Referat Diseksi Aorta

PENDAHULUAN PENDAHULUAN

Aorta adalah pembuluh darah terbesar yang memiliki peranan vital sebagai Aorta adalah pembuluh darah terbesar yang memiliki peranan vital sebagai  pembawa

 pembawa darah darah keluar keluar dari dari ventrikel ventrikel kiri kiri ke ke berbagai berbagai jaringan jaringan di di tubuh tubuh untuk untuk  kebutuhan nutrisinya. e!ara umum" aorta memiliki dinding tebal yang tersusun oleh kebutuhan nutrisinya. e!ara umum" aorta memiliki dinding tebal yang tersusun oleh tiga lapisan otot yang mampu menahan perubahan tekanan yang dihasilkan pada tiga lapisan otot yang mampu menahan perubahan tekanan yang dihasilkan pada setiap jantung berdenyut. #etidakmampuan lapisan dinding aorta menahan tekanan setiap jantung berdenyut. #etidakmampuan lapisan dinding aorta menahan tekanan yang tinggi sehingga timbulnya robekan pada lapisan tersebut menimbulkan suatu yang tinggi sehingga timbulnya robekan pada lapisan tersebut menimbulkan suatu keadaan yang disebut diseksi aorta.

keadaan yang disebut diseksi aorta.$$

Diseksi aorta ditandai oleh robekan lapisan intima dinding aorta yang diawali Diseksi aorta ditandai oleh robekan lapisan intima dinding aorta yang diawali oleh suatu proses degenerasi atau disertai nekrosis kistik dari lapisan tunika media. oleh suatu proses degenerasi atau disertai nekrosis kistik dari lapisan tunika media. Dara

Darah h akaakan n menmengalgalir ir melamelalui lui robrobekaekan n yanyang g memmemisahisahkan kan laplapisan isan intintima ima dendengangan lapisan media atau lapisan adventisia" yang kemudian membentuk ruang palsu % lapisan media atau lapisan adventisia" yang kemudian membentuk ruang palsu % false false lumen

lumen&.&. $"' $"'

(enga!u kepada berbagai kelainan pada aorta" se!ara epidemiologis menurut (enga!u kepada berbagai kelainan pada aorta" se!ara epidemiologis menurut )lo

)lobal bal *ur*urden den DisDisease ease tahtahun un '+$'+$+" +" penpenyakyakit it aneaneuriurisma sma aoraorta ta dan dan disdisekseksi i aoraortata memiliki angka kematian global sebanyak '",- per $++.+++ pada tahun $--+" dan memiliki angka kematian global sebanyak '",- per $++.+++ pada tahun $--+" dan  pada

 pada tahun tahun '+$+ '+$+ angkanya angkanya meningkat meningkat hingga hingga '"/ '"/ per per $++.+++ $++.+++ orang" orang" dengan dengan rasiorasio laki0laki yang lebih tinggi dari wanita.

laki0laki yang lebih tinggi dari wanita.$$

*eberapa simptom yang memiliki relasi dengan penyakit aorta *eberapa simptom yang memiliki relasi dengan penyakit aorta$$₁₁

--

2asa nyeri hebat yang menusuk pada 2asa nyeri hebat yang menusuk pada dada atau nyeri abdomen yang menyebar dada atau nyeri abdomen yang menyebar  ke punggungg" tengkuk" dapat di masukkan ke dalam suspek diseksi aorta atau ke punggungg" tengkuk" dapat di masukkan ke dalam suspek diseksi aorta atau sindrom aorta akut lainnya" dan biasa nya pasien mendeskripsikan nya dengan sindrom aorta akut lainnya" dan biasa nya pasien mendeskripsikan nya dengan rasa nyeri yang sangat hebat.

rasa nyeri yang sangat hebat.

--

2asa tidak nyaman atau nyeri pulsatil konstan pada abdomen" serta merasa2asa tidak nyaman atau nyeri pulsatil konstan pada abdomen" serta merasa !epat penuh pada perut sehabis makan sedikit mengarah pada aneurisma aorta !epat penuh pada perut sehabis makan sedikit mengarah pada aneurisma aorta abdominal

abdominal

)angguan pada aorta meliputi aneurisma aorta"

)angguan pada aorta meliputi aneurisma aorta" dan sindrom aorta akut %AA&.dan sindrom aorta akut %AA&. indrom aorta akut ini meliputi diseksi aorta. Perlu bagi mahasiswa kedokteran untuk  indrom aorta akut ini meliputi diseksi aorta. Perlu bagi mahasiswa kedokteran untuk  mengetahui etiologi hingga mekanisme perujukan dari penyakit ini karena menurut mengetahui etiologi hingga mekanisme perujukan dari penyakit ini karena menurut data epidemio

data epidemiologis nya logis nya mortalmortalitas diseksi aorta tinggi pada itas diseksi aorta tinggi pada  hari  hari pertampertama" banyak a" banyak   pasien meninggal sebelum sampai ke 3)D atau sebelum diagnosis dibuat di 3)D.

 pasien meninggal sebelum sampai ke 3)D atau sebelum diagnosis dibuat di 3)D.

33 33

Diseksi Aorta Akut

Adalah disrupsi tunika media yang disebabkan oleh perdarahan intramular" menyebabkan pemisahan dinding aorta serta pembentukan true layer  dan false layer. 4rombus pada tunika media akan merangsang respon in5lamasi sehingga menginisiasi nekrosis" apoptosis otot polos" dan degenerasi jaringan elastis. Dimana hal ini akan meningkatkan resiko potensial terjadinya ruptur media. $

Epidemiologi

#asus diseksi aorta terjadi dari 607+ kasus per $ juta penduduk. #arena kasus ini  jarang namun mematikan" banyak kasus ini yang tidak terdiagnosis saat pasien

datang" sehingga menyebabkan kematian ,+06+8 pada ,/ jam pertama.$"'

Etiologi

Diseksi aorta dapat diakibatkan oleh baik 5aktor kelainan kongenital maupun kelainan didapat. Diseksi aorta lebih umum terjadi pada pasien dengan hipertensi" gangguan jaringan penyambung" stenosis aorta kongenital atau stenosis katup  bikuspid" serta pada orang0 orang dengan riwayat pembedahan toraks.$"7  _Penyebab lainnya adalah penyakit jaringan ikat turunan %sindroma (ar5an dan sindroma Ehlers0 Danlos&" kelainan bawaan pada jantung dan pembuluh darah %koartasio aorta" patent du!tus arteriosus dan kelainan pada katup aorta&" arteriolosklerosis" !edera. (eskipun  jarang" suatu diseksi bisa terjadi ketika dokter memasukkan selang ke dalam suatu arteri %misalnya pada aortogra5i atau angiogra5i& atau ketika melakukan pembedahan  jantung dan pembuluh darah.7

indrom (ar5an hasil dari mutasi pada gen0$ 5ibrillin %9*N$& pada kromosom $6" yang mengkode untuk 5ibrillin glikoprotein. 9ibrillin adalah sebuah blok   bangunan utama mikro5ibril" yang merupakan komponen struktural dari ligamentum

suspensori lensa dan ber5ungsi sebagai substrat untuk elastin dalam aorta dan jaringan ikat lainnya. #elainan melibatkan mikro5ibril melemahkan dinding aorta sehingga terjadi dilatasi aorta atau diseksi aorta. 7

indrom Ehler0 Danlos tipe 3: merupakan suatu penyakit yang ditandai oleh de5isiensi kolagen tipe 333" dan individu dengan penyakit ini dapat memiliki risiko terbentuknya aneurisma di bagian manapun dari aorta. ;ika aneurisma mengembang

se!ara !epat" maka terjadi robekan %ruptur aneurisma& atau kebo!oran darah di sepanjang dinding pembuluh darah %diseksi aorta&.7

Pato5isiologi $"'",

Diseksi aorta terjadi ketika lapisan intima robek dan menyebabkan darah masuk pada lapisan antara intima dan adventitia. Nekrosis kistik medial %pelemahan tunika media& dan hipertensi berkontribusi dalam proses ini yaitu sebanyak 68. Peningkatan tekanan arteri dapat menyebabkan penebalan lapisan intima" 5ibrosis" dan kalsi5ikasi. Proses ini dapat mengurangi suplai darah dinding arteri" sehingga matriks ekstraselular mengalami modi5ikasi kehilangan kemampuan elastisitasnya %elastolisis& dan apoptosis. Nekrosis pada sel otot polos dan 5ibrosis pada struktur elastis yang terdapat pada tunika media menyebabkan pembuluh darah akan tegang dindingnya" rapuh" dan mudah mengalami robekan. ebanyak -+8 seluruh kasus diseksi terjadi  pada dinding lateral kanan bagian proksimal as!hending aorta" sisanya terjadi pada

distal arteri subklavia kiri.

(ani5estasi #linis

-

 Nyeri dada

 Nyeri dada adalah gejala yang paling sering pada AD akut.

<nset mendadak nyeri dada dan = atau nyeri punggung yang parah adalah 5itur  yang paling khas. 2asa sakit dapat berupa tajam" merobek" seperti pisau" dan  biasanya berbeda dari penyebab lain dari nyeri dada> onset yang tiba0tiba adalah karakteristik yang paling spesi5ik. itus paling umum nyeri adalah dada %/+8&" sedangkan nyeri punggung dan perut masing0masing dialami ,+8 dan '68 dari pasien. Nyeri dada ke arah anterior lebih sering dikaitkan dengan 4ipe A AD" sedangkan pasien dengan diseksi tipe * lebih sering dengan rasa sakit di bagian belakang atau perut. Presentasi klinis dari kedua jenis AD dapat sering tumpang tindih. 2asa sakit dapat bermigrasi dari titik asal ke situs lain" mengikuti alur diseksi yang meluas melalui aorta.$

-

2egurgitasi aorta

2egurgitasi aorta di AD meliputi pelebaran pangkal aorta dan anulus" robekan anulus atau pun!ak katup " perpindahan ke bawah dari satu pun!ak ke bawah garis penutupan katup" kehilangan tahanan pun!ak" dan gangguan 5isik dalam

 penutupan katup aorta oleh 5lap intima. 4amponade perikardial dapat diamati  pada ?'+8 pasien dengan AD akut tipe A. $

-

3skemia miokard

3skemia miokard atau in5ark ditemukan pada $+0$68 pasien dengan AD. Pada kasus obstruksi koroner yang lengkap" E#) dapat menunjukkan elevasi segmen 4. elain itu" iskemia miokard dapat diperburuk oleh regurgitasi aorta akut" hipertensi atau hipotensi" dan syok pada pasien dengan atau tanpa adanya penyakit arteri koroner. Hal ini dapat menjelaskan pengamatan bahwa sekitar $+8 dari pasien yang dengan akut tipe * AD memiliki tanda0tanda iskemia pada E#. ;ika dinilai se!ara sistematis" peningkatan troponin dapat ditemukan sampai dengan '68 dari pasien yang dirawat dengan 4ipe A AD. *aik peningkatan troponin dan kelainan E#)" yang dapat ber5luktuasi dari waktu ke waktu" dapat membuat dokter kesulitan untuk mendiagnosis sindrom koroner akut dan keterlambatan diagnosa dan pengelolaan AD akut.$

-

)agal jantung kongesti5

)agal jantung kongesti5 dalam keadaan AD umumnya berkaitan dengan regurgitasi aorta. (eskipun lebih sering terjadi pada AD tipe A" gagal jantung  juga dapat ditemui pada pasien dengan AD 4ipe * " hal ini menunjukkan etiologi tambahan gagal jantung" seperti iskemia miokard" dis5ungsi diastolik  yang sudah ada" atau hipertensi yang tidak terkendali. Data register  menunjukkan bahwa komplikasi ini terjadi pada ? $+8 dari kasus AD. $

-

E5usi pleura

E5usi pleura luas yang dihasilkan dari perdarahan aorta yang menuju ke mediastinum dan ruang pleura jarang terjadi karena biasanya pasien tidak  dapat bertahan hidup hingga tiba di rumah sakit. E5usi pleura ke!il mungkin dapat terdeteksi pada $60'+8 pasien dengan AD" dengan pola perantara distribusi hampir sama 4ipe A dan 4ipe *.$

-

inkop

inkop adalah gejala awal yang signi5ikan dari AD" terjadi sekitar $68 dari  pasien dengan AD tipe A dan di 68 dari mereka yang mengalami tipe *. Hal ini terkait dengan peningkatan risiko kematian di rumah sakit karena seringkali hal ini terkait dengan komplikasi yang mengan!am jiwa" seperti tamponade jantung atau diseksi pembuluh darah supra0aorta. $

-

)agal ginjal

)agal ginjal dapat terjadi saat serangan atau selama di rumah sakit yang meningkat pada '+8 pasien dengan AD akut tipe A dan sekitar $+8 pada  pasien dengan AD tipe *. Hal ini mungkin hasil dari hipoper5usi ginjal atau in5ark" 5aktor sekunder untuk keterlibatan arteri ginjal pada AD" atau mungkin karena hipotensi berkepanjangan. Pengujian erial kreatinin dan pemantauan output urin diperlukan untuk deteksi dini kondisi ini.$

Manifestasi Klinis Presentase

-

 Nyeri dada

-

 Nyeri punggung

-

 Nyeri mendadak 

-

 Nyeri yang berpindah

-

2egurgitasi aorta

-

4amponade jantung

-

3n5ark miokard

-

inkope

-

#oma /+8 +8 /68 ?$68 ,+068 ?'+8 $+0$68 $68 ?$+8

4abel $. (ani5estasi #linis Diseksi Aorta Akut$

Diagnosis $"6

#lasi5ikasi diseksi aorta yang digunakan paling umum ialah klasi5ikasi tan5ord yang membagi diseksi aorta menjadi tipe A %aorta as!ending& dan * %aorta tipe lainnya&. #lasi5ikasi De*akey membaginya menjadi tiga. tan5ord tipe A dan Debakey tipe 3"33 membutuhkan tatalaksana operasi" sedangkan tan5ord * dan De*akey 333 dapat di tatalaksana dengan 5armakologi.

Klasifikasi DeBakey Tipe I

Tipe II Tipe III Tipe IIIb

As!ending and des!ending thora!hi! aorta <nly as!hending thora!i! aorta

<nly des!ending aorta

Des!ending aorta and abdominal aorta Klasifikasi Stanford

Tipe A Tipe B

As!hending aorta <thers

4abel '. #lasi5ikasi Diseksi Aorta6 #lasi5ikasi De*akey yang diperbarui ,"6₁

-

4ipe 31 diseksi aorta klasik dengan katup pada lapisan intima yang terletak  diantara @true lumen dan @5alse lumen.

-

4ipe 331 pembentukan hematom intramular 

-

4ipe 3331 diseksi tanpa hematom" membentuk gelembung pada lokasi diseksi aorta.

-

4ipe 3:1 2uptur plak yang diikuti oleh ulserasi aorta dan dikelilingi oleh hematom" biasanya di lapisan subadventisia.

-

4ipe :1 diseksi iatrogenik dan traumatik.

Anamnesis B

-

Perlu ditanyakan mengenai karakteristik nyeri karena pada diseksi aorta terjadi dua mekanisme yakni pertama ketika lapisan intima mengalami sobekan" diinterpretasikan dengan rasa nyeri serta kehilangan stroke volume" dan kedua yakni ketika tekanan sudah men!apai ambang batas dan terjadi ruptur aorta.  Nyeri pada diseksi aorta sangat khas" yaitu sensasi tertusuk" robekan yang

terlokalisis pada dada %tipe A& dan punggung %tipe *&.

-

Perlu ditanyakan mengenai onset nyeri. #arena pada diseksi aorta" nyeri hebat  berlangsung tiba0tiba" dan terjadilangsung saat onset diseksi terjadi.

Pemeriksaan 9isik 6"B

-

4akikardi disertai dengan hipertensi jika pasien sudah memiliki riwayat hipertensi primer.

-

4akikardi dan hipotensi" sebagai hasil dari ruptur aorta" tamponade jantung" regurgitasi aorta" dan in5ark miokard akut.

-

Pasien bisa mengalami sinkope karena malper5usi otak 

-

#ehilangan pulsasi ekstremitas

-

(urmur diastolik" yang dapat ditemukan pada regurgitasi aorta.

Pemeriksaan Penunjang 6"

(odalitas multipel seperti C4" (23" dan ekokardiogra5i dapat digunakan tergantung ketersediaan. Pada 5oto polos toraks" dapat ditemukan kalsi5ikasi lapisan intima yang ukurannya lebih B mm dari tepi" mediastinum yang melebar" kardiomegali %e5usi perikard&" dan kekaburan sudur !osto0phreni! yang disebabkan olehadanya hemothoraks. Pemeriksaan penunjang gold standar dari diseksi aorta adalah aortogra5i. #arena dengan aortogra5i dapat dibedakan antara true lumen dan

 false lumen. Namun kelemahannya" pemeriksaan ini tidak diperuntukkan untuk orang dengan kondisi hemodinamik tidak stabil" begitu juga C4 s!an dan (23. alah satu metode pemeriksaan yang dapat digunakan untuk pasien tak stabil adalah 4ransthora!i! e!ho!ardiography %44E& dan 4ransesophageal e!ho!ardiography %4<E&. 44E dapat memvisualisasikan as!hending aorta dan arkus aorta dengan jelas" namun memiliki kendala untuk pasien dengan trauma dada dan obesitas" karena dapat mengaburkan bayangan obyek. Pada 4<E" pemeriksaan ini berguna untuk  memvisualisasikan aorta thorakal" dan memiliki tingkat akurasi yang tinggi.

4atalaksana Emergensi'"6"

Diseksi aorta tipe A dan tipe * yang mengalami komplikasi harus dilakukan tatalaksana pembedahan. Penanganan awal pada diseksi aorta thorakal adalah menurunkan tegangan pada dinding aorta dengan mengkontrol denyut jantung dan tekanan darah serta meredakan nyeri. 4ujuan primer nya adalah mereduksi kontraksi ventrikel kiri tanpa mempengaruhi per5usi. #etika )C pasien ?/ atau tidak stabil se!ara hemodinail" maka merupakan indikasi intubasi dan ventilasi.6

(anajemen Awal Diseksi Aorta

-

<ksigen %indikasi A*C&

-

Lengkapi riwayat penyakit dahulu dan pemeriksaan 5isik lengkap %jika

mungkin&

-

(onitor denyut nadi" tekanan darah" dan po'

-

E#) $' lead %dokumentasi iskemia&

-

<bat nyeri

-

3n5usi 3: se!ara hati0hati %' kateter $B gauge&

-

4ekanan darah diturunkan sampai $$+0$'+ dengan beta blo!ker 

-

odieum nitropruside

-

Pemeriksaan penunjang %C4" (23" dll&

-

4rans5er menuju pusat bedah kardiothoraks untuk pembedahan

-

#etika semua kontraindikasi sudah di eksklusi" penggunaan beta blo!ker 3:

harus diinisisasi untuk men!apai target denyut jantung sebanyak B+ kali denyut=menit.

-

Pertama" pasien diberikan esmolol 3:. 4itrasi sampai dengan denyut jantung

B+=menit. Diikuti dengan pemberian mitroprusside 3: dititrasi untuk  mereduksi (AP sampai dengan B+0+ mmHg.

-

;ika obat0obatan tersebut tidak tersedia" maka berikan labetolol 3: $+0,+ mg

-

Pada pasien dengan kontraindikasi beta blo!ker" pemberian nonhidopiridin kalsium !hannel blo!ker dapat dignakan sebagai alternati5.

-

Pada kondisi tekanan sistolik $'+ mmHg setelah terapi untuk mengkontrol denyut jantung sudah dilakukan" maka gunakan ACE inhibitor atau vasodilator  lainnya se!ara intravena untuk menurunkan tekanan darah.

-

Penggunaan beta blo!ker harus digunakan dengan hati hati pada regurgitasi aorta karena dapat menghilangkan mekanisme kompensasi takikardi.

-

4atalaksana nyeri dapat diberikan opiat 3: yakni 9entanyl 6+0$++ mikrogram.

(ekanisme Perujukan '"

Perujukan dilakukan setelah tekanan darah pasien dan denyut jantung dapat dikontrol. Untuk tekanan darah sistolik ?$,+ mmHg dan diastolik ?-+ dan untuk  denyut jantung kurang atau sama dengan B+ denyut=menit. Perujukan dapat dilakukan dengan merujuk pasien ke 2umah sakit tipe A atau * yang memiliki 5asilitas untuk   penanganan diseksi aort de5initi5.

4indakan tersebut antara lain1

-

Diseksi aorta thorakal pada as!hending aorta harus dievaluasi untuk tindakan operasi karena tingginya resiko ruptur dan menyebabkan kematian

-

(elakukan pemeriksaan ekokardiogra5i untuk mengetahui adanya komplikasi  berupa tamponade jantung.

-

(elakukan konsultsi dengan dokter bedah untuk menentukan tindakan operasi lebih lanjut. Contohnya graft replacement of aschending aorta.

Penjelasan Algoritma 4atalaksana Diseksi Aorta'

tep $

-

#onsultasi dengan ahli bedah

-

(ulai siapkan mekanisme perujukan" dengan lebih dulu menstabilkan tanda vital

tep 33

-

(elakukan penilaian tekanan darah dan evaluasi syok. ;ika tidak ditemukan hipotensi dan tanda sho!k mulai kontrol tekanan darah dengan beta blo!ker 3:  jika kontraindikasi dengan beta blo!ker" maka gunakan verapamil ditambah

dengan opiat 3:. Pemberian ini guna menurunkan 4D hingga ? $'+ mmHg

-

;ika ditemukan hipotensi dan tanda syok maka manajemen akan dilakukan

sebelumnya mengatur (AP sebesar + mmHg dan diberikan !airan untuk  mengatasi syok. edangkan tipe * diberikan !airan 3:" mengatur (AP + mmHg dan mulai pikirkan untuk melakukan 44E. ;ika kedua tipe ini setelahdiatasai syok dimungkinkan untuk dilakukan operasi" maka dilakukan operasi segera.

tep 333

0 (engidenti5ikasi apakah terdapat komplikasi yang harus mewajibkan utnuk  melakukan operasi" misalnya sindrom malper5usi" diseksi nya mengalami  progresi5itas" aneurisma mengalami ekspansi" dan terdapat hipertensi yang tidak 

terkontrol.

Da5tar Pustaka

1. Erbel R, Victor A, Catherine B, et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases. Document covering acute and chronic aortic

http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/early/2014/08/28/eurheartj.ehu281 (accessed 6 november 2015).

'. HiratFka L9" *akris )L" *e!kman ;A" et al. '+$+

ACC9=AHA=AA4=AC2=AA=CA=CA3=32=4=:( )uidelines 5or the Diagnosis and (anagement o5 Patients Gith 4hora!i! Aorti! Disease1

Ee!utive ummary. A 2eport o5 the Ameri!an College o5 Cardiology 9oundation=Ameri!an Heart Asso!iation 4ask 9or!e on Pra!ti!e )uidelines '+$+> vol.66%$,0$/&. http1==!ir!.ahajournals.org=!ontent=$'$=$7=$6,,.5ull %a!!essed B november '+$6&.

7. Erbel 2" Al5onso 9" *oileau C" et al. Diagnosis and management o5 aorti! disse!tion. 2e!ommendations o5 the 4ask 9or!e on Aorti! Disse!tion" European o!iety o5 Cardiology '++$" vol. ''" $B,'0$B/$.

http1==www.!ardio.nl=Aorta=EC'++$guidelines0aorti!0disse!tion094.pd5  %a!!essed B november '+$6&.

,.  Nienaber CA" Eagle #A. Aorti! Disse!tion1 New 9rontiers in Diagnosis and (anagement. Part 31 9rom Etiology to Diagnosti! trategi '++7.

http1==!ir!.ahajournals.org=!ontent=$+/=6=B'/.5ull %a!!essed B november '+$6&.

6. Hebbali 2" wanevelder ;. Diagnosis and management o5 aorti! disse!tion. Continuing Edu!ation in Anaesthesia" Criti!al Care  Pain '++-. :ol - $,0$/.. http1==!ea!!p.o5ordjournals.org=!ontent=-=$=$,.etra!t %a!!essed B november '+$6&.

B. Leitman (" uFuki #" Gengro5sky A;" et al. Early re!ognition o5 a!ute

thora!i! aorti! disse!tion and aneurysm. Gorld ;ournal o5 Emergen!y urgery '+$7" /1,. http1==www.n!bi.nlm.nih.gov=pubmed=',,--B$/ %a!!essed B

november '+$6&.

. 9ritF DA. Current Diagnosis and Treatment on Emergency Medicine" th ed.United tates1 (! )raw Hill> '+$$.