ASUHAN KEPERAWATAN KLIEN DENGAN ATRESIA BILIER DisusunOleh : 1. Nur Afandi 131511123043 2.Masrifah 131511123045 3. Tutuk Nurwahyuni 131511123047 4. Harmaniati 131511123049
5. Citra Dwi Yuliana 131511123051 6. Mochamad Cholid Hanafi 131511123053
7. Nur HeppyFauzia 131511123055
8. Elisabect Simarmata 131511123057 PROGRAM STUDI PENDIDIKAN NERS
FAKULTAS KEPERAWATAN UNIVERSITAS AIRLANGGA 2015 BAB I PENDAHULUAN 1.1 LATAR BELAKANG
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktusbilierekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian
atau keseluruhan traktus bilierekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubindirek .
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli mengatakan bahwa faktor genetic yang berperan, yang dikaitkadenngan kelainan kromosom trisomo 17,18,dan 21.serta terdapat anomali pada organ. Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika lahir. Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah lahirdg gejala gejala jaundice, adanya ikterus, dan urine berwarna gelap. Tinja berwarna pucat , dan penurunan berat badan .
Atresia bilier ditemukan pada 1 dalam 10.000 kelahiran hidup dan 1 dalam 25.000 kelahiran hidup. Tampaknya tidak terdapat predileksi rasial atau genetik kendati ditemukan predominasi wanita sebesar 1,4:1 (McEvoy dan Suchy, 1996; Whitington, 1996). Di Belanda, dilaporkan kasus atresiabilier sebanyak 5 dari 100.000 kelahiran hidup, di Perancis 5,1 dari 100.000 kelahiran hidup, di Inggris dilaporkan 6 dari 100.000 kelahiran hidup. Di Texas tercatat 6.5 dari 100.000 kelahiran hidup, 7 dari 100.000 kelahiran hidup di Australia, 7,4 dari 100.000 kelahiran hidup di USA dan dilaporkan terdapat 10,6 dari 100.000 kelahiran hidup di Jepang menderita atresiabilier. Dari 904 kasus atresiabilier yang terdaftar di lebih 100 institusi, atresiabilier di dapatkan pada ras Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), Hispanik (11%), Asia (4,2%) dan Indian amerika (1,5%). Walau jarang namun jumlah penderita atresiabilier yang ditangani RS. Cipto Mangun Kusumo (RSCM) pada tahun 2002-2003 tercatat mencapai 37-38 bayi atau 23% dari 163 bayi berpenyakit kuning akibat kelainan fungsi hati. Sedangkan di RSU Dr.Soetomo Surabaya antara tahun 1999-2004 ditemukan dari 19.270 penderita rawatinap di Instalansi Rawat Inap Anak, tercatat 96 penderita dengan penyakit kuning gangguan fungsi hati didapatkan 9 (9,4%) menderita atresiabilier ( Widodo J, 2010)
Hanya tindakan bedah yang dapat mengatasi atresiabilier. Bila tindakan bedah dilakukan pada usia 8 minggu, angka keberhasilannya adalah 86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 36%. Oleh karena itu diagnosis atresiabilier harus ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8 minggu (Parlin,1991).
. 1.2 TUJUAN
1.2.1 Tujuan Umum
Dapat menganalisa asuhan keperawatan pada klien dengan Atresia Billier 1.2.2 Tujuan Khusus
2) Menjelaskan definisi dari Atresiabilier 3) Menjelaskan etiologi dari Atresiabilier 4) Menjelaskan klasifikasi dari Atresiabilier 5) Menjelaskan patofisiologi dari Atresiabilier 6) Menjelaskan manifestasi klinis dari Atresiabilier 7) Menjelaskan komplikasi dari Atresiabilier
8) Menjelaskan penatalaksanaan medis dari Atresia bilier 9) Menjelaskan asuhan keperawatan pada klien Atresiabilier
BAB II TINJAUAN TEORI 2.1 ANATOMI DAN FISIOLOGI SISTEM BILIER
Sistem bilier terdiri dari organ-organ dan saluran (saluran empedu, kandung empedu, dan struktur terkait) yang terlibat dalam produksi dan transportasi empedu.berikutini urutan transportasi empedu:
1. Ketika sel-sel hati mengeluarkan empedu, dikumpulkan oleh sistem saluran yang mengalir dari hati melalui saluran hati kanan dan kiri.
3. Duktus hepatika kemudian bergabung dengan duktus sistikus dari kandung empedu untuk membentuk saluran empedu umum, yang berlangsung dari hati ke duodenum (bagian pertama dari usus kecil).
4. Sekitar 50% dari empedu yang dihasilkan oleh hati yang pertama disimpan di kantong empedu, organ berbentuk buah pir yang terletak tepat di bawah hati.
5. Ketika makanan dikonsumsi, kontrak kandung empedu dan rilis disimpan empedu ke duodenum untuk membantu memecah lemak.
Gambar 1.1 sistem atresia bilier Fungsi utama sistem bilier yang meliputi:
a. untuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenum
b. untuk membantu dalam pencernaan dengan pelepasan terkontrol empedu
Empedu merupakan cairan kehijauan-kuning (terdiri dari produk-produk limbah, kolesterol, dan garam empedu) yang disekresikan oleh sel-sel hati untuk melakukan dua fungsi utama, termasuk yang berikut:
a. untuk membawa pergi limbah
Garam empedu adalah komponen aktual yang membantu memecah dan menyerap lemak. Empedu, yang dikeluarkan dari tubuh dalam bentuk kotoran, adalah apa yang memberikan kotoran warna gelapnya coklat (Tim Ohio State University,2011)
2.2 DEFINISI
Atresia bilier adalah penyakit serius yang mana ini terjadi pada satu dari 10.000 anak anak dan lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada anak laki-laki dan pada bayi baru lahir Asia dan Afrika-Amerika daripada di Kaukasia bayi baru lahir. Penyebab atresiabilier tidak diketahui, dan perawatan hanya sebagian berhasil. Atresiabilier adalah alasan paling umum untuk pencangkokan hati pada anak-anak di Amerika Serikat dan sebagian besar dunia Barat (Santoso, Agus.2010).
Atresia bilier adalah suatu defek kongenital yang merupakan hasil dari tidak adanya atau obstruksi satu atau lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau intrahepatik (Suriadi dan Rita Yulianni, 2006).
Atresia billier adalah (billiary atresia ) adalah suatu penghambatan di dalam pipa/ saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu ( gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital , yang berarti terjadi saat kelahiran(Lavanilate.2010.Askep atresia billier)
Atresia billier merupakan obstruksi total aliran getah empedu yang disebabkan oleh destruksi atau tidak adanya sebagian saluran empedu ekstrahepatik. Keadaan ini terjadi pada 1:10.000 kelahiran hidup. Atresi billier merupakan satu-satunya penyebab kematian karena penyakit hati pada awal usia kanak-kanak (akibat sirosis billier yang bersifat progresif dengan cepat) dan 50-60% anak-anak yang dirujuk untuk menjalan transplantasi hati merupakan pasien atresia billier. (Hull, 2008).
Atresia billier merupakan suatu penyakit yang didapat pada kehidupan pascanatal dini akibat percabangan saluran billier yang sebelumnya paten menjadi sklerotik. Atresia bilier adalah suatu keadaan dimana tidak adanya lumen pada traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi yang berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga terjadi hambatan aliran empedu (kolestasis), akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk
Gb 1.2 klasifikasi atresia bilier Menurut anatomis atresia billier ada 3 tipe:
a. Tipe I Atresia sebagian atau totalis yang disebut duktus hepatikus komunis, segmen proksimal paten
b. Tipe IIa Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus billiaris komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu semuanya)
c. Tipe IIb Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus, kandung empedu normal
d. Tipe III Obliterasi pada semua system duktus billier ekstrahepatik sampai ke hilus
Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi (correctable), sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-correctable). Sayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya 10% yang tergolong tipe I dan II
2.4 ETIOLOGI
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresiabilier. Namun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresiabilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktusbilier, bisa karena infeksi atau iskemi. Beberapa anak,
terutama mereka dengan bentuk janin atresiabilier, seringkali memiliki cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus.
2.5 MANIFESTASI KLINIS
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-gejala termasuk:
- Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangattinggi (pigmen empedu) dalam aliran darah.
- Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru lahir.Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir.
- Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahandari hemglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urin.
- Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yangmasuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjad ibengkak akibat pembesaran hati.
- Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat
- Degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang larut dalam air sehingga menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam air serta gagal tumbuh.
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
- Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan malnutrisi - gatal-gatal,
- rewel
- splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensiportal / Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yangmengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).
Gb.1.3 Patofisiologi atresia bilier
Penyebabnya sebenarnya atresiabilier tidak diketahui sekalipun mekanisme imun atau viralinjurio bertanggung jawab atas progresif yang menimbulkan obstruksi saluran empedu. Berbagai laporan menunjukkan bahwa atresiabilier tidak terlihat pada janin, bayi yang baru lahir (Halamek dan StefienSoen, 1997). Keadaan ini menunjukan bahwa atresiabilier terjadi pada akhir kehamilan atau pada periode perinatal dan bermanisfestasi dalam waktu beberapa minggu sesudah dilahirkan. Inflamasi terjadi secara progresif dengan menimbulkan obstruksi dan fibrosis pada saluran empedu intrahepatik atau ekstrahepatik (Wong, 2008). Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati, kantung empedu dan usus akhirnya akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati, bahkan hati menjadi fibrosis dan sirosis. Obstruksi melibatkan dua duktushepatic yaitu duktusbiliaris yang menimbulkan ikterus dan duktusdidalamlobus hati yang meningkatkan ekskresi bilirubin. Obstruksi yang terjadi mencegah terjadi bilirubin ke dalam usus menimbulkan tinja berwarna pucat seperti kapur. Obstruksi bilier menyebabkan akumulasi garam empedu di dalam darah sehingga menimbulkan gejala pruritus pada kulit. Karena tidak adanya empedu dalam usus, lemak dan vitamin A, D, E, K tidak dapat di absorbsi sehingga mengalami kekurangan vitamin yang menyebabkan gagal tumbuh pada anak (Parakrama, 2005)
2.5 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Identifikasi awal dari atresia bilier sangat penting karena hasil jangka panjang tergantung pada usia pengobatan. Ada sejumlah tes yang dianjurkan untuk diagnosis atresia bilier tetapi hanya ada satu ‘gold standard’ dan itu adalah cholangiogram intraoperatif.
Sebelum hal ini dilakukan bayi menjalani tes darah dan x-ray selama beberapa hari dan sering diambil biopsi hati, yang dapat membantu menegakkan diagnosis atresia bilier.
Beberapa model pencitraan digunakan dalam pemeriksaan diagnosis atresia biliaris. Meskipun beberapa sangat disarankan untuk penyakit ini, tapi tak satupun yang dapat spesifik menunjukan satu gejala patogen (pathognomonik), dan melakukan lebih dari satu jenis test umum terjadi.
1.Pembedahan dan kolangiografi perkutan Biopsy liver sering digunakan untuk menentukan diagnose atresia biliaris dan mungkin dilakukan dalam waktu yang sama dengan pembedahan atau kolangiografi perkutan.
2.. Ultrasonografi melalui kolesistolangiografi perkutan, merupakan tekhnik yang cukup baru dimana bahan radiografi kontras diinjeksikan ke dalam kandung empedu dibawah panduan ultrasonografi dan system biliaris ekstrahepatik dilihat dengan flouroskopi. Meskipun invasive, tekhnik ini memiliki keuntungan yang sangat baik, yakni lebih mudah untuk dilakukan dan tidak memerlukan anastesi general.
3.Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) merupakan prosedur pencitraan diagnostic yang lainnya. Meskipun ini teknik invasive jarang digunakan, hasil studi oleh Petersen et al merekomendasikan ERCP dilakukan sebelum laparotomi pada semua pasien yang diduga memiliki atresia biliaris. Dalam studi ini, ERCP dilakukan pada pasien kolestatis kurang daru 6 bulan, yangdiduga memilliki penyebab kolestasis ekstrahepatik, yakni atresia biliaris. Dalam hal ini, sensitivitas ERCP untuk mendiagnosis atresia bilier adalah 92% dan spesifisitas adalah 73%. Pada analisis retrospektif oleh Shanmugam dkk, ERCP memiliki nilai prediksi yang tinggi untuk atresia biliaris pada bayi kolestasis kurang dari 100 hari.
4. MRI Temuan pada bayi dengan atresia bilier termasuk visualisasi lengkap dari sistemextrahepatic empedu dan intensitas sinyal periportal tinggi pada T2-tertimbang Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan (yang mungkin merupakan dilatasi kistik dari saluran empedu janin dengan sekitarnya fibrosis). Visualisasi lengkap dari sistem bilier ekstrahepatik tidak termasuk atresia bilier, tetapi tidak memperlihatkan gambaran yang menunjukan penyakit saluransaluran empedu atau hati.
5.Ultrasonografi. Ultrasonografi umumnya merupakan investigasi awal pada pasien yang dicurigai atresia bilier. Hal ini dapat digunakan untuk menilai sistem hepatobiliary neonatal dan dapat tidak termasuk anomali anatomi lainnya.Ultrasonography juga bisa digunakan untuk mengevaluasi parenkim hati. Ultrasonografi cepat, aman dan non-invasif bermakna pada evaluasi bayi
denganikterik. Pada atresia bilier, kandung empedu kecil atau tidak terlihat. Duktus bilier tidak terlihat dan hepar mungkin mengalami peningkatan echogenicity. Sebagai tambahan, munculnya anomali polisplenia (limpa multipel, vena portapre-duodenal, situs inversus, dan absensia vena cava infrahepatik) memberi kesandiagnosis.
6. Nuklear Imaging . Skintigrafi Hepatobiliary telah digunakan dalam diagnosis atresia bilier selamabertahun-tahun. Biasanya digunakan analog sebuah teknesium-berlabel asam iminodiacetic (IDA). Misalnya, radiopharamceuticals termasuk Tc (technetium-99m) DISIDA (diisopropyl-iminodiacetic acid) dan Tc mebrofenin (trimethylbromo-iminodiacetic acid). Pencitraan hepatobilier menggunakan technetium-99m asam iminodiacetic (IDA) bermanfaat untuk memisahkan obstruktif dari ikterus parenkimal. Pada atresiabilier, khususnya yang dini, pengambilan nukleotida cepat, namun ekskresi kedalam usus tidak ada, bahkan pada gambar yang tertunda. Pada ikterus hepatoseluler, pengambilan isotop tertunda oleh penyakit parenkim dan ekskresi kedalam usus mungkin tertunda atau tidak terlihat. Karenanya, visualisasi isotop didalam usus mengecualikan atresia bilier, namun kegagalan menunjukkan ekskresi usus adalah non-diagnostik. Fenobarbital, karena ia meningkatkan konjugasi dan ekskresi bilirubin, dapat digunakan untuk meningkatkan pembedaan dengan pencitraan IDA.
7.Hati scan, Hati scan adalah jenis khusus dari sinar x yang menggunakan zat-zat yang dapat dideteksi oleh kamera untuk membuat gambar hati dan saluran empedu. One such test is called hepatobiliary iminodiacetic acid (HIDA) scanning. Satu tes seperti disebut asam iminodiacetic hepatobiliary(HIDA) pemindaian. HIDA scans trace the path of bile in the body and can show whether bile flow is blocked. HIDA scan menelusuri jalan empedu dalam tubuh dan dapat menunjukkan apakah aliran empedu tersumbat.
8.Tes biokimia pada atresia bilier memperlihatkan hiperbilirubinemia, biasanya 6-12 mg/dL, dengan 50% terkonjugasi. Transaminase dan alkali fosfatase meningkat 2-3 kali nilai normal. γ-glutamil transeptidase biasanya tinggi dengan nyata sekali. Biasanya, fungsi sintetik hepar mendekati normal dengan level serum albumin normal. Peningkatan ringan PT biasanya sebagai respon terhadap asupan vitamin K parenteral. Tes serologis harus dilaksanakan untuk mengecualikan etiologi infeksi (hepatitis A, B, C dan titer TORCH). Defisiensi α -antitripsin dapat menyerupai atresia bilier dan diasingkan dengan menentukan level AAT dan fenotip. Hitung darah
lengkap standar dengan pemeriksaan apusan perifer secara luas mengecualikan penyebab hematologis pada kolestasis.
9.Pemeriksaan Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan : protombin time, partial thromboplastin time.
10.Pemeriksaan biokimiawi : alfa fetoprotein < 10 μg (Andres dkk, 1977), gama glukoronil ≥ 30 kali, kadar Cu darah naik, Fe turun.
10.Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.
11.Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja/ stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.
2.6 WOC ATRESIA BILLIER
Infeksi virus/bakteri Idiopa
tik Kerusakan progresif pada duktusbillier Kelainan kongenital
MK : Ansietas Kurang
informasiMK : Kerusakan integritas kulit IkterusKeluar ke aliran darah Pruritus
dan kulit Peningkatan bilirubin Kerusakan sel ekskresi Kerusakan ductus empedu
sel hepatik MK : Pola nafas tidak efektifMenekan diafragma
Distensi abdomen Gg supply
darah pd sel
hepar Empedu kembali kehatiObstruksi saluran empedu intra hepatikProses peradangan padahati Hepatomegali Gangguan nutrisi
kurang dari kebutuhan tubuhmalnutrsi MK: Gangguan pertumbuhan Atresia BiLier Jalan masuk kuman MK: Resiko Infeksi MK: Nyeri Luka Insisi Pembedahan: operasi kasai /transplantasi hati
Kekurangan vit larut lemak A, D,E,dan K Lemak dan vit larut lemak tdk dapat
diabsorbsi Obstruksi aliran dari hati ke dalam usus
Inflamasi progresif Saluran empedu tdk
2.7 PENATALAKSANAAN 1. Terapi medikamentosa
1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asam litokolat) , dengan memberikan :
- Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.
- Fenobarbital akan merangsang enzimglukuroniltransferase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubindirek); enzimsitokrom P-Mual/muntah
MK : Kekurangan vol cairan
450 (untukoksigenisasitoksin), enzim Na+ K+ ATPase(menginduksialiranempedu). Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu Kolestiraminmemotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder
2) Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan : Asam ursodeoksikolat, 310mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asam ursodeoksikolatmempunyai daya ikatkompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik.
2. Terapi nutrisi
Bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin, yaitu :
1) Makanan yang mengandung medium chaintriglycerides (MCT)
Untukmengatasi malabsorpsi lemak dan mempercepat metabolisme. Disamping itu,metabolisme yang dipercepat akan secara efisien segera dikonversi menjadi energi untuk secepatnya dipakai oleh organ dan otot, ketimbang digunakan sebagai lemakdalam tubuh. Makanan yang mengandung MCT antara lain seperti lemak mentega,minyak kelapa, dan lainnya.
2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti vitamin A, D,E, K.
3. Terapi bedah 1) Kasai Prosedur
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedukeusus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita. Untukmelompati atresiabilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus,dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Biasanya pembedahan ini hanyamerupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokanhati.
2) Pencangkokan atau Transplantasi Hati
Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresiabilier dankemampuan hidup setelah operasi meningkat secara dramatis dalam beberapa tahunterakhir. Karena hati adalah organ satu-satunya yang bisa bergenerasi secara alamitanpa perlu obat dan fungsinya akan kembali normal dalam waktu 2 bulan. Anak-anak dengan atresiabilier sekarang dapat hidup hingga
dewasa, beberapa bahkan telahmempunyai anak. Kemajuan dalam operasi transplantasi telah juga meningkatkankemungkianan untuk dilakukannya transplantasi pada anak-anak dengan atresiabilier.Di masa lalu, hanya hati dari anak kecil yang dapat digunakan untuk transplatasikarena ukuran hati harus cocok. Baru-baru ini, telah dikembangkan untukmenggunakan bagian dari hati orang dewasa, yang disebut"reducedsize" atau "splitliver" transplantasi, untuk transplantasi pada anak dengan atresiabilier.
Berdasarkan treatment yang diberikan : 1. a. Palliative treatment
Dilakukan home care untuk meningkatkan drainase empedu dengan mempertahankan fungsi hati dan mencegah komplikasi kegagalan hati.
1. b. Supportive treatment
- Managing the bleeding dengan pemberian vitamin K yang berperan dalam pembekuan darah dan apabila kekurangan vitamin K dapat menyebabkan perdarahan berlebihan dan kesulitan dalam penyembuhan. Ini bisa ditemukan pada selada, kubis, kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran berdaun hijau tua adalah sumber terbaik vitamin ini.
- -Nutrisi support, terapi ini diberikan karena klien dengan atresia bilier mengalami obstruksi aliran dari hati ke dalam usus sehingga menyebabkan lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi. Oleh karena itu diberikan makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) seperti minyak kelapa. - Perlindungan kulit bayi secara teratur akibat dari akumulasi toksik yang menyebar ke dalam darah dan kulit yang mengakibatkan gatal (pruiritis) pada kulit.
- Pemberian health edukasi dan emosional support, keluarga juga turut membantu dalam memberikan stimulasi perkembangan dan pertumbuhan klien.
2.8 KOMPLIKASI 1. Kolangitis:
komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus, dengan aliran empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan ascending cholangitis. Hal ini terjadi terutamadalam minggu-minggu pertama atau bulan setelah prosedur Kasai sebanyak 30-60% kasus.Infeksi ini bisa berat dan kadang-kadang fulminan. Ada tanda-tanda sepsis (demam, hipotermia,status hemodinamik terganggu), ikterus yang berulang, feses acholic dan mungkin timbul sakitperut. Diagnosis dapat dipastikan dengan kultur darah dan / atau biopsi hati.
2. Hipertensi portal:
Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak setelah portoenterostomy. Hal paling umum yang terjadi adalah varises esofagus.
3. Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal:
Seperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan (sirosis atau prehepatic hipertensi portal) atau diperoleh (bedah) portosystemic shunts, shunts pada arterivenosus pulmo mungkin terjadi. Biasanya, hal inimenyebabkan hipoksia, sianosis, dan dyspneu. Diagnosis dapat ditegakan dengan scintigraphyparu. Selain itu, hipertensi pulmonal dapat terjadi pada anak-anak dengan sirosis yang menjadi penyebab kelesuan dan bahkan kematian mendadak. Diagnosis dalam kasus ini dapat ditegakan oleh echocardiography. Transplantasi liver dapat membalikan shunts, dan dapat membalikkan hipertensi pulmonal ke tahap semula.
4. Keganasan:
Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas dapat timbul padapasien dengan atresia bilier yang telah mengalami sirosis. Skrining untuk keganasan harusdilakukan secara teratur dalam tindak lanjut pasien dengan operasi Kasai yang berhasil.
Hasil setelah gagal operasi kasai Sirosis bilier bersifat progresif jika operasi Kasai gagal untuk memulihkan aliran empedu,dan pada keadaan ini harus dilakukan
transplantasi hati. Hal ini biasanya dilakukan di tahun kedua kehidupan, namun dapat dilakukan lebih awal (dari 6 bulan hidup) untuk mengurangi kerusakan dari hati. Atresia bilier mewakili lebih dari setengah dari indikasi untuk transplantasi hati di masa kanak-kanak. Hal ini juga mungkin diperlukan dalam kasus-kasus dimana pada awalnya sukses setelah operasi Kasai tetapi timbul ikterus yang rekuren (kegagalan sekunder operasi Kasai), atau untuk berbagai komplikasi dari sirosis (hepatopulmonary sindrom).
2.9 PROGNOSIS
Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi, gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan pengalaman ahli bedahnya sendiri. Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka keberhasilannya 71,86%, sedangkan bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 34,43%. Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada usia 12 bulan. Anak termuda yang mengalami operasi Kasai berusia 76 jam. Jadi, faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi adalah usia saat dilakukan operasi > 60 hari, adanya gambaran sirosis pada sediaan histologik hati, tidak adanya duktus bilier ekstrahepatik yang paten, dan bila terjadi penyulit hipertensi portal. (Dewi, Kristiana.2010.Atresia bilier) BAB III ASUHAN KEPERAWATAN 3.1 PENGKAJIAN 1) Anamnesa a. Identitas Pasien
Meliputi nama pasien, usia, jenis kelamin, b. Keluhan Utama
Pasien masuk rumah dengan keluhan sakitjaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan
c. Riwayat Kesehatan sekarang
Pada pasien biasanya terdapat jaundice, tinja warna pucat, distensi abdomen, hepatomegali, lemah, pruritus, bayi tidak mau minum, letargi
d. Riwayat kesehatan dahulu
e. Riwayat kesehatan Keluarga 3.2 PEMERIKSAAN FISIK
a. Status Kesehatan Umum
Meliputi keadaan penderita, kesadaran gelisah atau rewel, tinggi badan, berat badan, dan tanda-tanda vital
b. Mata
Tampak ikterus c. Toraks
Inpeksi adanya sesak nafas, RR meningkat, adanya takikardi d. Abdomen
Tidak ada asistensi, hati teraba 1/3-1/3, konsistensi padat , permukaan rata , pinggir tajam , tidak ada nyeri tekan , limpa tidak teraba dan perkusi timpani e. Kulit
Adanya Joundice, kulit teraba hangat dan tampak ikterus 3.3 PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Laboratorium
1) Bilirubindirek dalam serum meninggi 2) nilai normal bilirubin total < 12 mg/dl
3) Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati akibat bendungan empedu yang luas
4) Tidak ada urobilinogen dalam urine
5) Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatantransaminasealkalifosfatase (5-20 kali lipat nilainormal) serta traksi-traksi lipid (kolesterol fosfolipidtrigiliserol)
2. Pemeriksaan diagnostik
1) USG yaitu untuk mengetahui kelainan congenitalpenyebab kolestasis ekstra hepatic (dapat berupadilatasi kristik saluran empedu)
2) Memasukkan pipa lambung cairan sampai duodenumlalu cairan duodenum di aspirasi. Jika tidak ditemukancairan empedu dapat berarti atresia empedu terjadi
3) Sintigrafi radio kolophepatobilier untuk mengetahuikemampuan hati memproduksi empedu danmengekskresikan ke saluran empedu sampai tercurahke duodenum. Jika tidak ditemukan empedu diduodenum, maka dapat berarti terjadi katresiaintrahepatik
4) Biopsy hati perkutan ditemukan hati berwarna coklatkehijauan dan noduler. Kandung empedu mengecilkarena kolaps. 75% penderita tidak ditemukan lumenyang jelas.
1. Hypertermi berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbilier ekstrahepatik.
2.Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen 3.Kekurangan volume cairan berhubungan dengan absorbsinutrient yang buruk, mual muntah
4.Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia, mual muntah
5.Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu dalam jaringan dtandai dengan adanya pruritus
6.Risiko perubahan pertumbuhan dan perkembangan (gagal tumbuh) berhubungan dengan penyakit kronis
7.Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakit dan proses pembedahan
3.5 INTERVENSI KEPERAWATAN
I Tujuan: suhu akan normal kembali dalam waktu 1x24 jam Kriteria hasil:
Suhu normal 36,5-37,5
Nadi dan pernapasan dalam batas normal N=<100 x/mt, RR : 30-40 x/mt
1.Berikan kompres air biasa pada aksila, kening, leher dan lipatan paha.
2.Pantau suhu minimal setiap jam sekali, sesuai kebutuhan
3.Berikan pasien pakaian tipis
4.Manipulasi lingkungan seperti
penggunaan AC/ kipas angin
5.Kolaborasi:
Berikan obat anti piretik sesuai kebutuhan 1.Dapat membantu mengurangi demam. 2. Mengetahui kemungkinan adanya kenaikan suhu secara mendadak 3. Membantu mengurangi panas di tubuh 4.Memberikan rasa nyaman dengan mengurangi keadaan panas akibat suhu pengaruh lingkungan 5.Digunakan untuk mengurangi
demam dengan aksi sentralnya
II Bayi akan mempertahankan Keseimbangancairan dan elektrolit yang ditandai dengan pengisian kembali dengan kapiler kurang dari 3 detik,turgor kulit baik,produksi urine 1-2ml/kgBB/jam 1. Memantauasupan dan cairan bayipejam (cairaninfuse, susu per NGT, ataujumlah ASI yang diberikan, (timbangpopok) 2. Periksa fesestiap hari
3.Memantau lingkar perutbayi setiap hari 4. Observasitanda-tandadehidrasi(oliguria, kuiltkering, turgorkulit buruk,ubun-ubun danmata cekung 5. Kolaborasi untukPemeriksaanelektroli t, kadarprotein total,albumin,nitrogen ureadarah dankreatinin sertadarah lengkap 1. Memungkinan evaluasikeseimbangan cairanbayi dan tindakanlebih lanjut 2. Mengetahui kadar PHfeces untukmenentukan absorpsi lemak dankarbohidrat bayi. (PH normal 7-7,5) 3. Untuk mendeteksi asites 4. Tanda dehidrasimengindikasi kanintervensi segeradalam mengatasaikekuranga n cairanpada bayi. 5. Mengevaluasi keseimbangan dan elektrolit
III Bayi akan menunjukkan peningkatan berat badan progresif,mencapai tujuan dengan nilai laboratorium normal 1. Ukur masukan diet harian(MCT) 2. Timbang sesuaiindikasi. 3. Bandingkanperubahan
status cairan,riwatyat berat badan 4. Berikanperawatanmulut sering 1.Memberikan informasi tentang kebutuhanpemasukan/ defisiensi 2.Mungkin sulit untukmenggunakan berat badan sebagai indicator langsungstatus nutrisi karena ada gambaranedema/asites 3.Pasien cenderung mengalami luka/perdarahan gusi dan rasa tak enak mulut, menambah anoreksia
IV Bayi akan
mempertahankan kelembapan kulit yang ditandaidengan kulit tidakkering, tidak ada pruritus, jaringankulit utuh danbebas lecet
1. Mandikandengan
airhangat sehari dua kali dan diolesi baby Cream 2. Pertahankansprei kering
dan bersih
3. Rubah posisi tidur sesuai jadwal, 2 jam sekali.
4. Gunting kuku jarihingga pendek,berikan sarungtangan bilamemungkinkan 5. Berikan obatsesuai indikasi (antihistamin) 1. Mencegah kulit keringdanpenghilang rasa gatal 2. Kelembapanmeningk atkanpruritus dan resik kerusakan kulit 3. Pengubahan posisimenurunkan tekananpada jaringan danuntuk memperbaikisirkulasi 4. Mencegah dari cideratambahan pada kulitkhususnya bila tidur 5. Antihistamin
dapatmengurangi rasagatal
V Bayi akan bertumbuh dan
Berkembang secara normal yang ditandai dengan mencapai tahap pertumbuhan dan
perkembangan yang sesuai
1. Berikan stimuluspada bayi 2. Jelaskan padaorangtuabahwa bayimereka dapatsaja tidakmencapaitahap-tahappentingperkembanga ndengankecepatanyang samaseperti padabayi sehat 3. Sedapatmungkinlakukanin tervensisecaraberkelompo k 1. Menekankan pencapaian keterampilan motorik kasar 2. Meningkatkan pemahaman orangtua dan untuk penerimaan kondisi bayi VI Bayi akan mempertahankan pola nafas efektif, bebas dispneu dan sianosis, dengan nilai GDA dan kapasitas vital dalam rentang normal 1.Awasi frekuensi, kedalaman,dan upaya Pernafasan
2.Auskultasi bunyi nafas krekles, Mengi dan ronchi
Pernafasan dangkal, cepat/dispneu mungkin ada hubungan hipoksia atau akumulasi cairan dalam abdomen Menunjukan
terjadinya komplikasi (contoh adanya bunyi Tambahan menunjukan akumulasi
cairan/sekresi) meningkatkan resiko infeksi
3. Observasi perubahan Tingkat kesadaran
4.Berikan posisi kepala bayi lebih tinggi 5. Berikan tambahan O2 6. Kolaborasi untuk pemeriksaan GDA Perubahan mental dapat menunjukkan hipoksia dan gagal nafas Memudahkan pernafasan dengan menurunkan tekanan pada diagfragma Untuk mencegah Hipoksia Mengetahui perubahan status pernafasan dan terjadinya komplikasi paru VII Meningktakan
pemahaman orang tua tentang perawatan pada anak sakit
Dengan menyatakan pemahaman proses penyakit dan pengobatan , serta berpartisipasi dengan pengobatan 1.Identifikasi tingkat
pemahaman pasien tentang penyakit yang dialami anaknya
2.Jelaskan tentang penyakit yang dialaminya
3.Jelaskan pengobatann yang diberikan, dosis, reaksi obat dan tujuannya.
4.Jelaskan pentingnya
stimulasi anak, pendengaran,
1.Mengetahui sejauh mana pengetahuan orang tua teerhadap penyakit tyang di alami anaknya 2.Memberikan informasi pengetahuan tentang penyakit yg dialami anaknya 3.Mengidentifikasi dan memberikan informasi tentang prose pengobatan 4.Stimulasi dapat meningkatkan
visual, sentuhan
5.Evaluasi pengetahuan ibu tentang penyakit dan pengobatan pada anaknya
kebutuhan tubuh klien 5.Mengetahui out put dari penjelasan yang sdh diberikan
BAB IV STUDI KASUS Kasus:
An.M (perempuan , 2 bulan 4 hari) dibawa ke RSUA dengan keluhan 1 bulan pasca kelahiran sedikit demi sedikit kulit tampak berwarna kuning dan badannya panas . Tinja berwarna pucat, airn kencing berwarna gelap, demam, perut membesar dan selalu rewel. Dari hasil pemeriksaan diketahui adanya hipertensi vena portal, peningkatan kadar bilirubin dan hasil rontgen didapatkan adanya pembesaran hati.
4.1 Pengkajian Anak 4.1.1 Anamnesa
a.Data Demografi klien:
1) Nama : An. M 6) Agama :Islam
2)Usia : 2 bulan 4 hari 7)Tgl MRS :11-10-2015 3) Jenis Kelamin : Laki-laki 8)Jam MRS :16.00 4) Suku/Bangsa :Jawa/ Indonesia 9)Diagnosa:Atresia Billier
5) Alamat :Mulyorejo, Surabaya b.Identitas penanggung jawab
1)Nama : Tn E
2)Umur :40 Tahun
3)Jenis kelamin :Laki-laki
4)Pendidikan/pekerjaan:SLTA/Wiraswata 5)Hubungan dg klien: Ayah klien
c.Keluhan utama: ayah klien mengatakan anak M mengalami demam (38,4C)
d. Riwayat penyakit sekarang: Demam selma4 hari, rewel . perut klien buncit dank eras, kulit tampak kuning, kencing berwana gelap, dan feses pucat.
e.Riwayat penyakit sebelomnya: tidak ada f.Riwayat tumbuk kenang anak
- Imunisasi : Hepatitis B-1 diberikan waktu 12 jam setelah lahir, BCG diberikan saat lahir, Polio oral diberikan bersamaan dengan DPT -Status gizi : Kekurangan gizi akibat gangguan penyerapan makanan terutama vitamin larut lemak (A, D, E,K)
-Tahap Perkembangan anak menurut teori psikososial:
Klien An M mencari kebutuhan dasarnya seperti kehangatan, makanan, minuman serta kenyamanan dari orang tua sendiri.
-Tahap kepribadian anak menurut teori psikoseksual
Klien An. M menunjukkan karakter awal kepribadiannya dengan mengenali siapa yang mengasuhnya . Klien menyukai saat di gendong dan di ayun-ayun. Perilaku kegiatan motorik sederhana terkoordinasi, dengan menggerakkan jari tangan, menggenggam ibu-ibu jari yang berhubungan dengan emosi dengan orang tua, saudara dan orang lain 9. Riwayat Kesehatan keluarga
-Komposisi keluarga : Keluarga berperan aktif terutama merawa klien -Lingkungan dan komunitas: Lingkungan sekitar rumah berada di area perindustrian kimia
-Persepsi keluarga tentang penyakit anak merupakan cobaab tuhan 4.1.2 Pemeriksaan fisik
a.B1: RR meningkat >40 x/mnt, suhu 38,4C, penggunaan otot bantu pernapasan, pernapasan cuping hidung, napas pendek
b.B2 : TD meningkat 100/150 Mmhg, HR: meningkat 130 x/,mt(tacicardi)
c.B3 : gelisah, rewel
d.B4 : perubahan urine warna gelap, feses warna dempul, stetorea,diare
e.B5: adanya anoreksia, mual, muntah, tidak toleran terhadap lemak dan makanan pembentuk gas, penurunan BB, dehidrasi, distensi abdomen
d.B6 : Letargi atau kelemahan , ikterik, kulit berkeringat (pruritus), jaundice, kerusakan kulit
4.1.3 Pemeriksaan Penunjang a. Laboratorium
Bilirubindirek dalam serum meninggi nilai normal bilirubin total < 12 mg/dl
Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati akibat bendungan empedu yang luas
Tidak ada urobilinogen dalam urine
Pada bayi yang sakit berat terdapat
peningkatantransaminasealkalifosfatase (5-20 kali lipat nilainormal) serta traksi-traksi lipid (kolesterol fosfolipidtrigiliserol)
b. Pemeriksaan diagnostik
USG yaitu untuk mengetahui kelainan congenitalpenyebab kolestasis ekstra hepatic (dapat berupadilatasi kristik saluran empedu)
Memasukkan pipa lambung cairan sampai duodenumlalu cairan duodenum di aspirasi. Jika tidak ditemukancairan empedu dapat berarti atresia empedu terjadi
Sintigrafi radio kolophepatobilier untuk mengetahuikemampuan hati memproduksi empedu danmengekskresikan ke saluran empedu sampai tercurahke duodenum. Jika tidak ditemukan empedu diduodenum, maka dapat berarti terjadi katresiaintrahepatik
Biopsy hati perkutan ditemukan hati berwarna coklatkehijauan dan noduler. Kandung empedu mengecilkarena kolaps. 75% penderita tidak ditemukan lumen yang jelas
4.2 Analisa Data
No Data Etiologi Masalah Keperawatan
1. DS :Pasien menangis, rewel
DO: suhu tubuh meningkat , Takikardi, RR meningkat . S:38 C, RR: 24x/mt, N: 103x/mnt Inflamasi yg progresiv Kerusakan progresif pada duktus billier ekstrahepatik Mekanisme tubuh u meningkatak suhu tubuh Hipertermi Hipertermi
2 DS: Pasien terlihat sesak DO: RR:35 x/mt
-Penggunan otot bantu pernapasan -Napas pendek Cairan asam empedu balik ke hati Peradanagan sel hati Hepatomegali ( pembesaran hepar) Distensi abdomen Menekan diafragma Peningkatan kerja paru Kebutuhan O2 meningkat Frekuensi nafas meningkat
Pola Nafas tidak efektif
minum susu , rewel, mual/muntah
DO:
Berat badan turun( 6 kg-5,1 kg) , muntah, konjungtiva anemis Albumin 3,27 gr/dl
hati ke dalam usus Gangguan
penyerapan lemak dan vitamin larut lemak ( A,D,E dan K)
Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
kebutuhan nutrisi kurang dari tubuh
4. DS:
DO:Anak tampak tidak nyaman dengan posisi tidurnya , terdapat pruritus di daerah pantat dan punggung anak Albumin 3,27 gr/dl Cairan asam empedu balik ke hati Itching dan akumulasi toksik Tersebar ke dalam darah dan kulit Pruritus (gatal) pada kulit
Kerusakan integritas kulit
4.3 Diagnosa Keperawatan
1. Hipertermi berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbillier ekstrahepatik
2. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen 3.Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia, gangguan penyerapan lemak
4.Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu dalam jaringan
4.4 Intervensi Keperawatan
I Tujuan: suhu akan normal kembali dalam waktu 1x24 jam Kriteria hasil:
Suhu normal 36,5-37,5
Nadi dan pernapasan dalam batas normal N=<100 x/mt, RR : 30-40 x/mt
1.Berikan kompres air biasa pada aksila, kening, leher dan lipatan paha.
2.Pantau suhu minimal setiap jam sekali, sesuai kebutuhan
3.Berikan pasien pakaian tipis
4.Manipulasi lingkungan seperti
penggunaan AC/ kipas angin
5.Kolaborasi:
Berikan obat anti piretik sesuai kebutuhan 1.Dapat membantu mengurangi demam. 2. Mengetahui kemungkinan adanya kenaikan suhu secara mendadak 3. Membantu mengurangi panas di tubuh 4.Memberikan rasa nyaman dengan mengurangi keadaan panas akibat suhu pengaruh lingkungan 5.Digunakan untuk mengurangi
demam dengan aksi sentralnya
II Bayi akan mempertahankan Keseimbangancairan dan elektrolit yang ditandai dengan pengisian kembali dengan kapiler kurang dari 3 detik,turgor kulit baik,produksi urine 1-2ml/kgBB/jam 1. Memantauasupan dan cairan bayipejam (cairaninfuse, susu per NGT, ataujumlah ASI yang diberikan, (timbangpopok) 6. Periksa fesestiap hari
7.Memantau lingkar perutbayi setiap hari 8. Observasitanda-tandadehidrasi(oliguria, kuiltkering, turgorkulit buruk,ubun-ubun danmata cekung 9. Kolaborasi untukPemeriksaanelektroli t, kadarprotein total,albumin,nitrogen ureadarah dankreatinin sertadarah lengkap 6. Memungkinan evaluasikeseimbangan cairanbayi dan tindakanlebih lanjut 7. Mengetahui kadar PHfeces untukmenentukan absorpsi lemak dankarbohidrat bayi. (PH normal 7-7,5) 8. Untuk mendeteksi asites 9. Tanda dehidrasimengindikasi kanintervensi segeradalam mengatasaikekuranga n cairanpada bayi. 10. Mengevaluasi keseimbangan dan elektrolit
III Bayi akan menunjukkan peningkatan berat badan progresif,mencapai tujuan dengan nilai laboratorium normal 5. Ukur masukan diet harian(MCT) 6. Timbang sesuaiindikasi. 7. Bandingkanperubahan
status cairan,riwatyat berat badan 8. Berikanperawatanmulut sering 4.Memberikan informasi tentang kebutuhanpemasukan/ defisiensi 5.Mungkin sulit untukmenggunakan berat badan sebagai indicator langsungstatus nutrisi karena ada gambaranedema/asites 6.Pasien cenderung mengalami luka/perdarahan gusi dan rasa tak enak mulut, menambah anoreksia
IV Bayi akan
mempertahankan kelembapan kulit yang ditandai dengan kulit tidak kering, tidak ada pruritus, jaringankulit utuh danbebas lecet
6. Mandikandengan
airhangat sehari dua kali 7. Pertahankansprei kering
dan bersih
8. Rubah posisi tidur sesuai jadwal, 2 jam sekali.
9. Gunting kuku jarihingga pendek,berikan sarungtangan bilamemungkinkan 10. Berikan obatsesuai indikasi (antihistamin) 6. Mencegah kulit kering dan
penghilang rasa gatal 7. Kelembapan
meningkatkan
pruritus dan resiko kerusakan kulit 8.Pengubahan posisimenurunkan tekananpada jaringan danuntuk memperbaikisirkulasi 9.Mencegah dari cidera tambahan pada kulit khususnya bila tidur
dapat mengurangi rasagatal
VII Meningkatkan
pemahaman orang tua tentang perawatan pada anak sakit
Dengan menyatakan pemahaman proses penyakit dan pengobatan , serta berpartisipasi dengan pengobatan 1.Identifikasi tingkat
pemahaman pasien tentang penyakit yang dialami anaknya
2.Jelaskan tentang penyakit yang dialaminya
3.Jelaskan pengobatann yang diberikan, dosis, reaksi obat dan tujuannya.
4.Jelaskan pentingnya
stimulasi anak, pendengaran, visual, sentuhan
5.Evaluasi pengetahuan ibu tentang penyakit dan pengobatan pada anaknya
1.Mengetahui sejauh mana pengetahuan orang tua teerhadap penyakit tentang di alami anaknya 2.Memberikan informasi pengetahuan tentang penyakit yg dialami anaknya 3.Mengidentifikasi dan memberikan informasi tentang prose pengobatan 4.Stimulasi dapat meningkatkan
kebutuhan tubuh klien 5.Mengetahui out put dari penjelasan yang sdh diberikan
BAB IV
KESIMPULAN DAN SARAN 4.1 KESIMPULAN
Atresiabillier merupakan obliterasi atau hipoflasi satu komponen atau lebih dari duktusbiliaris akibat terhentinya perkembangan janin, menyebabkan ikteruspersisten dan kerusakan hati yang bervariasi dari stasis empedu sampai sirosisbillliaris dengan spenomegali bila berlanjut menjadi hipertensi porta.
Tujuan dari pengobatan atresia bilier adalah untuk membuat suatu lintasan bagi empedu bila tidak dilakukan penatalaksanaan secara memadai maka prognosis akan buruk dan kematian akan terjadi dalam 2 tahun kehidupan.
Perawatan pra bedah dan pasca bedah dilakukan sesuai dengan jenis pada umumnya. Hal penting lain adalah dukungan bagi orangtua. Orangtua harus mendapat penjelasan secara detail dengan bahasa yang mudah dipahami oleh mereka, serta diberikan dorongan untuk menangani dan merawat anak karena prognosis sering kali buruk maka mereka juga memerlukan dukungan emosional yang besar. Deteksi dini dari kemungkinan adanya atresiabilier sangat penting sebab efikasi pembedahan hepatik-pontoeterostomi (operasi Kasai) akan menurun bila dilakukan setelah umur 2 bulan. Bagi penderita atresiabilier prosedur yang baik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus. Selain itu, terdapat beberapa intervensi keperawatan yang penting bagi anak yang menderita atresiabilier. Penyuluhan yang meliputi semua aspek rencana penanganan dan dasar pemikiran bagi tindakan yang akan dilakukan harus disampaikan kepada anggota keluarga pasien. Segera sesudah pembedahan portoenterostomi, asuhan keperawatannya serupa dengan yang dilakukan pada setiap pembedahan abdomen yang berat. Penyuluhan yang diberikan meliputi pemberian obat dan terapi gizi yang benar, termasuk penggunaan formula khusus, suplemen vitamin serta mineral, terapi nutrisi enteral atau parenteral. Pruritus mungkin menjadi persoalan signifikan namun dapat dikurangi dengan obat atau tindakan seperti mandi rendam atau memotong kuku jari-jari tangan.
4.2 SARAN
Kita sebagai perawat sebaiknya dapat memahami dan mengaplikasikan segala sesuatu yang terjadi tentang penyakit Atresia Bilier yang telah dibahas pada makalah ini agar dapat tercipta perawat yang profesional dalam menerapkan asuhan keperawanan secara komprehensif karena diperlukan tindakan deteksi dini kasus atresia bilier dan penatalksanaanya yang tepat demi tercapainya pertumbuhan fisik dan perkembangan mental yang optimal bagi penderita atresia bilier.
Doenges, Marilyn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan : Pedoman Untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien Edisi 3, Jakarta : EGC
DSA Gulton, Eric. 1994. Ikhtisar Penyakit Anak jilid I. Jakarta : Binarupa Aksara
Oldham, Keith T.et all(eds).Billiary Atresia at Principles and Practice of Pediatric Surgery, 4th Edition.
Ringoringo, Parlin. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: RS Dr. Cipto Mangunkusumo
R. Taylor, Clive dan CandrasumaParakrama. 2005. Ringkasan Patologi Anatomi Edisi 2. Jakarta : EGC
Suddarth dan Brunner. 2001. Buku Ajar keperawatanMedikal Bedah Edisi 8 Volume 2. Jakarta : EGC
Suriadi dan Yulianni Rita. 2006. AsuhanKeperawatan Pada Anak Edisi 2. Jakarta : Penebar Swadaya
Sodikin. 2007. Asuhan Keperawatan Gangguan SistimGastrointestinalDan Hepatobilier. Salemba Medika
---, 2008. Buku Ajar KeperawatanPediatrik Wong Edisi 6 Volume 2,Jakarta : EGC
Smeltzer, Suzanne C dan Brenda G. Bare. (2001). Keperawatan medial bedah 2. (Ed 8). Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran (EGC).
Tjokronegoro dan Hendra Utama. (1996). Ilmu penyakit dalam jilid 1.Jakarta: FKUI.
Price, Sylvia A dan Lorraine M. Wilson. (1994). Patofisiologi, konsep klinis proses-proses penyakit. Jakarta: Penerbit EGC.
MK : Ansietas Kurang informasi MK : Kerusakan integritas kulit Ikterus Pruritus Keluar ke aliran darah dan kulit Peningkatan bilirubin Kerusakan sel ekskresi Kerusakan ductus empedu sel hepatik
MK : Pola nafas tidak efektif Menekan diafragma Distensi abdomen Gg supply darah pd sel hepar Hepatomegali Proses peradangan pada hati
Empedu kembali ke hati
Obstruksi saluran empedu intra hepatik Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh malnutrsi MK: Gangguan pertumbuhan Atresia BiLier Jalan masuk kuman MK: Resiko Infeksi MK: Nyeri Luka Insisi Pembedahan operasi kasai /transplantasi hati MK : Ansietas Kekurangan vit larut
lemak A, D,E,dan K Lemak dan vit larut lemak tdk dapat diabsorbsi
Obstruksi aliran dari hati ke dalam usus
Inflamasi progresif
