HEMANGIOMA KAVERNOSA
HEMANGIOMA KAVERNOSA
Agung Budi Lemuel
Agung Budi Lemuel
Heroe Soebroto
Heroe Soebroto
Pendahuluan
Pendahuluan
Hemangioma merupakan tumor yang terdiri dariHemangioma merupakan tumor yang terdiri dari pembuluh darah
pembuluh darah
Hemangioma merupakan tumor pada jaringan lunak Hemangioma merupakan tumor pada jaringan lunak yang paling sering didapatkan pada anak
yang paling sering didapatkan pada anak – – anak,anak,
dimana angka insiden mencapai 5
dimana angka insiden mencapai 5 – – 10 persen pada10 persen pada
anak
anak – – anak berumur satu tahunanak berumur satu tahun
Patogenesisnya belum sepenuhnya dapat dipahami,Patogenesisnya belum sepenuhnya dapat dipahami, terapi dan penatalaksanaannya , masih
terapi dan penatalaksanaannya , masih menjadimenjadi
kontroversi
kontroversi
Sulit mengalami regresi spontan dan Sulit mengalami regresi spontan dan sering progresif sering progresif
Nelson W
Nelson W. Behrman R, . Behrman R, Kliegnan R : Hemangioma in Kliegnan R : Hemangioma in : T: Textbook of Pediatrics. 16th edition. Philadephia : extbook of Pediatrics. 16th edition. Philadephia : WB SaundersWB Saunders
Company, 2000; p 1976
Pendahuluan
Pendahuluan
Hemangioma merupakan tumor yang terdiri dariHemangioma merupakan tumor yang terdiri dari pembuluh darah
pembuluh darah
Hemangioma merupakan tumor pada jaringan lunak Hemangioma merupakan tumor pada jaringan lunak yang paling sering didapatkan pada anak
yang paling sering didapatkan pada anak – – anak,anak,
dimana angka insiden mencapai 5
dimana angka insiden mencapai 5 – – 10 persen pada10 persen pada
anak
anak – – anak berumur satu tahunanak berumur satu tahun
Patogenesisnya belum sepenuhnya dapat dipahami,Patogenesisnya belum sepenuhnya dapat dipahami, terapi dan penatalaksanaannya , masih
terapi dan penatalaksanaannya , masih menjadimenjadi
kontroversi
kontroversi
Sulit mengalami regresi spontan dan Sulit mengalami regresi spontan dan sering progresif sering progresif
Nelson W
Nelson W. Behrman R, . Behrman R, Kliegnan R : Hemangioma in Kliegnan R : Hemangioma in : T: Textbook of Pediatrics. 16th edition. Philadephia : extbook of Pediatrics. 16th edition. Philadephia : WB SaundersWB Saunders
Company, 2000; p 1976
Epidemiologi
Epidemiologi
Hemangioma terjadi 1 : 200 kelahiran
Hemangioma terjadi 1 : 200 kelahiran
Insidensi hemangioma sekitar 1,0
Insidensi hemangioma sekitar 1,0
–
–
12 %
12 %
dari kelahiran bayi Kaukasoid, angka
dari kelahiran bayi Kaukasoid, angka
insidensi menurun pada ras Asia dan jarang
insidensi menurun pada ras Asia dan jarang
terjadi pada ras Negro
terjadi pada ras Negro
Hemangioma lebih sering terjadi pada
Hemangioma lebih sering terjadi pada
perempuan dibanding laki
perempuan dibanding laki
–
–
laki, yaitu 3:1
laki, yaitu 3:1
sampai dengan 5:1
Patogenesis
Pertumbuhan pembuluh darah kulit, berasal
dari epitelisasi struktur adnexa, dimulai pada
bulan ketiga masa kehamilan
Bayi yang baru lahir mempunyai sistem
anastomis pembuluh darah kapiler dan
papiler kulit yang belum stabil
Anastomis ini baru stabil pada anak usia
empat bulan.
Oski F, Deangelis C, Feigen R. Principle & Practice Of Pediatrics. 2nd edition. Philapdelphia : WB Saunders Company, 2004; p 802 – 12
Patogenesis..
Faktor
–
faktor angiogenik
mempunyai peranan yang sangat
penting pada pertumbuhan dan
involusi hemangioma
Oski F, Deangelis C, Feigen R. Principle & Practice Of Pediatrics. 2nd edition. Philapdelphia : WB Saunders Company, 2004; p 802 – 12
Patogenesis..
Asam
–
asam amino ini bekerja pada
dua area :
1.
bereaksi langsung pada endothelium
dan merangsang terjadinya proses
mitosis sel
2.
secara tidak langsung bereaksi
melalui host helper cell, seperti
makrophage dan sel
–
sel mast.
Oski F, Deangelis C, Feigen R. Principle & Practice Of Pediatrics. 2nd edition. Philapdelphia : WB Saunders Company, 2004; p 802 12
Gejala Klinis
Hemangioma sering kali merupakan benjolan
atau massa pada jaringan cutaneus pada
daerah wajah, kepala, punggung, dan
ekstermitas (30%-40%)
Hemangioma Cavernosa mempunyai ciri
–
ciri : warna merah kebiruan, terletak pada
subkutan atau jaringan yang lebih dalam,
bentuk tidak teratur, lunak pada perabaan,
compressible
. Saat menangis bertambah
besar dan warnanya bertambah gelap
Ziegler M, Azizkhan R, Weber T. Operative Pediatric Surgery. International Edition. McGraw –Hill Companies, 2003 ; p 1002 5
Strawberry hemangioma Hemangioma kapiler dan hemangioma
Fase proliferasi
ditandai dengan sel
–
sel
endotel yang hiperlasi, membrana basalis
endotel yang tebal, banyaknya thymidin yang
diserap oleh endotel, peningkatan jumlah
mast sel makrofag, plasma sel
pericyte
Fase involusi
ditandai dengan
berkurangnya aktivitas mitosis sel, sedikit
penyerapan thymidin, infiltrasi jaringan
fibrosit, jumlah sel mast yang normal
Takahashi K., Mulliken J.B., Kozakewich H.P.W., Rogers R.A., Folkman J., Ezekowitz. Cellular Markers That
Takahashi menyebutkan bahwa
gambaran vaskuler pada fase proliferasi
menunjukkan bentukkan vaskuler yang
tak teratur dan diameternya lebih besar
dari vaskuler normal
Takahashi K., Mulliken J.B., Kozakewich H.P.W., Rogers R.A., Folkman J., Ezekowitz. Cellular Markers That Distinguish the Phases of Hemangioma during Infancy and Chilhood, J. Clin. Invest., 2004. Vol 93, p. 2357 – 64
Sindroma Kasabach-Merritt
Sindroma Kasabach
–
Merritt :
trombositopenia, koagulopati, dan
hemangioma
Sindroma ini biasanya muncul pada
hemangioma yang besar dengan angka
mortalitas yang tinggi
dimanifestasikan dengan adanya
petechia, echymosis, pendarahan atau
anemia
Terapi suportif
Terapi definitifnya adalah melakukan
Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan sel darah merah dan sel
darah putih dilakukan bila ada indikasi
perdarahan atau kecurigaan suatu
infeksi sekunder
Faal koagulasi dikerjakan apabila curiga
Pemeriksaan Radiologi
Ultrasonography memperlihatkan
gambaran massa hiperechoic, tetapi
pemeriksaan ini kurang memberikan
gambaran yang spesifik pada kasus
–
kasus hemangioma, disamping itu
gambaran yang dihasilkan sangat
tergantung pada orang yang
Computed Tomography (CT) dengan
menggunakan bahan kontras, dapat
menentukan luas dan invasi hemangioma
terhadap jaringan sekitarnya
Magnetic Resonance Imaging (MRI) lebih
superior untuk mendiagnosa hemangioma
intramuscular. Melalui pemeriksaan ini dapat
diperlihatkan dengan jelas massa
hemangioma dan otot
–
otot disekitarnya
yang mengalami atrofi
Angiography dapat
memberikan
informasi mengenai
ukuran lesi dan
feeding vessel
Harris GJ, Jakobiec FA : Cavernous hemangioma of the orbit. J
Neurosurg 2006 Aug; vol 51 (2). P 219 – 28
Pemeriksaan Patologi
Biopsi pada
hemangioma dan
kelainan pembuluh
darah lainnya
sangat jarang
diindikasikan
Wawro NM, Fredrickson RW, Tennant RW. Hemangioma of the parotid gland in the newborn and in infancy. Cancer 2005 ; vol 8. p. 595 – 599
Terapi
Hemangioma yang belum mengalami
komplikasi, sebagian besar mendapat
terapi konservatif
bila hemangioma tersebut sangat
mengganggu karena ukuran dan
fungsi, komplikasi yang timbul maupun
terdapatnya sindroma
–
sindroma lain
yang menyertai hemangioma tersebut,
maka indikasi untuk dilakukan terapi
non konservatif
Kompresi
Ada dua macam kompresi yang biasa
digunakan yaitu
continuous compression
dan
intermittent pneumatic compression
akibat tekanan yang diberikan masih belum
jelas, tetapi diduga tekanan yang diberikan
akan mengakibatkan pengosongan pembuluh
darah. Pengosongan ini merusak sel
–
sel
endotelial dan merangsang proliferasi
trombosit, yang akan mengakibatkan inolusi
dini dari hemangioma
Terapi Sklerotik
Cairan sklerotik merupakan cairan yang
dapat mengakibatkan iritasi jaringan
dan trombogenic agent, sehingga
cairan ini dapat mengakibatkan fibrosis
dan obliterasi lumen pembuluh darah
tetapi dewasa ini tidak lagi digunakan
Radioterapi
Radioterapi terutama dilakukan pada
kasus
–
kasus hemangioma yang sudah
mengalami komplikasi lanjut, dimana
intervensi pembedahan terlalu beresiko
dan modalitas terapi lain tidak responsif
Sebagian besar klinisi tidak lagi
menganjurkan penggunaan modalitas
terapi ini karena komplikasi yang
Kemoterapi
Pemberian kemoterapi ini masih
menjadi kontroversi di kalangan para
klinisi. Pemberiannya terbatas untuk
kasus
–
kasus yang sudah lanjut,
dimana tindakan pembedahan tidak
dapat lagi dilakukan
Pemberian nitrogen mustard secara
intra arterial, dikatakan memberikan
respon yang baik pada hemangioma di
daerah leher
Terapi Kortikosteroid Sistemik
Beberapa peneliti mengemukakan
bahwa pemberian kortikosteroid pada
tikus dapat mempertahankan
ketegangan pembuluh darah arterial
dan meningkatkan sensitivitas vena
terhadap agen
–
agen vasokonstriktif
kortikosteroid dapat mempengaruhi
fibroblast dan pembentukan kolagen
Beberapa analog kortison dapat
Dosis yang dianjurkan adalah prednisone 10
–
40 mg/ hari untuk terapi selama 9 minggu,
dan 2
–
4 mg/kg/ hari untuk terapi selama 4
minggu. Jika hemangioma yang diterapi
dengan kortikosteroid mulai mengecil terapi
diberikan 2
–
4 mg/kg / 2
–
4 minggu. Dosis
kortikosteroid harus diturunkan secara
perlahan
–
lahan sebelum dihentikan, tidak
boleh dihentikan secara mendadak
Terapi Kortikosteroid Intralesi
Cairan injeksi yang dianjurkan merupakan
campuran antara triamcinolone acetonide (2
–
100 mg per injeksi) dan betamethasone
acetate (0,5
–
15 mg per injeksi)
Injeksi diberikan kedalam hemangioma pada
beberapa bagian yang berbeda dengan satu
lubang injeksi yang sama. Injeksi dilakukan
selama 2 sampai dengan 10 menit untuk
menghindari pendarahan
Embolisasi
Embolisasi merupakan tehnik yang
memposisikan materi trombus kedalam
lumen pembuluh darah melalui kateter
arteri dengan panduan fluorocopy dan
medium kontras
Embolisasi ini dilakukan apabila
modalitas terapi yang lain tidak dapat
dilakukan atau sebagai persiapan untuk
eksisi pembedahan
Terapi Pembedahan
Incisi pembedahan tergantung dari
ukuran dan lokasi hemangioma yang
akan dieksisi
Embolisasi preoperatif sangat berguna
apabila hemangioma yang akan dieksisi
mempunyai ukuran yang besar dan
lokasi yang sulit dijangkau melalui
pembedahan
Terapi Laser
Penggunaan terapi laser ini pada pusat
–
pusat kesehatan masih sangat
terbatas karena minimnya peralatan
dan sumber daya manusia yang ahli di
bidang terapi laser
menimbulkan keloid yang cukup
Komplikasi
