PENYAKIT HEMOFILIA DI INDONESIA:
MASALAH DIAGNOSTIK DAN PEMBERIAN
KOMPONEN DARAH
Pidat o Pengukuhan
Jabat an Guru Besar Tet ap
dalam Bidang Ilmu Pat ologi Klinik pada Fakult as Kedokt eran,
diucapkan di hadapan Rapat Terbuka Universitas Sumatera Utara
Gelanggang Mahasiswa, Kampus USU, 24 Agust us 2006
Oleh:
ADI KOESOEMA AMAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
MEDAN
Bism illa h ir a h m a n ir r a h im
Ya n g sa y a h or m a t i,
Bapak Ment er i Pendidikan Nasional Republik I ndonesia,
Bapak Ket ua dan Bapak/ I bu Anggot a Maj elis Wali Am anat Univer sit as Sum at er a Ut ar a,
Bapak Rekt or Univer sit as Sum at er a Ut ar a,
Bapak Ketua dan Bapak/ I bu Anggota Senat Akadem ik Universitas Sum atera Utara, Bapak Ket ua dan Anggot a Dew an Gur u Besar Univ er sit as Sum at er a Ut ar a, Bapak/ I bu Pem bant u Rekt or Univer sit as Sum at er a Ut ar a,
Bapak Dekan dan Pem bantu Dekan di lingkungan Universitas Sum atera Utara, Para Ket ua Lem baga dan Unit Kerj a di lingkungan Universit as Sum at era Ut ara, Par a St af Pengaj ar / Dosen dan Kar yaw an di lingkungan Univer sit as
Sum at er a Ut ar a
Bapak dan I bu par a undangan, keluar ga, t em an sej aw at , adik- adik
m ahasisw a, dan hadir in yang saya m uliakan.
Assa la m u ’a la ik u m W a r a h m a t u lla h i W a ba r a k a t u h
Pert am a- t am a perkenankanlah saya pada hari yang sangat berbahagia ini m engucapkan Alham dullillah disert ai puj i dan syukur saya yang sedalam -dalam nya kehadirat Allah SWT, yang t elah m elim pahkan rahm at , hidayah, dan karunia- Nya khususnya kepada saya dan keluarga sert a kepada para hadirin sekalian sehingga kit a pada hari ini m asih t et ap dalam keadaan sehat wal’afiat , diberinya kekuat an, kesem pat an, dan keringan langkah unt uk dapat bersam a- sam a hadir dan berkum pul di ruangan yang m egah ini, sert a dibarengi salawat dan salam , saya sam paikan keharibaan yang m ulia j unj ungan Nabi Besar Muham m ad SAW sem oga nant inya kit a akan m endapat syafaat darinya di kem udian hari, Am in.
Bersam a ini j uga saya ucapkan t erim a kasih yang sebesar- besarnya kepada Pem erint ah Republik I ndonesia yang t elah m em berikan kepercayaan kepada saya unt uk m em angku j abat an Guru Besar Tet ap Bidang I lm u Pat ologi Klinik pada Fakult as Kedokt eran Universit as Sum at era Ut ara, oleh karenanya saya m ohon keizinan dari bapak, ibu, dan hadirin sekalian unt uk dapat m enyam paikan pidat o pengukuhan saya dengan j udul:
PEN YAKI T H EM OFI LI A D I I N D ON ESI A:
M ASALAH D I AGN OSTI K D AN PEM BERI AN KOM PON EN D ARAH
I . PEN D AH ULUAN
Hadirin yang saya m uliakan,
Sebagai lat ar belakang saya m em ilih j udul ini adalah dengan pert im bangan bahwa penyakit hem ofilia m erupakan penyakit ket urunan, dengan m anifest asi berupa gangguan pem bekuan darah, yang sudah sej ak lam a dikenal di belahan dunia ini t erm asuk j uga di I ndonesia, nam un m asih m enyim pan banyak persoalan khususnya m asalah diagnost ik dan besarnya biaya perawat an penderit a khususnya pem berian kom ponen darah sehingga sangat m em berat kan pender it a at aupun keluar ganya. Penyakit hem ofilia bila dit inj au dari kat a dem i kat a: hem o berart i darah dan filia berart i suka, hem ofilia berart i penyakit suka berdarah. Di dar at an Eropa hem ofilia ini sudah dikenal sej ak beberapa rat us t ahun yang lalu, penderit anya banyak dari keluarga bangsawan- bangsawan keraj aan di Eropa sedang di Am erika penyakit ini pert am a kali dit em ukan sekit ar awal t ahun 1800 pada seorang anak laki- laki yang dit urunkan dari ibu dengan car ier hem ofilia. Dugaan adanya penurunan secara genet ik hem ofilia pert am a kali dikenal pada m assa Babylonia, ket ika seorang pendet a m em ber ikan izin unt uk dilakukan sirkum sisi ( sunat an) pada seorang anak laki–laki dari seorang wanit a yang diket ahui m erupakan pem bawa hem ofilia (car ier hem ofilia) , akibat nya t erj adi perdarahan yang berat dan m engakibat kan kem at ian. Kem udian undang- undang bangsa Yahudi yang dit ulis 1500 t ahun yang lalu m elarang dilakukan sir kum sisi pada anak laki- laki bila ada saudara laki- laki lainnya m em punyai t endensi m udah berdarah bila dilakukan sirkum sisi. Berdasarkan hal t ersebut baru diket ahui bahwa bila anak laki- laki dan saudara anak laki- laki t ersebut m em punyai m asalah perdarahan m aka anak laki- laki t ersebut j uga akan m em punyai problem dan risiko perdarahan yang ham pir sam a. Kit a kenal ada dua j enis hem ofilia yait u hem ofilia A ( klasik hem ofilia) akibat kekurangan F VI I I dan hem ofilia B ( christ m ast disease) akibat kekurangan F I X, nam a christ m ast disease diberikan unt uk m engenang seorang anak laki- laki yang diam bil dari nam a belakangnya yang pert am a sekali m enderit a defisiensi F I X.
Pada keadaan norm al bila seseorang m engalam i suat u t raum a at au luka pada pem buluh darah besar at au pem buluh darah halus/ kapiler yang ada pada j aringan lunak m aka sist em pem bekuan darah/koagulat ion cascade
akibat t erj adinya kekurangan F VI I I dan F I X akan m enyebabkan pem bent ukan bekuan darah m em erlukan wakt u yang cukup lam a dan sering bekuan darah yang t erbent uk t ersebut m em punyai sifat yang kurang baik, lem bek, dan lunak sehingga t idak efekt if m enyum bat pem buluh darah yang m engalam i t raum a, hal ini dikenal sebagai prinsip dasar h e m ost a sis.
Bapak dan I bu sert a hadirin yang saya m uliakan,
I I . GAM BARAN H EM OFI LI A D I I N D ON ESI A
Secara epidem iologi dikat akan bahwa angka kej adian hem ofilia A berkisar yang paling rendah 1 per 20.000 populasi dan yang t ert inggi 1 per 10.000 populasi, hem ofilia A j auh lebih banyak dibandingkan dengan penderit a hem ofilia B, angka kej adian hem ofilia B biasanya kurang dari seperlim a hem ofilia A, hem ofilia dapat t erj adi pada sem ua suku bangsa dan sem ua dat a laporan dari World Federat ion of Haem ofilia ( WFH) 2002 t ercat at j um lah penderit a hem ofilia yang t erdaft ar hanya 150 penderit a, nam un sej ak t ahun 2005 set elah t erbent uk organisasi Him punan Masyarakat Hem ofilia I ndonesia ( HMHI ) di Jakart a pendat aan penderit a sudah m ulai t erorganisir. Berdasarkan dat a t erakhir dari Yayasan Hem ofilia I ndonesia/ HMHI Pusat j um lah penderit a hem ofilia yang sudah t eregist r asi sam pai Juli 2005 sebanyak 895 penderit a yang t ersebar di 21 provinsi dari 30 provinsi, berart i ada 9 provinsi yang belum m em buat dat a regist rasi kem ungkinan adanya penderit a hem ofilia di daerahnya, dengan j um lah penduduk I ndonesia yang m encapai 217.854.000 populasi ( BPS I ndonesia, 2004) , secara nasional prevalensi hem ofilia hanya m encapai ± 4,1/ 1 j ut a populasi, angka ini sangat kecil dibandingkan prediksi secara epidem iologi seharusnya di I ndonesia penderit a hem ofilia ± 21.000 orang.
ini m em punyai dat a penderit a hem ofilia di bawah 50 orang di ant aranya yait u Sum at era Selat an 42 penderit a dengan j um lah penduduk t ahun 2004 sebanyak 6,6 j ut a, prevalensinya 6,36/ 1 j ut a populasi ( 0,063/ 10.000 populasi) , Bant en 33 penderit a dengan j um lah penduduk t ahun 2004 sebanyak 9,1 j ut a, prevalensinya 3,63/ 1 j ut a populasi ( 0,036/ 10.000 populasi) , dan Yogyakart a 25 penderit a dengan j um lah penduduk t ahun 2004 sebanyak 3,2 j ut a populasi, prevalensinya 7,8/ 1 j ut a populasi ( 0,078/ 10.000 populasi) , ada 6 provinsi yait u Provinsi Bali, Nanggroe Aceh Darussalam , Sum at era Barat , Bangka Belit ung, Lam pung, Sulawesi Selat an
dengan j um lah penderit a yang t erdat a di bawah 10 orang, kem udian 5 provinsi yait u Riau, Kalim ant an Tim ur, Kalim ant an Barat , Kalim ant an
Tengah, dan Sulawasi Ut ara dengan j um lah penderit a yang t erdat a hanya di bawah 5 orang sert a ada 2 provinsi yait u Provinsi Bengkulu dan Provinsi Papua j um lah pasien yang t erdat a m asing- m asing hanya 1 orang.
Daerah Sum at era Ut ara dengan j um lah penduduk 12,1 j ut a j iwa secara epidem iologi diperkirakan j um lah penderit a hem ofilia di Sum ut ± 1200 orang nam un kenyat aannya j um lah penderit a hanya ± 154 orang, berart i prevalensi hem ofilia 12,8/ 1 j ut a populasi ( 0,128/ 10.000 populasi) , m enunj ukkan angka yang m asih sangat rendah nam un berada di at as angka prevalensi secara nasional, berart i di Sum at era Ut ara penderit a
undiagnosed hem ofilia m encapai ± 1046. Ternyat a dari 154 penderit a di
Sum at era Ut ara ada 70 penderit a yang berdom isili di Kot am adya Medan, saat ini j um lah penduduk Kot am adya Medan 2.010.676 populasi, prevalensi hem ofilia khususnya di Medan adalah ± 34,8/ 1.000.000 populasi, angka ini j auh lebih t inggi dari prevalensi di Sum at era Ut ara nam un bila berdasark an prediksi epidem iologi seharusnya j um lah penderit a hem ofilia di Medan berkisar ± 200 orang, berart i penderit a hem ofilia yang t idak t erdiagnosa
(undiagnosed hem ofilia) di Medan m encapai ± 130 orang.
Berdasarkan dat a- dat a t ersebut di at as m enunj ukkan bahwa prevalensi hem ofilia di m asing- m asing provinsi di I ndonesia sangat bervariasi dan m asih sangat kecil sekali. Perlu dilakukan beberapa usaha unt uk m eningkat kan prevalensi hem ofilia di Medan/ Sum at era Ut ar a khususnya dan di I ndonesia pada um um nya di ant aranya: 1) . Meningkat kan kem am puan dan ket eram pilan (skill) dari t eknisi dalam hal m elakukan pem eriksaan penyaring hem ost asis, sert a m elengkapi peralat an dan
r eagent yang perlu unt uk pem eriksaan penyaring hem ost asis di
bawah, 3) . Meningkat kan penget ahuan dari para dokt er di Puskesm as dan di RSU kabupat en/ kot am adya dalam hal m engenali gej ala- gej ala awal klinis hem ofilia, 4) . Perlu sosialisasi r egist rasi penderit a hem ofilia pada pet ugas kesehat an baik di rum ah sakit kabupat en/ kot am adya dan di provinsi dan dilaporkan secara nasional ke HMHI Jakart a.
Pada pengam at an kam i t ernyat a rum ah sakit - rum ah sakit provinsi yang j uga m erupakan rum ah sakit pusat pendidikan kedokt eran sepert i DKI Jakart a, Jawa Barat , Jawa Tengah, Sum at era Ut ara, dan Jaw a Tim ur angka prevalensinya j auh di at as angka prevalensi daerah lainnya, hal ini disebabkan karena m ereka m em punyai fasilit as pem eriksaan laborat orium yang cukup baik sert a m em punyai t enaga- t enaga spesialis cukup t erhadap hem ofilia.
Laporan dari World Federat ion of Hem ophilia ( WFH) t ahun 2003 di beberapa negara berkem bang sepert i di I ndia, Banglades, Pakist an, dan I ndonesia m asih m em punyai prevalensi yang sangat kecil berkisar ant ara 0,7/ 1 j ut a populasi sepert i di I ndonesia sam pai 3,3/ 1 j ut a populasi di I ndia, sedang di negara- negara m aj u sepert i di USA, I nggris, Jerm an, dan Aust ralia m em punyai angka prevalensi berkisar ant ara 76/ 1 j ut a populasi di Aust ralia sam pai 104/ 1 j ut a di I nggris, di sini j elas t erlihat bahwa penderit a hem ofilia yang t idak t erdiagnosa j auh lebih kecil t erut am a di negara I nggris dengan prevalensi 1,04/ 10.000 populasi.
Hasil survei dari World Federat ion of Hem ophilia ( WFH) 2003 saat ini diperkirakan hanya ada sekit ar 320.000 orang penderit a hem ofilia di seluruh dunia t ersebar di 86 negara yang m ewakili ham pir 4/ 5 penduduk dunia, prediksi secara epidem iologi seharusnya j um lah penderit a hem ofilia bisa m encapai ± 500.000 penderit a dari lebih 5 m ilyar penduduk dunia.
I I I . SI FAT GEN ETI KA D AN PEN URUN AN N YA
Hem ofilia A m erupakan cont oh klasik dari penyakit gangguan koagulasi yang dit urunkan, berdasarkan genet ika sifat penurunannya adalah secara
X - linked r ecessive. Gen F VI I I berlokasi pada lengan panj ang krom osom X
( Gam bar no: 2) ( generasi I , nom or 1) , nam un penyakit hem ofilia ini t idak akan dit urunkan pada kedua anak laki- lakinya oleh karena m asing- m asing m em punyai 1 krom osom X norm al dari ibunya dan 1 krom osom Y dari bapaknya ( generasi I I nom or 4 dan 5) , t et api dua anak w anit anya akan m enderit a car ier hem ofilia oleh karena keduanya m asing- m asing akan m endapat 1 krom osom X hem ofilia dari bapaknya dan sat u krom osom X norm al dari ibunya ( generasi I I nom or 2 dan 3) . Seorang wanit a car ier
hem ofilia akan m enurunkan penyakit hem ofilia pada 50% anak laki- laki ( generasi ke I I I nom or 6 dan 7) dan 50% car ier hem ofilia pada anak perem puan ( generasi I I I nom or 8 dan 9) , perlu kit a ket ahui bahwa seorang anak perem puan bisa m enderit a hem ofilia bila seorang wanit a car ier
hem ofilia kawin dengan seorang laki- laki penderit a hem ofilia ( generasi I V nom or 10) hal ini m ungkin sangat j arang t erj adi, kecuali bila ada perkaw inan ant ar- keluarga.
Berat ringannya m anifest asi klinis penderit a hem ofilia sangat bergant ung sekali dengan adanya kelainan sit ogenet ik dari X krom osom , kelainan sit ogenet ik krom osom X pada penderit a hem ofilia bisa berupa adanya m ut asi, delesi, inversi dari gen F VI I I . Mut asi akan m elibat kan t erut am a hem ofilia A yang t idak dapat didet eksi adanya m ut asi kode region dari gen F VI I I , dikat akan j uga bahw a ham pir 40% penderit a hem ofilia A berat t erj adi oleh karena adanya inversi pada lengan panj ang krom osom X, int rone 22 gen fakt or VI I I . Perlu m enj adi perhat ian kit a bahw a ham pir 30% penderit a hem ofilia t idak m enget ahui adanya riwayat keluarga yang m ender it a hem ofilia at au adanya keluhan gangguan pem bekuan darah, dan m unculnya m anifest asi hem ofilia pada orang ini m ungkin disebabkan t erj adinya m ut asi yang spont an pada krom osom X.
1853) dan dua orang anak perem puan dengan car ier hem ofilia yait u Put r i Alice ( lahir t ahun 1843) dan Put ri Beat rice ( lahir t ahun 1857) , kem udian banyak dari ket urunan- ket urunan langsung Put ri Alice dan Beat rice sert a Pangeran Leopold yang pada saat it u t ersebar di beberapa negara Eropa sepert i di Rusia, Germ an, dan Spanyol yang m enderit a hem ofilia, car ier
hem ofilia, nam un ada j uga yang norm al.
Para hadirin yang saya m uliakan,
I V . PERM ASALAH AN PEN AN GAN AN PEN D ERI TA
Perm asalahan yang sering dihadapi oleh dokt er yang bekerj a m enangani penderit a hem ofilia adalah: 1) . Besarnya biaya sert a kurangnya ket eram pilan t eknisi unt uk diagnost ik pem eriksaan penyaring hem ost asis, pem eriksaan F VI I I dan F I X, 2) . Biaya pem berian kom ponen darah sepert i F VI I I , F I X, dan kriopresipit at yang m ahal, 3) . Kurangnya perhat ian bila ada gej ala klinis awal hem ofilia dari t enaga m edis di puskesm as, 4) . Belum adanya pelayanan t erpadu hem ofilia khususnya di rum ah sakit pusat pendidikan.
1 . Pe m e r ik sa a n Fa k t or Koa gu la si
dapat m elakukan pem eriksaan F VI I I dan F I X. Dan dugaan kem ungkinan adanya penurunan akt ivit as F VI I I dan F I X yait u hanya berdasarkan hasil pem eriksaan penyaring aPTT yang m em anj ang secara berm akna dibandingkan hasil kont rol dit am bah dengan gej ala- gej ala klinis pada penderit a, akibat ket idakm am puan dalam m enent ukan akt ivit as penurunan F VI I I at aupun F I X m aka t ent unya kit a t idak dapat m enent ukan j enis hem ofilia dan t ingkat keparahan penyakit hem ofilia secara absolut apakah hem ofilia berat , sedang, at au ringan ber dasar kan akt ivit as F VI I I dan F I X penyakit hem ofilia dapat dibagi berdasarkan t ingkat keparahannya m enj adi 3 gologan yait u: 1) . Hem ofilia berat (sever e hem ofilia) bila akt ivit as F VI I I < 1% ; 2) . Hem ofilia sedang ( m oderat hem ofilia) bila akt ivit as F VI I I 2 – 5% ; dan 3) . Hem ofilia ringan (m ild hem ofilia) bila aktivitas F VI I I 5 – 25% .
Dari 219 penderit a hem ofilia yang diket ahui j enisnya t erdiri dar i 192 orang ( 88% ) hem ofilia A dan 27 or ang ( 12% ) hem ofilia B dan ber dasarkan t ingkat keparahannya hem ofilia A berat 83 orang ( 43% ) , hem ofilia A sedang 72 orang ( 37% ) , dan hem ofilia A ringan 37 orang ( 20% ) . Pada hem ofilia B t erdir i dar i hem ofilia B ber at 8 orang ( 30% ) , hem ofilia B sedang 11 orang ( 40% ) , dan hem ofilia B ringan 8 orang ( 30% ) . Kit a selalu m endapat kendala dan ham bat an unt uk m engadakan sert a m elakukan pem eriksaan laborat orium bahkan unt uk pem eriksaan penyaring hem ot asis saj a banyak laborat orium rum ah sakit um um di kabupat en dan kot am adya t idak dapat m elakukannya hal disebabkan oleh karena: kem am puan dan ket eram pilan t eknisi yang kurang t erlat ih, kem am puan peralat an laborat orium dan pengadaan r eagent hem ost asis yang m asih sangat t erbat as sekali dan diperberat j uga dengan t erbat asnya anggaran biaya rum ah sakit . Sedang unt uk pem eriksaan F VI I I dan F I X diperlukan peralat an aut om at ik sert a
r eagent F VI I I dan F I X yang harganya cukup m ahal saat ini unt uk
m elakukan pem eriksaan F VI I I dan F I X hanya dapat dilakukan di rum ah sakit um um pusat yang ada di Kot a Medan.
2 . Ta n da - Ta n daKlin is H e m ofilia
m erupakan pencet us unt uk t erj adinya perdarahan j aringan lunak (soft
t issue) dari sendi lut ut sehingga m enim bulkan pem bengkakan sendi dan
keadaan ini kadang- kadang sering disangkakan sebagai art erit is rem at ik, pem bengkakan sendi ini akan m enim bulkan rasa sakit yang luar biasa. Perdarahan spont an biasanya t erj adi t anpa adanya t raum a dan um um nya sering t erj adi pada penderit a hem ofilia berat . Selain persendian perdarahan oleh karena t raum a at au spont an sering j uga t erj adi pada lokasi yang lain di ant aranya yait u perdarahan pada daerah ileopsoas, perdarahan hidung ( epist axis) . Pada penderit a hem ofilia sedang dan ringan gej ala- gej ala awal m uncul biasanya pada wakt u penderit a hem ofilia m ulai t um buh kem bang m enj adi lebih besar, di m ana pada saat it u si anak sering m engalam i sakit gigi dan perlu dilakukan ekst raksi gigi at au kadang- kadang giginya t erlepas secara spont an dan kem udian t erj adi perdarahan yang sukar unt uk dihent ikan, dan t idak j arang biasanya pada penderit a hem ofilia ringan baru diket ahui seseorang m enderit a hem ofilia saat penderit a m enj alani sirkum sisi/ sunat an yang m enyebabkan t erj adi perdarahan yang t erus m enerus dan kadang- kadang dapat m enyebabkan t erj adi hem at om yang hebat pada alat kelam innya, hal ini dapat dicegah bila dokt ernya m em punyai perhat ian kem ungkinan si anak m enderit a hem ofilia dengan m enanyakan apakah bila t erj adi luka darah akan lam a m em beku?
3 . Pe m be r ia n Kom pon e n D a r a h
Pem berian subst it usi kom ponen darah m erupakan solusi ut am a unt uk m engat asi adanya keluhan- keluhan yang m uncul akibat t erj adinya perdarahan oleh karena t raum a at au perdarahan spont an pada j aringan lunak (soft t issue) dan ini diikut i dengan keluhan sakit yang sangat luar biasa at au bila t erj adi perdarahan hidung ( epist axis) , perdarahan gigi sert a perdarahan- perdarahan pada daerah lainnya. Dalam penanganan penderit a hem ofilia sangat diperlukan sekali kom ponen darah/ t erapi sebagai pengobat an penggant i/ subst it usi beberapa kom ponen darah yang perlu ant ara lain yait u: 1) . Kriopresipit at yait u kom ponen darah yang m engandung banyak F VI I I diberikan pada hem ofilia A, per kant ong darah m engandung F VI I I 60 – 80 I U, dosis pem akaian F VI I I berkisar ant ara 20 – 40 I U/ kg BB/ kali sehingga j um lah kriopresipit at yang dibut uhkan bisa berkisar ant ara 5 – 20 kant ong, 2) . Fresh Frozen Plasm a ( FFP) diberikan pada hem ofilia B karena banyak m engandung fakt or I X, 3) . F VI I I dan F I X
concent r at e kering.
yang sering kit a hadapi saat ini adalah: 1) . Tidak sem ua unit t ransfusi darah PMI dan rum ah sakit dapat m enyediakan kom ponen darah ini, kom ponen- kom ponen darah hanya bisa didapat dari UTD RSUP H. A. Malik, RSUP dr. Pirngadi sert a UTD PMI Medan. 2) . Tidak sem ua UTD dapat m em buat FFP dan kriopresipit at dengan baik dan cukup padahal kriopresipit at ini m erupakan fakt or ut am a unt uk m engat asi gej ala- gej ala yang m uncul pada hem ofilia A dengan biaya yang relat if m ur ah, 3) . Mut u FFP dan kriopresipit at yang rendah oleh karena penyim panan yang kurang baik di lem ari es dengan t em perat ur m inus 40oC dan t idak sem ua UTD m em punyai lem ari es m inus 40oC.
Di I ndonesia pem berian kriopresipit at pada penderit a hem ofilia A m asih diperlukan oleh karena biayanya relat if lebih m urah, global survei dari WFH t ahun 2003 m elaporkan hasil t em uannya bahwa biaya rat a- rat a peraw at an hem ofilia A berat per t ahunnya dengan pem berian F VI I I rekom binan berkisar $ 64,000 sedang dengan kriopresipit at hanya $ 31,000., nam un unt uk t erlaksananya perlu kerj asam a dengan pihak UTD rum ah sakit dan PMI agar dapat m enyediakan kriopresipit at dalam j um lah besar oleh karena sewakt u- w akt u sangat diperlukan.
Pem buat an F VI I I dan I X konsent rat kering saat ini m asih belum m em ungkinkan di UTD rum ah sakit at au PMI oleh karena unt uk pem buat annya m em erlukan t eknologi t inggi sert a peralat an yang sangat m ahal. Saat ini banyak t ersedia F VI I I dan I X konsent rat yang kom ersial dengan t eknologi pem buat an yang sangat m odern, canggih, dan high
t echnology, t eknologi pem buat an F VI I I dan F I X saat ini t idak lagi secara
rekom binan t et api sudah dengan m et ode Double Viral I nfect ivit y ( DVI ) sehingga kem ungkinan t erinfeksi oleh virus hepat it is B, C, dan HI V sudah sangat kecil sekali, F VI I I dan F I X kom ersial yang saat ini sudah beredar di I ndonesia adalah: Koat e DVI yang berisi F VI I I dan Konine DVI yang berisi F I X hanya kendala yang kit a hadapi adalah harganya m asih t erlalu m ahal sehingga t idak m ungkin t erj angkau oleh m asyarakat bawah, sebagai cont oh koat e DVI ( F VI I I ) dosis 240 I U di Medan dij ual dengan harga m encapai 1,3 j ut a rupiah.
WFH 2002 kebut uhan norm al unt uk pelayanan hem ofilia yang berkisar 1–3 I U/ penduduk, I ndonesia t erm asuk negara yang m enggunakan F VI I I yang t erendah yait u 0,01 I U/ penduduk sedang di Sum at era Ut ar a berdasarkan dat a dari HMHI Medan, penggunaan F VI I I unt uk t ahun 2005– 2006 agak lebih t inggi dari penggunaan secara nasional yait u 0,047 I U/ penduduk nam un it u m asih j auh lebih kecil dibandingkan dengan kebut uhan rat a- rat a per kapit a, sehingga hal ini m erupakan salah sat u fakt or banyaknya penderit a hem ofilia yang kurang m endapat pelayanan secara baik.
Negara I ndonesia t erm asuk negara dengan penghasilan per kapit anya m asih digolongkan rendah dan m enurut WFH 2002 Gr oss Nat ional I ncom e
( GNI ) I ndonesia < $ US 2000 hal ini m enyebabkan penderit a hem ofilia di I ndonesia t idak m ungkin dapat m engat asi biaya pengobat an hem ofilia yang t inggi t ersebut secara individu, keadaan ini yang selalu disebut dengan ist ilah pe n de r it a k a t a st r ofik, sehingga bagi m ereka penderit a hem ofilia ini sangat m em erlukan sekali pem biayaan dari dana m asyarakat yang berpenghasilan t inggi, para derm aw an, donat ur, dan bant uan dari pem erint ah m elalui program Askes unt uk kalangan keluarga m iskin. Sebagai perbandingan di USA t ahun 2001 biaya pem berian F VI I I konsent rat pada per penderit a hem ofilia A berat (sever e hem ofilia A) m encapai US $ 130.000, di UK rat a- rat a biaya F VI I I konsent rat t ahun 2003 m encapai US $ 100.000 global survei WFH 2003 negara- negara dengan GNI > US $ 10.000 m enunj ukkan penggunaan F VI I I rat a- rat a sebanyak 3,22 I U/ orang hal ini m enunj ukkan penderit a hem ofilia di negara dengan GNI yang t inggi akan m em punyai um ur harapan hidup yang t inggi pula dibandingkan dengan di negara- negara yang m em punyai GNI < US $ 2000.
4 . Pe n y u lit H e m ofilia
Penyulit dari hem ofilia um um nya t im bul akibat t erj adi perdarahan baik oleh karena t raum a m aupun spont an, penyulit , dan kom plikasi t erj adi akibat pengobat an yang t idak t erat ur dan adekuat . Dari sem ua penderit a hem ofilia di I ndonesia yang m endapat pengobat an secara t erat ur dan adekuat kurang 20% , sehingga m ereka dapat m encapai um ur harapan hidup yang norm al dan berkehidupan yang m endekat i norm al.
ala-gej alanya m enyerupai art herit is sert a m enim bulkan rasa sakit yang luar biasa disert ai kerusakan kart ilage dan sinovial persendian, akhirnya persendian m enj adi kaku ( kont rakt ur) dan kem udian akan diikut i dengan m engecilnya ( at rofi) ot ot kaki ( ekst rem it as) , kom plikasi dan penyulit sepert i ini m enyebabkan penderit a hem ofilia m engalam i gangguan berj alan dan berakt ivit as sehingga dia t idak dapat m enj alani kehidupan sepert i layaknya orang norm al sert a akhirnya dapat m enyebabkan cacat fisik.
Penyulit dan kom plikasi lainnya adalah t erj adinya gej ala- gej ala yang m enyerupai akut abdom en dan kadang- kadang para dokt er selalu m enganj urkan unt uk laparat om i, gej ala akut abdom en dapat berupa t erj adinya rasa sakit yang luar biasa di perut hal ini sering disebabkan oleh karena t erj adinya perdarahan ret ropreit oneal dan int raperit oneal, nam un dapat j uga t erj adi rasa sakit perut kanan bawah yang gej ala- gej alanya m enyerupai infeksi akut usus bunt u ( appendisit is akut ) , bila hal ini t erj adi kit a harus waspada dan t idak cepat - cepat unt uk m engam bil keput usan dilakukannya operasi appendiks ( appendekt om i) karena dam paknya pasca-operasi akan t erj adi perdarahan yang hebat sert a dapat m enyebabkan kem at ian, hem at em esis dan m elena j uga dapat t erj adi oleh adanya perdarahan pada saluran cerna dan dapat t erj adi gr oos hem at uri ( ur ine berdarah) . Penyulit dan kom plikasi yang sangat fat al bila t erj adi perdarahan ot ak ( st roke hem oragik) dan hal ini yang sering m enim bulkan kem at ian bagi penderit a hem ofilia.
5 . Kon se p Pe la ya n a n Te r pa du
Agar penderit a hem ofilia dapat hidup norm al sert a berkehidupan yang norm al pula m aka pelayanan t erhadap penderit a hem ofilia harus dilakukan secara m aksim al dan unt uk t ercapainya m aksud t ersebut m aka si dokt er harus sadar bahwa hal ini t idak m ungkin dapat diselesaikan hanya dengan sat u disiplin ilm u, t et api harus dengan beberapa disiplin ilm u, konsep ini dikenal dengan pelayan t erpadu (com pr ehensiv e car e) . Set elah dit egakkan diagnosa hem ofilia m aka par a dokt er harus dapat m enj elaskan dan m enerangkan pada orang t ua si penderit a t ent ang penyakit hem ofilia t ersebut dan perlu dij elaskan j uga bahwa sej ak saat it u t ent unya si penderit a nant inya akan m endapat pengobat an subst it usi fakt or koagulasi seum ur hidup, konsekuensinya adalah biayanya yang cukup besar.
sist em pusat pelayanan t erpadu hem ofilia ini. Pada pelayanan t erpadu ( Yandu) ini akan bergabung beberapa dokt er dari berbagai disiplin ilm u di ant aranya yait u: dokt er spesilis anak, penyakit dalam , pat ologi klinik, ort hopedik, dokt er gigi, dokt er rehabilit asi m edik, THT, psikolog, t ransfusi kedokt eran m em egang peran yang besar t erut am a bila diperlukan pem berian dan pengadaan kriopresipit at dan beberapa disiplin ilm u lainnya yang dapat bergabung dalam sat u pelayanan t erpadu at au dapat j uga bekerj a pada depart em ennya m asing- m asing. Suat u penelit ian di Am erika pada 3000 penderit a hem ofilia, dilaporkan adanya penurunan yang sangat signifikan m or t alit y r at e dan hospit alisasi r at e bila pelayanan dilaksanakan di pusat pelayanan t erpadu dibandingkan bila dilakukan pelayanan di prakt ik- prakt ik dokt er pribadi. Konsep pelayanan t erpadu dapat m em berikan pelayanan dalam 1 ( sat u) hari at au lebih dikenal dengan ist ilah
one day car e, pasien t idak sem uanya perlu m endapat kan rawat inap di
rum ah sakit kecuali bila keluhan penderit a sangat berat dan m em erlukan ist irahat .
Dalam skala besar pelayanan t erpadu ini harus m engikut sert akan sem ua unsur baik m edis m aupun non- m edis, di sini diperlukan: pusat pelayanan t erpadu r um ah sakit , organisasi hem ofilia yait u Him punan Masyarakat Hem ofilia I ndonesia ( HMHI ) , Lem baga Swadaya Masyarakat ( LSM) , unsur-unsur pem erint ahan yait u Depart em en Kesehat an Republik I ndonesia ( PT Asuransi Kesehat an) .
Adanya pr ogram pem erint ah t erhadap orang m iskin unt uk m enanggung sem ua biaya perobat an t erm asuk penderit a hem ofilia, hal ini m enunj ukkan besarnya perhat ian pem erint ah t erhadap kesulit an penderit a hem ofilia. Nam un saat ini ada ± 70% penderit a- penderit a hem ofilia t idak dapat digolongkan ke dalam program pem erint ah t ersebut , hal ini t ent unya m enyebabkan beban biaya perobat an akan m enj adi t anggungan keluarga penderit a sendiri.
6 . Pr ogr a m Pe n ce ga h a n
diduga car ier bila dia m erupakan anak perem puan dari seorang laki- laki penderit a hem ofilia, b) . bila dia m erupakan ibu dari seorang anak laki-lakinya penderit a hem ofilia, c) wanit a di m ana saudara laki- laki-lakinya penderit a hem ofilia at au dia m erupakan nenek dari seorang cucu laki- laki hem ofilia, 2) . Ant enat al diagnosis hem ofilia yait u dengan m enent ukan langsung F VI I I dan F I X sam pel darah yang diam bil dari vena t ali pusat bayi di dalam kandungan dengan keham ilan 16 – 20 m inggu.
Pem eriksaan seorang car ier hem ofilia dengan pem eriksaan DNA pr obe dan diagnosis ant enat al hem ofilia sam pai saat ini m asih belum dapat dilakukan di I ndonesia.
V . KESI M PULAN
Penyakit hem ofilia m erupakan kelainan bawaan yang dit ur unkan secara
X- link r esessive, t erj adi hanya pada laki- laki dengan angka kej adian
berkisar ant ara 1/ 10.000 sam pai 1/ 20.000 populasi. Penderit a hem ofilia di I ndonesia yang t eregist rasi di HMHI Jakart a t ersebar hanya pada 21 provinsi dengan j um lah penderit a 895 orang, j um lah penduduk I ndonesia: 217.854.000 populasi, prevalensinya 4,1/ 1 j ut a populasi ( 0,041/ 10.000 populasi) , hal ini m enunj ukkan m asih t ingginya angka undiagnosed
hem ofilia di I ndonesia. Angka prevalensi hem ofilia di I ndonesia m asih sangat bervariasi sekali, beberapa kot a besar di I ndonesia sepert i DKI Jakart a, Medan, Bandung, dan Sem arang angka prevalensinya lebih t inggi.
Berdasarkan akt ivit as F VI I I dan F I X hem ofilia dibagi m enj adi t iga golongan yait u: sever e hem ofilia di m ana F VI I I dan F I X < 1% , m oderat hem ofilia akt ivit as F VI I I dan F I X 1 – 5% , sert a m ild hem ofilia akt ivit as F VI I I dan I X 5 – 25% .
Kendala biaya m erupakan fakt or ut am a baik pem eriksaan penyaring dan lanj ut an unt uk diagnost ik sert a perawat an dalam pem berian fakt or koagulasi: kriopresipit at , F VI I I dan F I X biaya yang sangat m ahal m erupakan ham bat an bagi para penderit a hem ofilia ini, sehingga perlu peran sert a pem erint ah.
Pem berian subst it usi kom ponen darah m erupakan hal pent ing dalam penanganan penderit a hem ofilia, diperlukan peran akt if UTD PMI dan rum ah sakit dalam pengadaan: FFP, kriopresipit at , F VI I I dan F I X kering.
pem eriksaan F VI I I , F I X m aupun dalam pem berian kom ponen darah dan fakt or koagulasi.
Subsidi pem erint ah sangat dibut uhkan sekali dalam pelayanan perawat an penderit a hem ofilia agar m er eka bisa hidup dan berkehidupan secara norm al.
V I . SARAN D AN H ARAPAN
Unt uk m eningkat kan pelayanan pada penderit a hem ofilia perlu dibent uk sist em pelayanan t erpadu di Medan secara m ult idisipliner sepert i yang selam a ini dit erapkan di beberapa pusat pendidikan di I ndonesia sert a di negara- negara m aj u agar penderit a hem ofilia dapat hidup dan berkehidupan norm al, penderit a hem ofilia t idak perlu rawat inap di rum ah sakit (one day car e hem ofilia) t et api dapat dilakukan di pusat pelayanan t erpadu.
Pem eriksaan analisa krom osom dalam m enent ukan car ier hem ofilia dan penent uan F VI I I dan F I X secara ant enat al unt uk m endiagnosa bayi hem ofilia dalam kandungan dirasa perlu dikem bangkan di I ndonesia um um nya dan di Medan khususnya.
Keberhasilan t erapi gen m erupakan harapan yang dit unggu bagi penderit a hem ofilia khususnya di I ndonesia dan dunia pada um um nya agar m ereka dapat t erbebas dari segala penderit aan, walaupun sam pai dengan saat ini t erapi gen m asih t erus dalam penelit ian oleh para ahli di luar negeri.
Bapak Rekt or yang saya m uliakan sert a para hadirin sekalian,
V I I . UCAPAN TERI M A KASI H
Dem ikianlah sedikit uraian pidat o pengukuhan saya dengan j udul:
”Pe n y a k it H e m ofilia di I n don e sia : M a sa la h D ia gn ost ik da n
Pe m be r ia n Kom pon e n D a r a h ” pada hari ini yang m erupakan hari yang
guru saya, unt uk it u dengan m engangkat sepuluh j ari t angan, saya m ohon m aaf yang sebesar- besarnya kepada guru- guru saya.
Sebelum saya m engakhiri pidat o pengukuhan ini, perkenankanlah sebelum nya m engucapkan rasa syukur saya kehadirat Allah SWT yang t elah m em berikan kesehat an, kekuat an, kesem pat an, bim bingan, dan pet unj uk kepada saya sehingga saya dapat m enj alankan t ugas saya sebagai st af pengaj ar, pendidik, dan ilm uan di Fakult as Kedokt eran Universit as Sum at era Ut ara dengan sebaik- baiknya sam pai saya dipercaya unt uk m enduduki j abat an sebagai Guru Besar di FK USU yang saya cint ai ini.
Pada kesem pat an ini pekenankanlah saya m enyam paikan rasa t erim a kasih saya kepada Pem erint ah Republik I ndonesia c.q. Depart em en Pendidikan Nasional yang t elah m em berikan kepercayaan dan m engangkat saya unt uk m enduduki j abat an Guru Besar di FK USU.
Ucapan t erim a kasih yang t idak t erhingga dan set ulus- t ulusnya dari lubuk hat i saya yang paling dalam saya sam paikan kepada Bapak Prof. dr. Chairuddin P. Lubis, DTM&H, Sp.A( K) selaku Rekt or USU dan Ket ua Senat USU yang t elah m em berikan m ot ivasi dan dorongan kepada saya karena dengan bant uan beliau yang dim ulai dari proses pengusulan berkas saya ke Jakart a sam pai pengarahan beliau unt uk t erlaksananya acara pengukuhan pada hari ini dapat berj alan dengan baik dan lancar, t anpa ada halangan yang berar t i. Sem oga Allah SWT t et ap m em berikan kekuat an, kem udahan, kesehat an, dan hidayah- Nya kepada beliau unt uk t erus dapat m em im pin Univer sit as Sum at era Ut ara, Am in.
Ucapan t erim a kasih yang sebesar- besarnya saya sam paikan kepada abanganda Prof. Dr. T. Bachri Anwar, Sp.JP( K) yang m enj abat sebagai Dekan Fakult as Kedokt eran USU yang t elah m endukung dan m engusulkan saya sebagai Guru Besar di lingkungan Fakult as Kedot eran USU, dem ikian j uga kepada Pem bant u Dekan I , I I , dan I I I t idak lupa saya ucapkan t erim a kasih yang sebesar- besarnya.
Terim a kasih saya ucapkan kepada alm . Prof. Dr. Bacht iar Gint ing, MPH yang t elah m enerim a saya sebagai st af pengaj ar di lingkungan FK USU khususnya di Bagian Pat ologi Klinik FK USU, sem oga am al ibadahnya dit erim a di sisi Allah SWT dan dit em pat kan dalam surga Jannat unnaim , Am in.
Wakil Direkt ur at as kerj a sam anya selam a ini, di m ana beliau t elah banyak sekali m em bant u saya dalam m engem bangkan inst alasi pat ologi klinik unt uk m enj adi suat u laborat orium klinik ruj ukan unt uk Sum at era wilayah barat , sem oga kerj a sam a yang baik ini dapat t erus berj alan sesuai dengan visi dan m isi RSUP H. Adam Malik, Medan.
Kepada dr. Syahrial Anas, MHA selaku direkt ur RSUP dr. Pirngadi Medan saya ucapkan banyak t erim a kasih at as kesediaan dan bant uannya dalam m enerim a PPDS saya unt uk berkerj a dan st ase di RSUP dr. Pirngadi Medan.
Ucapan t erim a kasih yang t iada t erhingga saya sam paikan kepada dr. Arif Siregar, Sp.PK m ant an Kepala Bagian Pat ologi Klinik FK USU pada saat pert am a saya sebagai st af pengaj ar dan m engikut i pendidikan spesialisasi pat ologi klinik, beliaulah yang selalu m endorong kam i agar nant inya harus bisa m enduduki j abat an Guru Besar dan beliau j uga yang selalu m em berikan dorongan, nasihat ,dan m asukan kepada saya agar bisa lebih m em aj ukan dan m engem bangkan depart em en pat ologi klinik saat saya pert am a kali m enj abat sebagai ket ua depart em en, sem oga beliau diberikan kesehat an dan kekuat an agar beliau dapat m elihat t erus kem aj uan Pat ologi Klinik Fakult as Kedokt eran USU/ RSUP H. Adam Malik Medan.
Terim a kasih kepada Prof. Dr. E.N. Kosasih, Sp.PK m ant an ket ua program st udi pat ologi klinik yang t elah banyak m em bim bing saya sam pai selesainya saya dari pendidikan spesialisasi dan kem udian m enj adi sekret aris beliau di program st udi pat ologi klinik.
Ucapan t erim a kasih yang set inggi- t ingginya saya sam paikan kepada dr. Tapisari Tam bunan, Sp.PK, Kepala I nst alasi Pat ologi Klinik RSUP dr. Pirngadi Medan dan st af, dr. Farida Siregar, Sp.PK, dr. Ulfa Mahiddin, Sp.PK, dr. Lina Sp.PK dan yang t elah m em bant u saya m em bim bing PPDS yang sedang
st age di I nst alasi Pat ologi Klinik RSUP dr. Pirngadi Medan, sem oga segala
am al ibadahnya dit erim a Allah SWT.
Tidak lupa saya sam paikan t erim a kasih kepada dr. Muchsin Jaffar, Sp.PK yang pert am a sekali m engaj ak dan m endorong sert a m ensponsori saya unt uk m em perdalam dan m engikut i pendidikan spesialisasi ilm u pat ologi klinik pada saat it u, j uga saya sam paikan ucapan t erim a kasih kepada
senior- senior saya lainnya, Prof. Dr. I m an Sukim an, Sp.PK( K) , dr. Nurm ansyah Taher, Sp.PK( K) , alm dr. Frizt Hendra Lum anauw, Sp.PK,
t iada balasan yang dapat saya sam paikan sem oga j asa- j asa baik beliau it u m enj adi am al j ariah nant inya di sisi Allah SWT, Am in.
Ucapan t erim a kasih j uga saya sam paikan kepada para t em an- t em an saya yait u, dr. Arj una Burhan, Sp.PK( K) DMM, dr. Muzahar, Sp.PK( K) DMM, dr. Zulfikar Lubis, Sp.PK, dr. Ozar Sanuddin, Sp.PK, dr. Ricke Loesnihari, Sp.PK, dr. Nelly Elfr ida Sam osir, Sp.PK, yang t elah banyak m em bant u saya selam a saya m enj abat sebagai Ket ua Depart em en Pat ologi Klinik FK USU, sekali lagi saya ucapkan t erim a kasih yang t iada t er hingga at as bant uannya sem oga Allah SWT yang dapat m em balas budi baik saudara, Am in.
Kepada sej awat saya di Rum ah Sakit Tem bakau Deli, alm . dr. Syafrin Yusuf, SKM, alm . dr. Parlaungan Sir egar, Sp.OG, dr. Sofyan Abdullillah Sp.OG, dr. Mazhir Dj allaluddin Sp.PD, dr. Am rin Hakim Sp.B, dr. Ronald Maxra, Sp.B, dr. Tut i Ket aren dan khususnya kepada adinda dr. T. I ndra Azrial, Sp.M, MPH yang t elah banyak m em bant u, saya ucapkan banyak t erim a kasih at as kerj a sam anya selam a ini dan unt uk alm . dr. Syafrin Yusuf, SKM, alm dr. Parlaungan Siregar, Sp.OG sem oga arwahnya dit erim a di sisi Allah SWT sesuai dengan am al ibadahnya, Am in.
Kepada para st af pengaj ar di lingkungan FK USU dan seluruh st af edukat if dan non- edukat if yang t elah banyak m em bant u saya m ulai dari awal saya dit erim a sebagai st af pengaj ar di lingkungan FK USU sam pai saya dipercayai m enj adi Guru Besar saat ini, saya ucapkan banyak t erim a kasih yang sebesar- besarnya t iada dapat saya m em balas j asa baik saudara-saudara, sem oga Allah SWT m em balasnya dengan berlipat ganda, Am in.
dasar, sekolah lanj ut an pert am a, dan sekolah lanj ut an at as di Tam an Siswa Medan yang t idak dapat saya sebut kan sat u per sat u, t idak dapat saya m em balas j asa- j asa yang t elah bapak dan ibu berikan sert a aj arkan kepada saya hingga saya dipercaya m enj abat sebagai Guru Besar di FK USU, sem oga am al j ariah bapak dan ibu dit erim a Allah SWT, Am in.
Tidaklah sem purna apa yang t elah saya dapat kan saat ini bila saya m elupakan begit u saj a j erih payah kedua orang t ua saya alm . Bapak Am an dan alm h. I bunda Suwart i yang t elah m endidik saya dengan m em bant ing t ulang dan t idak kenal lelah agar saya dapat sekolah set inggi- t ingginya dan berhasil di kem udian hari, ucapan t erim a kasih dan sem bah suj ud saya t idak cukup unt uk m enggant i pengorbanan bapak dan ibu, saya t eringat pesan bapak saat it u sew akt u saya m em ut uskan unt uk m enj adi st af pengaj ar/ dosen di Fakult as Kedokt eran USU, beliau sangat senang sekali dan berpesan agar saya bisa m enj adi yang lebih dari apa yang bapak sandang saat ini yang hanya sebagai seorang guru, dan j abat an Guru Besar yang saya sandang saat ini m erupakan j awabannya. Saya m endoakan agar arwah kedua orang t ua saya dit erim a Allah SWT sesuai dengan am al ibadahya dan dit em pat kan di t em pat yang layak di sisi- Nya di Surga Jannat unnaim , Am in.
Akhirnya kepada ist eriku t er cint a Caralinda Razali yang t elah m endam pingi saya selam a 29 t ahun perkaw inan kam i sert a dalam perj alanan karier saya sebagai seorang dosen di FK USU baik suka m aupun duka, rasanya t idaklah m ungkin saya akan berhasil t anpa dukungan dari ist eri t ercint a. Perj alanan panj ang dalam m enit i karier unt uk m enj adi seor ang Guru Besar sungguh sangat m elelahkan dan banyak pengorbanan, t anpa pengert ian, kesabaran, dan kasih sayang seorang ist eri rasanya t idak m ungkin akan t ercapai, unt uk it u saya hat urkan t erim a kasih yang set inggi- t ingginya dan m ohon m aaf bila dalam keseharian yang m enyangkut pekerj aan saya banyak m em buat kekhilafan dan kesalahan.
Dan kepada kedua put riku Lady dan Liska sert a m enant uku Hendy sert a cucuku t ersayang Muham m ad Adam Mirza yang selam a ini selalu dengan set ia t elah m endam pingi papa dan kalian sem ua t elah m enunj ukkan bakt i kalian kepada orang t ua unt uk it u papa ucapkan t erim a kasih yang set inggi-t ingginya, harapan papa pada Lady, Hendy, dan Liska belaj arlah kalian set inggi m ungkin dan capailah cit a- cit a yang selam a ini kalian im pikan dan papa akan selalu berdoa sem oga kalian sem ua berhasil dalam m encapai pendidikan yang paling t inggi dan kalian harus bisa m eraih karier kalian lebih dari yang papa dapat kan saat ini, kalian past i bisa dan harus bisa, kalian harus ingat bahwa persaingan yang akan dat ang sangat berat kom pet isinya.
Doa papa dan m am a akan t erus kam i panj at kan kehadirat I llahi Rabbi sem oga kalian sem uanya yait u Lady, Hendy, Liska, dan cucuku Adam t erm asuk ke dalam golongan orang- orang yang berim an, berilm u, sert a beram al saleh sert a t erm asuk ke dalam golongan orang- orang yang selalu m ensyukuri nikm at Allah SWT, Am in.
Marilah kit a bersam a- sam a m ensyukuri nikm at dan kebesaran Allah SWT, sem oga Allah SWT selalu m elim pahkan t aufik dan hidayah- Nya kepada kit a sem ua, Am in.
Bapak Rekt or dan para hadirin yang saya m uliakan,
berkenan di hat i bapak dan ibu sekalian, t idak dapat saya m em balas budi baik bapak dan ibu, hanya Allah SWT yang dapat m em balasnya, sem oga bapak dan ibu sekalian t et ap dalam lindungan Allah SWT, Am in.
Sem oga Allah SWT m em berikan t aufik dan hidayah- Nya kepada kit a sem ua, Am in.
Wabillahi t aufik wal hidayah.
V I I I . D AFTAR KEPU STAKAAN
Angela B. M. Tulaar. ( 2005) , Kom plikasi Muskulosklet al pada Hem ofilia, Sim posium Hem ofilia, Kongres Nasional Hem ofilia di Jakart a, 10 – 11 Sept em ber.
Badan Biro Pusat St at ist ik Sum at era Ut ara, Buku Laporan t ahun 2004.
Blanchet t e V. S., Manco- Jhonson M., Sant ogost ino E. and Lj ung R. ( 2004) , Opt im izing Fact or Pr ophylaxis for t he Haem ophilia Populat ion: where do we st and? Haem ophilia 10, Suppl. 4, 97 – 104.
Chuansum rit A., Krasaesub S., Angchaisuksiri P., Hat hirat and I sarangkura P. ( 2004) , Survival Analysis of Pat iens wit h Haem ophilia at t he I nt ernat ional Haem ophilia Tr aining Cent er, Bangkok, Thailand, Haem ophilia, 10, 542 – 549.
Deit cher S. R. ( 2004) , Dosorders of Hem osat asis and Trom bosis, in: Arm it age J.O. eds. At las of Clinical Hem at ology, 184 - 213, Lippincot t William s & Wilkins.
Evat t B. L, Black C., Bat orova A., St reet A., and Srivast ava A. ( 2004) . Com prehensive Care for Haem ophilia Ar ound t he World, Haem ofilia, 10, suppl. 4, 9 – 13.
Farrugia A. ( 2004) . Product Delivery in t he Developing World: Opt ions, Opport unit ies and Threat s, Haem ophilia, 10. Suppl. 4, 77 – 82.
Farrugia A., ( 2004) , Regulat ory challenges t o global harm onizat ion and expanded acces t o concent rat es: how will regulat ors balance t he increasing cost of new safet y requirem ent s wit h t he desire t o increase t he availabilit y of affor dable product ? Haem ophilia, 10, Suppl. 4, 83 – 87.
Friedm an K. D. and Rodgers G. M. ( 2004) , I nheret ed Coagulat ion Disordes. in: Greer J. P., Foerst er J., Lukens J. N., Rodgers G. M., Paraskevas F., Glader B., ( eds, Wint robe’s Clinical Hem at olog, elevent h edit ion, 2 1620 – 58, Lippincot t William s & Wilkins, London.
Kasper C. K. ( 2000) , Genet ic Diagnosis of Haem ophilia A dan B, Haem ophilia, 6, Suppl. 2, 3 – 6.
Leung R. ( 2005) , Hem ophilia Care in Asia, Makalah Plenary Kongres Nasional Hem ofilia I , di Jakart a, 10 – 11 Sept em ber.
McCraw A. ( 2000) , Laborat ory Diagnosis of Haem ophilia and Relat ed Condit ions, Haem ophilia, 6, Suppl. 2, 13 – 28.
Miller C. ( 1998) . I nherit ance of Haem ophilia, The Publicat ion fr om Nat ional Hem ophilia Foundat ion, 1 – 13, New York.
Moeslichan Mz. S. ( 2005) , Masalah Hem ofilia di I ndonesia, Makalah Plenar y Kongres Nasional Hem ofilia I , Jakart a, 10 – 11 Sept em ber.
O’Mahony B. (2000): WFH: Back to the Future. Haem ophilia, 10, Suppl. 4, 1 – 8.
O’Mahony B. (2000), Global Haem ophilia Care, Haem ophilia, 6, Suppl. 2, 1 - 2.
O’Mahony B. ( 2005) , How t o Organized Hem ophilia Care, Makalah Plenary Kongres Nasional Hem ofilia I , di Jakart a, 10 – 11 Sept em ber.
Rem or E., Young N. L., Von Mackensen S., and Lopat ina E. G. ( 2004) , Disease Spesific Qualit y- of- Life Measurem ent Tools for Haem ophilia Pat iens, Haem ophilia, 10, Suppl. 4, 30 – 34.
Rober t s H. R., Hoffm an M. ( 1995) , Hem ophilia and relat ed condit ions– inherit ed deficiencies of prot hrom bin ( fact or I I ) , fact or V and fact or VI I t o XI I . in: Beut ler E., Licht m an M.A., Coller B.S., Kipps T.J. ( eds) , William s Hem at ology, fift h ed. 1413–54. McGr aw- Hill, I nc. New York.
Spilsbury M. ( 2004) , Models for Psychosocial Services in t he Developed and t he Developing World, Haem ofilia, 10, Suppl. 4, 25 – 29.
L A M P I R A N G A M B A R
Ga m ba r 1 :
M u t a si k r om osom X pa da pe n de r it a h e m ofilia ( Su m be r : H offbr a n d A.V . Esse n t ia l H a e m a t ology)
Ga m ba r 2 :
Ga m ba r 3 :
M e n u n j u k k a n silsila h k e lu a r ga k e r a j a a n I n ggr is
( Su m be r : USA N a t ion a l H a e m oph ilia Fou n da t ion Pu blica t ion )
Ga m ba r 4 :
Pe n de r it a h e m ofilia de n ga n k r on ik a r t r opa t i
Ga m ba r 5 :
Pe r da r a h a n m u lu t pa da pe n de r it a h e m ofilia
( Su m be r : Ar m it a ge J.O. ( Eds.) , At la s of Clin ica l H e m a t ology)
Ga m ba r 6 :
Pe r da r a h a n ba w a h k u lit pa da h e m ofilia A
Ga m ba r 7 :
Ak t ivit a s F V I I I be r da sa r k a n pe n u r u n a n ge n e t ik a ( Su m be r : H offbr a n d A.V . Esse n t ia l H a e m a t ology)
Ga m ba r 8 :
Pe m be n gk a k a n se n di ( a ) , k r on ik a r t r opa t i, da n a t r ofi ot ot k a k i ( b) ( Su m be r : H offbr a n d A.V . Esse n t ia l H a e m a t ology)
e. 1995 : Workshop Peripheral Blood St em Cell and Bone Marrow Transplant at ion, Jakart a.
f. 1997 : Short - Course PCR Techniques Met hode FK USU
Medan.
g. 1997 : Workshop on Com put ing Applicat ion for Epidem iology and Reproduct ive.
h. 1998 : Lokakarya Manaj em en Mut u Terpadu, Universit as Sum at era Ut ara, 1998.
i. 2000 : 2nd Basic Sciences in Oncology and 4t h Pediat ric Oncology Course, Jakart a.
j . 2000 : Workshop of Hem ost asis laborat ory Diagnosis Mont real, Kanada.
k. 2002 : Workshop of Hem ofilia Diagnosis, Sevilla, Spanyol. l. 2004 : Workshop of F VI I I I nhibot ors Det erm inat ion, Bangkok, Thailand.
m . 2004 : Leukem ia Workshop, I KA–Vrij e Universit eit Am st erdam – Net herland, Medan.
C. RI W AYAT JABATAN D AN GOLON GAN
a. 1 Februar i 1979 : Asist en Ahli Madya/ CPNS/ Gol. I I I a
b. 1 Agust us 1980 : Asist en Ahli Madya/ Penat a Muda/ Gol. I I I a c. 1 Okt ober 1982 : Asist en Ahli/ Penat a Muda/ Gol. I I I b
d. 1 Okt ober 1985 : Lekt or Muda/ Penat a/ Gol. I I I c
e. 1 Okt ober 1987 : Lekt or Madya/ Penat a Tk. I / Gol. I I I d f. 1 April 1996 : Lekt or/ Penat a Tk. I / Gol. I I I d
g. 1 Okt ober 1996 : Lekt or / Pem bina/ Gol. I Va
h. 1 Mei 2000 : Lekt or Kepala Madya/ Pem bina/ Gol. I Va i. 1 Okt ober 2000 : Lekt or Kepala Madya/ Pem bina Tk.I / Gol. I Vb j . 1 Okt ober 2003 : Lekt or Kepala/ Pem bina Ut am a Muda/ Gol. I Vc k. 1 Okt ober 2006 : Guru Besar Madya/ Pem bina Utam a Muda/ Gol. I Vc
D . RI W AYAT PEKERJAAN
1976 – 1977 : Dokt er pada RS Bhayangkari Kodak I I Sum ut di Pem at ang Siant ar
1976 – 1977 : Kepala Klinik Keluarga Berencana RS Bhayangkari Kodak I I Sum ut di P. Siant ar
1983 – sekarang : Kepala I nst alasi Pat ologi Klinik RSU Tem bakau Deli
b. Anggot a Perhim punan Hem at ologi dan Transfusi Darah I ndonesia ( PHTDI )
c. Anggot a Perhim punan Alergi dan I m m unologi I ndonesia ( Peralm uni) d. Anggot a Perhim punan Dokt er Spesialis Pat ologi Klinik I ndonesia
F. PEN ELI TI AN
a. A.K. Am an, N. Taher, H.R. Lubis: Spekt rum Bact eriuria pada Penderit a I nfeksi Saluran Kem ih di RSUP dr. Pirngadi Medan, 1978. b. A.K. Am an: Pem eriksaan Sum sum Tulang di Bagian Pat ologi Klinik Terj adinya Anem i Aplast ik di Depart em en Pat ologi Klinik FK USU/ RSUP H. Adam Malik, Medan, 2003.
h. A.K. Am an: Gam baran Penderit a Leukem ia di Depart em en Pat ologi Klinik FK USU/ RSUP H. Adam Malik, Medan, 2003.
i. A.K. Am an, Husna, Kadar F VI I I pada Kriopresipit at UTD PMI Medan, 2003.
j . A.K. Am an: Pr ofil Leukem ia Akut di Depart em en Pat ologi Klinik FK USU/ RSUP H. Adam Malik Medan dan RSUP dr. Pirngadi Medan, 2003.
k. A.K. Am an: Beberapa Kasus Sindrom Myelodysplasia pada Depart em en Pat ologi Klinik FK USU/ RSUP H. Adam Malik dan RSUP dr. Pirngadi Medan, 2004.
l. A.K Am an: Profil Penderit a Mult iple Myelom a di Depart em en Pat ologi Klinik FK USU/ RSUP H. Adam Malik, Medan, 2005.
G. SEBAGAI PEM BI CARA ( 5 t a h u n t e r a k h ir )
a. Sebagai pem bicara pada Sem inar Nasional Pencegahan, Det eksi Dini dan Penat alaksanaan Kanker dengan j udul: Peran Pert anda Ganas ( Tum or Mar ker) pada Penat alaksanaan Kanker, Medan, 2000.
b. Sebagai pem bicara pada Kongres Nasional Peralm uni di Medan, 2000, dengan j udul: Pem eriksaan I m m unophenot yping dengan Flocyt om et ri dan Kepent ingannya dalam Klinik, Medan, 2000.
d. Sebagai pem bicara pada Kolese Dokt er Keluarga I ndonesia, di Medan dengan j udul: Manaj em en Laborat orium Klinik pada Dokt er Keluarga, Medan, 2001.
e. Sebagai pem bicara pada Pert em uan I lm iah Tahunan I I Bagian Penyakit Dalam Fakult as Kedokt eran USU dengan j udul: Leukem ia Dit inj au dari Klasifikasi dan Aspek Diagnost ik, Medan 2001.
f. Sebagai pem bicara pada Kolese Dokt er Keluarga I ndonesia, dengan j udul: Pem eriksaan Laborat orium yang Pent ing dalam Penanganan Hipert ensi, Medan, 2003.
g. Sebagai pem bicara pada Sim posium Penggunaan Obat - Obat Generik, pada HUT FK USU ke–49, dengan j udul: Pengaruh Penggunaan Obat - obat an sebagai Fakt or Penyebab Terj adinya Anem i Aplast ik di Depart em en Pat ologi Klinik FK USU/ RSUP H. Adam Malik, Medan, 2003.
h. Sebagai pem bicara pada Sim posium Pengenalan Dini & Tat a Laksana Perdarahan pada Penderit a Hem ofilia, dengan j udul: Aspek Diagnost ik Laborat orik pada Penyakit Hem ofilia dan Gangguan Koagulasi yang Dit urunkan, Medan, 2005.
i. Sebagai pem bicara pada 1st Pharm acology Updat e, dengan j udul: Oklusi Pem buluh Darah dan Perm asalahannya, Medan 2005.
H . PUBLI KASI I LM I AH
a. Adi K. Am an: Mielodisplast ik Sindrom e Dit inj au dari aspek Diagnost ik, Maj alah Kedokt eran Nusant ara 2001.
b. Adi K. Am an: Diagnostik Leukem ia Akut dalam Hubungannya dengan Klasifikasi FAB dan WHO, Majalah Kedokteran Nusantara, 2001.
c. Adi K. Am an, Rieke L.: Perubahan Agregasi Trom bosit pada Penderit a St roke non- hem oragik, Maj alah Kedokt eran Nusant ara 2001.
d. Adi K. Am an: Thalassem ia Dit inj au dari Aspek Diagnost ik Laborat orik, Maj alah Kedokt eran Nusant ara, 2001.
e. Adi K. Am an: Profil Penderit a Leukem ia di Depart em en Pat ologi Klinik FK USU/ RSUP H. Adam Malik Medan, Maj alah Kedokt eran Nusant ara, 2002.
f. Adi K. Am an: Aspek Pem eriksaan Laborat orium dalam Menunj ang Diagnost ik Dem am Berdarah Dengue ( DD/ DBD/ DSS) , Maj alah Kedokt eran Nusant ara, 2004.
h. Adi K. Am an, A. A. Gint ing, dan Y. Anwar: Kadar Hom osist ein pada Penderit a St roke I schem ic Trom bot ik, The Journal of Medical School, Universit y of Sum at era Ut ara, 2005.
I . PARTI SI PASI PAD A KON GRES D AN KEGI ATAN I LM I AH ( 5 t a h u n t e r a k h ir )
N a sion a l
a. Kongres Nasional Perhim punan Dokt er Spesialis Pat ologi Klinik I ndonesia, 2001, Bandung.
b. Konferensi Kerj a Perhim punan Dokt er Spesialis Pat ologi Klinik I ndonesia di Kut a Bali, 2003.
c. Lokakarya & Sem inar Mut u dan St andar Pelayanan Medik, Juni, 2004.
d. Sym posium Recent Advances in Hem olyt ic Anem ia, Jakart a, Agust us, 2004.
e. Sym posium of Laborat ory Monit oring of Ant it hrom bosis Drugs and Flowcyt om et ry: Fr om Theosy t o Applicat ion, Jakar t a, Agust us, 2004. f. Nat ional Meet ing on Hem ofilia, PHTDI , Sept em ber, 2004.
g. Kongres Nasional Perhim punan Dokt er Spesialis Pat ologi Klinik I ndonesia V, Medan, Desem ber, 2004.
h. Kongres Nasional Perhim punan Hem at ologi dan Transfusi Darah I ndonesia, di Kut a Bali, April, 2005.
i. 1st Pharm acology Updat e, di Medan, Juli, 2005.
j . Kongres Nasional I Him punan Masyarakat Hem ofilia I ndonesia, Jakart a, 2005.
k. The 3rd Liver Updat e “ The New Challlenges and new Trend in Hepat ology, Jakart a, 2006.
I n t e r n a t ion a l
a. The XXI V I nt ernat ional Congress of t he World Congress of Hem ophilia Mont real Quebec, Canada, July, 2000.
b. The XXV I nt ernat ional Congress of t he World Federat ion of Hem ophilia, Siville, Spanyol, May, 2002.
c. The 2nd Asian Conference on Medical Sciences, Medan, Agust us, 2002.
d. I ndonesia and I t aly Meet ing, Fut ure Trends in Molecular Medicine, Decem ber 2003.
f. The 8t h I nt ernat ional Congress of The Asian Societ y of Clinical
Pat hology and Labor at ory Medicine ( ASCPaLM) , Medan, Decem ber, 2004.
g. The 1st Off- shore Scient ific Meet t ing of College of Pat hologist , Academ y Medicine Malaysia ( Cpat h- AMM) , Medan, Decem ber, 2004.
J. TAN D A PEN GH ARGAAN
a. Dari Gubernur Sum at era Ut ara sebagai Anggot a Tim Operasi Bayi Kem bar Siam di RSUP dr. Pirngadi Medan, 1985.
