PENYAKIT DARIER PADA ANAK
dr. Imam Budi Putra, SpKK
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
RSUP H. ADAM MALIK
PENYAKIT DARIER PADA ANAK
Pendahuluan
Penyakit Darier adalah penyakit autosomal dominan, yang ditandai adanya
papel-papel hyperkeratotik pada daerah seboroik serta adanya perubahan pada kuku
dan membran mukosa. Penyakit ini bersifat progresif lambat, ditemukan pada dekade
pertama dan dekade kedua dari kehidupan, terbanyak usia 11 - 15 tahun. Penyakit ini
diperberat oleh sinar matahari.1,2,3
Kelainan yang dijumpai pada kulit berupa papel-papel sewarna kulit yang
dapat berubah menjadi kecoklatan atau keabu-abuan, hyperkeratotik, dapat bersatu
membentuk plak berkrusta dan disertai skuama berminyak. Mudah terjadi infeksi
sekunder terutama pada daerah lipatan-lipatan terutama tungkai bawah sehingga
berbau.1,2,34 Kuku biasanya berwarna lebih putih, mudah patah pada bagian distal,
juga didapatkan gambaran seperti huruf V dibagian kuku yang bebas dan subungual
keratosis. Kadang-kadang terdapat garis-garis longitudinal merah dan putih. Pada
membran mukosa terdapat gambaran papel-papel putih dengan penekanan ditengah
(umbilikasi).1,2,3
Pada pemeriksaan histopatologi didapat hyperkeratosis, parakeratosis dan
akantosis tidak teratur serta akantolisis yang ditandai adanya celah suprabasal. Sel
diskeratotik berupa corps ronds stratum spinosum dan grains distratum korneum.2,5
Hasil pengobatan biasanya selalu tidak memuaskan. Banyak pasien penyakit
Darier tidak memerlukan pengobatan khusus, hanya diberikan emolien, sun-block dan
menghindari pajanan sinar matahari. Topikal retinoid acid dapat membantu dan
efektif meskipun berpotensi untuk tegjadi iritasi tapi dapat diminimalkan dengan
penurunan konsentrai dan dikombinasi dengan topical kortikoteroid.3,4
Laporan Kasus
Keadaan ini telah berlangsung selama tiga tahun. Mula-mula berupa bintil-bintil
kecoklatan didaerah kening, wajah, leher, ketiak dan sela paha. Makin lama makin
menebal disertai skuama berminyak terutama pada daerah kening. Penyakit dirasakan
bertambah parah jika terkena sinar matahari. Tidak ada riwayat penyakit serupa pada
keluarga. Pasien belum pernah mendapat pengobatan sebelumnya.
Pada pemeriksaan klinis, status generalisata dalam batas normal. Status
dermatologis ; papel-papel hyperkeratotik, multipel berwarna kecoklatan pada daerah
kening. Dijumpai papel-papel pada daerah wajah, leher, ketiak dan sela paha. Kuku
berwarna sangat putih, rapuh dan mudah patah. Pada mukosa mulut tidak dijumpai
kelainan.
Hasil pemeriksaan laboratorium, darah rutin didapatkan Hb 12,6 gr %,
Leukosit 7100/mm3, LED 17 mm/jam, Hematokrit 38%, Trombosit 301.000/mm3.
Hitung jenis : Eosinofil 7%, Basofil 0%, Neutrofil Batang 0%, Neutrofil Segmen
55%, Limfosit 34%, Minosit 4%. Pemeriksaan kadar trigliserida, kolesterol total,
SGOT, SGPT, ureum dan kreatinin, gula darah sewaktu serta urin dalam batas
normal. Pada foto thoraks tidak ada kelainan. Hasil pemeriksaan histopatologis
menunjukkan epidermis hyperkeratotik, akantosis dan tampak celah suprabasal
dengan proses akantolisis, tampak sebukan sel radang menahun, batas sel daapt
dikenal. Didalam lapisan granuler terlihat corps ronds yang dikelilingi oleh halo
jernih. Tidak dijumpai tanda - tanda keganasan. Dapat disimpulkan bahwa gambaran
ini sesuai dengan Penyakit Darier.
Berdasarkan anamnesis, gambaran klinis dan pemeriksaan histopatologis
maka ditegakkan diagnosis, Penyakit Darier. Pengobatan yang diberikan adalah
Topikal Retinoat Acid 0,05% cream (kombinasi dengan Hidrocortison 1% cream
untuk menghindari iritasi). Sun-block SPF 15 dan oral anti oxidant 1 tablet perhari.
Pasien berobat jalan dan kontrol sekali seminggu. Setelah 3 bulan keadaan kulit
menunjukkan perbaikan yang berarti. Pengobatan masih dilanjutkan dan dalam
Diskusi
Diagnosis Penyakit Darier pada kasus ini ditegakkan berdasarkan analnnesis,
gambaran klinis dan pemeriksaan histopatologis. Pada anamnesis didapati mulai
penyakit pada usia 11 tahun. Hal ini sesuai dengan kepustakaan yang mengatakan
bahwa usia tersering pada 11 - 15 tahun. Penyakit ini berjalan secara progresif dan
lambat, mula - mula hanya berupa bintil-bintil didaerah kening dan makin lama
makin menebal dan bertambah parah oleh pajanan sinar matahari. Hal tersebut sesuai
Dengan kepustakaan.Tidak ada riwayat keluarga dengan penyakit serupa, sedangkan
didalam kepustakaan penyakit ini adalah penyakit genetik yang autosomal dominan.
Gambaran klinis yang didapat sesuai dengan Penyakit Darier, yaitu
dijumpainya papel - papel hyperkeratotik yang tebal disertai skuama berminyak. Pada
kuku dijumpai warna kuku yang sangat putih, rapuh dan mudah patah namun tidak
dijumpai gambaran bentuk huruf V pada bagian distal kuku dan garis-garis
longitudinal merah - putih sebagaimana yang disebut dalam kepustakaan. Mengenai
daerah predileksi menurut kepustakaan daerah seboroik, sedangkan daerah lipatan
pada ekstremitas dan mukosa mulut tidak dijumpai kelainan. Pada pasien ini
dilakukan pemeriksaan histopatologi yang hasilnya sesuai dengan Penyakit Darier.
Sehingga berdasarkan hal tersebut di atas ditegakkan diagnosis Penyakit Darier.
Pengobatan yang diberikan Topikal Retinoat Acid 0,05 % cream yang
dikombinasikan dengan Hidrocortison 1 % cream untuk mengatasi iritasi yang
mungkin timbul, sun-block SPF 15 dan oral antioxydant 1 tablet perhari. Menurut
kepustakaan pengobatan ini memberikan hasil yang cukup efektif.
Pada pasien ini hasil pengobatan selama 3 bulan ini menunjukkan ada
perbaikan namun masih belum memuaskan dan pengobatan masih dilanjutkan dan
dalam pengawasan. Dan menurut kepustakaan tidak ada pengobatan khusus untuk
Daftar Pustaka
1. Burge. S. Darier's Disease, Dalam: Harper J, Oranje A, Prose N, Editor.
Textbook of Pediatric Dermatology. Oxford : Blackwell Scince, 2000, 1153-7.
2. Kwok. P.K. Keratosis Follicularis (Darier's Diasease). Dalam:
http://www.emedicine.com
3. Hurwitz. S. Keratosis Follicularis (Darier Disease) Dalam: Clinical Pediatric
Dermatology, Textbook of Skin Disorders of Childhood and AdolescenceW.B
Saunders company,1993: 188- 90.
4. Odom. RB, James WD, Gerber. GT. Darier's Disease (Keratosis Follicularis)
Dalam : Adrew's Diseases of the Skin Clinical Dermatology, ed 9th WB. Saunders
company 2000 : 716 - 8.
5. Murphy GF., Maturational and Degenerative Disorders. Dalam :
