HUBUNGAN KADAR HEPCIDIN DAN
SOLUBLE TRANSFERRIN RESEPTOR
(sTfR) PADA
β
-THALASSEMIA TRAIT
TESIS
ANITAWATI
NIM. 117111015
PROGRAM MAGISTER KEDOKTERAN KLINIK - SPESIALIS
PATOLOGI KLINIK
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA / RSUP-H. ADAM MALIK
MEDAN
HUBUNGAN KADAR
HEPCIDIN
DAN
SOLUBLE
TRANSFERRIN RESEPTOR (sTfR)
PADA
β
-THALASSEMIA TRAIT
TESIS
Untuk memperoleh gelar Megister Kedokteran Klinik
di Bidang Patologi Klinik / M. Ked ( Clin. Path)
pada Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara
ANITAWATI
NIM. 117111015
PROGRAM MAGISTER KEDOKTERAN KLINIK - SPESIALIS
PATOLOGI KLINIK
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA / RSUP-H. ADAM MALIK
MEDAN
Judul Penelitian : Hubungan Kadar Hepcidin dan Soluble Transferrin Receptor (sTfR)
padaβ-thalassemiatrait
Nama Mahasiswi : dr. Anitawati
Nomor Induk Mahasiswi : 11711015
Program Megister : Megister Kedokteran Klinik
Konsentrasi : Patologi Klinik Menyetujui Komisi Pembimbing :
Pembimbing I
Prof. dr. Adi Koesoema Aman, SpPK-KH
Pembimbing II
Prof.DR.dr. Ratna Akbari Ganie,SpPK-KH
Disahkan oleh :
Ketua Departemen Patologi Klinik Ketua Program Studi Departemen Patologi Klinik
FK-USU/RSUP H.Adam Malik Medan FK-USU/RSUP H.Adam Malik Medan
Prof. dr. Adi Koesoema Aman, SpPK-KHProf.DR.dr. Ratna Akbari Ganie,SpPK-KH NIP.19491011 1979 01 1 001 NIP. 19480711 1979 03 2 001
DAFTAR ISI
Lembar Persetujuan Pembimbing ……….…...i
Daftar ...ii
BAB I . PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang...1
1.2. Rumusan Masalah...4
1.3. Hipotesa Penelitian ………..……….. ……...4
1.4. TujuanPenelitian...5
1.4.1. Tujuan Umum...5
1.4.2. Tujuan Khusus...5
1.5. Manfaat Penelitian.……...………...………...5
BAB II . TINJAUAN PUSTAKA 2.1. Thalassemia 2.1.1. Definisi...6
2.1.2. Struktur dan Sintesis Hemoglobin...6
2.1.2.1. Eritropoiesis di sumsum tulang………...9
2.1.3.1. Thalassemia-α
2.2.1. Struktur dan Sintesis hepcidin………...21
2.2.2. Hepcidin dan metabolism besi...…..………..21
2.3. sTfR …………...………..24
2.4. Diagnosis Thalassemia…..………26
2.5. Kerangka Konsep ………....………29
BAB III. METODE PENELITIAN 3.1. Rancangan Penelitian ...30
3.2. Tempat dan Waktu Penelitian ...30
3.3. Populasi dan Subjek Penelitian ...30
3.4. Cara Pengambilan Sampel Penelitian………...31
3.3.1. Populasi Penelitia 3.3.2. Subjek Penelitian 3.4.1. Rumus Besar Sampel 3.5.VariabelPenelitian...33
3.5.1. Variabel Bebas 3.5.2. Variabel Terikat 3.6.Ethical Clearance dan Informed Consent……..………...…...33
3.7.Analisa Data ...33
3.8.Bahan dan Cara Kerja ………...34
3.10.BatasanDefinisi Operasional ...43
3.11.Kerangka Kerja ...44
BAB IV. HASIL PENELITIAN 4.1. Karakteristik Subjek Penelitian………….………..….45
4.2. Hasil Pemeriksaan Laboratorium Skrining Thalassemia……...46
4.3. Hubungan antara kadar hepcidin dan kadar sTfR pada β-thalassemiatrait………....……..46
BAB V.PEMBAHASAN………...………...…...48
BAB VI. KESIMPULAN DAN SARAN …………..………..…...51
DAFTARUSTAKA...52
Daftar Tabel
Tabel.3.1. Kontrol kualitas Pemeriksaan Hematologi XN-1000-1-A
Tabel 4.1. Karakteristik subjek berdasarkan Jenis Kelamin dan Umur
Tabel 4.2. Hasil Pemeriksaan Indeks Eritrosit Penderita
DAFTAR GAMBAR
Gambar 2.1. Molekul Hemoglobin dan Rantai Globin
Gambar 2.2. Struktur Normal dan regulasipada gen globin manusia
Gambar 2.3. Sintesa rantai globin
Gambar 2.4. Skema penurunan gen β-Thalassemia
Gambar 2.5. Distribusi dan frekuensi (%) β-Thalassemia trait di Indonesia Gambar 2.6. Patofisiologi
Gambar 2.7. Mekanisme terjadi iron-overload pada NTDT
Gambar 3.1. Grafik kalibrasi hepcidin
Gambar 3.2. Grafik kalibrasi sTfR
Gambar 3.3. Skema Prosedur Kerja
DAFTAR SINGKATAN
CZE : Zona Capiler Elektroforesis
EDTA : Ethylene Diamine Tetra Acetate Hb : hemoglobin
HPLC : high performance liquid chromathography kDa : kilo dalton
MCV : mean corpuscular volume
MCH : mean corpuscular hemoglobin MPV : mean platelet volume
RBC : red blood cell
SPSS : statistical package for sicial sciences
TI : thalassemia intermedia
WHO : world health organization
DAFTAR LAMPIRAN
Lampiran 1. Lembar Penjelasan Kepada Calon Subjek Penelitian
Lampiran 2. Formulir Persetujuan Setelah Penjelasan Lampiran 3. Status Pasien
Lampiran 4. Surat Persetujuan Komisi Etik
HUBUNGAN ANTARA KADAR HEPCIDIN DAN KADAR SOLUBLE
TRANSFERRIN RECEPTOR PADA � − ����������� �����
Anitawati, Adi Koesoema Aman , Ratna Akbari Ganie
Departemen Patologi Klinik Fakultas Kedokteran USU/ RSUP.H.Adam Malik Medan
ABSTRAK
Latar belakang:
Tujuan: Mengetahui hubungan antara kadarhepcidin dan kadar sTfR
pada penderita β-thalassemia trait
Hepcidin mempunyai peran penting dalam regulasi dan mengatur metabolisme besi. Pada panderita β-thalassemia trait kadar hepcidin menurun.Soluble transferrin receptor(sTfR) merupakan parameter eritropoiesis inefektif yang lebih akurat.
Metode dan cara: Penelitian ini bersifat analitik observasional dengan
rancangan penelitian potong lintang, yang dilakukan pada 28 penderita β -thalassemia trait yang datang memeriksakan darah ke Departemen Patologi Klinik RSUP-Haji Adam Malik Medan pada bulan Maret 2016 – Mei 2016. Pemeriksaan yang dilakukan adalah pemeriksaan Darah Lengkap, Hb Elektroforesis, kadar hepcidin dan sTfR.
Hasil Penelitian: Terdapat hubungan hepcidin dan sTfR pada penderita
β-thalassemia trait dengan (r = 0,613). Hasil uji statistik di dapatkan korelasi yang signifikan antara hepcidin dan sTfR ( p = 0,001).
Kesimpulan: Pada penelitian ini terdapat hubungan positif kuat antara
kadarhepcidin dan sTfRpada penderita β-thalassemia trait.
CORRELATION BETWEEN HEPCIDIN LEVEL AND SOLUBLE
TRANSFERRIN RECEPTOR IN � − ����������� �����
Anitawati, Adi Koesoema Aman , Ratna Akbari Ganie
Clinical Pathology Department, Faculty of Medicine Universitas Sumatera Utara/RSUP.H.Adam Malik Medan
ABSTRACT
Background:
Objective: to find out correlation between Hepcidin and sTfR in β
-thalassemia trait patient
Hepcidin plays important role in regulating ferrum circulation and ferrum toxicity in thalassemia patient. Soluble transferrin receptor(sTfR) is an ineffective eritropoetic measurement parameter which is more accurate .
Methods: This is a cross sectional study which conducted on 28 patient
withβ-thalassemia trait who consulting in RSUP Haji Adam Malik Medan in March-May 2016. Analysis included full blood count, electrophoresis Hb, Hepcidin,andsTfR serum.
Results : There was correlation between Hepcidin and sTfR serum level
in β-thalassemia trait patient, this study showed strong correlation (r= 0,613). Statistical analysis found significant correlation between Hepcidin
and sTfR level ( p = 0,001).
Conclusion:This study showed strong correlation between Hepcidin and
sTfR level in β-thalassemia traitpatient.