Presentasi Kasus Skleroderma Fix

PRESENTASI KASUS

PRESENTASI KASUS

SKLERODERMA

SKLERODERMA

Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

RSUD Panembahan Senopati

Pembimbing: Pembimbing:

dr. Dwi Rini Marganingsih, M.Kes, Sp.KK dr. Dwi Rini Marganingsih, M.Kes, Sp.KK

Dissn !"eh: Dissn !"eh: Annisa #irdasi Annisa #irdasi $%&%%'&%&&% $%&%%'&%&&%

ILMU KESE(ATAN KULIT DAN KELAMIN ILMU KESE(ATAN KULIT DAN KELAMIN PRO)RAM PENDIDIKAN PRO#ESI DOKTER PRO)RAM PENDIDIKAN PRO#ESI DOKTER #AKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESE(ATAN #AKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESE(ATAN UNI*ERSITAS MU(AMMADI+A( +O)+AKARTA UNI*ERSITAS MU(AMMADI+A( +O)+AKARTA

$%& $%&

(ALAMAN PEN)ESA(AN

(ALAMAN PEN)ESA(AN

SKLERODERMA

SKLERODERMA

Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik di Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

RSUD Panembahan Senopati Bantul

Dissn O"eh: Dissn O"eh: Annisa #irdasi Annisa #irdasi $%&%%'&%&&% $%&%%'&%&&%

Telah disetujui dan dipresentasikan pada tanggal 19 Maret 2016 Oleh:

D!-er Peng/i D!-er Peng/i

dr. Dwi Rini Marganingsih, M.Kes, Sp.KK dr. Dwi Rini Marganingsih, M.Kes, Sp.KK

DA#TA

DA#TAR IS

R ISII

HALAMAN JUUL!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!1

HALAMAN "#N$#%AHAN!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!2

A&TA' (%(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!)

*A* ( LA"O'AN +A%U%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!,

A! (#NT(TA% "A%(#N!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!, *! ANAMN#%(%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!, -! "#M#'(+%AAN &(%(+!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!6 ! (A$NO%(% +#'JA!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!. #! (A$NO%(% *AN( N$!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!. &! T#'A"(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!. $! #U+A%( !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!9 H! "'O$NO%(% !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!9

*A* (( T(NJAUAN "U%TA+A!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!10

A! #&(N(%(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!10 *! #"(#M(OLO$(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!10 -! #T(OLO$(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!11 ! "ATO$#N#%(%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!1) #! +LA%(&(+A%(!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!20 )

&! $#JALA +L(N(%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!22 $! (A$NO%(%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!2/ H! "#M#'(+%AAN "#NUNJAN$!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!29 (! (A$NO%(% *AN(N$!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!)2 J! "#NATALA+%ANAAN!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!), +! "'O$NO%(%!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!). *A* ((( "#M*AHA%AN!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!0 *A* ( +#%(M"ULAN!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!) A&TA' "U%TA+A!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 

0A0 I

0A0 I

LAPORAN KASUS

LAPORAN KASUS

a.

a. IDEIDENTNTITITAAS S PPAASIESIENN Naa : N3! A

Jenis +elain : "erepuan Usia ,2 : tahun

Alaat : "i3ungan4 *antul N5! 'eka Medis : ,/!! Tanggal Masuk '% :  Maret 2016

b

b.. AANNAAMMNNEESSIISS

ilakukan all5ananes is pada tanggal dengan pasien di p5liklinik kulit dan kelain

'%U "ane7ahan %en5pati *antul!

• Ke"han UamaKe"han Uama

"asien datang untuk k5ntr5l rutin dan 57at ha7is4 kaku pada 8ajah dan tangan 7erkurang!

• Riwa1a Pen1a-i Se-arangRiwa1a Pen1a-i Se-arang

ua tahun 3ang lalu pasien engeluhkan adan3a 7erak putih pada daerah punggung kedua tangann3a dan sekitar jarijari! A8aln3a han3a di7iarkan 5leh pasien karena tidak engganggu4 naun seakin laa 7erak7erak terse7ut seakin eluas dan kedua tangan enjadi kaku dan tertarik sehingga jarijarin3a sulit untuk ditekuk! %elain itu pada 8ajah pasien ti7ul juga 7erak7erak putih 3ang serupa 3ang lalu dirasakan enjadi

kaku dan tertarik sehingga sulit untuk enutup ulut! %aat itu pasien keudian pergi periksa ke '%U "ane7ahan %en5pati dan keudian pasien lalu dira8at di '%U"

%ardjit5 untuk penatalaksanaan dan peeriksaan le7ih lanjut selaa ; 1 7ulan laan3a!

i sana pasien di7eritahu 5leh d5kter 3ang eeriksa 7ah8a terdapat ke755ran pada paruparun3a4 naun pasien engaku tidak erasakan gejala aupun keluhan dari perna<asan! "asien juga engatakan jarijari tangan akan enjadi luka dan puat apa7ila 7erakti=itas terlalu pagi dan k5ndisi 3ang udara 3ang dingin! %aat ini keluhan sudah 7erkurang setelah endapatkan terapi 3ang teratur!

•

Riwa1a Pen1a-i Dah" Riwa1a Pen1a-i Dah"_{'i8a3at keluhan serupa >?} 'i8a3at alergi >?

'i8a3at pen3akit kulit lainn3a >?

'i8a3at 5nd5k selaa satu 7ulan di '%U" %ardjit5

• Riwa1a Pen1a-i Ke"argaRiwa1a Pen1a-i Ke"arga

Tidak ada angg5ta keluarga 3ang engalai gejala 3ang serupa!

2.

2. PEPEMEMERIRIKSKSAAAAN N #I#ISISIK K

• +eadaan Uu : *aik4 5p5s entis • %tatus erat5l5gi :

a? L5kalisasi : d5rsu plantar anus detra dan sinistra

#<lu5resensi : terdapat akula depigentasi4 diteukan skler5daktili4 akriskler5sis pada jarijari tangan kanan dan kiri

7? L5kalisasi : <aial daerah ulut

#<lu5resensi : akula hip5pigentasi4 dan diteukan ikr5st5ia

d d.. DDIIAA))NNOOSSIISS KER3A KER3A %kler5dera 6

e.

e. DIDIA)A)NONOSISIS S 0A0ANDNDININ)) 1? itilig5 2? M5r7us Hansen )? "en3akit 'a3naud 44.. TTEERRAAPPII '@ Metilprednis5l5n g  N5! L ʃ 2 dd 1 ta7 B '@ -r! *etaethas5ne 041C Tu7e ( ʃ 2 dd u!e B '@ Met5treksat g 24, N5! ( ʃ 2 dd 1 ta7 B '@ Asa &5lat g 1 N5!  ʃ 1 dd 1 ta7 B '@ Ni<edipine g 10 N5!  ʃ 1 dd 1 ta7 >ala? B /

g

g.. EEDDUUKKAASSII

1? i7erikan edukas i kepada pasien untuk enghi ndari udara dan lingkungan 3ang dingin atau enjaga kehangatan tu7uh untuk enghindari terjadin3a <en5ena 'a3naud!

2? "asien di7er ikan edukasi engenai peng57atan untuk pen3 akit ini dian a pasien harus rajin dala engk5nsusi 57at dan selalu eperhatikan gejalagejala 3ang ugkin ti7ul!

)? "asien diedukasi untuk selalu enjaga da3a tahan tu7uh serta enjaga k5ndisi kulit untuk enghindari terjadin3a in<eksi sekunder!

h

h.. PPRROO))NNOOSSISIS

Du5 ad =ita : du7ia ad 75na Du5 ad <unti5na : du7ia ad 75na Du5 ad sanati5na : du7ia ad 75na

0A0 II

0A0 II

TIN3AUAN PUSTAKA

TIN3AUAN PUSTAKA

A.

A. DEDE#I#ININISISI

%kler5dera adalah pen3akit jaringan ikat 3ang tidak diketahui pen3e7a7n3a 3ang

ditandai 5leh <i7r5sis kulit dan 5rgan =iseral serta kelainan ikr5=askular >%eti35hadi4 2009?! %edangkan enurut juanda >201)? dan %iregar >201)? skler5dera erupakan pen3akit aut5iun dengan iri skler5sis kulit sirkuskrip atau generalisata dan di7agi

dala dua 7entuk 3aitu skler5dera tipe kutan atau 5r<ea dan skler5dera atau skler5sis tipe sisteik!

(stilah skler5dera 7erasal dari kata Eunani4 skleros >keras atau 7erindurasi? dan derma >kulit? dan digunakan untuk endeskripsikan se7uah pen3akit 3ang diga7arkan dengan pene7alan kulit seara pr5gresi< dan indurasi >JieneF4 201,?! %kler5dera adalah pen3akit kr5nik4 tidak diketahui pen3e7a7n3a dan engenai pe7uluh darah ikr5 serta jaringan ikat lunak! %kler5dera ditandai 5leh adan3a <i7r5sis dan 57literasi pe7uluh darah kulit4 paru4 penernaan4 ginjal dan jantung! "en3akit ini 7isa l5kal dan sisteik! Eang sisteik sering 7ersi<at pr5gesi< dan <atal! +arakteristik klinikn3a adalah adan3a indurasi dan pene7alan kulit! ep5sit jaringan ikat dan 57literasi pe7uluh darah diteukan dikulit aupun di alatalat dala tertentu >anukusu54 2000?!

b.

b. EPEPIDIDEMEMIOIOLOLO)I)I

%kler5dera adalah pen3akit sp5radis dengan distri7usi 3ang luas diseluruh dunia dan en3erang seua ras! +asus skler5dera pertaa kali dilap5rkan 5leh -arl5 -urFi5 pada tahun 19/) di Nap5li 3ang en3erang se5rang 8anita 3ang 7eruur 1/ tahun!

Hu7ungan skler5dera dengan <en5ena 'a3naud pertaa kali dilap5rkan 5leh Maurie 'a3naud pada tahun 1.6,! +eudian pada tahuntahun 7erikutn3a diketahui 7ah8a pen3akit ini juga en3erang 5rgan =iseral! "ada tahun 19, $5etF engusulkan istilah progressive systemic sclerosis 3ang engga7arkan lesi 3ang luas 7aik di kulit aupun

di 5rgan =isera >%eti35hadi4 2009?!

%kler5dera l5kal relati< jarang didapat! Ganita tiga kali le7ih sering terserang dari pada lakilaki dan penderita kulit putih le7ih sering daripada kulit hita! Menurut juanda >201)? usia 3ang paling sering terserang ialah antara 200 tahun4 sedangkan enurut anukusu5 >2000? kelainan ini 7iasa terjadi pada usia 20,0 tahun! "ernah dilap5rkan penderita anak 7eruur 1, 7ulan! "ada skler5dera linier4 serangan 7erlangsung pada uur 3ang le7ih uda 3aitu dua dekade pertaa kehidupan! "ada

skler5dera sisteik4 8anita epat kali le7ih 7an3ak terserang daripada lakilaki! "enderita kulit hita le7ih 7an3ak dari pada penderita kulit putih! %e7agian 7esar penderita endapat serangan antara uur )0,0 tahun >JieneF4 201,?!

5.

5. ETETIOIOLOLO)I)I

%apai saat ini 7elu diketahui seara pasti pen3e7a7 terjadin3a pen3akit ini! *e7erapa <akt5r 3ang dapat epengaruhi skler5dera antara lain >juanda4 201)?4 3aitu:

1? &akt5r $enetik

%kler5dera adalah pen3akit 3ang tidak diturunkan sesuai dengan huku Mendelian! +e7ar diFig5t dan 5n5Fig5t enunjukkan kekerapan 3ang 7er7eda! %ekitar 146C pasien skler5dera eiliki resik5 relati< se7esar 1) 3ang

enunjukkan pentingn3a <akt5r genetik! 'esik5 pen3akit aut5iun lain terasuk systemic lupus erythematosus >%L#? dan rheumatoid arthritis >'A? juga eningkat pada keturunan pertaa pasien skler5dera! "enelitian genetik saat ini di<5kuskan pada p5li5r<ise gen kandidat4 terutaa gen 3ang 7erhu7ungan dengan regulasi iunitas4 in<laasi4 <ungsi =askuler dan h5e5stasis jarigan ikat! Hu7ungan 3ang leah antara single nucleotide polymorphisms >%N"s? dengan skler5dera telah dilap5rkan pada gen 3ang engk5de angiotensinconverting en!yme >A-#?4 end5thelin 14 nitric o"ide synthase4 Bcell markers >-19?4 ke5kin > monocyte chemoattractantprotein 1? dan resept5r ke5kin4 sit5t5kin >interleukin >(L?1 alpha4 (L4 dan tumor necrosis #actor >TN&?alpha?4 gro$th #actors dan resept5rn3a >connective tissue gro$th #actor -T$&I and trans#orming gro$th #actor beta T$& 7etaI? dan pr5tein atriks ekstraseluler ><i7r5neti4 <i7rillin? >%eti35hadi4 2006?! 2? &akt5r Lingkungan

'esik5 relati< <akt5r genetik 3ang rendah pada skler5dera enunjukkan pentingn3a <akt5r lingkungan pada kerentanan pen3akit ini! Agen in<eksius terutaa

=irus4 paparan t5ksin lingkungan dan pekerjaan serta 57at57atan telah diurigai dapat enetuskan skler5dera! "ada pasien dengan skler5dera diteukan peningkatan anti75di terhadap human cytomegalovirus >h-M? d an antitopoisomerase I autoantibodies 3ang dapat eiu terjadin3a ap5pt5sis dan akti<asi <i7r57last kulit! Hal ini terjadi elalui pr5ses iikri 5lekuler antara h-M dengan h5st! "enelitian lain enunjukkan iplikasi in<eksi h-M pada =askul5pati all5gra<t pada transplantasi 5rgan padat! askul5pati ini diirikan dengan pe7entukan ne5intia =askuler4 pr5li<erasi 5t5t p5l5s dan =askul5pati 57literati<! h-M dapat seara

langsung enginduksi pr5duksi connective tissue gro$th hormone >-T$&? pada <i7r57last 3ang terin<eksi sehingga hip5tesis tentang peran h-M terhadap kejadian skler5dera adalah rasi5nal! (n<eksi Huan "ar=5=irus *19 juga diperkirakan 7erhu7ungan dengan kejadian skler5dera >$a7rielli4 2009?!

*e7erapa peneliti elap5rkan terjadin3a peningkatan insiden skler5dera pada pekerja 3ang terpapar silika! "aparan kerja lainn3a 3ang ungkin 7erhu7ungan

dengan skler5dera adalah polyvinyl chloride% epo"y resins dan aromatic hydrocarbons >t5luene4 trihl5r5eth3lene?! O7at57atan 3ang 7erhu7ungan dengan kejadian skler5dera adalah 7le53in4 pentaF5ine 4 5aine dan penekan na<su akan >terutaa deri=at <en<luraine? 3ang 7erhu7ungan dengan kejadian hipertensi pul5nal >$a7rielli4 2009?!

D.

D. PPAATTO)O)ENENESESISIS

Menurut arga >200.?4 pat5genesis skler5dera terdiri dari pr5ses =askul5pati4 akti=asi resp5n iun seluler dan hu5ral serta pr5gresi=itas <i7r5sis 5rgan ultipel! Aut5iunitas4 peru7ahan <ungsi sel end5tel dan akti<itas =askuler ungkin erupakan ani<estasi dini dari skler5dera 7erupa <en5ena 'a3naud 3ang terjadi 7ertahuntahun se7elu ga7aran klinis lain unul! Terjadi pr5ses 3ang k5pleks dari pr5ses <i7r5sis ulai dari inisiasi4 apli<ikasi dan per7aikan jaringan!

-edera =askuler dini pada penderita 3ang seara genetik rentan terhadap

skler5dera4 akan en3e7a7kan peru7ahan <ungsi dan struktur =askuler4 in<laasi dan terjadin3a aut5iunitas! (n<laasi dan resp5n iun akhirn3a en3e7a7kan sel <i7r57last terakti<asi dan 7erdi<ernsiasi seara terus enerus4 enghasilkan <i7r5genesis 3ang pat5l5gis dan kerusakan jaringan 3ang ire=ersi7el >arga4 200.?!

1? askul5pati

"ada skler5dera4 keterli7atan =askuler 3ang terjadi terse7ar luas dan penting dala iplikasi klinis! &en5ena 'a3naud4 se7agai ani<estasi a8al pen3akit ditandai dengan peru7ahan resp5n aliran darah pada k5ndisi suhu dingin! "eru7ahan ini a8aln3a re=ersi7el4 terjadi aki7at peru7ahan siste sara< 5t5n5 dan peri<er dengan kurangn3a pr5duksi neur5peptida seperti calcitonin genrelated peptide dari sara< sens5ris a<eren dan peningkatan sensiti<itas resept5r alpha 2adrenergik pada sel 5t5t p5l5s =askuler! "ada <en5ena 'a3naud prier gejala klinis relati< le7ih ringan dan tidak pr5gresi< seperti haln3a skler5dera 3ang engaki7atkan peru7ahan 5r<5l5gi dan <ungsi sirkulasi 3ang ire=ersi7el dan engaki7atkan edera end5tel >'ihard et al&% 2006?!

i dala sel end5tel terdapat peru7ahan pr5duksi dan resp5nsi<itasendothelium derived #actors 3ang eediasi =as5dilatasi > nitric o"ide4 prostacyclin? dan =as5k5nstriksi >endothelin'?! Terjadi peningkata n perea7ilitas pe7uluh darah ikr5 sehingga diapedesis leuk5sit transend5telial eningkat4 akti<asi kaskade k5agulasi dan <i7rin5litik serta agregasi tr575sit! "r5ses ini en3e7a7kan terjadin3a thr575sis >'ihard et al&% 2006?!

askul5pati epengaruhi pe7uluh darah kapiler4 arteri5l dan 7ahkan pe7uluh darah 7esar pada 7er7agai 5rgan! %el i5intial 3ang en3erupai sel 5t5t p5l5s engalai pr5li<erasi4 e7ran 7asal ene7al4 reduplikasi serta terjadi perke7angan <i7r5sis ad=entitia! Oklusi luen =askuler pr5gresi< aki7at hipertr5<i tunika intia dan edia serta <i7r5sis ad=entitia4 dita7ah dengan kerusakan persisten sel end5tel dan ap5pt5sis sehingga enjadi suatu lingkaran setan!

Angi5gr5 tangan dan ginjal pasien skler5dera stadiu lanjut enunjukkan hilangn3a ga7aran =askuler >'ihard et al&% 2006?!

+erusakan end5tel en3e7a7kan agregasi tr575sit dan pelepasan =as5k5nstrikt5r >tr575ksan? dan platelete derived gro$th #actor >"$&?! +erusakan =askuler ini keudian diikuti dengan gangguan <i7rin5lisis! %tress 5ksidati< aki7at iskeia 7erhu7ungan dengan ter7entukn3a radikal 7e7as 3ang selanjutn3a akan en3e7a7kan kerusakan end5tel le7ih lanjut elalui per5ksidasi lipid e7ran! %e7alikn3a4 pr5ses re=askula risasi 3ang seharusn3a epertahankan aliran darah pada jaringan 3ang iskeik tapakn3a gagal pada skler5dera! +egagalan

=askul5genesis terjadi dala keadaan kadar <akt5r angi5genik 3ang tinggi seperti vascular endothelial gro$th #actor >#$&?! "ada pasien skler5dera4 julah pr5genit5r sel -) dan -1)) dari susu tulang 3ang 7eredar dala

sirkuklasi julahn3a enurun seara 7erakna! Le7ih jauh lagi4 penelitian in =itr5 enunjukkan di<erensiasin3a enjadi sel end5tel atur terganggu! Oleh karena itu =askul5pati 57literati< dan kegagalan per7aikan pe7uluh darah adalah pertanda dari skler5dera >'ihard et al&% 2006?!

2? Akti=asi 'esp5n (un %eluler dan Hu5ral

"ada stadiu dini pen3akit4 sel T dan 5n5sit atau akr5<ag 3ang terakti<asi akan terakuulasi di dala lesi di kulit4 paru dan 5rgan lain 3ang terkena! %el T 3ang engin<iltrasi4 engekspresikan penanda akti=asi seperti -)4 -4 dan HLA' serta enapakkan restriksi resept5r 3ang engindikasikan ekspansi 5lig5l5nal se7agai resp5n terhadap antigen 3ang tidak diketahui! %el T - 3ang 7ersirkulasi juga eningkatkan resept5r ke5kin dan engekspresikan 5lekul adhesialpha '

integrin 3ang 7er<ungsi eningkatkan keapuan untuk engikat end5tel dan <i7r57last >Ma3es4 200.?!

%el end5tel engekspresikan (-AM1 dan 5lekul adhesi lain 3ang e<asilitasi diapedesis leuk5sit! Makr5<ag dan sel T 3ang terakti=asi enunjukkan resp5n Th2 terp5larisasi dan ensekresi (nterlukin >(L?  dan (L 1)! +edua sit5kin Th2 ini dapat

enginduksi T$&7eta 3ang erupakan 5dulat5r regulasi iun dan akuulasi atriks! T$&7eta dapat enginduksi pr5duksi dirin3a sendiri serta sit5kin lain karena epun3ai akti<itas aut5krin@parakrin untuk engakti<asi <i7r57last dan sel e<ekt5r lain >Ma3es4 200.?!

"enelitian NA engenai ekspresi sel T -. pada la=ase airan 7r5nhial enunjukkan p5la ekspresi gen Th2 terkti=asi 3ang diirikan dengan peningkatan kadar (L dan (L1) serta penurunan pr5duksi inter<er5n gaa >(&Ngaa?! %it5kin Th2 erangsang sintesis k5lagen dan resp5n pr5<i7r5sis lain! (&Ngaa engha7at sintesis k5lagen dan e7l5k akti=asi <i7r57last 3ang diediasi sit5kin >Ma3es4 200.?!

Aut5anti75di 3ang 7ersirkulasi terdeteksi pada pasien skler5dera! Aut5anti75di ini spesi<isitasn3a tinggi terhadap skler5dera dan enunjukkan hu7ungan 3ang kuat dengan <en5ti< pen3akit indi=idual dan hapl5tipe HLA 3ang di7edakan seara genetik! +adar aut5anti75di 7erhu7ungan dengan keparahan pen3akit dan titern3a 7er<luktuasi sesuai akti<itas pen3akit! Aut5anti75di spesi<ik skler5dera adalah antinuklear dan en3erang langsung pr5tein it5sis seperti t5p5is5erase ( dan 'NA p5l3erase! Aut5anti75di lain langsung en3erang antigen perukaan atau pr5tein 3ang disekresi! Aut5anti75di T5p5is5erase ( pada skler5dera dapat seara langsung engikat <i7r57last deikian juga aut5anti75di terhadap <i7r57last4 sel end5tel4 <i7rillin1 serta enFi atriks etall5pr5teinase! *e7erapa aut5anti75di ini ungkin

epun3ai peran pat5genik langsung se7agai ediat5r kerusakan jaringan >Ma3es4 200.?!

*er7agai ekanise p5tensial telah diajukan dengan eperhit ungkan peran pe7entukan aut5anti75di pada skler5dera! Menurut salah satu te5ri4 pada pasien skler5dea sel<antigen spesi<ik dapat e7uat peru7ahan struktural elalui elah

pr5te5litik4 peningkatan le=el ekspresi atau peru7ahan l5kalisasi su7seluler sehingga sel terse7ut dapat dikenali 5leh siste iun >Ma3es4 200.?!

"enelitian ter7aru enunjukkan 7ah8a sel * 7erperan 7aik dala aut5iunitas dan <i7r5sis pada skler5dera! %elain enghasilkan anti75di4 %el * dapat 7erperan se7agaiantigen presenting cell >A"-?4 enghasilkan sit5kin seperti (L6 dan T$& 7eta4 serta e5dulasi <ungsi sel T dan sel dendritik! %el * pada pasien skler5dera

enunjukkan a75ralitas intrinsik dengan peningkatan ekspresi resept5r sel * -194 ekspansi sel * nai< dan enurunkan julah sel * e5ri serta sel plasa >Ma3es4 200.?!

)? "r5gresi=itas &i7r5sis Organ Multiple

&i7r5sis 3ang terjadi pada 7er7agai 5rgan adalah penanda utaa skler5dera 3ang e7edakan skler5dera dengan pen3akit jaringan ikat lain! &i7r5sis erupakan k5nsekuensi dari aut5iunitas dan kerusakan =askuler! "r5ses ini ditandai dengan penggantian arsitektur jaringan n5ral dengan jaringan ikat aseluler 3ang pr5gresi< 3ang en3e7a7kan peningkatan 5r7iditas dan 5rtalitas skler5dera

>ent5n and *lak4 2006?!

&i7r57las dan sel esenki n5raln3a 7ertanggungja8a7 terhadap integritas <ungsi5nal dan struktural jaringan ikat parenki 5rgan! +etika <i7r57last diakti=asi 5leh T$&7eta dan sit5kin lain4 <i7r57last engalai pr5li<erasi4 igrasi4 rela75rasi

dengan k5lagen dan atriks akr55lekul lain4 ensekresi gro$th #actor dan sit5kin4 engekspresi resept5r perukaan untuk sit5kinsit5kin terse7ut dan 7erdi<erensiasi enjadi i5<i7r57last! 'esp5n <i7r57last ini e<asilitasi per7aikan edera jaringan 3ang e<ekti<! "ada k5ndisi <isi5l5gis4 pr5gra per7aikan <i7r57last akan 7erhenti dengan sendirin3a setelah pen3e7uhan terjadi >ent5n and *lak4 2006?!

"ada resp5n <i7r5sis 3ang pat5l5gis4 akti=asi <i7r57last terjadi terusenerus dan akin 7esar 3ang enghasilkan peru7ahan atriks dan pe7entukan jaringan parut! Akti=asi <i7r57last 3ang salah ini serta akuulasi atriks adalah peru7ahan pat5l5gis utaa 3ang endasari terjadin3a <i7r5sis pada skler5dera >ent5n and *lak4 2006?!

%elain akti=asi <i7r57last jaringan ikat l5kal4 sel pr5genit5r esenkial dari susu tulang 3ang 7eredar juga 7erperan dala <i7r5genesis! %el 5n5nuklear 3ang engekspresikan -1 dan -) 7erdi<erensiasi epr5duksi k5lagenalpha smooth muscle actinpositive #ibrocytes pada penelitian in =itr5! "r5ses ini diperkuat

5leh T$&7eta >ent5n and *lak4 2006?!

&i7r57las dapat 7erdi<erensiasi enjadi i5<i7r57last 3ang irip 5t5t p5l5s! *aik pr5ses transisi epitel dan di<erensiasi i5<i7r57last diediasi 5leh T$&7eta!

Mi5<i7r57last 7ertahan di dala jaringan terjadi karena adan3a resistensi terhadap ap5pt5sis! Mi5<i7r57last 7erk5ntri7usi terhadap pe7entukan skar elalui keapuann3a dala epr5duksi k5lagen dan T$&7eta4 eper7esar kekuatan k5ntraktil pada atriks di sekitar dan engu7ahn3a enjadi skar 3ang rapat >ent5n and *lak4 2006?!

iteukan peningkatan keepatan transkripsi gen k5lagen tipe ( dari <i7r57last pasien skler5dera! idapatkan juga peningkatan sintesis 7er7agai 5lekul atriks

ekstraseluler4 ekspresi resept5r ke5kin dan 5lekul adhesi perukaan4 sekresi "$&4 resitensi tehadap ap5pt5sis dan sin3al aut5krin T$&7eta >ent5n and *lak4 2006?!

$a7ar $a7ar 1! "r5ses peru7ahan lesi pada skler5dera

E.

E. KLKLASASI#I#IKIKASASII

Terdapat 7e7erapa pendapat engenai klasi<ikasi pen3akit skler5dera! *r58n dan *urns >200,? engklasi<ikasikan sker5dera enjadi 5r<ea4 skler5sis sisteik4 skler5dera 3ang diinduksi 5leh Fat kiia4 dan pseud5skler5dera! %edangkan enurut %eti35hadi >2006?4 skler5dera di7agi enjadi lia kel5p5k4 3aitu:

a! %kler5sis sisteik di<us4 diana pene7alan kulit terdapat di ekstreitas distal4 pr5ksial4 uka dan seluruh 7atang tu7uh!

7! %kler5sis sisteik ter7atas4 pene7alan kulit ter7atas pada distal siku dan lutut4 tetapi dapat juga engenai uka dan leher! %in5nin3a adalah (R)S* syndrome >-Kkalsin5sis su7kutan4 'K<en5en 'a3naud4 #Kdis5tilitas es5phagus4 %Kskler5sdaktili4 TKteleangiektasis?!

! %kler5sis sisteik sine skler5dera4 sear a klinis tidak didapa tkan kelainan kulit4 8alaupun terdapat kelainan 5rgan dan ga7aran ser5l5gis 3ang khas untuk skler5sis sisteik!

d! %kler5sis sisteik pada 5=erl ap s3ndr5e4 artritis rheu at5id atau pen3akit 5t5t in<laasi!

e! "en3akit jaringan ikat 3ang tidak terdi<erensial4 3aitu 7ila didapatkan <en5en 'a3naud dengan ga7aran klinis dan atau la75rat5rik sesuai dengan sler5sis sisteik!

*erdasarkan p5la distri7usi dan luasn3a keterli7atan kulit4 skler5dera dapat di7agi enjadi dua kel5p5k4 3aitu:

1? %kler5dera Tipe +utan

apat juga dise7ut dengan 5r<ea4 adalah suatu pen3akit skler5sis kulit dengan gejala khas 7erak7erak putih kekuningkuningan dan keras4 3ang seringkali epun3ai

hal5 ungu di sekitarn3a dengan 7atas tegas ataupun di<us! "en3akit ini ulai dengan stadiu inisial 3ang in<laat5rik4 3ang keudian easuki <ase skler5deratik >juanda4 201)?! M5r<ea adalah suatu pen3akit 3ang ditandai dengan dep5sit k5lagen 3ang 7erle7ihan 3ang en3e7a7kan pene7alan epideris4 jaringan su7kutan4 atau keduan3a >Jenni<e and it5ria4 2010? tanpa keterli7atan sisteik >inent and -hristina4 200.?! Terasuk dala kel5p5k ini adalah:

a! M5r<ea sirkuskripta 7erupa satu 7uah atau 7e7era pa lesi 7er7entuk 7ulat atau l5nj5ng 3ang engikuti <ase se7agaiana dise7utkan di atas! "ada jenis super<isial4 kelainan han3a ter7atas pada epideris dan deris4 sedangkan pada jenis dala kelainan juga enapai jaringan su7kutan4 <asia4 dan 5t5t! "asien

dengan 5r<ea jenis ini se7aikn3a diikuti perke7angann3a!

7! M5r<ea generalisata ditandai dengan adan3a  7uah lesi atau le7ih 3ang terdapat pada inial 2 dari / l5kasi anat5is 3ang 7er7eda! Terdapat ) jenis 5r<ea generalisata4 3aitu is55r<ik4 sietrik4 dan pankler5tik! *er7eda dengan skler5dera sisteik4 pada 5r<ea generalisata tidak diteukan akr5skler5sis atau skler5daktili! Lesi sering diteukan pada 7atang tu7uh dan en3e7ar ke daerah akral4 naun tidak engenai jari tangan dan kaki! Atr5<i dapat diteukan naun tidak terdapat keterli7atan 5rgan dala!

! M5r<ea linear > scleroderma en coup de sabre+ le7ih sering diteukan pada dekade pertaa kehidupan! *iasan3a engenai daerah ekstreitas dan 8ajah4 naun dapat pula diteukan di daerah 7atang tu7uh! +elainan ini dapat engenai deris4 su7kutis4 5t5t dan tulang sehingga en3e7a7kan de<5ri tas 3ang 7erakna! )n

coup de sabre 3ang 7erarti p5t5ngan pedang4 enunjukkan plak atr5<ik 7er7entuk pita linier pada dahi 3ang eluas ke daerah skalp4 alis4 hidung4 dan 7i7ir!

d! eep 5rphea eliputi deris dala4 jarin gan su7kutis4 <asia4 dan 5t5t! Lesi 7erupa plak 7er7atas di<us 3ang sietris! +ulit tera7a ene7al dan elekat pada

<asia serta 5t5t di 7a8ahn3a! Tanda groove dapat diteukan pada tend5n dan ligaen >juanda4 201)?!

2? %kler5dera@%kler5sis %isteik

%kler5sis sisteik >skler5dera? adalah pen3akit sisteik kr5nis 3ang ditandai dengan pene7alan dan <i7r5sis kulit >skler5dera? dengan keterli7atan 5rgan internal 3ang luas terutaa paru4 saluran erna4 jantung dan ginjal >juanda4 201)?! %tadiu dini dari pen3akit ini 7erhu7ungan dengan ga7aran in<laasi 3ang en5nj5l4 diikuti dengan peru7ahan struktural dan <ungsi5nal 3ang en3eluruh pada ikr5=askular dan dis<ungsi 5rgan 3ang pr5gresi< aki7at dari pr5ses <i7r5sis! Adan3a ga7aran skler5dera4 e7edakan skler5sis sisteik dari pen3akit jaringan ikat lain >$a7rielliet al&% 2009?!

#

#.. )E)E3A3ALA LA KLKLININISIS

1? %kler5dera Tipe +utan@M5r<ea

"ada a8aln3a 5r<ea tapak se7agai plak atau 7erak eriteat5sa 3ang terkadang tapak en3erupai jaring >reticulated ?! %elanjutn3a ter7entuk plak hip5pigentasi dengan 7agian skler5tik pada 7agian tengahn3a 3ang dikelilingi 8arna keerahan atau keunguan pada tepin3a ><ase in<laat5rik?! 'asa n3eri dan@atau gatal dapat endahului lesi kulit! *agian 3ang skler5tik enjadi 7er8arna putih engkilat

dengan 8arna hiperpigentasi di sekitarn3a ><ase skler5tik?! %etelah 7er7ulan7ulan hingga 7ertahuntahun4 plak skler5tik akan elunak dan enjadi atr5<ik dengan 8arna hi5iatau hiperpigentasi ><ase atr5<ik?! &ase atr5<ik en3e7a7kan kulit tapak 7erkerut seperti cigarette paper 4 cli## drop >deral?4 atau deep indections >su7kutis atau le7ih dala?!

2? %kler5dera i<usa "r5gresi<a@%isteik

Menurut %iregar >201)?4 pen3akit ini elalui tiga stadiu 3akni >1? en3erupai 5r7us 'a3naud4 >2? uk5sa terserang4 >)? alatalat dala terkena pula!

a! %tadiu (

Terjadi kelainan =as55t5rik 7erupa akr5sian5sis dan akr5as<iksi terutaa pada jari tangan! i 8ajah4 terdapat teleangiektasia! *erak edeat5sa 7er7atas tidak jelas! +eudian terlihat 7erak7erak 7erindurasi 3ang 7er8arna putih kekuningan! "engerasan pada kulit dan keter7atasan gerakan 7eraki7at ti7uln3a uka t5peng >mask #ace?4 ikr5st5ia4 skler5daktili jari tangan dengan ulserasi pada ujung jari >akroskeloris?4 hiperpigentasi dan depigentasi4 serta atr5<i! 7! %tadiu ((

Muk5sa 5ral ulai terkena4 terdapat indurasi di lidah dan gingi=a4 serta terdapat par5sisa =as55t5rik dan kelainan sensi7ilitas!

! %tadiu (((

Alatalat =isera ulai terserang! is<ungsi dan penurunan 5tilitas es5phagus engaki7atkan dis<agia dan ala7s5r7si! La7ung dan usus keil engalai kelainan 3ang saa! &i7r5sis di paru e7uat penderita d3spnea4 7ahkan dapat terjadi pula k5r pul5nal dengan en3e7a7kan pa3ah jantung4 perikarditis4 dan

e<usi perikardiu! $injal akan engalai kegagalan <isi5l5gis 3ang disertai dengan ureia dan hipertensi! Han3a pada se7agian kasus4 pen3akit dapat 7erhenti sp5ntan! Angka kelangsungan hidup hingga 10 tahun ialah ),  /C!

%indr5 -'#%T >calsinosis cutis% Raynaud phenomenon% eosophagus motility% sclerodactily dan teleangiectasis syndrome+ erupakan 7entuk ringan dari skler5dera sisteik4 3aitu han3a es5phagus 3ang terkena4 sedangkan 5rgan dala lainn3a tidak terkena! Angka kelangsungan hidup 10 tahun adalah 9)C >%iregar4 201)?!

Menurut juanda >201)?4 ani<estasi klinis skler5dera 7ergantung pada perluasan dan stadiu pen3akit! "ada di##use cutaneous scleroderma terjadi pergeseran kulit 3ang pr5gresi<! %elain itu diteukan <en5ena 'a3naud 3ang terjadi dala satu tahun setelah kulit ulai engeras! +elainan 7iasan3a engenai 7atang tu7uh4 8ajah4 lengan atas4 dan tungkai atas! %elanjutn3a dapat terjadi <i7r5sis paru4 keterli7atan jantung dan gangguan ginjal!

"ada limited cutaneous scler oderma terdapat pergeseran kulit pada daerah ekstreitas 3ang terletak jauh dari sendi lutut dan siku4 terasuk 8ajah! "ada tipe ini4 7iasan3a pasien sudah laa engalai <en5ena 'a3naud! Anti75d3 anticentrome dan hipertensi arteri pul5nal dapat diteukan! +alsin5sis4 <en5ena 'a3naud4 dis5tilitas es5phagus4 skler5daktili4 dan teleangiektasia >-'#%T? erupakan 7agian dari kelainan ini >juanda4 201)?!

a! askul5pati

&en5ena 'a3naud 7iasan3a enga8ali ini4 3aitu pada 90C pasien! &en5ena 'a3naud adalah serangan =as5spase 7erulang pada arteri5l atau

arteri keil di jari tangan dan jari kaki4 3ang 7iasan3a dise7a7kan 5leh stiulus suhu dingin atau stiulus lain4 isaln3a stress e5si5nal! %eara klinis4 <en5ena 'a3naud 7erupa 8arna puat atau iskeia 3ang unul ti7a ti7a dan terasa n3eri pada 1 atau 7e7erapa jari tangan atau jari kaki4 3ang diikuti hipereia reakti< setelah dihangatkan!

7! +ulit

+eterli7atan kulit terasuk tanda kardinal skler5dera dan 7iasan3a unul pertaa kali pada jari tangan dan jari kaki! %eiring 7erjalann3a 8aktu4 akan terjadi edea n5npitting pada jari tangan > pu##y #ingers?4 tangan4 dan ekstreitas! %elanjutn3a akan terjadi peningkatan indurasi dan pene7alan kulit > sclerodactili?! %endi tangan le7ih sering terkena4 dapat terjadi res5rpsi dan peendekan <alang serta pen3epitan r5ngga antar sendi!

*ergantung pada l5kasi pene7alan kulit4 dapat terjadi keter7atasan gerak sendi atau gerak pernapasan! "ada 8ajah dapat diteukan teleangi ektasis4 hidung 3ang 7er7entuk seperti paruh4 dan 7erkurangn3a arpetura ulut >ikr5st5i?! %elain itu terdapat galur radial di sekitar ulut dan tidak ada ekspresi 8ajah! Hal terse7ut en3e7a7kan tapilan 8ajah 3ang khas dan 8ajah enjadi kaku seperti t5peng! Aki7atn3a ti7ul asalah k5setik4 gangguan akan4 serta higiene 5ral!

"ada kulit dapat pula diteukan 8arna hip5 dan hiperpigentasi > salt and pepper ?4 ker5nt5kan ra7ut serta hilangn3a kelenjar keringat >hip5 atau

anhid5sis?! "ada sekitar ,0C pasien skler5dera diteukan ulserasi pada jari 3ang 7erkaitan dengan =askulp5ati!

$a7ar 2! >a? "ene7alan dan peregangan kulit pada 8ajah4 >7? %ler5daktili dengan ulserasi digital hilangn3a lipatan kulit

dan k5ntraktur sendi4 ra7ut jarang >JieneF4 201,?

! Jantung dan "aru

apat diteukan <i7r5sis paru dan jantung4 serta hipertensi arteri pul5nalis! %eara klinis diteukan sesak napas4 7atuk n5n pr5dukti<4

gangguan kapasitas di<usi4 dan sian5sis! %kel5r5sis jantung dapat en3e7a7kan gangguan k5nduksi dan eni7ulkan aritia!

d! %aluran -erna

+eterli7atan es5phagus diteukan 90C pasien dengan klinis dis<agia dan re<luks es5phagitis! At5nia usus halus dapat en3e7a7kan k5nstipasi4 ala7s5rpsi4 atau diare!

e! +eterli7atan $injal

Munul pada ,10C pasien skler5dera dan dapat engaki7atkan hipertensi 3ang diikuti 5leh gagal ginjal akut >juanda4 201)?!

).

). DIDIA)A)NONOSISISS

iagn5sis 5r<ea 7iasan3a ditegakkan 7erdasakan gejala klinis dan dik5n<iasi dengan 7i5psi kulit! "ada klinis 5r<ea dideskripsikan se7agai plak 3ang terl5kalisir4 7erindurasi danhairless! "ada peeriksaan <isik4 kulit pasien terasa kenang4 keras4 atau 7erlekuk! M5r<ea dapat unul se7agai plak 3ang s5liter4 linier atau generalisata! Lesi 7iasan3a 7erdistri7usi pada 7atang tu7uh4 naun juga 7isa pada ekstreitas4 8ajah4 atau kepala! Galau 7e7erapa pasien engeluh gatal4 naun plak itu sendiri asipt5 atik >%hinta4 2010?!

iagn5sis dapat dilihat dari perke7angan plak 7erinduasi dan band di kulit4 dengan atau tanpa heiatr5pi karena tidak ungkin ada di k5ndisi lain! Jika terdapat 7atas denganlilaccoloured 4 diagn5sis akin udah! Lesi retikulat ungu dengan indurasi

inial dapat irip dengan p5liartritis n5dusa kutaneus! Lesi dapat diulai dengan vascular blush% dan dapa t dianggap macular vascular naevus! "ada <ase akut4 harus di7edakan dari scleoderma o# Buschke4 tapi pada keadaan ini 5nsetn3a le7ih akut4 dan lesi dapat diikuti dengan epis5de in<eks ius! Lesi atrophic pigmented irip dengan lesi dari atrophy o# Pierini and Pasini 4 unul pada /C pasien dala satu seri >Jaes et al&% 200.?!

"ada anakanak4 klinis 3ang 7iasan3a terlihat adalah k5ntraktur ekstreitas 3ang asietris4 3ang 7erhu7ungan dengan pene7alan <asia dan kulit di dasarn3a4 dan asalah =askuler distal 3ang dieksaser7asi 5leh pe7edahan 5rt5pedi4 terasuk angi5a dan al<5rasi atri5=ena! Hal ini enunjukkan 7ah8a disti7usi lesi e8akili skler5t54 atau area tu7uh 3ang disuplai 5leh ner=us sens5rik spinal4 dan 7ah8a keterli7atan kulit dan 5t5t unul pada derat5 dan i5t5 3ang rele=an>Jaeset al&% 200.?!

iagn5sis juga dapat dik5n<irasi dengan 7i5psi kulit! "ada 7i5psi kulit4 di stadiu a8al peradangan4 terlihat degenerasi <i7ril k5lagen dan edea 3ang diteukan di deris! (n<iltrat peri=askuler atau di<us pred5inan terdiri dari li<5sit 8alau dapat juga

terdapat sel plasa dan akr5<ag! "ada stadiu skler5tik4 deris ene7al dengan k5lagen 3ang padat dan 7e7erapa <i7r57las dengan in<iltr at peradangan pada deris dan subcutis junction! %aat pen3akit 7erke7ang4 <i7ril k5lagen deris ini 7erapur dengan p5la h55gen dan e5sin5<ilik >Julie and La8rene4 2010?!

iagn5sis skler5dera ditegakkan 7erdasarkan ga7aran klinis dan peeriksaan

penunjang! %eara klinis agak sulit enegakkan diagn5sis skler5sis sisteik se7elu ti7ul kelainan kulit 3ang khas! Tetapi keungkinan skler5sis sisteik harus dipikirkan 7ila diteukan ga7aran <en5ena 'a3naud pada 8anita uur 20,0 tahun! Tahun 19.04 ,merican Rheumatism ,ssociation >A'A? engajukan kriteria skler5sis sisteik dengan sensiti<itas 9/ C dan spesi<isitas 9. C4 3aitu 7ila terdapat satu kriteri a a35r4 atau dua dari tiga kriteria in5r!

a! +riteria Ma35r

%kler5dera pr5ksia pene7alan4 penegangan dan pengerasan kulit 3ang sietrik pada kulit jari dan kulit pr5ksial terhadap sendi etakarp5<alangeal atau

etatars5<alangeal! "eru7ahan ini dapat engenai seluruh ekstreitas4 uka4 leher dan 7atang tu7uh >t5raks dan a7d5en?!

7! +riteria Min5r

 %kler5daktili: peru7ahan kuli t seperti terse7ut di atas tetapi han3a ter7atas pada jari!

 "enekungan jari atau hilangn3a su7stansi jari4 hal ini terjadi aki7at iskeia!  &i7r5sis 7asal kedua paru! $a7aran linier atau li ne5n5dular 3ang retikular

terutaa di 7agian 7asal kedua paru4 tapak pada ga7ar an <5t5 th5rak standar >%eti35hadi4 2006?!

 (.

(. PEMPEMERIKERIKSAASAAN PEN PENUNNUN3AN3AN)) 2/

1? "eeriksaan La75rat5riu a! "eeriksaan Aut5anti75di

Aut5anti75di 3ang paling uu diteukan adalah antinuclear antibody -,.,+ 3aitu se7esar 6  .0C dari seluruh pasien4 7iasan3a dengan susunan homogenous immuno#luorescence& *ila eluas4 )6  ,)C kasus eiliki anti single stranded NA dan@atau antibody antihiston! Uun3a4 pasien dengan 5r<ea generalisata eiliki anti75di p5siti< dengan <rekuensi 3ang le7ih tinggi di7anding jenis 5r<ea lainn3a4 dan aut5anti75di 7erhu7ungan dengan presentasi klinis 3ang le7ih 7erat4 julah lesi 3ang le7ih 7an3ak4 lesi 3ang le7ih skler5tik4 dan durasi klinis 3ang le7ih laa >inent and -hristina4 200.?!

"ada 9,C pasien skler5sis sisteik didapatkan antibody antinuclear ! ANA spesi<ik terhadap NA t5p5is5erase ( >anti t5p5is5erase4 anti %l/0? didapatkan 20  )0C dan separuhn3a terdapat pada pasien skler5sis sisteik di<usa! ANA spesi<ik 3ang lain adalah NA Hist5n k5pleks4 Anti "M%l dan anti 'NA "5lierase (4(( dan ((( >%eti35hadi4 2006?!

$a7ar )! Aut5anti75di pada skler5dera >$a7rielli4 2009?!

7! "eeriksaan arah Lengkap

#5sin5<ilia darah diteukan pada 6  ,0C pasien 5r<ea! +adar e5sin5<ilia 7erhu7ungan dengan akti=itas pen3akit! "enurunan kadar e5sin5<ilia dapat 7ersaaaan dengan penurunan akti=itas dari lesi kutaneus dan rasi5 sedientasi

eritr5sit eningkat 2,C! ! "eeriksaan (un5gl57ulin

(un5gl57ulin 3ang eningkat4 khususn3a kadar seru iun5gl57ulin $4 dihu7ungkan dengan pen3akit 3ang akti< dan le7ih luas dan k5ntraktur sendi! &akt5r rheuat5id p5siti< diteukan pada 26C pasien!

2? "eeriksaan &ungsi $injal dan Jantung )? "eeriksaan 'adi5l5gis

? Uji &ungsi "aru

,? "eeriksaan hist5pat5l5gi

a! $a7aran Hist5pat5l5gi M5r<ea

"ada lesi dini dapat tidak eiliki peru7ahan hist5l5gi 3ang spesi<ik! Terdapat =aku5lisasi dan penghanuran sel end5thelial dengan reduplikasi laina 7asalis4 khususn3a pada lesi dengan indurasi 3ang terlihat se7agai tepi persegi > s/uared o## edge? pada spesien 7i5psi! (n<iltrat peradangan super<isial dan dala

kadangkadang dapat terlihat! "ada lesi 3ang sangat dini terdapat in<iltrat peradangan di deris dala dan jaringan su7kutaneus! Juga dapat terlihat

li<5sit4 akr5<ag4 sel plasa4 e5sin5<il4 dan sel ast >inent and -hristina4 200.?!

$a7ar ! Hist5pat5l5gi 5r<ea! "erhatikan s/uaredo## edge dari spesien 7i5psi dengan in<iltrat peradangan ringan dan serat k5lagen padat4 3ang terletak paralel epideris

7! $a7aran Hist5pat5l5gi %kler5der %isteik

"ada stadiu dini ga7arann3a saa dengan 5r<ea! "ada stadiu lanjut terlihat enghilangn3a unit pil5se7asea4 kelenjar keringat dan salurann3a! engan ikr5sk5p elektr5n serat k5lagen 3ang iaturP ukurann3a antara 10000 AP sedangakan 3ang n5ral ukurann3a antara /00.00 AP! %eua pe7uluh darah dari seua ukuran terkena! "ada <ase dini han3alah terjadi pele7aran kapiler dan pe7uluh li<e4 keudia pr5li<erasi intia dan ungkin perklengketan k5plit!

"eru7ahan terse7ut ungkin juga terjadi pada pe7uluh darah 5t5t!

$a7ar ,! >-!? (n<iltrasi li<5sit disekitar pe7uluh darah pada spesien kulit pasien skler5dera! >? ep5sisi atriks k5lagen 3ang ele8ati deris dan eluas ke jaringan leak su7kutan! >#? "ene7alan tunika intia dan edia arteri interl57ar dari 7i5psi ginjal pasien skler5dera! >$a7rielli4 2009?!

I.

I. DIDIA)A)NONOSISIS 0AS 0ANDNDININ)) a? iagn5sis *anding M5r<ea

1! Lihen %ler5sus et atr5phius

Tapak plak 7er8arna putih gading4 7er7atas jelas4 perukaan lesi 7isa tapak eninggi atau saa dengan kulit n5ral! "ada keadaan lanjut lesi enjadi ekung! "ada peeriksaan hist5pat5l5gi diteukan hiperkerat5sis4 atr5<i epideris4 #ollicular plugging dan h55genisasi dan k5lagen deris!

2! Lupus #riteat5sus is5id

"ada ga7aran klinis enunjukkan plak eriteat5us terutaa pada 8ajah dan kulit kepala4 7er7atas tegas4 7erindurasi4 skuaa 3ang elekat4 7er7entuk 7ulat

5=al! "eeriksaan hist5pat5l5gi enunjukkan hiperkerat 5sis ringan4 #ollicular plugging 4 kerusakan lapisan sel 7asal dengan =aku5lisasi dan ukuran sel 7asal

3ang tidak teratur! )! $ranul5a Anulare

$a7aran klinisn3a enunjukkan plak 7er7entuk seisirkuler atau anular 7er8arna ke5klatan dengan 7agian tengah engalai regresi! "eeriksaan hist5pat5l5gi enunjukkan radang kr5nik dan in<iltrasi histi5sit dala deris 7agian super<isial dan tengah dengannecrobiosis o# collagen 3ang dikelilingi 5leh suatu dinding dari palisade histi5sit dan multinucleated giant cells >&itFpatrik4 2001 Agusni4 200?!

7? iagn5sa *anding %kler5dera %isteik )1

1! M5r7us Hansen

"ada M5r7us Hansen didapatkan kelainan kulit hip5pigentasi atau eriteatus dengan adan3a gangguan estesi 3ang jelas! *ila gejala lanjut dapat ti7ul gejala seperti &asies Le5nina4 pene7alan uping hidung4 adar 5sis dan gloves and stocking anastesia! %elain itu juga terdapat kerusakan s3ara< tepi 7isa 7ersi<at

sens5rik4 5t5rik dan aut5n5ik! %ehingga dapat unul hip5estesia4 keleahan 5t5t sapai terjadi aputasi dan lesi 3ang terserang tapak le7ih kering! $ejala lain adalah pe7esaran s3ara< tepi terutaa dekat dengan perukaan kulit! *ila terdapat reaksi kusta tipe (( dapat diikuti kelainan 5rgan lain >juanda4 201)?! 2! itilig5

itilig5 erupakan hip5elan5sis idi5patik ditandai dengan akula putih 3ang eluas! apat engenai seluruh 7agian tu7uh 3ang engandung elan5sit! Makula dapat hip5 atau hiperpigentasi dengan diaeter 7e7erapa illieter atau sentieter 7atas tegas tanpa peru7ahan epideris 3ang lain! Lesi 7ilateral dapat sietris atau asietris! aerah 3ang sering terkena adalah 7agian ekstens5r tulang terutaa pada jari4 peri5ri<isial sekitar ata4 ulut dan hidung4 ti7ialis anteri5r dan pergelangan tangan 7agian <leks5r >juanda4 201)?!

)! 'a3naud isease

Adalah pen3akit =askular 3ang epengaruhi aliran darah ke ekstreitas saat terjadi peru7ahan suhu dan stress! itandai dengan piat dan sian5is par5ksial 7agian akral 3ang dise7a7kan spase kuat arteri keil dan atri5l l5kal!

Ta7el 1! "er7edaan &en5ena 'aunaud "rier dan %kler5sis %isteik

N

N!! PPeerrbbeeddaaaan n ##eenn!!mmeenna a RRaa11nnaad d PPrriimmeerr SS--""eerr!!ssiis s SSiieemmii- - 1! "erepuan: Lakilaki 20:1 :1 2! Uur ulai ti7ul "u7ertas 2 thn )! &rekuensi serangan perhari 10 , ! &akt5r "enetus ingin4 e5si ingin ,! "r5li<erasi intia Negati< "5siti< 6! Anti75d3antinuklear Negati< 909,C /! Anti75di antrisentr5er Negati< ,060C . Anti75di anti Al/0 Negati< 20)0C 9 Akti=asi tr575sit in =i=5 Negati< /,C

3.

3. PEPENANATTAALALAKSKSANANAAAANN 1? "enatalaksanaan Uu

• Me7eritahu pasien 7ah8a pada 5r<ea adalah pen3akit 3ang tidak 7er7aha3a

pada ke7an3akan kasus! "en3uluhan dan dukungan psik5l5gis eegang peran

3ang sangat penting dala penatalaksanaan pasien skler5dera4 karena perjalanan pen3akit ini laa dan pr5gresi< >%eti35hadi4 2009 Julie and La8rene4

2010?!

• Menjelaskan pada pasien 7ah8a lesi 5r<ea pada persendian 3ang e7atasi

range o# motion >'OM? pasien dapat dipulihkan dengan reha7ilitasi >Julie and La8rene4 2010?!

• Me7eritahu pasien 7ah8a perhatian khusus di7erikan pada lesi 5r<ea pada

ekstreitas 7a8ah karena pada pasien pediatrik dapat en3e7a7ka n diskrepansi panjang kaki! +eterli7atan <asial dan k5nstriksi ekstreitas 3ang eluas juga

e7utuhkan #ollo$up 3ang le7ih>Julie and La8rene4 2010?!

• *ila terdapat <en5ena 'a3naud4 enghindari er5k5k dan udara dingin serta

enjaga tu7uh tetap dala keadaan hangat 7iasan3a ukup e<ekti< engatasi <en5ena 'a3naud 3ang ringan dan sedang >%eti35hadi4 2010 juanda4 201)?!

• Mera8at kulit sangat penting diperhatikan4 terutaa apa7ila sudah ti7ul ulkus!

2? "enatalaksanaan +husus

• _{"enatalaksanaan %kler5dera L5kalisata@M5r<ea}

"ada ke7an3akan kasus4 lesi skler5dera l5kalisata enjadi inakti< seara sp5ntan dan pada kasus 3ang le7ih 7erat dapat en3e7a7kan <i7r5sis atau skler5sis ire=ersi7el dari kulit dan jaringan su7kutan! "eng57atan ditujukan pada k5p5nen peradangan4 pelepasan sit5kin4 dan akti=asi dan dep5sit k5lagen! *an3ak terapi 3ang telah digunakan pada peng57atan 5r<ea dengan ke7erhasilan 3ang 7er=ariasi>inent and -hristina4 200.?!

*e7erapa terapi 5r<ea enurut juanda >201)? antara lain adalah <5t5terapi dengan sinar UA dengan ps5ralen atau narro$ band U*4 deri=at =itain 4 iun55dulat5r seperti et5treksat dengan atau tanpa k5rtik5ster5id4 ik5<en5lat 5<etil4 sikl5sp5rin4 takr5lius t5pikal4 atau iiQui5d t5pikal4 dan dapat di7erikan antiikr57a seperti hidr5ksikl5r5kuin!

ari sua tu systemic revie$% dilap5rkan 7ah8a <5t5terapi4 et5treksat atau k5rtik5ster5id sisteik4calcipotriene% dan takr5lius t5pikal telah didukung 5leh 7ukti klinis untuk e<ekti=itasn3a dala terapi 5r<ea! %edangkan k5rtik5ster5id t5pikal4 calcipotriol 5ral atau t5pikal4  penicillamine4 inter<er5n gaa4 dan antialarial asih 7elu didukung 5leh 7ukti klinis 3ang ukup4 sehingga asih e7utuhkan penelitian le7ih lanjut >juanda4 201)?!

"ada 7entuk l5kal dapat dilakukan 5perasi 7edah plastik atau injeksi triasin5l5n aet5nid intralesi4 dengan d5sis 1 g@l5kasi suntikan4 aksial 10 l5kasi suntik! "eng57atan t5pikal dengan salep k5rtik5ster5id >triasin5l5n4

7etaetas5n dll? dapat enegah eluasn3a lesi! "erlu juga di7erikan e5lien dan sunscreen >inent and -hristina4 200.?!

&5t5terapi juga dapat digunakan untuk peng57atan! *e7erapa studi telah enunjukkan perke7angan pada a35ritas pasien 5r<ea enggunakan psoralen dan sinar ultra=i5let A >"UA?4 7r5ad 7and ultra=i5let A >UA1?4 atau

<5t5terapi UA_{"endekatan praktis untuk akupan 3ang ter7atas dengan satu atau sedikit lesi}>inent and -hristina4 200.?!

5r<ea4 dapat enggunakan peng57atan t5pikal seperti alip5triene4 tar5lius4 retin5ids4 atau tidak enggunakan peng57atan saa sekali! "endekatan pada lesi 8ajah enggunakan h3dr53hl5r5Quine dan ungkin et5treksat dala k57inasi dengan d5sis keil >, sapai 10 g? dari k5rtik5ster5id sisteik! "ada akupan 3ang le7ih luas4 dapat digunakan <5t5terapi! Jika pendekatan terse7ut tidak 7erhasil4 atau jika terdapat keterli7atan su7kutaneus 3ang 7an3ak4 peng57atan 3ang 7eran<aat adalah et5treksat >inent and -hristina4 200.?!

• "enatalaksanaan %kler5dera@%kler5sis %isteik

Terapi untuk skler5dera@skler5sis sisteik di7erikan 7erdasarkan 5rgan 3ang terkena! *er7agai 57at4 isaln3a sikl5sp5rin A4 et5treksat4 sikl5s<aid4 ik5<en5lat 5<etil4 "eniillaine telah digunakan untuk skler5dera! Tatalaksana utaa untuk kulit adalah terapi dan latihan <isik seara teratur untuk epertahankan sirkulasi4 57ilitas sendi4 serta kekuatan 5t5t untuk eningkatkan kualitas hidup! "engerasan kulit dapat e7aik dengan pe7erian k5rtik5ster5id t5pikal4 calcineurin inhibitor t5pikal4 pele7a74 atau drainase saluran li<e >juanda4 201)?!

"ada 7entuk 3ang sisteik dapat digunakan k5rtik5ster5id seara 5ral 7erupa prednis5n d5sis a8al )0 g@hari diturunkan seara perlahanlahan hingga d5sis maintenance 24,  , g@hr! *isa di7erikan juga =itain # 200 (U per hari selaa

)6 7ulan4 dan <5t5terapi UA1 atau "UA >$a7rielli4 2009?! 'adiasi UA1 dapat engha7at <i7r5sis dan pr5ses in<laasi4 serta engurangi luas kulit 3ang skler5tik >juanda4 201)?!

Apa7ila diteukan <en5ena 'a3naud 3ang 7erat4 isaln3a disertai dengan ulkus pada ujung jari atau engganggu akti=itas seharihari4 dapat di57a

penggunaan =as5dilat5r seperti ni<edipin4 praF5sin4 atau nitr5gliserin t5pikal! "enggunaan ni<edipin lepas la7at enunjukkan hasil 3ang 7aik dengan e<ek hip5tensi< 3ang tidak terlalu 7esar >%eti35hadi4 2009?!

K.

K. PRPRO)O)NONOSISISS

Galau diteukan aut5anti75di seru4 5r<ea diirikan dengan tidak eli7atkan sisteik4 8alaupun kadang tupang tindih dengan pen3akit jaringan penghu7ung lainn3a 3ang pernah dilap5r kan! +e7an3akan kasus adalah sel#limited% dengan akti<itas klinik 3ang n3ata untuk uur ratarata ), tahun! *e7erapa pasien dapat eiliki reakti=asi dari lesi inakti< seara n3ata! ala 1)C pasien dengan skler5dera linier4 satu terlihat 7erreakti=asi setelah 7e7erapa tahun reisi! )n coup de sabre dapat tidak terdeteks i selaa 7e7erapa dekade! Hal ini ungkin karena 5r<ea enjadi pr5ses kr5nik dengan kadar rendah dari akti=itas selaa 7e7erapa tahun! %edikit atr5pi dengan atau tanpa hiperpigentasi dapat enjadi satusatun3a gejala pen3akit 3ang persisten>inent and -hristina4 200.?!

Angka harapan hidup lia tahun pasien skler5dera adalah sekitar 6.C! Harapan hidup akan akin pendek dengan akin luasn3a kelainan kulit dan 7an3akn3a keterli7atan 5rgan =iseral! "ada skler5sis siteik di<us keatian 7iasan3a terjadi karena kelainan paru4 jantung atau ginjal! %edangkan pada skler5sis sisteik ter7atas4 keatian terjadi karena hipertensi pul5nal dan al7s5r7si! "asien skler5sis siteik epun3ai

resik5 3ang tinggi untuk endapatkan keganasan4 teruta karsin5a pa3udara4 paru dan li<5a n5n H5dgkin Hal ini turut eningkatkan angka keatian pasien skler5sis siteik! %atu hal 3ang unik adalah 7ah8a resik5 ti7uln3a aden5karsin5a es5phagus sangat rendah 8alaupun terdapat etaplasi uk5sa es5phagus distal >%eti35hadi4 2006?!

"enelitian Altan dkk4 endapatkan 7e7erapa predikt5r 3ang eper7uruk

pr5gn5sis skler5sis siteik adalah:

• Usia lanjut >  6 tahun?

• "enurunan <ungsi ginjal >*UNR16 g@dl?

• Aneia >H7R11 gr@dl?

• "enurunan kapasitas di<usi -O2 pada paru >R,0C prediksi?

• "enurunan kadar pr5tein seru t5tal >6 g@dl?

• "enurunan adangan paru >+apasitas =ital paksa R.0C pada H7 1 gr@dl atau

kapasitas =ital paksa R 6, C pada H7R1 gr@dl? >%eti35hadi4 2006?!

0A0 III 0A0 III PEM0A(ASAN PEM0A(ASAN

%e5rang 8anita 7erusia ,2 tahun datang ke p5liklinik kulit dan kelain '%U "ane7ahan %en5pati *antul untuk k5ntr5l rutin! "asien engaku keluhan uka dan tangan kaku sudah 7erkurang! "asien eilki ri8a3at dua tahun 3ang lalu ti7ul 7erak putih pada daerah punggung kedua tangann3a dan sekitar jarijari! A8aln3a han3a di7iarkan 5leh pasien karena tidak engganggu4 naun seakin laa 7erak7erak terse7ut seakin eluas dan kedua tangan enjadi kaku dan tertarik sehingga jari jarin3a sulit untuk ditekuk! %elain itu pada 8ajah pasien ti7ul juga 7erak7erak putih

3ang serupa 3ang lalu dirasakan enjadi kaku dan tertarik sehingga sulit untuk enutup ulut! %aat itu pasien keudian pergi periksa ke '%U "ane7ahan %en5pati dan keudian pasien lalu dira8at di '%U" %ardjit5 untuk penatalaksanaan dan peeriksaan

le7ih lanjut selaa ; 1 7ulan laan3a! i sana pasien di7eritahu 5leh d5kter 3ang eeriksa 7ah8a terdapat ke755ran pada paruparun3a4 naun pasien engaku tidak erasakan gejala aupun keluhan dari perna<asan! "asien juga engatakan jarijar i tangan akan enjadi luka dan puat apa7ila 7erakti=itas terlalu pagi dan k5ndisi 3ang udara 3ang dingin!

"ada ga7aran klinis diteukan akula depigentas i pada kedua punggung tangan pasien dan daerah sekitar ulut pasien4 selain itu terdapat skler5daktili dan akr5skler5sis pada seluruh jari tangan pasien! idapatkan juga ga7aran ikr5st5ia

dan mask #ace >8ajah t5peng? pada 8ajah pasien! ari keterangan ananesis 3ang di7erikan 5leh pasien4 diketahui 7ah8a sudah terjadi <en5ena 'a3naud pada pasien! Apa7ila dilihat dari hasil ananesis 3ang runtut engenai perjalanan pen3akit dengan gejalagejala 3ang ti7ul dan peeriksaan <isik 3ang didapatkan dan dipastikan dengan

tinjauan pustaka 3ang ada4 dapat dia7il diagn5sis kerja 7erupa skler5dera atau skler5sis sisteik!

%aat ini sudah dilakukan 7e7erapa penelitian engenai penatalaksanaan terhadap skler5dera4 diteukan 7ah8a dapat dilakukan <5t5terapi dengan sinar UA dengan ps5ralen atau narro$ band U*4 deri=at =itain 4 iun55dulat5r seperti

et5treksat dengan atau tanpa k5rtik5ster5id4 ik5<en5lat 5<etil4 sikl5sp5rin4 takr5lius t5pikal4 atau iiQui5d t5pikal4 dan dapat di7erikan antiikr 57a seperti hidr5ksikl5r5kuin untuk terapi skler5der a! "ada kasus pasien ini dengan k5ndisi 3ang sudah e7aik4 dapat di7erikan terapi edikaent5sa 7erupa k5rtik5ster5id sisteik 3aitu etilpredis5l5n g se7an3ak dua kali tiap hari4 k5rtik5ster5id t5pikal 7erupa 7etaethas5ne rea 041C dua kali sehari untuk enghindari eluasn3a lesi 3ang ada4

et5treksat 10g tiap inggu 7eserta asa <5lat 11g4 dan untuk engatasi <en5ena 'a3naud 3ang ada di7erikan ni<edipine 110g! "enggunaan <5t5terapi dapat dilakukan pada pasien ini karena dari penelitian <5t5terapi e7erikan hasil 3ang ukup euaskan terhadap k5ndisi kulit pada pasien dengan skler5dera4 naun karena luas lesi 3ang ada han3a keil perlu disapaik an pada pasien jika dilakukan <5t5terapi dapat e7eri pengaruh terhadap kulit 3ang sehat 3aitu hiperpigentasi! %elain itu4 pasien harus di7erikan edukasi engenai penangan skler5dera seperti enghindari k5ndisi uaa 3ang dingin atau enjaga tu7uh agar tetap hangat untuk enghindari terjadin3a <en5ena 'e3naud sehingga tidak eper7uruk keadaan jarijari tangan pasien4 dan untuk selalu enjaga k5ndisi kulit agar tidak terjadi in<eksi sekunder!

"r5gn5sis pada kasus ini apa7ila dilihat dari perke7angan k5ndisi pasien dari a8al hingga saat ini setel ah endapatkan terapi seara teratur untuk ad =ita4 ad <ungti5na4 ad k5setiku dan ad sanati5na adalah 7aik!

0A0 I* 0A0 I* KESIMPULAN KESIMPULAN

%kler5dera erupakan pen3akit jaringan ikat 3ang tidak diketahui pen3e7a7n3a 3ang ditandai 5leh <i7r5sis kulit dan 5rgan =iseral serta kelainan ikr5=askular dan di7agi

dala dua 7entuk 3aitu skler5dera skler5dera l5kalisata@5r<ea dan skler5dera@skler5sis sisteik! +arakteristik klinikn3a adalah adan3a indurasi dan pene7alan kulit!

"en3akit ini le7ih sering engenai 8anita di7andingkan dengan pria >):1 hingga 1:1? dan 7iasa terjadi pada usia 20,0 tahun! Untuk pen3e7a7 utaa terjadin3a skler5dera sapai sekarang 7elu diketahui seara pasti4 naun 7e7erapa ahli engutarakan 7ah8a terdapat keungkinan adan3a pengaruh dari genetik4 iun4 dan lingkungan!

%aat ini terdapat 7e7erapa jenis terapi 3ang dapat digunakan untuk skler5dera4 diantaran3a adalah <5t5terapi4 penggunaan iuni5dulat5r4 anti<i7r5ik4 dan k5rtik5ster5id! "enderita juga harus di7erikan edukasi 3ang 7aik engenai perjalanan pen3akit4 7agaiana penatalaksanaann3a4 dan gejalagejala 3ang ungkin terjadi! "r5gn5sis pada pen3akit ini tergantung dari tiaptiap tipe4 ada tidakn3a keterli7atan 5rgan =isera pada pasien4 dan ketepatan peng57atan 3ang dilakukan!

DA#TAR PUSTAKA DA#TAR PUSTAKA

Agusni (! 200! "ed5an iagn5sis dan Terapi %M& "en3akit +ulit dan +elain '%U r! %5et55 %ura7a3a! %ura7a3a: '%U r! %5et55

anukusu5 Juliant5! %kler5dera4 Lupus eriteat5sus4 dan derat5i5sitis dala: Harahap Mar8ali4 edit5r! 2000! *uku (lu "en3akit +ulit! Hal 1.,1..! Jakarta: Hip5krates! ent5n -"4 *lak -M! 2006! %3stei %ler5sis4 %ler5dera! (n: '5se N'4 Maka3 ('4 edit5r!

The Aut5iune isease! th

ed! "g )69)/9! L5nd5n: #lse=ier!

juanda4 %uria! "en3akit Jaringan +5nekti<! ala: juanda Adhi4 edit5r! 201)! (lu "en3akit +ulit dan +elain! Hal 26.2/0! Jakarta: &akultas +ed5kteran Uni=ersitas (nd5nesia! &itFpatrik T*4 J5hns5n 'A4 G5l< +4 %ur5nd ! 2001!-5l5r Atlas and %3n5psis 5< -linial

erat5l5g3! th _{ed! Ne8 E5rk : M $ra8Hill}

$a7rielli A4 A==edient5 #4 +rieg T! 2009! %ler5dera! The Ne8 #ngland J5urnal 5< Mediine! 19.9200)! Massahusetts Medial %5iet3!

Jaes G4 Ti5th3 $*4 and irk M#!200.!-5nneti=e Tissue isease! (n: Andre8Ss isease 5< The %kin linial erat5l5g3! 1/1! Massahusetts: *lak8ell "u7lishing!

Jenni<e N4 it5ria "G! 2010! Morphea! iakses dari

http:@@eediine!edsape!5@artile@106,/.25=er=ie8 pada tanggal 1) Maret 2016!

JieneF A%4 ia5nd H%! 201,! %ler5dera! Ne7raska! iakses dari

http:@@eediine!edsape!5@artile@))1.65=er=ie8 pada tanggal 10 Maret 2016!

Julie #$4 La8rene A%! L5aliFed %ler5dera 5r M5rphea iakses darihttp:@@888!7net!5@

pada tanggal 10 Maret 2016!

Ma3es M!Systemic Sclerosis! (n: +lippel JH4 %t5ne JH4 -r5<<5rd LJ4 Ghite "H 4 edit5r! 200.! "rier 5n the 'heuati iseases! 1)th _{#d! "g )))62! L5nd5n: %pringer %iene}

*usiness Media!

'ihard G4 J5hn H4 J5hn %! 2006! -5nneti=e Tissue is5rder! (n: -linial erat5l5g3! 1.1! -anada: %auders #lse=ier!

%eti35hadi *! %kler5sis %isteik! ala: %ud535 AG4 %eti35hadi *4 Al8i (4 %iadi7rata M4 %etiati %4 edit5r! 2006! Buku ,jar Ilmu Penyakit Dalam! Hal! 2620262.! Jakart a: "usat "ener7itan eparteen (lu "en3akit ala!

%hinta4 -5rr3! 2010! M5r<ea! *agian@eparteen (lu +esehatan +ulit +elain &+ UN%'(@'%MH "ale7ang

arga J! %3stei %ler5sis >%ler5dera?! (n: &aui A%4 *raun8ald #4 +asper L4 Hauser %L4 L5ng5 L4 Jaes5n JL4 L5salF5 J4 edit5r! 200.! 0arrison1s Principles o# Internal Medicine! "g 20962106! Ne8 E5rk: M $ra8 Hill Medial!

inent &4 -hristina #+! M5rphea! (n: +lause G4 L58ell A$4 %tephen (+4 *ar7ara A$4 A3 %"4 a=id J%4 edit5r! 200.! 2it!patrick1s Dermatology in 3eneral Medicine!/th_{#d! "g ,)!}

Ne8 E5rk: M $ra8 Hill Medial!