BAB II BAB II TINJAUAN PUSTAKA TINJAUAN PUSTAKA 2.1 2.1 DefinisiDefinisi
Defek septum atrial atau
Defek septum atrial atau Atrial Atrial Septal Septal Defect Defect (ASD) adalah gangguan(ASD) adalah gangguan septum atau sekat antara rongga atrium kanan dan kiri. Septum tersebut tidak septum atau sekat antara rongga atrium kanan dan kiri. Septum tersebut tidak menutup secara sempurna dan membuat aliran darah atrium kiri dan kanan menutup secara sempurna dan membuat aliran darah atrium kiri dan kanan bercampur.
bercampur. 2.2
2.2 Anatomi terkait ASDAnatomi terkait ASD a.
a. Secundum atrial septal defect Secundum atrial septal defect
Defek pada bagian ini adalah gangguan kongenital paling banyak pada Defek pada bagian ini adalah gangguan kongenital paling banyak pada orang dewasa, terhitung sekitar 70% dari semua defek pada begian atrium. Defek orang dewasa, terhitung sekitar 70% dari semua defek pada begian atrium. Defek ini bertempat pada bagian fossa oval atau lebih dorsal dan disebut defek ini bertempat pada bagian fossa oval atau lebih dorsal dan disebut defek secundum
secundum walaupun faktanya fossa ovale adalah septum primum. Mungkin akanwalaupun faktanya fossa ovale adalah septum primum. Mungkin akan ada multipel defek
ada multipel defek pada septum interatrial, ini pada septum interatrial, ini disebabkan oleh disebabkan oleh defisit, perforasidefisit, perforasi atau tidak adanya katup flap tipis pada fossa oval (septum ovale) mulai dari atau tidak adanya katup flap tipis pada fossa oval (septum ovale) mulai dari seotum primum dan menempel pada septum atrium di sisi dari atrium kiri. Pada seotum primum dan menempel pada septum atrium di sisi dari atrium kiri. Pada orang
orang dewasa adanya dewasa adanya dilatasi atrium ydilatasi atrium yang ang besar, apapun besar, apapun penyebabnya, penyebabnya, akanakan terjadi insufisiensi katup dan akhirnya akan menyebabkan defek septum atrium terjadi insufisiensi katup dan akhirnya akan menyebabkan defek septum atrium atau dapat disebut “
atau dapat disebut “accuired”accuired” ASD. Di sisi lain,ASD. Di sisi lain, excessive tissueexcessive tissue pada katup dipada katup di fossa oval akan menyebabkan anuerisma seotum atrium, condong menuju ke fossa oval akan menyebabkan anuerisma seotum atrium, condong menuju ke atrium kanan dan akan tampak sebagai “
atrium kanan dan akan tampak sebagai “multiple fenestration”multiple fenestration” dari sisi atriumdari sisi atrium kanan, defek dibatasi oleh tonjolan tepi pada fossa oval yang disebut
kanan, defek dibatasi oleh tonjolan tepi pada fossa oval yang disebut limbiclimbic septum
septum, pada bagian atas dan bawah., pada bagian atas dan bawah. Limbic septum Limbic septum membagi defek pada dindingmembagi defek pada dinding atrium, lubang dari venae cavae, dan katup atrioventrikular. Pada defek yang atrium, lubang dari venae cavae, dan katup atrioventrikular. Pada defek yang besar,
besar, limbic septumlimbic septum dapat hilang dan defek dapat melebar, biasanya kedapat hilang dan defek dapat melebar, biasanya ke posteroinferior dn superior ke mulut dari kanal vena.
Gambar 2.1 Atrial septal defects: 1, tipe secundum; 2, tipe primum (incomplete
atrioventricular septal defect); 3, tipe sinus venosus superior; 4, tipe sinus venosus inferior; 5, unroofed coronary sinus defect.
b. Superior sinus venosus defect
Defek ini disebabkan karena perkembangan abnormal dari sinus venosus yang berhubungan dengan vena pulmonal. Defek ini bukanlah defek septum interatrial dan terhitung sekitar 5-10% hubungan atara atrium yang berlokasi di bawah vena cava superior. Defek sinus venosus superior sering berlokasi pada mulut vena cava superior yang memasuki kedua atrium. Tipe defek ini 80-90% berhubungan dengan partial anamolous pada vena pulmonari kana atas yang
mengosok ke bagian atas atrium kanan atau langsung ke vena cava superior.
Gambar 2.2 Anatomi septum atrial: RA, right atrium; T, tricuspid valve; RV,
right ventricle; V, valve of oval fossa; LA, left atrium; M, mitral valve; LV, left ventricle.
Gambar 2.3 Anatomi septum atrial, dilihat dari atrium kanan , acquired atrial
septal defect : SCV, superior caval vein; ICV, inferior caval vein; CS, coronary sinus; T, tricuspid valve; L, valve of oval fossa.
c. Inferior sinus venosus defect :
Defek ini jarang dan terhitung sekitar 2% dari semua defek pada atrium. Defek ini bertempat pada mulut dari vena cava inerior dan biasanya berhubungan dengan partial anomalous return of the right lower pulmonary vein. Sebuah tepi bawah yang keras hilang dengan adanya defek.lipatan Eusthacian dapat menyebabkan batas palsu dari defek dan membelokkan darah dari vena kava inferior ke atrium kiri. Tipe defek ini dapat tak tedeteksi karena sianosis muncul pada masa dewasa.
Gambar 2.4 Sinus venosus superior ASD with partial anomalous pulmonary
venous connection of right upper pulmonary vein (RUPV) and accessory pulmonary vein (A) into junction of superior caval vein (SCV) and right atrium. Superior caval vein overrides the defect. AO, Aorta; RLPV, right lower pulmonary vein; D, defect; ICV, inferior caval vein; P, right pulmonary artery branch.
d. Defect of the coronary sinus (unroofed coronary sinus)
Defek ini sangat jarang, defek ini membagi sinus koronari dari atrium kiri. Biasanya berhubungan dengan persistensi vena cava superior sinistra, yang mengosongkan ke atrium kiri atau ke sinus koronari.
Gambar 2.4 defek sinus venosus inferior (panah) dengan vena cava inferior
(IVC) mengarah ke defek. Transesophageal echo, modified transversal view. LA, left atrium; RA, right atrium.
2.3 Epidemiologi
ASD adalah penyakit jantung kongenital yang sering muncul, terhitung sekitar 9-11% dari semua PJK pada anak-anak. Prognosis pada penyakit ini baik dan faktanya defek ini sering tak terdiagnosis sampai dewasa, ASD terhitung 22-30% dari semua PJK pada masa dewasa. ASD adalah penakit jantung kongenital tersering pada orang dewasa. Ini dapat muncul dengan atau tanpa defek kardiak lainnya.
2.4 Patofisiologi
Defek septum atrium membuat darah mengalir diantara atrium. Kekuatan dan arah dari alliran darah tergantung dari besarnya defek dan tekanan pengisian dari kedua ventrikel. Pada keadaan normal, perbedaan tekanan antara kedua atriem kecil, aliran dari kiri ke kanan disebabkan oleh lebih tingginya compliance dari ventrikel dan atrium kanan. Aliran kiri ke kanan pada level atrium menyebabkan volume overload dan dilatasi ventrikel kanan . pada keadaan yang lebih berat, dengan adanya regurgitasi trikuspid, volume regurgitasi pada katup trikuspid berkontribusi pada dilatasi jantung kanan yang lebih lanjut. Pada kondisi yang berhubungan dengan penurunan compliance ventrikel kiri dan peningkatan tekanan atrium kiri (hipertensi sistemik, gagal jantung kiri, disfungsi katup mitral), kekuatan dari aliran kiri ke kanan meningkat. Aliran dari kanan ke kiri secara bersamaan muncul dengan adanya peningkatan tekanan atrium kanan , regurgitasi trikuspid yang besar dan langsung mengarah ke defek, atau suatu kasus dimana vena cava superior atau inverior superimposed. Ke atrium kiri pada defek tipe sinus venosus.
Pada usia lebih muda, peningkatan aliran darah pulmonal tidak dihasilkan pada severe pulmonary hipertension dimana peredaran darah pulmonal berdilatasi. Munculnya kasus ini pada tekanan arteri pulmonal saat usia anak dan usia muda terbatas karena tingginya pulmonary blood flow rate (hyperkinetic pulmonary hypertension). Namun tingginya aliran darah pulmonal yang muncul dalam beberapa tahun dapat menghasilkan cedera endotel pada pembuluh pulmonal, penurunan faktor vasodilator dan remodeling pembuluh darah vaskuler.
Resistensi pembuluh pulmonal biasanya normal pada usia muda, tetapi dapat meningkat pada usia tua. Seiring bertambahnya usia, tekanan arteri pulmonal pada ASD meningkat, khususnya setelah usia 50 tahun, meskipun ukuran dari defek tetap sama.1 faktor faktor yang berpengaruh pada meningkatnya tekanan arteeri pulmonal termasuk perubahan pada lapisan vaskuler pembuluh pulmonal. Pada beberapa kasus, ini dapat semakin memburuk dengan adanya hipertensi postkapilari pulmonal yang berhubungan dengan penyakit jantung kiri, dan hypoxic pulmonary hipertension pada penyakit paru kronik. Dilatasi arteri pulmonal yang parah pada usia tua dapat berhubungan dengan formasi mural
trombi dan embolus distal ppada lapisan vaskular pulmonal yang akan memperburuk keadaan hipertensi pulmonal. Faktor genetik yang mendasari dapat mengubah fenotip dan mempengaruhi pasien untuk berkembang ke penyakit paru pulmonal yang parah dengan adanya aliran pada level atrium. Tingginya aliran
darah pulmonal dapat memicu perkembangan penakit vaskuler paru.
Pada saat beraktivitas, tekanan arteri pulmonal cenderung meningkat pada individu sehat dan menyesuaikan untuk cardiac output . Namun, peningkatan tekanan arteri pulmonal pada individu diatas 50 tahun semakin signifikan. Orang dewasa dengan ASD memperlihatkan peningkatan abnormal pada tekanan arteri pulmonal dibanding dengan kontrol.2Pasien dengan ASD dan hipertensi pulmonal secara signifikan lebih sedikit memakai oksigen saat beraktivitas, pada pasien tanpa hipertensi pulmonal yang besar, puncak kebutuhan oksigen berkebalikan dengan ukuran dari aliran kiri ke kanan.3
Penutupan defek diikuti oleh turunnya tekanan arteri pulmonal, bahkan pada pasien usia tua, meskipun keadaan ini irreversibel, penyakit lanjutan pada lapisan
vaskuler pulmonal (Eisenmenger syndrom). Eisenmenger syndrom adalah keadaan ekstrim dari penyakit pembuluh darah pulmonal dengan tekanan arteri pulmonal mendekati tekanan sistemik, dan aliran balik atau aliran dua arah pada
atrium, ventrikular atau level arterial. Keadaan ini sangat jarang pada ASD (1-6%). Penelitian menunjukan insidensi lebih tinggi pada hipertensi pulmonal pada pasien muda dengan defek tipe sinus venosus.4
Pada ASD, ventrikel kiri ditekan oleh dilatasi ventrikel kanan dan menyebabkan fungsi abnormal diastolik. Namun, fungsi sistolik biasanya normal dan tidak berkurang sampai adanya gerakan paradoxikal septum interventrikular yang berarti. Fungsi diastolik dari ventrikel kiri terpengaruh dari overloaded volume dari ventrikel kanan (interaksi interventrikular). Inadekuat pengisian dan kontraksi ventrikel kiri pada waktu yang lama dapat menyebabkan hipoplasi denan risiko gagal jantung kiri yang diikuti penutuan defek.
2.5 Temuan Klinis dan Diagnosis
Tipikal ASD pada dewasa adalah setelah melewati tahap asimtomatik yang lama. Pada masa mudanya, banyak pasien dengan ASD yang beraktivitas lumayan berat dan berolahraga tidak menemukan masalah sedikitpun. Gejala yang ada biasanya tersembunyi, paling sering muncul setelah umur 40-50 tahun. Pada wanita gejala klinis dapat memburuk saat kehamilan atau setelah mulahirkan. Pada orang dewasa dengan ASD yang berumur kurang dari 40 tahun, tidak ada korelasi antara simtom dengan ukuran defeknya. Tetapi, perkembangan gejala berhubungan dengan umur.5 kebanyakan pasien dengan ASD saat mereka berumur 60 mengalami gejala mereka, namun exertional dyspnea dan berkurangnya ketahanan tubuh biasanya berasal dari perubahan fisiologis yang berhubungan dengan umur, dan karenanya pola hidup diubah. Masalah mayor dan
keterbatasan biasanya dirasakan setelah umur 65 tahun.
Tentunya, gejala klinis pada ASD yang tak dioperasi pada orang dewasa dapat sangat terpengaruh oleh hubungannya dengan penyakit kardiovaskuler seperti hipertensi, penyakit jantung koroner, dan regurgitas mitral, saat kemampuan dan tekanan pengisian dari ventrikel berubah dan selanjutnya berdampak pada ukuran dan arah dari aliran darah pada defek at rium. Pasien ASD tanpa operasi yang berusia lebih dari 60 tahun ssangat sering berkembang menjadi atrial fibrilasi. Atrial fibrilasi atau atrial flutter adalah refleksi dari ASD yang terkait umur pada dilatasi atrium yang kadang muncul pada usia yang lebih muda dari 40 tahun.6
a. Gejala
Mudah lelah
Exertional dispnea
Palpitasi (karena supraventrikular aritmia, atrial fibrilasi/atrial flutter
lebih sering pada usia tua)
Nyeri dada atipikal (iskemik ventrikel kanan) Infeksi saluran nafas
Tanda-tanda gagal jantung kanan
b. Temuan klinis
Pasien biasanya pink, sianosis menandakan hipertensi pulmonal yang
parah dengan aliran balik pada defek pada munculnya defek secundum ASD atau superior sinus venosus. Sianosis dapat juga sebagai tanda hubungannya dengan stenosis pulmonal, defek sinus koronari atau defek sinus venosus inferior
Pembesaran ventrikel kanan (heave)
Murmur sistolik dengan punctum maksimum pada linea sternalis sinistra
(peningkatan aliran darah pada mulut arteri pulmonal, relativ stenosis pulmonal) terkadang suara “klik” ejeksi pulmonal terdengar
Suara terpisah yang lebar dan tetap dari bunyi jantung kedua diatas arteri
pulmonal (terlambatnya penutupan katup pulmonal) suara yang lebih keras menandakan hipertensi pulmanal yang parah.
Murmur diastol pada linea sternalis sinistra inferior (peningkatan aliran
darah melalui trikuspid-relativ stenosis trikuspid)
Temuan klinis dan auskultasi dapat sangat terpisah, berbeda dan biasa
saja.
Murmur pansistolik dapat didengar jika ada mitral regurgitasi pada apex
c. Elektrokardiogram (EKG)
Irama jantung dapat sinus, atrial flutter, atau atrial fibrilasi (setelah usia 40). Irama sinus ritme menandakan ketiadaan SA node dan sering terlihat degan adanya defek sinus venosus superior. Blok atrioventrikular tingkat 1 dapat ditemukan pada primum ASD, tetapi juga dapat ditemukan pada pasien usia tua dengan
secundum ASD. Overload atrium kanan dapat muncul. Deviasi axis kanan dan hipertrofi ventrikel kanan menandakan volume overload atau hipertrofi pada ventrikel kanan. Right bundle branch block inkomplit (bentuk rSr’ atau rsR’ pada lead V1-V3) adalah hasil dari keterlambatan aktivasi dari dilatasi ventrikel kanan.
d. Chest X-ray
Bayangan jantung melebar pada atrium dan ventrikel kanan. Dilatasi arteri pulmonal, dilatasi pembuluh darah hilar dapat muncul dan mengangkat apex jantung yang menandakan dilatasi ventrikel kanan. Plethora pulmonal
menandakan meningkatnya aliran darah pulmonal(aliran defek kiri-kanan). Knuckle kecil aorta menandakan keadaan kronik rendahnya aliran darah sistemik
dengan adanya aliran defek kiri ke kanan.
e. Echocardiography
Penilaian yang tepat dari anatomi terkait ASD kadang membutuhkan transesophageal echocardiography (TEE) pada orang dewasa, dengan tambahan transthoracic echocardiography.
Adanya defek, lokasi, serta tipe defek
Ukuran defek diukur paling tidak pada 2 garis, yang diukur adalah
ukuran terbesar. Jarak tepi defek dari struktur terdekat melalui TEE(katup atrioventrikular, sinus koronari, vena cava superior dan inverior serta aorta)
Kua litas dari margin septum atrial disekitar defek
Memasuki vena pulmonal untuk menyingkirkan anomalous return.
Ukuran ventrikel kanan, fungsinya dan tanda overload volume (gerakan
Kekuatan aliran dari kiri ke kanan menggunakan kalkulasi noninvasif
dari rasio pulmonal ke aliran darah sistemik (Qp/Qs)
Tekanan arteri pulmonal berasal dari kalkulasi noninvasif dari tekanan
sistolik ventrikel kanan dengan adanya regurgitasi trikuspid(bernouli equation).
Anomali kongenital yang lain termasuk ASD yang lain, stenosis
pulmonal, defek septum ventrikel, dan lain-lain.
Ukuran, fungsi sistole dan diastole dari ventrikel kiri dengan pengisian
yang in adequat.
Prolaps katup mitral dan kekuatan regurgitasi mitral jika ada
Lebar dari arteri pulmonal utama pada bagian proksimal dan patensiasi
dari adanya aneurisma arteri dan mural thrombi.
f. Kateterisasi
Kateterisasi tidak diperlukan untuk menetapkan diagnosis dari ASD. Kateterisasi diindikasikan jika:
Ketika dibutuhkan untuk menentukan resistensi pembuluh darah
pulmonal dan reaksi pembuluh darah pulmonal pada hipertensi pulmonal.
Ketika adanya partial anomalous return of pulmonary veins, kecuali jika
semua vena pulmonal sudah jelas terlihat pada ekokardiografi, MRI, atau CT angiografi.
Untuk melakukan arteriografi koroner selektif pada pasien diatas 40
tahun atau individu lebih muda dengan faktor resiko CAD atau angina atau kecurigaan adanya anomali arteri koroner kongenital dan cedera setelah operasi.
Untuk menentukan besarnya defek, jika hanya gejala hemodinamik
g. Magnetic resonance imaging (MRI) dan computerized tomgraphic scanning (CT Scan)
Kardiak MRI adalah sebuah alat diagnostik yang sangat membantu untuk menilai koneksi vena pulmonal jika masih ada kekurangan pada pemeriksaan ekokardiografi. MRI juga adalah gold standard untuk menghitung volume ventrikel kanan dan ejection fraction. CT scan menjadi alternatif jika pasien mengalami claustophobic atau jika ada kontraindikasi dar MRI.
2.6 Penatalaksanaan
Penanganan ASD adalah dengan menutupnya, yaitu dengan membedahnya dengan dijahit ataupun di tutup atau dengan kateter. Penanganan bedah pada asimptomatik ASD masih menjadi perdebatan. lindikasi pembedahan dan penutupan defek dengan kateter jantung pada ASD akan bervariasi pada masa depan, khususnya jika dipastikannya keuntungan jangka panjang ta npa komplikasi pada penutupan defek dengan kateter.kemungkinan modern lain adalah penutupan
dengan thoracoscopic robotic surgical . Penutupan ASD diindikasikan jika:
Adanya aliran kiri ke kana yang signifikan pada defek (QP/QS >1.5:1)
atau defek yang besar (>10-15mm) dengan tanda-tanda volume ooverload ventrikel kanan atau gejala lainnya.
Jika adanya riwayat embolus sistemik paradoxical dan aliran defek kiri
ke kanan pada ekokardigrafi sebelumnya, penutupan defek diindikasikan pada kekuatan aliran defek. Namun hipertensi pulmonal yang parah dan
irreversibel merupakan kontraindikasai penutupan defek.
Usia di atas 60 tahun dan ketiadaan gejala tidank menyingkirkan untuk
punutupan defek khususnya jika ada pirau yang signifikan (Qp/Qs >2:1) dan volume overload ventrikel kanan.
Pada atrial flutter atau atrial fibrilasi, penutupan defek dapat disertai
dengan ablation, ablation of cavotricuspid isthmus or atrial surgery (Maze procedure).
a. Penutupan ASD dengan pembedahan.
Semua defek pada atrium dengan atau tanpa anomali lain dapat ditutup dengan pembedahan. Semua defek kecuali secundum ASD harus dioperasi oleh dokter bedah CHD. Bedah ini dilakukan dari sternoto,i atau dari sisi kanan inframammae dengan minithorakotomi untuk hasil kosmetik yang lebih baik. Hasil bedah dengan tampilan terbaik didapat dengan pendekatan thoracoscopic robotic. Defek ditutup dengan penjahitan langsung atau dengan penempelan dacron.
b. Penutupan secundum ASD dengn kateterisasi
Karena hasail yang baik dan sedikit komplikasinya, kateterisasi menggantikan pada pembedahan ASD dan menjadi metode pilihan untuk menutup defek [ada secundum ASD yang tanpa defek tambahan lainnya.10 penutupan melalui kateter jantung tidak dapat dilakukan kepada pasien dengan defek sinus venosus, ostium primum ASD, defek sinus koronari atau adanya anomali yang berhubungan (contoh: anomalous pulmonary venous return). Adanya hipertensi pulmonal harus diadakan penyesuaian dengan test pada homodinamik pasien terhadap respun penutupan defek. Tidak ada penelitian dan konsensus tentang antikoagulan atau antiplatelet yang sesuai setelah penutupan defek. Kebanyakan menggunakan aspirin atau dengn kombinasi clopidogrel selama 6 bulan.10 Profolaksis pada endokarditis diindikasikan untuk 6 sampai 12 bulan setelah penutupan defek.11,12 Penutupan defek melalui kateter jantung hanya dapat dilakukan pada pusat pelayanan medid denga tenaga medis yang berpengalaman dalam prosedur ini. Transesophageal echocardiography adalah asesmen yang wajib dan sesuai dengan anatomi alat penutup defek. Pada penambahan flouroskopi, TEE, atau intracardiac ultrasound digunakan untuk memonitor prosedur dan penempatan serta arah alat. Penutupan dapat dilakukan tanpa kontrol
X-Ray, hanya dengan transesophageal echocardiography , 13 atau dengan intracardiac ultrasound.14 Besarnya defek yang ditentukan melalui transesophageal echocardiography tidak equivalen dengan ukuran occluder . Ukuran occluder ditentukan selama proses kateterisasi berdasarkan ukuran defek maksimum, dilihat dengann kembangan balon ( stretched diameter ). Penutupan
defek hanya dapat dilakukan jika ada cukup margin defek dari struktur sekeliling dan kualitas struktur sekeliling defek kuat.
Alat yang paling sesuai dan paling sering digunakan untuk penutupan defek dari secundum ASD pada orang dewasa adalah Amplatzer™ septal occluder (AGA Medical, Minnesota, USA).15,16 Tipe okluder ini memiliki dua disk yang terhubung dengan sebuah leher yang menutup defek dan dengan sendirinya memposisikan ke tengah defek. Disk okluder pada atrium kiri dibuat lebih besar dibandingkan yang kanan. Occluder dibuat dari jala wire elastis dan wire campuran nickel-titanium tipis dan diisi dengan material polister untuk membantu menutup defek dan membuat pondasi untuk pertumbuhan jaringan dalam occluder setelah penempatannya. Pertumbuhan thrombus dari jaringan didalam occluder hasil didapat selama 3-6 bulan dengan menghilangnya pirau minor yang terjadi sesaat setelah penempatan occluder.17,18 penutupan secundum ASD dengan Amplatzer masih mungkin, walaupun dalam kasus tidak kuatnya atau tidak adanya septum anterosuperior didepan aorta.19 Amplatzer occluder dapat diubah posisinya jika terjadi malposisi. Pentingnya pada orang dewasa Amplatzer
occluder dapat juga digunakan pada defek yang besar >20mm.10,20-22 sekarang, dengan adanya kesesuaian anatomi, occluder ini dapat digunakan untuk menutup defek yang meregang hingga 38-40mm. Namun penutupan defek besar(>20mm) dan defek dengan aneurisma septum atrium atau tanpa tepi anterosuperior menyebabkan resiko yang besar, sehingga membutuhkan pengalaman dan ekspertise lebih. Dua occluder dapat digunakan pada multipel ASD dan defek lain jangan diabaikan. Usaha mungurangi bahan metal pada okluder menghasilkan tipe okluder baru (contoh sistem Helex23) dan menggantikan bahan metalik dengan yang terbuat dari polyurethane.24 penelitian yang akan datang difokuskan pada pengembangan okluder yang “biodegredable” dimana, tubuh dapat menyerapnya
setelah terjadi endotelisasi lengkap.
c. Komplikasi penutupan AD dengn kateterisasi
Pada serial yang panjang, penggunaan okluder Amplatser, CardioSEAL, atau STARFlex rasio komplikasi berkisar kurang dari 10% dengan komplikasi serius pada 0,3-1%.17,18,20,25,26
Komplikasi penutupan ASD dengan kateterisasi adalah:
Arrhythmia, saat prosedur pemasangan dan dalam 3 bulan setelah
pemasangan. Namun biasanya bersifat sementara dan dengan insidensi yang tidak tinggi, komplikasi ini termasuk atrial flutter atau atrial fibrilasi dan telah ada laporan dari complete atrioventricular block .27 Risiko jangka panjang dari supraventrikular aritmia tidak diketahui.
Effusi perikardial sementara
Trombus pada disk atrium kiri dengan embolus perifer.
Malposisi okluder dan gangguannya pada struktur sekeliling yang
membutuhkan revisi dengan pembedahan.
Jika kesalahan ini dikatahui selama pemasangan, okluder Amplatzer
dapat diposisikan kembali atau dikeluarkan.
Lepasnya okluder dan embolus adalah salah satu komplikasi serius yang
harus dilakukan revisi dengan bedah jantung. Pada banyak pemasangan, embolus oleh okluder dilaporkan muncul 1,4-3,5% dari kasus dan lebih sering pada model okluder yang besar.16,20,26Embolus ke ventrikel kanan dan arteri pulmonal terjadi lebih sering, dan embolus ke ventrikel kiri jarang terjadi. Karena resiko embolus ini, Amplatzer direkomendasikan
untuk menutup defek berukuran >18mm.26
Perforasi pada dinding atrium atau aorta jarang terjadi, tetapi ini adalah
komplikasi yang letal dan dibutuhkan bedah jantung untuk revisi segera. Monitor pasien selama 24-48 jam setelah penutupan melalui transkateter dianjurkan.28
Deformasi okluder dilaporkan ketika menggunakan Aplatz dengan
ukuran berlebih dimana leher dari okluder mnyembul pada defek lebih kecil (mushrooming ) dengan disk yang berputar. Komplikasi ini jarang terjadi.29
Peningkatan tekanan atrium kiri dilaporkan pada penutupan ASD pada
pasien berusia diatas 60 tahun. Kejadian ini terjadi pada 39% kasus.30
Dekompensasi jantung kiri akut adalah resiko pada pasien dewasa
ventrikel kiri (contoh pada riwayat hipertensi panjang). Namun, gagal ginjal kiri dengan edema pulmonal dan dengan kebutuhan ventilasi mekanik setelah penutupan ASD hanya dilaporkan pada penelitian case report .22,31 perawatan dengan ACE inhibitor atau angiotensin II inhibitor atau antagonis calsium dapat dibutuhkan untuk mengoptimalkan hemodinamik atau tekanan pengisian ventrikular kiri.
Embolisme udara ketika menggunakan teknik okluder yang tidak benar. Insersi okluder dapat interfere dengan struktur atrium kanan seperti katup
Eusthachian dan Chairi’s network.29,32
Hemolisis dilaporkan, namun jarang terjadi.33
Komplikasi lokal pada groin setelah percutaneous puncture.
d. Komplikasi pada pembedahan saat penutupan ASD
Gagal jantung kiri akut seteelah pembedahan ASD memimpin kepada
kematian atau operasi lagi dengan restorasi pirau yang dilaporkan pada sekitar 2% kasus.33
Sindrom postperikardiotomi dengan efusi perikardial dan pleura.
Aritmia biasa muncul setelah pembedahan ASD khususnya pada pasien
usia tua supraventrikular aritmia lebih sering terjadi.6
Obstruksi mulut vena pulmonal oleh penutup pada defek tipe sinus
venosus.
Sianosis, jika vena cava inverior tidak sengaja ber belok ke atrium kiri.
e. Gejala sisa setelah ASD ditutup
Pirau: kriteria yang diterapkan untuk operasi kembali pada pirau sisa
identik dengan pasien yang pertama kali melakukan penutupan defek. Setelah pembedahan, pirau sisa terlihat lebih sering pada pasien yang melakukan pembedahan ketika masih pada masa anak-anak. Pada kpembedahan yang lebih muda lagi, pirau sisa muncul lebih sering sekitar 17% dari kasus.34 penyebab tersering adalah saat pemotongan
jahitan pada jaringan atau multipel defek yang tak disadari. Namun saat ini, pirau sisa muncul hanya <2% dari kasus.
Pada penutupan defek melalui kateterisasi, pirau sisa yang kecil ada langsung setelah prosedur dilakukan, keadaan ini sering muncul, khususnya dengan defek >20mm. Namun pada dasarnya, kejadian ini menurun pada 24 jam setelah operasi. Bergantung pada tipe okluder, untuk yang kecil, pirau sisa cenderung berkurang atau menghilang sama sekali seiring berjalannya waktu. Penggunaan okluder Amplatzer dilaporkan berhubungan dengan pirau sisa yang kecil pada 0,8-2% saat 3 bulan setelah operasi, dan 0% insidensi setelah 2-3 tahun.18,20,25,35
Aritmia: atrial fibrilasi adalah temuan klinis yang sering muncul bahkan
pada pembedahan ASD yang sukses jika defek tidak dioperasi hingga dewasa. Operasi ASD pada orang dewasa diatas 60 tahun, kejadian atrial fibrilasi sekitar 50%.
CHD yang tak terdeteksi atau residual-associated CHD (anomalous
pulmonary venous return, cor triatriatum, defek lain, stenosis pulmonal, regurgitasi pulmonal, dll.). CHD yang tak diketahui dapat muncul pada pasien yang dioperasi sebelum adanya echocardiography. Penatalaksanaan tergantung pada relevansi hemodinamik terkait defeknya.
2.7 Risiko terkait ASD yang tak ditutup
Gagal jantung adalah komplikasi yang sering dijumpai pada pasien (>65
tahun) dengan defek yang besar. Keadaan ini akan cepat memburuk dengan munculnya gejala-gejala, khususnya dengan adanya hubungan pada penyakit kardiovaskuler (hipertensi, regurgitasi mitral, CAD) dan pada kemunculan atrial flutter atau atrial fibrilasi. Komplikasi ini dapat muncul bahkan ketika pasien belum pernah mengalami gejala selama hidupnya dan mengalami toleransi yang baik terhadap ASD yang diderita.
Atrial fibrilasi dan atrial flutter sering muncul pada pasian berusia diatas
60 tahun dengan adanya dilatasi atrium pada ASD yang tak ditutup atau bahkan akan muncul saat ASD terlambat ditutup,6 dan menimbulkan
risiko embolisme sistemik. Terapi antikoagulan kronik diindikasikan pada atrial fibrilasi kronik.
Transvenous pacing membawa isiko embolisme paradoxiacal pada
lapisan pembuluh darah sistemik.
Thrombosis vena berhubungan dengan risiko dari paradoxical embolisme
pada lapisan pembuluh darah sistemik. Risiko meningkat selama kehamilan, persalina dan selama pemasangan kontrasepsi hormon.
2.8 Kehamilan dan persalinan
Kehamilan dan persalinan pada umumnya diteroleransi dengan baik, bahkan pada pasien ASD yang belum ditutup dengan pirau kiri ke kanan. Namun, geala klinis dapat timbul dan memburuk selama kehamilan atau setelah persalinan. Selama kehamilan dan persalinan risiko embolisasi paradoxikal bertambah, bergantung pada ukuran defek. Akan lebih baik jika menutup defek sebelum merencanakan kehamilan. Kehilangan darah yang akut, memicu hipovolemi, vasokonstriksi sistemik, penurunan aliran kembali vena, peningkatan pirau kiri ke kanan dan pengurangan cardiac output tidak dapat ditoleransi.36 kehamilan merupakan kontraindikasi pada pasien dengan sindrom Eisenmenger.
2.9 Prognosis
ASD relatif memiliki prognosis yang baik dan pasien dengan ASD dapat hidup sampai usia lanjut bahkan tanpa pembedahan.37 Pada pasien yang melakukan penutupan ASD sebelum usia 24 tahun ketahanan hidup tak berbeda dengan populasi pada umumnya.38rata-rata angka survival jauh lebih rendah pada pasien dengan hipertensi pulmonal (PAP≥40mmHg) tanpa penutupan defek
sampai usia 24 tahun. 38Penutupan defek pada pasien berusia diatas 40 tahun akan mengurangi angka mortalitas, memperbaiki gejala, mengurangi insidensi
perburukan fungsi, dan insidensi gagal jantung, namun tidak mengurangi insidensi aritmia6 atau stroke pada follow-up jangka panjang.
. Independent mortality predictors were functional
NYHA Class III – IV, PAP >40mmHg and Qp/Qs >3.5:1.39 The operative risk in young patients with ASD is minimal (<1%). However, with increasing age, the risk of surgery rises slightly, because of associated disease/comorbidity and pulmonary hypertension (3 – 6% mortality risk in elderly
patients). ASD surgery is followed by a reduction in right ventricular size, even in patients operated on when over 40 years
of age.5 Still, sequelae of inadequate reversibility of hemodynamic changes, e.g. pulmonary artery dilatation with formation
of in situ thrombi, and subsequent pulmonary embolism and pulmonary hypertension, tricuspid regurgitation, mitral regurgitation, and atrial fibrillation, may persist, even after successful ASD surgery, in adulthood.6
The issue of surgery in asymptomatic adults with ASD over 40 years of age was long debated. Exercise testing in full y asymptomatic patients of 40 years of age, with nonoperated ASD, revealed a significant reduction in functional exercise
capacity and respiratory parameters compared with the population at large. Improvement of these parameters was not seen
until after 10 years postoperatively, not during short-term postoperative follow-up.40 In contrast, an increase in peak O2
consumption, along with a reduction in right ventricular size, was noted as early as 6 months after catheter-based atrial septal closure in patients of 49 years of age, with few symptoms.41 An earlier, retrospective, nonrandomized study did not
report any differences in mortality, and incidence of
treated ASD.42 However, even in this study, the
group on conservative therapy showed a higher incidence of tricuspid regurgitation with a higher right ventricular systolic pressure; follow-up stopped when the patients reached
62 – 63 years of age. The point is, in our experience, it is just after 60 years of age that relatively rapid deterioration and complications occur in patients with unclosed ASD.
Conclusions from a large prospective randomized study
supported the appropriateness of timely surgical ASD closure in adults over 40 years of age with few symptoms. A
significant higher incidence of severe cardiovascular events was observed in a conservatively managed group.43
A convenient resolution of the dilemma whether or not to operate on adults with ASD with minimal symptoms is currently offered by the nonsurgical alternative of trans -catheter defect closure. The latter approach does not require sternotomy or thoracotomy, the complication rate is low and the hospitalization time is shorter compared with surgical closure.10,44 – 46 The success rate of transcatheter ASD
closure is reported to be 89 – 100%, and depends on patient selection, occluder type, and experience at the center. Catheter-based closure can also be used with advantage to manage defects in elderly, polymorbid patients and in those with pulmonary hypertension, who are at increased surgical risk.47 Short- and medium-term outcomes of catheter-based ASD closure are very good – comparable with those reported for surgical defect closure. However, long-term outcome
