1.
1. KeKelulumpumpuhan han LLMMN N akiakibat bat leslesi di i di motmotononeueuroronn
Jik
Jika a motmotoneoneurouron n menmengalgalami ami ganggangguaguan n yanyang g memmembahabahayakyakan an kehikehi- - dupadupannynnya, a, makmakaa timbuilah aktivitas yang membangkitkan gerak otot halus. Gerak
timbuilah aktivitas yang membangkitkan gerak otot halus. Gerak otot yang sangat halus, yangotot yang sangat halus, yang dikenal sebagai fibrilasi, tidak dapat dideteksi secara visual. Hanya dengan rekaman alat dikenal sebagai fibrilasi, tidak dapat dideteksi secara visual. Hanya dengan rekaman alat elektromiograf,
elektromiograf, eksistensinya dapat diungkapkan. Gerak otot halus yang dapat dilihat dengan eksistensinya dapat diungkapkan. Gerak otot halus yang dapat dilihat dengan mata tanpa menggunakan alat, dikenal sebagai
mata tanpa menggunakan alat, dikenal sebagai fasi fasikulasikulasi.. Gejala ini merupakan ungkapanGejala ini merupakan ungkapan bahwa
bahwa motoneuron motoneuron berada berada dalam dalam keadaan keadaan kurang kurang sehat. sehat. Dalam Dalam pada pada itu, itu, motoneuron motoneuron masihmasih dapat digalakkan, namun sudah menunjukkan kepekaan yang berlebihan.
dapat digalakkan, namun sudah menunjukkan kepekaan yang berlebihan.
otoneuron-motoneuron berkelompok di kornu anterius dan dapat mengalami gangguan otoneuron-motoneuron berkelompok di kornu anterius dan dapat mengalami gangguan secara selektif atau terlibat dalam satu lesi bersama dengan bangunan di sekitarnya, sehingga secara selektif atau terlibat dalam satu lesi bersama dengan bangunan di sekitarnya, sehingga di dalam klinik dikenal sindrom lesi di kornu anterius, sindrom lesi yang selektif merusak di dalam klinik dikenal sindrom lesi di kornu anterius, sindrom lesi yang selektif merusak motoneuron dan jaras kortikospinal, sindrom lesi yang merusak motoneuron dan funikulus motoneuron dan jaras kortikospinal, sindrom lesi yang merusak motoneuron dan funikulus anterolateralis dan sindrom lesi di
anterolateralis dan sindrom lesi di substansia grisea seritralis.substansia grisea seritralis. a.
a. SindSindrorom lem lesi dsi di koi kornu rnu anteanteriuriuss
!e
!enynyakakit it yayang ng didisesebababkbkan an oioieh eh lelesi si yyanang g khkhususus us memerurusasak k momototoneneurouron, n, iaialalahh poliomielitis
poliomielitis anterior anterior akut.akut. pada pada umuumumnymnya a kelkelompompok ok motmotoneuoneuron ron di di segsegmenmen-se-segmegmenn in
intumtumesesenensisia a seservrvikikalalis is atatau au lulumbmbalalis is memerurupakpakan an susubsbstrtrat at tutujujuan an ininfefeksksi i viviraral l titipe pe "" (Brunhilde),
(Brunhilde), tipe "" tipe "" (Lansing) (Lansing) dan tipe """dan tipe """ (Leon) (Leon)
elalui makanan atau kontak langsung virus tersebut dapat melaku- kan invasi, sehingga elalui makanan atau kontak langsung virus tersebut dapat melaku- kan invasi, sehingga men
menimbimbulkaulkan n sinsindrodrom m infinfekseksi i umuumum, m, yanyang g terterdirdiri i ataatas s gejgejalaala-ge-gejaljala a demdemam, am, leslesu, u, saksakitit kepala, berkeri
kepala, berkeringat banyak, anorek- si, ngat banyak, anorek- si, sedikisedikit t sakit kerongksakit kerongkongan, muntah, diare ongan, muntah, diare dan nyeridan nyeri otot. #ahap kelumpuhan bermula pada akhir tahap nyeri muskular. $nggota gerak yang otot. #ahap kelumpuhan bermula pada akhir tahap nyeri muskular. $nggota gerak yang ailanda kelumpuhan %& adalah ekstremitas, yang pada masa sebelum timbul gejala-gejala ailanda kelumpuhan %& adalah ekstremitas, yang pada masa sebelum timbul gejala-gejala prodromal,
prodromal, paling paling giat giat bergerak. bergerak. 'orban 'orban poliomielitis poliomielitis anterior anterior akut akut adalah adalah terutama terutama anak- anak-anak.
Di samping proses infeksi, lesi vaskular akibat arteriosklerosis dan sifilis meningovaskular dapat menduduki kornu anterius. 'elumpuhan %& yang timbul tidak berbeda dengan kelumpuhan akibat poliomielitis itu. #anpa prodromal yang khas bagi penyakit infeksi, kelumpuhan %& akibat lesi vaskular itu bermanifestasi secara mendadak,
terutama pada orang-orang kauih tua dan jompo.
b. Sindrom.lesiyang selektif rnerusak motoneuron dan jaras kortikospinal
'arena sebab yang belum diketahui, motoneuron trunkus serebri dan medula spinalis dalam kombinasi dengan serabut-serabut kortiko- bulbar(kortikospinal dapat berdegenerasi. )eberapa patogenesis yang mungkin telah dikemukakan, yaitu* +a poliomielitis yang kronik, +b penyakit keturunan, +c slow viral infection dan +d akibat toksin yang berlokasi di substansia grisea
sentralis.
'erusakan yang sistematik melanda kornu anterius dan jaras kor- tikobulbar(kortikospinal, menimbulkan kelumpuhan yang disertai tan- da-tanda %& dan /& secara berbauran. #erutama pada tahap dini kombinasi tersebut tampak dengan jelas. $trofi dan fasikulasi pada otot-otot tenar, hipotenar dan interosea berkombinasi dengan hipere- fleksi dan adanya refleks patologik. #etapi pada tahap lanjut tanda-tanda /& akan lenyap dan hanya tanda-tanda %&
saja yang tertinggal. Di batarig otak. inti-inti saraf otak motorik terkpna proses degeneratif itu juga, sehingga lidah dan otot-otot penelan lumpuh secara bilateral. $trofi dan fasikulasi tampak pada lidah dengan jelas. &amun demikian refleks maseter dapat meninggi dan forced crying dan
forced laughing dapat disaksikan. Di $merika 0erikat sindrom terlukis di atas dinamakan amyotrophic lateral sclerosis, tetapi kalangan "nggris menyebutnya motoneurone disease
c. Sindrom lesi tunggal di pusat substansia grisea
%esi tunggal, yang berupa lubang di pusat substansia griseasentralis, sekali-sekali dapat dijumpai. "tulah yang dinamakan siringomielia +gam- bar 12. %ubang itu dapat terjadi karena suatu gangguan pada waktu kanalis sentralis dibentuk3 atau karena terjadi penyusupan
spongioblas di kanalis sentralis pada tahap embricnal3 atau karena terjadi perdarahan pada tahap embrional. !ada mulanya lubang itu tentu kecil dan meluas ke tepi secara berangsur-angsur. 0eluruh substansia grisea sentralis dapat musna h, berikut dengan masa putih yang dikenai sebagai komisura alba ventralis. 4unikulus dorsalis yang membatasi substansia grisea sentralis dari dorsal tidak pernah terdesak oleh lubang patologik itu. #ergantung pada luas lubang dalam orientasi rostrokaudal, maka kornu anterius dan kornu laterale berikut serabut-serabut spinotalamik +yang membentuk komisura alba ventralis dapat terusak sepanjang satu atau dua segmen. Dalam hal itu terjadi kelumpuhan %& +akibat runtuhnya motoneuron, adanya disosiasi sensibilitas +akibat hancurnya serabtft-serabut spinotalamik di komisura alba ventralis dan hiiangnya reaksi neurovege- o tatif +akibat musnahnya neuron-neuron di kornu laterale pada bagian tubuh yang merupakan kawasan sensorik dan motorik segmen-segmen yang diduduki
siringomielia. 5leh kar ena la se ring berlokasi di intume- sensia servikalis, maka daerah tubuh yang terkena ialah kedua lengan. Dalam hal itu diternukan kelumpuhan %& yang melanda otot-otot tenar, hipotenar dan interosea. 'ulit yang menutupi otot-otot-otot-otot tersebut menunjukkan disosiasi sensibilitas dan gangguan neurovegetatif. 0ebagai tanda perluasan lubang patologik itu dapat diternukan fasikulasi di otot-otot bahu, lengan bawah dan lengan atas. Gambaran penyakit itu dikenai sebagai sindrom siringomielia. 0uatu fumor yang berkembang di substansia grisea sentralis dan lambat laun merusak kornu anterius, kornu laterale dan komisura alba ventralis memperlihatkan gambaran penyakit yang menyerupai sindrom siringomielia. #umor tersebut biasa- nya berasal dari ependim, sehingga dinamakan ependimoma.
)iasanya siringomielia itu kempis, sehingga pada segmen yang terkena, medula spinalis memperlihatkan atrofia. #etapi lubang patologik itu dapat mengandung cairan serebrospinalis bagaikan kista. !enim- bunan cairan itu dapat berlangsung secara progresif, sehingga tekanan
terhadap substansia alba di sekelilingnya mengganggu fungsi funikulus posterolateralis +yang mengandung serabut-serabut kortikospinal dan funikulus anterolateralis +yang mengandung serabut-serabut spinotalamik. 0iringomielia yang merupakan kista penuh dengan cairan dan menekan kepada sekelilingnya dinamakan hidromielia, yang pada hala- man 26 telah disinggung sehubung dengan sindrom kompresi medula spinalis.
2. Kelumpuhan LMN akibat lesi di radiks ventralis
7adiks ventralis merupakan berkas akson-akson motoneuron. Di situ dapat terjadi peradangan sebagai komplikasi radang selaput araknoid +8 araknoiditis). Juga proses imunopatologik dapat melanda semua radiks ventralis sepanjang medula spinalis berikut dengan segenap radiks dorsalis. 0elanjutnya, radiks ventralis dapat mengaiami gangguan setem- pat, misalnya* penekanan akibat nukleus pulposus yang menjebol ke dalam ruang kanalis vertebralis atau penekanan oleh eksostosis atau neoplasma.
a. Keluhan akibat kerusakan pada seluruh radiks ventralis
'eluhan %& yang disebabkan oleh kerusakan pada radiks ventralis dicirikan oleh adanya fibrilasi. 0ebenarnya fenomen elektromiografik itu mengungkapkan keadaan otot yang mengalami denervasi. "nfeksi memngokokus,
infeksi virus, sifilis atau pun trauroa pada. medula spinalis, dapat menimbulkan perlekatan-perlekatan selaput araknoid, yang dinamakan araknoiditis adhesif. Di negara-negara
tropik penyebabnya adalah infeksi tuberkulosis, !ada tempat-ternpat tertentu perlekatan pasca infeksi itu dapat menjirat radiks ventralis +dan stkaligus radiks dorsalis. 'arena tidak segenap radiks ventralis terkena jiratan, namun kebanyakan yang berkelompokkan saja, maka radiks-radiks yang di intumesensia servikalis dan intumesensia lumbosakralis saja yang paling umum dilanda proses perlekafan pasca infeksi. 5leh karena itu kelumpuhan %& paling sering dijumpai pada otot-otot anggota gerak, berikut kelompok otot di sekitar persendian bahu dan pinggul. Gejala- gejala gangguan sensorik dan neurovegetatif dapat melengkapi gambaran penyakit kelumpuhan %& tersebut, yang dalam keseluruhannya dikenai sebagai radikulitis
akibat araknoiditis. 'ebanyakan kasus radi- kulitis terjadi di tingkat intumesensia lumbosakral, sehingga kedua tung- kai lumpuh, -mungkin tidak sama beratnya-, dengan memperlihatkan ciri-ciri %& berikut dengan fibrilasi +hasil rekaman dengan elektromio- graf. 'elumpuhan tersebut
bergandengan dengan adanya defisit sensorik pada kedua tungkai dan sering pula dilengkapi dengan gangguan miksi dan defekasi.
'erusakan pada radiks ventralis +dan dorsalis yang reversibel dan menyeluruh dapat terjadi. 'erusakan itu merupakan perwujudan reaksi imunopatologik. 9alaupun segenap radiks +ventralis(dorsalis terkena, namun yang berada di intumesensia servikalis dan lumbosakralis paling berat mengaiami kerusakan. 'eadaan patologik itu dikenai sebagai poliradikulopatia atau polineuritis post infeksiosa. Di dalam klinik ia dikenai sebagai sindrom Guillair.-Barre (Strohl), dan manifestasi klinis- nya ialah sebagai berikut. 0ebelum kelumpuhan timbul, terdapat anam-nese yang khas, yaitu infeksi traktus respiratorius bagian atas. Di antara masa tersebut dan mulatimbulnya kelumpuhan, terdapat masa bebas gejala penyakit, yang berkisar antara beberapa hari sampai beberapa +2 - : minggu. 'elumpuhan timbul pada keempat anggota gerak dan pada umumnya bermula di bagian distal tungkai dan kemudian melanda otot-otot tungkai proksimal. %agi pula kelumpuhan meluas ke bagian tubuh atas, terutama ke otot-otot kedua lengan, bahkan leher dan wajah serta otot-otot penelan dan bulbar lainnya. aka dari itu sindrom ini dikenai juga sebagai paralisis asendens. 'eterlibatan radik dorsalis dapat diketahui oleh adanya parestesia di daerahyang dilanda kelumpuhan asendens itu. ula terasanya dan perluasan ke atasnya berjalan seiring dengan perjalanan kelumpuhan asendens. !ada tahap permulaan, gang-guan miksi dan defekasi dapat juga menjadi ciri penyakit tersebut.
'elainan yang diternukan dalam likuor menunjang sekali anggapan, bahwa proses imunopatologik mendasari sindrom ini. $dapun kelainan itu ialah meningkatnya kadar protein, yang tidak bergandengan dengan peningkatan jumlah sel. 'elainan ini menyimpang dari ungkapan likuor yang mengarah kepada proses infeksi, pada mana peningkatan protein bergandengan dengan kenaikan jumlah sel. 5leh karena itu, maka kelainan tersebut dinamakan 'disosiasi sito-albuminik': %agi pula jenis- jenis immunoglobulin di dalam serum ternyata meninggi.
. Kelumpuhan akibat kerusakan pada pleksus brakialis
7adiks ventralis dan radiks dorsalis bergabung di foramen intervertebral, sehingga menjadi satu berkas, yang dikenai sebagai saraf spinal. 0esuai dengan foramen intervertebrale yang
dilewatinya, ia dinamakan n.spinalis servikalis, n.spinalis torakalis dan seterusnya. Di tingkat tora- kal dan lumbal atas saraf spinal langsung berlanjut sebagai saraf perifer. #etapi di tingkat intumesensia servikalis dan lumbosakralis saraf spinal menghubungi satu dengan lain melalui percabangan anastomoses ma- sing-masing, sehingga membentuk anyaman, yang dinamakan pleksus servikalis dan pleksus brakialis +gambar 1:. 'emudian, anyaman sera- but saraf di pleksus brakialis itu berlanjut ke kawasan bahu dan ketiak sebagai 2 berkas yang dikenai sebagai fasikulus dan merupakan induk saraf perifer bagi lengan. )erlatarbelakang pada organisasi struktural tersebut di atas, maka kelumpuhan yang melanda lengan dapat dibeda- bedakan dalam kelumpuhan lengan akibat lesi di pleksus brakialis atau di fasikulus atau pun di saraf perifer.
'elumpuhan akibat lesi di pleksus brakialis dapat disebabkan oleh lesi yang merusak secara menelunth atau setempat. !roses degeneratif herediter, toksik, neoplasmatik atau infeksi dapat merusak secara meye- luruh. %esi yang menduduki sebagian dari pleksus brakiaiis biasanya berupa trauma, penekanan dan penarikan setempat.
!ada sindrom pleksus brakialis akibat proses difus di seluruh pleksus brakialis terdapat kelumpuhan %& dengan fibrilasi dan nyeri spontan, yang dapat bergandengan dengan hipalgesia atau dengan parestesia. 9alaupun terdapat manifestasi yang menyeluruh pada lengan dan bahu, pada umumnya gejala-gejala abnormal yang berat terdapat di kawasan motorik dan sensorik ;.< dan ;.= saja. 0araf perifer yang terutama disusun oleh serabut-serabut radiks ventralis dan dorsalis ;.< dan ;.= itu, ialah n.frenikus, n.torakalis longus, n.supraskapularis, n.skapularis dorsalis dan n.ulnaris.
0ejak >aman neurologi klasik telah dikenal 1 sindrom kelumpuhan akibat lesi setempat di pleksus brakialis. ?ang pertama ialah kelupuhan akibat lesi di bagian atas pleksus brakialis,
yang menghasilkan sindrom kelumpuhan !rb-"u#henne. Dan yang kedua ialah kelupuhan yang disebabkan oleh lesi di bagian bawah pleksus brakiaiis, yang di dalam klinik dikenal sebagai sindrom kelumpuhan $lumpe.
'ebanyakan penderita dengan kelumpuhan @rb-Duchenne adalah bayi. Dalam hal itu lesinya disebabkan oleh penarikan kepala bayi waktu dilahirkan, pada mana salah satu bahu tidak dapat dikeluarkan. 'elumpuhan @rb-Duchenne yang dijumpai pada penderita dewasa atau
anak- anak, biasanya akibat jatuh pada bahu dengan kepala terlampau mene- kuk ke samping, sehingga pleksus brakialis mengalami penarikan yang hebat, terutama pada bagian atasnya. 'elumpuhan melanda m.supraspi- natus, m.infraspinatus, m.subskapularis, m.teres mayor, m.biseps brakialis, m.brakialis dan m.brakioradialis. 5leh karena itu, maka lengan bergantung lemas dalam sikap endorotasi pada sendi bahu dengan siku lurus dan lengan bawah dalam sikap pronasi. !ada umumnya gerakan tangan di sendi pergelangan tangan masih utuh dan gerakan jari-jari tangan tidak terganggu.
'elumpuhan 'lumpke juga dapat dijumpai pada neonatus atau anak-anak dan orang dewasa. Jika bayi yang terkena, maka faktor etiologinya trauma lahir. 'arena kepala bayi sukar dikeluarkan, maka penarikan pada bahu dilakukan. $kibatnya ialah serabut-serabut radiks #.l dan ;.A mengalami kerusakan. %esi seperti itu dapat terjadi pula karena jatuh dari tempat yang tinggi, lalu untuk menyelematkan diri si korban kecelakaan menangkap cabang batang pohon, sehigga dengan demikian bahunya tertarik secara berlebihan. 'arena itu semua ekstensor dari jari-jari tangan lumpuh dan tangan juga tidak dapat ditekukkan di sendi pergelangan tangan. Defisit sensorik dapat ditemu- kan pada daerah sempit pada kulit yang memanjang pada sampinglilnar dari pergelangan tangan sampai pertengahan lengan bawah.
!. Kelumpuhan akibat lesi di pleksus lumbosakralis
$nyaman pleksus lumbosakralis +gambar 1< lebih sederharia dari pada anyaman pleksus brakialis, oleh karena semua saraf perifer bagi tungkai merupakan lanjutan langsungnva. 'elumpuhan akibat lesi se- tempat di pleksus-lumbosakralis sukar dibedakan dari kelumpuhan akibat lesi di bagian proksimal n.femoralis, n.obturatorius, dan n.iskiadi- kus, sihingga pembahasannya dirujukkan pada fasal yang bersangkutan.
5leh karena manifestasi sensorik akibat lesi di pleksus lurribosakra- lis lebih menonjoi ketimbang maniferstasi motoriknya, maka gambaran penyakitnya akan dibahas dalam fasal mengenai gangguan sensorik akibat lesi di pleksus lumbosakralis.
)erbeda dengan penataan pleksus lumbosakralis adalah pleksus brakialis, yang tidak langsung bercabang-cabang untuk membentuk ber- bagai saraf perifer, melainkan menyusun 2 berkas dulu sebelum menge- luarkan semua saraf perifer yang mengurusi motorik dan sensorik
lengan berikut jari-jari tangan. 'etiga berkas itu dikenal sebagai fasikulus lateralis, posterior dan medialis sesuai dengan topografinya terhadap a.aksilaris +gambar 1:. 4asikulus posterior merupakan induk n.radialis dan fasikulus medialis menjadi pangkal n. ulnaris, sedangkan n.media- nus disusun oleh serabut-serabut yang berasal dari fasikulus lateralis.
Lesi di fasikulus lateralis dapat terjadi akibat dislokasi tulang humerus ke lateral dan menimbulkan kelumpuhan %& pada otot-otot biseps brakial, korakobrakial dan lain-lain otot yang disarafi oleh n.medianus, kecuali otot-otot intrinsik tangan.
$erusakan pada fasikulus posterior jarang terjadi. Jika karena sebab yang tidak dapat dipastikan lesi itu toh terjadi, maka kelumpuhan %& dan defisit sensorik dapat dijumpai pada kawasan n.radialis.
Lesi pada fasikulus medialis disebabkan oleh dislokasi humerus ke arah subkorakoid, sehingga menimbulkan kelumpuhan %& dan defisit sensorik di kawasan motorik dan sensorik n.ulnaris. !aralisis %& akibat lesi di pleksus dan fasikulus tidak banyak berbeda dengan kelumpuhan yang terjadi akibat lesi di n.radialis, n.ulnaris atau n.medianus. 0elain data anamnestik dan hasil pemeriksaan sensorik, masih ada satu gejala penting, yang dapat mengungkapkan lokalisasi lesi di pleksus atau di fasikulus, yaitu sindrom %orner. 0indrom ini terdiri atas miosis, endoftalmus, ptosis dan anhidrosis hemifasialis, yang jarang timbul secara lengkap. ?ang hampir selamanya dijumpai ialah ptosis, miosis dan anhidrosis hemifasialis. 0indrom Horner berkorelasi dengan lesi di pleksus brakialis, merigingat sindrom Horner itu dihasilkan oleh terputusnya hubungan ortosimpatetik dari ganglion servikale superius yang terletak di daerah pleksus brakialis. ,
!roses neoplasmatik yang berada di kutub paru-paru dapat menimbulkan kelumpuhan pada otot-otot bahu dan lengan yang disertai sindrom Horner pada sisi ipsilateral.
