TUM OR VEN TRI KEL
D r I KAN D AR JAPARD I Fa k u lt a s Ke dok t e r a n
Ba gia n Be da h
Un ive r sit a s Su m a t e r a Ut a r a
PEN D AH ULUAN
Sist em vent rikel m erupakan st rukt ur yang t erlet ak dibagian dalam dari serebri dan dikelilingi oleh st rukt ur yang berperan pent ing. Unt uk m em bahas t um or vent rikel kit a harus m enget ahui st rukt ur apa saj a yang berada disekeliling vent rikel t ersebut , karena hal ini akan m enj elaskan gej ala klinis yang t erj adi, dan penanganan selanj ut nya dari t um or t ersebut .
AN ATOM I VEN TRI KEL
Sist em vent rikel t erdiri dari 2 buah vent rikel lat eral, sebuah vent rikel I I I dan sebuah vent rikel I V. Kedua vent rikel lat eralis ini dihubungkan dengan vent rikel I I I m elalui foram en Monroe ( foram en int ervert ebrale) , vent rikel I I I berhubungan dengan vent rikel I V m elalui aquaduct us sylvii. Vent rikel I V berhubungan dengan ruang subarakhnoid m elalui 3 buah lubang, yait u 2 buah foram en luschka ( berada disekit ar pont om edullary angle) dan sebuah foram en Magendi
VEN TRI KEL LATERAL
Rongga yang berbent uk huruf C yang m elilit t halam us yang t erlet ak dibagian dalam dari serebrum . Masing- m asing vent rikel t erdiri dari 5 bagian yait u front al horn ( ant erior horn) , t em poral horn ( inferior horn) , oksipit al horn ( post erior horn) , badan ( body) dan at rium . Masing- m asing bagian ini m em punyai dinding m edial, dinding lat eral, at ap dan dasar. Front al horn, t em poral horn dan at rium selain m em punyai dinding t ersebut diat as j uga m em punyai dinding ant erior.
Dinding ini t erut am a dibent uk oleh t halam us, sept um pellucidum , subst ansia alba serebri bagian dalam , nukleus kaudat us dan fornix. Masing- m asing vent rikel lat eral ini dilapisi oleh ependym dan berisi cairan serebrospinal.
Unt uk m enget ahui st rukt ur yang m em bent uk vent rikel t ersebut perlu diket ahui t erlebih dahulu let ak organ- organ,ant ara lain:
Th a la m u s
Thalam us t erlet ak dibagian t engah dari ke 2 vent rikel lat eral, perm ukaan superior, inferior dan post eriornya dikelilingi oleh ke 2 vent rikel lat eral t ersebut . Badan vent rikel lat eral t erlet ak diat as t halam us, perm ukaan superior t halam us m em bent uk dasar badan vent rikel lat eral. At rium dan oksipit al horn t erlet ak dipost erior ant erior at rium . Tem poral horn t erlet ak dibaw ah t halam us, perm ukaan inferior t halam us m em bent uk bagian m edial at ap t em poral horn.
N u k le u s ca u da t u s
m enonj ol kedalam dinding lat eral front al horn dan badan dari vent rikel lat eral. Bagian badan nukleus kaudat us m em bent uk dinding lat eral at rium . Bagian ekor nukleus kaudat us m eluas dari at rium ke at ap t em poral horn vent rikel lat eral, m elanj ut kan diri dengan nukleus am ilgadaloid didekat uj ung inferior horn.
For n ix
Forni x m erupakan st rukt ur berbent uk huruf C yang j uga m engelilingi t halam us didinding vent rikel. Fornix ini t erdiri dari 4 bagian yait u fim bria ( inferior lim b) , crus ( post erior lim b) , body dan colum n ( ant erior lim b) Fornix ini dibent uk oleh akson yang berj alan dari daasr t em poral horn vent rikel lat eral disekeliling t halam us m enuj u m am illary body. Fim brae fornix t erlet ak didinding t em poral horn vent rikel lat eral bagian m edial. Body dari fornix t erlet ak pada dinding m edial bagian baw ah dari badan vent rikel lat eral. Crus fornix t erlet ak didinding ant erior bagian m edial dari at rium vent rikel.
Corpus Callosum m em bent uk sebagian besar dari dinding vent rikel. Dia m em punyai 2 buah bagian ant erior ( rost um dan genu) , bagian t engah ( body) , bagian post erior ( splenium ) . Bagian rost um berada disebelah baw ah dan m em bent uk dasar front al horn vent rikel lat eral. Bagian genu m em bent uk dasar front al horn vent rikel lat eral. Genu dan body dari corpus callosum m em bent uk at ap front al horn danbadan vent rikel lat eral.
Splenium m erupakan asal t rakt us yang besar ( forceps m aj or) yang m em bent uk t onj olan pada dinding m edial at rium bagian at as dan oksipit al horn, ket ika dia berj alan ke post erior unt uk bergabung dengan lobus oksipit alis. Tapet um m erupakan frakt us serabut lainnya, yang berasal dari bagian post erior bodu corpus callosum , berj alan ke lat eral dan inferior m em bent uk at ap dan dinding lat eral at rium dan horn t em poral sert a horn oksipit al.
Sept um pellucidum , t erdiri dari sepasang lam ina, m em isahkan horn front al dan body vent rikel lat eral dibagian t engah. Pada front al horn, sept um pellucidum ini t erikat pada bagian rost rum dari korpus calosum sebelah baw ah, pada genu disebelah ant erior, pada body corpus callosum diat asnya. Pada body vent rikel lat eral, sept um t erikat pada body corpus callosum dibagian at as, dan body fornix dibaw ahnya. Dibagian post erior, sept um pellucidum ini m enghilang pada saat body fornix bert em u dgnsplenium . Disit u m ungkin t erbent uk rongga, cavum sept um pellucidum t erlet ak digaris t engah ant ara lam ina sept um pellucidum .
Pleksus khoroideus didinding vent rikel berbent uk huruf C yang paralel dengan fornix, m enem pel sepanj ang fissura khoroidea, suat u celah sem pit ant ara fornix dan t halam us dibagian m edial body, at rium dan t em poral hron. Pleksus khoroideus berj alan m elalui foram en Monroe kedalam at ap vent rikel I I I . di At rium , pleksus khoroideus m em punyai lem pengan berbent uk segi t iga yang disebut glom us. Fissura khoroidalis berj alan dari foram en Monroe sepanj ang dinding m edial body, at rium dan horn t em poral m enuj u uj ung inferior, t it ik choroideal inferior yang t erlet ak persis dibelakang uj ung lobus t em poralis dan uncus. Vena yang berasal dari dinding vent rikel, akan keluar dari vent rikel m elalu bagian subependym al, m elalui bat as fissura ini unt uk m encapai vena serebri int erna, basalis, at au vena yang besar.
Fr on t a l h or n ve n t r ik e l la t e r a l.
Body ve n t r ik e l la t e r a l
Berj alan dari uj ung post erior foram en Monroe sam pai t em pat dim ana sept um pellucidum m enghilang, dan t em pat bert em unya corpus calosum dan fornix. At apnya dibent uk oelh body corpus callosum . Dinding m edial sebelah at as dibent uk oleh sept um pellucidum , sebelah baw ah dibent uk oleh body dari fornix. Dinding lat eral dibent uk oleh body dari nukleus kaudat us. Dasarnya dibent uk oleh t halam us.
At r iu m da n ok sipit a l h or n ve n t r ik e l la t e r a l.
Bersam a- sam a m em bent uk rongga segit iga yang kasar dengan apexnya dipost erior dilobus oksipit al dan dasarnya disebelah ant erior di pulvinar. At rium t erbuka disebelah ant eriornya diat as t halam us ke dalam body, dan disebelah ant erior dibaw ah t halam us ke dalam t em poral horn, dan disebelah post erior kedalam oksipit al horn. At ap at rium dibent uk oleh bagian body dari t apet um corpus callosum . Dinding m edial bagian at as dibent uk oleh bulbus corpus callosum dan bagian baw ah dibent uk oleh calcar avis ( bagian yang t erlet ak pada sulkus calcarina yang paling dalam ) . Dinding lat eral bagian ant erior dibent uk oleh nukleus kaudat us, bagian post erior dibent uk oleh serabut t apet um . Dinding ant erior bagian m edial dibent uk oleh crus fornix, bagian m edial dibent uk oleh bagian post erior hypot halam us, bagian lat eralnya dibent uk oleh t rigonum collat eral. Dalam at rium pleksus choroideus m em bent uk glom us.
Oksipit al horn, dari at rium berj alan kesebelah post erior kedalam lobus oksipit alis. Dinding m edialnya dibent uk oleh bulbus dan calcar avis, at ap dan dinding lat eralnya dibent uk oleh t apet um , lant ainya dibent uk oleh t rigonum collat eral.
Te m por a l h or n ve n t r ik e l la t e r a l
Berj alan kedepan dari at rium dibaw ah pulvinar m enuj u bagian m edial lobus t em poralis, berakhir didinding ant erior persis dibelakang nukleus am igdaloid. Dasar bagian m edial dibent uk oleh hipocam pus, bagian lat eral oleh t onj olan yang t erlet ak disulcus collat eral. At ap bagian m edial dibent uk oleh perm ukaan inferior t halam us dan ekor nukleus kaudat us, yang dipisahkan oleh sulcus st ringot halam icus bagian lat eral dari at apnya dibent uk oleh t apet um corpus callosum . Dinding m edial m erupakan celah sem pit , fissura choroidalis, diant ara bagian inferolat eral t halam us dan fim briae fornix. Uj ung inferior dari fissura choroidalis, inferior choroideal point , t erlet ak persis dibelakang nukleus am igdala dan uncus.
VEN TRI KEL I I I
Suat u rongga sem pit digaris t engah berbent uk corong, unilokuler. Let aknya dit engah kepala, dibaw ah corpus callosum dan bagian body dari vent rikel lat eral, diat as sella t ursica, kelenj ar hipofisia dan ot ak t engah, dan diant ara hem isfer serebri, t halam us dan dinding hipot halam us.
Disebelah ant erosuperior, berhubungan dengan m asing- m asing vent rikel lat eral m elalu form aen Monroe dan disebelah post erior berhubungan dengan vent rikel I V m elalui aquaduct us sylvii. Vent rikel I I I ini m em punyai at ap, lant ai, ant erior, post erior dan 2 dinding lat eral.
At a p ve n t r ik e l I I I .
int erna dan cabangnya. Lapisan t erat as dari bagian ant erior at ap vent rikel I I I dibent uk oleh body dari fornix, bagian post eriornya dibent uk oleh crura dan com m issura hypocam pus.
Bagian lat eral at ap, dibent uk oleh celah diant ara uj ung lat eral fornix dan perm ukaan superm edial t halam us, yang berbent uk huruf C ( disebut fissura choroidalis) . Fissura ini sisi luarnya dibent uk oleh fornix, sisi dalam dibent uk oleh t halam us.
D a sa r ( la n t a i) ve n t r ik e l I I I
Disebelah ant erior m ulai dari chiasm a opt ikus, dipost erior sam pai ke aquaduct us. Bagian ant erior t erdiri dari hypot halam us, bagian post erior t erdiri dari nukleus dan t rakt us diensefalon cauda ( t erm asuk nukleus ruber dan st rukt ur subt halam ik pent ing yang lain) . Bila dilihat dari baw ah st rukt ur yang m em bet uk dasar ini dari ant erior ke post erior bert urut - t urut , chiasm a opt ikus, infundibulum hypot halam us, ruber cinerium , m am illary bodies, bagian t egm ent um m idbrain yang t erlet ak diat as bagian m edial pedunkulus serebri.
D in din g a n t e r ior
Disebelah at as m ulai dari foram en m onroe, sam pai kesebelah baw ah
yait u chiasm a opt ikus. Bila dilihat yang m em bent uk dinding ini dari dalam , m aka st rukt ur dari superior ke inferior t erdiri dari kolum na fornix, foram en m onroe, com m issura ant erior, lam ina t erm inalis, recesus opt icus, chiasm a opt icum . Foram en m onroe pada m asing- m asing sisi t erlet ak pada pert em uan at ap vent rikel I I I dengan dinding ant eriornya. Foram en ini berbent uk saluran yang t erbuka diant ara fornix dan t halam us kedalam vent rikel lat eral dan m elanj ut kan diri ke inferior dibaw ah fornix kedalam vent rikel I I I , sebagai saluran yang t unggal. Bat as ant erior foram en m onroe adalah pert em uan body dan colum n fornix, bat as post eriornya t halam us pole ant erior. St rukt ur yang m elew at i foram en ini adalah pleksus choroideus, cabang dist al art eri choroidalis post erior m edia dan vena serebri int erna,t halam ost riat a, choroidalis superior dan vena sept al.
D in din g post e r ior
Disebelah at as t erdiri dari recessus suprapineal,sam pai disebelah bawah yait u aquaduct us sylvii. Bila dilihat dari ant erior bagian dalam , m aka dari at as kebaw ah t erdiri dari recessus suprapineal, com m issura habenularis, pineal body dan recessusnya, ccom m issura post erior, aquaduct us sylvii.
D in din g la t e r a l
Bagian ini let aknya t ersem bunyi diant ara hem sifer serebri. Sebelah inferiornya dibent uk oleh hypot halam us, dan superiornya dibent uk oleh t halam us.
VEN TRI KEL I V
Suat u rongga berbent uk kom pleks, t erlet ak disebelah vebt ral serebelum dan dorsal t erhadap pons dan bagian at as m edula. Bagian ini m em punyai 3 bagian, superior ( bagian ist hm us rhom bencefali) , int erm ediat e ( m et encefalic, pont in) , inferior ( m yelecenfalik, m edullary) . Vent rikel ini m em punyai dinding lat eral, at ap, lant ai vent ral rhom boidal dan fossa rhom biod.
D in din g la t e r a l ve n t r ik e l I V
At a p ve n t r ik e l I V
Berj alan kearah dorsal m enuj u resesus dorsalis m edial dan lat eral. At ap bagian at as dibent uk oleh pedunculus superior dan velum m edullary superior. At ap bagian at as dibent uk oleh pedunculus superior dan velum m edullary superior. At ap bagian inferior t erdiri dari lapisan t ipis, t anpa j aringan saraf, dibent uk oleh ependym a vent rikular dan pia m et er dri t ela chroidea, yang m enyelim ut i darah dorsal. Lapisan ini t erganggu dengan adanya apert ura m edian inferior yang m enghubungkan vent rikel dengan ruang subarakhnoid. Tela choroidea vent rikel I V m erupakan lapisan pia m et er rangkap 2, t erlet ak diant ara serebelum danat ap vent rikel bagian inferior. Lapisan dorsalnya, m elapisi inferior verm is, danm encapai nodules. I ni m enunj ukkan bahw a dibagian vent ro inferior m engadakan kont ak langsung dengan ependym . Dalam t ela choroidea, pinggir vaskular m em bent uk pleksus choroideus berhubungan dgnependym a,sam pai dia m encapai bagian inferolat eral lant ai vent rikel yang disebut t aenia. Sepasang t aenea m elanj ut kan diri ke obex, yang t um pang t indih dengan vent rikel inferior angle, dan dilapisi oleh ependym a di kedua perm ukaannya. Pada bagian caudal at ap t erdapat 3 buah lubang ( apert ura) , apert ura vent rikel dengan ruang subarakhnoid.
Fossa r h om boid
Lant ai rhom bik dari vent rikel I V dibent uk oleh perm ukaan dorsal pons danset engah m edula bagian at au yang t erbuka. Bagian ini dilapisi oleh subst ansia grisea yang berlanj ut dengan dinding m edula dancanalis sent ralis spinalis. Superfisial t erhadap lapisan ini ada lapisan t ipis neuroglia dilapisi ependym a.
TUM OR VEN TRI KEL
Dibagi at as:
1. t um or yang berasal dari dinding vent rikel
2. t um or yang berasal dari pleksus khoroideus dan t ela khoroidea 3. t um or berasal dari sisa sel em brionik
4. t um or dari j aringan lain
A. Be r a sa l da r i din din g ve n t r ik e l
1 . Epe n dym om a
Ependym om a berasal dari ependym a yang m elapisi dinding vent rikel. Ependym om a ini hanya m erupakan 5% dari seluruh gliom a int rakranial. Tum or lebih sering t erj adi pada pria dibanding w anit a, dengan perbandingan 3: 2. puncak t ert inggi t erj adi pada um ur 5 t ahun dan 34 t ahun. 30- 40% m erupakan suprat ent orial, t erut am a t erj adi pada usia dew asa, 60- 70% m erupakan infrat ent orial ( 25% t erj adi pada dew asa dan 75% t erj adi pada anak- anak. Ependym om a ini dibedakan at as 2 t ype yait u ependym om a t ypical int rakranial at au int raspinal ( berasal dari ependym al yang m elapisi sist im vent rikel at au sisa dari canalis sent ralis dalam m edula spinalis) danependym om a m yxopapiler ( t erdapat pada conus m edularis dan fillum t erm inale) . 70% ependym om a int rakranial berasal dari dinding vent rikel I V, t erut am a dari bagian kaudal dan dari dinding resesus lat eralis.
sebagai m asa eksofit ik, t api hanya t um buh sedikit kedlam j aringan parenchim .
Ependym om a di vent rikel I I I biasanya m enim bulkan gej ala bila sudah t erj adi kom presi pada j aringan sekit ar dan penyum bat an pada sist em vent rikel. Ependym om a pada vent rikel I V selain t erj adi penyum bat an pada vent rikel I V dan aquaduct us, t um or ini dapat m enekan st rukt ur serebelum m isalnya verm is inferior.
Tum or ini ham pir selalu berbent uk solit er. Secara m akroskopis sering t erlihat berbat as t egas, bergranular, keabuan, j arang t erj adi nekrosis dan perdarahan. Tum or di vent rikel I I I t erlihat m enonj ol ke dalam vent rikel dan m enekan st rut ur disekit arnya. Secara m ikroskopis t erlihat saluran dengan lum en sent ral yang bundar at au elongasi disekelilingnya t erdapat sel t um or colum nar yang t ersusun konsent ris. I nt inya t erlet ak didasar. Dapat pula t erbent uk perivaskular pseudoroset t es, yang sering kali m erupakan sat u-sat unya pegangan diagnosa ependym om a. Pada 15% kasus dit em ukan adanya fokus kalsifikasi. Adanya gam baran kalsifikasi pada vent rikel I V m erupakan diagnost ik yang sangat m am bant u.
Tidak j arang dit em ukan adanya bent uk gliom a cam puran. Bent uk ini disebut m alignant ependym om a. Pada CT scan t erlihat isodens at au relat if hipodens t erhadap j aringan ot ak. Sering t erlihat gam baran lusensi yang m enunj ukkan adnya kist a at au nekrosis. 50% kasus m engalam i kalsifikasi, edem a disekit arnya kecil. Dengan kont ras t erlihat enhancem en yang iregular. Terapi pilihan adalah operat if disert ai iradiasi. Ependym om a ini relat if radiosensit if. Pem berian khem ot erapi dilakukan pada kasus kekam buhan. 5 t ahun survival rat e pada pasen dengan operasi dan radiot erapi adalah 49-83% pada dew asa, dan 29% pada usia dibaw ah 18 t ahun.
2 . Su be pe n dym om a
Berasal dari lapisan subependim al vent rikel lat eral dan vent rikel. Pada pasen yang m enim bulkan gej ala, 84% nya t erdapat pada usia dew asa ( 71% usia dew asa ini t erj adi pada um ur ant area 30- 50 t ahun, 70- 80% kasus t erj adi pada laki- laki) Tum or ini t um buh lam bat , lebih bersifat kom presif daripada infilt rat if kedalam j aringan parenchim , biasanya t um buh kedalam vent rikel.
24% t um or ini berasal dari dinding lat eral vent rikel, 6% dari sept um pellucidum , 76% dari dinding vent rikel I V. Secara hist ologis j inak, berlobus, t idak berkapsul t api berbat as t egas darin j aringan ot ak sekit arnya. Secara m ikroskopis nukleus m enunj ukkan gam baran peralihan ant ara ast rocyt om a dan ependym om a. Sering t erj adi kalsifikasi. Pada 50% kasus t um buhnya sangat lam bat sehingga t et ap t idak m enim bulkan gej ala. Pada yang sim t om at is, gej ala m enonj ol kedalam rongga vent rikel. Pada yang sim pt om at is, gej ala berupa m anifest asi peninggian t ekanan int rakranial karena hidrosefalus obst rukt if.
CT scan non kont ras m asa isodens at au agak hiperdens. Dengan kont ras m asa enham cem ent nya hom ogen, t et api t idak int ense. Tum or yang besar ( diam et er 4- 5 cm ) sering m enunj ukkan pem bent ukan kist a, kalsifikasi fokal dan perdarahan yang berhubungan dengan degenerasi pem buluh dara Terapi dengan operat if dilanj ut kan iradiasi. Prognosa um um ny abiak.
3 . Ast r ocyt om a
Juvenile pilocyt ic ast rosit om a m erupakan bent uk t ersering yang m engisi vent rikel I I I dan m elibat kan st rukt ur disekit arnya. Ast rocyt om a ini t ersering t erlihat dalam serebelum . Tersering berasal dari dasar vent rikel I I I dan sering m enekan st rukt ur j aringan disekit arnya.
Makroskopis sepert i karet busa, w arna beragam dari abu- abu ke m erah m uda. Mikroskopis m enunj ukkan pola bifasik dengan zona polisit ik yang kom pak, sering disekit ar pem buluh darah, berseling dengan area ast rosit ik prot oplasm ik yang longgar.
Ast rsit om a fibriler, dapat berasal dari st rukt ur dim ana saj a yang berhubungan dgnve I I I . m erupakan t um or yang infilt rat if, w alaupun dapat berbent uk suat u m asa. Tersering berbent uk solid, t et api dapat pula m em bent uk kist a. Sering t im bul sebagai lesi.
4 . M e du loba st om a
Meduloblast om a m erupakan t um or ganas sel neuropit elial yang t erj adi pada serebelum . I nsidennya m erupakan 4% dari seluruh t um or int rakranial. Banyak m engenai anak- anak, lebig dari set engah kasus t erj adi pada dekade pert am a kehidupan. 30% kasus pert am a kali dit em ukan pada um ur lebih dari 16 t ahun. Jarang t erj adi pada usia lebih dari 48 t ahun. Perbandingan laki- laki dengan w anit a 2: 1. Bent uk yang klasik m erupakan t um or digaris t engah, m engenai verm is dan sering m eluas kedalam vent rikel I V. Perluasan kearah superior kedalam aquaduct us dan kelat eral kedalam sist erna serebelopont in angle sering m enim bulkan hidrosefalus obst rukt if. Secara m akroskopis bent uknya halus, berbat as t egas, w arnanya bervariasi dari abu- abu ke m erah m uda. Secara m ikroskopis m erupakan neoplasm a dengan akt ifit as seluler yang t inggi. I nt inya hiperkrom asi, relat if uniform , bulat lonj ong at au berbent uk w ort el. Penyebarannya dapat m elalui berm acam cara. Tersring adalah dengan m enem bus subpila, dem ikian j uga infilt rasinya ke ruang subarakhnoid danpenyebaran m elalui cairan serebrospinal. Gej ala klinis yang m enonj ol adalah adanya t anda- t anda hidrosefalus. Biasanya dari saat gej ala aw al sam pai t erdiagnosa t um or m em akan w akt u kurang dari 6 bulan. CT scan t erlihat m asa hiperdens besar, bulat berbat as t egas. Sering t erj adi daerah berbat as t idak t egas dengan densit as rendah dit epinya m enunj ukkan edem a. Dengan kont ras t erlihat m asa t erang dengan enhancem en uniform . Perluasant um or digaris t engah t erlihat m engisi vent rikel I V.
Terapi m eliput i operasai pengangkat an sebanyak m ungkin, diikut i dgnt erapi radiasi kedaerah penyakit prim er. Khem ot erapi hanya unt uk kasus ekkam buhan. Prognosanya kebanyakan dit ent ukan oleh um ur, luasnya pengangkat an t um or, penyebaran t um or preoperat if, t rapi radiasi yang cukup. Tum or yang kam buh biasanya resist en t erhadap pengobat an
B. Be r a sa l da r i ple k su s da n t e la ch or oide a
1 . Tu m or ple k su s ch or oide u s
Pa pillom a ple k su s ch r oid
Merupakan t um or pleksus choroid yang t ersering. Tum or ini sering m engenai dew asa m uda dan anak- anak. Lokasi yang sering pada anak- anak adalah vent rikel lat eral, sedangkan pada dew asa pada vent rikel I V. Sering t erlihat sebagai m asa t um or di serebelopont in angle. Pada anak yang lebih m uda, t um or lebih sering di vent rikel lat eral dan m encapai ukuran yang besar. Hidrosefalus int ernus sering t erj adi berhubungan dengan akt ifit as sekresi dari t um or. Pem besaran int ravent rikuler prim er m enyebabkan berkurangnya gej ala pada st adium aw al penyakit . Tum or ini t um buh lam bat , lebih m udah dilakukan t indakan operat if, j arang m asuk m enyebar kedalam rongga cairan serebrospinal.
Mikroskopis, papilom a pleksus t erlihat sebagai m sa int ravent rikel, dengan konfigurasi berpapil. Secara m ikroskopis t um or m erupakan duplikasi st rukt ur pleksus choroid norm al, dengan form asi fibrovascular fronds yang t erdiri dari selapis kuboid uniform at au t erlihat sel kolum nar sepert i kebanyakan epit elial. Terlihat sel kolum ner yang m enghasilkan m ukus. CT scan m enunj ukkan m asa int ra vent rikular berlobus, hiperdens. Tum or sering t erdapat bercak kalsifikasi. Dengan kont ras t erdapat m aas nodul dengan bright enhancem en. Terapi dengan eksisi diikut i riadiasi . adanya hidrosefalus yang m enet ap set elah dilakukan pengangkat an t um or harus dilakukan shunt ing vent rikuloperit oneal. Prognosa pada reseksi t ot al yang luas, bahkan dapat sem buh. Bila t erj adi kekam buhan perlu dilakukan operasi kedua.
Ch or oid ple k su s ca r cin om a
Merupakan t um or ganas pleksus khoroid yang j arang. Secara m ikroskopis sam a dengan papilom a yang lain, t et api lebih sering t erj adi penyebaran subarakhnoid. Tum or ini t um buh cepat dan akan m enginvasi sekit ar ot ak dan m enunj ukkan gam baran yang m alignant secara sit ologi. Kebanyakan kasus t erj adi pada anak- anak ( vent rikel lat eral) dan m enunj ukkan adanya penyebaran keluar vent rikel dan ruang subarakhnoid. Pada CT scan t erlihat peningkat an het erogeneit y. Reseksi bisanya t erbat as, karena adanya invasi t um or kedinding vent rikel. Diperlukan t erapi radiasi. Perlu penelit ian m engenai pem akaian khem ot erapi int ravent rikular. Prognosa buruk. Survival rat e kurang dari 1 t ahun.
Kist a Kolloid ( N e u r oe pit e lia l)
CT scan t erliat enhancem en m inim al. Bila didapat kan gam baran isodens pada kecurigaan kist a koloid, m aka pem eriksaan m et rizam ide vent rikulografi dapat m eyakinkan diagnosa.
2 . M e n in giom a
Merupakan t um or yang berasal dari sel m eningot helial yang norm al berada pada lept om enings, t ela choroidea, pleksus choroideus. Tersering t erj adi pada dew asa, dit em ukan lebih banyak pada w anit a, t et api dapat pula t erj adi pada anak dan dew asa m uda. Tum or ini dapat t erj adi dim ana saj a, t erm asuk regio parasagit al, konveksit as serebri lat eral, falk serebri, basis serebri, pont oserebral angle, pet rus ridge dari t ulang t em poral, canalis spinalis ( t erut am a segm en t horakal bagian dalam vent rikel serebri.
Meningiom a pada vent rikel lat eral berasal dari t ela choroidea, lokasinya pada regio t rigonal at au t em poral horn. Meningiom aint ravent rikular pada vent rikel I I I j arang t erj adi. Dapat t ej adi diiregio foram en m onroe dengan gej ala obst ruksi aliran cairan serebrospinal. Meningiom a yang m erupakan ekspansi dari t em pat lain kedalam vent rikel I I I dapat t erj adi pada dinding ant erior dapat pula pada dinding inferior vent rikel I I I .
Secara m akroskopis berbat as t egas, sering m erupakan t um or padat berlobus, berw arna abu- abu. Sering t erj adi kalsifikasi yang t erlihat pada pem eriksaan ront gen m aupun inspeksi secara m ikroskopis. Bent uknya dapat bundar at au oval. Terj adi hiperost osis t ulang didekat nya yang m erupakan t anda yang pent ing pada ront gen. Secara m ikroskopis, sel t um or t erlihat bundar, poligonal, oval at au bent uk spindel. I nt inya t erat ur, bundar at au oval,lept okrom at ik. Sit oplasm anya berw arna eosinoflik pucat . Tum or ini vaskularisasinya banyak, sehingga unt uk pendekat an t indakan operat if m ut lak dilakukan angiografi. CT scan non kont ras t erlihat hiperdens. Post kont ras enhancem ennya hom ogen, kecuali bila t erj adi nekrot ik, kist ik, hem orhagis.
C. Be r a sa l da r i sisa e m br yon a l
1 . Tu m or e pide r m oid
Berasal dari sel ekt oderm al dalam neural roof pada saat penut upan neural t ube ant ara m inggu ke 3 dan ke 5 em briogenesis. Frekw ensinya kurang dari 1% t um or int rakranial. Pert um buhannya lam bat , konsist ensinya hakus sepert i kej u, perluasannya t erut am a kedalam sist erna cairan serebrospinal. Tum or epiderm oid didekat bagian ant erior vent rikel I I I dapat m eluas ke ant erior kesepanj ang dasar fosa cranil an at au kearah inferior m elibat kan regio paraselar, fossa m edia, sist erna serebelopont in angle, fossa int erpeduncular dansist erna prepont in. Epiderm oid pada regio supraselar sering m enim bulkan gej ala penekanan j aras visual dan saraf cranial yang t erlet ak didalam sinus cavernosus. Pada CT scan non kont ras, gam barannya ham pir m eyerupai cairan serebrospinal. Karena t um or ini relat if avaskular, pada pem berian kont ras t idak m enunj ukkan enhancem en. Unt uk m endiagnosa t um or ini perlu dilakukan pem eriksaan m et rizam ide CT sist ernografi.
2 . Cr a n yoph a r yn giom a
t ersering berupa gangguan endokrin, pada snsk t erj adi kegagalan pert um buhan, pada dew asa t erj adi disfungsi seksual at au m enst ruasi.
Pada CT scan non kont ras, daerah kist a m em punyai at enuasi yang lebih rendah dibandingkan kom ponen solid dari t um or. Kont ras enhancem en t erbat as pada kapsul dan bagian solid t um or. Pada anak enhancem en kont ras lebih j elas dibanding pada dew asa. Sering m enim bulkan kalsifikasi. Sering pula t erlihat perubahan t ulang t erm asuk pem besaran sela danerosi dorsum sela. Pada anak diagnosa dit egakkan bila ada 2 dari gam baran kardinal berupa kalsifikasi, pem bent ukan kist a, adanya kont ras enhancem en pada m asa supraselar. Biasanya pada saat didiagnosa t um or m erupakan t um or yang besar ( diam et er 3,5 cm ) . Terapi dengan operasi dengan m engevaluasi t erlebih dahulu fungsi hipofisa. Kem udian diberi radiot erapi. Scan post operat if perlu unt uk evaluasi t um or yang t ersisa dan kem ungkinan pengum pulan cairan kist a.
D . Tu m or da r i la in - la in
Tu m or da r i r e gio pin e a l.
Neoplasm a regio pinel dibedakan at as yang berasal dari sel parenchym norm al dan yang berasal dari germ sel. Pineoblast om a m erupakan neoplasm a pada anak, pineocyt om a biasanya t eraj adi pada dew asa. Germ sel neoplasm a yang t ersering yait u germ inom a, lalu diikut i oleh t erat om a, endoderm al sinus t um or, em bryonal carcinom a, cgorlocarcinom a. Germ sel t um or ini berasal dari sisa prim it ive t ot ipot ensial germ sel yang t erj adi pada berbagai st rukt us digaris t engah, t erm asuk pineal, regio supraselar, m ediast inum danarea sacrococcygea. Tum or ini m erupakan 0,5% - 1,6% dari t um or ot ak. Manifest asi klinik t ergant ung dari besarnya lesi dan invasinya kepada st rukt ur neural disekit arnya. Dapat t erj adi peningkat an t ekananan int rakranial karena hidrosefalus. Lesi pada foram en m onroe akan m enim bulkan gaj ala obst ruksi vent rikel yang int erm it t en yang dapat berakibat fat al, t et api sering t api sering pula m enim bulkan obst ruksi yang kronis dant erj adi gej ala hidrosefalus. Lesi yang m em besar kedalam vent rikel I I I dan akhirnya m enyum bat vent rikel t ersebut akan m enyebabkan gej ala peninggian t ekanan int rakranial. Pineal t um or yang berkem bang kearah baw ah sering m enekan aquaduct us sylvii dan m enyebabkan hidrosefalus.
I nvasi pada kapsula int erna m enyebabkan hem iparese at au hem iplegi. Ket erlibat an basal ganglia dapat m enyebabkan sindrom a ekst rapiram idal at au gangguan gerakan. I nvasi ke hypot halam us m enyebabkan gangguan regulasi cairan, suhu t ubuh, berat badan. Penekanan pada colliculus inferior m engakibat kan hiperakusis danket ulian. Gangguan m em ori, t erut am a ingat an j angka pendek dapat disebabkan karena invasi t um or kej aras m em illot halam ic ( fornices) .
CT scan non kont ras pada pineal sel t um or m enunj ukkan isodens sam pai hiperdens ringan. Khas adanya kalsifikasi abnorm al dalam t um or. Pineost om a dapat kist ik. Enhancem ennya dense dan uniform . Tum or berbat as t egas at au infilt rat if.
Ge j a la fok a l t u m or ve n t r ik e l
1. Ve n t r ik e l la t e r a l
Tum or vent rikel lat eral dibedakan at as t um or int ravent rikular prim er dan t um or sekunder. Tum or int ravent rikular prim er, m erupakan t um or yang t erbent uk dari dinding yang m elapisi vent rikel, m isalnya ependym a, subependym al glia, dari epit el pleksus choroideus dan j aringan arachnoid disekit arnya. Tum or paravent rikular yait u t um or yang t erbent uk dari subst ansia ot ak dan lebih dari 2/ 3 bagian t um or t ersebut m enonj ol kedalam vent rikel lat eral.
Tum or vent rikel lat eral ini j arang, 7% dari seluruh t um or vent rikel, 49% nya dit em ukan pada vent rikel lat eral usia dew asa. Pada anak insidensi t um or vent rikel 41% , 25% nya dit em ukan pada vent rikel lat eral. Biasanya m erupakan t um or j inak. Terbanyak didapat kan pada um ur yang m uda, kecuali pada gliom a. Terbanyak berlokasi di horn front al, cella m edia, regio t rigonal. Bila t um or m em besar kedalam rongga vent rikel, dia berkem bang m enj adi besar sebelum m enim bulkan gej ala defisit neurologis. Karena t um or ini j inak dan t um buh lam bat , dapat m enekan st rukt ur disekit arnya at au m enim bulkan hidrosefalus obst rukt if dan m enim bulkan gej ala. Terapi dengan eksisi
2 . Ve n t r ik e l I I I
Vent rikel I I I dapat m erupakan t em pat asal t um or prim er dapat pula m erupakan t um or yang berasal dari st rukt ur dibaw ahnya ( ruang int erpedunkularis) at au diat asnya ( falk at au korpus kallosum ) at au disebelah lat eral ( basal ganglia) . Tum or ekst ravent rikular biasanya cukup m em berikan bukt i t ent ang keberadaannya, sebelum m eluas kedalam vent rikel, t et api yang berasal dari vent rikel sering kali sulit m elokalisirnya. Ast rocyt om a yang berasal dari vent rikel t idak j arang t erj adi pada anak. Hidrosefalus dapat t erj adi akut , subakut , int erm it t en at au kronis. Nyeri kepala proksism al yang berat sering t erj adi dan m ungkin dipengaruhi oleh perubahan posisi kepala. Nyeri kepala dan papil udem kadang- kadang hanya m erupakan gej ala yang ada. Dapat t erj adi progresif dem ent ia at au t erj adi kom a m endadak. Dapat t erj adi gangguan daya ingat . Pada kasus kist a koloid vent rikel, serangan hilangnya kesadaran t anpa konvulsi sering t erj adi pada serangan nyeri kepala hebat , dem ikian pula drop at t ack dengan kelem ahan pada anggot a gerak baw ah yang bersifat sem ent ara, dan j at uh, t anpa adanya gangguan sensasi. Dapat pula t erj adi episode parest esi pada anggot a gerak.
Som nolen, hiperglikem i dan glukosuri, obesit as, regresi seksual dapat t erj adi pada penekanan kebaw ah t erhadap t uber cinerium dan kelenj ar hipofisa, diabet es insipidus dan at au kaheksia dapat t erj adi karena hipot alam us t erlibat . Perluasan kelat eral yang m engenai kapsula int erna dapat m enyebabkan t erj adinya gej ala gangguan cort ikospinal at au sat u at au kedua sisi.
3 . Ve n t r ik e l I V
berasal dari t um or m et ast t asis kedalam vent rikel I V. Nyeri kepala m erupakan gej ala aw al, sering dengan eksaserbasi paroksism al dan nyeri m enj alar ke leher, bahkan sam pai ke bahu dan lengan. Munt ah, papil udem bukt i hidrosefalus yang lain dapat t erj adi dengan cepat . Tapi dapat pula nyeri kepala dan papil udem ini t idak ada. Sering t erj adi kekakuan leher dan t runcal at axia, t epi gej ala gangguan serebelum pada anggot a gerak dapat ringan at au t idak ada. Gangguan pada saraf kranial sering kali ringan. Tum o dapat pula m engganggu pusat viseral dim edulla, sehingga t erj adi serangan t achicardi, dyspnoe, pernapasan t ak t erat ur, cegukan, berkeringat , gangguan vasom ot or, polyuri dan glycosuri. Dapat t erj adi keam t ian yang m endadak.
Jarang t erj adi t um or t um buh keluar dari vent rikel I V ke daerah sekit arnya dan m enekan spinal cord set inggi foram en m egnum , sehingga t erj adi analgesi dan t erm o anest esi daerah w aj ah, anggot a gerak at as dengan gej ala ket erlibat an cort ikospinal, sehingga gam barannya m enyerupai suat u syringobulbia.
4 . For a m e n m a gn u m da n ba sa l e x it for a m in a
Tum or pada at au didekat foram en m agnum sering t ak t erdiagnosa. Kebanyakan berbent uk m eningiom a, biasanya m enim bulkan gej ala m enyerupai syringobulbi at au penekanan bersiler dari t engkorak, dengan gej ala gangguan saraf kranial bagian baw ah, dan ket erlibat an dengan t rakt us desending dan t rakt us scending. Gangguan posisi yang berat dan sensasi persendian pada kedua t angan dan nyst agm us vert ikal dapat m erupakan gej ala yang m enunj uk pada lesi disekit ar daerah ini.
TERAPI
A. Ope r a t if
Teknik operasi pada t um or vent rikel t idak dapat dist andarisasi, karena lokasi, beasr dan kedalam an let ak t um or perlu diperhat ikan. Teknik operasi harus m em pert im bangkan st rukt ur fungsional yang t erdapat disekit ar t um or, m aupun st rukt ur yang akan t erlew at i m elalui t indakan operat it t ersebut , m elalui art eriogram .
1 . Ve n t r ik e l la t e r a l
Unt uk m em ilih t eknik operasi yang akan dit em puh, perlu diket ahui berapa besar t um or yang ada dalam rongga vent rikel, dan berapa besar yang berada dalam regio paravent rikular.
Front al horn, pada t um or yang kecil, dit em puh t eknik front al t ranscort ikal m elalui gyrus front al at au t ranscollosal m elalui fissura int erhem isferik. Unt uk t um or yang besar m em akai cara pendekat an t ranscort ikal. Sesudah eksisi t um or, aliran liquor int ervent rikular harus diperbaiki.
indikasi, karena gyrus m ot orik dan sensorik prim er t erlet ak diat as t um or t ersebut .
Regio t rigonal dengan occipit al horn, let ak t um or dapat didekat t halam us pulvinar at au berasal dari t halam us pulvinar t ersebut , dapat pula dari glom us plerksus choroideus. Terbanyak diperdarahi oleh art eri choroidea post erior. Disebelah lat eral dan dibaw ahnya t erdapat serabut proyeksi visual. Disebelah ant erior dan m edialnya t erdapat j aringan yang berhubungan dengan st rukt ur hipokam pus dari sist em lim bik. Teknik operasi yang diam bil, pendekat an insisi t em poro oksipit al t ranskort ikal. Unt uk t um or yang t erlet ak dim edia, at au m eningiom a yang di perdarahi oleh art eri choroidea ant erior dan post erior, dipakai pendekat an t ranscollosal pariet o oksipit al int erhem isferik.
Tem poral horn, st rukt ur anat om is yang pent ing didaerah ini pleksus choroideus, sist im lim bik dengan am ygdala dan hypocam pus, cyst erna am bient dengan art eri serebri post erior dan vena rosent hal. St rukt ur pent ing disekit ar lobus t em poralis j aras penglihat an, dihem isfer dom inan area bahasa. Tum or disini j arang dan t erbanyak m eningiom a. Diperdarahi oleh art eri choroidea ant erior dan post erior. I ncici kort ikal dilakukan pada gyrus t em poral m edia dari ant erior at au post erior t ergant ung let ak t um or.
2 . Ve n t r ik e l I I I
Teknik operasi pada vent rikel I I I dilakukan dengan pendekat an dari garis t engah pada arah dorsal at au vent ral. Dapat pula dari arah lat eral. Dari arah dorsal, kit a dapat m asuk m elalui insisi t ranscolosal int erhem isferik, dim ana sem ua bagian vent rikel I I I dapat dim asuki.
Pendekat an vent rikel I I I bagian ant erior dapat dilakukan dari vent ral ant erior, dengan m elakukan craniot om i subfront al dan m em buka lam ina t erm inalis yang m erupakan dinding vent rikel yang paling t ipis. Hat i- hat i t erhadap adanya kerusakan pada t rakt us opt ikus, com m isura ant erior, fornices. Pendekat an t erhadap vent rikel I I I dinding post erior dan regio pineal dapat dilakukan dari post erior vent ral secara pendekat an suboccipit al t ranst ent orial at au pendekat an fossa post erior. Hat i- dat i t erhadap kerusakan sist em vena.
Vent rikel I I I dapat pula dim asuki dari lat eral m elalui pendekat an t ranscort ical t ransvent ricular, dim ana insisi kort ikal dilakukan didaerah am an ( silent area) dengan resiko gej ala klinis sisa yang m inim al. Dengan cara ini dapat dicapai lesi di vent rikel I I I bagian ant erio, t erut am a yang m elalui dilat asi foram en m onroe. Dengan cara ini vent rikel lat eralpun dapat t erlihat dan dapat t ercapai.
Unt uk m encapai vent rikel I I I bagian ant erior t engah dapat dengan cara m em ot ong fornix ant erior at au post erior ipsilat eral t et api cara ini akan m enim bulkan resiko t erj adinya gangguan fungsi m em ori, t erut am a bila fornix kont ralat eral rusak. Cara lain adalah dengan m em buka foram en m onroe disebelah inferior dan post erior dengan m em belah vena t halam ost riat a. Cara ini resikonya lebih sedikit dibanding dengan m em belah fornix. Pendekat an vent rikel I I I dari lat eral yang am an, dapat dengan m elalui pendekat an subkhoroidal.
3 . Ve n t r ik e l I V
B. Te r a pi Ra dia si
Terapi radiasi diebrikan pada t um or neuroepit elial set elah dilakukan operasi pengangkat an t um or. Unt uk t um or pada regio pineal, radiasi dapat m enyem buhkan prosent ase yang cukup besar, w alaupun belum ada st andar t era[ I radiasi unt uk t um or t ersebut . Masih m enaj di pert ent angan apakah pem berian t erapi radiasi boleh dilakukan t anpa diagnosa j aringan dan apakah iradiasi m erupakan hal yang rut in.
C. Ch e m ot h e r a py
Pengalam an t ent ang hal ini m asih sedikit . Berperan t erut am a pada t um or regio pineal ( germ sel t um or) , w alaupun t erapi prim ernya pada germ inom a m urni adalah radiot erapi. Terapi ini j uga dipakai pada penanganan kekam buhan dan adanya m et ast asis. Pada t um or nongerm inat ous germ sel yang m em punyai prognosis buruk dapat diperkirkan unt uk pem berian chem ot erapi t ersebut sebagai adj uvant t erhadap operasi dan iradiasi.
PROGN OSA
Prognosa pada t um or vent rikel t ergant ung dari um ur, j enis t um or, besarnya pengangkat an t um or, ada t idaknya m et ast asis preoperat if dan adekuat nya t erapi radiasi. Teknik operasi j uga m enent ukan prognosa, karena dapat m erusak st rukt ur pent ing disekit ar vent rikel, yang dapat m enim bulkan defisit fungsi organ t ersebut .
KESI M PULAN
Telah dibicarakan m engenai t um or- t um or yang t erdapat pada vent rikel. Karena st rukt ur vent rikel ini t erdapat pada bagian dalam serebri, m aka pem eriksaan t am bahan unt uk diagnost ik dan lokalisasi lesi sangat berperan dalam m enent ukan t eknik operasi yang akan dilakukan unt uk pengangkat an t um or t ersebut , sehingga t idak m enim bulkan kom plikasi post operat if berupa defisit fungsi organ yang t erlew at i.
D AFTAR PUSTAKA
Ca r m e l PW . Brain t um ors of disorder em bryogenesis, in Youm an. Neuroglogical
Surgery, 3rd ed, Philadelphia : WB Saunders, 1990: 3223- 3238
D a vis R. Pat hological lesions of t he t hird vent ricel and adj acent st ruct ures, in Apuzzo
M. surgery of t he t hird vent ricel. 1st ed, London : William s & Wilsons,
1987: 235- 238
D u u s P. Topical diagnosis in neurology. 3rd ed, New York: Georg Theim e, 1983: 245, 334- 337
H a r sh GR. Neuropit helial t um or of adult brain. in Youm an. Neuroglogical Surgery,
3rd ed, Philadelphia : WB Saunders, 1990: 3040- 3121
Kw a n E. Radiology of t hird vent ricular lesions, , in Apuzzo M. surgery of t he t hird
vent ricel. 1st ed, London : William s & Wilsons, 1987: 262- 300
Pe n di G. Surgery of t um ours of t he lat eral vent ricle. Act a Neurochir 1992( 166) : 128- 136
Rh ot on A. Microsurgical anat om y of t he t hird vent ricular region. , in Apuzzo M.
surgery of t he t hird vent ricel. 1st ed, London : William s & Wilsons, 1987:
92- 166
Rosa l J. Ackerm an’s surgical pat hology. 7t h ed. Toront o: Mosby, 1989: 1714- 1762
W a lt on SJ. Brain’s disease of t he nervous syst em . 9t hed. New York: Oxford Universit y, 1985: 143- 172
