a. Leiomioma
1) Definisi
Leiomioma adalah neoplasma jinak jaringan lunak yang timbul dari otot polos.4
2) Prevalensi
Leiomioma genitalia cenderung menjadi yang paling umum dari 3 jenis. Angioleiomioma lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pria, dengan perbandingan 2:1 secara keseluruhan. Menurut usia leiomioma dapat dilihat beberapa sebagai berikut :
• Beberapa piloleiomioma umumnya terjadi pada mereka yang berusia 10-30 tahun. Ketika soliter, piloleiomiomas biasanya muncul kemudian.
• Angioleiomioma paling sering terjadi pada tahun-tahun usia 20-60, meskipun beberapa peneliti melaporkan jendela sempit insiden meningkat pada tahun-tahun 20-40 tua.10
3) Etiologi
Idiopati kemungkinan berhubungan dengan genetik.4
4) Gambaran Klinis
• Piloleiomioma merupakan tumor tunggal dengan permukaan halus ,papula, atau nodul, biasanya lebih kecil dengan diameter 2 cm dan berwarna coklat kemerahan. Tempat predileksi pada tubuh, wajah atau
ekstremitas. Pola distribusi bilateral simetris, dikelompokkan dermatomal dan pola linier.
• Angioleiomioma biasanya didefinisikan sebagai nodul pada kulit yang cukup dalam dengan diameter 4 cm. biasanya dirasakan nyeri terutama pada saat palpasi. Angioleiomioma umumnya soliter dan terjadi terutama pada ekstremitas bawah.
• Leiomioma genitalia pada vulva atau skrotum biasanya berukuran lebih besar dari kedua jenis leiomioma yang lainnya.4
5) Klasifikasi
Leiomioma dapat dikategorikan ke dalam 4 jenis berikut: • Beberapa piloleiomioma
• Piloleiomioma (Soliter) • Angioleiomioma (soliter) • Leiomioma genitalia (soliter)
Tiga jenis yang cukup berbeda dari leiomioma kulit ada: piloleiomioma, angioleiomioma, dan leiomioma genitalia. Klasifikasi ini mencerminkan asal yang paling logis dari tumor otot polos dan sesuai dengan histologis atau anatomi dimana leiomioma ditemukan. Piloleiomioma berasal dari otot pili arrector unit pilosebaceous, sedangkan angioleiomioma berasal dari otot polos (yaitu, tunika media) dalam dinding-dinding arteri dan vena. Leiomioma genitalia berasal dari
otot dartos skrotum dan labia majora. Tumor pada klasifikasi masing-masing memiliki karakteristik klinis dan atau histologis yang berbeda.4
6) Diagnosis
Pemeriksaan Histologi
Inti otot karakteristik halus yang memanjang dengan ujung tumpul, dan mereka sering digambarkan sebagai cerutu atau belut berbentuk. Ketika serat ini dipotong di penampang, vacuolization perinuklear dapat dihargai. Dengan mikroskop elektron, sel-sel otot polos leiomioma yang tampak normal. Piloleiomiomas terjadi terutama dalam dermis retikular dan tidak dikemas. Berkas otot polos tumor ini interlaced dengan jumlah variabel kolagen. Tingkat aktivitas mitosis, jika ada, rendah. Leiomioma genital mirip dengan piloleiomiomas dalam penampilan histologis mereka.4
Sebaliknya, angioleiomioma mengandung banyak pembuluh darah melebar di tengah-tengah kumpulan otot polos diatur dengan cara yang lebih konsentris. Ruang-ruang pembuluh darah dilapisi oleh endotelium sebuah. Untuk perbedaan lebih lanjut, angioleiomiomas baik dibatasi atau dienkapsulasi dan mengandung kolagen minimal. Selain itu, angioleiomioma lebih besar sering memiliki bidang perubahan mucinous.4
7) Terapi
Pemeriksaan jaringan harus dilakukan untuk menetapkan diagnosis, dapat dilakukan biopsi insisi atau biopsi eksisi. Selain itu beberapa penelitian melaporkan bahwa calcium channel blockers, sehingga dapat digunakan nifedipin sebagai pengurang rasa sakit untuk kasus piloleiomioma.4
8) Prognosis Baik.4
b. Leiomiosarkoma 1) Definisi
Leiomiomasarkoma adalah tumor mesenkim yang berasal dari otot polos terutama terjadi pada usus. Leiomiosarkoma berasal antara propria muskularis dan lapisan mukosa muskularis dinding usus.11
Metastasis terutama hematologi. Metastasis kelenjar getah bening jarang, terjadi pada 0-15% kasus. Menyebar ke paru-paru lebih jarang terjadi daripada menyebar ke hati dan peritoneum. Hal ini berbeda dengan lainnya sarkoma jaringan lunak di mana paru-paru adalah yang paling umum dari metastasis. Sekitar 20-40% pasien memiliki metastasis pada laparotomi awal.12
2) Prevalensi
Leiomiosarkoma usus cukup langka, dengan frekuensi sekitar 1,4 kasus per 100.000 pasien. Sebuah studi tahun 2004 oleh Jun Zhan dan rekan menentukan bahwa tumor ganas adalah penyakit yang paling umum usus kecil. Dari 125 pasien dengan tumor ganas, 11% memiliki leiomiosarkoma, 11% memiliki adenokarsinoma, dan 9% memiliki limfoma usus kecil. Pasien dengan penyakit usus kecil primer yang paling sering nyeri periumbilikalis. Menurut usia leiomiosarkoma terjadi pada kisaran usia antara decade kelima hingga ketujuh.12
3) Etiologi
Idiopati kemungkinan berhubungan dengan genetik.11
Tidak dapat terlihat dengan jelas kecuali terdapat perdarahan akut dan massa jarang teraba.2
Gambar. Leimiosarkoma colon
5) Diagnosis
Pemeriksaan Histologi
Dapat dilakukan pemeriksaan dengan biopsi pada dinding lumen yang dipadukan dengan endoskopi.11
Tumor ini spindle sel dalam karakter, dengan selularitas tinggi. Hitungan angka mitosis adalah yang sangat penting. Sebuah hitungan lebih dari 5 angka mitosis per 10 bertenaga tinggi bidang menempatkan tumor ke dalam kategori high grade. Nekrosis sering terjadi pada tumor dengan stadium tinggi.11
Kemoterapi dan radiasi telah menunjukkan manfaat hanya terbatas dalam pengobatan leiomiosarkoma. Tingkat Respon untuk resimen kemoterapi berbagai umumnya sudah di bawah 40%.11
8) Prognosis
Faktor prognosis yang paling penting tergantung pada leiomiosarkoma berasal dari kulit atau subkutan. Meskipun kedua kulit dan lesi subkutan bisa kambuh secara lokal di sampai satu-sepertiga sampai setengah dari kasus, resiko metastasis adalah 5% menjadi 10% untuk leiomiosarkoma kulit dibandingkan dengan 30% menjadi 60% untuk subkutan 4/5 leiomiosarkoma.11
Tumor Otot Rangka a. Rabdomioma
1) Definisi
Rabdomioma adalah tumor otot lurik. Ada 2 jenis rabdomioma adalah neoplastik dan hamartoma. Hamartoma dibagi menjadi rabdomioma jantung dan mesenchymal rabdomiomatous kulit. Paling banyak terdapat terdapat pada daerah kepala dan leher. Penyebab dari rabdomioma kemungkinan terbesar merupakan varian genetik dari perkembangan otot lurik.13
2) Prevalensi
Secara khusus dalam kategori tumor primer jinak jantung, rabdomioma memiliki insiden yang relatif sekitar 5,8%. Biasa terjadi pada sebagian besar pada pria.13
Rhabdomyoma antenatal karena adanya hydrops foetalis akibat aritmia selama perkembangan janin. Rhabdomyoma tanpa tuberus sclerosis pada kedua orang tuanya, kemungkinan akibat mutasi de novo pada kromosom 9 atau 16, atau salah satu orang tuanya menderita tuberus sclerosis ringan sehingga tidak terdeteksi secara klinis.13
4) Gambaran Klinis
• Pemeriksaan fisik pada pasien dewasa dengan rabdomioma mengungkapkan adanya massa polypoid di wilayah leher, dan bisa terdapat pada daerah kepala serta leher.
• Pasien dengan rabdomioma jantung terdapat murmur jantung.13
5) Diagnosis
Diagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis. Dapat dilakukan juga pemeriksaan penunjang lain. Dapat dilakukan pemeriksaan radiografi seperti MRI dan CT scan jantung.13
Pada gambar terlihat adanya atrial rabdomioma.
Pemeriksaan Histologi
Setiap massa pada kepala dan leher harus dilakukan biopsi untuk menentukan diagnosa. Temuan histologist yang terdapat pada rabdomioma adalah ditandai oleh adanya sel-sel besar yang menyerupai otot lurik, sel-sel ini sangat eosinofilik poligonal dengan inti di perifer.13
6) Terapi
Pasien dengan rabdomioma dewasa mungkin akan mengalami kesulitan progresif bernafas dan menelan. Dalam hal ini dapat diberikan oksigen melalui lubang hidung dengan kesulitan bernafas. Dan dalam keadaan sulit menelan dapat diberikan cairan infuse tambahan sampai pembedahan dilakukan. Pasien dengan rabdomioma jantung harus di tangani kardiologi.13
Walaupun mortalitas bedah pada kasus seperti ini dilaporkan hanya 5%3, namun tindakan bedah pada kasus ini berisiko tinggi dan sangat kecil keberhasilannya, mengingat tumor multiple dan lokasinya tidak hanya pada rongga LV tetapi sudah berinfiltrasi pada miokard.13
b. Rabdomiosarkoma 1) Definisi
Rabdomiosarkoma (RMS) kata ini berasal dari bahasa Yunani, (rhabdo yang artinya bentuk lurik, dan myo yang artinya otot). Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak (soft tissue) tubuh, termasuk disini adalah jaringan otot, tendon dan connective tissue. Rabdomiosarkoma merupakan keganasan yang sering didapatkan pada anak-anak. Respon pengobatan dan prognosis dari penyakit ini sangat bergantung dari lokasi dan gambaran histologi dari tumor ini sendiri.14
2) Prevalensi
Rabdomiosarkoma dapat terjadi pada semua usia dengan insiden terbanyak pada usia 1-5 tahun dan 15-19 tahun. Lokasi pada umumnya pada kepala dan leher (30-65%), anggota gerak (24%), sistem urogenital (18%), badan (8%), retroperitoneal (7%) dan tempat lain (2-3%).14
3) Etiologi
Idiopati.14
4) Klasifikasi
1. Embrional : Jenis ini merupakan jenis yang tersering didapati pada anak-anak didapati >60% kasus. Tumor bisa tumbuh dimana saja,
tetapi tempat yang paling sering terkena adalah pada bagian genitourinaria atau pada bagian kepala dan leher.
2. Alveolar : Tumor jenis ini kurang lebih 31% dari semua kasus Rabdomiosarkoma. Tumor ini banyak didapati pada orang dewasa dan tumbuh pada bagian ekstremitas, perianal dan atau perirektal.
3. Botryoid embrional : Terdapat 6% dari seluuruh kasus dari Rabdomiosarkoma.Tipe ini khas muncul di atas permukaan mukosa mulut, dengan bentuk tumor seperti polipoid dan seperti buah anggur. 4. Sel Spindel Rabdomiosarkoma : Tumor ini terdapat kurang lebih 3%
dari semua kasus Rabdomiosarkoma, dan memiliki pola pertumbuhan yang fasikuler, spindle, dan leimimatous. Jenis ini jarang muncul didaerah kepala dan leher, dan sering muncul didaerah paratestikuler. 5. Anaplastik Rabdomiosarkoma : Dulunya jenis ini dikenal dengan
nama Pleomorfik Rabdomiosarkoma, tumor ini adalah tumor yang paling jarang terjadi, paling sering diderita oleh pasien berusia 30-50 tahun.14
5) Gambaran Klinis
Penderita RMS terutama anak-anak mungkin mendapat gejala-gejala yang berbeda satu dengan yang lain tergantung dari lokasi tumor itu sendiri. Gejala sering kali tidak muncul sebelum tumor mencapai ukuran yang besar, teristimewa jika tumor terletak pada jaringan otot yang dalam pada perut. Ini adalah manifestasi klinik yang paling sering terjadi pada RMS.
• Massa dari RMS yang dapat dilihat dan dirasakan, bisa dirasakan nyeri maupun tidak.
• Perdarahan pada hidung, vagina, rectum, atau mulut dapat terjadi jika tumor terletak pada area ini.
• Rasa geli, nyeri serta pergerakan dapat terjadi jika tumor menekan saraf pada area yang terkena.
• Penonjolan serta kelopak mata yang layu, dapat mengindikasikan suatu tumor dibelakang area ini.14
Gambar Rabdomiosarkoma pada palpebra
6) Diagnosis
Diagnosis berdasarkan anamnesa dan gambaran klinis serta dapat juga melalui pemeriksaan penunjang.
Pemeriksaan Penunjang a. Pemeriksaan Histopatologi
Biopsi
b. Pemeriksaan Laboratorium
• Pada pemeriksaan darah: Dapat dijumpai anemia, hal ini dapat diakibatkan adanya suatu proses inflamasi, atau pansitopenia dapat terlihat pada bone marrow.
• Tes fungsi hati, termasuk pemeriksaan LDH, AST, ALT, alkalin fosfatase, dan level bilirubin. Suatu proses metastase pada hati dapat membuat perubahan pada jumlah dari protein-protein
tersebut. Tes fungsi hati juga perlu dilakukan sebelum memulai kemoterapi.
• Tes fungsi ginjal, termasuk pemeriksaan pada BUN dan kreatinin: Fungsi ginjal juga harus diperiksa sebelum dilakukan kemoterapi. • Urinalisis (UA): Terdapatnya hematuria dapat mengindikasikan
terlibatnya GU tract dalam proses metastase tumor.
• Elektrolit dan kimia darah: perlu dilakukan pengecekan terhadap natrium, kalium, klorida, karbon dioksida, kalsium, fosfor, dan albumin.14
c. Pemeriksaan Radiologi
• MRI : MRI meningkatkan kejelasan jika terdapat invasi tumor pada organ-organ tubuh. Terutama pada orbita, paraspinal, bagian parameningeal
• CT-Scan : CT-Scan pada dada perlu dilakukan sebagai evaluasi apakah terdapat metastase pada paru-paru. CT-Scan dada baik dilakukan sebelum dilakukan operasi untuk menghindari kesalaham dimana atelektasis dapat disangka sebagai proses meastase. CT juga dapat membantu dalam mengevaluasi tulang, apakah terdapat erosi tulang dan untuk follow up terhadap respon dari terapi. CT pada hati dengan tumor primer pada bagian abdomen atau pelvis sangat membantu untuk mengetahui jika adanya metastase.
• Pada foto polos : foto pada dada sangat membantu untuk mengetahui adanya kalsifikasi dan keterlibatan tulang dalam pada tumor primer dan untuk mengetahui apakah terdapat metastase pada paru-paru.
• Bone scanning : Untuk mencari jika terdapat metastase pada tulang.
• USG : Untuk memperoleh gambaran sonogram dari hati pada pasien dengan tumor primer pada abdomen dan pelvis.14
7) Terapi
Terapi pada penderita RMS melibatkan kombinasi dari operasi, kemoterapi, dan terapi radiasi. Karena pengobatan yang akan dijalani kompleks dan lama, terlebih khusus pada anak-anak banyak hal yang perlu diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani pengobatan, perlu dirujuk ke pusat-pusat kanker yang lengkap terlebih khusus buat anak-anak. Rabdomiosarkoma yang terdapat pada lengan atau kaki dipertimbangkan untuk diamputasi. Setelah terapi dilaksanakan seorang penderita tetap harus dipantau untuk melihat apakah tumor tersebut telah hilang atau tetap ada, dalam hal ini digunaka pemeriksaan penunjang seperti CT-Scan, bone-scans, x-ray.
Terapi Operatif
Terapi operatif pada penderita RMS bervariasi, bergantung dari lokasi dari tumor itu. Jika memungkinkan dilakukan operasi pengangkatan tumor tanpa menyebabkan kegagalan fungsi dari tempat lokasi tumor. Walaupun terdapat metastase dari RMS, pengangkatan tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu memungkinkan.
Terapi Medikamentosa
Terapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel-sel tumor melalui obat-obatan. Kemoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman terhadap bagaimana sel tumor berreplikasi/bertumbuh, dan bagaimana obat-obatan ini mempengaruhinya. Setelah sel membelah, sel memasuki
periode pertumbuhan (G1), diikuti oleh sintesis DNA (fase S). Fase berikutnya adalah fase premiosis (G2) dan akhirnya tiba pada fase miosis sel (fase M). Obat-obat anti neoplasma bekerja dengan menghambat proses ini. Beberapa obat spesifik pada tahap pembelahan sel ada juga beberapa yang tidak.14
8) Prognosis
Prognosis dari penyakit RMS bergantung pada : • Staging dari penyakit
• Lokasi serta besar dari tumor. • Ada atau tidaknya metastase • Respon tumor terhadap terapi.
• Umur serta kondisi kesehatan dari penderita.
• Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi. • Penemuan pengobatan yang terbaru.
Pada pasien dengan RMS yang terlokalisasi, dapat mencapai angka harapan hidup 5 tahun >80% dengan kombinasi dari operasi, terapi radiasi, dan kemoterapi. Pada pasien dengan tumor yang telah bermetastase, telah terjadi peningkatan serta perkembangan yang baik dalam hal angka harapan hidup 5 tahun, dimana telah mencapai <30% dalam satu dekade terakhir ini. Pengobatan yang tepat dan terarah dapat membantu pasien dalam mencapai angka harapan hidup yang maksimal. Sehingga dibutuhkan kerjasama yang baik antara terapis serta keluasrga, dan terutama semangat pederita untuk mendapat kesembuhan.14