Referat Tan3 Periodik Paralisis Hipokalemi 13-4-12

(1)

1 1 Lab/SMF Ilmu Penyakit Saraf

Lab/SMF Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran

Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman Universitas Mulawarman

RSUD AW. Sjahranie RSUD AW. Sjahranie

REFERAT

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMIA

Dipresentasikan pada,

Oleh

Dwi Tantri S.P. Dwi Tantri S.P. 05.48852.00253.09 05.48852.00253.09

Pembimbing

dr. Susilo Siswonoto, Sp.S

LAB/SMF ILMU PENYAKIT SARAF

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MULAWARMAN

RSUD AW. SJAHRANIE

SAMARINDA

2012

(2)

BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang ini dikenal sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal. Kelainan ini dikarakteristikkan dengan terjadinya suatu episodik kelemahan tiba-tiba yang disertai gangguan pada kadar kalium serum. Periodik paralisis ini dapat terjadi pada suatu keadaan hiperkalemia atau hipokalemia.

Periodik paralisis hipokalemi ( HypoPP) merupakan sindrom klinis yang jarang terjadi tetapi berpotensial mengancam jiwa. Insidensinya yaitu 1 dari 100.000.1,2 HypoPP banyak terjadi pada pria daripada wanita dengan rasio 3-4 : 1.2,3 Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1-20 tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun dengan peningkatan usia.2

Sindroma paralisis hipokalemi ini disebabkan oleh penyebab yang heterogen dimana karakteristik dari sindroma ini ditandai dengan hipokalemi dan kelemahan sistemik yang akut. Kebanyakan kasus terjadi secara familial atau disebut juga hipokalemi periodik paralisis primer. 2,4

Bila gejala-gejala dari sindroma tersebut dapat dikenali dan diterapi secara benar maka pasien dapat sembuh dengan sempurna.

(3)

3 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi

Periodik paralisis hipokalemia adalah kelainan yang ditandai dengan kadar kalium (kalium) yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat serangan, disertai riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. Pada hipokalemia sedang kadar kalium serum 2,5-3 mEq/L, dan hipokalemia berat kadar kalium serumnya kurang dari 2,5 mEq/L. 4

2.2. Kalium

Kalium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial elektrik dalam tubuh dan menghantarkan aliran saraf di otot. Kalium mempunyai peranan yang dominan dalam hal eksitabilitas sel, terutama sel otot jantung, saraf, dan otot lurik.3

Kalium mempunyai peran vital di tingkat sel dan merupakan ion utama intrasel. Ion ini akan masuk ke dalam sel dengan cara transport aktif, yang memerlukan energi. Fungsi kalium akan nampak jelas bila fungsi tersebut terutama berhubungan dengan aktivitas otot jantung, otot lurik, dan ginjal. Eksitabilitas sel sebanding dengan rasio kadar kalium di dalam dan di luar sel. Berarti bahwa setiap perubahan dari rasio ini akan mempengaruhi fungsi dari sel_–sel yaitu tidak berfungsinya membrane sel yang tidak eksitabel, yang akan menyebabkan timbulnya keluhan _– keluhan dan

gejala – gejala sehubungan dengan tidak seimbangnya kadar kalium 3,4

Kadar kalium normal intrasel adalah 135_–150 mEq/L dan ekstrasel adalah 3,5

– 5,5 mEq/L. Perbedaan kadar yang sangat besar ini dapat bertahan, tergantung pada

metabolisme sel. Dengan demikian situasi di dalam sel adalah elektronegatif dan terdapat membrane potensial istirahat kurang lebih sebesar -90 mvolt.

2.3. Etiologi dan Patofisiologi

Hipokalemia dapat terjadi karena adanya, misalnya: a. Setelah olah raga

Pada saat olah raga jaringan melepaskan kalium yang meningkatkan konsentrasi lokal kalium. Hal ini menyebabkan vasodilatasi pembuluh darah, dimana hal tersebut akan menghalangi treshold sistemik dari kalium

(4)

itu sendiri akibat vasodilatasi pembuluh darah. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan sel dan rhabdomiolisis.

b. hiperinsulin

Insulin juga dapat mempengaruhi kelainan ini pada banyak penderita, karena insulin akan meningkatkan aliran kalium ke dalam sel. Pada saat serangan akan terjadi pergerakan kalium dari cairan ekstra selular masuk ke dalam sel, sehingga pada pemeriksaan kalium darah terjadi hipokalemia.5 c. obat

Kalium bisa hilang lewat urin karena beberapa alasan. Yang paling sering adalah akibat penggunaan obat diuretik tertentu yang menyebabkan ginjal membuang natrium, air dan kalium dalam jumlah yang berlebihan. Obat-obatan asma (albuterol, terbutalin dan teofilin), meningkatkan perpindahan kalium ke dalam sel dan mengakibatkan hipokalemia. Tetapi pemakaian obat - obatan ini jarang menjadi penyebab tunggal terjadinya hipokalemia.4

(5)

5 Pada sindroma Cushing, kelenjar adrenal menghasilkan sejumlah besar hormon kostikosteroid termasuk aldosteron. Aldosteron adalah hormon yang menyebabkan ginjal mengeluarkan kalium dalam jumlah besar. 4

e. asupan yang kurang

Hipokalemia jarang disebabkan oleh asupan yang kurang karena kalium banyak ditemukan dalam makanan sehari-hari.4 Asupan K+ normal adalah 40

_—

120 mmol/hari. Umumnya ini berkurang pada pasien bedah yang sudah anoreksia dan tidak sehat. 3

f. Kehilangan kalium

Ginjal yang normal dapat menahan kalium dengan baik. Jika konsentrasi kalium darah terlalu rendah, biasanya disebabkan oleh ginjal yang tidak berfungsi secara normal atau terlalu banyak kalium yang hilang melalui saluran pencernaan (karena diare, muntah, menstruasi). 4

g. kelainan genetik otosomal dominan

Hipokalemia periodik paralisis ( HypoPP) merupakan bentuk umum dari kejadian periodik paralisis yang diturunkan. Dimana kelainan ini diturunkan secara autosomal dominan. 3,4 Dari kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom 1q. Reseptor ini merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot.4,5 Fontaine et.al telah berhasil memetakan mengenai lokus gen dari kelainan HypoPP ini terletak tepatnya di kromosom 1q2131. Dimana gen ini mengkode subunit alfa dari L-type calcium channeldari otot skeletal secara singkat di kode sebagai CACNL1A3. Mutasi dari CACNL1A3 ini dapat disubsitusi oleh 3 jenis protein arginin (Arg) yang berbeda, diantaranya Arg-528-His, Arg-1239-His, dan Arg-1239-Gly. Pada Arg-528-His terjadi sekitar 50 % kasus pada periodik paralisis hipokalemi familial dan kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada wanita dibanding pria. 1,3 Pada wanita yang memiliki kelainan pada 528-His dan Arg-1239-His sekitar setengah dan sepertiganya tidak menimbulkan gejala klinis.1

(6)

Sinyal listrik pada otot skeletal, jantung, dan saraf merupakan suatu alat untuk mentransmisikan suatu informasi secara cepat dan jarak yang jauh. Kontraksi otot skeletal diinisiasi dengan pelepasan ion kalsium oleh retikulum sarkoplasma, yang kemudian terjadi aksi potensial pada motor end-plate yang dicetuskan oleh depolarisasi dari transverse tubule (T tubule). Ketepatan dan kecepatan dari jalur sinyal ini tergantung aksi koordinasi beberapa kelas voltage-sensitive kanal ion. Mutasi dari gen dari kanal ion tersebut akan menyebabkan kelainan yang diturunkan pada manusia. Dan kelainannya disebut chanelopathies yang cenderung menimbulkan gejala yang paroksismal : miotonia atau periodik paralisis dari otot-oto skeletal. Defek pada kanal ion tersebut dapat menyebabkan hipokalemia namun mekanismenya belum diketahui, defek ini dapat meningkatkan eksitasi elektrik suatu sel, menurunkan kemampuan eksitasi, bahkan dapat menyebabkan kehilangan kemampuan eksitasi. Dan kehilangan dari eksitasi listrik pada otot skeletal merupakan kelainan dasar dari periodik paralisis.3

2.4. Gejala Klinis

Gejala biasanya muncul pada kadar kalium <2,5 mEq/L. Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan:3,5

a. Mual dan muntah b. Diare

c. Poliuria

d. fatigue

dapat menjadi gejala awal yang timbul sebelum serangan namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan kelemahan.

e. Nyeri otot/kram

f. kelemahan otot-otot skeletal

Distribusi kelemahan otot dapat bervariasi. Kelemahan pada tungkai biasanya terjadi lebih dulu daripada lengan, dapat juga terjadi sebaliknya dimana kelemahan lebih dulu terjadi pada lengan yang kemudian diikuti kelemahan pada kedua tungkai. Otot-otot lain yang jarang sekali lumpuh diantaranya otot-otot dari mata, wajah, lidah, pharing, laring, diafragma, namun pada kasus tertentu kelemahan ini dapat saja terjadi.

(7)

7

g. tidak ada gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah

h. jantung berdebar-debar

2.5. Pemeriksaan fisik

Pada pemeriksaan fisik ditemukan:

a. Refleks tendon menurun

b. Kelemahan anggota gerak

c. Kekuatan otot menurun

d. Rasa sensoris masih baik

e. Aritmia jantung

2.6. Pemeriksaan penunjang

a. Laboratorium

1. Kadar elektrolit serum dan urin

- Konsentrasi kalium serum pada 3,0-3,5 mEq/L berhubungan dengan

suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan mialgia.6

- Pada konsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L kelemahan otot menjadi lebih berat terutama pada bagian proximal dari tungkai.

- Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari 2,5 mEq/L maka dapat terjadi kerusakan struktural dari otot, termasuk rhabdomiolisis dan miogobinuria.

2. Fungsi ginjal

3. Kadar glukosa darah

pengambilan glukosa darah ke dalam sel menyebabkan kalim berpindah dari luar sel (darah) ke dalam sel-sel tubuh

4. pH darah

dibutuhkan untuk menginterpretasikan K+yang rendah.

- Alkalosis biasa menyertai hipokalemia dan menyebabkan pergeseran K+ ke dalam sel.

- Asidosis menyebabkan kehilangan K+langsung dalam urin. 5. Hormon tiroid: T3,T4 dan TSH

(8)

b. EKG c. EMG (Elektromiografi) 2.7. Penatalaksanaan a. Koreksi hipokalemia defisit (mEq) = 4.0

_–

[K+] × 100 o Rute

- Oral. KCL merupakan suplemen oral yang efektif. Dapat diberikan sebagai liquid ( rasanya tidak enak) atau pil. Kalium yang terdapat pada makanan kurang begitu efektif dibanding suplemen KCL oral.

- IV. Dapat secara cepat meningkatkan kadar kalium. Mudah diberikan. Dapat mengiritasi vena. Perlu hati-hati dalam memberikannya.

o Dosis

normal

Mild hipokalemia

(9)

9 - Oral. Perlu dibatasi hingga 40 mEq dalam 4-6 jam.

- IV.1 0 mEq per Jam dengan peripheral lines and 20 mEq perjam dengan central lines.

b. Koreksi Magnesium

Hipokalemia tidak dapat dikoreksi apabila konsentrasi magnesium rendah, sehingga perlu juga diperiksa kadar magnesium. Peran magnesium dalam fungsi seluler adalah berperan dalam pertukaran ion kalsium, natrium dan kalium transmembran pada fase depolarisasi dan repolarisasi, melalui aktivasi enzim Ca-ATPase dan Na-ATPase. Defisiensi Mg akan menurunkan konsentrasi kalium dalam sel dan meningkatkan konsentrasi Na dan Ca dalam sel yang pada akhirnya mengurangi ATP intraseluler, sehingga Mg dianggap sebagai stabilisator membrane sel. Magnesium juga merupakan regulator dari berbagai kanal ion. Konsentrasi Mg yang rendah intraseluler membuat kalium keluar sel sehingga mengganggu konduksi dan metabolisme sel. Pada pasien dengan hipomagnesium, monitoring untuk serum magnesium yang ingin dicapai adalah antara 2_–4 mmol/liter.