1) Definisi
Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat terjadi pada setiap jaringan yang mengandung pembuluh darah. Jadi, hemangioma dapat terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun tulang. Sampai saat ini masih menjadi perdebatan, apakah hemangioma merupakan tumor, hamartoma, atau malformasi vaskuler.15
Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada bayi dan anak. Meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada orang tua, contohnya adalah cherry hemangioma atau angioma senilis yang biasanya jinak, kecil, red-purple papule pada kulit orang tua.16,17
2) Prevalensi
Prevalensi hemangioma ± 1- 3% pada neonatus dan ± 10% pada bayi sampai dengan umur 1 tahun. Lokasi tersering hemangioma pada kepala dan leher (60%), dan sekitar 20%-nya merupakan lesi yang multiple. Bayi lahir prematur merupakan faktor resiko yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah 1500 gram. Rasio kejadian wanita dibanding pria 3:1.15,18 Komplikasi hemangioma lebih sering terjadi pada bayi perempuan dibanding laki-laki, dan lebih sering terjadi pada kulit putih. Kebanyakan hemangioma timbul tanpa adanya riwayat
keluarga (sporadis), tetapi ada beberapa penelitian yang melaporkan bahwa hemangioma berhubungan dengan gen autosom-dominan.19
3) Etiologi
Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. Angiogenesisnya sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti basic fibroblast growth factor (bFGF) dan vascular endothelial growth factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan factor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitors misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor-beta, dan transforming growth faktor-beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.15,20
4) Gejala Klinis
Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran yang ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi. Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan teleangiektasis. Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol, dan noncompressible plaque. Hemangioma yang terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa yang terasa hangat dengan warna kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam kulit.Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang multiple.15,20,21
Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk menderita hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi meningkat pada bayi prematur. Kurang lebih 55% hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan. Dulunya, hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya lambat, dan kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir. Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2 tahun. Onset dari involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ke ungu atau keabu-abuan. Kira-kira 20-40% dari pasien mempunyai sisa perubahan dari kulit, hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis biasanya involusinya lambat dan sangat besar. Hemangioma superfisial pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatrik.15,20
Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu atau beberapa bulan; warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah gelap.15
Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (superficial hemangioma) terjadi pada kulit atas sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran.17,22
a) Hemangioma kapiler
Strawberry hemangioma (hemangioma simpleks)
Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu.23 Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan lunak pada perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar.15,20,22,24
Gambar Strawberry hemangioma21
Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.17,25
c) Hemangioma kavernosum
Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan.24,26 Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam.23
d) Hemangioma campuran
Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa. Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan dalam, atau organ dalam.17,20,22,24
Gambar Hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum21
Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain diantaranya : 1) Hemangioma Intramuskular
Hemangioma Intramuskular sering terjadi pada dewasa muda, 80-90 % diderita oleh orang yang berumur kurang dari 30 tahun.hemangioma ini lebih sering terjadi pada ekstremitas inferior, terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan perubahan warna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma. Hemangioma Intramuskular bisa asimptomatik atau dapat juga muncul dengan gejala-gejala seperti pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu pada area hemangioma, perubahan warna pada permukaan kulit, dan sakit.15,16,27
a) Gambar Hasil pencitraan T1 dan T2 MRI dari Hemangioma Intramuskular pada kaki. Gambaran yang menyerupai ular pada pembuluh darah menunjukkan tanda yang kuat dari hemangioma; b) Gambar T1 (time to repetition [TR]=500, time to echo [TE]=15.0/1) dan T2 (TR=3000, TE=15/Ef) hasil pencitraan pada intramuscular hemangioma pada kaki. Hemangioma radiolusen pada T1 dan radioopak pada T2 menunjukkan bahwa hemangioma seperti gambaran lemak atau hasil nonliquid.15
2) Sinovial hemangioma
Sinovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio sinovial terdapat eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukan gejala gangguan mekanik.15,28
a) Gambar Magnetic resonance imaging (MRI) menunjukkan lesi yang berat pada sinovial dengan penonjolan pada kapsul lateral dan komplek retinakuler, tulang dan meniscus normal; b) Gambar Artroskopi menunjukkan suatu pedunkulasi, lesi mirip anggur muncul dari sinovial pada lateral parapatella (arrowhead)28
3) Osseus hemangioma
Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil, tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak dapat berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada kasus-kasus yang jarang, vertebral hemangioma bisa menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan vertebral hemangiomas biasanya asimptomatik.15
Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang) atau fokal (melibatkan satu tulang atau tulang didekatnya pada satu area). Penulis lain memberi definisi yang berbeda. Beberapa penulis mengatakan bahwa hemangiomatosis merupakan multiple hemangioma yang berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan atau bersebelahan. Multiple hemangioma juga dihubungkan dengan cystic angiomatosis tulang dimana tidak didapatkan komponen jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal angiomatosis diartikan sebagai hemangioma yang mempengaruhi kanalis vertebralis, selama tidak berada satu tempat.15
Gambar Kortek tibia berbatasan dengan intramuscular hemangioma pada kaki15
4) Choroidal hemangioma
Choroidal hemangioma dapat tumbuh didalam pembuluh darah retina yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat penglihatan) atau terdapat kebocoran cairan yang menyebabkan pelepasan jaringan retina (retinal detachment). Perubahan ini dapat mempengaruhi penglihatan. Kebanyak choroidal hemangiomas tidak pernah tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat diobservasi tanpa pengobatan.29
a) Gambar Choroidal hemangioma ini berada di atas saraf optikus, tapi bisa sampai ke fovea. Walaupun tidak terdapat robekan, kista pada retina dengan degenerasi fovea menyebabkan penurunan ketajaman visus sampai 20/200; b) Gambar Choroidal hemangioma berbentuk bulat dan berwarna reddish-orange. Tumor ini bisa meluas, tapi berada di bawah fovea dan visus 20/20.29
5) Spindle cell hemangioma
Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan lesi vaskular yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau subkutis dari ekstremitas distal (terutama sekali pada tangan). 15,30
6) Gorham disease
Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan jarang dicurigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi. Penderita biasanya berumur kurang dari 40 tahun. secara histologi Gorham disease khas menampakan hipervaskularisasi dari tulang. Proliferasi vaskular sering mengisi kanalis medularis.15
Gambaran radiografi pada pasien dengan Gorham disease menunjukkan terputusnya tulang.15
7) Kassabach-Merritt syndrome
Kassabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran pembuluh darah yang cepat yang ditandai dengan hemolitik anemia, trombositopeni, dan coagulopati. Kasabach-Merritt syndrome terlihat
berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang besar, dengan banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor koagulan yang tidak diketahui sebabnya (consumptive coagulopathy).15,20
6) Diagnosis
Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam.16,31
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasive dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan karakteristik dari hemangioma, demikian dapat membedakan antara hemangioma dengan tumor solid.15,32
Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang digunakan karena tidak dapat menggambarkan massa yang lunak sedangkan pada hemangioma yang kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan pada cavitas cavernosum (phleboliths). Isotop scan pada hemangioma kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan. Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi. Magnetic Resonance Imaging
(MRI) menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada disekitarnya.15,32
Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat dikerjakan untuk memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat.33
7) Komplikasi 1. Perdarahan 2. Ulkus .
a) Gambar Hemangioma anogenital dengan nyeri, ulserasi yang terinfeksi, mulai sembuh setelah pengobatan; b) Gambar Hemangioma anogenital dengan nyeri, ulserasi yang terinfeksi, mulai terbentuk sikatrik.20
3. Trombositopenia
Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa
yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi.15
4. Gangguan penglihatan
Pada regio periorbitalsangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visualaxis). Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar.20
Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan.33
Gambar Hemangioma periokuler yang kecil pada bayi menyebabkan astigmatisma.20
6. Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa menyebabkan obstruksi jalan nafas, gagal jantung.26,27
7) Terapi
Ada 2 cara pengobatan : 1) Cara konservatif
Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun.17
2) Cara aktif
Hemangioma yang memerlukan terapi secara aktif, antara lain adalah hemangioma yang tumbuh pada organ vital, seperti pada mata, telinga, dan tenggorokan; hemangioma yang mengalami perdarahan; hemangioma yang mengalami ulserasi; hemangioma yang mengalami infeksi; hemangioma yang mengalami pertumbuhan cepat dan terjadi deformitas jaringan.24
a) Pembedahan Indikasi :
1. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.
3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.
Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh cepat, mungkin memerlukan eksisi local untuk mengendalikannya.17
b) Radiasi
Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak ditinggalkan karena :
1. Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif.
2. Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama.
3. Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.17
c) Kortikosteroid
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah : 1. Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital.
2. Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik. 3. Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium. 4. Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia. 5. Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.17
Pengobatan dengan kortikosteroid sistemik telah dianggap sebagai terapi medikamentosa yang paling efisien untuk cutaneous infantile hemangiomas tanpa komplikasi. Pemberian steroid sebaiknya dilakukan pada masa proliferatif, karena bila diberikan pada masa involusi kurang bermanfaat. Dosisnya per oral 20-30 mg perhari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan diturunkan, lama pengobatan sampai 3 bulan atau atau 2-3 mg/kg/hari, 1 kali sehari pada pagi hari. Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis besar kadang-kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh cepat. Beberapa peneliti menganjurkan dosis yang lebih besar (prednison 5 mg/kg/hari) untuk menghasilkan terapi efektif, cepat, dan cukup aman, dilanjutkan hingga 6 – 8 minggu dan pada kasus yang lebih berat dapat diberikan hingga 12 minggu.17
Kortikosteroid intralesi sangat baik diberikan pada hemangioma dengan ukuran kecil (diameter < 10 cm) dan lesi lokal bermasalah (hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi misalnya terjadi ifeksi berulang pada daerah lesi). Dosis yang diberikan 2 – 3 mg/kg setiap kali suntikan diulang setiap minggu selama 1 -2 bulan. Adanya respon terapi yang baik terhadap steroid ditandai oleh pengecilan ukuran hemangioma. Pemberian kortikosteroid intralesi dengan interval waktu 4 – 8 minggu merupakan terapi yang efektif sebagai upaya untuk menghindari efek samping terapi kortikosteropid sistemik.17
Hemangioma kavernosa yang tumbuh pada kelopak mata dan mengganggu penglihatan umumnya diobati dengan steroid injeksi yang menurunkan ukuran lesi secara cepat, sehingga perkembangan penglihatan bisa normal. Hemangioma kavernosa
atau hemangioma campuran dapat diobati bila steroid diberikan secara oral dan injeksi langsung pada hemangioma.33
Penggunaan kortikosteroid peroral dalam waktu yang lama dapat meningkatkan infeksi sistemik, tekanan darah, diabetes, iritasi lambung, serta pertumbuhan terhambat.24
d) Obat sklerotik
Penyuntikan bahan sklerotik pad lesi hemangioma, misalnya dengan namor rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau larutan NaCl hipertonik. Akan tetapi cara ini sering tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatriks.17
e) Elektrokoagulasi
Cara ini dipakai untuk spider angioma untuk desikasi sentral arterinya, juga untuk hemangioma senilis dan granuloma piogenik.17
f) Pembekuan
Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair.17
g) Antibiotik
Antibiotik diberikan pada hemangioma yang mengalami ulserasi. Selain itu dilakukan perawatan luka secara steril.24
8) Prognosis
Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta penanganan yang baik.17
Hemangioma kecil atau hemangioma superfisial dapat hilang sempurna dengan sendirinya. Hemangioma kavernosa yang besar harus dievaluasi oleh dokter, dan mendapat obat yang tepat.33
b. Angiosarkoma 1) Definisi
Angiosarkoma adalah neoplasma ganas yang jarang terjadi dengan berkembang cepat, luas infiltrassi sel anaplastik berasal dari pembuluh darah dan lapisan pembuluh darah yang menjadi tidak teratur. Selain itu beberapa ahli mengatakan bahwa angiosarkoma adalah neoplasma ganas endotel dari vascular, yang agresif dan cenderung berulang secara lokal, dapat menyebar luas dan memiliki tingkat metastasis yang tinggi bisa ke Kelenjar getah bening dan sistemik.34
2) Prevalensi
Angisarkoma lebih sering terjadi pada pria dibanding dengan wanita rasio 2:1.35
3) Etiologi
Etiologi dari sebagian besar kasus angiosarkoma tidak diketahui. Tumor dapat berkembang sebagai komplikasi dari kondisi yang sudah ada. Faktor-faktor yang mungkin terkait dengan perkembangan tumor, antara lain :
o Bahan asing (Dacron, bahan graft,dll)
o Terkait dengan lingkungan karsinogen (pekerja industry) o Dapat meningkat pada pasien dengan AIDS 34
4) Gambaran Klinis
Pemeriksaan fisik dapat dibagi sesuai tempat terjadinya angiosarkoma tersebut.
• Angiosarkoma dari jaringan lunak (ekstremitas, retroperitoneum, dinding perut)
• Angiosarkoma ekstremitas biasanya datang dengan massa yang berkembang cukup di ekstremitas saja.
• Angiosarkoma retroperitoneal biasanya tanpa disertai gejala dan massa sulit diketahui. Pasien akan merasakan gejala neurologis jika tumor sudah menekansaraf lumbal.
• Angiosarkoma tulang : tumor ini dapat multifokal, yang mempengaruhi tulang yang sama dengan beberapa luka, atau multicentric, yang melibatkan beberapa tulang sama ekstremitas. Para pasien tidak hadir gejala khusus, meski rasa sakit adalah umum.
• Angiosarkoma cutaneous : 4 varian adalah angiosarkoma dari kulit kepala dan wajah, angiosarkoma dalam lymphedema (Stewart-Treves syndrome), radiasi angiosarkoma, dan angiosarkoma epitheloid.34
5) Diagnosis
Biopsi ditemukan keganasan pleomorfik sel. Anastomosis pembuluh darah.34
6) Terapi
- Terapi adjuvant pada angiosarkoma jaringan lunak o Kemoterapi dengan Doxorubicin
o Radioterapi
- Terapi adjuvant pada angiosarkoma tulang
o Kemoterapi dengan Doxorubicin dan Ifosfamid yang dapat digunakan bersama-sama atau berurutan. Bisa juga dengan mempertimbangkan rejimen kedua dengan Siklofosfomid, Etoposid, dan Cisplatin.
- Terapi adjuvant pada angiosarkoma kulit o Kemoterapi dengan Doxorubicin
o Terapi dengan pembedahan yang diikuti dengan radioterapi memberikan hassil yang lebih baik.34
7) Prognosis
