tumor wilms

(1)

BAGIAN

BAGIAN RADIOLOGI

RADIOLOGI

REFERAT

FAKULTAS

FAKULTAS KEDOKTERAN

KEDOKTERAN

DESEMBER 2012

DESEMBER

2012

UNIVERSITAS HASANUDDIN

TUMOR WILMS

DISUSUN OLEH

SRI MAHTUFA RISKI H.

(C 111 09 759)

PEMBIMBING:

dr. Wahyuni Jafar

SUPERVISOR :

dr. H. Hasanuddin, Sp. Rad (K) Onk. Rad

PENGUJI :

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

PADA BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

(2)

(3)

MAKASSAR

2012

HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda tangan di bawah ini, menyatakan bahwa : Yang bertanda tangan di bawah ini, menyatakan bahwa :

Nama

Nama : : Sri Sri Mahtufa Mahtufa RiskiRiski NIM

NIM : : C C 111 111 09 09 759759 Judul Refe

Judul Referat rat : Tumor : Tumor WilmsWilms

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagianbagian Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.

Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.

Makassar, Desember 2012 Makassar, Desember 2012 Penguji Konsulen Penguji Konsulen Pembimbing Pembimbing

dr. H. Hasanuddin, Sp. Rad (K) Onk. Rad

dr. H. Hasanuddin, Sp. Rad (K) Onk. Rad dr. Wahyunidr. Wahyuni Jafar

Jafar

Mengetahui Mengetahui

Ketua Bagian Radiologi Ketua Bagian Radiologi

Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin

(4)

(5)

Prof. Dr. dr. Muhammad Ilyas, Sp. Rad (K)

Daftar Isi

SAMPUL ... I HALAMAN PENGESAHAN... ... II DAFTAR ISI ... III

I. PENDAHULUAN ... 1

II. EPIDEMIOLOGI ... 2

III. ETIOLOGI ... ... 2

IV. ANATOMI DAN FISIOLOGI ... ... 3

V. HISTOPATOLOGI ... 9

VI. DIAGNOSIS ... ... ... 11

1. GAMBARAN KLINIK ... ... 11

2. GAMBARAN RADIOLOGIK ... ... 12

VII. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS ... 17

VIII. TERAPI DAN DIAGNOSIS ... ... 21

(6)

(7)

TUMOR WILMS

I. PENDAHULUAN

Tumor Wilms merupakan tumor ginjal yang diperkenalkan pertama kali oleh seorang ahli bedah Jerman, Carl Max Wilms abad 19 dalam suatu studi penyakit. Tumor Wilms yang merupakan keganasan genitourianaria paling sering terjadi pada anak-anak. Tumor ini merupakan 8% keganasan pada anak-anak dan menduduki peringkat kelima dari tumor pada anak-anak , setelah tumor pada sentral nervus sistem, limfoma, neuroblastoma dan soft tissue sarcoma

_.

Namun, tumor ini adalah salah satu kanker penyebab utama kematian pada anak.

Sebelumnya banyak tumor ginjal pada anak yang dikategorikan sebagai tumor Wilms. Namun, dalam beberapa tahun terakhir sudah banyak tumor spesifik yang telah dikenali dengan entitas patologis yang berbeda. Diagnosis dari lesi tersebut dapat dijelaskan dengan gambaran klinik yang khas, seperti presentasi usia dan fitur imaging yang khas.7

Tumor Wilms yang adalah tumor embrional yang berasal dari jaringan embrionik ginjal yang timbul dalam parenkim ginjal dan merupakan sisa-sisa blastoma nefrogen (metanephros), biasanya sebagai fokus tunggal atau kadang-kadang lebih satu area. Tumor ini dikelilingi oleh jaringan pseudokapsul dan menekan sisa parenkim ginjal normal. 11,14,15

Wilms tumor dapat menembus kapsula renalis dan menyebar ke kelenjar retroperitoneal dan jaringan sekitarnya (hepar atau diafragma). Dapat pula menyebar melalui vena renalis ke vena cava inferior kemudian ke atrium kanan. Dalam ginjal menyebar ke pelvis renis dan jaringan ke ureter dan buli-buli (vesica urinaria). Metastase jauh adalah ke paru-paru, hati, otak, dan organ lain.11,8

(8)

(9)

II. EPIDEMIOLOGI

Tumor Wilms merupakan abdominal malignancy yang umumnya terjadi pada anak-anak dengan insiden 7,8 : 1.000.000 (umur <15 tahun) anak per tahun. Puncaknya pada umur 2,5 sampai 3 tahun. Predileksi pada ras tidak signifikan, jenis kelamin dengan perbandingan laki-laki dan perempuan 1,2 : 1, familial 1% terkait orang tua atau saudara kandung.

Tumor Wilms bilateral mempunyai insiden 5-10%. Tumor ini berkaitan dengan kelainan konginetal lainnya seperti anomali genitourinarius, khususnya cryptorchidism (2,8% dari kasus) dan hypospadias (1,8%). Tumor Wilms dapat ditemukan pada orang dewasa dengan representasi 0,5% dari semua tumor ginjal. 4,6

III. ETIOLOGI

Penyebab tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti :

➢ Kelainan saluran kemih ➢ Aniridia (tidak memiliki iris)

➢ Hemihypertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )

Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya. Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya.

Tumor Wilms bersifat kongenital. Satu persen dari tumor wilms ditemukan familial dan diturunkan secara dominan autosomal. Onkogen tumor wilms telah berlokasi pada kromosom 11 p13. Timbul dalam parenkim ginjal, mungkin dari sisa-sisa blastoma nefrogen dan biasanya dari fokus tunggal, kadang-kadang lebih dari 1 area.

Tumor Wilms dapat muncul dalam 3 gambaran klinik. Gambaran klinik tersebut antara lain :

a) Sporadic

b) Berhubungan dengan sindrom genetic c) Familial.

(10)

(11)

Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan blast¬ema primitif untuk merintis jalan ke arah pembentukan tumor Wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu.

Sekitar 1,5% pasien mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan. Mekanisme genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui. Pada pasien sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan retardasi mental) memperlihatkan adanya delesi sitogenetik pada kromosom 11. Pada beberapa pasien, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek kromosom 11, daerah pl3. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor Wilms.2,6,7

IV. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Ginjal berkembang dari mesoderm bagian tengah. Perkembangan ginjal yang juga disebut nephrogenesis, berlangsung melalui tiga fase rangkaian. Fase dimana tiap-tiap tahap ditandai dengan perkembangan yang cepat dari bagian ginjal yaitu pronephros,mesonephros dan metanephros.

 Pronephros

Menjelang masa gestasi 22 hari pada manusia, bagian pronephron terlihat mengarah ke kranial dan mesoderm intermediate. Pada bagian ini, sel epitel mengatur pertumbuhannya sendiri dalam

(12)

(13)

serangkaian tubulus yang disebut nefrotomes dan berhubungan ke lateral dengan ductus pronephric. Dimana tidak mencapai bagian luar dari embrio.

 Mesonephros

Setiap duktus pronepric tumbuh mengarah bagian belakang embrio danini merangsang pertumbuhan mesoderm intermediate didalam area thoracolumbal menjadi tubulus mesonephric, setiap tubulus mesonephric menerima suplai darah dari cabang aorta berakhir di glomerolus yang merupakan nephron. Tubular mesonepric terbentuk dari kapsul dibelakang kapiler yang memudahkan filtrasi darah. Filtrasi ini melalui tubulus mesonephric dan dialirkan ke ductus pronephric yang sekarang disebut duktus mesonephric. Nefrotome dari pronefron yang berkembang ketika ductus mesonephric hampir mencapai caudal dari embrio sampai mencapai kloaka.

 Metanephros

Selama lima minggu masa gestasi, ductus mesonephric berkembang menjadi kantong ureter. Yang juga disebut mesonephrogenic diverticulum tumbuh ke posterior dan mengarah kebagian atas dari embrio. Bagian kantong yang mengalami elongasi dari ureter yaitu ductus metanephrotic yang akan membentuk ureter. Sebagai bagian akhir mesoderm intermediet yang merupakan cabang yang saling berhubungan untuk membentuk sistem saluran pengumpul dari ginjal. ini juga akan membentuk kaliks mayor dan minor serta pelvis renalis. Bagian yang tidak berdifferensiasi dari mesoderm intermediate yang berhubungan dengan ujung dari cabang ureter yang disebut sebagai metanephrogenic blastema sampai pada tubulus renalis. ketika tubulus renalis berkembang, akan bergabung connecting tubulus dari sistem saluran pengumpul membentuk pasase yang bergerak secara kontinyu sebagai aliran yang berasal dari

(14)

(15)

tubulus renalis dari ductus collecting. secara simultan, prekursor dari sel endotelial vaskular mulai mengambil alih posisi pada ujung tubulus renalis. sel ini akan berdifferensiasi sampai definitif menjadi glomerulus.8,12

Ginjal terletak di bagian belakang abdomen atas, di belakang peritoneum, depan dua iga terakhir, dan tiga otot besar, transversus abdominalis, kuadratus lumborum, dan psoas mayor. Ginjal dipertahankan dalam posisi tersebut oleh bantalan lemak yang tebal. Kelanjar adrenal terletak di atas kutub masing-masing ginjal. Pada orang dewasa, panjang ginjal adalah sekitar 12 sampai 13 cm, lebarnya 5 sampai 7 cm, tebalnya parenkim 1,3 – 2,5 cm, dan beratnya sekitar 150 gram atau 0,4 x berat badan. Permukaan anterior dan posterior kutub atas dan bawah serta tepi lateral ginjal berbentuk cembung sedangkan tepi medialnya berbentuk cekung karena adanya hilus. 9

Gambar 1. Anatomi dari ginjal Dikutip dari kepustakaan N0. 9

(16)

(17)

Beberapa struktur yang masuk atau keluar dari ginjal melalui hilus adalah arteri dan vena renalis, saraf, pembulih limfatik, dan ureter serta diliputi oleh suatu kapsula fibrosa tipis. Ginjal mempunyai dua daerah yang berbeda yaitu korteks dibagian luar dan medulla dibagian dalam. Medulla terbagi-bagi menjadi baji segitiga yang disebut piramid. Piramid-piramid tersebut diselingi oleh bagian korteks yang disebut kolumna Bertini. Piramid-piramid tersebut tampak bercorak karena tersusun dari segmen-segmen tubulus dan duktus pengumpul nephron. Papilla (apeks) dari tiap pyramid membentuk duktus Bellini yang terbentuk dari persatuan bagian terminal dari banyak duktus pengumpul. Setiap duktus papilaris masuk ke dalam suatu perluasan ujung pelvis ginjal berbentuk seperti cawan yang disebut kaliks minor. Beberapa kaliks mayor yang selanjutnya bersatu sehingga membentuk pelvis ginjal. Pelvis ginjal merupakan reservoir utama system pengumpul ginjal. Ureter menghubungkan pelvis ginjal dengan vesica urinaria. Dinding kaliks, pelvis dan ureter mengandung otot polos yang dapat berkontraksi secara berirama dan membantu mendorong urine melalui saluran kemih dengan gerakan peristaltik.9

Ginjal mendapat suplai darah dari arteri renalis yang berasal dari aorta abdominalis setinggi vertebra lumbalis II. Aorta terletak di sebelah kiri garis tengah sehingga arteri renalis kanan lebih panjang dari arteri renalis kiri. Vena renalis menyalurkan darah dari masing-masing ginjal kedalam vena cava inferior yang terletak di sebelah kanan dari garis tengah. Akibatnya vena renalis kiri kira-kira dua kali lebih panjang dari vena renalis kanan. Saat arteri renalis masuk kedalam hilus, arteri tersebut bercabang menjadi arteri interlobaris yang berjalan di antara pyramid, selanjutnya membentuk arteriola afferent. Masing-masing arteriol afferent akan menyuplai darah ke rumpai-rumpai kapiler yang disebut glomerulus. Kapiler glomeruli bersatu membentuk arteriol efferent yang kemudian bercabang-cabang membentuk system jaringan portal yang mengelilingi tubulus dan kadang-kadang disebut kapiler peritubuler. Sirkulasi ginjal tidak seperti

(18)

(19)

biasa yang terbagi menjadi dua bantalan kapiler yang terpisah, tapi bantalan glomerulus dan bantalan kapiler peritubuler terbentuk menjadi rangkaian sehingga semua darah ginjal melewati keduanya. Tekanan dalam bantalan kapiler pertama (tempat terjadinya filtrasi) adalah lebih tinggi (40 hingga 50 mmHg), sedangkan tekanan dalam kapiler peritubular (tempat reabsorbsi tubular kembali ke sirkulasi) adalah rendah (5 hingga 10 mmHg) dan menyerupai kapiler di tempat lain dalam tubuh. Darah yang melewati jaringan portal ini mengalir ke jaringan vena interlobular, arkuata, interlobar, dan vena ginjal untuk mencapai vena cava inferior.9

Gambar 2. Anatomi mikroskopis dari ginjal Dikutip dari kepustakaan No. 9

(20)

(21)

Struktur mikroskopis ginjal terdiri dari :

1. Nefron, setiap nefron terfiri dari kapsula Bowman, yang mengitari rumbai kapiler glomerulus, tubulus kontortus proximalis, lengkungan henle dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri ke duktus pengumpulan.

2. korpus ginjal yang terdiri dari kapsula Bowman dan rumbai kapiler glomerulus.

3. Apparatus Juksta Glomerulus (JGA) yang teridiri dari kelompok sel khusus yang letaknya dekat dengan kutup vascular masing-masing glomerulus yang berperan penting dalam mengatur pelepasan renin dan mengontrol volume cairan ekstraseluler dan tekanan darah. JGA terdiri dari tiga macam sel yaitu sel granular (memproduksi dan menyimpan renin) pada dinding arteriol afferent, macula densa tubulus distal dan mesangial ekstraglomerular.9

Ginjal memainkan peranan penting dalam fungsi tubuh, tidak hanya dengan menyaring darah dan mengeluarkan produk-produk sisa, namun juga dengan menyeimbangkan tingkat-tingkat elektrolit dalam tubuh, mengontrol tekanan darah, dan menstimulasi produksi dari sel-sel darah merah.

Ginjal mempunyai kemampuan untuk memonitor jumlah cairan tubuh, konsentrasi dari elektrolit-elektrolit seperti sodium dan potassium, dan keseimbangan asam-basa dari tubuh. Ginjal menyaring produk-produk sisa dari metabolisme tubuh, seperti urea dari metabolisme protein dan asam urat dari uraian DNA. Dua produk sisa dalam darah yang dapat diukur adalah blood urea nitrogen (BUN) dan kreatinin (Cr).

Ketika darah mengalir ke ginjal, sensor-sensor dalam ginjal memutuskan berapa banyak air dikeluarkan sebagai urin, bersama dengan konsentrasi apa dari elektrolit-elektrolit. Contohnya, jika seseorang mengalami dehidrasi dari latihan olahraga atau dari suatu penyakit, ginjal akan menahan sebanyak mungkin air dan urin menjadi sangat

(22)

(23)

terkonsentrasi. Ketika kecukupan air dalam tubuh, urin adalah jauh lebih encer, dan urin menjadi bening. Sistem ini dikontrol oleh renin, suatu hormon yang diproduksi dalam ginjal yang merupakan sebagian daripada sistem regulasi cairan dan tekanan darah tubuh.9

V. HISTOPATOLOGI

Karakteristik histopatologi tumor Wilms yaitu terjadi proliferasi sel blastoma meranophric yang merupakan sel primitive embrional dari ginjal. Karakteristik tersebut berupa abortive tubulus dan glomeruli di sekitar spindled cell stroma.

Secara histologi terbagi atas sel yang berdifferensiasi baik yang mempunyai prognosis lebih baik dan sel yang berdifferensiasi buruk yang mempunyai prognosis kurang baik. Differensiasi baik yaitu ketiga elemen histologinya tidak memperlihatkan anaplastic (90% kasus), tampak tidak uniform, tumor terdiri atas sel-sel epitel polygonal, biasanya tersusun dalam bentuk pscudotubular dan pscudoglomerular kadang diperlihatkan foci pada jaringan kartilago, adipose atau otot, dan differensiasi buruk (10% kasus) yaitu tumor Wilms yang mengalami anaplastic. Anaplasia didefenisikan inti membesar, hiperkromasia, dan mitosis abnormal. Tumor ganas ginjal tersebut terbagi anaplasia sel-sel fokal dan difusa tipe sarcoma atau rhabdoid tumor Wilms yang berisi darah, nekrosis dan kalsifikasi (mikroskopik).2

(24)

(25)

VI. DIAGNOSIS

Gambar 3,4 :

Wilms tumor pada anak laki-laki 4 tahun-.

A. Spesimen potongan besar mengungkapkan pseudocapsule dan septa membagi permukaan tumor Wilms (W) dari ginjal (K).

B. Spesimen histologi menunjukkan "trifasik" pola stroma (S), blastemal (B), dan (panah) tubular elemen.

Dikutip dari kepustakaan No. 7

A

B

Gambar 5:

Spesimen bruto menunjukkan permukaan berdaging, yang pada mikroskop mengungkapkan jaringan heterolog dengan diferensiasi otot rangka.

(26)

(27)

a) GAMBARAN KLINIK

Pada pasien dapat ditemukan tanda dan gejala sebagai berikut: • Perut membesar

• Nyeri perut

• malaise

• demam

• mual dan muntah

• penurunan berat badan • konstipasi

• hematuria (darah dalam urin) terjadi pada sekitar 20% kasus

• tekanan darah tinggi dilaporkan pada 60% kasus8

Berbagai test dan investigasi yang dibutuhkan dalam mendiagnosis tumor Wilms. Pemeriksaan urin dan sample darah dilakukan untuk memeriksa dungsi ginjal dan keadaan umum secara keseluruhan. Urinalisis mungkin dapat menunjukkan bukti hematuria dan anemia dapat juga terjadi, terlebih pada pasien dengan perdarahan subkapusular. Pasien dengan metastase di hepar dapat menunjukkan abnormalitas pada analisa serum.

The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi lima

stadium tumor Wilms, yaitu

 Stadium I

Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus

kapsul. Tumor ini dapat direseksi dengan lengkap.

 Stadium II

Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam

jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus

renalis, vena renalis dan kelenjar limfe paraaorta. Tumor masih

dapat direseksi dengan lengkap.

(28)

(29)

Tumor

menyebar

ke

rongga

abdomen

(perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum dan

lain-lain.

 Stadium IV

Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen,

paru-paru, otak, dan tulang.

 Stadium V

Tumor menyebar ke ginjal sebelah. (tumor bilateral)

Tingkatan penyebaran tumor Wilms secara klinik dicatat

menurut TNM atau Amerika Serikat menurut National Wilms

Tumor Study (NWTS).

12,8

b) GAMBARAN RADIOLOGINYA

Dalam menegakkan suatu tumor ginjal dapat dilakukan

Intravenous Pielografi (IVP), USG, dan CT-Scan abdomen yang

biasanya dilakukan dapat membantu klinis. Screening sampai pada

thorax dan liver dapat memperlibatkan metastase dari penyakit

yang juga digunakan dalam penentuan stadium dan tindakan

selanjutnya.

1. Foto konvensional .

Khususnya IVP merupakan diagnostik awal untuk

menentukan adanya massa pada ginjal, akan tetapi telah

digantikan oleh diagnosis dengan modalitas yang lebih

non-invasif.Foto thoraks merupakan pemeriksaan untuk

mengevaluasi

ada

tidaknya

metastasis

ke

paru-paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien

dengan tumor Wilms bilateral atau termasuk horseshoe

kidney.

2

(30)

(31)

Gambar 6, 7.

Radiografi konvensional abdomen. A. menunjukkan massa yang besar di sebelah kanan atas menggusur usus loop ke dalam panggul dan seberang garis tengah (panah biru). B. perpindahan loop usus ke bagian midabdomen oleh massa pada sayap bilateral.

B

A

Gambar 8

X-ray thorax ini menunjukkan beberapa metastasis paru dari tumor Wilms (panah merah menunjuk ke nodul yang sangat besar).

(32)

(33)

Gambar 10

Gambaran Wilms tumor pada seorang gadis 10 tahun. USG transversa mengungkapkan trombus tumor pada pertemuan vena hepatik (panah).

2. Ultrasonografi.

Sedang

dilakukan

pertimbangan

sebagai

pilihan

pemeriksaan untuk mengevaluasi massa pada abdomen yang

terlihat karena keakuratannya, tidak membutuhkan sedasi,

memiliki kegunaan yang luas dan menghemat biaya.

2

Gambaran 9

Potongan sagital statis yang diperoleh melalui ginjal kanan lebih rendah menunjukkan massa, besar didominasi hyperechoic, yang terletak di bagian posteroinferior dari ginjal dan berisi bidang echotexture heterogen

(34)

(35)

3. CT-Scan.

Tomografi komputasi (CT) memberi beberapa keuntungan

dalam mengevaluasi tumor Wilms. Ini meliputi konfirmasi

mengenai

asal

tumor

intrarenal,

yang

biasanya

menyingkirkan neuroblastoma; deteksi massa multipel;

penentuan

perluasan

tumor,

termasuk

keterlibatan

pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal yang lain.

Pada pemeriksaan CT tanpa penguatan (enhancement),

tumor Wilm khas timbul dari ginjal sebagai massa yang tidak

homogen dengan daerah densitas rendah yang menunjukkan

nekrosis.

14

Gambar 11, 12

(A) CT scan potongan koronal dan sagittal. Menunjukkan massa heterogen yang besar yang timbul dari ginjal kanan (panah putih). Sekerat yang sedikit pada ginjal kanan terlihat untuk menonjol (panah kuning). (B) Gambaran CT scan aksial menunjukkan, tumor Wilms heterogen yang besar menggeser hati pusat nekrotik tumor.

(36)

(37)

4. Magnetic resonance imaging (MRI).

MRI dapat menunjukkan informasi penting untuk menentukan

perluasan tumor di dalam vena cava inferior termasuk perluasan ke

daerah intarkardial.

16

Gambar 13

CT scan di bawah ini menunjukkan nodul paru kecil (# 1) di dasar paru-paru. Nodul ini merupakan metastasis dari tumor Wilms yang hanya bisa dideteksi oleh CT scan.

Dikutip dari kepustakaan No.12

C

B

A

(38)

(39)

VII. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS

Jika teraba tumor abdomen sekitar ginjal, maka perlu dipikirkan

penyakit-penyakit berikut :

1. Neuroblastoma

Tumor Wilms berasar dari intrarenal, sedangkan kebanyakan

neuroblastoma dari eksternal misalnya dari kelenjar suprarenal

(adrenal). Neuroblastoma umumnya berbentuk irregular dengan batas

dinding irregular dan dapat melewati midline abdomen, sedangkan

tumor Wilms biasanya lebih berbentuk bulat, dinding licin, dan tidak

menyeberang pada midline. Internal struktur dari tumor Wilms berupa

nekrosis dan darah (87%), sedangkan pada neuroblastoma (55%).

Demikian juga proses kalsifikasi terlihat pada tumor Wilms (7%)

sedangkan pada neuroblastoma (36%), kriteria ini dapat membantu

secara umum tapi tidak spesifik. Pada pemeriksaan intravena

pielografi, tumor Wilms menyebabkan distorsi dari kaliks ginjal (90%)

sedangkan neuroblastoma akan mendesak ginjal, sehingga terlihat

sebagai fenomena “dropping lily”. Pemeriksaan laboratorium

ketokolamin menunjukkan neuroblastoma (+) dan tumor wilms (-).

2

Gambar 14,15,16

T2- MRI abdomen potongan koronal. A. terlihat kompleks massa ginjal yang tepat terdiri dari komponen padat dan kistik. Komponen infrarenal dari IVC (hitam panah) naik ke sisi kiri aorta. B, ini bergabung dengan vena ginjal kiri, yang kemudian melintasi aorta ke kanan dan terus ke atas sebagai IVC suprarenal normal tetapi pengungsi.

C. T2- MRI perut potongan aksial. Ini menunjukkan IVC (hitam panah) berada di sebelah kiri aorta (A).

(40)

(41)

2. Renal Cell Carcinoma (RCC)

Tumor primer pada ginjal yang ditemukan jarang pada anak

(2% dari semua kasus renal cell carcinoma ditemukan pada

anak-anak). Insiden umur rata-rata 6 dekade kehidupan. Renal cell

carcinoma merupakan adenocarcinoma dengan renal tubular

differensiasi yang memperlihatkan formasi massa solid yang dengan

tubular differensiasi yang terdiri dari nekrosis, darah, kalsifikasi dan

degenerasi kistik. Distorsi dari arsitektur normal ginjal dan

membentuk pseudokapsul. Tumor ini melakukan invasi local dengan

penyebaran ke retroperitoneal, limfe nodul. Dilaporkan pada semua

RCC, 20 % metastase jauh ke tulang, paru-paru, hati dan otak.

Dibandingkan tumor Wilms, RCC lebih bermanifestasi sebagai RCC

yang bilateral dan metastase ke tulang.

7

Gambar 17(a),18(b)

Gambar ini menunjukkan neuroblastoma Dikutip dari kepustakaan no. 6

(42)

(43)

Gambar 19(a), 20(b), 21(c), 22(d), 23(e)

Massa (yang ditunjuk oleh panah) tak sengaja ditemukan pada gambar (a) ultrasonografi, sebagai lesi exophytic hypoechoic. (b) Kontras ultrasonografi disempurnakan bloodflow disorot dalam hal ini kelas Fuhrman I karsinoma sel ginjal (RCC). Gambar MRI (c) pra-kontras dan (d) pasca-kontras mengungkapkan peningkatan pada T1-tertimbang pencitraan. Pasien dating dengan kolik ginjal antara studi memerlukan (e) non-kontras CT, yang mengungkapkan massa isodens padat di parenkim ginjal sebelum nephrectomy parsial.

(44)

(45)

3. Multilocular renal cyst

Massa intrarenal jinal dan jarang ditemukan, umumnya

ditemukan pada wanita dewasa, lesi ini terdiri dari garis multiple cyst

noncomunicating dan berkapsul dengan epitel-epitel squamous atau

kuboid. Gambaran tipikal radiologi yaitu massa yanghipodens yang

menyebabkan kompressi pada parencym dan kaliks kadang-kadang

masa prolapse ke ureter. Ct scan membantu memperlihatkan massa

intrarenal berisi konsentrasi protein. Nilai attenuation dapat bervariasi

dengan nilai yang sama soft tissur dan berseptasi.

1

Gambar 24(a), 25(b), 26(c)

Gambar CT scan diatas menunjukkan

Multilocular renal cyst

(kista ginjal) A

(46)

(47)

VIII. TERAPI DAN PROGNOSIS

Terapi segera untuk tumor unilateral adalah tindakan bedah membuang ginjal yang terkena, meskipun ada metastasis paru. Dahulu, semua penderita diterapi dengan radiasi pascabedah dan kemoterapi tunggal. Kelompok National Wilms’ Tumor Study Group (NWTS) telah menunjukkan bahwa kemoterapi dengan vinkristin (Oncovin) dan daktinomisin (Cosmogen) lebih baik dibanding terapi dengan obat tunggal pada penderita dengan tumor local. Pada penderita dengan penyakit stadium lanjut, yang memerlukan radiasi disamping bedah dan kemoterapi, dosis dan lapangan radiasi harus dimodifikasi untuk mengurangi kejadian skoliosis. Radiasi paru dan kombinasi terapi tiga obat kini dianjurkan bagi kebanyakan penderita dengan penyakit stadium IV.

Terapi konvensional berdasarkan hasil NWTS dan berdasarkan stadium serta histology adalah :

1. Kemoterapi kombinasi dengan actinomycin-D dan Vincristine adalah terapi adekuat untuk anak-anak dengan tumor stadium satu dengan histology favorable atau variasi anaplastik atau stadium dua dengan histology favorable. Pasien stadium satu diterapi selama eam bulan dan pasien stadium dua diterapi selama 15 bulan.

2. Terapi radiasi post operatif tidak dibutuhkan pada anak dengan tumor stadium satu dan dua histology favorable.

3. Adriamycin ditambahkan kedalam actinomycin-D dan Vincristine pada pasien dengan tumor stadium tiga histology favorable. Pasien ini juga menerima radioterapi post operatif sebanyak 1000 cGy.

4. Pasien dengan tumor stadium empat histology favorable dan anak dengan variasi clear-cell sarcoma diterapi dengan actinomycin-D, Vincristine dan adriamycin ditambah terapi radiasii berdasarkan stadium klinis dari tumor primer pada saat di reseksi.

Variabel prognosis yang paling menonjol adalah subtipe dan stadium histologi. Kekambuhan menyebabkan prognosis buruk, meskipun

(48)

(49)

penambahan obat baru dan tindakan penyelamatan mungkin memperbaiki hasil akhir pada sekelompok kecil penderita yang mengalami kambuh. Hasil akhir untuk semua penderita dioptimalkan dengan terapi pada satu pusat kanker anak.

Prognosis juga bergantung pada kepada umur anak waktu pengobatan diberikan, yaitu makin muda usia anak, maka makin baik prognosisnya. Disamping itu, prognosisnya tergantung pula dari ada tidaknya metastasis.8

(50)

(51)

DAFTAR PUSTAKA

1. Agrons GA. From the Archives of the AFIP. RSNA

2. Aquisto TM. Best cases from the AFIP. Chicago : RSNA

3. http://www.Learningradiology.com/wilmstumor diaskes tanggal 5/12/2012

4. Lonergan GJ. From the Archives of the AFIP. Spain : RSNA.

5. Lowe;Cohen. RadioGraphics. CT in Wilms tumor and neuroblastoma. 6. Lowe LH. Pediatric Kidney Cancer. Kansas

7. Lowe LH; Isuani BH. Pediatric Renal Masses: Wilms Tumor and Beyond. Canada : Scientific Exhibit

8. Nelson WE. Textbook of Pediatrics Ed. 18. Philadelphia: Saunder Elsevier

9. Price SA. Patofisiologi Ed. 6. EGC : Jakarta. 2002.

10. Purnomo BB. Dasar-dasar urologi edisi kedua. Jakarta : Sagung Seto 11. Rasad S. Radiologi Diagnostik Edisi Ke-2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI 12. Sadler TW. Langman’s medical embryology Ed. 8.

13. Sjamsuhidajat R. Buku Ajar Ilmu Bedah. EGC : Jakarta. 1997

14. Sutton D. Radiology and Imaging Vol. 2. London: Churchill livingstone 15. Yildiz I; Yuksel L, etc. Meltidiciplinary Approach to Wilms’ Tumor: 18

Years of Expirience. Japanese journal of Clinical Oncology. Diakses tanggal 5/12/2012

16. www.pedsoncologyeducation.com/wilmstumor_radiology.asp diakses tanggal 5/12/2012

(52)