Defisiensi Vitamin K

(1)

DEFI

SIENSI VITAMIN K

Oleh:

dr. Azizah Retno K., Sp.A

(2)



 Proses hemostasis:Proses hemostasis:

-- KompleksKompleks

-- Melibatkan vMelibatkan vaskuler, trombosit askuler, trombosit dan fdan faktoraktor koagulasi

koagulasi

(3)



 Proses hemostasis:Proses hemostasis:

-- KompleksKompleks

-- Melibatkan vMelibatkan vaskuler, trombosit askuler, trombosit dan fdan faktoraktor koagulasi

koagulasi

(4)

•

• Gangguan pembekuan darah:Gangguan pembekuan darah:

-- Kelainan genetikKelainan genetik

-- Kelainan didapatKelainan didapat  lebi lebih komh kompleks,pleks, ganggua

gangguan n fungsi trombosit, afungsi trombosit, abnormalitasbnormalitas

inhibitor k

(5)

 Gangguan faktor koagulasi:

- Kekurangan faktor pembekuan tergantung

vitamin K

- Penyakit hati

- Percepatan penghancuran faktor koagulasi - Inhibitor koagulasi

(6)

 Perkembangan hemostasis masa anak:

- Sistem koagulasi ms neonatus immatur:

 kadar protein koagulasi rendah

 kadar koagulasi tergantung vit. K lebih rendah 30-50% dibanding dewasa, pada kurang bulan lebih rendah lagi

 kadar faktor V, VIII, fibrinogen setara dws  kadar inhibitor koagulasi (antitrombin,

(7)

 Kadar protein koagulasi mencapai kadar

dewasa pada usia 6 bulan

 Protein C masih rendah sampai usia awal

belasan tahun

Etiologi gangguan pembekuan darah didapat:

1. Kekurangan faktor pembekuan darah yang

tergantung pada vit. K:

- Hemorrhagic Disease of the Newborn (HDN) - Obstruksi biliaris: batu empedu, striktur,

fistula, atresia biliaris

- Malabsorbsi vit.K: celiac disease, regional enteritis, steatorrhea, gastrocolic fistula, colitis ulserativa

(8)

- Kekurangan nutrisi yang mengandung

vit.K

- Obat-obatan:

a. antagonis vit.K: coumarin, indandione b. merubah flora usus: antibiotika

spektrum luas, sulfonamide c. lain-lain: kolestiramin

2. Penyakit hati

3. Percepatan penghancuran faktor koagulasi

(9)

 Disseminated Intravasculer Coagulation (DIC)  Fibrinolisis ( penyakit hati, agen trombolitik,

pascapembedahan)

4. Inhibitor terhadap faktor koagulasi:

- Inhibitor spesifik

- Antibodi antifosfolipid

- Lain-lain: antitrombin, paraproteinemia

5. lain-lain:

- Setelah transfusi masif

- Setelah extracorporeal circulation

- Penyakit jantung bawaan, amiloidosis, sindrom

(10)

 DEFISIENSI VITAMIN K

Vitamin K:

- Larut dalam lemak

- Banyak pada sayur dan buah - Bisa disintesis flora bakteri usus

- Penting untuk sintesis F.II, VII, IX dan X dan

antikoagulan protein C dan S.

- dikenal tiga bentuk vitamin K, yaitu:

· Vitamin K 1 (phylloquinone) terdapat pd sayuran hijau · Vitamin K 2 (menaquinone) disintesa flora

(keseluruhan kehidupan jenis tumbuh-tumbuhan) di usus kita.

· Vitamin K 3 (menadione), merupakan vitamin K sintetik (tiruan dari yang terdapat di alam).

(11)

(12)

EPIDEMIOLOGI

 Angka kejadian VKDB (Vit. K Deficiency Bleeding ) berkisar antara 1:200 sampai 1:400 kelahiran bayi yang tidak mendapat vitamin K profilaksis.

 Di Indonesia, data mengenai VKDB secara nasional belum tersedia. Hingga tahun

2004 didapatkan:

- 21 kasus di RSCM Jakarta,

- 6 kasus di RS Dr. Sardjito Yogyakarta - 8 kasus di RSU Dr. Soetomo Surabaya

(13)

Indonesia (negara sedang berkembang) 

AKB 41,4 per 1.000 kelahiran hidup

(tahun 1997) _ 18 per 1.000 kelahiran hidup (tahun 2025)

Beberapa negara Asia angka kesakitan bayi karena perdarahan akibat defisiensi vitamin K (PDVK) berkisar 1:1.200 sampai 1:1.400 kelahiran hidup (Thailand). Angka tersebut dapat turun dengan pemberian profilaksis vitamin K pada bayi baru lahir.

(14)

Akibat PDVK adalah terjadinya perdarahan otak dengan angka kematian 10-50% (umumnya

terjadi pada bayi umur 2 minggu –6 bulan), dengan akibat angka kecacatan 30-50%.

Data dari Bag. IKA FKUI RSCM (tahun 1990-2000) 21 kasus, 17 (81%) alami perdarahan

intrakranial

Penyebab PDVK pada bayi

- rendahnya kandungan vit. K pada ASI

- belum sempurnanya fungsi hati pada bayi baru

(15)

 Sebab kadar vit. K rendah pd BBL adalah:

- selama dalam rahim, plasenta tidak siap menghantarkan lemak dengan baik

(padahal vit. K larut dalam lemak)

- Saluran cerna BBL masih steril  tidak dapat menghasilkan vit. K yang berasal dari flora di usus

(16)

 Etiologi:

- prematuritas: berbanding lurus dengan umur kehamilan dan berat waktu lahir; fungsi hati belum matang dan respons terhadap vit. K subnormal

- Asupan makanan tidak adekuat - Terlambatnya kolonisasi kuman

- Komplikasi obstetrik dan perinatal - Kekurangan vit. K pada ibu

(17)

PATOFISIOLOGI

 Vitamin K diperlukan untuk sintesis prokoagulan

faktor II, VII, IX dan X (kompleks protrombin) serta protein C dan S yang berperan sebagai

antikoagulan (menghambat proses pembekuan). Selain itu Vitamin K diperlukan untuk konversi

faktor pembekuan tidak aktif menjadi aktif.

 Ada 3 Kelompok :

a. VKDB dini b. VKDB klasik

c. VKDB lambat atau acquired prothrombin complex deficiency (APCD)

Secondary prothrombin complex (PC) deficiency

(18)

VKDB dini VKDB klasik VKDB lambat (APCD)

Secondary PC deficiency

Umur < 24 jam 1-7 hari (terbanyak 3-5 hari) 2 minggu-6 bulan (terutama 2-8 minggu) Segala usia Penyebab & Faktor risiko Obat yang diminum selama kehamilan

- Intake Vit K inadekuat - Kadar vit K rendah pada

ASI

- Tidak dapat profilaksis

vit K

- Intake Vit K inadekuat - Kadar vit K rendah pada

ASI

- Tidak dapat profilaksis

vit K - obstruksi bilier - penyakit hati - malabsorbsi - intake kurang (nutrisi parenteral) Frekuensi < 5% pada kelompok risiko tinggi 0,01-1%

(tergantung pola makan bayi)

4-10 per 100.000 kelahiran (terutama di Asia Tenggara) Lokasi perdarahan Sefalhematom, umbilikus, intrakranial, intraabdomi nal, GIT, intratorakal

GIT, umbilikus, hidung, tempat suntikan, bekas sirkumsisi, intrakranial

Intrakranial (30-60%), kulit, hidung, GIT, tempat suntikan, umbilikus, UGT, intratorakal Pencegahan -penghentian / penggantian obat penyebab

-Vit K profilaksis (oral / im) - asupan vit K yang adekuat

Vit K profilaksis (im)

- asupan vit K yang adekuat

(19)

 HEMORRHAGIC DISEASE OF THE

NEWBORN _(HDN)

- Kekurangan vit. K pada masa neonatus - Penurunan kadar F. II, VII, IX, X

- Berangsur normal umur 7 – 10 hari

Tiga macam bentuk klinis HDN: Dini, klasik dan lambat

(20)

 MANIFESTASI KLINIS DAN

LABORATORIUM

- Tidak spesifik

- Bervariasi: memar ringan  ekimosis

generalisata

- Perdarahan kulit, GI, vagina sampai perdarahan

intrakranial yang mengancam jiwa

- Neonatus: perdarahan di scalp , hematoma sefal

yang besar, perdarahan intrakranial, perdarahan tali pusat, perdarahan bekas sirkumsisi, memar bekas suntikan, kadang-kadang perdarahan GI

(21)

Gejala:

Gangguan perdarahan akibat defisiensi vit. K tak terlalu sering terlihat (data sering tidak tercatat)

 Pada bayi yang tampak sehat, tiba-tiba muncul

gejala mengkhawatirkan, antara lain:

· Terjadi perdarahan pada tali pusat, hidung, mulut, telinga, saluran kemih atau anus. · Memar tanpa sebab (bukan karena terantuk

benda).

(22)

Lanjutan….

Terjadi perdarahan pada bekas pengambilan darah sampai lebih dari 6 menit, padahal sudah ditekan. Jika terjadi perdarahan di otak, bayi tampak pucat,

menangis melengking, muntah-muntah, pandangan mata kosong, demam, ubun-ubun tampak menonjol, kadang tampak kuning, akhirnya diikuti dengan kejang.

(23)

(24)

 Laboratorium:

- Waktu perdarahan (BT) - Waktu pembekuan (CT)

- PTT (Partial Thromboplastin Time ), PT

Plasma Prothrombin Time ) , TT (Trombin Time)

- Jumlah trombosit - Kadar Hb

- Morfologi darah tepi

- Faktor pembekuan tergantung vit. K

(25)

 DIAGNOSIS

Anamnesis:

- Keadaan bayi, saat mulai timbul perdarahan

(onset), lokasi perdarahan,

- riwayat pemberian ASI atau susu formula,

- riwayat pengobatan ibu (anti konvulsan atau

antikoagulan).

- Pada anak besar: asupan makanan yang

mengandung vit. K, riwayat pengobatan, riwayat malabsorbsi;

- riwayat keluarga yang menderita penyakit

darah,

(26)

Pemeriksaan fisik

- Keadaan umum: umumnya baik, tidak tampak sakit. - Lokasi dan bentuk perdarahan  perdarahan saluran

cerna, umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi, dll Laboratorium:

- Waktu pembekuan memanjang - pe↓ aktivitas F. II, VII, IX, dan X

- PT dan PTT memanjang - TT normal

- Jumlah trombosit, waktu perdarahan, fibrinogen, F.V dan

VIII, fragilitas kapiler serta retraksi bekuan normal

- USG, CT Scan atau MRI untuk melihat lokasi

(27)

 DIAGNOSIS BANDING

- Penyakit hati  peny.hati berat (ikterus,

tanda gagal hati)

- DIC (Disseminated Intravascular

Coagulation ) terdapat penyebab primer, tampak sakit berat

(28)

Komponen Def. vit. K Peny. Hati DIC Morfologi eritrosit PTT PT Fibrin Split Product Trombosit Faktor koagulasi yg me↓ Normal Memanjang Memanjang Normal Normal F. II, VII, IX, X Sel target Memanjang Memanjang Normal/naik Normal/turun I, II, V, VII, IX, X Sel target, sel Burr, Fragmentos it, sferosit Memanjang Memanjang Naik Menurun I, II, V, VIII, XIII

(29)

 PENATALAKSANAAN

- harus segera mendapatkan vit. K  tdk boleh

i.m. oleh karena bisa timbul hematom 

subkutan

- Dosis 5 – 10 mg subkutan, tunggal

- Boleh i.v.  hati-hati rx anafilaktik  dosis 1

mg 2 – 3 kali pemberian dgn interval 6 – 8 jam

- Vit.K1 (phylloquinone) oleh karena lebih aman

dibanding vit.K3

Pengobatan:

(30)

 Perdarahan hebat  FFP 10 – 15 ml/kgBB  Respon vit. K 4 – 6 jam  bila tak ada

perbaikan  pikirkan penyakit yang lain  Vit. K profilaksis  ibu hamil minum

antikonvulsan (fenobarbital, fenitoin) 

per oral vitamin K1 5 mg/ hr selama TM 3 kehamilan atau vit. K 10 mg i.m. 24 jam sebelum melahirkan _ bayi dipx PTT dan PT, trombosit, diberi vit. K 1 mg i.m. dan diulang 24 jam kemudian

(31)

 PENCEGAHAN HDN bentuk lambat pada bayi dg terapi AB spektrum luas atau

malabsorpsi  profilaksis vit. K 1 mg per oral/ per minggu selama 3 bulan pertama kehidupan

 Health Technology Assesment (HTA)

Depkes RI 2003  rekomendasi vit. K1 profilaksis bagi semua BBL sbg program nasional sesuai WHO  untuk cegah HDN

(32)

(33)

 Vitamin K1 pada bayi baru lahir 1 mg im (dosis tunggal) atau per oral 3 kali @ 2 mg pada waktu bayi baru lahir, umur 3-7 hari dan umur 1-2 tahun

(34)

 PROGNOSIS

- Sangat baik bila cepat diterapi vit. K - Gejala klinis menghilang 24 jam pasca