BAB I BAB I
PENDAHULUAN PENDAHULUAN
II 1. La1. Latatar Ber Belalakakangng
Ependymoma adalah tumor glial yang berasal dari sel ependymal dalam
Ependymoma adalah tumor glial yang berasal dari sel ependymal dalam sistem saraf pusat (SSP).sistem saraf pusat (SSP). Hal ini
Hal ini pertapertama ma kali dijelakali dijelaskan oleh Bailey pada skan oleh Bailey pada tahun 19!. Ependytahun 19!. Ependymoma mun"ul dari moma mun"ul dari sel#ssel#selel ependym pada $entrikel otak (sebagai
ependym pada $entrikel otak (sebagai massa intra$entrikular dengan sering ekstensi ke dalam ruangmassa intra$entrikular dengan sering ekstensi ke dalam ruang subar
subara"hnoa"hnoid)id) dan medula spinalis (sebagai massa intramedulla yang timbul dari kanal pusat ataudan medula spinalis (sebagai massa intramedulla yang timbul dari kanal pusat atau massa aksofitik di konus dan "auda e%uina). &adang#kadang sel#sel ependym ditemukan di dalam massa aksofitik di konus dan "auda e%uina). &adang#kadang sel#sel ependym ditemukan di dalam jaringan itu
jaringan itu sendiri. Ependymoma merupakan tumor sendiri. Ependymoma merupakan tumor yang mengandung kista yang mengandung kista atau kalsifikasi mineralatau kalsifikasi mineral dan
dan ber'ber'arna keabuan atau arna keabuan atau merahmerah. . Pada anak#anakPada anak#anak 9* ependymom9* ependymoma a intrintrakranakranial timbul ial timbul padapada $entr
$entrikel keempat (infratenikel keempat (infratentoriatorial). l). Pada orang Pada orang de'asde'asa a dan dan remajremaja a +,* ependymom+,* ependymoma a mun"mun"ul ul didi medula spinalis dan minoritas pada
medula spinalis dan minoritas pada intrakranial supratentorialintrakranial supratentorial .. -rg
-rganianisassasi i &es&esehaehatan tan ununia ia (/H(/H-) -) skeskema ma klaklasifsifikaikasi si untuntuk uk tumtumor or ini ini memeliplipututi i ! ! di$di$isiisi berdasarkan penampilan histolo
berdasarkan penampilan histologis0 /H- grade my2opapillagis0 /H- grade my2opapillary ependymoma dan subependymomary ependymoma dan subependymoma /H- grade ependymoma (dengan seluler papiler dan $arian sel)3 /H- grade ependymoma /H- grade ependymoma (dengan seluler papiler dan $arian sel)3 /H- grade ependymoma anaplastik. Ependymoma 4y2opapillary dianggap sebagai $arian biologis dan morfologis berbeda anaplastik. Ependymoma 4y2opapillary dianggap sebagai $arian biologis dan morfologis berbeda dari ependymoma terjadi hampir se"ara eksklusif di 'ilayah dari "auda e%uina dan berperilaku dari ependymoma terjadi hampir se"ara eksklusif di 'ilayah dari "auda e%uina dan berperilaku dengan "ara yang lebih ganas dibandingkan kelas ependymoma. Subependymomas adalah lesi dengan "ara yang lebih ganas dibandingkan kelas ependymoma. Subependymomas adalah lesi jarang
jarang yang yang jinak jinak dari dari ependymoma ependymoma my2opapillarymy2opapillary. . EpendymoblastomEpendymoblastoma a sekarang sekarang dianggap dianggap sebagaisebagai tumor primitif neuroektodermal (P5E6) dan berbeda
tumor primitif neuroektodermal (P5E6) dan berbeda dari ependymoma.dari ependymoma.11
II 2. I2. Insnsididenensisi
Ependymoma merupakan tumor yang relatif jarang terjadi pada kira#kira 7#8 * tumor otak Ependymoma merupakan tumor yang relatif jarang terjadi pada kira#kira 7#8 * tumor otak primer. 4eskipun demikian merupakan tumor primer
primer. 4eskipun demikian merupakan tumor primer terbanyak ketiga pada anak#anak. terbanyak ketiga pada anak#anak. Sekitar 7*Sekitar 7* ependymoma pada anak#anak didiagnosa pada usia kurang dari tiga tahun.
ependymoma pada anak#anak didiagnosa pada usia kurang dari tiga tahun.
okasi ependymoma pada orang de'asa "enderung berbeda dibandingkan lokasi ependymoma okasi ependymoma pada orang de'asa "enderung berbeda dibandingkan lokasi ependymoma pada
pada anak#anak. anak#anak. Pada Pada orang orang de'asa de'asa 8* 8* ependymoma ditemukan ependymoma ditemukan pada pada "orda "orda spinalis. Pada spinalis. Pada anak#anak# anak 9* ependymoma ditemukan pada otak dengan lokasi mayoritas pada fossa posterior. nsiden anak 9* ependymoma ditemukan pada otak dengan lokasi mayoritas pada fossa posterior. nsiden ependymoma pada laki#laki dan perempuan sama.
ependymoma pada laki#laki dan perempuan sama.11
Pen
Pengobgobataatan n paspasien ien dendengan gan epeependyndymommoma a tertergangantuntung g padpada a ininterter$en$ensi si bedbedah ah sarsaraf af untuntuk uk memfasilitasi diagnosis definitif dan untuk mengurangi beban tumor. 6erapi adju$ant pas"a operasi memfasilitasi diagnosis definitif dan untuk mengurangi beban tumor. 6erapi adju$ant pas"a operasi dapat men"akup otak atau tulang belakang yaitu radiasi kemoterapi dan
dapat men"akup otak atau tulang belakang yaitu radiasi kemoterapi dan radiosurgeryradiosurgery ..11
II 4. T4. Tuujuajuan Penn Penuliulisansan
6ujuan khusus penulisan makalah ini adalah sebagai pemenuhan tugas referat yang berjudul 6ujuan khusus penulisan makalah ini adalah sebagai pemenuhan tugas referat yang berjudul :Ependymoma;. 6ujuan umum penyusunan makalah ini adalah untuk menambah pengetahuan kita :Ependymoma;. 6ujuan umum penyusunan makalah ini adalah untuk menambah pengetahuan kita tentang Ependymoma.
Pen
Pengobgobataatan n paspasien ien dendengan gan epeependyndymommoma a tertergangantuntung g padpada a ininterter$en$ensi si bedbedah ah sarsaraf af untuntuk uk memfasilitasi diagnosis definitif dan untuk mengurangi beban tumor. 6erapi adju$ant pas"a operasi memfasilitasi diagnosis definitif dan untuk mengurangi beban tumor. 6erapi adju$ant pas"a operasi dapat men"akup otak atau tulang belakang yaitu radiasi kemoterapi dan
dapat men"akup otak atau tulang belakang yaitu radiasi kemoterapi dan radiosurgeryradiosurgery ..11
II 4. T4. Tuujuajuan Penn Penuliulisansan
6ujuan khusus penulisan makalah ini adalah sebagai pemenuhan tugas referat yang berjudul 6ujuan khusus penulisan makalah ini adalah sebagai pemenuhan tugas referat yang berjudul :Ependymoma;. 6ujuan umum penyusunan makalah ini adalah untuk menambah pengetahuan kita :Ependymoma;. 6ujuan umum penyusunan makalah ini adalah untuk menambah pengetahuan kita tentang Ependymoma.
BAB II BAB II PEBAHA!AN PEBAHA!AN II.1. De"inisi II.1. De"inisi
Ependymoma adalah tumor glial yang berasal dari sel ependymal dalam
Ependymoma adalah tumor glial yang berasal dari sel ependymal dalam sistem saraf pusat (SSP).sistem saraf pusat (SSP). Hal ini pertama kali dijelaskan oleh Bailey pada tahun 19!.Ependymoma mun"ul dari sel#sel ependym Hal ini pertama kali dijelaskan oleh Bailey pada tahun 19!.Ependymoma mun"ul dari sel#sel ependym pada $entrikel otak (sebagai
pada $entrikel otak (sebagai massa intra$entrikular dengan sering ekstensi ke massa intra$entrikular dengan sering ekstensi ke dalam ruang subara"hnoid)dalam ruang subara"hnoid) dan medula spinalis (sebagai massa intramedulla yang timbul dari kanal pusat atau massa aksofitik di dan medula spinalis (sebagai massa intramedulla yang timbul dari kanal pusat atau massa aksofitik di konu
konus s dan dan "aud"auda a e%uine%uina). a). &adan&adang#kag#kadang sel#sel ependym dang sel#sel ependym ditemditemukan di ukan di dalam jaringan itu dalam jaringan itu sendsendiri.iri. Ep
Epenendydymomoma ma memengngililfifiltltrarasi si jajariringngan an sesekikitatarnyrnya a dadan n mumungngkikin n memenynyebebar ar memelalalului i jajalulur r "a"airiranan serebrospinal.
serebrospinal.1717
II.2. Anat#mi dan $isi#l#gi II.2. Anat#mi dan $isi#l#gi
II.2.1. Anat#mi dan $isi#l#gi !usunan !ara" Pusat II.2.1. Anat#mi dan $isi#l#gi !usunan !ara" Pusat Susunan saraf pusat terdiri dari0
Susunan saraf pusat terdiri dari0 1
1 --tatak bk besesar ar (s(sererebebrurumm))
-t-tak ak keke"i"il l (s(sererebebelelumum)) 7
7 BBaattaanng g oottaakk !
! 44eedduulllla sa sppiinnaalliiss!!
1. %tak Besar &!ere'rum( 1. %tak Besar &!ere'rum(
-tak besar (serebrum) terletak di dalam
-tak besar (serebrum) terletak di dalam ruang intrakranial dengan berat pada orang de'asa sekitar 1 ruang intrakranial dengan berat pada orang de'asa sekitar 1 < < 1, gram atau kurang lebih * dari
1, gram atau kurang lebih * dari berat badan. Bagian ini mempunyai dua belahan yaitu hemisfer berat badan. Bagian ini mempunyai dua belahan yaitu hemisfer kirikiri dan kanan yang dihubungkan oleh korpus kalosum. 6iap#tiap hemisfer meluas dari tulang frontal sampai dan kanan yang dihubungkan oleh korpus kalosum. 6iap#tiap hemisfer meluas dari tulang frontal sampai ke tulang oksipital. i atas fossa kranii anterior media dan posterior hemisfer serebri dipisahkan oleh ke tulang oksipital. i atas fossa kranii anterior media dan posterior hemisfer serebri dipisahkan oleh "elah besar yang
"elah besar yang di sebut fissure longitudinalis serebri.di sebut fissure longitudinalis serebri.,, a. Struktur -tak Besar (telen"efalon)
a. Struktur -tak Besar (telen"efalon) 1
1 &&oorrtteekks s sseerreebbriri
4erupakan lapisan permukaan hemisfer yang disusun oleh substansia grisea. &orteks serebri 4erupakan lapisan permukaan hemisfer yang disusun oleh substansia grisea. &orteks serebri ta
tammpapak k beberlrlipipatat#l#lipipat at (g(girirusus) ) dadan n teterdrdapapat at "e"elalah h yyanang g dadalalam m didianantatara ra dudua a lelekukukakann (sulkus=fissuura).
(sulkus=fissuura).
Bagian#bagian &orteks Selebri Bagian#bagian &orteks Selebri
Pembagian area pada korteks selebri dapat didasarkan pada letaknya sesuai dengan tulang tengkkorak yang melindunginya atau berdasarkan pembagian menurut broadman yang didasarkan pada struktur fungsional seluler0
a obus frontalis
6erletak di depan serebrum dan sulkus sentralis diba'ah tulang frontal bagian belakangnya dibatasi oleh sulkus sentralis diba'ah tulang frontal bagian belakangnya dibatasi oleh sulkus sentralis rolandi. 4enurut Broadman pada lobus frontalis ini terdapat beberapa area yaitu 0
− >rea ! 0 merupakan area motorik primer yang bertanggung ja'ab untuk proses pergerakan=motorik.
− >rea 8 0 merupakan area pre motorik yang mengatur gerakan motorik dan pre motorik serta proses berfikir.
− >rea ? 0 berpran dalam mengatur gerakan mata dan perubahan iklim. − >rea 91 11 1 0 merupakan area asosiasi frontalis.
b obus parietalis
6erletak dibelakang sulkus sentralis dan dibelakangi oleh kara"o oksipitalis. obus ini terletak diba'ah tulang pariental. 4enurut Broadman pada lobus parientalis ini terdapat area 0
− >rea 7 1 dan 0 sebagai area sensorik primer
− >rea , dan + 0 sebagai area asosiasi somato sens dengan demikian fungsi utama lobus frontalis ini adalah untuk penerimaan dan persepsi rangsangan sensoris.
" obus oksipitalis
6erletak dibagian belakang dari serebro dan diba'ah tulang oksipital. 4enurut Broadman pada lobus oksipitalis ini terdapat 0
− >rea 1+ 0 merupakan korteks $isual primer
− >rea 1? 19 0 merupakan area asosiasi $isual. etaknya sejajar dengan area 1+ yang meluas sampai permukaan lateral lobus oksipitalis. engan demikian fungsi utama lobus oksipitalis adalah untuk penerimaan dan persepsi penglihatan.
d obus temporalis
etaknya terdapat diba'ah lateral dari fissure serebralis dan di depan lobus oksi$italis serta
berada diba'ah tulang temporal.
4enurut Broadman pada lobus ini terdapat area 0 − >rea !1 0 sebagai korteks auditorik primer. − >rea ! 0 sebagai area asosiasi aoditorik. − >rea 7? ! 1 0 sebagai area asosiasi.
engan demekian fungsi utama lobus temporalis adalah untuk penerimaan dari persepsi pendangaran.
− >rea Bro"a (area bi"ara motorik) berada di atas sulkus lateralis yang mengatur gerakan 'i"ara.
− >rea $isualis yang terdapat pada polus posterior dan aspek medial hemisfer serebri di daerah sulkus kalkaneus merupakan daerah yang menerima $isual. − nsula @eili merupakan bagian serebrum yang membentuk dasar fissure silfi yang terdapat diantara frontalis lobus parietalis dan lobus oksipitalis. − Airus singuli merupakan bagian medial hemisfer yang terletak di atas korpus "allosum.,8
Aambar 10 area#area pada korteks serebri. ikutip dari0 http#==spot."olorado.edu=dubin=talks=brodmann=brodmann
) Basal Aanglia
Pada otak manusia basal ganglia terdiri dari beberapa elemen s yaraf sebagai berikut 0 a) 5u"leus kaudatus dan putamen yang sering disebut korpus stritum.
b) Alobus pallidus ") &orpus amigdala
Se"ara fungsional basal ganglia merupakan satu kesatuan fungsi dari 0
Sistem limbi" diterapkan untuk bagian otak yang terdiri dari jaringan korteks disekeliling hillus hemisfer serebri bersama struktur yang letaknya lebih dalam yaitu 0 amigdala hipokampus dan nu"lei septal.
Sistem limbi" ini berpengaruh pada perilaku malam bersama dengan thalamus mempengaruhi perilaku seksual emosi dan moti$asi perubahan tekanan darah dan pernafasan merupakan bagian dari fenomena kompleks terutama respon emosi dan perilaku.8+
Aambar 0 basal ganglia. ikutip dari0
http0=="ti.it".$irginia.edu=psy"=kalat=C&!8.fig?.1,.basalDganglia.jpg
Aambar 70 potongan koronal basal ganglia. ikutip dari0 '''.inte"hopen."om
2. %tak )e*il &!ere'ellum(
Sesuai dengan lobulus serebelum $ermis juga dibagi dalam beberapa bagian dimana dari depan ke belakang urutannya adalah sebagai berikut 0
a. obus %uadrangularis anterior lingua b. obus sentralis kulmen
". obus %uadrangularis posterior dekli$e d. obus semilunaris inferior tuber +
3. Batang %tak
>dapun bagian#bagian dari batang otak ini adalah 0 a. ien"efalon
4erupakan bagian dari batang otak yang paling atas dan terletak diantara serebelum dan mesen"efalon. Pada bagian tengah dien"efalon terdapat $entrikel ketiga bagian dorsal terdapat thalamus diba'ah thalamus disebut hypothalamus. Bagian lateral dari hypothalamus yang bersambung dengan mesen"efalon disebut sub thalamus yang merupakan daerah yang membentuk atap dari $entrikel ketiga. ien"efalon merupakan suatu struktur dari $ertikel ketiga yang terdiri dari 0 1) 6halamus merupakan massa subtansia grisea yang terdapat pada tiap#tiap hemisfer dan terletak di kedua sisi $entrikel ketiga. 6halamus berperan sebagai terminal sementara penerima ransangan dan menghantarkan ransangan tersebut ke otak.
) 5u"leus subthalamus merupakan suatu daerah terbatas disebellah $entrikel thalamus disebelah medial kapsula interna dan sebelah lateral hypothalamus serta diantara thalamus dan tegmentum mesen"efalon. 7) Ephithalamus berada disebelah posterior $entrikel ketiga terdiri dari korpus pineale striae medularis thalami trigonum habenulare dan kommisura posterior.
!) Hypothalamus merupakan bagian terbesar dari otak yang terletak di bagian $entral thalamus di atas kelenjar pituitary dan membenuk dasar dari dinding keseimbangan tubuh disamping itu hypothalamus juga dianggap sebagai salah satu pusat utama yang berkaitan dengan ekspresi emosi yang menerjemahkan
emosi yang tibul dari korteks melalui proses asosiasi intrakortikal menjadi reaksi emosional yang sesuai dengan keadaan. Hypothalamus juga berkaitan dengan kegiatan makan dan minum (rasa haus dan lapar)
serta pengaturan suhu tubuh.
,) 4esen"efalon merupakan bagian otak yang terletak diantara pons $arolli dan hemisfer otak. 8) Pons $arolli merupakan massa tebal dari jaringan syaraf yang berlanjut dengan bagian otak tengah disebelah atas dan medulla oblongata di sebelah ba'ah. +) 4edulla oblongata merupakan bagian jaringan syaraf yang sempit bersambungan dengan pons disebelah atas dan medulla spinalis di sebelah ba'ah. 4edulla oblongata sebagian besar terdiri dari srabut#serabut syaraf yang merupakan pusat pengendalian akti$itas jantung dan pernafasan. ,+
Aambar !0 anatomi otak. ikutip dari0
http0=="ti.it".$irginia.edu=psy"=kalat=C&!8.fig?.1,.basalDganglia.jpg
4. edulla !+inalis
4edulla spinalis terletak pada kanalis $ertebralis dan dilindungi oleh tulang $ertebra=tulang belakang. Panjang medulla sekitar !, "m yang membentang dari foramen magnum sampai setinggi $ertebra umbalis kesatu dan kedua ujung ba'ahnya run"ing menyerupai keru"ut yang disebut konus medullaris dan pada bagian ujungnya tampak seperti benang#benang (filum terminale) yang akhirnya melekat pada
$ertebra koksigis pertama.
4edulla spinalis terdiri dari serat#serat pada bagian luarnya yang ber'arna putih ('hite matter) dan sel# sel syaraf yang berbentuk :H; ber'arna abu#abu (grey matter) pada bagian medullanya. Serabut#serabut saraf tersusun dalam tiga bagian yaitu 0 kolumna anterior lateral dan posterior.
4asing#masing terdiri dari 0
a. Serabut saraf motorik menjalar ke ba'ah pada kolumna lateral dan anterior medulla spinalis.
b. Serabut saraf sensorik menjalar ke atas pada kolumna lateral dan posterior medulla spinalis. ". Serabut saraf lintasan=sirkuit pendek yang saling berhubungan pada tingkat yang berbeda dari "horda. Serabut#serabut saraf pada medulla spinalis diatur dalam tiga kelompok utama yaitu 0 a. &ornu anterior dari sel#sel motorik.
". &ornu lateral dari sel#sel simpatis.,+
,. !ela+ut #tak
4eninges merupakan selaput yang membungkus otak dan medulla spinalis untuk melindungi struktur saraf yang halus dan lunak juga sebagai tempat melintasnya pembuluh darah dan mengalirnya sirkulasi "airan serebro spinal.
4eningan terdiri dari tiga lapisan yaitu 0 durameter arakhnoid dan piameter. a. urameter
urameter merupakan selaput keras pembungkus otak dan medulla spinalis yang berasal dari jaringan ikat tebal dan kuat. urameter meliputi dua lapisan yaitu durameter periosteal yang berbatasan dngan tulang tengkorak di sebelah luar dan durameter propia (maningeal) di sebelah dalam. >ntara durameter dengan arakhnoid terdapat ruangan yang disebut dengan ruang sub dural. Pada ruang sub dural tertentu terdapat pelebaran seperti rongga rongga ini merupakan tempat mengalirnya darah yang berasal dari $ena otak yang dikenal dengan istilah sinus $enosus.
b. >rakhnoid
>rakhnoid merupakan selaput tipis yang membentuk sebuah balon yang berisi "airan otak yang meliputi seluruh susunan saraf pusat. Pada arakhnoid ini terdapat ruangan antara arakhnoid dengan piameter yang disebut dngan ruang sub arakhnoid. alam ruang sub arakhnoid terdapat $illi#$illi arakhnoidalis yang meiliki kemampuan reabsorpsi sehingga ruang sub arakhnoud ini merupakan tempat mengalir dan
diabsorpsinya "airan serebro spinal.
Pada ruang sub arakhnoid di bagian ba'ah serebelum terdapat ruangan yang agak besar yang disebut sisterna magma oleh karena itu di tempat dapat dilakukan pengambilan "airan serebro spinal.
". Piameter
Piameter merupakan selaput tipis halus dan langsung menempel serta mengikuti bentuk permukaan jaringan otak dan medulla spinalis. Piameter berhubungan dengan arakhnoid melalui struktur jaringan ikat
Aambar ,0 meninges. ikutip dari0
http#==blog."ore'alking."om='p#"ontent=uploads=1=1=4eningesD1
-. Pr#duksi *airan !ere'r# !+inal
airan serebro spinal adalah "airan yang terdapat di dalam otak dan 4edulla spinalis. airan ini ber'arna jernih yang di produksi oleh fleksus "horoideus pada $entrikel lateral dan berasal dari plasma darah.
Pleksus "horoideus adalah gelungan kapiler yang berlipat#lipat terletak di antara $entrikel terutama pada $entrikel lateral. Cumlah "airan serebro spinal yang diproduksi setiap hari adalah antara ,#, "" tetapi setelah mengalir melalui $entrikel 7 dan ! kemudian masuk ke dalam ruang sub arakhnoid dan mengalami reabsorpsi maka jumlahnya F 1 s=d 1, "" per hari.
Gungsi "airan serebro spinal ini adalah 0
# 4emberikan kelembaban dalam medulla spinalis.
# 4elindungi alat#alat dalam medulla spinalis dan otak dari tekanan. # 4eli"inkan alat#alat dalam medulla spinalis dan otak.
# 4empertahankan $olume konstan di dalam tulang tengkorak dengan meningkatkan atau menurunkan jumlah "airan sesuai dengan kenaikan atau penurunan kandungan "ranial lainnya.
# 4enerima sampah metabolisme dalam otak dan mengalirkannya ke dalam darah. airan serebro spinal mengandung air protein glukosa garam#garam sedikit limfosit dan
karbondioksida.
Berikut ini adalah batasan nilai normal dari kandungan "airan serebro spinal yaitu0 6ekanan 0 +#18
mmH-olume 0 1#1! ml
Protein 0 #!, mg=1ml (#!, g=l)
Alukosa 0 ,#?, mg=1ml (#7! mmol=liter) &hlorida 0 1#17 mE%=liter (1#17 mmol=liter) Sel#sel 0 #, limfosit=mm
Berat jenis 0 1!#18
/arna 0 jernih tidak ber'arna dan sedikit kental.?91
Aambar 80 potongan koronal sistem $entrikel. ikutip dari0 http#==d"197.!shared."om=do"=I/Sd>?Ee=pre$ie'.html
Aambar +0 aliran "airan serebrosipinal. ikutip dari0 http#==d"197.!shared."om=do"=I/Sd>?Ee=pre$ie'.html
II.2.2. aringan !ara"
Caringan saraf terdiri dari 5euroglia dan sel S"h'ann (sel#sel penyokong) serta neuron (sel#sel saraf). &eduanya berkaitan erat dan terintegrasi satu sama lain sehingga bersama#sama berfungsi sebagai satu unit. Sel saraf atau neur#n adalah unit struktural dan fungsional dari sistem saraf. 5euron menghasilkan dan mengkonduksikan hantaran listrik dalam bentuk impuls saraf. Sel < sel ini berkomunikasi satu dengan lainnya se"ara kimia'i melalui sinaps. 5euron dapat dibagi se"ara umum menjadi beberapa bagian yaitu0 11
1 Soma (inti sel)
endrit yang merupakan proyeksi sitoplasma yang berfungsi untuk menerima impuls saraf dari "elah sinaps
7 >2on < juga adalah proyeksi sitoplasma yang berfungsi untuk menghantarkan impuls
>kt$itas neuron dapat menjadi eksitatori ataupun inhibitori tergantung pada neurotransmiter yang mempengaruhinya di "elah sinaps. Pada -tak glutamat adalah neurotransmiter eksitatorik primer sedangkan A>B> sebaliknya adalah neurotransmiter inhibitori primer.
Neur#glia (berarti Jnerve glue’ atau lem saraf) adalah jaringan ikat sistem saraf yang mengandung berbagai ma"am sel yang se"ara keseluruhan menyokong melindungi dan memberi nutrisi sel saraf (neuron). Sel<sel neuroglial berjumlah lebih banyak daripada neuron. 5euroglia menyusun !*
$olume otak dan medulla spinalis. !el s*/0ann merupakan pelindung dan penyokong neuron#neuron di luar sistem saraf pusat. 111
>da ! jenis sel neuroglia yang ditemukan di sistem saraf pusat yaitu0 1 -ligodendroglia
Sel ini berfungsi untuk membentuk dan mempertahankan selubung myelin pada sistem saraf pusat. Sel ini mempunyai lapisan dengan substansi lemak mengelilingi penonjolan atau
sepanjang sel saraf sehingga terbentuk selubing myelin. Ependima
Berperan dalam produksi "airan serebrospinal. Ependima adalah neuroglia yang membatasi sistem $entrikel otal. Sel#sel inilah yang merupakan epitel dasri ple2us "oroideus $entrikel otak.
Aambar ?0 Histologi sel ependymal. ikutip dari0
http0=='''.stonybrookmedi"al"enter.org=pathology=neuropathology="hapter1 7 4ikroglia
4ikroglia merupakan monosit= makrofag sistem saraf pusat (sumber dari sel mesodermal) dan mempunyai sifat fagosit yang memakan debris yang dapat berasal dari sel#sel otak yang mati bakteri dan lain#lain. Sel ini ditemukan di seluruh sistem saraf pusat dan dianggap penting dalam proses mela'an infeksi.
! >strosit = >stroglia
>strosit berfungsi sebagai sel pemberi makan bagi neuron yang halus. Badan sel nya berbentuk bintang dengan banyak tonjolan dan kebanyakan berakhir pada pembuluh darah sebagai peri$askular ( foot processes). Bagian ini juga membentuk dinding pembatas antara aliran kapiler dengan neuron sekaligus terjadi pertukaran Iat di antara keduanya di mana sel ini mempunyai granul glikogen yang dapat disalurkan dengan "epat kepada neuron di sekitarnya sebagai sumber glukosa segera sehingga dapat mempertahankan potensial
bioelektris yang sesuai untuk konduksi impuls dan transmisi sinaptik (membentuk dan mempertahankan BBB ( Blood Brain Barrier)).
>strosit adalah sel terbanyak yang ditemukan di sistem saraf pusat. >strosit mempunyai prosesus yang multipel. Beberapa prosesus ini membentuk glial limiting membranes pada bagian dalam otak ($entrikel) dan luar otak (dengan pia mater). Beberapa prosesus lainnya berin$estasi di daerah sinaps antar neuron dimana ia berfungsi untuk membantu proses daur
ulang neurotransmiter terutama glutamat dan A>B>. i samping itu astrosit juga mudah bereplikasi. Sebagai bagian dari proses penyembuhan pas"a suatu "edera sistem saraf pusat proliferasi dari astrosit dan prosesusnya menghasilkan jaringan parut glial yang padat. Proses
ini disebut sebagai gliosis. 6erlebih lagi proliferasi spontan terlokalisir oleh astrosit dapat menyebabkan tumor otak.111
Aambar 90 jaringan saraf. ikutip dari0
Aambar 10 sistem jaringan saraf. ikutip dari0
http#==a"ademi".kellogg.edu=herbrandson"=bio1Dm"kinley=5er$ous*System
II.3. E+idemi#l#gi
Grekuensi terjadinya ependymoma hampir sama di setiap negara namun ependymoma grade dan lebih banyak terjadi pada ras kulit hitam >merika daripada ras putih >merika. Ependymoma intrakanial merupakan tumor yang relatif jarang terjadi pada kira#kira 8#9 * tumor otak primer (infratentorial). 4eskipun demikian merupakan tumor primer terbanyak ketiga pada anak#anak. Sekitar 7* ependymoma pada anak#anak didiagnosa pada usia kurang dari tiga tahun. Ependymoma spinal banyak terjadi pada usia 1,#! tahun dengan subtipe my2opapillary.
okasi ependymoma pada orang de'asa "enderung berbeda dibandingkan lokasi ependymoma pada anak#anak. Pada orang de'asa 8* ependymoma ditemukan pada "orda spinalis. Pada anak#anak
9* ependymoma ditemukan pada otak dengan lokasi mayoritas pada fossa posterior. nsiden ependymoma pada laki#laki dan perempuan sama.1
II.4. Eti#l#gi
Pada dasarnya belum ada penyebab pasti yang jelas faktor lingkungan tidak berpengaruh dengan mun"ulnya ependymoma. Beberapa penelitian menjelaskan adanya keterkaitan ependymoma dengan mutasi#mutasi gen di antaranya0
• >danya mutasi genetik yang melibatkan kromosom 91+. • 4utasi tumor suppressor gene p,7.
II.,. Pat#"isi#l#gi
Ependymoma biasa mun"ul dari peristi'a onkogenik di mana sel epindemal normal berubah menjadi fenotip tumor dan berhubungan dengan adanya mutasi proto#onkogen menjdi onkogen serta mutasi pada tumor suppresor gene. Penyebab pasti dari ependymoma memang belum diketahui se"ara jelas namun dari beberapa penelitian menunjukkan adanya mutasi dari beberapa fenotip tumor di mana
sel glia radial diduga sebagai asal mun"ulnya tumor.
Penelitian membuktikan adanya translokasi pada kromosom 91+ dengan kromosom 1+ yang normal menjadi hilang. i samping itu dapat juga terjadi translokasi pada kromosom 1 dan serta tetap melibatkan kromosom 1+. Penelitian lain mengidentifikasi adanya kelainan genetik berupa hilangnya lokus pada kromosom mutasi p,7 pada ependymoma ganas mutasi gen 5G (neurofibromatosis ) karyotip abnormal kromosom 8 dan=atau 18. Penelitian terbaru menunjukkan adanya tumor suppresor gene pada kromosom .171!1,181+1?191
Aambar 110 patofisiologi ependymoma. ikutip dari0 '''.s"ribd."om
II.-. ani"estasi )linis II.-.1 Anamnesis
>namnesis yang paling utama dan terpenting adalah lokasi dari lesi. urasi dari diagnosis ber$ariasi antara 1#78 bulan. Sebagian besar pasien memiliki gejala sejak 7#8 bulan.
• >nak#anak yang memiliki massa di $entrikel keempat memiliki gejala letargi yang progresif sakit kepala mual dan muntah karena peningkatan tekanan intrakranial dari hidrosefalus obstruktif. >danya tumor yang menjalar di sepanjang dasar $emtrikel keempat dapat mengakibatkan kelainan pada saraf kranial terutama saraf #K serta disfungsi serebelum.
• Cika terjadi pada anak#anak yang suturanya belum menutup dapat terjadi penamnahan lingkar kepala karena hidrosefalus obstruktif.
• Ependymoma supratentorial dapat berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial dan memun"ulkan gejala seperti sakit kepala (lebih sakit pada saat bangun pagi atau saat bangun tidur) mual muntah dan gangguan kognitif.
• Perubahan kepribadian mood dan konsentrasi dapat menjadi gejala a'al atau satu#satunya gejala yang dapat diamati.
• Ependymoma spinal biasa berhubungan dengan ri'ayat defisit neurologis yang progresif dan berhubungan dengan jaras#jaras tempat keluarnya saraf perifer dan nyeri yang berkaitan dengan
letak lesi.
• Penyebaran tumor melalui "ariran serebrospinal diperiksa pada kurang dari 1* pasien yang didiagnosis ketika sudah pasti bukan ependymoblastoma. Ependyma infratentorial lebih banyak dari yang supratentorial. 1
II.-.2 Pemeriksaan $isik
• Ependymoma ntra"ranial
o Aejala dan tanda neurologis dapat bersifat umum atau fokal dan merefleksikan lokasi tumor. o Saat diagnosis tanda yang paling umum dari ependymoma infratentorial adalah papiledema
dan ata2ia. 5istagmus dapat mun"ul pada !#,* pasien.
o esi supratentorial sering ditandai dengan hemiparesis gangguan sensorik gangguan
penglihatan afasia dan gangguan kognitif.17 • Ependymoma Ser$ikal = 6orakal
o Pasien dengan tumor spinal di segmen atas ser$ikal dapat timbul nyeri atau parestesia di bagian
oksipital atau ser$ikal kekakuan leher kelemahan dan kelelahan otot leher.
o i ba'ah lesi dapat mun"ul tetraplegia atau hemiplegia spastik kelemahan bagian
$entrolateral.
o Sensasi kutaneus dapat terganggu di ba'ah lesi bersama#sama dengan keterlibatan jaras
descending nu"leus trigerminal.
o Harus diingat bah'a akar saraf ser$ikal keluar dari satu $ertebra di atasnya. Se"ara otomatis
keluaran akar saraf kranial berhubungan erat dengan bagian ba'ah pedikel melalui foramen neural.
o 6erkena , akan mengakibatkan paralysis atrofi deltois bisep supinator longus rhomboid
otot spinate. Sehingga lengan atas sesisi akan pin"ang = lemah. @efleks bisep dan supinator akan hilang gangguan sensorik pada permukaan luar lengan atas.
o 6erkena 8 akan mengakibatkan paralysis trisep dan ekstensor pergelangan tangan. engan
ba'ah semi fleksi dan ada wrist drop parsial. @efleks trisep hilang dan gangguan sensorik meluas membentuk garis ke ba'ah ke arah tengah dan sisi radial.
o 6erkena + akan mengakibatkan paralysis otot fleksor pergelangan tangan fleksor dan
ekstensor jari#jari. Lpaya untuk mengepal menghasilkan ekstensi pergelangan tangan dan sedikit fleksi jari#jari ("ontoh0 preacher’s hand ). Aangguan sensorik seperti 8 namun lebih ke sisi ulna.
o 6erkena ? akan mengakibatkan paralysis atrofi otot#otot ke"il tangan dan menghasilkan claw
hand . Bisa mun"ul sindroma Horner dengan karakteristik ptosis pupil miotik dan hilangnya keringat pada 'ajah. apat bersifat unilateral atau bilateral. Aangguan sensorik meluai ke sisi dalam lengan atas melibatkan jari manis dan kelingking dan bagian ulna dari jari tengah.
o 6erkena 61 lesi jarang mengakibatkan gangguan motorik karena akar sarafnya hanya sedikit
mempersarafi otot#otot tangan. 6anda lain berupa nistagmus terutama pada tumor yang berada di segmen atas. &ondisi ini mengganggu jaras descending fasikulus longitudinal median. Sindrom Horner dapat timbul pada lesi intramedula dan sering mengenai jaras descending simpatik.
• Ependymoma 6orakal
o ebih banyak mengeluarkan gejala gangguan sensorik dibandingkan motorik.
o >danya tanda Bee$or yaitu umbili"us bergerak keluar ketika pasien telentang men"oba untuk
memfleksikan kepala ke dada. 6anda ini dapat untuk melokalisasi lesi di ba'ah 61.
o @efleks kulit abdomen biasa menghilang pada kulit di ba'ah lesi.
• Ependymoma umbar
o Berhubungan dengan gangguan sensorik dan motorik dan mudah dideteksi letak lesinya.
o 5yeri radikular dan kelemahan berhubungan dengan kompresi akar saraf. >kar saraf keluar di
ba'ah pedikel (#7 $ertebra di ba'ahnya) dengan "elah diskus inter$ertebralis berada di ba'ah pedikel.
o 6umor yang mengkompresi segmen 1 dan mengakibatkan hilangnya refleks kremaster.
@efleks abdomen tetap ada refleks patella dan ankle meningkat.
o Cika tumor mengin$asi segmen 7 dan ! dan tidak melibatkan saraf#saraf pada "auda e%uina
mun"ul kelemahan dari quadriceps hilangnya refleks patella dan hiperaktif refleks >"hilles. Cika lesi melibatkan "auda e%uina menyebabkan flasiditas paralysis kaki dan hilangnya refleks patella dan >"hilles.
o Cika saraf spinal dan "auda e%uina terkena terjadi spastik dan paralysis satu tungkai ba'ah
dengan peningkatan refleks >"hilles ipsilateral dan flasiditas paralysis dengan hilangnya refleks#refleks kontralateral.
• 4y2opapillary Ependymoma pada onus dan auda E%uina
o 5yeri pada punggung area re"tal kedua tungkai ba'ah dan sering salah didiagnosa sebagai
s"iati"a.
o 5yeri spontan lebih banyak pada tumor yang mengenai "auda e%uina daripada konus. 5yeri
pada lesi "auda e%uina parah dan mengebar melibatkan perineum paha kaki dan sering asimetris. 5yeri pada lesi konus biasa bilateral dan simetris baik sensorik maupun motoriknya. Aangguan saraf autonom seperti disfungsi $esi"a urinaria dan impoten adalah tanda a'al dari lesi konus medularis dan tanda lanjut pada lesi kauda e%uina.
oPasien dengan tumor pada konus dan "auda e%uina dapat menimbulkan gejala kombinasi.
Semakin tumor berkembang paralysis flasid kaki atrofi otot tungkai ba'ah dan foot drop dapat mun"ul. Gasikulasi dapat diobser$asi pada otot#tot yang atrofi. Aangguan sensorik dapat mun"ul pada perianal sesuai dermatoma sa"ral dan lumbar. Aangguan ini dapat ringan atau berat dan
dapat mun"ul ulserasi tropi"al pada regio lumbosakral gluteus pinggul atau tumit. Aejala peningkatan tekanan intrakranial dapat mun"ul jika protein pada "airan serebrospinal tinggi. !,8
II.. Diagn#sis Banding122 • >strositoma
o >strositoma adalah tumor otak primer yang paling sering ditemukan. 6umor inidapat
ditemukan pada berbagai umur namun paling sering pada usia !#8 tahun.
o Ependymoma intrakranial sering didiagnosis banding dengan polisitik astrositoma. Aambaran
6 nonkontras berupa massa kistik dan massa solid yang hipo#isodens disertai kalsifikasi (*) dan hidrosefalus. Pada pemberian kontras akan terlihat disertai nodus mural.
• 4eduloblastoma
o 4eduloblastoma berasal dari atap $entrikel massa ini mengisi dan meluas ke dalam
$entrikel dan dapat ekspansi se"ara eksofitik ke dalam rongga sisterna. 4erupakan tumor solit jarang memperlihatkan kista perdarahan atau perkapuran.
o Aambaran 6 s"an menunjukkan lesi agak hiperdens di garis tengah dengan dense
enhancement yang homogen di sekitarnya ada "in"in hipodens yang menunjukkan adanya dilatasi $entrike3 .
o Pada penderita yang lebih tua meduloblastoma desmoplastik (sar"oma serebelar) terjadi di
hemisfer serebelum lateral yang nampak sebagai lesi dengan densitas "ampuran yang heterogen dengan ring enhancement yang ketebalannya ber$ariasi.
• Papiloma pleksus koroidalis
o Aejala dari tumor pleksus koroid adalah adanya sekresi SG oleh sel tumor yang
menyebabkan peningkatan jumlah "airan dan terjadi hidrosefalus. 6ak jarang tumor itu sendiri dapat menyebabkan efek massa dengan gejala tergantung pada lokasi tumor. alam kedua kasus perkembangan dan akhirnya peningkatan tekanan intrakranial dapat terjadi.
o Pasien biasanya datang dengan tanda#tanda peningkatan tekanan intrakranial0 sakit kepala
mual dan muntah mengantuk mata atau gangguan gerak bola mata (saraf kranial M5N dan ) papilledema gangguan penglihatan dan kebutaan.
o Bayi terutama mereka yang memiliki tumor yang terletak di $entrikel ketiga dapat hadir
dengan hidrosefalus atau ma"ro"ephalus serta dengan terkait peningkatan tekanan intrakranial.
o Presentasi yang tidak biasa termasuk palsi tro"hlear (5 ) psikosis atau kadang#kadang
kejang.
• 6umor konus dan "auda e%uina
o &lasifikasi umum dari tumor dari "auda e%uina dan konus medullaris adalah sesuai dengan
kompartemen jaringan di mana tumor berada. &lasifikasi ini didasarkan pada hubungan mereka dengan meninges yang menyertakan sistem saraf pusat sebagai berikut0
6umor ekstradural < di luar saraf spinal meninges dan jaringan epidural.
6umor intradural#e2tramedullary # i dalam kantung dural dari leptomeninges atau akar
saraf di luar substansi parenkim saraf spinal.
6umor intramedulla # i dalam substansi dari saraf spinal.
II.. Pemeriksaan Penunjang12 • 6 s"an
o Ependymoma intrakranial0 biasanya isodense pada 6 s"an tanpa kontras dengan peningkatan
minimal hingga sedang dengan kontras. Beberapa pasien menunjukkan kalsifikasi pada 6 s"an tanpa kontras. Pembentukan kista sering terjadi pada tumor#tumor ini dan menyebar melalui foramen us"hka dan 4agendie.
Aambar 10 6 s"an tanpa kontras ependymoma $entrikel . ikutip dari0 http0==emedi"ine.meds"ape."om=arti"le=++81#'orkupOsho'all
• 4@
o Ependymoma intrakranial0 penampakan tumor dapat ber$ariasi karena sekunder dari nekrosis
perdarahan dan kalsifikasi. Penampang biasanya hipointens hingga isointens pada 61 dan hiperintens dibandingkan dengan gray matter pada 6.
o Ependymoma Spinal0 tampak isointens atau semi hipointens pada sekitar saraf spinal pada 61.
Seringkali hanya tampak pembesaran saraf spinal yang halus. 6 lebih sensiti$e karena kebanyakan tumor hiperintens dibandingkan dengan saraf spinal namun 6 tidak dapat membedakan tumor padat dengan kista polaris. &ebanyakan tumor intrameduladiperiksa dengan 61 dengan kontras. Ependymoma biasanya terlihat jelas dengan kontras dan terletak simetris dengan saraf spinal. Hal ini namun juga serupa dengan kista polaris yang sering mun"ul pada tumor ser$ikal atau ser$ikotorakal (menyerap kontras dengan minimal) dan astrositoma intramedula sehingga memerlukan pemeriksaan lebih lanjut.
o 4@ disarankan untuk pasien post operasi dalam !? jam setelah reseksi tumor untuk melihat
sisa tumor dan memfasilitasi ren"ana tatalaksana. Pada anak#anak yang menderita ependymoma pada $entrikel keempat 4@ spinal dianjurkan untuk pembibitan.
o Aambaran pada 4@0
ntensitas signal rendah sampai intermediate.
6epi tumor hipointens pada 61/ dan 6/ (8!*).
6ampak fokus dengan intensitas signal tinggi pada 6/ diserta signal intensitas rendah. 6ampak "airan pada le$el kista.
> B
Aambar 170 4@ ependymoma $entrikel . >0 tanpa kontras B0 dengan kontras. ikutip dari0 http0==emedi"ine.meds"ape."om=arti"le=7!78#o$er$ie'Osho'all
> B Aambar 1!0 4@ >0 ependymoma anaplastik3 B0 ependymoma spinal. ikutip dari0 http0=='''.n"bi.nlm.nih.go$=pm"=arti"les=P4+!!++=
• EEA (Ele"troen"ephalography)
o EEA dilakukan pada pasien ependymoma supratentorial dan menunjukkan spike epileptogenik
dan = atau perlambatan yang diffuse dan umum pada area tumor. 5amun demikian tidak ada temuan spesifik pada EEA pada pasien ependymoma.
• Lumbar Puncture (P)
o Pungsi lumbar biasa dikontraindikasikan untuk tumor otak karena resiko herniasi transtentorial
sekunder karena peningkatan tekanan intrakranial.
o Pemeriksaan "airan serebrospinal tidak memberikan hasil yang signifikan namun dapat
mendeteksi penyebara leptomengieal dengan tumor fosa posterior pada anak. 5amun pemeriksaan ini harus diikuti dengan 4@ tanpa kontras untuk memberikan hasil yang optimal.
o Lntuk kasus ependymoma pemeriksaan "airan serebrospinal dapat menunjukkan peningkatan
kadar protein.
• Pemeriksaan Histologi
/H- membagi ependymoma dalah beberapa tingkatan yaitu0
o Arade
Myopapillary !pendymoma
6erletak pada "auda e%uina dan konus. Se"ara histologi tampak susunan papiler dari sel tumor kuboid atau kolumnar dan dikelilingi inti $askularisasi hyaline dan sel#sel jaringan penyokong yang kurang baik.
Aambar 1,0 my2opapillary ependymoma. Sekelompok sel#sel kuboid yang tersusun renggang dan dipisahkan oleh musin. ikutip dari0
http0==emedi"ine.meds"ape."om=arti"le=++81#'orkupOsho'all
Subependymoma
6erletak pada intramedula.
o Arade
Ependymoma
Se"ara histologi ependymoma memiliki karakteristik berupa pseudorosette ependymalglial dengan glial fibrillary acidic protein (AG>P) < proses positif ke arah pembuluh darah.
Aambar 180 ependymoma seluler. Sel#sel memiliki rasio nu"kleus=sitoplasma yang tinggi. 6ampak beberapa psudorosette = pau"i"ellular. ikutip dari0 http0==emedi"ine.meds"ape."om=arti"le=++81#'orkupOsho'all
o Arade
Ependymoma >naplastik
6erletak di intramedula. Ependymoma seluler adalah bentuk yang paling umum terjadi namun dapat juga terjadi ependymoma eptielial tany"yti" (fibrilar) subependymoma my2opapillary atau "ampuran.
Se"ara histologi ependymoma sulit dibedakan dengan astrositoma namun adanya pseudoroset peri$askilar atau true rosettes dapat memberikan diagnosa yang pasti. &ebanyakan ependymoma spinal adalah jinak 'alaupun nekrosis dan perdarahan intratumor
sering terjadi. /alaupun tanpa kapsul tumor#tumor sel glial ini biasanya dibatasi dengan baik sehingga tidak menginfiltrasi saraf spinal.
II.. Tatalaksana353132 • 4edikasi
6idak ada pengobatan khusus yang ada untuk mengobati ependymomas namun ependymomas supratentorial memerlukan pera'atan medis. .
o &ortikosteroid (misalnya deksametason)
Lmumnya dalam kombinasi dengan agen anti#ulkus. &ortikosteroid juga efektif untuk
mengobati edema serebral $asogeni" berhubungan dengan tumor intramedulla dalam pengaturan pra operasi dan pas"a operasi.
4ekanisme mendalilkan tindakan dalam tumor otak termasuk penurunan permeabilitas
pembuluh darah efek sitotoksik pada tumor penghambatan pembentukan tumor dan penurunan produksi SG.
o >ntikon$ulsan (banyak untuk supratentorial ependymoma)
Lntuk kejang pasien biasanya dimulai pada le$etira"etam phenytoin atau "arbamaIepine. e$etira"etam sering digunakan karena tidak memiliki efek pada sistem P!, yang terdapat pada phenytoin dan "arbamaIepine yang dapat mengganggu terapi antineoplastik.
e$etira"etam (&eppra)
igunakan sebagai terapi tambahan untuk kejang parsial dan kejang mioklonik. Cuga diindikasikan untuk tonik#klonik umum primer. 4ekanisme aksi tidak diketahui.
Phenytoin (ilantin)
Blok saluran natrium dan men"egah terpi"u berulangnya potensial aksi. >ntikon$ulsan lini pertama dan merupakan agen efektif dalam mengobati kejang tonik klonik parsial dan umum.
arbamaIepine (6egretol)
Seperti fenitoin berinteraksi dengan saluran natrium dan blok peningkatan potensial aksi neuron berulang. >gen lini pertama untuk mengobati kejang parsial dan dapat digunakan untuk tonik#klonik juga. 6ingkat obat serum harus dipantau (kisaran ideal adalah !#? m"g = m). • 5on#4edikasi
o 6erapi >dju$an
6erapi adju$an yang dimaksud meliputi terapi radiasi kon$ensional radiosurgery kemoterapi. 6erapi adju$an pada ependymoma intrakranial masih diperdebatkan.
6he 5ational omprehensi$e an"er 5et'ork (55) menyarankan untuk orang de'asa0
Setelah total reseksi (A6@) dari intrakranial /H- grade ependymoma dilakukan limited field fractionated eternal beam radiotherapy (GGEB@6). GGEB@6 pas"aoperasi
direkomendasikan untuk /H- grade ependymoma saat reseksi subtotal pas"a operasi. 5ampak pada 4@ dan untuk grade ependymoma anaplastik terlepas dari luasnya reseksi. Cika pas"a operasi tulang belakang 4@ atau P temuan positif dilakukan terapi radiasi kraniospinal. Lntuk ependymoma berulang 55 menunjukkan bah'a pasien yang belum
menerima terapi radiasi menerima terapi radiasi dan jika pasien telah menerima terapi radiasi maka kemoterapi terapi radiasi atau pera'atan.
Lntuk anak kurang dari 7 tahun penggunaan kemoterapi dipilih untuk menghindari efek
radiasi yang merugikan. @ejimen kemoterapi kombinasi yang digunakan terdiri dari "isplatin etoposid (P#18) "arboplatin $in"ristine dan me"hlorethamine atau ifosfamide "arboplatin dan etoposid (E).
Pada anak yang lebih tua dan orang de'asa radioterapi adalah standar pera'atan utama diikuti
reseksi pada sebagian besar pasien dengan /H- grade ependymoma. Sementara operasi sendiri telah diuji"obakan untuk kelompok tertentu (orang#orang dengan tumor supratentorial yang menjalani reseksi total dengan margin reseksi lebar) sebagian besar tumor fossa posterior tidak dapat sepenuhnya direseksi dan "enderung kambuh tanpa radiasi pas"a operasi.
6erapi adju$ant ependymoma tulang belakang juga diberikan pada pasien setelah operasi
reseksi komplit. Lntuk pasien yang memiliki sisa tumor pas"a operasi atau pengulangan a'al radiasi dilakukan berdasarkan kondisi medis pasien indi$idu dan status neurologis. &emoterapi kon$ensional belum memberikan hasil yang maksimal untuk ependymoma. @adioterapi ke otak sebaiknya dihindari karena efek neurokognitif substansial.
o -perasi
Banyaknya reseksi tumor adalah faktor prognosis yang paling penting yang terkait dengan
kelangsungan hidup jangka panjang untuk pasien dengan bentuk nonmalignant dari ependymoma terlepas dari lokasi tumor. engan demikian "ross #otal $esection (A6@) harus optimal.
>nak#anak dengan lesi fossa posterior biasanya menjalani operasi melalui pendekatan garis
tengah suboksipital. 4eskipun rentang hidup dari A6@ lebih menguntungkan lesi fossa posterior berada di dekat dengan saraf kranial membuat A6@ berisiko dan penuh dengan kemungkinan disfungsi neurologis jangka panjang dan ke"a"atan. Sindrom fossa posterior juga disebut sebagai cerebellar mutism merupakan komplikasi operasi fossa posterior dan paling umum ketika ada in$asi batang otak.
Hidrosefalus dapat diatasi dengan drainase perioperatif $entrikel eksternal $entri"uloperitoneal
shunt atau lebih jarang $entri"ulostomy ketiga.
>lgoritma manajemen memberi tim medis kesempatan untuk menilai kebutuhan pengalihan
permanen SG setelah reseksi tumor. Hal ini dapat di"apai dengan menjepit saluran $entrikel eksternal pas"a operasi dan pemantauan tekanan intrakranial dan = atau tanda#tanda klinis.
4eskipun pendekatan untuk lesi supratentorial ber$ariasi menurut lokasi tujuan reseksi total
gross harus sama seperti dalam operasi infratentorial.
6umor intramedulla didekati melalui aminektomi standar dengan pasien dalam posisi ra'an.
aminoplasty dilakukan pada anak#anak namun tidak menjamin kelangsungan hidup jangka panjang.
Strategi untuk menghilangkan tumor intramedulla tergantung pada hubungan tumor ke "orda
spinalis. &ebanyakan tumor benar#benar intramedulla dan tidak jelas pada pemeriksaan dari permukaan.
LSA ntraoperati$e dapat digunakan untuk melokalisasi tumor dan menentukan batas tumor
rostro"audal. uasnya reseksi tumor dipandu oleh anatomi lesi pemantauan intraoperatif pengalaman dokter bedah dan a'al beku#bagian histologis diagnosis. 6umor besar mungkin
memerlukan dekompresi internal dengan aspirator ultrasonik atau laser.
Peran operasi untuk filum terminale ependymoma tergantung pada ukuran tumor dan
hubungannya dengan akar sekitarnya dari "auda e%uina.
@eseksi Aross 6otal en blo" harus di"oba bila memungkinkan. Hal ini biasanya dapat di"apai
untuk tumor ke"il dan berukuran sedang yang tetap baik dibatasi dalam penutup fibrosa dari filum terminale dan mudah dipisahkan dari akar saraf "auda e%uina. @ekurensi setelah sukses en blo" reseksi jarang.
ekompresi internal tidak digunakan untuk tumor ke"il dan berukuran sedang karena hal ini
dapat meningkatkan risiko penyebaran SG.
II.15. Pr#gn#sis dan )#m+likasi II.15.1 Pr#gn#sis
Prediksi angka harapan hidup jangka panjang bergantung tingkat reseksi yang dilakukan pada operasi dan jumlah sisa tumor yang tampak pada pen"itraan pas"a operasi. 4eskipun grade tumornya lebih rendah lokasi infratentorial pada anak#anak tidak adanya in$asi tumor dalam batang otak tidak adanya metastasis meningkatkan status kinerja dan usia (untuk ependymoma anak). Sebagian besar ependymoma grade tidak mengalami rekurensi.
Pasien dengan tumor benar#benar diangkat terutama dari fossa posterior memiliki tingkat harapan hidup , tahun se"ara keseluruhan hampir +* dibandingkan dengan 7#!* untuk pasien dengan tumor yang direseksi sebagian. Ependymoma intrakranial memiliki tingkat harapan hidup , tahun se"ara keseluruhan sekitar ,* namun angka kelangsungan hidup se"ara signifikan kurang baik untuk anak#anak dengan tumor fossa posterior.77
II.15.2 )#m+likasi
Se"ara umum reseksi tumor otak memiliki tingkat kematian keseluruhan 1#* !* pasien tetap sehat atau memiliki defisit minimal setelah operasi 7* nyata tidak ada perubahan pas"a operasi relatif terhadap defisit pra operasi dan ,* pasien tetap mengalami peningkatan defisit pas"a operasi yang paling sering membaik. >nak#anak yang menjalani reseksi lesi fossa posterior beresiko untuk pas"a
operasi cerebellar mutism. &omplikasi spesifik yang dapat terjadi di setiap lokasi tumor termasuk perdarahan infeksi dan memburuknya defisit neurologis.17!
BAB III PENUTUP
Ependymoma adalah tumor glial yang berasal dari sel ependymal dalam sistem saraf pusat (SSP). Ependymoma mun"ul dari sel#sel ependym pada $entrikel otak dan medula spinalis. &adang#kadang sel# sel ependym ditemukan di dalam jaringan itu sendiri. Ependymoma merupakan tumor yang mengandung kista atau kalsifikasi mineral dan ber'arna keabuan atau merah. Pada anak#anak 9* ependymoma intrakranial timbul pada $entrikel keempat (infratentorial). Pada orang de'asa dan remaja +,* ependymoma mun"ul di medula spinalis dan minoritas pada intrakranial supratentorial . /H- membagi klasifikasi dalam ! di$isi0 grade my2opapillary ependymoma dan subependymoma grade ependymoma3 grade ependymoma anaplastik. Aejala yang ditimbulkan adalah gejada dan tanda sesuai dengan lokasi lesi yang terkena.
Pengobatan pasien dengan ependymoma tergantung pada inter$ensi bedah saraf untuk memfasilitasi diagnosis definitif dan untuk mengurangi beban tumor. 6erapi adju$ant pas"a operasi dapat men"akup otak atau tulang belakang yaitu radiasi kemoterapi dan radiosurgery.
1 Bru"e Ceffrey. Ependymoma. iperbaharui0 1? 4aret 17. Mdiakses 11 4ei 17N. iunduh dari0 http0==emedi"ine.meds"ape."om=arti"le=++81#o$er$ie'
4"Auire S Sainani & Gisher PA. n"iden"e patterns for ependymoma0 a Sur$eillan"e Epidemiology and End @esults study. % &eurosurg . e" , ?
7 >pplegate A 4arymont 4H. ntra"ranial ependymomas0 a re$ie'. 'ancer (nvest . 199?318(?)0,??#97. ! /ilson &. entral 5er$ous System in 0 >natomy and Physiology in Health and llness. Edisi +. hur"hill
i$ingstone. 199,. P.!, < +.
, @i"hard S.Snell. lini"al 5euroanatomy.ed.+.hina 0 /illiams /ilkins.1.
8 4C 6urlough GitIgerald Aregory Aruener Estomih 4tui. lini"al 5euroanatomy and 5euros"ien"e ed.8. hina0 Else$ier.11.
+ Auyton >.. Serebelum Aanglia Basalisdan Seluruh Pengatur 4otorik. alam Gisiologi &edokteran Edisi 9. EA. Cakarta. 199+. Hal. ??+#98.
? a$id Bro'ser Pengantar &epada lmu Lrai dan Gaal Susunan Syaraf edisi ke#tiga P6. ian @akyat < Bla"k'ell S"ientifi" Publi"ations Cakarta 19+! 01!#1?.
9 Stephen A. /a2man 4Ph > ange 4edi"al Book lini"al 5euroanatomy t'enty#fifth edition nternational Edition. Singapore 7 0 9?#7.
1 /erner &ahle >tlas Ber'arna 6eks >natomi 4anusia 0 Sistem Syaraf dan >lat#alat Sensoris. Cilid 7 edisi 8 yang dire$isi Penerbit Hippo"rates Cakarta 0 8#+1.
11 Pri"e >. Sil$ia3 /ilson 4. orraine Patofisiologi &onsep &linis Proses#proses Penyakit 91#99 11# 1 EA Cakarta 199,.
1 4arieb Elaine 5 Ph Essentials of Human >natomy Gisiologi hap.,0 ??#9 hap.8011+#1, Se"ond edition Benjamin = umming Publising o alifornia 199?.
17 4etIger >& Sheffield uyk A et al. dentifi"ation of a germ#line mutation in the p,7 gene in a patient 'ith an intra"ranial ependymoma. Proc &atl cad *ci + * . Sep 1 19913??(1+)0+?,#9.
1! Sainati 4ontaldi > Putti 4 et al. ytogeneti" t(1131+)(%173%1) in a pediatri" ependymoma. s 11%17 a re"urring breakpoint in ependymomasQ. 'ancer "enet 'ytogenet . >pr 1993,9()017#8.
1, 4aIe'ski Soukup S Ballard E et al. &aryotype studies in 1? ependymomas 'ith literature re$ie' of 1+ "ases. 'ancer "enet 'ytogenet . >ug 19993117(1)01#?.
18 5ijssen P epreI @H 6ijssen et al. Gamilial anaplasti" ependymoma0 e$iden"e of loss of "hromosome in tumour "ells. % &eurol &eurosurg Psychiatry. -"t 199!3,+(1)01!,#?.
1+ Rokota 6 6a"hiIa'a 6 Gukino & 6eramoto > &ouno C 4atsumoto &. > family 'ith spinal anaplasti" ependymoma0 e$iden"e of loss of "hromosome % in tumor. % ,um "enet . 73!?(11)0,9?#8.
1? Ebert $on Haken 4 4eyer#PuttlitI B et al. 4ole"ular geneti" analysis of ependymal tumors. 5G mutations and "hromosome % loss o""ur preferentially in intramedullary spinal ependymomas. m % Pathol . >ug 199931,,()08+#7.
19 Hulsebos 6C -skam 56 Bijle$eld EH /ester$eld > Hermsen 4> $an den -u'eland >4. E$iden"e for an ependymoma tumour suppressor gene in "hromosome region pter#%11.. Br % 'ancer . e" 19993?1(+)011,#!.
Cames He C arlbom E et al. oss of geneti" information in "entral ner$ous system tumors "ommon to "hildren and young adults. "enes 'hromosomes 'ancer . Cul 1993()09!#1.
1 Rao R 4a"k S 6aylor 4. 4ole"ular geneti"s of ependymoma. 'hin % 'ancer . -"t 1137(1)0889# ?1.
Polednak >P Glannery C6. Brain other "entral ner$ous system and eye "an"er. 'ancer . Can 1 199,3+,(1 Suppl)077#+.
