Lidwina Gusti Ayu Made Ap
Lidwina Gusti Ayu Made Aprilia, Happy Handaruwatirilia, Happy Handaruwati
A.
A. PENDAHULUANPENDAHULUAN
Tolosa Hunt syndrome (THS) diambil dari nama dr. Eduardo Tolosa, Tolosa Hunt syndrome (THS) diambil dari nama dr. Eduardo Tolosa, seorang ahli bedah saraf Spanyol, yang pertama kali melaporkan penyakit seorang ahli bedah saraf Spanyol, yang pertama kali melaporkan penyakit ini pada tahun 1954, dan Dr. William Hunt seorang ahli saraf dan bedah ini pada tahun 1954, dan Dr. William Hunt seorang ahli saraf dan bedah saraf yang mendeskripsikan lebih banyak kasus pada tahun 1961.
saraf yang mendeskripsikan lebih banyak kasus pada tahun 1961.(1)(1) Tolosa- Tolosa-Hunt Syndrome (THS) adalah gangguan yang jarang ditemui, ditandai Hunt Syndrome (THS) adalah gangguan yang jarang ditemui, ditandai dengan ophtalmopplegia yang rekuren yang disebabkan oleh inflamasi tidak dengan ophtalmopplegia yang rekuren yang disebabkan oleh inflamasi tidak spesifik pada sinus cavernous atau superior orbital fissure (SOF). Penyakit spesifik pada sinus cavernous atau superior orbital fissure (SOF). Penyakit ini secara histopatologi dicirikan dengan pseudotumor orbital yang ini secara histopatologi dicirikan dengan pseudotumor orbital yang idiopatik, tetapi oleh karena lokasi anatomisnya, menimbulkan manifestasi idiopatik, tetapi oleh karena lokasi anatomisnya, menimbulkan manifestasi klinis yang memiliki karakteristik, yakni nyeri rekuren retro orbital, disertai klinis yang memiliki karakteristik, yakni nyeri rekuren retro orbital, disertai palsi
palsi nervus nervus cranialis cranialis III, III, 1V, 1V, dan dan VI, VI, juga juga biasa biasa mengenai mengenai I I dan dan II II nervusnervus trigeminus.
trigeminus.(2)(2) Penyakit
Penyakit ini ini memiliki karakteristik memiliki karakteristik nyeri nyeri pada pada periorbital periorbital atauatau hemikranial, dan paralisis okulomotor ipsilateral.
hemikranial, dan paralisis okulomotor ipsilateral.(3)(3) Selain Selain nyeri nyeri periorbitalperiorbital juga disertai
juga disertai dengan pengelihatan dengan pengelihatan ganda, diplopia.ganda, diplopia.(4)(4) Secara klinis, berespon Secara klinis, berespon cepat dengan pemberian steroid, yang merupakan pertanda khas penyakit. cepat dengan pemberian steroid, yang merupakan pertanda khas penyakit. Manifestasi klinis THS memiliki jangkauan diagnosis banding yang luas, Manifestasi klinis THS memiliki jangkauan diagnosis banding yang luas, yang seiring dengan berjalannya waktu dan perkembangan teknik pencitraan yang seiring dengan berjalannya waktu dan perkembangan teknik pencitraan juga
juga investigasi investigasi laboratorium laboratorium dapat dapat membuat membuat klinisi klinisi menegakkan diagnosismenegakkan diagnosis dini dan management yang akurat.
B. EPIDEMIOLOGI
Tolosa Hunt Syndrome merupakan penyakit yang jarang ditemui dan diperkirakan terdapat satu kasus per satu juta populasi. THS tersebar diseluruh dunia dan mengenai semua umur. Tidak ada perbedaan prevalensi terkena THS pada lelaki dan perempuan. Distribusi usia tidak terlalu berbeda, tetapi kejadian jarang pada usia kurang dari 20 tahun.(1)
C. ANATOMI
Berikut ini adalah gambaran anatomi sinus cavernosus, vena rongga orbita dilihat dari lateral.
Gambar 1. Vena rongga mata, Orbita, dilihat dari lateral. (Dikuti dari kepustakaan 5)
(Gambar dikutip dari kepustakaan 5)
D. PATOMEKANISME
THS disebabkan oleh proses granulomatosa pada sinus cavernosus anterior, fisura orbital superior dan apeks orbita. THS ditemukan jaringan granulomatosa pada sinus cavernosus disekeliling arteri carotis yang
menginfiltrasi hanya pada tunika adventisia arteri carotis dan lesi granulomatosa disekeliling nervus VI. Lakke menemukan beberapa nekrosis dan lapisan jaringan granulomatosa pada duramater di regio fisura orbital superior. Data patologi yang tersedia bahwa THS disebabkan oleh inflamasi nonspesifik yang berlangsung lama atau granuloma pada sinus cavernosus atau berdekatan dengan fisura orbital superior.(6)
Tolosa Hunt Syndrom disebabkan oleh proses inflamasi. Tolosa menggambarkan sindrom ini sebagai proses non spesifik, inflamasi kronik, dengan proliferasi fibroblas dan infiltrasi s epta dan dinding sinus cavernosus oleh limfosit dan sel plasma. Hunt dan kawan-kawan membenarkan penemuan ini, dan mengutamakan pada nekrosis “... such inflamatory changes, in a tight connective tissue may exert pressure upon the penetrating nerves”, perubahan inflamasi pada jaringan conective tissue dapat menekan nervus yang melintasinya. Penelitian terkini menunjukkan inflamasi granulomatosa dengan sel epiteloid dan occasional giant sel. Nekrosis pun dapat ditemukan. Tidak ada laporan tentang infeksi organisme
yang berhubungan dengan Tolosa Hunt Syndrome (7). E. ETIOLOGI
Etiologi sindrom Tolosa-Hunt tidak diketahui. Belum ada sumber yang dapat menjelaskan apa yang memicu proses inflamasi di wilayah sinus kavernosa/superior fisura orbital. Penyakit ini lebih kepada suatu sindrom, peradangan orbital idiopatik (pseudotumor). Dengan demikian, proses inflamasi yang tidak pesifik inflamasi menyebabkan orbitopathy akut. Jika
orbital superior, menyebabkan sindrom Tolosa-Hunt. Peradangan yang menyebar ke dalam intrakranial jarang ditemukan (7).
F. GEJALA KLINIS
Sindrom Tolosa-Hunt dapat terjadi pada hampir semua usia dari dekade 1 hingga 8, dimana jenis kelamin tidaklah begitu berpengaruh. Gejala umum yang dikeluhkan pasien adalah rasa nyeri, yang berlangsung rata-rata 8 minggu jika tidak diobati. Palsi motorik nervus kranialis okular timbul setelah 2 minggu setelah munculnya rasa nyeri. Pasien menggambarkan nyerinya seperti rasa pedih, rasa berat atau rasa menusuk. Lokasi periorbital meluas ke retroorbital, frontal, dan temporal. Ketiga motor okular saraf kranial dapat terlibat, dalam berbagai kombinasi. Pupil dapat normal, dapat pula terlibat saraf parasimpatis (okulomotor) atau simpatik. Disfungsi nervus optikus menunjukkan adanya proses patologis mungkin melibatkan apeks orbital. Discus optikus dapat normal, bengkak, atau pucat. Penurunan pengelihatan dapat terjadi hingga kebutaan. Hilangnya ketajaman pengelihatan bervariasi dan tidak dapat diprediksi dan dapat pula menjadi permanen. Nervus kranialis lain yang tidak terletak dalam sinus kavernosa/fisura orbital superior dapat juga terpengaruh. Termasuk nervus maxillaris dan mandibula dari trigeminal dan nervus facialis. Tidak ada laporan tentang keterlibatan sistemik apada sindrom Tolosa-Hunt, kecuali mual dan muntah. Gejala tersebut muncul mungkin karena nyeri periorbital, yang dapat diatasi dengan penghenti nyeri (7).
G. DIAGNOSIS
Pada tahun 1988 disepakati kriteria diagnosis untuk Tolosa Hunt Sindrom oleh International Headache Society (IHS) dan selanjutnya direvisi pada tahun 2004, sepeti terlihat pada Tabel 1.
Tabel 1. Kriteria diagnosis Tolosa Hunt Sindrome.
A Satu atau lebih episode nyeri unilateral orbital bertahan selama berminggu-minggu jika tidak diobati
B Paresis dari satu atau lebih dari nervus kranialis ketiga, keempat dan / atau keenam dan / atau demonstrasi granuloma oleh MRI atau biopsi
C Paresis bertepatan muncul dengan gejala nyeri atau terjadi dalam 2 minggu D Nyeri dan paresis berkurang dalam waktu 72 jam ketika diobati dengan
kortikosteroid yang adekuat
E Penyebab lain telah dieliminasi dari anamnesis
H. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pencitraan
a. MRI otak dan orbita dengan atau tanpa kontras, angiography dan CT-Scan dapat sangat membantu menemukan THS. Inflamasi pada sinus cavernous dapat terlihat dengan pencitraan resolusi tinggi, tentunya dengan ahli radiologi yang expert.
b. Catatan: pada beberapa kasus Tolosa Hunt Syndrome dapat memberikan gambaran normal pada semua jenis imaging.
c. Pada angiography perubahan pada sinus cavernous tidak spesifik sebagai THS (8).
Gambar 3. CT potongan axial menggambarkan massa soft tissue pada superior orbital fissure dan juga penebalan nervus optikus. Dikutip dari kepustakaan 2.
Gambar 4. Potongan axial MRI menunjukkan enhancement massa soft tissue. Lesi pada sinus cavernosus. Gambar dikutip dari kepustakaan 2.
2. Histopatologi
Biopsi dapat mengkonfirmasi diagnosis. Tetapi tehknik ini sangat sulit
dilakukan pada daerah sinus cavernosus (8).
I. TERAPI
Dosis tinggi steroid membangkitkan respon yang baik dalam 24-48 jam. Terapi steroid jangka panjang tidak begitu bermanfaat. Terapi steroid
dapat diulang jika ada kekambuhan. (6)
J. DIFERENSIAL DIAGNOSA
Temporal arteritis dapat memiliki gejala yang mirip dengan THS. Tetapi onset muncul lebih sering usia tua dibanding THS, dan jenis kelamin wanita lebih sering terkena, yang pada THS jenis kelamin tidaklah berpengaruh. Pada THS, paralisis nervus III lebih sering terjadi, dimana pada temporal arteritis gejala kebutaan lebih dominan. Ophtalmoplegia diabetik, aneurisma intracavernous carotis, tumor nasopharing, tumor orbita dan migraine ophtalmoplegi dapat dipertimbangkan sebagai diagnosis banding. Dapat terjadi salah diagnosis antara THS dan myositis orbita, tetapi pada myositis orbita terdapat chemosis pada konjunctiva bulbar dan
eksopthalmus sebagai penanda diagnosis (6).
K. KOMLPIKASI
Komplikasi yakni tingginya dosis dan/atau penggunaan jangka panjang steroid. Pasien dengan keterlibatan sinus extracavernous yang
Biasanya prognosis baik. Pasien biasanya menanggapi kortikosteroid, dan remisi spontan dapat terjadi, meskipun defisit motor okular permanen mungkin tetap terjadi. Relapse dapat terjadi pada sebanyak 40 % pasien yang berhasil diobati. Remisi spontan dapat terjadi. Pasien yang mengalami remisi spontan tampaknya memiliki banyak risiko terjadinya kembali THS. Gimenez-Roldan et al. melaporkan bahwa kambuh dapat terjadi selama 13 tahun setelah diagnosis awal dan pengobatan (8).
