PEDOMAN DIAGNOSTIK & PENGOBATAN EPILEPSI PADA ANAK. Dr Erny SpA(K) FK UWKS

PEDOMAN DIAGNOSTIK &

PENGOBATAN EPILEPSI

PADA ANAK

Dr Erny SpA(K)

FK UWKS

Kompetensi dasar

• mampu menegakkan diagnosis

epilepsi dan menyusun program

terapi epilepsi pada anak

3

Sub-kompetensi

• Mampu menyebutkan epidemiologi epilepsi pada

anak

• Mampu menyebutkan definisi epilepsi • Mampu memahami patofisiologi epilepsi

• Mampu menegakkan diagnosis epilepsi dari

penelusuran riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik

• Mampu mengusulkan pemeriksaan penunjang • Mampu menyusun program pengobatan

• Mampu melakukan edukasi sehubungan dengan

Isi bahasan

• Epidemiologi epilepsi

• Definisi epilepsi

• Patofisiologi epilepsi

• Diagnostik epilepsi

• Program terapi epilepsi

• Program monitoring terapi epilepsi

• Prognosis epilepsi

5

6

• Insiden : 20 - 50 per 100, 000 per tahun

• Tertinggi : usia 1 tahun (100 per 100,000)

• Prevalensi : 4 - 10 per 1000 (L > P)

-Berdasarkan tipe kejang :

1. 75% kejang umum tonik-klonik & kejang parsial 2. 15% kejang absence

3. 10% epilepsi parsial sekunder general

- Respon terapi OAE :

1. 70% : kejang terkontrola 2. 30% : Resisten

- 1/5 kasus epilepsi menjadi Intractable Epilepsy

- Rasio mortalitas : 2-3 kali lebih tinggi dibanding populasi umum

Hauser WA. Incidence and prevalence. In: Engel J Jr, Pedley TA, eds. Epilepsy: A Comprehensive Textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:47–57.

7

DEFINISI EPILEPSI

Gangguan kesadaran, perilaku, emosi,

fungsi motorik, persepsi atau sensasi

yang intermiten, paroksismal, stereotipe

akibat pelepasan listrik cortical neuronal

yang eksesif

(International League Against Epilepsy, 2005)

Secara klinis : EPILEPSI :

2 kali atau lebih episode kejang tanpa

provokasi dengan jarak antar kejang > 24

jam

Etiologi epilepsi

• 70-75% : idiopatik

• 30-50% kelainan berbasis genetik

• Epilepsi general primer sebagian besar

bersifat autosomal dominan &

berhubungan dengan mutasi chanel ion

9

Mekanisme seluler kejang

• Eksitasi :

– Ionik: influx Ca dan Na

– Neurotransmitter: Glutamate, Aspartate

• Inhibisi :

– Ionik: influx Cl, eflux K

– Neurotransmitter: GABA

Potensial aksi

Hablitz JJ, Heinemann U. Extracellular K and Ca2 changes during epileptiform discharges in the immature rat neocortex.

Dasar diagnostik epilepsi

(menunjang diagnostik epilepsi & menyingkirkan DD)

 Riwayat kejang

 Riwayat penyakit keluarga dengan kejang

 Riwayat penyakit lain sebelumnya

1. Riwayat persalinan

2. Riwayat penyakit infeksi SSP 3. Riwayat trauma kepala

4. Riwayat tumbuh kembang sebelumnya

 Pemeriksaan fisik & pemeriksaan neurologi

 Pemeriksaan penunjang : ECG, EEG & Brain Scanning

Riwayat kejang

 Frekuensi serangan

 Deskripsi terperinci pengamatan tingkat

responsif, gerakan tungkai, nadi, warna kulit, pernafasan, vokalisasi

1. Sebelum serangan 2. Selama serangan 3. Sesudah serangan

 Deskripsi terperinci perilaku yang menyertai pada saat serangan

Kejang Parsial / fokal

• Pelepasan listrik neuronal dari neuron pada satu

sisi hemisfere

• 2 tipe :

– Sederhana & Kompleks

– Gangguan kesadaran : pada kejang parsial kompleks

• 4 gejaka klinis (motorik, sensorik, otonomik &

psikis).

– Gejala motorik : gerakan dan postur tubuh yg berubah-ubah – Gejala sensoris : meliputi 5 panca indra & halusinasi

– Gejala otonomik : sensasi epigastrik (khas pada mesial temporal lobe epilepsy).

– Gejala psikis : memori, afeksi atau fenomena psikis kompleks lainnya misalnya ilusi

Fenichel GM. Paroxysmal disorders. In: Fenichel GM. Clinical pediatric neurology. A sign and symptoms approach. 3rd _{eds.Philadelphia: Saunders,1997:1-46}

Kejang fokal

Kejang general / umum

• Kejang tonik-klonik

• Kejang tonik

• Kejang klonik

• Kejang mioklonik

• Kejang atonik

• Kejang absance

Epilepsi general lainnya

Atonik epilepsi

Myoclonic epilepsi

EEG pada epilepsi

• Seluruh anak dengan kejang berulang harus di

EEG (level C)

• Untuk anak dengan epileptik dengan EEG

pertama normal, EEG harus diulang termasuk dalam fase tidur untuk identifikasi epilepsi

sindroma spesifik (level D)

• Jika klinis kejang tidak jelas tetapi timbul

serangan berulang, EEG fase iktal penting untuk menentukan epilepsi atau bukan (Level D)

Brain imaging

• Sebagian besar anak dengan epilepsi harus

dilakukan MRI

kecuali

pada jenis epilepsi

(Level D)

:

1. Epilepsi Idiopatik (primer) general

(absance, juvenile mioklonik)

2. Benign childhood epilepsy dengan

gelombang epilepsi pada area

centrotemporal (benign rolandic epilepsy)

23

Diagnosis banding kejang

“Events Mistaken for Seizures”

• Cynotic breath-holding - Pallid syncopal attacks

• Daydreaming - Vasovagal

• Cardiac arhythmias - Migraine

• Sleep disorders - Cataplexy

• Sandifer’s syndrome - Psedoseizure • Shuddering attacks

• Tics

• Paroxysmal choreoathetosis

Diagnosis banding kejang

25

Pedoman terapi

epilepsi

Prinsip Pengobatan

• Obatilah bangkitan kejangnya, bukan

gambaran EEGnya

• Mulailah selalu dengan dosis rendah dan

naikan secara bertahap

• Selalu mulai dengan monoterapi

• Penghentian OAE harus bertahap

• Pemantauan kadar obat dalam darah

Panayiotopoulos CP. A Clinical Guide to Epileptic syndromes and their Treatment. Bladon Medical Publishing, 2002

OAE yang ideal

• Absorbsi sempurna, panjang & tidak dipengaruhi

makanan

• Bentuk OAE : oral (tab, cairan, sprinkle) &

intravena

• Mempunyai farmakokinetika linear & dapat

diprediksi

• Dosis tunggal / dosis dua kali pemberian • Predominan ekskresi melalui ginjal

• Mekanisme kerja multipel yang jelas sehingga

efektifitas tinggi tanpa toleransi atau eksaserbasi

• Tanpa efek negatif terhadap tumbuh kembang,

perilaku & kognisi serta sistem organ lain

Pilihan OAE

• Sesuai tipe bangkitan & sindrom kejang, dengan

pertimbangan:

- Perlu/tidak pengobatan & lama pengobatan - Obat yang digunakan & perlu dihindari

- Efektif menghentikan kejang

• Usia anak

• Komorbiditas yang ada : intelektual, gangguan

perilaku atau penyakit tertentu

• Ada/tidak pemberian obat lain

• Perhatikan efek samping & interaksi obat yang

31

Prinsip pengobatan epilepsi

Penderita baru Penderita kronik

- OAE : tipe epilepsi

- Pengertian Ortu : pentingnya terapi - Singkirkan faktor etiologi aktif

- Awal : Mono terapi, dosis minimal - Pertimbangkan kepatuhan penderita - Dosis max respon (-) : ganti OAE

- Berbagai mono terapi gagal : kombinasi - ESO (+) : ganti OAE

- Stop OAE : berahap

Gagal

Konfirmasi diagnostik Kepatuhan penderita

Kadar OAE darah Penyebab aktif kejang

Faktor psikologis

Lebih sulit

- Evaluasi diagnosa epilepsi & tipe epilepsi - Riwayat OAE sebelumnya

- Pengukuran kadar obat

- Kombinasi OAE max 2 macam

- OAE kombinasi : beda cara kerja & interaksi obat

- Dosis OAE minimal dg proteksi kejang max - Ganti OAE bertahap : cegah eksaserbasi

Obat anti epilepsi (OAE)

• Lini pertama :

1. Phenobarbital

2. Phenitoin

3. Asam valproat

4. Carbamazepine

Lama pengobatan sulit dipastikan ;

- Rata-rata 2 – 3 tahun bebas kejang

- Epilepsi tipe sulit 5 tahun bebas kejang

- Tipe yang ringan setelah 6 bulan dapat

dipertimbangkan untuk dihentikan

- Resiko kambuh 20 – 50%

Lama Pemberian OAE

35

Kriteria Dx Epilepsi OAE

Berhasil Gagal Evaluasi Dx & tipe epilepsi Kadar OAE darah ESO Evaluasi Kriteria Dx evaluasi Kadar ↓ : naikkan

Kadar ckp : ganti OAE

Epilepsi intractable OAE s/d 2th Bebas kejang Stop OAE I Diazepam Ganti OAE II Edukasi Kepatuhan EDS, 2002 Berhasil Gagal

 Semakin lama riwayat epilepsi makin besar

resiko kekambuhan

 Penghentian obat dipikirkan setelah 2 – 3 tahun

bebas kejang

 Epilepsi tipe sulit sebaiknya tetap diberikan OAE  Penghentian obat secara bertahap

 Resiko kekambuhan → diterangkan pada ortu  Penghentian obat bersifat individual

Pedoman menghentikan OAE

Prognosis epilepsi

70% kasus : terkontrol dengan baik

20% kasus : epilepsi intraktable

(tidak ada respon dengan pemberian

3 macam OAE selama 6 bulan)