SINDROMA GUILLAINBARRE

SINDROMA

GUILLAIN-BARRE

SINDROMA

GUILLAIN-BARRE

Dosen pembimbing:

dr. Fuad Hanif, Sp. S, M.Kes

Vina Nurhasanah 2010730110

Definisi

• Sindroma Guillian Barre adalah suatu polineuropati yang bersifat akut yang sering terjadi 1-3 minggu setelah infeksi akut (Parry,1993).

• Sindroma Guillian Barre adalah suatu polineuropati yang bersifat akut yang sering terjadi 1-3 minggu setelah infeksi akut (Parry,1993).

• Sindroma Guillian Barre adalah suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis (Bosch, 1998).

• Sindroma Guillian Barre adalah suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis (Bosch, 1998).

• Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6-1.9 kasus per 100.000 orang pertahun.

• Puncak insidensi antara usia 15-40 tahun. Laki-laki dan wanita sama banyak.

• Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6-1.9 kasus per 100.000 orang pertahun.

• Puncak insidensi antara usia 15-40 tahun. Laki-laki dan wanita sama banyak.

• Penyebab pasti penyakit ini belum diketahui, namun umumnya dicetuskan oleh infeksi saluran pernafasan atau pencernaan.

Etiologi

• Insiden yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar 56-80%, yaitu 1-4 minggu sebelum gejala neurologis timbul.

• Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (AIDP)

• Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) • Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy

(AMSAN)

• Miller Fisher’s Syndrome (MFS)

• Sindroma Guillian-Barre ditandai dengan timbulnya:

- Kelumpuhan akut

- Hilangnya refleks-refleks tendon - Didahului parestesi 2 atau 3

minggu setelah mengalami infeksi - Disosiasi sitoalbumin pada likuor - Gangguan sensorik dan motorik

perifer.

• Sindroma Guillian-Barre ditandai dengan timbulnya:

- Kelumpuhan akut

- Hilangnya refleks-refleks tendon - Didahului parestesi 2 atau 3

minggu setelah mengalami infeksi - Disosiasi sitoalbumin pada likuor - Gangguan sensorik dan motorik

perifer.

Patogenesis

Kerusakan saraf yang terjadi melalui

mekanisme imunlogi. Kerusakan saraf yang

terjadi melalui mekanisme imunlogi.

Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler terhadap agen infeksi pada saraf tepi.

Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler terhadap agen infeksi pada saraf tepi.

Adanya autoantibodi terhadap sistem saraf tepi Adanya autoantibodi terhadap sistem saraf tepi Didapatkannya penimbunan kompleks antigen

antibodi dari pembuluh darah tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

Didapatkannya penimbunan kompleks antigen

antibodi dari pembuluh darah tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

11

22

33

Perjalanan Penyakit

Umumnya berlangsung 2-3 minggu, sejak timbul gejala awal sampai gejala menetap, pada fase ini akan timbul

nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensorik. Umumnya berlangsung 2-3 minggu, sejak timbul gejala

awal sampai gejala menetap, pada fase ini akan timbul nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensorik.

Fase infeksi akan di ikuti oleh fase plateau yang stabil. Serangan berhenti namun kelemahan tetap ada sampai

dimulai fase penyembuhan.

Fase infeksi akan di ikuti oleh fase plateau yang stabil. Serangan berhenti namun kelemahan tetap ada sampai

dimulai fase penyembuhan.

Sistem imun berhenti memproduksi antibodi yang menghancurkan myelin, dan gejala berangsur menghilang, penyembuhan saraf mulai terjadi. Sistem imun berhenti memproduksi antibodi yang

menghancurkan myelin, dan gejala berangsur menghilang, penyembuhan saraf mulai terjadi.

Fase Progresif Fase Plateau Fase Penyembuhan

• Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:

- Terjadinya kelemahan yang progresif - Hiporefleksi

Kriteria diagnosa menurut National Institute of

Neurological and Communicative Disorder and Stroke

(NINCDS), yaitu:

• Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB: a. Ciri-ciri klinis:

- Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu. - Relatif simetris

- Gejala gangguan sensibilitas ringan

• Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB: a. Ciri-ciri klinis:

- Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu. - Relatif simetris

- Parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan. Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan.

- Parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan. Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan.

Kriteria diagnosa menurut National Institute of

Neurological and Communicative Disorder and Stroke

(NINCDS), yaitu:

- Disfungsi otonom, takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dan gejala vasomotor.

- Tidak ada demam saat onset gejala neurologis

- Disfungsi otonom, takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dan gejala vasomotor.

b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:

• Protein CSS meningkat setelah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial

• Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3 • Varian:

- Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala - Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:

• Protein CSS meningkat setelah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial

• Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3 • Varian:

- Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala - Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

Kriteria diagnosa menurut National Institute of

Neurological and Communicative Disorder and Stroke

(NINCDS), yaitu:

c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa: • Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. • Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal

Kriteria diagnosis Sindroma Guillain Barre yang menurut Gilroy dan Meyer (1979) yaitu kasus-kasus yang memenuhi minimal 5 dari

6 kriteria.

Kriteria diagnosis Sindroma Guillain Barre yang menurut Gilroy dan Meyer (1979) yaitu kasus-kasus yang memenuhi minimal 5 dari

6 kriteria.

11

Kelumpuhan flaksid yang timbul secara akut, bersifat difus dan simetris yang bisa disertai oleh paralysis fasialis

bilateral

Kelumpuhan flaksid yang timbul secara akut, bersifat difus dan simetris yang bisa disertai oleh paralysis fasialis

bilateral

22

Gangguan sensibilitas subjektif dan objektif biasanya lebih ringan dari kelumpuhan motoris

Gangguan sensibilitas subjektif dan objektif biasanya lebih ringan dari kelumpuhan motoris

33

Pada sebagian besar kasus penyembuhan yang sempurna terjadi dalam waktu 6 bulan

Pada sebagian besar kasus penyembuhan yang sempurna terjadi dalam waktu 6 bulan

Kriteria diagnosis Sindroma Guillain Barre yang menurut Gilroy dan Meyer (1979) yaitu kasus-kasus yang memenuhi minimal 5 dari

6 kriteria.

Kriteria diagnosis Sindroma Guillain Barre yang menurut Gilroy dan Meyer (1979) yaitu kasus-kasus yang memenuhi minimal 5 dari

6 kriteria.

44

Peningkatan kadar protein dalam cairan otak secara progresif dimulai pada minggu kedua dari paralisis, dan

tanpa atau dengan pleositosis ringan (disosiasi sito albuminemik)

Peningkatan kadar protein dalam cairan otak secara progresif dimulai pada minggu kedua dari paralisis, dan

tanpa atau dengan pleositosis ringan (disosiasi sito albuminemik)

55

Demam subfebril atau sedikit peningkatan suhu selama berlangsungnya kelumpuhan

Demam subfebril atau sedikit peningkatan suhu selama berlangsungnya kelumpuhan

66

Jumlah leukosit normal atau limfositosis ringan, tanpa disertai dengan kenaikan laju endap darah

Jumlah leukosit normal atau limfositosis ringan, tanpa disertai dengan kenaikan laju endap darah

Derajat berat ringannya penyakit ditentukan menurut

skala ordinal dari Hughes dkk (1978)

Derajat berat ringannya penyakit ditentukan menurut

skala ordinal dari Hughes dkk (1978)

Sehat Sehat

00

Terdapat keluhan dan gejala neuropati ringan, tapi penderita masih dapat melakukan pekerjaan tangan

Terdapat keluhan dan gejala neuropati ringan, tapi penderita masih dapat melakukan pekerjaan tangan

11

Dapat jalan tanpa alat Bantu (tongkat) tapi tidak dapat melakukan pekerjaan tangan

Dapat jalan tanpa alat Bantu (tongkat) tapi tidak dapat melakukan pekerjaan tangan

22

Dapat jalan dengan bantuan tongkat atau seseorang Dapat jalan dengan bantuan tongkat atau seseorang

Derajat berat ringannya penyakit ditentukan menurut

skala ordinal dari Hughes dkk (1978)

Derajat berat ringannya penyakit ditentukan menurut

skala ordinal dari Hughes dkk (1978)

Hanya dapat duduk di kursi roda atau terus berbaring di tempat tidur

Hanya dapat duduk di kursi roda atau terus berbaring di tempat tidur

44

Dengan kegagalan pernapasan dan memerlukan ventilator Dengan kegagalan pernapasan dan memerlukan ventilator

55

Meninggal Meninggal

• Kortikosteroid • Kortikosteroid • Plasmaparesis

Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kgBB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).

• Plasmaparesis

Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kgBB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).

• Pengobatan imunosupresan:

Imunoglobulin IV

Dosis 0.4 gr/kgBB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kgBB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.

• Pengobatan imunosupresan:

Imunoglobulin IV

Dosis 0.4 gr/kgBB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kgBB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.

• Waspadai memburuknya perjalanan penyakit dan gangguan pernafasan

• Waspadai memburuknya perjalanan penyakit dan gangguan pernafasan

• Bila ada gangguan pernafasan rawat ICU • Bila ada gangguan pernafasan rawat ICU

• Perlu dipasang NGT bila kesulitan menelan atau mengunyah • Perlu dipasang NGT bila kesulitan menelan atau mengunyah

Pada umumnya 60-80% penderita mempunyai prognosa yang baik sembuh

sempurna selama 6 bulan, tetapi pada sebagian kecil penderita mengalami

disabilitasi karena melibatkan otot

pernapasan dan gangguan fungsi otonom. Kematian disebabkan karena kegagalan

nafas dan infeksi.

Pada umumnya 60-80% penderita mempunyai prognosa yang baik sembuh

sempurna selama 6 bulan, tetapi pada sebagian kecil penderita mengalami

disabilitasi karena melibatkan otot

pernapasan dan gangguan fungsi otonom. Kematian disebabkan karena kegagalan

nafas dan infeksi.

Mardjono, Prof. DR. Mahar, dkk. Neurologi Klinis Dasar, Hal: 347. 2009. Jakarta: PT. Dian Rakyat.

Japardi, dr. Iskandar. Sindroma Guillain-barre (FK USU Bag.

Bedah). 2002. Sumatra Utara: USU digital library.

Rubenstein, David, dkk. Lecture Notes Kedokteran Klinis Edisi

Keenam, Hal: 125-126. 2007. Jakarta: Erlangga.

TERIMA KASIH