Skenario D
Amri, laki-laki, usia 12 bulan, dibawa ke klinik karena belum bisa duduk dan merangkak. Amri anak pertama dari ibu usia 18 tahun. Lahir spontan dengan bidan pada kehamilan 36 minggu. Selama hamil ibu tidak ada keluhan dan periksa kehamilan ke bidan 3 kali. Segera setelah lahir tidak langsung menangis, skor APGAR 1 menit 2, menit kelima 5. Berat badan waktu lahir 2000 gram.Amri bisa tengkurap pada usia 10 bulan, tetapi belum bisa berbalik sendiri. Saat ini belum bisa duduk dan merangkak. Sampai saat ini belum bisa makan nasi, sehingga masih diberi bubur dan susu. Amri sudah mengoceh, tapi belum bisa memanggil mama dan papa, bila ingin sesuatu dia selalu menangis. Tidak ada riwayat kejang. Pemeriksaan fisik : berat badan 7,2 kg, panjang badan 70 cm, lingkaran kepala 41 cm. Tidak ada gambaran dismorfik. Anak sadar, kontak mata baik, mau melihat dan tersenyum kepada pemeriksa. Menoleh ketika dipanggil namanya. Tidak ada gerakan yang tidak terkontrol. Pada posisi tengkurap dapat mengangkat dan menahan kepala beberapa detik. Refleks Moro dan refleks menggenggam masih ditemukan. Kekuatan kedua lengan dan tungkai 3, lengan dan tungkai kaku dan susah untuk ditekuk, refleks tendon meningkat. Pada waktu diangkat ke posisi vertikal kedua tungkai saling menyilang. Tidak ada kelainan anatomi pada kedua tungkai dan tangan.
I. Klarifikasi Istilah
1. Skor APGAR : penilaian keadaan umum bayi segera
setelah lahir dalam bentuk angka
2. Lahir spontan : pengeluaran hasil konsepsi melalui jalan lahir dengan tenaga ibu sendiri
3. Gambaran dismorfik : gambaran defek/malformasi tubuh
4. Kejang : kontraksi involunter hebat atau serentetan
5. Refleks Moro : fleksi paha dan lutut bayi, jari-jari tangan menyebar kemudian mengepal, kedua lengan mulanya bergerak keluar kemudian bersama-sama seperti hendak memeluk 6. Refleks menggenggam : refleks terdiri dari gerakan menggenggam
pada jari-jari tangan atau kaki sebagai akibat suatu stimulasi normal pada bayi, tetapi pada kehidupan lanjut menunjukkan lesi frontalis
7. Refleks tendon : kontraksi involunter sebuah otot setelah peregangan singkat yang dihasilkan oleh pengetukan pada tendonnya, meliputi refleks biseps, refleks triseps,reflex kuadriseps
II. Identifikasi Masalah
1. Amri (laki-laki, 12 bulan) dibawa ke klinik karena belum bisa duduk dan merangkak.
2. Amri, anak pertama, lahir spontan dari ibu usia 18 tahun pada bidan pada usia kehamilan 36 minggu dengan skor APGAR menit pertama 2 dan menit kelima, tidak langsung menangis dan BBL 2000 gram.
3. Amri bisa tengkurap pada usia 10 bulan, tapi belum bisa berbalik sendiri. 4. Pada usia 12 bulan, Amri belum bisa makan nasi, sehingga masih diberi
bubur saring dan susu. Amri sudah mengoceh, tapi belum bisa
memanggil mama, papa bila menginginkan sesuatu dia selalu menangis. 5. Hasil pemeriksaan fisik:
a). BB 7,2 kg b). PB 72 cm
c). Lingkaran kepala 41 cm.
d). Refleks Moro dan refleks menggenggam masih ditemukan.
e). Kekuatan kedua lengan dan tungkai 3, lengan dan tungkai kaku dan susah untuk ditekuk, refleks tendon meningkat.
f). Pada waktu diangkat ke posisi vertikal kedua tungkai saling menyilang.
III. Analisis Masalah
1. Bagaimana pertumbuhan dan perkembangan normal usia 0-12 bulan ? 2. Apa saja kemungkinan penyebab belum bisa duduk dan merangkak? 3. Apa hubungan riwayat kelahioran dengan keluhan utama?
4. Apa interpretasi skor APGAR?
5. Apa hubungan skor APGAR dengan keluhan utama? 6. Apa penyebab keterlambatan perkembangan Amri? 7. Apa makna tidak ada riwayat kejang?
8. Apa hubungan riwayat asupan nutrisi dengan keluhan utama? 9. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan fisiknya?
10. Bagaimana alur penegakan diagnosis pada kasus ini? 11. Apa diagnosis bandingnya?
12. Apa diagnosis kerjanya?
13. Bagaimana penatalaksanaannya? 14. Bagaimana prognosis?
15. Apa komplikasinya?
16. Bagaimana rujukan dan kompetensi dokter umum pada kasus ini?
IV. Hipotesis
Amri (laki-laki, 12 bulan) mengalami gangguan perkembangan motorik kasar dan bahasa karena cerebral palsy tipe spastik quadriplegia, mikrosefali dan KEP derajat 2.
V.1.Pertumbuhan dan Perkembangan Anak Normal Usia 0-12 Bulan
Tabel 1. Pertumbuhan anak normal usia 0-12 bulan
Umur Perkiraan Pertambahan BB Harian (g) Perkiraan Pertambaha n BB per Bulan Pertumbuha n Panjang (cm/ bulan) Pertumbuh an Lingkar Kepala (cm/ bulan) Pemberian Kalori Harian yang Dianjurkan ( kcal/kg/hr) 0-3 bln 30 2 lb 3,5 2,00 115 3-6 bln 20 1 ¼ lb 2,0 1,00 110 6-9 bln 15 1 lb 1,5 0,50 100 9-12 bln 12 13 oz 1,2 0,50 100 1-3 thn 8 8 oz 1,0 0,25 100 4-6 thn 6 6 oz 3 cm/ tahun 1 cm/ tahun 90-100
Tabel 2. Milestone perkembangan anak normal usia 0-24 bulan
Saat-saat Penting (Milestone) Rata-rata Umur Pencapaian (bulan) Makna Perkembangan Motorik Kasar
Kemantapan kepala pada saat duduk
2 Memungkinkan interaksi visual
yang lebih baik Menarik untuk duduk, kepala
tidak tertinggal
3 Tonus otot
Menempatkan kedua tangan di garis tengah
3 Menemukan diri
Refleks tonus leher asimetris hilang
4 Anak dapat memperhatikan
tangan dari garis tengah
Duduk tanpa bantuan 6 Peningkatan eksplorasi
Tengkurap 6,5 Fleksi trunkus,risiko jatuh
Berjalan sendiri 12 Eksplorasi, pengendalian dekan
pada orang tua
Lari 16 Pengawasan lebih sulit
Motorik Halus
Menggenggam mainan 3,5 Penggunaan benda
Meraih benda 4 Koordinasi visuomotor
Genggaman tanggan hilang 4 Pelepasan sukarela
Memindahkan benda dari satu tangan ke tangan lain
5,5 Perbandingan benda
Memegang benda dengan ibu jari dan jari lainnya
8 Mampu eksplorasi benda yang kecil
Membuka lembaran buku 12 Meningkatkan otonomi saat
‘membaca’ buku
Mencoret-coret 13 Koordinasi visuomotor
Membangun menara dari dua kubus
15 Memerlukan koordinasi
penglihatan, motorik kasar dan halus
Komunikasi dan Bahasa
Tersenyum untuk merespon wajah dan suara
1,5 Anak lebih aktif berpartisipasi social
Mengoceh satu suku kata 6 Bereksperimen dengan suara,
sensasi taktil Mengikuti perintah yang disertai
gerakan tubuh
7 Komunikasi nonverbal
Mengikuti perintah yang tidak disertai gerakan tubuh
10 Kemampuan bahasa reseptif
verbal Bicara kata yang sesungguhnya
pertama kali
12 Mulai menyebut
Bicara 4-6 kata 15 Menguasai nama benda dan
orang
Bicara 10-15 kata 18 Menguasai nama benda dan
orang Bicara kalimat yang terdiri dari
dua kata
19 Mulai gramatisasi, sesuai
dengan perbendaharaan kata (sekitar 50 kata atau lebih)
Kognitif
Menatap sebentar pada titik tembat suatu objek menghilang
2 Tidak mengingat objek ( hilang dari pandangan, hilang dari
pikiran)
Menatap tangannya sendiri 4 Penemuan diri, sebab dan akibat
Membanting dua kubus 8 Aktif membandingkan objek
Menemukan mainan (setelah sebelumnya melihat mainan tersebut disembunyikan)
8 Mengingat objek
Permainan pura-pura egosentris (misalnya, pura-pura minum dari cangkir)
12 Mulai berpikir simbolis
Menggunakan tongkat atau batang untuk meraih mainan
17 Mampu menghubungkan
tindakan untuk menyelesaikan masalah
Bermain pura-pura dengan boneka
17 Pemikiran simbolik
V.2. Penyebab Keterlambatan Prekembangan Motorik Kasar
Keterlambatan perkembangan motorik kasar seperti pada kasus yaitu belum bisa duduk dan merangkak dapat diakibatkan berbagai macam penyebab antara lain :
a. Kerusakan pada SSP , antara lain :
- Celebral Palsy (gangguan sistem motorik yg disebabkan oleh kerusakan bagian otak yg mengatur otot-otot tubuh)
- Perdarahan otak
- Benturan (trauma) kepala yg berat
- Adanya kelainan sumsum tulang belakang - Penyakit saraf tepi
- Poliomielitis
- Distrofia Muskulorum - Penyakit otot
b. Faktor-faktor yg dapat mengahambat motorik kasar anak, yaitu : - Trauma di kepala, misalnya akibat kelahiran yg sulit - Anak yg memiliki intelegensia rendah
- Kelahiran prematur
- Anak kekurangan gizi sehingga otot-otot tubuhnya tidak
berkembang dengan baik dan ia tidak memiliki tenaga yg cukup untuk melakukan aktivitas
- Anak yg sangat behati-hati ketika belajar berjalan
- Anak takut jatuh atau cedera, padahal ia sudah dapat berjalan sambil dipegang tangannya tetapi kalau pegangannya lepas si kecil akan mogok berjalan dan langsung duduk.
- Orangtua yg terlalu protekftif (melindungi) sehingga menghambat anak untuk melatih ketrampilan motorik kasarnya
V.3. Hubungan Riwayat Obstetri Dan Riwayat Kelahiran Dengan Riwayat Tumbuh Kembang Dan Kondisi Amri
a. Riwayat obstetri:
Anak pertama ; Ibu usia 18 tahun ; Kehamilan 36 minggu (preterm) ; ANC baik
Hubungan dengan keterlambatan tumbuh kembang Amri :
- Usia ibu 18 tahun dapat menyingkirkan kemungkinan sindroma down sebagai penyebab keterlambatan tumbuh kembang Amri dan pada
kelahiran pertama mempunyai resiko tinggi birth injury karena jalan lahir yang masih sempit.
- Prematuritas faktor risiko terjadinya cerebral palsy. Pada bayi peterm mempunyai pernafasan yang abnormal yang bisa mengarah ke apneu. Apneu ini bias menyebabkan asfiksia yang bisa berujung ke palsi serebralis.
- Bayi preterm mempunyai kemungkinan menderita perdarahan otak lebih banyak dibandingkan bayi aterm, karena pembuluh darah masih rapuh akibat membrane basalis yang masih tipis dan enzim serta factor pembekuan darah belum sempurna
- ANC yang baik mengindikasikan bahwa tidak ada penyulit kehamilan yang terjadi pada ibu selama mengandung, atau kalaupun ada, penyulit tersebut dapat dikontrol dengan baik sehingga tidak menimbulkan gangguan pada janin yang dikandung.
b. Riwayat kelahiran:
Lahir spontan, namun tidak langsung menangis ; Skor APGAR menit pertama 2, menit kelima 5 ; BBL 2000gr
Hubungan dengan keterlambatan tumbuh kembang Amri:
- BBL 2000gr merupakan berat badan lahir rendah, namun menurut kurva Lubchenco berat badan ini masih sesuai dengan masa kehamilan
(SMK/AGA). Namun, BBL ini kurang dari 2500 gr yang merupakan faktor risiko terjadinya Cerebral Palsy’s
- Tidak langsung menangis ketika lahir dan skor APGAR menit pertama 2, menit kelima 5 menandakan adanya asfiksia berat pada awal
kehidupan, yang tentunya sangat berpengaruh pada pertumbuhan organ-organ tubuh , terutama pertumbuhan otaknya.
Gambar 1. Bagan hubungan riwayat obstetric dan riwayat kelahiran dengan kondisi Amri (gangguan tumbuh kembang)
V.4. Hubungan Kondisi Dengan Tidak Ada Riwayat Kejang
Amri tidak pernah mengalami kejang. Kejang merupakan indikasi CP berat, gangguan yang melibatkan otak dan mengakibatkan kerusakan fungsi motorik dapat menyebabkan kejang dan gangguan perkembangan intelektual, pemusatan perhatian, aktifitas dan perilaku serta penglihatan dan pendengaran. Tidak ada riwayat kejang akan mempengaruhi prognosis CP, prognosis bertambah berat apabila disertai retardasi mental, bangkitan kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran.
V.5 Hubungan Asupan Nutrisi Amri Pada Usia 12 Bulan Dengan Tumbuh Kembang Amri
Terlebih dahulu perlu di ketahui bubur dan susu jenis apa serta jumlah yang yang diberikan si ibu kepada bayinya. Kemudian perlu pula diketahui alasan pemberian bubur dan susu tersebut. Apabila kemungkinan suplaynya kurang/tidak cukup ataupun kurangnya kemampuan bayi untuk memproses makanan terrsebut baik
secara mekanik maupun kimiawi,maka kemungkinan bayi akan mengalami malnutrisi/Kurang Energi Protein
Secara umum penyebab umum kesulitan makan pada anak dibedakan dalam 3 faktor, diantaranya adalah:
- Hilang nafsu makan
- Gangguan proses makan di mulut - Pengaruh psikologis.
Pada kasus terjadi gangguan pada proses makan :
- Gangguan pada proses mekanik makan (memasukkan makanan ke mulut, mengunyah dan menelan) koordinasi gerakan menggigit, mengunyah dan menelan dilakukan oleh otot di rahang atas dan bawah, bibir, lidah (mengunyah) serta palsi area supranuklear bulbar (menelan), pada kasus Amri terjadi gangguan motorik yang membatasi gerakan pada otot oral-facial (oromotor dysfunction).
- Penyebabnya adalah :
o Gerakan motorik kasar di sekitar mulut susunan saraf pusat o Kelainan congenital
o Gangguan fungsi otak
Dampak hanya makan bubur dan susu pada usia 15 bulan - Undernutrisi
o Gangguan pertumbuhan : BB,PB, dan lingkar kepala bisa terjadi gagal tumbuh
o Rentan infeks anoreksi memperburuk undernutrisi o Suhu tubuh menurun
10 Kerusakan otak di area
korteks motorik (precentralis) Terjadi kerusakan pada
area yang mengatur motorik lidah, wajah
Disfungsi oromotor
Kesulitan makan (gangguan menelan) Belum bisa makan nasi
Gambar 2. Bagan penyebab Amri belum bisa mmakan nasi
V.6. Interpretasi Hasil Pemeriksaan Fisik
Tabel 3. Interpreatsi Hasil Pemeriksaan Fisik
No Deskripsi Kasus Normal Interpretasi
1 Berat badan (kg) 7,2 8,3-12,9 Rendah
2 Panjang badan (cm) 72 70-81 Rendah
3 Lingkar kepala (cm) 41 45-47 Mikrosefali
4 gambaran dismorfik - - Normal
5 Keadaan bayi Anak sadar, kontak
mata baik, mau melihat dan tersenyum pada pemeriksa, menoleh ketika dipanggil
Normal
6 Gerakan yang tidak terkontrol
- Normal
7 Posisi tengkurap Dapat mengangkat dan
menahan kepala beberapa detik Sudah dapat menstabilkan kepala, berjalan Keterlambatan perkembangan motorik
8 Refleks moro + Hingga usia 4-5
bulan Menandakan adanya defek neurologis 9 Refleks menggenggam + Hingga usia 5-6 bulan Menandakan adanya defek
neurologis (cerebral
palsy)
10 Kekuatan lengan dan tungkai
3 5 Cukup kuat
untuk mengatasi gravitasi 11 Lengan dan tungkai
kaku dan susah ditekuk + - Menandakan adanya defek neurologis (cerebral palsy)
12 Refleks tendon Meningkat Adanya lesi
pada UMN 13 Waktu diangkat ke
posisi vertikal
Kedua tungkai saling menyilang
Defek neurologis (CP) 14 Kelainan anatomi
pada kedua tungkai dan kaki
- - Normal
a. Berat Badan BB 7,2 kg
Berada di bawah percentile 3
BB seharusnya untuk anak laki-laki usia 12 bulan adalah ,10,2 kg Berdasarkan berat badan menurut umur
BB skrg x 100 % = 7,2 x 100 % = 70,58 % (malnutrisi sedang) BB normal 10,2
b. Panjang badan 72 cm Berada pada percentile 10
PB seharusnya anak laki-laki usia 12 bulan adalah 76 cm Berdasarkan panjang badan menurut umur
PB skrg x 100 % = 72 x 100 % = 94,73 % (malnutrisi ringan) PB normal 76
c. Status Gizi Berdasarkan berat badan menurut tinggi 7,2 x 100 % = 77,41 % (malnutrisi sedang,KEP 2) 9,3
d. Lingkaran Kepala Lingkaran kepala 41 cm
Berada dibawah – 2 SD (mikrosefali)
e. Tidak ada gambaran dimorfik menyingkirkan adanya sindrom down pada amri karna salah satu penyebab gangguan tumbuh kembang pada bayi adalah sindrom down
f. Anak sadar, kontak mata baik, mau melihat dan tersenyum kepada pemeriksamenyingkirkan adanya autis, gangguan penglihatan, gangguan perkembangan sosialisasi dan kemandirian, gangguan pendengaran.
g. Menoleh ketika dipanggil namanyatidak ada gangguan pendengaran dan autis
h. Tidak ada gerakan yang tidak terkontrolmenyingkirkan adanya dyskinetic CP,athetoid CP yang merupakan tipe-tipe dari cerebral palsy menurut illingworth
i. Pada posisi tengkurap dapat mengangkat dan menahan kepala beberapa detiknormalnya bayi mulai bisa mengangkat kepala dan menahannya (merupakan gerakan motorik kasar bayi pada usia 3 bulan) beberapa detik
pada usia 3 bulan, dan hal ini menyingkirkan adanya muscular distrophy(lumpuh generalisata)
j. Refleks moro dan menggemgam masih ditemukanmenandakan bahwa refleks primitif amri belum hilang, yang normalnya refleks primitif akan hilang pada usia 6 bulan. Hal ini menanandakan bahwa amri mengalami motor delayed yang disebabkan oleh CP.
Refleks Moro
- Refleks ini ada pada bayi mulai sejak lahir dan menghilang pada umur 6 bulan.
- Refleks akan menetap pada bayi yang mengalami serebral palsy. - Cara pemeriksaan:
- Bayi dibaringkan telentang, kemudian diposisikan setengah duduk dan disanggah dengan kedua telapak tangan pemeriksa, secara tiba-tiba tapi hati-hati kepala dijatuhkan 300-450 .
- Tes positif : apabila keempat ektrimitas mengalami abduksi-ekstensi dan pengembangan jari kecuali falangs distal jari telunjuk dan ibu jari dalam keadaan fleksi. Gerakan itu segera diikuti adduksi-fleksi keempat ekstrimitas.
Refleks menggenggam
- Refleks ini ada pada bayi mulai sejak lahir dan menghilang pada umur 6 bulan.
- Refleks akan menetap pada bayi yang mengalami serebral palsy. - Cara pemeriksaan: Bayi dibaringkan pada posisi supinasi, kepala
menghadap kedepan dan tangan dlam keadaan setengah fleksi, dengan memakai jari telunjuk pemeriksa menyentuh bagian luar telapak tangan bayi menuju ketengah telapak tangan secara cepat dan hati-hati.
- Positif apabila: seluruh jari fleksi ( memegang tangan pemeriksa)
k. Kekuatan kedua lengan dan tungkai 3normalnya 5; amry mengalami quadriplegi yang disebabkan oleh CP.
Kekuatan otot :
0 = tidak terdeteksi adanya gerakan
1 = pergerakan lemah dan singkat atau tidak ada gerakan. 2 = pergerakan sendi mungkin bila eliminasi gravitasi
3 = bisa kontraksi otot melawan gravitasi tapi tanpa resistansi
l. Lengan dan tungkai kaku dan susah untuk ditekukadanya rigiditas pada rizky yang merupakan tanda dari CP tipe spastic
m. Refleks tendon meningkatmenandakan refleks primitifnya masih ada
n. Pada waktu diangkat ke posisi vertikal kedua tungkai saling menyilangadanya rigiditas pada rizky yang merupakan tanda dari CP tipe spastic
o. Tidak ada kelainan anatomi pada tungkai dan kakimenyingkirkan adanya gangguan otot dan tulang
V.7. Penegakan Diagnosis a. Anamnesis tambahan - Riwayat kehamilan - Infeksi - Asfiksia intrauterin - Preeklampsia/eklampsia
- Radiasi - Riwayat perinatal
- Prematuritas - Perdarahan otak
- Ikterus (hiperbilirubinemia)
- Anoksia/hipoksia / Asfiksia neonatorum - Trauma lahir
- Riwayat postnatal
- Trauma kapitis
- Meningitis/ensefalitis - Racun : logam berat, CO - Riwayat keluarga
- Terjadi pada anak sebelumnya - Terjadi pada keluarga yang lain - Bisa beraktivitas? Terbatas? Tidak bisa sama sekali? b. Pemeriksaan fisik tambahan
Pemeriksaan taraf perkembangan sesuai umur kronologis (pra skrining dan skrining), terutama pada bayi berisiko tinggi CP dilakukan tiap bulan.
c. Pemeriksaan penunjang
- Pemeriksaan mata dan pendengaran segera dilakukan setelah diagnosis CP ditegakkan.
- Pungsi lumbal harus dilakukan untuk menyingkirkan suatu proses degeneratif. Pada CP likuor serebrospinalis normal. - Pemeriksaan Elektro Ensefalografi dilakukan pada penderita
kejang atau pada golongan hemiparesis baik yang berkejang maupun yang tidak.
- Foto kepala (X-ray) dan CTScan.
- MRIuntuk melihat infark yang terjadi di otak
- Penilaian psikologik perlu dilakukan untuk menentukan tingkat pendidikan yang diperlukan.
- Pemeriksaan metabolik untuk menyingkirkan penyebab lain retardasi mental.
- Selain pemeriksaan di atas, kadang-kadang diperlukan pemeriksaan arteriografi dan pneumoensefalografi
V.8. Diagnosis banding
Tabel 4. Diagnosis Banding
No Deskripsi CP (Spastic quadriple gic) Muscular Atrophy Down Syndrome Spina Bifida 1 Kelahiran Preterm + +/- +/- +/-2 APGAR score - 1 (menit 2) - 5 (menit 5) (Apgar score rendah) + -- -3 Asphyxia saat + - +
-kelahiran
4 Berat bayi kurang dari 2000g. + - +/- -5 Bayi laki-laki + + - -6 Gangguan perkembangan motorik. + Gangguan tidak tampak sehingga anak tersebut bisa berjalan. + Abnormalita s CNS 7 Masalah dalam pemakanan(susah menelan) + + + -8 Kejang -/+ + + + V.9. Diagnosis Kerja A. Cerebral Palsy 1. Definisi
Kelainan pada posture dan pergerakan akibat lesi pada otak yang belum mature
2. Etiologi a) Prenatal
1) Malformasi congenital
2) Infeksi dalam kandungan (TORCH) 3) Asfiksia intrauterine
4) radiasi
b) Natal
1) Anoksia
2) Hipoksia 3) Trauma lahir 4) Perdarahan intracranial 5) Prematuritas c) Post natal 1) Trauma kepala
2) Infeksi (misalnya meningitis bacterial, abses serebri,dll) 3) kernicterus
d) Idiopatik
3. Epidemologi
Cerebral palsy terjadi pada 1-2 dari 1000 bayi
4. Factor resiko
a) 10 kali ditemukan pada bayi premature b) BBLSR <1500 gram
c) Kepala kecil (mikrocephali) d) Kehamilan letak sungsang e) Kejang segera setelah lahir
5. Manifestasi klinis
Bergantung pada klasifikasinya :
a) Tipe spastic (50% dari kasus Cerebral palsy), otot-oto menjadi kaku dan lemah
Kekakuan yang terjadi dapat berupa : 1) Kuadriplegia (kedua lengan dan tungkai) 2) Diplegia (kedua tungkai)
3) Hemiplegia (lengan dan tungkai pada salah satu satu tungkai) b) Tipe diskinetik (20% dari semua kasus CP)
1) Otot lengan, tungkai dan badan secara spontan bergerak perlahan menggeliat tak terkendali, tetapi bisa juga timbul gerakan kasar dan mengejang.
2) Gerakan khorea athetosis (gerakan yang tidak terkontrol ) 3) Gerakan menghilang bila anak tidur
4) Intelegensia biasanya normal
5) Bermasalah dalam berjalan,duduk dan berbicara dengan jelas 6) Bermasalah dalam mengontrol otot wajah.
c) Tipe ataksik (10% dari semua kasus CP) 1) Tremor
2) Langkah goyah dengna kedua tungkai terpisah jauh 3) Gangguan koordinasi dan gerakan abnormal
4) Memiliki masalah dalam keseimbangan dan koordinasi
5) Bersifat sebentar karena akan berubah nantinya ke tipe spastic dan diskinetik
d) Tipe campuran (20% dari semua kasus CP) Gejala lain yang bisa ditemukan :
a) Kecerdasan dibawah normal b) Retardasi mental
c) Kejang/epilepsy
d) Refleks primitive menetap atau lambat hilang e) Gangguan menghisap atau makan
f) Gangguan perkembangan motorik g) Tidak bisa mempertahankan berat badan h) Gerak menjadi terbatas (otot kaku)
AGA + prematur
paru2 belum matang PD, enzim, faktor pembekuan
darah belum sempurna Gang. Pengembangan paru
Gang. Pertukaran gas & pengangkutan O2
asfiksia/tidak menangis
hipoksia
mudah terjadi perdarahan + brain injury saat perinatal
anak pertama kesulitan saat persalinan lahir spontan dg letak kepala Perdarahan otak di ruang subdural menekan korteks serebri kerusakan sel otak
di gyrus precentralis gang.pd gerakan volunter (motorik) baik halus maupun kasar di area broca gang. mengatur gerakan bicara di cerebelum
gang. pd pengendalian tonus otot & mengkoordinasikan gerak otot
pd sisi tubuh yg sama
di traktus piramidalis hilangnya inhibisi kegiatan otot spastisitas gang.pd otot2 pencernaan atas (mekanik) gang.pd gerakan volunter (motorik) baik halus maupun kasar gang. mengatur gerakan bicara spastisitas • blm bs duduk & merangkak • tengkurap • berbalik sendiri • belum bs makan nasi br bs memanggil papa & mama
gang.pd otot2 pencernaan atas
(mekanik) tonus otot ↑↑ &
refleks (+) terjadi kontraktur susah u/ menggigit, mengunyah & menelan makanan KEP II mikrosefali lengan aduksi refleks moro (+) fleksi pd sendi siku jari2 fleksi grasp refleks (+) tungkai aduksi & saling menyilang scissoring lag fleksi pd sendi paha & lutut kaki fleksi plantar & telapak kaki berputar ke dalam refleks achiles refleks biseps refleks tendon ↑↑
B. Mikrosefali
1. Definisi:
Suatu keadaan lingkar kepala yang < 42 cm atau kurang dari standar deviasi 3 dibawah angka rata-rata. Atau, tidak tumbuhnya jaringan otak dengan gejala retardasi, ukuran kepala lebih kecil daripada normal akan tetapi bentuk masih normal. Secara patologis terdapat kelainan seperti hipoplasia serebri, pakigiria, mikrogiria, porensefali, atrofi serebri dan sebagainya.
2. Etiologi: a. Genetik b. Didapat:
B. Antenatal pada morbili, penyinaran, sifilis,
toksoplasmosis, kelainan sirkulasi drah janin atau tidak diketahui penyebabnya.
C. Intranatal akibat perdarahan atau anoksia
D. Pascanatal dini setelah ensefalitis, trauma kepala dan sebagainya.
3. Faktor resiko
a. Ibu alkoholisne
b. Ibu dengan fenilketonuria c. DM maternal
d. Penggunaa Obat-obatan terlarang oleh ibu 4. Gejala klinis:
a. Kepala lebih kecil daripada normal, sekunder akibat jaringan otak yang tidak tumbuh.
b. Sutura kranialis menutup sebelum waktunya, kadang-kadang ubun-ubun besar dan kecil terbuka.
c. Didapatkan retardasi mental.
d. Mungkin didapatkan juga gejala motorik berupa diplegia spastik, hemiplegia dan sebagainya.
e. Terlambat bicara dan kadang-kadang didapatkan kejang. C. Kurang Energi Protein (KEP)
1. Definisi:
KEP adalah gangguan gizi yang disebabkan oleh kekurangan protein dan atau kalori, serta sering disertai dengan kekurangan zat gizi lain.
2. Klasifikasi Menurut WHO:
a. KEP ringan : > 80-90% BB ideal terhadap TB (WHO-CDC) b. KEP sedang : > 70-80% BB ideal terhadap TB (WHO-CDC) c. KEP berat : < 70% BB ideal terhadap TB (WHO-CDC) Klasifikasi Berdasarkan etiologi:
- Malnutrisi primer - Malnutrisi sekunder Secara klinis KEP :
- Kwashiorkor - Marasmus - Marasmus-kwashiorkor 3. Dampak KEP - gangguan pertumbuhan - atrofi otot
- penurunan kadar albumin serum - penurunan hemoglobin
- penurunan sistem kekebalan tubuh - penurunan berbagai sintesa enzim
V.10. Penatalaksanaan A. Cerebral Palsy
Tujuan pengobatan bukan membuat anak menjadi seperti anak normal lainnya, tetapi mengembangkan sisa kemampuan yang ada pada anak tersebut seooptimal mungkin, sehingga diharapkan anak dapat melakukan aktifitas sehari-hari tanpa bantuan atau dengan sedikit bantuan.
Dalam menangani penderita CP, harus memperhatikan berbagai aspek dan diperlukan kerjasama multidisiplin seperti disiplin anak, saraf, mata, THT, bedah ortopedi, bedah saraf, psikologi, rehabilitasi medis, ahli wicara, pekerja social, guru sekolah luar biasa. Disamping itu juga harus disertakan peranan orang tua dan masyarakat. Prinsip manajemen : a. Komunikasi-Informasi-Edukasi b. Terapi nutrisi c. Stimulasi d. Fisioterapi e. Farmakologi f. Operatif I. Aspek medis
a. Aspek medis umum:
- Gizi: gizi yang baik perlu bagi setiap anak, khususnya bagi penderita ini. Karena sering terdapat kelainan pada gigi, kesulitan menelan, sukar untuk menyatakan keinginan untuk makan. Pencatatan rutin perkembangan BB anak perlu dilaksanakan.
Nutrisi diberikan per oral dalam bentuk yang tidak perlu diproses mekanik. Untuk rentang usia 1-3 tahun, Kebutuhan energy 100 kkal/kgBB/hari, kebutuhan protein 2 gr/hari.
- Hal-hal lain yang sewajarnya perlu dilaksanakan, seperti imunisasi, perawatan kesehatan, dan lain-lain.
Konstipasi sering terjadi pada anak CP. Dekubitus terjadi pada anak-anak yang tidak sering berpindah-pindah posisi.
b. Terapi dengan obat-obatan
Sesuai kebutuhan anak (tergantung gejala), seperti obat-obatan untuk relaksasi otot (untuk spastisitas bisa diberikan baclofen dan diazepam; bila gejala berupa rigiditas bisa diberikan levodopa; Botolinum toxin (Botox) intramuskuler bisa mengurangi spastisitas untuk 3-6 bulan. Hal ini akan meningkatkan luas gerak sendi (ROM), menurunkan deformitas,
meningkatkan respon terhadap fisioterapi dan okupasional terapi dan mengurangi tindakan operasi untuk spastisitas.), anti kejang, athetosis, ataksia, psikotropik, dan lain-lain.
c. Terapi melalui pembedahan ortopedi
Banyak hal yang dapat dibantu dengan tindakan ortopedi, misalnya tendon yang memendek akibat kekakuan/spastisitas otot, rasa sakit yang terlalu mengganggu dan lain-lain yang dengan fisioterapi tidak berhasil. Tujuan dari tindakan bedah adalah untuk stabilitas, melemahkan otot yang terlalu kuat atau untuk transfer dari fungsi. Pada beberapa kasus, untuk
membebaskan kontraktur persendian yang semakin memburuk akibat kekakuan otot, mungkin perlu dilakukan pembedahan.
Pembedahan juga perlu dilakukan untuk memasang selang makanan dan untuk mengendalikan refluks gastroesofageal.
d. Terapi rehabilitasi meliputi:
- Fisioterapi
i. Teknik tradisional : latihan luas gerak sendi, “stretching”, latihan penguatan dan peningkatan daya tahan otot, latihan duduk, latihan berdiri, latihan pindah, latihan jalan. Contohnya adalah teknik dari Deaver.
ii. “Motor function training” dengan menggunakan system khusus, yang umumnya dikelompokkan sebagai “neuromuscular
neurofisiologi dan neuropatologi dari refleks didalam latihan, untuk mencapai suatu postur dan gerak yang dikehendaki. Secara umum konsep latihan ini berdasarkan prinsip bahwa dengan beberapa bentuk stimulasi akan ditimbulkan reaksi otot yang dikehendaki, yang kemudian bila ini dilakukan berulang-ulang akan berintegrasi ke dalam pola gerak motorik yang bersangkutan. Contohnya adalah teknik dari Phelps, Fay-Doman, Bobath,
Brunnstrom, Kabat-Knott-Vos.
- Okupasional terapi
terutama untuk latihan melakukan aktivitas sehari-hari, evaluasi penggunaan alat-alat bantu, latihan keterampilan tangan dan aktivitas “bimanual”. Latihan “bimanual” ini dimaksudkan agar menghasilkan pola dominan pada salah satu sisi hemisfer otak.
- Ortotik
Dengan penggunaan bracing, bertujuan untuk mengurangi beban aksial, stabilisasi serta untuk pencegahan dan koreksi deformitas.
- Terapi wicara
Gangguan bicara disini dapat berupa disfonia, disritmia, disartria, disfasia, dan bentuk campuran. Bertujuan untuk mengembangkan anak dapat berbahasa secara pasif dan aktif.
- Nightsplinting
mengambil keuntungan dari tonus yang menurun yang terjadi selama tidur untuk menambah regangan otot antagonis yang lemah.
- Pemakaian alat bantu
berupa kruk ketiak, rollator, walker dan kursi roda manual/listrik. II. Aspek non medis
a. Pendidikan
Mengingat selain kecacatan motorik, juga sering disertai kecacatan mental, maka pada umumnya pendidikannya memerlukan pendidikan khusus (SLB).
b. Pekerjaan
Tujuan yang ideal dari suatu usaha rehabilitasi adalah agar penderita dapat bekerja secara produktif, sehingga dapat berpenghasilan untuk membiayai hidupnya. Mengingat kecacatannya, sering kali tujuan tersebut sulit dicapai. Tetapi meskipun dari segi ekonomis tidak menguntungkan, pemberian kesempatan kerja tetap diperlukan, agar dapat menimbulkan harga diri bagi penderita yang bersangkutan.
c. Problem social
Bila terdapat masalah social, diperlukan pekerja social untuk membantu menyelesaikannya.
d. Lain-lain
Hal-hal lain seperti rekreasi, olahraga, kesenian dan aktifitas-aktifitas kemasyarakatan perlu juga dilaksanakan oleh penderita ini.
B. KEP
Prinsip dasar penanganan 10 langkah utama (diutamakan penanganan kegawatan)
- Penanganan hipoglikemi, hipotermi dan dehidrasi - Koreksi gangguan keseimbangan elektrolit - Pengobatan infeksi
- Pemberian makanan - Fasilitasi tumbuh kejar
- Koreksi defisiensi nutrisi mikro
- Melakukan stimulasi sensorik dan perbaikan mental - Perencanaan tindak lanjut setelah sembuh
- Pengobatan penyakit penyerta - Defisiensi vitamin A
- Dermatosis - Parasit/cacing - Diare melanjut - Tuberkulosis - Tindakan kegawatan - Syok (renjatan) - Anemia berat C. Mikrosefali
- Pengobatan simptomatik, bila terdapat kejang diberi antikonvulsan. - Selanjutnya dilakukan fisioterapi, speech therapy dan sebagainya. - Mikrosefali tidak dapat diobati, sehingga pencegahan sangat penting.
Pencegahan meliputi bimbingan dan penyuluhan genetika, pencegahan bahaya infeksi terutama selama kehamilan, obat-obatan.
V.11. Prognosis
- Ad Fungsioam : dubia, karena lesi nya menetap pada SSP prognosis dubia. Prognosis paling baik pada derajat fungsionil yang ringan. Prognosis bertambah berat apabila disertai dengan retardasi mental, bangkitan kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran. - Ad Vitam : bonam. Prognosis biasanya tergantung kepada jenis dan
beratnya CP. Lebih dari 90% anak dengan CP bisa bertahan hidup sampai dewasa.
V.12. Komplikasi
- Pulmonal: aspirasi, disfungsi oromotor, bronchopulmonary dysplasia - GI: refluks, disfagia
- Retardasi Mental
- Penurunan pendengaran - Skoliosis dan Kifosis - Dislokasi sendi panggul
- Malnutrisi, gagal tumbuh - Osteoporosis
- Isolasi social - Nyeri
V.13. Kompetensi Dokter Umum