Hansen’s Disease atau Lepra atau Kusta
Herlina Juliani B
102014145
Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Krida Wacana 2012
Jalan Arjuna Utara No. 6, Jakarta Barat 11510
Anamnesis
Anamnesis adalah pengambilan data yang dilakukan oleh seorang dokter dengan cara melakukan serangkaian wawancara. Anamnesis dapat langsung dilakukan terhadap pasien (auto-anamnesis) atau terhadap keluarganya atau orang yang mengetahui penyakit pasien (alo-anamnesis).
Anamnesis yang baik akan terdiri dari identitas, keluhan utama, riwayat penyakit sekarang, riwayat penyakit dahulu, riwayat obstetri dan ginekologi (khusus wanita), riwayat penyakit dalam keluarga, anamnesis susunan sistem dan anamnesis pribadi (meliputi keadaan sosial ekonomi, budaya, kebiasaan, obat-obatan, lingkungan).1
1. Identitas
Identitas meliputi nama lengkap pasien, umur atau tanggal lahir, jenis kelamin, nama orang tua atau suami atau isteri atau penanggung jawab, alamat, pendidikan, pekerjaan, suku bangsa dan agama. Identitas perlu ditanyakan untuk memastikan bahwa pasien yang dihadapi memang benar pasien yang dimaksud. Selain itu, identitas ini juga perlu untuk data penelitian, asuransi, dan lain sebagainya.1
Dari skenario yang didapat, identitas dari pasien yang diketahui adalah seorang laki-laki usia 40 tahun.
1 2. Keluhan Utama (Chief Complaint)
Keluhan utama adalah keluhan yang dirasakan pasien yang pergi ke dokter. Dalam menuliskan keluhan utama, harus disertai dengan indikator waktu, berapa lama pasien mengalami hal tersebut.1
Dari skenario, diperoleh keluhan utamanya adalah adanya bercak putih pada lengan kiri sejak 1 bulan, tanpa rasa gatal.
3. Riwayat Penyakit Sekarang
Riwayat perjalanan penyakit yang merupakan cerita yang kronologi, terinci dan jelas mengenai keadaan kesehatan pasien sejak sebelum keluhan utama sampai pasien datang berobat. Riwayat perjalanan penyakit disusun dalam Bahasa Indonesia yang baik sesuai dengan apa yang diceritakan oleh pasien.
Dalam melakukan anamnesis, harus diusahakan mendapat data-data sebagai berikut:
a. Waktu dan lamanya keluhan berlangsung
c. Lokalisasi dan penyebarannya, menetap, menjalar, berpindah-pindah
d. Hubungannya dengan waktu, misalnya pagi lebih sakit daripada siang atau sore, atau sebaliknya, atau terus menerus tidak mengenal waktu
e. Hubungannya dengan aktifitas, misalnya bertambah berat bila melakukan aktivitas atau bertambah ringan bila melakukan istirahat
f. Keluhan-keluhan yang menyertai serangan, misalnya keluhan yang mendahului serangan, atau keluhan lain yang bersamaan dengan serangan g. Apakah keluhan baru pertama kali atau sudah berulang
h. Faktor resiko dan pencetus serangan, termasuk faktor-faktor yang memperberat atau meringankan serangan
i. Apakah ada saudara atau teman dekat yang menderita keluhan yang sama j. Riwayat perjalanan ke daerah yang endemis untuk penyakit tertentu k. Perkembangan penyakit, kemungkinan telah terjadi komplikasi
l. Upaya yang telah dilakukan dan bagaimana hasilnya, jenis-jenis obat yang diminum oleh pasien, juga tindakan medik lain yang berhubungan dengan penyakit yang saat ini diderita.1
2 4. Riwayat Penyakit Dahulu
Bertujuan untuk mengetahui kemungkinan-kemungkinan adanya hubungan antara penyakit yang pernah diderita dengan penyakit sekarang.
5. Riwayat Penyakit Keluarga
Bertujuan untuk mengetahui kemungkinan-kemungkinan adanya hubungan antara penyakit yang diderita pasien dengan penyakit yang diderita oleh keluarga pasien.
Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik yang kita lakukan adalah dengan memastikan status lokalisasi dari bercak putih tersebut. Kita perlu melakukan pemeriksaan pada seluruh bagian tubuh, jika memang bercak putih sudah menyebar ke seluruh tubuh. Selain itu, kita juga memeriksa eflouresensi atau sifat dari luka tersebut.
Lepra tipe TT (tuberculosis), eflouresensi berupa macula eritematosa bulat atau lonjong, permukaan kering, batas tegas anestesi, bagian tengah sembuh, bakteriologi (-), tes lepromin (+) kuat.
Tipe BT (borderline tuberculocid), eflouresensi berupa macula eritrematousa tak teratur, batas tak jelas, kering, mula-mula aka nada tanda kontraktur, anestesi, bakteriologi bisa (+) atau (-), tes lepromin juga bisa menunjukan hasil (+) atau (-).
Tipe BB (mid-borderline) macula eritromatosa, menonjol, bentuk tidak teratur, kasar, ada lesi satelit, penebalan saraf dan kontraktur, pemeriksaan bakteriologi (+), tes lepromin (-).
3
Tipe BL (Borderline lepramatosa) berupa macula infiltrate merah mengkilat, tak teratur, batas tak tegas, pembengkakan saraf, pemeriksaan bakteriologi ditemukan banyak basil, tes lepromin (-).
Tipe LL (Lepromatosa) berupa infiltrasi difus berupa nodula simetris, permukaan mengkilat, saraf terasa sakit, anestesi, pemeriksaan bakteriologi (+) kuat, tes lepromin (-). `5
Selain pemeriksaan fisik kulit, kita harus pula melakukan pemeriksaan saraf tepi pasien (N. ulnaris, N. radialis, N. aurikulas magnus dan N. popliteal), mata (lagoftalmus), tulang(kontraktur atau absorbsi), dan rambut (alis mata, kumis, dan pada lesi sendiri). Pemeriksaan anestesi (baal) dan sensitifitas bisa dilakukan dengan tes panas-dingin ataupun dengan jarum tumpul-tajam. Tes keringat dengan tes Gunawan, yaitu dengan pensil tinta dibuat garis pada lesi hingga keluar lesi, lalu pasien melakukan olah raga sampai berkeringat. Selanjutnya dilihat pada bagian mana tinta melebur karena keringat dan bagian tinta yang tidak melebur karena anhidrasi.
Pemeriksaan Penunjang
Diagnosis penunjang dibagi menjadi tiga macam yaitu pemeriksaan bakterioskopik (kerokan jaringan kulit), pemeriksaan histopatologik, dan pemeriksaan serologic.
Dibuatlah suatu sediaan dari kerokan jaringan kulit atau usapan dan kerokan mukosa hidung bagian septum lalu diwaarnai dengan pewarnaan BTA (Basil Tahan Asam), antara lain Ziehl-Neelsen. Jika hasilnya negative, maka orang tersebut belum tentu tidak mengandung kuman M. leprae. Bagian tubuh yang pasti dikerok jaringan kulitnya adalah dibawah cuping telinga berdasarkan pengalaman, tempat tersebut diharapkan mengandung kuman lebih banyak.
4
Cara pengambilannya dengan menggunakan scalpel steril, lalu pada kulit yang terkena lesi didesinfeksi kemudian dijepit antara ibu jari dan jari telunjuk agar menjadi iskemik, Kerokan skapel harus sampai dermis yang diharapkan banyak mengandung kuman M.leprae (sel leprae = sel Vichow). Dan dari mukosa hidun diambil dengan cara nose blows, terbaik dilakukan pada pagi hari dan ditampung pada sehelai plastic. Namun sediaan dari mukosa hidung jarang dipakai karena kemungkinan adanya M.atipik, M. leprae tidak pernah positif kalau pada kulit negative, bila diobati hasil pemeriksaan mukosa hidung negative lebih dahulu dibandingkan kerokan jaringan kulit, dan rasa nyeri saat pemeriksaan. Lalu bahan sediaan dioleskan pada gelas alas, difiksasi diatas api, lalu diwarnai dengan pewarnaan Ziehl Neelsen. M.leprae tergolong BTA, akan tampak merah pada sediaan. Dibedakan bentuk batang utuh (solid), batang terputus (fragmen) dan butiran (granulasi). Bentuk solid adalah bentuk dari kuman hidup, sedangkan bentuk fragmen dan granulasi adalah bentuk dari kuman yang mati. Kepadatan BTA tanpa membedakan solid dan nonsolid pada sebuah sediaan dinyatakan dengan indeks Bakteri (IB) dengan nilai 0-6+ menurut Riley.`1
2. Pemeriksaan histopatologik
Makrofag dalam jaringan yang berasal dari monosit di dalam darah ada yang mempunyai nama khusus dan fungsi berbeda-beda dalam
sistem imunnya bagus, maka akan banyak ditemukan sel datia langhans tetapi sayangnya jika ada massa epiteloid berlebihan
dikelilingi oleh limfosit yang disebut tuberkel akan menjadi penyebab utama kerusakan jaringan dan cacat.
5
Sebaliknya jika sistem imunitas seluler orang tersebut rendah, maka M.leprae akan berkembang biak dalam sel tubuh manusia lalu menjadi sel Virchow sebagai alat pengangkut penyebarluasan. Granuloma adalah akumulasi makrofag dan atau derivate-derivatnya. Contohnya adalah gambaran histopatik tipe tuberkeloid adalah tuberkel dan kerusakan saraf yang lebih nyata, tidak ada kuman, atau hanya sedikit dan non-solid.`1
3. Pemeriksaan serologic
Pemeriksaan ini didasarkan atas terbentuknya antibody pada tubuh yang terinfeksi M.leprae. ternyata ada antibody spesifik kuman ini yaitu anti phenolic glycolipid-1 (PGL-1) dan antibody antiprotein 16 kD serta 35 kD. Sedangkan antibodi non-spesifik antara lain antibodi anti-lipoarabinomanan. Kegunaan pemeriksaan serologic ini adalah untuk mendiagnosis penyakit kusta yang meragukan seperti kusta yang subklinis (hamper tidak ada lesi kulit). Disamping itu dapat
menentukan kusta subkklinik, karena tidak didapatinya lesi kulit, misalnya narakontak serumah. Uji serologic tersebut terdiri dari uji MLPA, ELISA, dipstick test, dan flow test.`1
Working Diagnosis
Lepra/Kusta/Hansen’s Disease
Amerika Serikat selatan timur, dan infeksi percobaan telah dilakukan pada primate, tikus telanjang dan armadillo.
Lesi kulit kronik, madarosis, neuropati sensori yang menyebabkan
6
kehilangan jari-jari atau tungkai, dan paresis akibat disfungsi saraf motoris merupakan sekuele lepra. Sifat kelemahan yang sangat dapat dilihat ini menimbulkan kecacatan historis “lepra”. Sekuele psikologis dan sosiologis dari stigma ini dapat melemahkan seperti penyakitnya sendiri dan dapat menyebabkan keterlambatan dalam mencari perhatian medic. Untuk mengatasi prasangka ini, istilah penderita lepra telah mengganti kata lepra dan penyakit Hansen telah menjadi nama yang diterima.2
Deference Diagnosis
1. Pteriasis Versikolor
Pteriasis Versikolor atau panu adalah penyakit jamur superfisial kronik yang disebabkan oleh Malassezia furfur. Biasanya tidak akan menimbulkan keluhan yang subjektif hanya berupa bercak berskuama halus yang berwarna putih sampai coklat hitam. Bercak meliputi badan dan kadang-kadang menyerang ketiak, lipat paha, lengan, tungkai atas, leher, muka, kulit kepala yang berambut. Infeksi bisa terjadi karena kontak langsung dari penempelan jamur ke kulit manusia. Jamur bertumbuh karena faktor kulit yang berminyak, prematuritas, pengobatan anti microbial, kortikosteroid, penumpukan glikogen ekstraseluler, infeksi kronik, keringat berlebihan, pemakaian pelumas kulit, dan kadang karena kehamilan.`7
2. Ptiriasis Alba
lengan. Umumnya lesi bersifat asimtomatik, meskipun kadang-kadang penderita mengeluhkan panas atau gatal.`1
7
3. Vitiligo
Makula berwarna putih dengan diameter beberapa milimter sampai beberapa sentimeter, bulat atau lonjong dengan batas tegas, tanpa perubahan epidermis lain. Kadang ada macula hipomelanotik selain macula apigmentasi. Daerah yang sering terkena adalah bagian ekstensor tulang terutama diatas jari, periorifisial sekitar mata, hidung, mulut, tibia anterior, dan pergelangan tangan bagian fleksor. Lesi bilateral dapat simetris atau asimetris. Mukosa jarang terkena, kadang mengenai genital eksterna, putting susu, dan gingitiva.
4 .Tinea Korporis
Tinea Corporis atau kurap tubuh adalah infeksi jamur yang bisa menimbulkan ruam melingkar kemerahan atau keperakan pada kulit. Penyakit kulit ini bisa muncul di seluruh bagian tubuh, namun umumnya muncul pada lengan dan kaki. Biasanya, tinea corporis lebih mudah menyebar di daerah beriklim hangat dan lembap.Tinea corporis bukan penyakit kulit serius mudah diobati, namun kondisi ini mudah sekali menyebar dan menular. Beberapa binatang, seperti anjing dan kucing, bisa menyebarkan jamur tinea corporis pada manusia jika terjadi kontak fisik.
Gejala Tinea Corporis
Gejala tinea corporis biasanya mulai muncul 10 hari setelah tubuh melakukan kontak dengan jamur. Beberapa tanda dan gejala umum tinea corporis adalah:
Munculnya ruam melingkar kemerahan atau keperakan pada kulit. Kulit bersisik.
Terasa gatal dan terjadi peradangan.
Muncul luka melepuh dan berisi nanah di sekitar ruam.
muncul di sekitar ruam melingkar. Kulit dengan ruam melingkat akan sedikit terangkat dan kulit di bawahnya terasa gatal.
Etiologi
M. Leprae adalah basil tahan asam dari family mikrobakteriasea. Multiplikasi M.leprae yang sangat lambat diamati pada model binatang yang sebagian dapat menjelaskan masa inkubasi yang lama yang ditemukan pada penyakit manusia; masa 3-5 tahun diduga khas. Kejadian lepra yang jarang pada bayi semuda umur 3 bulan memberi kesan bahwa penularan dalam Rahim dapat terjadi atau bahwa masa inkubasi yang amat pendek dimungkinkan pada keadaan tertentu. Model penularan yang mungkin termasuk kontak dengan epidermis lepas yang terinfeksi, minum ASI yang terinfeksi, dan gigitan nyamuk atau vector lain. Namun, sekarang penularan melalui sekresi hidung yang terinfeksi. Keterlibatan nasofaring yang luas ditampakkan sebagai rhinitis kronik lazim pada lepromatosa.2
Mycobacterium leprae , berbentuk batang basil asam - cepat . Penyakit ini terutama mempengaruhi kulit , saraf perifer , mukosa dari saluran pernapasan atas dan juga mata , terlepas dari beberapa struktur lain . Kusta telah menderita kemanusiaan sejak jaman dahulu . Ini sekali terpengaruh setiap benua dan telah meninggalkan citra menakutkan dalam sejarah dan memori manusia - mutilasi , penolakan dan pengucilan dari masyarakat .3
Epidemologi
Kusta telah menyerang ketakutan menjadi manusia selama ribuan tahun , dan baik diakui dalam peradaban tertua dari Cina, Mesir dan India . Sebanyak kumulatif jumlah individu yang , selama ribuan tahun , telah menderita kronis tentu nya cacat disembuhkan dan cacat fisik tidak pernah bisa dihitung .
Ketika M.leprae ditemukan oleh G.A. Hansen pada tahun 1873 , itu adalah bakteri pertama yang diidentifikasi sebagai penyebab penyakit pada manusia . Namun, pengobatan untuk kusta hanya muncul pada akhir 1940-an dengan diperkenalkannya dapson , dan turunannya . Basil kusta resisten terhadap dapson secara bertahap muncul dan menjadi luas. 3
Patogenesis
Cedera diperantarai melalui banyak jalur, beberapa darinya adalah pelepasan mediator radang humoral oleh limfosit dan makrofag yang diaktifkan, penekanan syaraf oleh granulomata yang membesar, dan pengendapan kompleks imun. Banyak mekanisme yang mungkin bekerja secara bersamaan atau berurutan.
Tempat masuk M.leprae kedalam hospes manusia belum diketahui. Keterlibatan saluran pernafasan atau saluran cerna belum terdokumentasi sebelum munculnya lesi yang melibatkan kulit dan syaraf perifer. Pertumbuhan dan multiplikasi M.leprae adalah maksimal pada 34-35°C. tidak ada yang diketahui mengenai respons imun hospes pada periode awal sesudah infeksi, tetapi uji kulit (Reaksi Mitsuda) dalam pemeriksaan serologis memberi kesan bahwa 80-90% dari mereka yang terinfeksi berkembang imunitas tanpa pernah
9
menampakan penyakit klinis. Kebanyakan penderita lainnya, sesudah masa inkubasi sangat bervariasi, terjadi lesi kulit khas lepra indeterminate. Penelitian di daerah endemic dengan menggunakan reaksi rantai polymerase menunjukkan adanya penyebaran organisme yang luas pada sekresi hidung dari individu tidak bergejala.
Gejala Klinis
Respon imun yang beragam terhadap infeksi M.lepraemenyebabkan spectrum manisfestasi klinis dan histologic yang luas. Terdapat persesuaian yang kuat antara temuan klinis dan histologic kulit, dan hal ini akan dibahas bersama-sama.
merupakan gejala pertama yang dinyatakan pasien, tapi pada pemeriksaan yang teliti, bisa ditemukan keterlibatan kulit. Pada lesi dini ini seringkali masih dapat merasa, terutama di wajah. Lesi dapat menjadi bersih secara spontan dalam waktu setahun atau dua tahun, tetapi dianjurkan untuk memberikan pengobatan spesifik.`1,2
Lepra tuberkuloid
Lesi awal lepra tuberkuloid, yang merupakan satu dari “kutub-kutub” spectrum imunologik dan klinis, sering berupa macula hipopigmentasi yang bebrbatas tegas dan hipestetik. Kemudian lesi meluas dengan penyebaran tepid an tepinya jadi meninggi serta menyerupai cincin atau berputar. Daerah ditengahnya kemudian menjadi atropi dan tertekan. Lesi yang telah berkemban sempurna sangat anestetik dan kehilangan organ kulit yang normal ( kelenjar keringat dan folikel rambut). Jumlah lesi tunggal atau sedikit. Keterlibatan saraf timbul dini, dan saraf superficial yang berasal dari lesi mungkin menebal. Saraf perifer besar (terutama saraf ulnaris, peronealis, dan aurikularis magna) bisa
10
teraba dan terlihat menebal. Terutama yang paling dekat dengan lesi kulit. Mungkin terdapat nyeri neuritis berat. Keterlibatan saraf menyebabkan atrofi otot, terutama otot kecil di tangan. Sering terjadi kontraktur tangan kaki. Trauma, terutama akibat luka bakar dan patah serta akibat tertekan yang berlebihan, menyebabkan infeksi sekunder pada tangan dan menyebabkan tukak pada telapak tangan. Kemudian, response dan hilangnya falang bisa terjadi. Bila saraf facialis terkena, mungkin terdapat lagoftalmos, keratitis akibat pajanan, dan tukak kornea yang menyebabkan kebutaan. Gambaran histologic terdiri dari granuloma nonkaseosa yang terdiri dari limfosit, sel epiteloid, dan mungkin sel raksasa; basilus sering tidak ada atau sulit terlihat.`2
Lepra lepramatosa
basilus yang tampak dengan pewarnaan. Tempat predileksinya adalah wajah (pipi, hidung, alis), telinga, pergelangan tangan, siku, bokong, dan lutut. Saat ini keterlibatan dengan infiltrasi dan nodulasi yang sedikit atau tidak ada sama sekali dapat berkembang dengan begitu halusnya sampai-sampai perjalanan penyakit tidak menjadi perhatian. Hilangnya bagian lateral alis mata sering terjadi. Lebih lanjut, kulit wajah dan dahi menebal dan bergelombang (fasies leonine), dan cuping telinga menggantung.
‘kekakuan’ hidung, epistaksis, dan obstruksi jalan nafas merupakan gejala awal yang sering didapati. Obstruksi hidung total, laryngitis, dan suara parau juga sering didapati. Perforasi septum dan kolaps nasal menyebabkan hidung pelana. Invasi bagian anterior dapat menyebabkan keratitis dan iridosiklitis. Terjadi limfadenopati aksila dan inguinal yang tidak nyeri. Pada laki-laki dewasa,
11
infiltrasi dan pembentukan jaringan parut pada testis menyebabkan kemandulan. Sering terjadi ginekomastia. Keterlibatan serat saraf mayor kurang nyata pada bentuk lepra matosa, tetapi sering terjadi hipestesia difus yang mengenai bagian perifer ekstremitas pada penyakit yang sudah lanjut. Secara patologis, saraf perifer terinfeksi lebih berat tetapi sering dipertahankan dengan lebih baik daripada bentuk tuberkuloid.
Secara histologis, terdapat reaksi granulomastos dengan makrofagsel busa (Virchow atau lepra) yang besar dan banyak basilus intraseluler, sering dalam massa yang bulat (bundar). Tidak ditemukan sel raksasa dan sel epiteloid.`2
Lepra perbatasan (borderline)
Peningkatan keragaman penampakan lesi kulit karakteristik untuk lepra perbatasan. Papula dan bercak dapat timbul bersama dengan lesi macula. Anesthesia kurang menonjol dibandingkan pada penyakit tuberkuloid. Cuping telinga mungkin sedikit menebal, tetapi alis dan daerah hidung tidak terkena. Lesi kulit bahkan menjadi lebih banyak pada penyakit lepramatosa perbatasan, tetapi penyebarannya tidak memiliki kekhasan yang bilateral simetris seperti pada penyakit lepra matosa poler. Histopatologik granuloma pada lepra perbatasan berubah darisel epitrloid yang dominan pada tuberkuloid perbatasan menjadi makrofag yang dominan bila menjadi kutub lepramatosa. Keberasaan
12
dan jumlah lifosit beragam dan tidak berkaitan dengan golongan penyakit. Bisa terdapat dalam jumlah besar di granuloma kulit pasien lepramatosa perbatasan. Karena itulah golongan-golongan ini, bersama dengan lepra lepramatosa poler, disebut lepra multibasiler. Golongan tuberkuloid perbatasan, tuberkuloid poler, dan kelas yang tidak dapat ditentukan dikelompokan bersama sebagai lepra pausibasiler.
Penyakit perbatasan keadaannya tidak stabil dan dapat bergeser menuju bentuk lepramatosa pada pasien yang tidak diobati atau menuju kutub tuberkuloid selama pengobatan. Perubahan kedua jenis poler menjadi bentuk yang lainnya sangat jarang terjadi. Pada semua bentuk lepra, gambaran yang selalu ada adalah keterlibatan saraf tepi. Pada tiap potongan histologic, keterlibatan saraf akan menjadi lebih berat daripada keterlibatan jaringan lainnya, tampaknya banyak dekstruksi neutral yang disebabkan oleh reaksi granulomatosa pada pejamu dan bukannya akibat sifat neurotoksik bawaan pada basil. Walaupun jarang, keterlibatan saraf dapat terjadi tanpa adanya lesi kulit (lepra saraf sejati).`2
sangat penting untuk menjamin bahwa pasien dengan multibasiler tidak diobati menggunakan sediaan yang diperuntukkan bagi bentukan pausibasiler. Yang termasuk dalam multibasiler adalah tipe LL,BL dan BB pada klasifikasi Ridley-Jopling dengan indeks bakteri (IB) lebih dari 2+ sedangkan pausibasiler adalah tipe I, TT dan BT dengan IB kurang dari 2+. `1
13
Penentuan tipe kusta perlu dilakukan agar dapat menetapkan terapi yang sesuai. Bila kuman Mycobacterium leprae masuk ke dalam tubuh maka dapat timbul gejala klinis sesuai dengan kerentanan orang tersebut. Bentuk tipe klinis bergantung pada sistem imunitas seluler (SIS) penderita. Bila SIS baik akan tampak gambaran klinis kearah tuberkoloid, dan sebaliknya bila SIS rendah maka gambarannya adalah lepromatosa. Kusta dibagi menjadi dua tipe yaitu tipe indeterminate dan tipe determinate (Bagan 1). Yang termasuk dalam tipe determinate yaitu:
-TT : Tuberkuloid polar (bentuk yang stabil)
-Ti : Tuberkuloid indefinite (bentuk yang labil)
-BT : Borderline tuberculoid (bentuk yang labil)
-BB : Mid borderline (bentuk yang labil)
-BL : Borderline lepromatous (bentuk yang labil)
-Li : Lepramatosa indefinite (bentuk yang labil)
-LL : Lepromatosa polar (bentuk yang stabil)
14
Bagan 1. Patogenesis kusta.`1
Perjalanan umum penyakit lepra sangat lambat tetapi dapat diselingi oleh dua jenis reaksi. Kedua bentuk reaksi dapat terjadi pada pasien yang tidak diobati tetapi lebih sering timbul penyulit pemberian kemoterapi.`1,2
Eritema nodusum leprsum
Reaksi yang merugikan
Reaksi yang merugikan, atau reaksi tipe 1, dapat menjadi penyulit ketiga golongan perbatasan (borderline). Lesi kulit yang ada menjadi eritema dan
15
bengkak, serta bisa timbul lesi baru. Maksudnya limfosit yang dini ke lesi yang ada diikuti oleh endema dan bergeser menjadi histologi tuberkuloid. Imunitas seluler meningkat. Reaksi yang merugikan dapat dibedakan dari pemburukan penyakit atau relaps dengan cara inokulasi pada mencit untuk menguji viabilitas basil dan dengan menguji viabilitas basil dan dengan uji histologic. Reaksi yang menurun, yang secara klinis menyerupai reaksi merugikan, paling sering terjadi pada pasien tidak diobati dan pada perempuan selama masa kehamilan trimester ketiga. Biopsy kulit mengungkapkan adanya pergeseran menjadi histologi lepramatosa dan mencerminkan penurunan kekebalan seluler.
Berikut tabel yang menjelaskan singkat manifestasi dari klasifikasi lepra:
Distribusi Simetris Hamper simetris Asimetris
Permukaan Halus berkilat Halus berkilat Agak kasar, agak berkilat
Batas Tidak jelas Agak jelas Agak jelas
BTA : lesi kulit Trauma dan infeksi kronik sekunder dapat menyebabkan hilangnya jari-jari ataupun ekstremitas bagian distal, juga sering terjadi kebutaan.
Fenomena Lucio, yang ditandai oleh atritis, terbatas pada pasien penyakit lepramatosa difus, infiltrative, dan non-noduler. Kasus klinis yang berat menyerupai bentuk lain vaskulitis nekrotikans dan menyebabkan tingginya angka mortalitas. Amyloidosis sekunder merupakan penyakit pada penyakit lepramatosa berat, terutama pada eritema nodosum leprosum kronik.
Lepra dan infeksi virus imunodefisiensi manusia (human immunodeficiency virus) amatilah mengejutkan, dengan adanya pengalaman dengan penyakit mikrobakterium lain dan respon imun yang rumit terhadapat M.leprae, infeksi HIV yang menyertai tampaknya hanya memiliki sedikit pengaruh pada manifestasi klinis atau perjalanan alamiah penyakit lepra. Laporan yang bersifat anekdot mengesankan bahwa angka kekambuhan setelah selesainya terapi yang terinfeksi HIV, dan pasien positif HIV dengan lepra dini atau subklinis bisa kemungkinan lebih besar untuk mengalami penyakit yang nyata. Bila terjadi bersamaan, lepra juga bisa mempercepat perjalanan penyakit HIV.`1,2
Terapi Non-Farmakologi
1. Jaga selalu kebersihan anggota badan
anggota badan. seperti usahakan untuk mandi 2 kali sehari, mencuci tangan sebelum makan dan lain sebagainya.
2. Tingkatkan daya tahan tubuh
Daya tahan tubuh penderita penyakit lepra biasanya menurun sangat drastis, dengan keadaan daya tahan yang menurun ini tentunya akan membuat bakteri lepra lebih mudah berkembangbiak di dalam anggota tubuh Anda. oleh sebab itu usahakan untuk selalu meningkatkan daya tahan tubuh, Anda bisa meningkatkan daya tahan dengan berolahraga secara rutin, konsumsi multivitamin dan lain sebagainya.
3. Periksakan diri ke dokter secara rutin
Walaupun penyakit lepra yang sedang Anda derita masih tergolong baru atau stadium awal, akan tetapi sangat diperlukan juga pemeriksaan secara berkala ke dokter spesialis lepra ataupun ahlinya. Hal ini bertujuan untuk mengetahui perkembangan penyakit lepra Anda, jikalau penyakit tersebut mengalami perkembangan yang sangat buruk, maka Anda dapat melakukan tindakan medis dengan segera mungkin, mengingat penyakit lepra sangat berbahaya jika tidak dilakukan tindakan medis oleh para dokter dan ahlinya.
Terapi Farmakologi
Dapson : diaminodifenilsulfon,DDS,suatu inhibitor folat sintese
Daya kerja leprostatisnya kuat berdasarkan persaingan substrat dengan PABA serta inhibisi enzim folat sintetase. Penggunaan selalu dalam kombinasi dengan obat-obat lain karena monoterpi dengan cepat menimbulkan resisten. Resorbsi : dari usus hamper lengkap dengan kadar darah puncak dalam 1-3 jam
Efek samping : sakit kepala, mual, muntah, sukar tidur dan tachycardia,pada dosis tinggi dapat terjadi kelainan darah.
maksimal 200ng, anak-anak 1 x sehari 1-1, 5mg/kg.
Klofazimin
Derivat fenazin memiliki khasiat bakterisid dan juga berkhasiat antiradang Resorbsi : dari usus lambat dan kurang baik (50%), kadar puncak darah baru dicapai setelah 8-12 jam. Zat ini bersifat lipofil kuat.
Efek samping : berupa pewarnaan merah yang reversible dari kemih, keringat, air mata dan selaput mata, ludah da tinja.
Dosis : lepra lepromateus bersama dapson dan rifampin = 3x seminggu 100mg + 1x sebulan 300mg d.c selama minimal 2 tahun.
Rifampisin : rifampin,rifadin,rimactane
Antibiotikum dari kelompok rifampisin berkhasiat leprosid Efek samping : kemih berwarna merah muda
Interaksi : akibat induksi enzim, rifampisin dapat mengurangi efek estrogen (pil anti hamil), fenitonin,siklosporin dan turunan kumarin.
Prognosis
Dengan adanya obat-obatan kombinasi, pengobatan menjadi lebih sederhana dan lebih singkat, serta prognosis menjadi lebih baik. Jika sudah ada ulkus dan kontraktur kronik, prognosis kurang baik.
Kesimpulan
Daftar Pustaka
1. Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadribata MK, Setiati S. Ilmu penyakit dalam jilid I. Edisi ke-5. Jakarta: Interna Publishing; 2009.h.25-2835.
2. Behrman, Kliegman, Arvin. Ilmu kesehatan anak nelson. Volume 2. Edisi 15. Jakarta: EGC ; 2000. h. 1046-50.
