katarak kongenital ppt

Katarak

Kongenital

Oleh: Anak Agung Ayu Surya N D (08700103) Pembimbing: dr. M. Amarusmana, Sp.M

Pendahuluan

• Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang berarti air terjun.

• Katarak adalah suatu keadaan patologik lensa dimana lensa menjadi keruh akibat hidrasi cairan lensa atau denaturasi protein lensa

• dapat timbul pada berbagai usia tertentu

• dapat terjadi pada saat perkembangan serat lensa masih berlangsung atau sesudah serat lensa berhenti

• Sifat lensa:

– Lensa berbentuk bikonveks

– Tidak mengandung pembuluh darah dan saraf – Transparant

– Diameter 9mm, tebal 5mm • Lensa terdiri dari:

– Kapsul

– Epitel lensa – Korteks

• Anterior lensa berhubungan dengan

cairan bilik mata, posterior dengan

badan kaca.

• Lensa digantung pada prosesus

siliaris oleh zonula Zinii (ligamentum

suspensorium lentis), yang melekat

pada ekuator lensa,

berhubungkannya dengan korpus

siliare.

• Permukaan lensa pada bagian posterior lebih cembung daripada permukaan anterior.

• Di anterior lensa terdapat humor akuous dan di posteriornya korpus vitreus.

• Lensa diliputi oleh kapsula lentis sebagai membran semipermeabel, yang dilalui air dan

elektrolit untuk makanannya.

• Di bagian anterior terdapat

• Substansi lensa terdiri dari nukleus dan dan korteks, yang terdiri dari lamel-lamel panjang yang konsentris.

• Dengan bertambahnya usia serat lamellar subepitel terus diproduksi lama-kelamaan lensa menjadi lebih besar dan kurang elastik.

• Nukleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris yang panjang dan berhubungan dengan epitel subkapsuler.

• Serat-serat ini saling berhubungan di bagian anterior. Garis persambungan yang terbentuk dengan persambungan

lamellae ini ujung ke ujung berbentuk Y tegak di anterior dan terbalik di posterior

• Lensa terdiri dari 65% air, 35% protein. • Protein lensa:

–

water soluble

merupakan protein intraseluler yang terdiri dari alfa (α), beta (β) dan delta (δ) kristalin, –

water insoluble

adalah

urea soluble

dan

urea

insoluble

.

• Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle).

• Lensa berasal dari ektoderm permukaan pada tempat lensplate mengalami invaginasi dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan membentuk vesikel lensa dan bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kososng. kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel

lensa Serat-serat sekunder memanjangkan diri (dari ekuator ke depan di bawah epitel subkapsuler dan ke

belakang di bawah kapsula lentis) Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis berbentuk huruf Y yang tegak di anterior dan Y yang terbalik di posterior.

• Pembentukan lensa selesai pada usia 7

bulan penghidupan fetal.

• Pertumbuhan dan proliferasi dari

serat-serat sekunder berlangsung terus seumur

hidup tetapi lebih lambat, karena itu lensa

menjadi bertambah besar kemudian terjadi

kompresi dari serat-serat tersebut dengan

disusul oleh proses sklerosis.

Transparansi lensa

• Diatur oleh keseimbangan air dan kation (Na,K) kation berasal dari humor aqueos dan vitreus

– Kalium di anterior lebih tinggi dari pada posterior – Na di posterior lebih tinggi dari pada di anterior

• Ion K bergerak ke bag. posterior ke humor aqueos, ion Na sebaliknya sehingga terjadi proses pompa aktif Na-K ATPase

• Inhibisi Na-K ATPase hilangnya keseimbangan

kation peningkatan kadar air dalam lensa + gangguan dari hidrasi lensa kekeruhan lensa

Definisi

• suatu keadaan patologis lensa dimana

lensa menjadi keruh akibat hidrasi cairan

lensa atau denaturasi protein lensa

Epidemiologi

• Berbagai studi melaporkan prevalensi katarak pada

individu berusia 65-74 tahun adalah sebanyak 50%

dan meningkat hingga 70% pada individu di atas 75

tahun.

• Diperkirakan 5-10 juta individu mengalami

kerusakan penglihatan akibat katarak setiap tahun

(Newell, 1986).

• Kebutaan di Indonesia berkisar 1,5 % dari jumlah

penduduk Indonesia

Etiologi

• proses lanjut usia/ degenerasi

• Dipercepat oleh faktor lingkungan (merokok, sinar

ultraviolet, alkohol, kurang vitamin E,radang

menahun dalam bola mata, polusi asap

motor/pabrik)

• Cedera mata

• Infeksi saat hamil/penyakit degeneratif

• Penyakit metabolik (ex. DM)

• Obat-obatan (kortikosteroid, klorokuin,

klorpromazine, ergotamine, pilokarpin)

Patofisiologi

• Belum sepenuhnya dimengerti

– Pada lensa katarak, terdapat agregat-agregat protein yang menghamburkan berkas cahaya dan menghurangi

transparansinya

– Perubahan protein mengakibatkan perubahan warna lensa menjadi kuning/coklat

– Terdapat vesikel di antara serat-serat lensa

– Migrasi sel epitel dan pembesaran sel epitel yang menyimpang

• Faktor yang diduga berperan:

– Kerusakan oksidatif (radikal bebas) – Sinar UV

• Secara umum proses patogenesis katarak

yaitu

• Hidrasi

– Terjadi penimbunan komposisi ionik pada korteks lensa dan penimbunan cairan di antara celah-celah serabut lensa

• Sklerosis

– Serabut-serabut lensa yang terbentuk lebih dahulu akan terdorong ke arah tengah sehingga bagian tengah menjadi lebih padat (yang disebut nucleus), mengalami dehidrasi serta penimbunan kalsium dan pigmen

Klasifikasi

• Berdasarkan usia :

– Katarak kongenital (<1th) – Katarak juvenil (>1 th) – Katarak senile (>50 th)

• Menurut lokasi kekeruhan lensa

– Nuklear – Kortikal – Subkapsular (posterior/anterior) • Menurut konsistensinya : – Katarak lunak – Katarak keras • Menurut etiologi : – Katarak primer – Katarak sekunder

• Menurut derajat kekeruhan lensa : – Insipien – Imatur – Matur – Hipermatur • Menurut kecepatan perkembangannya : – Stationary – Progressive • Menurut penampakan biomikroskopis : • Lamellar • Coralliform • Pungtata

Definisi

• kekeruhan lensa yang didapatkan sejak

lahir dan terjadi akibat gangguan

perkembangan embrio intrauterine.

• Sebuah katarak disebut kongenital bila

ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai

“

infantile cataract

” jika berkembang pada

usia 6 bulan setelah lahir.

Etiologi

• Herediter (tanpa dihubungkan dengan kelainan mata

atau sistemik) ex.

autosomal dominant inheritance

.

• Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik

dan sindrom multisistem.

– Kromosom Down’s syndrome,Turner’s syndrome. – Penyakit kelainan otot Myotonic dystrophy.

– Kelainan sistem saraf pusat Norrie’s disease. – Kelainan ginjal Alport’s syndrome.

– Kelainan mandibulo-facial Nance-Horan cataract-dental syndrome.

• Idiopatik

• Infeksi saat hamil (toxoplasma, rubella (terbanyak),

cytomegalovirus, herpes simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus)

• Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A

• Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,

Patofisiologi

• Kelainan herediter

• Gangguan metabolisme/infeksi

– Pada kelainan (infeksi,trauma, kelainan metabolik) pada serat nuclear/lenticular dapat menyebabkan kekeruhan lensa

– Pada infeksi toxoplasma/rubella, virus dapat

menembus kapsul lensa pada usia kehamilan 6minggu hambat mitosis sel-sel&jaringan janin sehingga

terdapat opasitas pada seluruh lensa

Tanda dan Gejala

• Leukokoria

• Hilangnya pengelihatan tanpa rasa nyeri • Nistagmus

• Silau

• Kelainan refraksi

• Riwayat katarak congenital, riwayat prematuritas, infeksi maternal dan pemakaian obat-obatan

• Katarak congenital sering disertai kelainan congenital

lainnya, sehingga merupakan syndrome antara lain:

– Sindrome Rubella: disertai kelainan jantung

– Galaktosemi: disertai retardasi mental+pertumbuhan dan gangguan fungsi hati

– Hipoglikemi: konvulsi, somnolen, diaphoresis

– Syndrome lowe (syndrome okuloserebral renal): disertai retardasi mental, proteinuria, glukosuria, dan batu ginjal

– Distrofi miotonik: suatu penyakit autosomal dominan. Ditandai dengan bintik-bintik halus tersebar di korteks dan subkapsular. Nucleus jernih disertai distrofi otot-otot, gangguan kontraksi dan relaksasi, atroi testis

Pembagian

• Katarak Lamelar/Zonular

– Katarak lamelar:

• Pada awal perkembangan serat lensa terlihat bagian sentral lensa yang jernih kemudian serat lensa keruh dalam kapsul lensa

• Kekeruhan berbatas tegas dengan tepi tetap bening • Herediter dan ditrasmisi secara dominan

• Biasanya bilateral

– Katarak zonular

• Kekeruhan dapat menutupi seluruh celah pupil, jika tidak didilatasi pupil akan mengganggu

• Katarak Polaris Posterior

– Disebabkan oleh menetapnya selubung

vaskular lensa

– Kadang terdapat arteri hialoid yang menetap

kekeruhan pada lensa bag. Belakang

• Katarak Polaris Anterior

– Gangguan terjadi saat kornea belum

seluruhnya melepaskan lensa dalam

perkembangan embrional terlambat

membentuk BMD kelaian pd BMD-Kornea

tampak kekeruhan berbentuk piramid

• Katarak Nuklear

– Jarang dan tampak seperti bunga karang

– Kekeruhan pada nukleus lensa, sering berupa kekeruhan berbentuk titik-titik

– Gangguan terjadi pd trimester pertama – Biasanya bilateral&tidak progresif

– Herediter&dominan

– Tidak mengganggu tajam pengelihatan

• Katarak Sutural

– Kekeruhan lensa pd daerah sutura fetal – Bersifat statis, bilateral dan familial

– Tidak mengenai media pengelihatan tidak ganggu pengelihatan

Differential Diagnosis

• Retinoblastoma

– Kanker pada retina yang menyerang anak usia

<5

th

_.

– Gejala:

• Pupil berwarna putih • Strabismus

• Mata merah • Nyeri

• Gangguan pengelihatan • Pupil melebar

• Lentikonus

– Kelainan lensa pada permukaan

anterior/posterior terdapat deformitas

berbentuk konus

– Terdapat pengembungan lensa

– Unilateral, sporadic

– Bilateral pada keadaan familial, sindrom

lowe

– Lentikonnus anterior penggembungnya

di anterior berhubungan dengan

Diagnosis

• Lensa keruh dapat terlihat tanpa bantuan alat

• Bayi gagal menunjukkan kesadaran visual

terhadap lingkungan

• Nistagmus

• Pemeriksaan:

– Mata lengkap

– Lensa dengan lampu biasa, slitlamp, oftalmoskop

pada mata yang sudah didilatasi

• Untuk mengetahui penyebabnya:

Penatalaksanaan

• Pembedahan

– Katarak congenital sudah dapat dilakukan

pembedahan pada usia 2 bulan pada satu mata. – Paling lambat mata yang lainnya sudah dilakukan

pembedahan bila bayi berusia 2 tahun.

– Pengobatan katarak congenital bergantung pada:

• Katarak total bilateral pembedahan secepatnya

• Katarak total unilateral pembedahan 6bulan sesudah terlihat/sebelum juling.

• Katarak bilateral partial konservatif (kaca mata/midriatika), terjadi kekeruhan progresif+tanda-tanda juling/ambliopia pembedahan

ECCE

• bagian depan kapsul dipotong

lensa diangkat lensa dari mata

menyisakan kapsul bagian belakang

IOL dapat dimasukkan ke dalam

ICCE

• Merupakan tindakan umum pada

katarak karena bersamaan dengan

proses degenerasi lensa juga terjadi

degenerasi zonula Zinn sehingga

dengan memutuskan zonula ini

dengan menarik lensa, maka lensa

dapat keluar bersama-sama dengan

kapsul lensa.

Phaceomulsification

• menghancurkan masa lensa dengan

gelombang suara frekuensi tinggi (40.000

MHz) masa lensa yang sudah seperti

bubur dihisap melalui sayatan yang

lebarnya cukup 3.2 mm.

• Untuk memasukkan lensa intraokular

yang dapat dilipat (foldable IOL) lubang

sayatan tidak selebar sayatan pada

Prognosis

• Baik

– Pasien dengan unilateral katarak

kongenital, 40% mencapai visus 20/60

atau lebih baik.

– pasien dengan bilateral katarak

kongenital 70% mencapai visus 20/60

atau lebih baik.

• Prognosis menjadi lebih buruk bila

melibatkan penyakit mata atau

Kesimpulan

• Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular,tidak berwarna, tembus pandang yang berfungsi sebagai media refraksi dan alat akomodasi

• Katarak: kelainan pada lensa berupa kekeruhan lensa • Katarak kongenital: katarak yang mulai terjadinya

sebelum/segera setelah kelahiran bayi berusia <1th

• Penyebabnya: idiopatik, herediter, infeksi (TORCH, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil, obat-obatan prenatal seperti kortikosteroid dan vitamin A, radiasi ion prenatal seperti x-rays, kelainan metabolik seperti

• Pengobatannya untuk katarak adalah

pembedahan (ECCE,ICCE,SICS,

Phaceomulsification) untuk

mengevaluasi tajam pengelihatan

dapat dikoreksi dengan IOL,

kacamata, lensa kontak

• Prognosis baik