KATA PENGANTAR
KATA PENGANTAR
Assalamualaikum Wr. Wb Assalamualaikum Wr. Wb
Alhamdulillah, puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT, karena atas Alhamdulillah, puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT, karena atas rahmat dan hidayah-Nya, penulis dapat menyelesaikan Referat yang berjudul rahmat dan hidayah-Nya, penulis dapat menyelesaikan Referat yang berjudul “Menigoensefalokel”.
“Menigoensefalokel”.
Referat ini dimaksudkan untuk memenuhi tugas dalam
Referat ini dimaksudkan untuk memenuhi tugas dalam menempuh kepaniteraan klinikmenempuh kepaniteraan klinik di bagian ilmu Bedah Saraf di RSUD Serang. Dalam penulisan Referat ini penulis tidak di bagian ilmu Bedah Saraf di RSUD Serang. Dalam penulisan Referat ini penulis tidak terlepas dari kesulitan dan hambatan yang dihadapi, namun berkat pertolongan dari berbagai terlepas dari kesulitan dan hambatan yang dihadapi, namun berkat pertolongan dari berbagai pihak Referat ini dapat terwujud.
pihak Referat ini dapat terwujud. Pada
Pada kesempatan kali ini, kesempatan kali ini, izinkan kami sebagizinkan kami sebagai penulis unai penulis untuk mengucapktuk mengucapkan terimaan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu untuk menyelesaikan presentasi kasus ini, kasih kepada semua pihak yang telah membantu untuk menyelesaikan presentasi kasus ini, terutama kepada
terutama kepada dr. Anton Sirait Sp.BS M.Kes ydr. Anton Sirait Sp.BS M.Kes yang telah meluangkan waktunya untukang telah meluangkan waktunya untuk membimbing ditengah kesibukan dan padatnya aktivitas beliau. Terima kasih juga kami membimbing ditengah kesibukan dan padatnya aktivitas beliau. Terima kasih juga kami ucapkan kepada keluarga kami yang selalu memberikan dukungan dan memotivasi kami ucapkan kepada keluarga kami yang selalu memberikan dukungan dan memotivasi kami hingga saat ini, serta kepada teman-teman kami yang sedang menjalani kepaniteraan di hingga saat ini, serta kepada teman-teman kami yang sedang menjalani kepaniteraan di RSUD Serang.
RSUD Serang.
Kami menyadari bahwa penulisan pada Referat ini banyak terdapat kekurangan. Oleh Kami menyadari bahwa penulisan pada Referat ini banyak terdapat kekurangan. Oleh sebab itu kami mengharapkan saran serta kritik yang dapat membangun dalam presentasi sebab itu kami mengharapkan saran serta kritik yang dapat membangun dalam presentasi kasus ini guna untuk perbaikan dikemudian hari. Semoga Referat ini dapat berguna dan kasus ini guna untuk perbaikan dikemudian hari. Semoga Referat ini dapat berguna dan bermanfaat bagi kita semua baik sekarang maupun di h
bermanfaat bagi kita semua baik sekarang maupun di hari yang akan datang.ari yang akan datang.
Wassalamu’alaikum Wr.Wb Wassalamu’alaikum Wr.Wb Serang, Desember 2012 Serang, Desember 2012 Penulis Penulis
PENDAHULUAN
Defek tuba neuralis menyebabkan kebanyakan kongenital anomali pada susunan sistem saraf akibat kegagalan tuba neuralis menutup secara spontan antara minggu ke-3 dan ke-4 dalam perkembangan uterus. Meskipun penyebab yang tepat pada defek tuba neuralis masih belum diketahui, ada bukti bahwa banyak faktor, termasuk radiasi, obat-obatan, malnutrisi, bahan kimia, dan determinan genetik, yang dapat mempengaruhi perkembangan abnormal pada susunan saraf. Defek tuba neuralis utama meliputi spina bifida okulta, menigokel, mielomeningokel, ensefalokel, anensefali, sinus dermal, siringomielia, diastematomiela, dan lipoma pada konus medularis.
Meningoensefalokel (meningoencephalocele) atau disebut juga ensefalokel (encephalocele) adalah kelainan kongenital akibat defek tuba neuralis. Defek tuba neuralis ini di daerah kaudal akan menyebabkan spina bifida dan di daerah kranial akan menyebabkan defek tulang kranium disebut cranium bifidum.
Gejala klinis sangat bervariasi tergantung malformasi serebral yang terjadi, termasuk hidrosefalus dan banyaknya jaringan otak yang mengalami displasia dan masuk ke dalam kantung meningoensefalokel. Jika hanya mengandung meningen saja, prognosisnya lebih baik dan dapat berkembang normal.
Meningoensefalokel sering disertai dengan kelainan kranium fasial atau kelainan otak lainnya, seperti hidrochephalus atau kelainan congenital lainnya(Syndrome Meckel , syndrome dandy-walker ).
Hampir semua meningoensefalokel memerlukan intervensi bedah saraf, kecuali massanya terlalu besar dan dijumpai mikrosefali yang jelas. Bila mungkin, tindalan bedah sedini mungkin untuk menghindari infeksi, apalagi bila ditemui kulit yang tidak utuh dan perlukaan di kepala.
PEMBAHASAN
1. Disrafisme Kranial (Kranium Bifidum)
Kranium bifidum atau kranioskizis, seperti spina bifida, adalah defek tabung neural disrafik. Anomali ini lebih jarang dari spina bifida. Biasanya dapat ditindak dan karenanya menjadi malformasi yang penting dibidang bedah saraf. Herniasi dura dan jaringan otak melalui defek tulang digaris tengah (sefalokel) dijumpai pada banyak kasus. Karanium bifidum terkadang bersamaan dengan spina bifida.
Insidens kranium bifidum seperlimabelas hingga sepersepuluh spina bifida: satu per 3.000 hingga 10.000 kelahiran. Sefalokel regio oksipital umum di Eropa dan Amerika, sedang sefalokel frontal lebih sering dari sefalokel oksipital di Asia Tenggara. Dibeberapa daerah di Asia Tenggara meningoensefalokel lebih sering dari mielomeningokel. Jadi predisposisi geografis mungkin berperan pada kranium bifidum. Oksipital
meningoensefalokel lebih sering pada wanita, sedang pria lebih sering pada yang lainnya. Kranium bifidum diklasifikasikan kedalam dua jenis: kranium bifidum okultum dan kranium bifidum sistikum. Kranium bifidum okultum tidak berkaitan dengan herniasi dura, karenanya tak terdeteksi hingga dewasa bila tak ber gejala.
Sinus dermal intrakranial adalah disrafisme kranial okulta berupa jaringan yang berasal dari kulit yang persisten terdapat diruang intrakranial, yang berhubungan dengan kulit. Defek tulang kecil sering tampak dibawah protuberansia oksipital eksterna, dan beberapa rambut sering tumbuh dari sinus. Lainnya, lokasi yang kurang sering adalah nasion.
Sista dermoid mungkin terdapat pada satu atau kedua ujung dari sinus dermal.
Sinus dermal diregio oksipital sering turun ke sambungan servikomedulari dan berakhir sebagai dermoid disisterna magna, ventrikel keempat dan hemisfer serebeler. Tumor dermoid pada ujung sinus dermal mungkin menimbulkan gejala massa intrakranial. Sinus dermal mungkin tanpa gejala. Banyak kasus berakibat meningitis rekuren, dan reseksi tak lengkap sinus dermal juga bisa menimbulkan meningitis.
Kranium bifidum sistikum dapat dibagi menjadi lima subkelompok, sesuai isi dari sefalokel: 1) Meningokel: hanya berisi CSS didalam sefalokel.
2) Ensefalomeningokel atau meningoensefalokel: berisi baik CSS maupun jaringan otak didalam sefalokel.
3) Ensefalokel: berisi hanya jaringan otak didalam sefalokel.
4) Ensefalosistokel: penonjolan jaringan otak mengisi ruang yang berhubungan dengan ventrikel.
5) Meningoensefalosistokel, atau ensefalosistomeningokel: berisi 'ventrikel' dan jaringan otak plus dilatasi ruang CSS disefalokel.
Eksensefali adalah protrusi otak yang tidak ditutupi kulit. Sefalokel dapat diklasifikasikan menurut lokasinya. Meningoensefalokel dapat diklasifikasikan kedalam dua kelompok: meningoensefalokel posterior atau oksipital dan meningoensefalokel anterior atau frontal, yang menonjol pada sambungan tulang frontal dan tulang nasal atau kartilago nasal.
2. Meningoensefalokel
Meningoensefalokel (meningoencephalocele) atau disebut juga ensefalokel (encephalocele) adalah kelainan kongenital akibat defek tuba neuralis. Defek tuba neuralis ini di daerah kaudal akan menyebabkan spina bifida dan di daerah kranial akan menyebabkan defek tulang kranium disebut cranium bifidum. Hal ini dimulai pada masa embrio pada minggu ke III sampai dengan minggu ke IV; tidak menutupnya tuba neuralis pada ujung kranial dapat menimbulkan herniasi jaringan saraf pusat. Meningoensefalokel dapat terjadi di seluruh bagian tengkorak, tetapi yang paling sering terjadi di regio occipital, kecuali pada orang Asia, yang lebih sering terjadi pada regio frontal.
Herniasi atau benjolan ini dapat berisi meningen dan cairan serebrospinal saja disebut Meningokel Kranial, dapat juga berisi meningen, cairan serebrospinal dan jaringan/parenkhim otak disebut Meningoensefalokel. Secara umum herniasi melalui defek
kranium disebut meningoensefalokel, walaupun sebenarnya berbeda patologi, pengobatan dan prognosisnya. Kira-kira 75% meningoensefalokel didapatkan di regio oksipital, dapat terlihat sebagai kantong kecil bertangkai atau struktur seperti kista besar, dapat lebih besar daripada kranium; tertutup oleh kulit seluruhnya; kadang-kadang di tempat-tempat tertentu hanya dilapisi oleh membran tipis seperti kertas perkamen. Sebanyak 15% dari ensefalokel terletak di frontal.
Gambar 1. Meningoensefalokel pada regio occipital
Gambar 2. Meningoensefalokel pada regio frontonasal
Isi meningoensefalokel dapat diketahui dengan transiluminasi dan USG, pada pemeriksaan mikroskopis, biasanya akan didapatkan jaringan otak abnormal/displasia. Insiden meningoensefalokel 1-5 per 10000 bayi lahir hidup; paling kecil dari seluruh penyakit defek tuba neuralis (8% - 19%). Di Eropa dan Amerika hampir 80% - 90%
meningoensefalokel terdapat di regio oksipital; meningoensefalokel di daerah anterior (frontal, nasofrontal, nasofaringeal) lebih sering di Asia Tenggara.
3. Etiologi
Meningoensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. Kegagalan penutupan tabung saraf ini disebabkan oleh gangguan pembentukan tulang kranium saat dalam uterus seperti kurangnya asupan asam folat selama kehamilan, adanya infeksi pada saat kehamilan terutama infeksi TORCH, mutasi gen (terpapar bahan radiologi), obat – obatan yang mengandung bahan yang terotegenik. Meningoensefalokel juga disebabkan oleh defek tulang kepala, biasanya terjadi dibagian occipitalis, kadang – kadang juga dibagian nasal, frontal, atau parietal.
Walaupun penyebab pasti defek tuba neuralis masih belum diketahui, beberapa faktor antara lain radiasi, obat-obatan, malnutrisi, bahan-bahan kimia dan faktor genetik terbukti mempengaruhi perkembangan susunan saraf pusat sejak konsepsi, Penulis lain berpendapat bahwa maternal hypertermia pada hamil muda juga merupakan fakor penyebab meningoensefalokel. Data terakhir menyebutkan bahwa suplementasi vitamin seperti folic acid saat sekitar konsepsi akan mencegah defek tuba neuralis.
4. Klasifikasi
Berikut adalah klasifikasi meningoensefalokel menurut Suwanwel: 1) Ensefalomeningokel oksipital
2) Ensefalomeningokel lengkung tengkorak A. Interfrontal B. Fontanel anterior C. Interparietal D. Fontanel posterior E. Temporal 3) Ensefalomeningokel fronto-ethmoidal A. Nasofrontal B. Naso-ethmoidal C. Naso-orbital 4) Ensefalomeningokel basal A. Transethmoidal
B. Sfeno-ethmoidal C. Transsfenoidal
D. Frontosfenoidal atau sfeno-orbital 5) Kranioskhisis
A. Kranial, fasial atas bercelah B. Basal, fasial bawah bercelah C. Oksipitoservikal bercelah D. Akrania dan anensefali.
Meningoensefalokel oksipital merupakan 70 persen sefalokel (pada geografis). Dibagi kedalam subkelompok sesuai hubungannya dengan protuberansia oksipital eksterna (EOP): sefalokel oksipitalis superior, dimana terletak diatas EOP, dan sefalokel oksipitalis inferior, yang terletak dibawah EOP. Penonjolan lobus oksipital tampak disefalokel superior, dimana serebelum menonjol dalam sefalokel inferior. Bila defek tulang meluas turun keforamen magnum, keadaan ini disebut sefalokel oksipitalis magna. Hubungan sefalokel ini dengan spina bifida servikalis disebut sefalokel oksipitoservikalis (iniensefali).
Meningoensefalokel anterior jarang dibanding meningoensefalokel posterior. Yang pertama biasanya dibagi kedalam dua kelompok: meningoensefalokel sinsipital (tampak) dan
meningoensefalokel basal (tak tampak). Mungkin juga dibagi kedalam empat kelompok: (1) meningoensefalokel frontal,
(2) meningoensefalokel frontonasal,
(3) meningoensefalokel fronto-ethmoid, dan (4) meningoensefalokel nasofaringeal.
Sambungan tulang frontal dan kartilago nasal adalah tempat yang umum dari sefalokel; hubungan ini menjadi titik lemah karena pertumbuhan yang berbeda tulang frontal dan kartilago nasal. Sefalokel diregio ini sebagai meningoensefalokel fronto-ethmoid dan dikelompokkan kedalam tiga subkelompok:
1. Jenis nasofrontal: menonjol pada sambungan tulang frontal dan tulang nasal. 2. Jenis nasoethmoid: menonjol pada tulang nasal atau kartilago nasal.
Meningoensefalokel basal dapat dibagi kedalam lima kelompok:
a. Meningoensefalokel transethmoidal (intranasal): herniasi kedalam kavum nasal melalui lamina kribrosa.
b. Meningoensefalokel sfeno-ethmoid (intranasal posterior): herniasi kebagian posterior kavum nasal melalui tulang sfenoid.
c. Meningoensefalokel transsfenoid (sfenofaringeal): herniasi kenasofaring melalui tulang sfenoid.
d. Meningoensefalokel sfeno-orbital: herniasi keruang orbit melalui fissure orbital superior. e. Meningoensefalokel sfenomaksillari: herniasi kerongga orbit melalui fissura pterigoid,
kemudian kefossa pterigoid melalui fissura intra orbital.
5. Gejala Klinis
Gejala klinis sangat bervariasi tergantung malformasi serebral yang terjadi, termasuk hidrosefalus dan banyaknya jaringan otak yang mengalami displasia dan masuk ke dalam kantung meningoensefalokel. Jika hanya mengandung meningen saja, prognosisnya lebih baik dan dapat berkembang normal. Gejala-gejala sehubungan dengan malformasi otak
adalah mental retardasi, ataxia spastik, kejang, buta dan gangguan gerakan bola mata. Sebenarnya diagnosis perinatal dapat ditegakkan dengan pemeriksaan USG, alfa feto protein cairan amnion dan serum ibu.
Ukuran dari meningoensefalokel mempengaruhi ukuran dari tengkoran dan otak tergantung dari besarnya protrusi pada tengkorak. Bila protrusi besar, maka tengkorak akan tampak seperti mikrosefali, karena banyak jaringan otak yang sudah keluar. Menigoensefalokel jarang berhubungan dengan malformasi serebri saja dan biasanya berhubungan dengan abnormalitas dari hemisper serebri, serebelli dan otak tengah.
Meningoensefalokel anterior sering bersamaan dengan anomali muka, seperti bibir dan langit-langit bercelah. Empat anomali yaitu meningoensefalokel oksipital, hidrosefalus, deformitas Klippel-Feil, dan langit-langit bercelah sering terjadi sebagai tetrad. Kelainan jantung kongenital dan ekstremitas yang displastik adalah anomali yang berhubungan yang
terletak dibagian lain dari badan.
Hidrosefalus mungkin terjadi sebelum diperbaikinya sefalokel, atau mungkin terbentuk setelah operasi. Insidens hidrosefalus yang menyertai pada meningoensefalokel oksipital adalah 25 % pada meningokel dan 66 % pada meningoensefalokel. Hidrosefalus
yang bersamaan pada meningoensefalokel anterior jarang. Seperti pada spina bifida, insidens hidrosefalus lebih tinggi pada sefalokel yang mengandung jaringan otak. Insidens hidrosefalus yang menyertai pada meningoensefalokel oksipital adalah hampir sama dengan pada mielomeningokel.
6. Patofisiologi
Meningoensefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak. Meningoensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin.
Ada dua bentuk disrafisme utama yang mempengaruhi tulang kranial, dan menghasilkan protrusi jaringan melalui defek linea mediana tulang yang disebut cranium bifidum. Mielomeningokel cranium terdiri dari kantong meninges yang terisi hanya cairan serebrospinal dan meningoensefalokel mengandung kantung dan korteks serebri, serebelum, atau bagian batang otak. Defek kranium paling lazim pada daerah oksipital pada atau di bawah sambungan, dan sebagian terjadi frontal atau nasofrontal. Kelainan ini adalah adalah
sepersepuluh dari defek penutupan tuba neuralis yang melibatkan spina. Etiologi ini dianggap sama dengan etiologi anensefali dan mielomeningokel.
Bayi dengan meningoensefalokel kranium beresiko untuk terjadinya hirdosefalus karena stenosis akuaduktus, malformasi Chiari, atau sindrom Dandy-Walker. Pemeriksaan dapat menunjukkan kantung kecil dengan batang bertangkai atau struktur seperti kista besar yang dapat melebihi ukuran kranium. Lesi ini dapat tertutup total dengan kulit, namun daerah yang tidak berkulit (denuded skin) dapat terjadi dan memerlukan manajemen bedah segera. Transiluminasi kantung dapat menampakkan adanya jaringan saraf.
7. Diagnosis
Pemeriksaan radiologis dilakukan untuk menilai struktur patologis sefalokel: daerah defek tulang, ukuran serta isi sefalokel, ada atau tidaknya anomali SSP, dan dinamika CSS.
Lubang defek tulang pada meningoensefalokel oksipital mudah dikenal pada foto polos tengkorak. Sebagai tambahan terhadap daerah defek tulang, perluasan defek dan ada atau tidaknya kraniolakunia dapat diketahui. Ada atau tidaknya otak yang vital dikantung
dapat ditentukan dengan ventrikulografi dan angiografi serebral, namun CT scan memperlihatkan tidak hanya isi kantung namun semua kelainan intrakranial yang bersamaan.
Meningoensefalokel oksipital harus didiferensiasi dari kasus garis tengah lainnya, seperti sinus perikranii, dan holoprosensefali. Sinus perikranii sangat lebih kompresibel dibanding meningoensefalokel. CT scan memperlihatkan displasia serebral sebagai tambahan atas kantung dorsal pada holoprosensefali. Angiografi serebral mungkin perlu untuk membedakan meningoensefalokel oksipital dari kantung dorsal holoprosensefali; holoprosensefali didi- agnosis oleh adanya arteria serebral anteri or azigos.
Untuk memeriksa lubang dari defek tulang pada meningoensefalokel anterior, tomografi fossa anterior dan CT scan diperlukan. Meningoensefalokel anterior harus didiferensiasi dari polip nasal, teratoma orbitofronal, glioma ektopik (nasal), dan keadaan serupa. Teratoma orbitofrontal mungkin menampakkan kalsifikasi pada foto polos dan meluas kedalam ruang intrakranial.
Tumor ini menjadi maligna dengan pertambahan usia. Glioma nasal adalah tumor neurogenik kongenital yang jarang yaitu massa heterotopik nonneoplastik dari jaringan neuroglial. Tapi mungkin tumbuh seperti neoplasma sejati, menginfiltrasi jaringan sekitarnya, serta metastasis ke nodus limfe regional.
MRI kranial dapat memberi gambaran yang pasti dari kandungan dalam meningiensefalokel. Meskipun terletak pada garis tengah, isi dari protrusi biasanya dari salah satu hemisfer yang lebih kecil.
Gambar 4. Meningoensefalokel pada pada occipital
8. Komplikasi
Meningoensefalokel sering disertai dengan kelainan kranium fasial atau kelainan otak lainnya, seperti hidrochephalus atau kelainan congenital lainnya(Syndrome Meckel , syndrome dandy-walker ). Kelainan kepala lainnya yang dapat dideteksi dengan USG adalah kista otak, miensefalus (fusi tulang occiput vertebrata sehingga janin dalam sikap hiperekstensi), huloprokensefalus (hanya berbentuk sebuah rongga ventrikel yang berdilatasi), hindranensefalus (destruksi total jaringan otak sehingga kepala hanya berisi cairan), kelainan bentuk kepala (dulikochephaluskh, branchi chpalusk) dan sebagainya.
Berikut adalah beberapa komplikasi dari meningoensefalokel, yaitu: a. Kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadri plegia spastik)
b. Gangguan perkembangan c. Mikrosefalus
d. Hidrosefalus
e. Gangguan penglihatan
f. Keterbelakangan mental dan pertumbuhan g. Ataksia
9. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan meningoensefalokel tergantung dari isi dan luas dari anomali. Pada meningokel oksipital, di mana kantung tidak mengandung jaringan saraf, hasil dari pembedahan hampir selalu baik. Tetapi pada meningoensefalokel yang berisi jaringan otak biasanya diakhiri dengan kematian dari anak.
Hampir semua meningoensefalokel memerlukan intervensi bedah saraf, kecuali massanya terlalu besar dan dijumpai mikrosefali yang jelas. Bila mungkin, tindalan bedah sedini mungkin untuk menghindari infeksi, apalagi bila ditemui kulit yang tidak utuh dan perlukaan di kepala.
Pada neonatus apabila dijumpai ulkus pada meningoensefalokel atau tidak terjadi kebocoran cairan serebrospinal, operasi segera dilakukan. Pada meningoensefalokel yang ditutupi kulit kepala yang baik, operasi dapat ditunda sampai keadaan anak stabil. Tujuan operasi adalah menutup defek (watertight dural closure), eksisi masa otak yang herniasi serta memelihara fungsi otak.
Defek tulang yang cukup besar dapat diperbaiki dengan wire mesh, plastic atau tulang, tetapi jarang diperlukan. Hasil akhir operasi sukar dipastikan oleh karena bervariasinya kasus. Pada tindakan bedah terhadap 40 penderita didapati 15 orang (38%) meninggal dan dari 25 orang yang hidup 14 orang (56%) intelegensianya normal meskipun sering dijumpai gangguan motorik dan pada 11 orang (44%) dijumpai gangguan intelektual dan motorik.
1) Penanganan Pra Bedah
Segera setelah lahir daerah yang terpakai harus dikenakan kasa steril yang direndam salin yang ditutupi plastik, atau lesi yang terpapar harus ditutupi kasa steril yang tidak melekat untuk mencegah jaringan saraf yang terpapar menjadi kering.
Perawatan pra bedah neonatus rutin dengan penekanan khusus pada saat mempertahan suhu tubuh yang dapat menurun dengan cepat. Pada beberapa pusat tubuh bayi ditempatkan dalam kantong plastik untuk mencegah kehilangan panas yang dapat terjadi akibat permukaan lesi yang basah. Lingkaran occipito frontalis kepala diukur dan dibuat grafiknya.
2) Perawatan pasca bedah
Pemberian makan per oral dapat diberikan 4 jam setelah pembedahan. Jika ada drain penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya belitan atau tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negatif dan wadah. Lingkar kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu.
Sering kali terdapat peningkatan awal dalam pengukuran setelah penutupan cacat spinal dan jika peningkatan ini berlanjut dan terjadi perkembangan hidrochephalus maka harus diberikan terapi yang sesuai.
KESIMPULAN
1. Defek tuba neuralis menyebabkan kebanyakan kongenital anomali pada susunan sistem saraf akibat kegagalan tuba neuralis menutup secara spontan antara minggu ke-3 dan ke-4 dalam perkembangan uterus.
2. Meningoensefalokel (meningoencephalocele) atau disebut juga meningoensefalokel (encephalocele) adalah kelainan kongenital akibat defek tuba neuralis. Defek tuba neuralis ini di daerah kaudal akan menyebabkan spina bifida dan di daerah kranial akan menyebabkan defek tulang cranium disebut kranium bifidum.
3. Meskipun penyebab yang tepat pada defek tuba neuralis masih belum diketahui, ada bukti bahwa banyak faktor, termasuk radiasi, obat-obatan, malnutrisi, bahan kimia, dan determinan genetik, yang dapat mempengaruhi perkembangan abnormal pada susunan saraf.
4. Gejala klinis sangat bervariasi tergantung malformasi serebral yang terjadi, termasuk hidrosefalus dan banyaknya jaringan otak yang mengalami displasia dan masuk ke dalam kantung meningoensefalokel.
5. Meningoensefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui
suatu lubang pada tulang tengkorak.
6. Hampir semua meningoensefalokel memerlukan intervensi bedah saraf, kecuali massanya terlalu besar dan dijumpai mikrosefali yang jelas. Bila mungkin, tindalan bedah sedini mungkin untuk menghindari infeksi, apalagi bila ditemui kulit yang tidak utuh dan perlukaan di kepala.
DAFTAR PUSTAKA
1. Nelson, B.; Arvin K.; Buk u I lmu Kesehatan An ak 15thedition; Penerbit Buku Kedokteran
EGC; Jakarta; 2000.
2. Meadow, R.; Simon N.; L ectur e Notes: Pediatr i ka 7thedition; Erlangga; 2003.
3. Hull, D.; Derek I.J.; Dasar-D asar Pediatr i 3rdedition; Penerbit Buku Kedokteran EGC;
Jakarta; 2008.
4. Saanin, S.; Di sraf isme Kr anial ; in Anomali Susunan Saraf Pusat; Ilmu Bedah Saraf; Ka. SMF Bedah Saraf RSUP. Dr. M. Djamil/FK-UNAND Padang; available at:
http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery/Disrafisme.html; 2008.
5. Muscari, M.E.;Keper awatan Pediatr ik 3rdedition; Penerbit Buku Kedokteran EGC;
Jakarta; 2005.
6. Taufan, V.R.; En sefalok el (E ncephal ocele) ; available at: http://dokter rosfanty.blogspot.com/2009/07/ensefalokel.html; 2009.
7. Dorland, W.A.N.; Kamus Kedokter an Dor land ; Penerbit Buku Kedokteran EGC; Jakarta; 2002.
8. Fenichel, G.M.; Cli ni cal Pediatri c Neurology4thedition; Saunders Company;
Philadelphia; 2001.
9. Tsementzis, S.A.; Di ff er enti al Di agnosis of Neurol ogy and Neur osur ger y ; Thieme Stuttgart; New York; 2000.
10. Sjamsuhidajat, R.; Wim d.J.; Buku Aj ar I lmu Bedah ; Penerbit Buku Kedokteran EGC; Jakarta; 2005.
11. Lubis, N.U.; Encephalocele ; in CKD – Cermin Dunia Kedokteran Magazine; Kalbe Farma; PT. Temprint; Jakarta; 2009.
12. Mayasari, N.; Encephalocele ; available at: http://upeeknouvelz.blogspot.com/ 2010/02/kelainan-pada-bayi-dengan.html; 2010.
