hubungan kepatuhan terapi kelasi dengan kadar feritin seum pasien beta-talasemia di RSUP Dr M Djamil Padang.docx

HUBUNGAN KEPATUHAN TERAPI KELASI HUBUNGAN KEPATUHAN TERAPI KELASI

DENGAN KADAR FERITIN SERUM PASIEN β-TALASEMIA ANAK  DENGAN KADAR FERITIN SERUM PASIEN β-TALASEMIA ANAK 

DI RSUP DR. M. DJAMIL PADANG TAHUN 2010-2014 DI RSUP DR. M. DJAMIL PADANG TAHUN 2010-2014

Skripsi Skripsi

Diajukan ke Fakultas Kedokteran Universitas Andalas sebagai Diajukan ke Fakultas Kedokteran Universitas Andalas sebagai

Pemenuhan Salah Satu Syarat untuk Mendapatkan Pemenuhan Salah Satu Syarat untuk Mendapatkan

 Gelar Sarjana Kedokteran  Gelar Sarjana Kedokteran

Oleh Oleh

S!"#

S!"#A$!A MA!A$!A MA!S%A F!&'!S%A F!&'!  $o()P  $o()P((*+*,-*-,.**+*,-*-,.* FAKU"&AS K/DOK&/'A$ FAKU"&AS K/DOK&/'A$ U$!#/'S!&AS A$DA"AS U$!#/'S!&AS A$DA"AS PADA$G PADA$G +,*0 +,*0

A)S&'A1& A)S&'A1&

'/"A&!O$S2!P )/&3//$ 1OMP"!A$1/ OF 12/"A&!O$ &2/'AP% '/"A&!O$S2!P )/&3//$ 1OMP"!A$1/ OF 12/"A&!O$ &2/'AP%

A$D F/''!&!$ S/'UM

A$D F/''!&!$ S/'UM "/#/" !$ 45&2A"ASS/M!A 12!"D'/$"/#/" !$ 45&2A"ASS/M!A 12!"D'/$ PA

PA&!/$&S A& D'(M(D6AM!" &!/$&S A& D'(M(D6AM!" PAPADA$G DA$G 2OSP!&A" %/A' +2OSP!&A" %/A' +,*,5+,*7,*,5+,*7 )y

)y SILV

SILVANIA MAIANIA MAISYA FITRISYA FITRI 1h

1hroronini8 8 trtranans9us9usiosion n 8au8ause se iriron on ovoverlerloaoad d in in 4545ththalaalassessemimia a papatietientnt(( &here9

&here9ore: ore: 8helatio8helation therapy adminin therapy administratiostration ;ill e<pand iron overloan ;ill e<pand iron overload( Ferritind( Ferritin serum is the most easy ;ay to measure iron overload( 1omplian8e o9 8helation serum is the most easy ;ay to measure iron overload( 1omplian8e o9 8helation therapy is one o9 the 9a8tor that in9luen8e 9erritin serum level in 45thalassemia therapy is one o9 the 9a8tor that in9luen8e 9erritin serum level in 45thalassemia  patient(

 patient( Aim Aim o9 o9 this this resear8h resear8h is is to to obtain obtain relationship relationship bet;een bet;een 8omplian8e 8omplian8e o9 o9  8helation therapy and 9erritin serum level in 45thalassemia 8hildren patient in 8helation therapy and 9erritin serum level in 45thalassemia 8hildren patient in D'(M Djamil Padang 2ospital year

D'(M Djamil Padang 2ospital year +,*,5+,*7(+,*,5+,*7(

&he resear8h is 8ross5se8tional( !nitial population is 0- person: and the &he resear8h is 8ross5se8tional( !nitial population is 0- person: and the sample taken by total sampling method: is -- person( &his resear8h per9ormed at sample taken by total sampling method: is -- person( &his resear8h per9ormed at Medi8al 'e8ord installation and Pediatri8 Departemen o9 D'(M( Djamil Padang Medi8al 'e8ord installation and Pediatri8 Departemen o9 D'(M( Djamil Padang 2ospital 9rom Mar8h 5 September +,*0( Primary data: adheren8e o9 8helation 2ospital 9rom Mar8h 5 September +,*0( Primary data: adheren8e o9 8helation the

therapy ;as rapy ;as obtobtainained ed byby  Morisky  Morisky medication medication adherence adherence scale-4 scale-4 (MMAS-4).(MMAS-4). Se8ondary data: serum 9erritin levels ;as obtained by looking at medi8al re8ords( Se8ondary data: serum 9erritin levels ;as obtained by looking at medi8al re8ords( Data pro8essed

Data pro8essed by SPSS by SPSS ;ith univariate and ;ith univariate and bivariate analy=e( )ivariate analybivariate analy=e( )ivariate analy=e=e  by

 by Kruskal-Wa Kruskal-Wallisllis test(test( &h

&his is reseresear8h obtar8h obtaineained d .-:.-:. . > > 45t45thalhalassemassemia ia 8hi8hildrldren patienen patient t is mildis mild 8omplian8e( Mean o9 9erritin serum level is 7*,+

8omplian8e( Mean o9 9erritin serum level is 7*,+ ±± 7*0*:- ng?ml( 45thalassemia7*0*:- ng?ml( 45thalassemia 8hildren patient ;ith mild 8omplian8e sho;n 9erritin serum level +@00

8hildren patient ;ith mild 8omplian8e sho;n 9erritin serum level +@00 ±± *@.:**@.:* ng?

ng?ml( ml( &h&here ere is is a a relarelatiotionshnship ip betbet;een ;een 8om8ompliplian8e an8e o9 o9 8he8helatilation on thetheraprapy y andand 9erritin serum level in 45thalassemia 8hildren patient ;ith

9erritin serum level in 45thalassemia 8hildren patient ;ith p value p value ,:,,7 Bp C ,:,0,:,,7 Bp C ,:,0 ;hi8h: the lo;er the 8helation therapy adheren8e: the higher the levels o9 9erritin ;hi8h: the lo;er the 8helation therapy adheren8e: the higher the levels o9 9erritin serum( "ike;ise(

serum( "ike;ise( Key 3o

A)S&'A1& A)S&'A1&

'/"A&!O$S2!P )/&3//$ 1OMP"!A$1/ OF 12/"A&!O$ &2/'AP% '/"A&!O$S2!P )/&3//$ 1OMP"!A$1/ OF 12/"A&!O$ &2/'AP%

A$D F/''!&!$ S/'UM

A$D F/''!&!$ S/'UM "/#/" !$ 45&2A"ASS/M!A 12!"D'/$"/#/" !$ 45&2A"ASS/M!A 12!"D'/$ PA

PA&!/$&S A& D'(M(D6AM!" &!/$&S A& D'(M(D6AM!" PAPADA$G DA$G 2OSP!&A" %/A' +2OSP!&A" %/A' +,*,5+,*7,*,5+,*7 )y

)y SILV

SILVANIA MAIANIA MAISYA FITRISYA FITRI 1h

1hroronini8 8 trtranans9us9usiosion n 8au8ause se iriron on ovoverlerloaoad d in in 4545ththalaalassessemimia a papatietientnt(( &here9

&here9ore: ore: 8helatio8helation therapy adminin therapy administratiostration ;ill e<pand iron overloan ;ill e<pand iron overload( Ferritind( Ferritin serum is the most easy ;ay to measure iron overload( 1omplian8e o9 8helation serum is the most easy ;ay to measure iron overload( 1omplian8e o9 8helation therapy is one o9 the 9a8tor that in9luen8e 9erritin serum level in 45thalassemia therapy is one o9 the 9a8tor that in9luen8e 9erritin serum level in 45thalassemia  patient(

 patient( Aim Aim o9 o9 this this resear8h resear8h is is to to obtain obtain relationship relationship bet;een bet;een 8omplian8e 8omplian8e o9 o9  8helation therapy and 9erritin serum level in 45thalassemia 8hildren patient in 8helation therapy and 9erritin serum level in 45thalassemia 8hildren patient in D'(M Djamil Padang 2ospital year

D'(M Djamil Padang 2ospital year +,*,5+,*7(+,*,5+,*7(

&he resear8h is 8ross5se8tional( !nitial population is 0- person: and the &he resear8h is 8ross5se8tional( !nitial population is 0- person: and the sample taken by total sampling method: is -- person( &his resear8h per9ormed at sample taken by total sampling method: is -- person( &his resear8h per9ormed at Medi8al 'e8ord installation and Pediatri8 Departemen o9 D'(M( Djamil Padang Medi8al 'e8ord installation and Pediatri8 Departemen o9 D'(M( Djamil Padang 2ospital 9rom Mar8h 5 September +,*0( Primary data: adheren8e o9 8helation 2ospital 9rom Mar8h 5 September +,*0( Primary data: adheren8e o9 8helation the

therapy ;as rapy ;as obtobtainained ed byby  Morisky  Morisky medication medication adherence adherence scale-4 scale-4 (MMAS-4).(MMAS-4). Se8ondary data: serum 9erritin levels ;as obtained by looking at medi8al re8ords( Se8ondary data: serum 9erritin levels ;as obtained by looking at medi8al re8ords( Data pro8essed

Data pro8essed by SPSS by SPSS ;ith univariate and ;ith univariate and bivariate analy=e( )ivariate analybivariate analy=e( )ivariate analy=e=e  by

 by Kruskal-Wa Kruskal-Wallisllis test(test( &h

&his is reseresear8h obtar8h obtaineained d .-:.-:. . > > 45t45thalhalassemassemia ia 8hi8hildrldren patienen patient t is mildis mild 8omplian8e( Mean o9 9erritin serum level is 7*,+

8omplian8e( Mean o9 9erritin serum level is 7*,+ ±± 7*0*:- ng?ml( 45thalassemia7*0*:- ng?ml( 45thalassemia 8hildren patient ;ith mild 8omplian8e sho;n 9erritin serum level +@00

8hildren patient ;ith mild 8omplian8e sho;n 9erritin serum level +@00 ±± *@.:**@.:* ng?

ng?ml( ml( &h&here ere is is a a relarelatiotionshnship ip betbet;een ;een 8om8ompliplian8e an8e o9 o9 8he8helatilation on thetheraprapy y andand 9erritin serum level in 45thalassemia 8hildren patient ;ith

9erritin serum level in 45thalassemia 8hildren patient ;ith p value p value ,:,,7 Bp C ,:,0,:,,7 Bp C ,:,0 ;hi8h: the lo;er the 8helation therapy adheren8e: the higher the levels o9 9erritin ;hi8h: the lo;er the 8helation therapy adheren8e: the higher the levels o9 9erritin serum( "ike;ise(

serum( "ike;ise( Key 3o

ABSTRAK  ABSTRAK  HUBUNGAN

HUBUNGAN KEPAKEPATUHAN TUHAN TERAPI TERAPI KELASI KELASI DENGANDENGAN KADAR FERITIN SERUM PASIEN β-TALASEMIA ANAK DI RSUP KADAR FERITIN SERUM PASIEN β-TALASEMIA ANAK DI RSUP

DR.M.DJAMIL PADANG TAHUN 2010-2014 DR.M.DJAMIL PADANG TAHUN 2010-2014

Oleh Oleh SILV

SILVANIA MAIANIA MAISYA FITRISYA FITRI &r

&rans9ans9usi usi krokronik nik menymenyebaebabkabkann iroiron n overlooverload ad  pada pasien 45talasemiapada pasien 45talasemia(( Ole

Oleh h karkarena ena ituitu: : dibdibutuutuhkahkan n terterapi api kelkelasi asi ununtuk tuk menmengelgeluarkuarkan an kelkelebihebihan an besibesi tersebut( Feritin serum merupakan 8ara yang termudah untuk mengukur kelebihan tersebut( Feritin serum merupakan 8ara yang termudah untuk mengukur kelebihan  besi

 besi tubuh( tubuh( Kepatuhan Kepatuhan terapi terapi kelasi kelasi merupakan merupakan salah salah satu satu 9aktor 9aktor yangyang mempengaruhi kadar 9eritin serum pasien 45talasemia( Penelitian ini bertujuan mempengaruhi kadar 9eritin serum pasien 45talasemia( Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui hubungan kepatuhan terapi kelasi dengan kadar 9eritin serum untuk mengetahui hubungan kepatuhan terapi kelasi dengan kadar 9eritin serum  pasien 45talasemia anak di 'SUP D'(M(

 pasien 45talasemia anak di 'SUP D'(M(Djamil Padang tahun +,*,5+,*Djamil Padang tahun +,*,5+,*7(7( Peneli

Penelitian ini tian ini merupmerupakan penelitianakan penelitian cross-sectional.cross-sectional. Populasi a;al adalahPopulasi a;al adalah 0-

0- oraorang: ng: penpengamgambilbilan an sampsampel el diladilakukkukan an dendengan gan metmetodeode total total samplsampling ing  dandan didap

didapatkan sampel atkan sampel sebanysebanyak ak -- orang( Penelitian ini -- orang( Penelitian ini dilakdilakukan dari ukan dari bulan Maretbulan Maret +,*0 5 September +,*0 di !nstalas

+,*0 5 September +,*0 di !nstalasi 'ekam Medik dan )angsal Anak 'SUP Dr( M(i 'ekam Medik dan )angsal Anak 'SUP Dr( M( Djamil Padang( Data

Djamil Padang( Data primerprimer: kepatuhan terapi : kepatuhan terapi kelasi diperoleh dengan kuisionekelasi diperoleh dengan kuisioner r   Morisky

 Morisky medication medication adherence adherence scale-4 scale-4 (MMAS-4).(MMAS-4). Data sekunder: kadar 9eritinData sekunder: kadar 9eritin serum diperoleh dengan melihat data rekam medis( Data diolah dengan program serum diperoleh dengan melihat data rekam medis( Data diolah dengan program SP

SPSS SS beberurupa pa ananalalisisis is ununivivarariaiat t dadan n ananalalisisis is bibivavaririatat( ( AAnanalilisisis s bibivavaririatat menggunakan uji

menggunakan uji Kruskal-Wa Kruskal-Wallis.llis.

Didapatkan .-:. > pasien 45talasemia anak memiliki kepatuhan sedang( Didapatkan .-:. > pasien 45talasemia anak memiliki kepatuhan sedang( 'erata kadar 9eritin serum pasien 45talasemia anak adalah 7*,+

'erata kadar 9eritin serum pasien 45talasemia anak adalah 7*,+ ±± 7*0*:- ng?ml(7*0*:- ng?ml( Pasien 45talasemia anak dengan kepatuhan sedang memiliki kadar 9eritin serum Pasien 45talasemia anak dengan kepatuhan sedang memiliki kadar 9eritin serum +@

+@0000 ±± *@.:* ng?ml( &erdapat hubungan kepatuhan terapi kelasi dengan kadar *@.:* ng?ml( &erdapat hubungan kepatuhan terapi kelasi dengan kadar  9eritin serum pasien 45talas

9eritin serum pasien 45talasemia anak denganemia anak dengan p  p valuevalue ,:,,7 Bp C ,:,0: dimana,:,,7 Bp C ,:,0: dimana semakin rendah kepatuhan terapi kelasi: maka semakin tinggi kadar 9eritin serum( semakin rendah kepatuhan terapi kelasi: maka semakin tinggi kadar 9eritin serum( )egitu juga sebaliknya(

)egitu juga sebaliknya(

Kata kun8i 45talasemia: kepatuhan terapi kelasi: kadar 9eritin serum Kata kun8i 45talasemia: kepatuhan terapi kelasi: kadar 9eritin serum

DAF&A' !S! DAF&A' !S!

2alaman 2alaman S

Samamppuul Dl DaallamamEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((((( ii P

Perernynyatataaaan n OrOrisisininalalititasasEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE( E( iiii P

Penengegesasahhan an SSkrkripipsisiEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE iiiiii K

Kaatta Pea PennggaannttaarrEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((( iivv A

Abbststrraa88ttEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(( vvii A

AbbststrraakkEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((( vviiii D

Daa99ttaar r !!ssiiEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE vviiiiii D

Daa99ttaar r &&aabbeellEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((( << D

Daa99ttaar r GGaammbbaarErEEE(((((( EEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((( <<ii D

Daa99ttaar r SSiinnggkkaattananEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((((( <<iiii D

Daa99ttaar r ""amamppiirrananEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE <<iiiiii )

)AA) ) !! PP//$$DDAA22UU""UUAA$$ *

*((** ""aattaar r ))eellaakkaannggEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((( ** *

*((++ ''uummuussaan Mn MaassaallaahhEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(( .. *

*((-- &&uujjuuaan Pn Peenneelliittiiaann *

*((--((** &&uujjuuaan n UUmmuum Em EEEEEEEEEEEEEEEEE(((((( .. *

*((--((++ &&uujjuuaan n KKhhuussuussEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((( .. *

*((77 MMaann99aaaat t PPeenneelliittiiaannEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE  )

)AA) ) !!!! &&!!$$66AAUUAA$ $ PPUUSS&&AAKKAA +

+(*(* FiFisisioolologigis Pes Pemmbebentntuukakan 2en 2emmogoglolobbinin  d

 daan n &&aallaasseemmiia a UUmmuummEEEEEEEEEEEEEEEEEE((((  +

+((++ 4455ttaallaasseemmiiaa +

+((++((** DDee99iinniissiiEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((((( @@ +

+((++((++ //ppiiddeemmiioollooggiiEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((( @@ +

+((++((-- KKllaassii99iikkaassiiEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((( @@ +

+((++((77 PPaattoo99iissiioollooggiiEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((((( **,, +

+((++((00 GGeejjaalla K la K liinniissEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((((( **,, +

+((++((.. PPeemmeerriikkssaaaan n ""aabboorraattoorriiuummEEEEEEEEEE **++ +

+((++(( DDiiaaggnnoossiissEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((((( **- -+

+((++(( DDii99eerreennssiiaal l DDiiaaggnnoossiissEEEEEEEEEEEEEE(( **77 +

+((++((@@ &&aatta "a "aakkssaannaaEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((((( **00 +(-

+(- Kelebihan Kelebihan )esi )esi &u&ubuh buh dan dan &e&erapi rapi KelasiKelasi +

+((--((** PPeenngguukkuurraan n KKeelleebbiihhaan n ))eessi i &&uubbuuhhEEEE **@@ +(

+(-(-(++ KoKompmplilikakasi si &&eerkrkaiait Kt Kelelebebihihan an )e)esi si &&uububuhh +,+, +

+((--((-- &&eerraappi i KKeellaassiiEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((((( ++++ +

)

)A) A) !!!!!! KK/'/'A$A$GKGKA A KOKO$$S/S/P&P&UAUA" " DADA$ 2$ 2!P!PO&O&/S/S!S !S P/P/$/$/"!"!&&!A!A$$

--((** KKeerraannggkka a KKoonnsseeppttuuaal l PPeenneelliittiiaannEEEEEEEEEEEE(( ++

--((++ 22iippootteessiis s PPeenneelliittiiaannEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(( ++ )

)AA) ) !!## MM//&&OODD/ / PP//$$//""!!&&!!AA$$ 7

7((** 66eenniis s PPeenneelliittiiaannEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((((( ++ 7

7((++ &&eemmppaat t ddaan n 33aakkttu u PPeenneelliittiiaann EEEEEEEEEEEEEE(( ++ 7

7((-- PPooppuullaassi di daan Sn SaammppeellEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((((( ++ 7

7((77 KKriritteeriria !a !nnkklluussi di daan /n /kksksklluussii 7

7((77((** KKrriitteerriia a !!nnkklluussiiEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(( ++ 7

7((77((++ KKrriittereriia a //kksksklluusisiEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((((( ++@@ 7(

7(00 ##aaririababel Pel Penenelelititiaian dan dan Den De9i9ininisi Osi Opeperarasisiononalal 7

7((00((** ##aarriiaabbeel l PPeenneelliittiiaannEEEEEEEEEEEEEEEE(((( ++@@ 7

7((00((++ DDee99iinniissi i OOppeerraassiioonnaallEEEEEEEEEEEEEE(((((( ++@@ 7

7((.. SSuummbbeer Pr PeenneelliittiiaannEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE(((((( --,, 7

7(( PPrroosseedduur r PPeennggaammbbiillaan n DDaattaaEEEEEEEEEEEEEEEE --,, 7

7(( &&eekknniik k PPeennggoollaahhaan n ddaan n AAnnaalliissiis s DDaattaaEEEEEEEE --** 7

7((((** &&eekknniik Pk Peennggoollaahhaan Dn DaattaaEEEEEEEEEEEE(( --** 7 7((((++ AAnnaalliissiis s DDaattaaEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEEE --** ) )AA) ) ## 22AASS!!" " PP//$$//""!!&&!!AA$$ ) )AA) ) ##!! PP//MM))AA22AASSAA$$ ) )AA))##!!!! PP//$$UU&&UUPP Da9tar Pustaka Da9tar Pustaka "ampiran "ampiran

DAF&A' &A)/"

2alaman &abel +(* Klasi9ikasi Klinis 45talasemiaEEEEEEEEEE((( @ &abel +(+ Komplikasi &rans9usi5dependent 45talasemiaEEEE(( *@ &abel 0(* Karakteristik Penderita 45talasemia Anak 

di 'SUP Dr(M(Djamil PadangEEEEEEEEEE( -+ &abel 0(+ Gambaran Kepatuhan &erapi Kelasi Penderita 45talasemia

 Anak di 'SUP Dr(M(Djamil PadangEEEEEEEE --&abel 0(- Gambaran Kadar Feritin Serum Penderita 45talasemia

 Anak yang Mendapatkan &erapi Kelasi di 'SUP Dr(M Djamil

PadangEEEEEEEEEE(((EEEEEEEE(((

--&abel 0(7 2ubungan Kepatuhan &erapi Kelasi dengan Kadar 

Feritin Serum di 'SUP Dr(M(Djamil PadangEEEEE -7 &abel 0(0 $ilai p Value Uji Perbandingan Ganda pada Ketiga Derajat

DAF&A' GAM)A' 

2alaman

Gambar +(* Skema &erapi KelasiEEEEEEEEEEEE((

DAF&A' S!$GKA&A$ DFO De9ero<amin

DFP De9eriprone

DFH De9erasiro<

M1#  Mean orpuscular Volume "1'  !ocus ontrol "egion

&!)1 #otal $ron %anding apacity

2P"1  &igh 'erormance !iuid hromartography 2S1&  &ematopoietic Stem ell #ransplantation  &!A *&uman !eukocyte Antigen

#"A!$  *#ransusion "elated Acute !ung $n+ury  &V  *&epatitis  Virus

 &$V  *&uman $mmunodeiciency Virus 2)#  &uman % Virus

2&"#*  &uman #-ell !ymphotropic Virus-, M'!  Magnetic "esonance $maging 

DAF&A' "AMP!'A$ "ampiran * &abel Master  

"ampiran + 2asil SPSS

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Lata B!"a#a$%

&alasemia merupakan salah satu kelompok heterogen anemia herediter  yang disebabkan oleh mutasi pada sintesis hemoglobin B1unningham et al.: +,,@( Di dunia: insiden talasemia setiap tahunnya diperkirakan men8apai * dari *,,(,,, orang BSira8hainan: +,*-( /mpat koma delapan persen populasi dunia memba;a varian de9ek rantai globin: termasuk *:. > populasi yang bersi9at heterogen J5 talasemia dan 45talasemia: *:@+ > pemba;a hemoglobin sickle: ,:@0> pemba;a hemoglobin /: dan ,:+@ > pemba;a hemoglobin 1 B'und dan 'a8hmile;it=: +,,.( Menurut 32O: sekitar -,,(,,,57,,(,,, bayi lahir tiap tahun mengalami keadaan ini B3eatherall dan 1legg: +,,*(

&alasemia terjadi di daerah Mediterania: &imur jauh: dan Amerika Utara: tapi lebih sering terjadi di $egara5$egara Asia &enggara BSira8hainan: +,*-( Di !ndonesia: talasemia merupakan kelainan genetik yang paling banyak ditemukan dan berkontribusi terhadap -*> penyebab anemia B&iman et al.: +,,+( Persentase  pemba;a si9at talasemia adalah -50>: bahkan di beberapa daerah men8apai *,>

B &ealth #echnology Assessment $ndonesia: +,,@(

&alasemia dapat dibagi berdasarkan de9ek gen yang mengkode rantai globin pada hemoglobin sel darah merah: de9ek pada rantai J5globin disebut J5 talasemia: de9ek pada rantai 45globin disebut 45talasemia BMartin dan &hompson: +,*-( 45talasemia dibagi dalam tiga kategori: talasemia mayor

B ependent-transusi: talasemia intermedia Bnon-dependent B ependent-transusi: dan talasemia minor  yang bersi9at karier tanpa menunjukan gejala anemia BSira8hainan: +,*-(

&alasemia akan mengakibatkan penghan8uran sel darah merah se8ara  berlebihan yang memi8u anemia BPalit et al.: +,*+( Penghan8uran terjadi akibat

ketidakseimbangan sintesis rantai hemoglobin: yang akan berinteraksi dengan membran sel darah merah memi8u hemolisis dan penghan8uran sel darah merah intramedular( Anemia kronik pada pasien talasemia ini menyebabkan gagal tumbuh dan keterlambatan pubertas akibat kelebihan besi tubuh BMartin dan &hompson: +,*-(

Untuk men8egah terjadinya gagal tumbuh dan keterlambatan pubertas maka dilakukan trans9usi darah( &rans9usi darah pasien 45talasemia dapat bersi9at dependent maupun non-dependent B)akr et al.: +,*7(

Setiap regimen trans9usi darah mengandung *,5*0 ml?kg  packed red cel  yang diberikan setiap -57 minggu untuk menyokong pertumbuhan( Setiap mililiter   packed red cel mengandung *:* mg besi( Manusia hanya mampu

mengekskresikan sedikit besi melalui 9eses: urin: kuku dan sel yang mengalami deskuamasi pada menstruasi( &erapi trans9usi darah se8ara kronik memi8u terjadinya akumulasi besi se8ara progresi9 kira5 kira ,:-5,:0 mg?kg per hari BK;iatko;ski: +,,(

Gejala klinis yang timbul pada pasien yang mengalami kelebihan besi tubuh antara lain hipogonadisme B-0500>: hipotiroidisme B@5**>: hipoparatiroidisme B7>: diabetes B

6-10%), fbrosis hati dan disungsi

 jantung (33%) (Galanello dan Origa, 2011). 

 bnormalitas tulang: splenomegali: hipersplenolisme: hiperkoagobilitas: hipertensi pulmonal juga

sering terjadi BMartin dan &hompson: +,*-( Penyakit jantung menjadi penyebab utama mortalitas dan morbiditas pasien talasemia BKremastinos: +,*,(

&erapi kelasi besi mampu mengeluarkan kelebihan besi tubuh dan menjaga kadar besi tubuh dalam batas aman sehingga men8egah komplikasi talasemia BPoggiali et al.: +,*+( Penelitian klinis menunjukan pemberian terapi kelasi besi mampu meningkatkan kelangsungan hidup pasien talasemia B!brahiem dan &habet: +,*-(

De9ero<amin BDFO merupakan salah satu terapi kelasi yang se8ara signi9ikan meningkatkan kualitas hidup dan angka harapan hidup sampai *, tahun B

!ian"iulli, 200#). $O diberi&an se"ara 'arenteral dan inus

dengan a&tu ang "u&u' la*a dan

menimbulkan nyeri sehingga menurunkan kepatuhan pasien dalam melakukan pengobatan B!brahiem: +,*- dan Poggiali: +,*+(

De9eriprone BDFP merupakan agen kelasi oral pertama yang di8iptakan dan e9ekti9 mengikat kelebihan besi dan mengeluarkannya dari dalam tubuh sehingga dapat menggantikan peran DFO dalam mengatasi kelebihan besi tubuh B6amuar dan "ai: +,*+( Angka kepatuhan DFP oral terbukti lebih tinggi daripada in9us DFO subkutaneus B

!ian"iulli, 200#).

De9erasiro< BDFH merupakan salah satu agen kelasi oral baru yang diminum hanya sekali sehari B

!ian"iulli,

200#). +tudi *enata&an 'asien lebih na*an *eng&onsu*si

$ dari'ada $O

BPoggiali et al.: +,*+(

&erapi dapat diberikan sebagai monoterapi maupun kombinasi: yang masing5masing memiliki e9ekti9itas yang berbeda beda( Suatu penelitian di !ndia menyatakan bah;a pemberian DFH selama . bulan setelah *,5+, kali trans9usi

dapat menurunkan kadar 9eritin serum sekitar *-,, ng?ml BGomber  et al.: +,,7( Studi lain menunjukan: pemberian DFP pada @ anak menunjukan penurunan kadar  9eritin serum sekitar 0,,5*,,, ng?ml BMakis  et al.: +,*-( Selama satu tahun  pemberian DFH sebanyak -, mg?kg?hari mampu menurunkan kadar 9eritin serum

sebanyak *(+,, ng?ml B1haudhary: +,*-(

Penelitian di Mesir juga menyatakan terapi kombinasi DFP dan DFO mampu menurunkan kadar 9eritin serum +,,5*,,, ng?ml BAlymara: +,,7( Uji klinis lainnya menyatakan pemberian terapi kombinasi DFH dan DFO mampu menurunkan kadar 9eritin serum sebanyak *:**,5*,:,, ng?ml setelah *+ bulan terapi B"al: +,*-( Studi lain terhadap *. pasien talasemia juga menyatakan:  pemberian DFO saja menyebabkan peningkatan kadar 9eritin serum B** pasien:  penurunan 9eritin serum B0 pasien: dan tidak mengalami perubahan B* pasien: sedangkan terhadap *@ pasien yang diberikan terapi kombinasi DFO dan DFH menunjukan penurunan kadar 9eritin serum B*7 pasien: dan peningkatan kadar  9eritin serum B0 pasien BMashadi et al.: +,**(

Kepatuhan terapi merupakan penentu utama keberhasilan suatu terapi( Ketidakpatuhan terapi merupakan masalah serius yang akan menyebabkan  perburukan penyakit: dan kematian( )eberapa metode dapat digunakan sebagai alat untuk menilai kepatuhan: yaitu metode langsung dan tidak langsung B6immy dan jose: +,**(

Metode langsung dilakukan dengan pengamatan langsung terhadap pasien: mengatur kadar obat dalam darah atau urin( Metode tidak langsung dilakukan dengan kuisioner: laporan langsung pasien: perhitungan pil: penilaian respons klinis pasien: pengukuran marker 9isiologis B6immy dan jose: +,**(  Morisky

medication adherence scale (MMAS) merupakan salah satu kuisioner yang digunakan untuk menilai kepatuhan obat( Kuisioner ini sudah divalidasi untuk  hipertensi: namun juga digunakan pada berbagai ma8am kondisi medis( #ersi a;al dari MMAS  ini adalah Morisky medication adherence scale-4 (MMAS-4)/ namun sekarang terdapat versi baru yaitu Morisky medication adherence scale-0 (MMAS-0) BPedersini dan #ietri: +,*7(

Penelitian di !ran terhadap +7- pasien 45talasemia mengenai kepatuhan  pasien terhadap DFO dengan kadar 9eritin serum menunjukan hasil yang beragam( Pemenuhan kepatuhan terlihat pada 7. pasien B*:+> dengan kadar 9eritin serum kurang dari +,,, g?l: kepatuhan sedang terlihat pada  pasien B-*:-> dengan kadar 9eritin serum +,,,57,,, g?l: sedangkan yang tidak patuh terlihat pada **@ B7:> pasien dengan kadar 9eritin serum lebih dari 7,,, g?l( Pemenuhan kepatuhan terhadap terapi DFO menjadi salah satu 9aktor keberhasilan terapi kelasi yang tergambar dengan pen8apaian kadar 9eritin serum yang diinginkan oleh klinisi BPedram: +,*,(

&erdapat berbagai ma8am 8ara dalam mengevaluasi derajat kelebihan  besi : yaitu kadar 9eritin serum: konsentrasi besi hati:  superconducting uantum

intererence device BSIU!D: magnetic resonance imaging  BM'! BPoggiali et al.: +,*+( Kadar 9eritin serum merupakan indikator tersering yang digunakan dalam mengukur kadar besi tubuh: dimana serum 9eritin diba;ah +0,, ng?ml menunjukan peningkatan kelangsungan hidup dan bebas dari penyakit jantung B'und dan 'a8hmile;t=: +,,.(

Dari data rekam medis 'umah Sakit Dr( M( Djamil Padang tahun +,*,5 +,*7 didapatkan *0, pasien yang didiagnosa talasemia: karena di 'umah Sakit Dr( M( Djamil Padang belum pernah dilakukan penelitian ini: maka peneliti tertarik untuk melakukan penelitian tentang hubungan kepatuhan terapi kelasi dengan kadar 9eritin serum pasien 45talasemia anak di 'SUP Dr( M( Djamil Padang tahun +,*,5+,*7(

1.2 R&'&(a$ Ma(a"a)

Apakah terdapat hubungan kepatuhan terapi kelasi dengan kadar 9eritin serum pasien 45talasemia anak di 'SUP Dr( M( Djamil Padang tahun +,*,5+,*7(

1.* T&+&a$ P!$!",t,a$

1.*.1 T&+&a$ U'&'

Mengetahui hubungan kepatuhan terapi kelasi dengan kadar 9eritin serum  pasien 45talasemia anak di 'SUP Dr( M( Djamil Padang tahun +,*,5+,*7(

1.*.2 T&+&a$ K)&(&(

*( Mengetahui gambaran kepatuhan terapi kelasi pasien 45talasemia anak di 'SUP Dr( M( Djamil Padang tahun +,*,5+,*7(

+( Mengetahui gambaran kadar 9eritin serum pasien 45talasemia anak di 'SUP Dr( M( Djamil Padang tahun +,*,5+,*7(

-( Mengetahui hubungan kepatuhan terapi kelasi dengan kadar 9eritin serum  pasien 45talasemia anak di 'SUP Dr( M( Djamil Padang tahun +,*,5+,*7(

1.4 Ma$aat P!$!",t,a$

1.4.1 Ba%, P!$!",t,

Penelitian ini diharapkan dapat menjadi sarana untuk meningkatkan ilmu dan pemahaman penulis mengenai 45talasemia(

1.4.2 Ba%, K",$,(,

Penelitian ini diharapkan dapat berguna sebagai sarana in9ormasi bagi  petugas kesehatan mengenai hubungan kepatuhan terapi kelasi dengan kadar 

9eritin serum pasien 45talasemia anak(

1.4.* Ba%, P!$%a'at

2asil penelitian ini diharapkan dapat berguna sebagai data dasar untuk   penelitian selanjutnya mengenai 45talasemia anak(

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 F,(,"%,( P!'/!$t&#a$ H!'%"/,$ a$ Ta"a(!',a U'&'

Sel darah manusia de;asa terdiri dari @> hemoglobin de;asa B2bA J+4+: kira5kira +:0 > 2bA+ BJ+L+ dan sejumlah hemoglobin 9etus B2bF  J++(

Manusia memiliki enam jenis rantai globin BJ: 4: : L: N:  yang berbeda pada setiap tahap perkembangan B1appellini: +,*+(

Pada 9ase embrio a;al: sintesis hemoglobin terbatas di  yolk sac  berupa hemoglobin go;er * B+N+: go;er + BJ+N+: and  portland  B++: setelah berumur  delapan minggu gestasi: hati 9etus mengambil alih sintesis hemoglobin yang  predominant 2bF BJ++ dan sejumlah ke8il BC*,> 2bA( Saat berumur * minggu gestasi sampai lahir: sum5sum tulang belakang menjadi tempat utama  produksi hemoglobin menggantikan hati( Pada akhir gestasi produksi 2bF menjadi lebih sedikit dibandingkan 2bA: dan pada tahun pertama kehidupan  produksi 2bF kurang dari +> B1appellini: +,*+(

Gugus gen rantai J5globin terletak di lengan pendek kromosom *.: sedangkan gugus gen rantai 45globin terletak di lengan pendek kromosom **( Gen rantai globin memiliki beberapa regulator positi9 dalam proses transkripsi seperti  !ocus ontrol "egion B"1'( Mutasi pada regulator tersebut menganggu ekspresi gen globin sehingga menyebabkan ketidakseimbangan produksi rantai globin( 6ika sintesis gen rantai J5globin terganggu maka produksi 45globin akan berlebihan maka hal ini disebut J5talasemia: begitu juga sebaliknya BGrosso et al.: +,*+(

2.2 β-ta"a(!',a

2.2.1 D!,$,(,

45talasemia merupakan keadaan yang ditandai dengan penurunan atau tidak adanya sintesis rantai 45globin yang menyebabkan penurunan produksi sel darah merah dan memi8u anemia BGallanelo dan Origa: +,*,(

2.2.2 E,!',"%,

Prevelansi 45talasemia dunia mendekati ->: di beberapa negara seperti !tali dan Mesir men8apai *0>5-,>( Prevelensi tertinggi ditemukan pada masyarakat keturunan Amerika BFerri: +,*0(

2.2.* K"a(,,#a(,

Ta/!" 2.1 K"a(,,#a(, #",$,( β-ta"a(!',a 6enis &alasemia 1iri51iri

45&alasemia mayor *()ersi9at homo=igot

+(Ketidakseimbangan rantai globin J4 yang signi9ikan -(Anemia berat mun8ul pada a;al a;al kehidupan 7(Membutuhkan trans9usi darah seumur hidup

0(6ika tidak diterapi menyebabkan kematian pada dekade a;al kehidupan

45&alasemia intermedia *(&erjadi interaksi genetik yang berma8am5ma8am +(Gangguan produksi rantai globin yang ringan -(Anemia ringan terdiagnosis pada remaja akhir  45&alasemia minor *()ersi9at hetero=igot

+(Asimptomatik 

-(2anya membutuhkan konseling genetik  B1appellini: +,*+(

45&alasemia juga dapat diklasi9ikasikan berdasarkan kebutuhan trans9usi darah regular yaitu talasemia mayor: membutuhkan trans9usi darah lebih dari 5 *+ kali per tahun dan talasemia intermedia: dalam keadaan normal mampu

memelihara kadar 2b adekuat: dan hanya membutuhkan trans9usi darah kurang dari  kali pertahun pada saat stres 9isiologi BMartin dan &hompson: +,*-(

2.2.4 Pat,(,"%,

45talasemia terjadi akibat de9ek gen rantai 4 yang menyebabkan produksi rantai 45hemoglobin relati9 berkurang dibandingkan rantai J5hemoglobin( 'antai J5hemoglobin akan beredar bebas dalam darah dan terakumulasi di prekusor  eritroid( 'antai J5hemoglobin yang bebas tidak bisa membentuk tetramer yang stabil sehingga akan membentuk badan inklusi dan merusak membran sel darah merah yang menyebabkan destruksi prekusor eritroid di sum5sum tulang belakang B $neekti eritropoesis( $neekti eritropoesis memi8u terjadinya ekspansi sum5sum tulang: anemia: hemolisis: splenomegali: dan peningkatan absorbsi besi B1appellini: +,*+(

2.2. G!+a"a K",$,(

2.2..1 β-ta"a(!',a 'a3

45&alasemia mayor sering ditemukan pada anak berumur . bulan sampai +7 bulan dengan klinis anemia berat BAtmakusuma: +,,@( Gagal tumbuh: pu8at yang progresi9: masalah menyusui: diare: iritabilitas: hepatomegali: splenomegali  juga terjadi( Pada negara berkembang: dimana 9asilitas trans9usi darah yang tidak 

lengkap terjadi retardasi pertumbuhan: kelemahan otot: ikterus: perubahan tulang: de9ormitas tulang dan perubahan kranio9asial yang tipikal( 6ika trans9usi darah se8ara regular dilakukan maka konsentrasi hemoglobin tetap dalam ambang @:0 5*,:0 sehingga pertumbuhan dan perkembangan akan 8enderung normal sampai

2.2..2 β-ta"a(!',a ,$t!'!,a

Gambaran klinik bevariasi dari ringan sampai berat( Anemia bervariasi dari sedang sampai berat sehingga tidak dapat mentoleransi akti9itas berat BAtmakusuma: +,,@( Pada keadaan yang berat gejala mun8ul antara umur + Q . tahun: ;alaupun mereka dapat bertahan tanpa trans9usi darah rutin: gangguan  pertumbuhan dan perkembangan tetap terjadi( Pada keadaan yang sedang: gejala  pasien bersi9at asimptomatik sampai de;asa muda dan terkadang dengan anemia ringan( 2ipertro9i eritroid sum5sum tulang belakang dan peningkatan eritropoesis ekstramedular terjadi sebagai mekanisme kompensasi terhadap anemia kronik( Akibatnya: timbul de9ormitas tulang dan ;ajah: osteoporosis dengan 9raktur   patologis tulang panjang dan pembentukan masa eritropoetik yang menyerang

lim9a dan nodus lim9e( /kstramedular eritropoesis juga menyebabkan masalah neurologi seperti kompresi sum5sum tulang belakang: paraplegia dan masa intratorakal( Pasien talasemia intermedia sering mengalami ulkus kaki dan meningkatkan predisposisi untuk trombosis dibandingkan talasemia minor: terutama jika dilakukan splenektomi BGallanello dan Origa: +,*,(

2.2..* β-ta"a(!',a ',$

45&alasemia minor memiliki tampilan klinis normal( 2epatomegali dan splenomegali ditemukan pada sedikit penderita BAtmakusuma: +,,@(

2.2. P!'!,#(aa$ La/at,&'

2.2..1 β-ta"a(!',a 'a3

Kadar hemoglobin rendah sekitar - atau 7 g>( Pada apusan darah tepi ditemukan eritrosit hipokrom: sangat poikilositosis: sel target: sel teardrop: eliptosit: eritrosit stippled  dan banyak sel eritrosit bernukleus( Fragmen eritrosit dan mikros9erosit terjadi akibat ketidakseimbangan sintesis rantai globin( M1# terentang antara 0, Q ., 9"( Sel darah merah khas berukuran besar dan sangat tipis: biasanya 1rinkled   dan olded ( 2itung retikulosit berkisar antara *> 5 > dimana nilai ini kurang berkaitan dengan hiperplasia eritroid dan hemolisis yang terjadi BAtmakusuma: +,,@(

/lektro9oresis hemoglobin menunjukan terutama 2bF dengan sedikit  peningkatan 2bA+( 2bA tidak ada sama sekali ataupun menurun( Sum5sum tulang

menunjukan hiperplasia eritroid dengan perbanding rasio eritroid dan mioloid kurang lebih +,*( )esi serum sangat meningkat: tetapi total iron 2inding capacity B&!)1 normal atau sedikit meningkat( Saturasi trans9erin ,> atau lebih( Feritin serum biasanya meningkat BAtmakusuma: +,,@(

2.2..2 β-ta"a(!',a ,$t!'!,a

Mor9ologi eritrosit pada 45talasemia intermedia menyerupai talasemia mayor( /lektro9oresis hemoglobin menunjukan 2bF+5*,,>( 2bA+sampai > dan

2bA,5,> bergantung pada 9enotip penderita( 2bF didistribusikan se8ara

2.2..* β-ta"a(!',a ',$

Penderita 45talasemia minor ditemukan anemia hemolitik ringan yang asimptomatik( Kadar hemoglobin terentang antara *,5*-> dengan jumlah eritrosit normal atau sedikit tinggi( Darah tepi menunjukan gambaran mikrositik  hipokrom: poikilositosis: sel target dan eliptositosis: termasuk kemungkinan ditemukannya peningkatan eritrosit  stippled ( Sum5sum tulang menunjukan hiperplasia eritroid ringan sampai sedang dengan eritropoisis yang sedikit tidak  e9ekti9( Umumnya kadar 2bA+ tinggi Bantara -:05>( Kadar 2bF biasanya

terentang antara *50>( Pada bentuk varian lainnya jarang ditemukan 2bF antara 0  Q +,> BAtmakusuma: +,,@(

2.2.5 D,a%$(,(

Pemeriksaan sel darah merah lengkap termasuk hemoglobin: indeks sel darah merah dan hitung retikulosit berguna untuk skrining talasemia( Pasien talasemia menunjukan mikrositosis dan hipokromia( 2itung sel darah merah relati9 meningkat( 2asil apusan darah tepi pasien talasemia bentuknya aneh:  ber9ragmentasi: sel darah merah yang mikrositosis: adan ya badan inkulsi sel darah merah Brantai globin setelah pe;arnanan supra9ital BMartin dan &hompson: +,*-(

/lektro9oresis hemoglobin atau high-perormance liuid chromatography B2P"1 bisa menjadi poin diagnostik untuk talasemia dengan dominant 2bF: rendah atau tidak adanya 2bA dan peningkatan 2bA+( 2b/ bisa juga terdeteksi

 pada pasien 2b/ 45&alasemia( Untuk pasien penyaki 2b2 atau bentuk lain talasemia: 2P"1 bisa mendeteksi peningkatan 2b  %arts  saat lahir: 2b2 pada

akhir kehidupan( Se8ara umum tes berbasis5D$A penting untuk diagnosis de9eniti9 BMartin dan &hompson: +,*-(

2.2.6 D,!!$(,a" D,a%$(,(

&erdapat beberapa kondisi yang memiliki kemiripan dengan 45talasemia

2.2.6.1 A$!',a (,!/"a(t,# 

Anemia sideroblastik dibedakan dengan 45talasemia dengan adanya 8in8in sideroblast pada sum5sum tulang belakang dan adanya peningkatan serum konsentrasi protopor9irin eritrosit( 2ampir semua anemia sideroblastik   berhubungan dengan de9ek sintesis heme terutama sintesa asam delta5

aminolevulinik BGallanello dan Origa: +,*,(

2.2.6.2 A$!',a ,(!,t,t,# #$%!$,ta"

Anemia diseritropoitik kongenital tidak menunujukan peningkatan 2bF dan mempunyai 8iri khas lainnya seperti pada apusan darah tepi terlihat prekusor  sel darah merah yang multinukleasi BGallanello dan Origa: +,*,(

2.2.6.* K$,(,-#$,(, ,aat "a,$$3a

2al5hal yang berhubungan dengan peningkatan 2bF seperti leukemia mielomonositik kronik juvenile: anemia aplastik kongenital dan didapat BGallanello dan Origa: +,*,(

2.2.6.4 B!$t&# a$!',a ',#(,t,# "a,$$3a (!!t, a$!',a !,(,!$(, /!(,7 a$!',a ,$"a'a(,.

&rans9usi darah bertujuan untuk mengkoreksi anemia: menghambat absorbsi besi di gastrointestinal( !ndikasi untuk dilakukan trans9usi darah adalah anemia berat B2b C g?dl selama lebih dari + minggu: akan tetapi pasien dengan 2bRg?dl yang disertai perubahan ;ajah: pertumbuhan terhambat: dan bukti ekspansi tulang serta splenomegali harus dipertimbangkan lebih lanjut untuk  dilakukan trans9usi darah( Penelitian menyimpulkan konsentrasi hemoglobin pre5 trans9usi antara @5*, g?dl dan post5trans9usi *-5*7 g?dl( Penetapan konsentrasi hemoglobin ini men8egah kerusakan organ dan de9ormitas tulang: sehingga pasien talasemia dapat melakukan aktivitas se8ara normal dan mendapatkan kualitas hidup yang bagus( Frekuensi trans9usi biasanya +57 minggu BGallanello dan Origa: +,*,(

 6umlah darah yang ditrans9usikan tergantung berat badan pasien: target  peningkatan hemoglobin dan kadar hematokrit( Se8ara umum jumlah sel darah merah yang ditrans9usikan tidak melebihi *05+, ml?kg?hari: dan diin9uskan dengan ke8epatan maksimum 0 ml?kg?jam untuk menghindari peningkatan 8epat volume darah( 3alaupun trans9usi darah dapat mengatasi anemia pada talasemia namun: trans9usi darah juga dapat menyebabkan berbagai ma8am komplikasi BGallanelo dan Origa: +,*,( Komplikasi tersering adalah kelebihan besi tubuh: komplikasi lainnya dapat dilihat pada tabel +(+(

&abel +(+ Komplikasi &rans9usi5dependent 45talasemia

Kelebihan besi tubuh

!n9eksi &ersering

5 #irus B2!#: 21#: 2)#: 2&"#!: West 3ile virus

5 )akteri 5 Parasit 6arang

5 Penyakit Greut=9eld56a8ob 5 Patogen kombinasi dan baru 'eaksi hemolitik 'eaksi hemolitik akut

'eaksi hemolitik tertunda Anemia hemolitik autoimun 'eaksi non5hemolitik 'eaksi alergi dan ana9ilaksis

'eaksi non5hemolitik 9ebril

#ransusion-related acute lung in+ury (#"A!$)

#ransusion-associated grat-versus-host disease

Kelebihan sirkulasi Purpura post5trans9usi

BGallanello dan Origa: +,*,(

2.2.8.2 S"!$!#t',

Splenektomi dapat mengatasi anemia pada talasemia trans9usi non-dependent : namun untuk 45talasemia intermedia dan mayor jarang dipakai( 2al ini di sebabkan karena potensi in9eksi dan resiko kejadian trombotik sering terjadi  pas8a splenektomi( Generasi trombin meningkat dan protein 1 dan S menurun yang berkontribusi pada keadaan protrombolitik( Kadar trombosit meningkat setelah splenektomi: tapi tidak terlalu berhubungan dengan ke8enderungan  pembentukan trombus( Pasien yang mengalami pneumokokus: meningokokus dan

in9eksi 2(!n9luen=ae sebelum splenektomi harus mengkonsumsi penisilin seumur  hidup sebagai pro9ilaksis BMartin dan &hompson: +,*-(

2.2.8.* S&"!'!$ 9,ta',$

*( Asam askorbat B#itamin 1

Peran asam askorbat dalam metabolisme besi dan terapi kelasi masih kontroversial dan kompleks( De9isisiensi vitamin 1 jaringan sering terjadi pada hemosiderosis akibat metabolisme yang diper8epat( Pemberian vitamin 1 se8ara signi9ikan bisa menambah ekskresi besi sebagai respon terhadap DFO: terutama  pasien yang mengalami de9isiensi vitamin 1( Asam askorbat memperlambat ke8epatan konversi 9eritin menjadi hemosiderin( Asam askorbat juga meningkatkan peroksidasi di5mediasi besi pada membran lipid yang menyebabkan kerusakan membran pada kultur sel miokardial BOrkin et al.: +,,@(

+( #itamin /

De9isiensi vitamin / terlihat pada pasien talasemia yang melakukan trans9usi sel darah merah kronik( Keadaan ini menyebabkan kerusakan membran sel darah merah sehingga memi8u hemolisis( Pemberian vitamin / dapat mengurangi hemolisis dan kerentanan membran sel darah merah BOrkin et al.: +,,@(

-( Asam 9olat

Anemia megaloblastik akibat de9isiensi asam 9olat sering terjadi pada 45 talasemia berat( Sebaliknya de9isiensi vitamin )*+ jarang pada talasemia( De9isiensi asam 9olat terjadi akibat penurunan absorbsi: konsumsi yang rendah dan kebutuhan sum5sum tulang yang sangat besar( Asam 9olat diberikan sebanyak  * mg BOrkin et al.: +,,@(

2.2.8.4 I$&#(, H/F

2bF penting dalam memperbaiki gejala dari 45thalasemia intermedia( &iga klasi9ikasi medikasi umum telah diperkenalkan dalam meningkatkan kadar 2bF(

*( 2idro<iurea

3alaupun berhasil dalam mengatasi penyakit si8kle sel: hidroksiurea tidak   banyak diuji dalam menyembuhkan talasemia( 2idroksiurea tidak terbukti

memberikan e9ek positi9 pada mor9ologi dan de9ormitas sel darah merah pada  pasien talasemia( $amun hidroksiurea mampu memperpanjang umur sel darah merah dan menurunkan hiperkoagulabilitas( 2idroksiurea bisa juga menurunkan kebutuhan trans9usi pada beberapa pasien talasemia berat BMartin dan &homposon: +,*-(

+( !nhibitor D$A5metilasi

Obat5Obat demetilasi seperti 05a=a8ytidin: resultidin bisa meningkatkan total hemoglobin BMartin dan &homposon: +,*-(

-( Asam lemak rantai pendek 

Asam lemak rantai pendek bisa memperbaiki anemia pada non dependent  transuse talasemia( Sodium penilbutirat bisa meningkatkan kadar total hemoglobin BMartin dan &homposon: +,*-(

2.2.8. Ta$("a$ta(, (t!' (!"

 &ematopoietic stem cell transplantation B2S1& menggunakan  pen8o8okan 2"A dengan donor terkait( Stem sel merupakan terapi kon9ensional untuk talasemia( Studi a;al menunjukan 2S1& pada talasemia menimbulkan e9ek  seperti hepatomegali: 9ibrosis portal: terapi kelasi yang jelek( Pesaro memprediksi  prognosis transplantasi stem sel pada talasemia menggunakan beberapa kelas( Pasien tidak memiliki gejala perburukan B kelas * mempunyai presentasi bebas talasemia >( Kelas +: pasien memiliki paling sedikit satu gejala perburukan dan memiliki 0> bebas talasemia( Kelas -: pasien memiliki + atau lebih gejala  perburukan dengan 0-> bebas talasemia BMartin dan &hompson: +,*-(

2.*.1 P!$%&#&a$ K!"!/,)a$ B!(, T&/&)

Kelebihan besi tubuh harus dievaluasi sebagai panduan terapi: pelaksanaan dan monitoring terapi kelasi( Status besi tubuh dapat dinilai melalui beberapa metode( Serum 9eritin merupakan metode tersering yang digunakan dalam menilai kelebihan besi tubuh: namun pengukuran 9eritin serum tidak selalu dapat diandalkan: karena nilainya dipengaruhi oleh reaksi 9ase akut seperti pada  penyakit in9lamasi: penyakit hati: keganasan( 3alaupun demikian pemeriksaan serum 9eritin tetap mejadi 8ara termudah dan tetap diandalkan dalam mengevaluasi kelebihan besi tubuh dan e9ekti9itas terapi kelasi BGallanello dan Origa: +,*,(

Pemeriksaan konsentrasi besi hati melalui biopsi hati memiliki hasil yang lebih memuaskan dan menjadi gold standar  dalam mengevaluasi kelebihan besi tubuh: namun biopsi hati bersi9at invasi9 sehingga sering menimbulkan berma8am komplikasi( &eknik nuclear magnetic resonance imaging  BM'! mulai di  perkenalkan dalam menilai kelebihan besi di hati dan jantung(  Magnetic

2iosusceptometry BSIU!D merupakan pilihan lain dalam menilai kelebihan besi tubuh BGallanello dan Origa: +,*,(

2.*.2 K'",#a(, T!#a,t K!"!/,)a$ B!(, T&/&)

2.*.2.1 K!"a,$a$ t&"a$%

Kelainan tulang pada talasemia berkaitan erat dengan ekspansi eritroid: tidak berkaitan dengan kelebihan atau kelainan metabolisme vitamin D( Usaha untuk menjaga kadar hemoglobin normal: menyebabkan penekanan eritropoesis(

)anyak peneliti mengungkapkan pasien talasemia yang sering melakukan trans9usi mengalami berbagai 9raktur( Perubahan tulang akibat pertumbuhan  berlebihan sum5sum tulang belakang seperti pelebaran tulang rusuk dan adanya masa jaringan ekstramedular hemopoitik( #ertebra terlihat seperti persegi dengan trabekula kasar BOrkin et al.: +,,@( &erapi osteoporosis dengan bi9os9onat dapat meningkatkan densitas tulang dan mengurangi 9raktur BMartin dan &hompson: +,*-(

2.*.2.2 E$#,$at,

/ndokrinopati terjadi akibat akumulasi besi pada berbagai kelenjar  endokrin( Akumulasi besi di kelenjar hipotalmus5hipo9ise menyebabkan retardasi  pertumbuhan akibat produksi hormon pertumbuhan yang tidak adekuat( Kelainan

kelenjar tiroid juga terjadi seperti hipotiroidisme( Kelainan kelenjar adrenal juga terjadi dengan peningkatan kadar A1&2 -5*, < normal( Kelainan kelenjar   pankreas seperti diabetes terjadi akibat hipoproduksi en=im pankreas dan

resistensi insulin BOrkin dan &hompson: +,,@(

2ipogonadotropik hipogonadisme terlihat pada 0,> pasien talasemia: yang ditandai dengan keterlambatan perkembangan organ reproduksi( Kera8unan kelebihan besi menjadi penyebab hipogonadisme dan gangguan 9ungsi endokrin lainya seperti 9ertilitas( 3alupun jarang: hipoparatiroidisme bisa berhubungan dengan gangguan metabolisme kalsium( Oleh karena itu: ketika dilakukan trans9usi sel darah merah: pasien talasemia juga di berikan vitamin D dan kalsium yang adekuat terutama saat perkembangan skeletal( &erapi pengganti hormon

 pertumbuhan: hormon tiroid dan insulin: dapat diberikan untuk mengatasi gangguan endokrin BMartin dan &hompson: +,*-(

2.*.2.* K'",#a(, H!a

Penyakit hepar terkait 45talasemia bisa disebabkan oleh virus hepatitis terkait trans9usi: kelebihan besi tubuh: toksisitas obat Buideline or the clinical  care o patients 1ith thalassemia in anada ( 2epatomegali merupakan tanda khas pasien talasemia akibat trans9usi kronik( 2epatomegali terjadi akibat  pembengkakan parenkima hepar dan sel 9agosit dengan hemosiderin( 2epatitis  berulang menunjukan dis9ungsi hepar dan bisa memi8u 9ibrosis yang berakhir   pada sirosis hati( Kadar bilirubin pasien talasemia yang telah menerima trans9usi  biasanya tidak pernah melebihi + mg?dl BOrkin et al.: +,,@(

2.*.2.4 H,!#a%&"a/,",ta(

2iperkoagulabilitas terjadi akibat peningkatan aktivasi dari trombosit serta endotel pembuluh darah( Kelebihan besi tubuh akibat trans9usi berulang menyebabkan sel darah merah rentan untuk han8ur baik di intravaskuler maupun ekstravaskular sehingga akan menambah kekentalan darah BSira8ainan: +,*-( Splenektomi bisa meningkatkan resiko trombosis pada anemia hemolitik kronik( Pasien yang menjalani splenektomi akan menunjukan penurunan kadar protein 1 dan S serta peningkatan generasi trombin BMartin dan &hompson: +,*-(

2.*.2. K'",#a(, Ja$t&$%

Kematian akibat gagal jantung dan aritmia sekitar .> dari seluruh  penyebab kematian talasemia (uideline or the clinical care o patients 1ith

thalassemia in anada). Kardiomiopati juga termasuk salah satu komplikasi  jantung pada 45talasemia( Kardiomiopati pada 45talasemia diklasi9ikasikan menjadi + bentuk yaitu bentuk dilatasi dengan dilatasi ventrikel kiri dan gangguan kontraktil: dan bentuk konstrikti9 dengan penurunan pengisian ventrikular: hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan BKrematinos: +,,@(

Peningkatan tekanan arteri pulmonal se8ara progresi9 meningkatkan morbiditas dan mortalitas talasemia B Martin dan &hompson: +,*-( Keadaan hiperkoagulabilitas: peningkatan trombosit: sel endotelial dan sel in9lamasi memi8u pembentukan trombosis BSira8ainan: +,*-( &rombosis pada paru memi8u hipertensi pulmonal( 2ipertensi pulmonal dapat menyebabkan dis9ungsi ventrikular BOrkin et al.: +,,@(

2.*.* T!a, K!"a(,

&ubuh manusia tidak memiliki 8ara yang e9ekti9 dalam memindahkan kelebihan besi tubuh: maka diperlukan pengikat besi Bkelasi: yang meningkatkan ekskresi besi melalui urin dan 9eses( &erapi kelasi harus dimulai ketika 9eritin serum mendekati *,,, ng?dl( Pada praktek sehari5hari kadar tersebut terlihat setelah +5- tahun melakukan trans9usi darah rutin B Poggiali et al./ +,*+

)eberapa jenis terapi kelasi yang dapat digunakan dalam mengikat kelebihan besi tubuh

2.*.*.1 D!!:a',$

DFO merupakan salah satu terapi kelasi yang se8ara signi9ikan meningkatkan kualitas hidup dan angka harapan hidup sampai *, tahun

dan a&tu 'aruh ang 'ende& *a&a $O diberi&an se"ara

'arenteral

B!brahiem dan &habet: +,*-( !n9usi DFO dilakukan dalam 5*+ jam: selama 05 hari per minggu( Pemberian DFO se8ara parenteral dan 8ukup lama menimbulkan nyeri sehingga menurunkan kepatuhan pasien dalam melakukan  pengobatan BPoggiali et al.: +,*+( Penyakit jantung tetap menjadi penyebab utama kematian pada pasien yang tidak patuh dalam pengobatan DFO BPignatti: +,,.(

2.*.*.2 D!!,$!

DFP merupakan agen kelasi oral pertama yang di8iptakan dan e9ekti9  dalam mengikat kelebihan besi dan mengeluarkannya dari dalam tubuh sehingga dapat menggantikan peran DFO dalam mengatasi kelebihan besi tubuh B6amuar  dan "ai: +,*+( Angka kepatuhan DFP oral terbukti lebih tinggi daripada in9us DFH subkutaneus B

!ian"iulli, 200#). e*berian $ sebagai

*onotera'i atau tera'i &o*binasi dianjur&an 'ada ana& ana&

dan deasa dala* *engurangi &elebihan besi jantung (!el",

2011). /era'i &o*binasi $ dan $O dila&u&an &eti&a tera'i $

*onotera'i tida& *e*uas&an atau 'asien *engala*i *ortalitas

dan *orbiditas ang tinggi

B

!ian"iulli, 200#). /era'i

 kombinasi in9us subkutan DFO dan DFP oral dapat mengurangi besi miokardium dan meningkatkan 9ungsi jantung B&anner: +,,(

2.*.*.* D!!a(,:

DFH merupakan salah satu agen kelasi oral baru yang diminum hanya sekali sehari B

!ian"iulli, 200#). +tudi lain *enata&an 'asien lebih

na*an *eng&onsu*si $ dari'ada $O

BPoggiali et al.: +,*+(

2.*.4 K!at&)a$ T!a, K!"a(,

Kepatuhan terapi merupakan penentu utama keberhasilan suatu terapi( Ketidakpatuhan terapi merupakan masalah serius yang akan menyebabkan  perburukan penyakit: dan kematian( )eberapa metode dapat digunakan sebagai alat untuk menilai kepatuhan: yaitu metode langsung dan tidak langsung B6immy dan jose: +,**(

Metode langsung dilakukan dengan pengamatan langsung terhadap pasien: mengatur kadar obat dalam darah atau urin( Metode tidak langsung dilakukan dengan kuisioner: laporan langsung pasien: perhitungan pil: penilaian respons klinis pasien: pengukuran marker 9isiologis B6immy dan jose: +,**(  Morisky medication adherence scale (MMAS) merupakan salah satu kuisioner yang digunakan untuk menilai kepatuhan obat( Kuisioner ini sudah divalidasi untuk  hipertensi: namun juga digunakan pada berbagai ma8am kondisi medis( #ersi a;al dari MMAS  ini adalah Morisky medication adherence scale-4 (MMAS-4)/ namun sekarang terdapat versi baru yaitu Morisky medication adherence scale-0 (MMAS-0) BPedersini dan #ietri: +,*7(

Pemenuhan kepatuhan terapi kelasi menjadi salah satu 9aktor yang mempengaruhi kadar 9eritin pasien talasemia( DFO merupakan jenis terapi kelasi yang berkontribusi terhadap ketidakpatuhan pasien dalam terapi( 2al ini disebabkan karena pemberiannya se8ara intrasubkutan sehingga menimbulkan nyeri dan membutuhkan ;aktu yang lama BPoggiali et al.: +,*+(

Penelitian di !ran terhadap +7- pasien 45talasemia mengenai kepatuhan  pasien terhadap DFO dengan kadar 9eritin serum menunjukkan hasil yang  beragam( Pemenuhan kepatuhan terlihat pada 7. pasien B*:+> dengan kadar 

9eritin kurang dari +,,, g?l: kepatuhan sedang terlihat pada  pasien B-*:-> dengan kadar 9eritin +,,,57,,, g?l: sedangkan yang tidak patuh terlihat pada **@ B7:> pasien dengan kadar 9eritin lebih dari 7,,, g?l( 2al ini menjadikan  pemenuhan kepatuhan terhadap terapi DFO menjadi salah satu 9aktor keberhasilan

terapi kelasi yang tergambar dengan pen8apaian kadar 9eritin yang diinginkan oleh klinisi BPedram et al (: +,*,(

 /ransusi di*ulai • +etelah 10- 20 transusi • adar eritin seru* 1000-200 g*l 7onitoring &elebihan besi

Ga'/a 2.1 S#!'a T!a, K!"a(,

(uidelines or the linical are 5 'atient 1ith #halassemia in anada)

BAB III

KERANGKA K;NSEPTUAL DAN HIP;TESIS PENELITIAN

*.1 K!a$%#a K$(!t&a" P!$!",t,a$

 /ida& ee&ti dan &e atuhan $eero8a*in 20-90 *g&ghari lebih &urang $i *ulai tera'i &elasi $eerasiro8 10-30 *g&ghari 7onitoring &elebihan besi • adar eritin seru* 1000-200 g*l • 45! -1 *g eg •  ;antung /2< =or*al enilaian ungsi jantung bnor*al • adar eritin seru* >200 g*l • 45! >1 *g eg •  ;antung /2< ?10 deti&  /era'i &elasih agresi  1.5nusi $ >0*g&ghari (*a8 6 g29 ja*) 2./era'i &elasih oral 3.erti*bangan

#ariabel independen #ariabel dependen

Gambar -(* Kerangka Konseptual

*.2 H,t!(,( P!$!",t,a$

  &erdapat hubungan kepatuhan terapi kelasi dengan kadar 9eritin serum  pasien 45talasemia anak di 'SUP D'(M Djamil Padang(

BAB IV MET;DE PENELITIAN 4.1 J!$,( P!$!",t,a$ Kadar 9eritin serum Kepatuhan terapi kelasi

Penelitian ini merupakan penelitian cross-sectional  analitik untuk melihat hubungan kepatuhan terapi kelasi dengan kadar 9eritin serum pasien 45talasemia anak di 'SUP Dr(M( Djamil Padang tahun +,*,5+,*7(

4.2 T!'at a$ <a#t& !$!",t,a$

Penelitian ini dilakukan pada bagian 'ekam Medis dan bagian !lmu Kesehatan Anak 'SUP Dr( M( Djamil Padang( Penelitian ini dilakukan pada bulan Maret +,*7 Q September +,*0(

4.* P&"a(, a$ Sa'!"

Populasi penelitian adalah semua pasien 45talasemia anak yang mendapatkan terapi kelasi di 'SUP Dr(M(Djamil Padang periode 6anuari +,*, 5 Desember +,*7( Sampel penelitian adalah sebagian dari populasi yang memenuhi kriteria inklusi dan eksklusi(

4.4 K,t!,a I$#"&(, a$ E#(#"&(,

4.4.1 K,t!,a I$#"&(,

*( Pasien 45talasemia anak yang memiliki data rekam medis lengkap Bjenis kelamin: umur: jenis 45talasemia(

+( Pasien melakukan pemeriksaan laboratorium 9eritin serum( -( Pasien dira;at di )angsal Anak 'SUP D'( M(Djamil Padang(

4.4.2 K,t!,a E#(#"&(,

*( Pasien tidak bersedia menjadi responden(

4. Va,a/!" P!$!",t,a$ a$ D!,$,(, ;!a(,$a"

*( #ariabel Dependen Kadar 9eritin serum +( #ariabel !ndependen

Kepatuhan terapi kelasi

4..2 D!,$,(, ;!a(,$a"

De9inisi operasional dalam penelitian ini adalah

*( Kepatuhan terapi kelasi

Kepatuhan terapi kelasi merupakan kepatuhan responden dalam mengkonsumsi terapi kelasi sesuai protap(

Alat Ukur  kuisioner B Morisky Medication Adherence Sclae 4( 1ara Ukur  ;a;an8ara(

2asil Ukur 

• Kepatuhan rendah 6ika pasien mendapatkan skor ;a;an8ara -57

 poin(

• Kepatuhan sedang 6ika pasien mendapatkan skor ;a;an8ara *5+

 poin(

• Kepatuhan tinggi 6ika pasien mendapatkan skor ;a;an8ara ,

 poin(

Skala Ukur  Ordinal( +( Kadar 9eritin serum

Kadar 9eritin serum adalah kadar besi responden terakhir kali setelah terapi kelasi yang tertera di rekam medik(

Alat Ukur Mini #idas Bhasil dilihat dari rekam medik 1ara Ukur /"!SA Bhasil dilihat dari rekam medik( 2asil Ukur ng?ml(

Skala Ukur 'asio( 4.  S&'/! P!$!",t,a$

Sumber penelitian yang digunakan pada penelitian ini adalah data primer  melalui ;a;an8ara dan data sekunder yang diperoleh dari !nstalasi 'ekam Medis

'SUP D'(M(Djamil Padang berupa rekam medik pasien 45talasemia anak 6anuari +,*, 5 Desember +,*7(

4.5 P(!& P!$%a'/,"a$ Data

Data dikumpulkan dari sumber penelitian( Data primer berupa kepatuhan  pasien melakukan terapi kelasi didapatkan melalui ;a;an8ara dengan responden( 'espoden diberikan in9ormasi tujuan penelitian: bersedia mengikuti penelitian sampai selesai se8ara lisan: menandatangani inormed consent : dan kemudian menja;ab kuisioner yang sudah disediakan( Data sekunder yang di8atat adalah  jenis kelamin: umur: jenis 45talasemia: dan kadar 9eritin serum(

4.6 T!#$,# P!$%"a)a$ a$ A$a",(,( Data 4.6.1 T!#$,# P!$%"a)a$ Data

Semua data yang dikumpul akan diolah dengan tahapan * Pemeriksaan data Bediting

Pemeriksaan data dilakukan guna memastikan kembali kelengkapan data yang diperlukan untuk penelitian(

+ Pengkodean data Bcoding 

Pengkodean data dilakukan dengan 8ara memberikan kode pada data yang telah dikelompokkan untuk memudahkan penelitian

- Pemindahan data Bentry

Data yang sudah diperiksa dan diberi kode kemudian diproses se8ara komputerisasi(

Semua data yang telah diisi akan ditabulasikan dan disajikan dalam  bentuk tabel distribusi 9rekuensi(

0 Pembersihan data Bcleaning 

Pembersihan data dilakukan dengan menge8ek kembali data yang telah dimasukkan ke dalam komputer untuk memastikan tidak ada kesalahan(

4.6.2 A$a",(,( Data

Data yang di peroleh akan dikumpulkan dan diolah dengan menggunakan  program SPSS( Analisis data terbagi atas

* Analisis Univariat

Analisis univariat dimaksudkan untuk melihat gambaran distribusi 9rekuensi tiap variabel(

+ Analisis )ivariat

Analisis ini bertujuan untuk melihat ada tidaknya hubungan antara variabel independen dengan variabel dependen: yaitu hubungan kepatuhan terapi kelasi dengan kadar 9eritin serum dengan menggunakan uji one 1ay anova bila sebaran data normal dan variabel data sama( )ila sebaran data tidak normal atau varian data tidak sama digunakan uji  Kruskal-Wallis( )ila pada uji one 1ay anova atau uji  Kruskal-Wallis diperoleh hasil yang signi9ikan Bbermakna: harus dilakukan analisis  post-hoct untuk mengetahui kelompok mana yang  bermakna( Analisis post-hoct untuk one 1ay anova adalah %onerroni/

BAB V

HASIL PENELITIAN

Setelah dilakukan pengambilan data di !nstalasi 'ekam Medis 'SUP Dr( M( Djamil Padang: didapatkan 0- penderita 45talasemia anak yang melakukan trans9usi darah rutin di )angsal Anak periode 6anuari +,*, sampai Desember  +,*7( Dari 0- penderita 45talasemia anak hanya -- B.+:+> yang memenuhi kriteria inklusi dan eksklusi serta dapat dijadikan sampel penelitian( )erikut adalah tabel karakteristik sampel penelitian yang ditinjau dari umur: jenis kelamin: dan jenis 45talasemia(

&abel 0(* Karakteristik penderita 45talasemia anak di 'SUP Dr(M(Djamil Padang Karakteristik 6umlah 9 > Umur  C. tahun  +7:+ .5*, tahun *- -@:7 R*, tahun *+ -.:7 6enis kelamin Perempuan * 0*:0 "aki5laki *. 7:0

6enis5 jenis 45 talasemia

45 talasemia mayor -- *,,

45 talasemia intermedia , ,

Dari tabel 0(* didapatkan bah;a penderita 45talasemia anak terbanyak   pada kelompok umur .5*, tahun yaitu sebanyak *- orang B-@:7>( 'ata5rata

umur penderita adalah :+7  -:7 tahun dengan umur terendah + tahun dan umur  tertinggi adalah * tahun( )ila ditinjau dari jenis kelamin: penderita 45talasemia

anak yang berjenis kelamin perempuan hampir sama proporsinya dengan laki5laki yaitu * orang B0*:0> pada ;anita dan *. orang B7:0> pada laki5laki(

Semua penderita 45talasemia anak pada penelitian ini merupakan 45 talasemia mayor B*,,>( Sedangkan penderita yang tergolong 45talasemia intermedia tidak ditemukan(

&abel 0(+ Gambaran kepatuhan terapi kelasi penderita 45talasemia anak 

Kepatuhan terapi kelasi 6umlah

9 >

Kepatuhan rendah @

+:-Kepatuhan sedang +* .-:.

Kepatuhan tinggi - @:*

&otal -- *,,

&abel 0(+ di atas menunjukan kepatuhan terapi kelasi terbanyak adalah kepatuhan sedang .-: .>(

&abel 0(- Gambaran kadar 9eritin penderita 45talasemia anak yang mendapatkan terapi kelasi(

#ariabel 'erataSD Ma< Min

Kadar 9eritin serum Bng?ml

7*,+ ± 7*0*:- +*7,,

7-Dari tabel 0(- diatas didapatkan rerata kadar 9eritin serum dari -- sampel adalah 7*,+ ± 7*0*:- ng?ml (

Untuk mengetahui hubungan antara kepatuhan terapi kelasi dengan kadar  9eritin serum: dilakukan analisis statistik one 1ay anova( Setelah dilakukan uji normalitas didapatkan sebaran data tidak normal( Oleh karena itu: digunakan uji alternati9 yaitu uji Kruskal53allis(

&abel 0(7 2ubungan kepatuhan terapi kelasi dengan kadar 9eritin serum Kepatuhan terapi

kelasi

9 6umlah kadar 9eritin serum Bng?ml p

Mean SD Min Ma<

Kepatuhan rendah @ *:-  .++:. -,,, +*7,, ,:,,7 Kepatuhan sedang +* +@00  *@.:* 7- ..-*:

@

Kepatuhan tinggi - *,@0 +77:, @,- *-,

&otal

-&abel 0(7 di atas menunjukan nilai rerata kadar 9eritin serum pasien 45 talasemia anak yang memiliki kepatuhan rendah adalah *:- ± .++:. ng?ml: kepatuhan sedang sebanyak +@00 ± *@.:* ng?ml dan kepatuhan tinggi sebanyak  *,@0

@

+77:, ng?ml( &erlihat bah;a terdapat perbedaan rerata kadar 9eritin serum  pada ketiga tingkat kepatuhan( Perbedaan tersebut se8ara statistik dinilai  bermakna dengan p value ,:,,7 Bp C ,:,0( 2asil statistik ini menunjukan terdapat hubungan kepatuhan terapi kelasi dengan kadar 9eritin serum sesudah terapi kelasi(

&abel 0(0 $ilai  p Value uji perbandingan ganda ketiga derajat kepatuhan terhadap kadar 9eritin serum(

Kepatuhan rendah Kepatuhan sedang Kepatuhan tinggi Kepatuhan rendah ,:,*, ,:,*+ Kepatuhan sedang ,:,*, ,:,7@ Kepatuhan tinggi ,:,*+ ,:,7@

Selanjutnya: setelah dilakukan uji perbandingan ganda pada ketiga derajat kepatuhan tersebut: didapatkan perbedaan hasil yang signi9ikan dengan semua nilai p value C ,:,0(

BAB VI PEMBAHASAN

)erdasarkan penelitian yang telah dilakukan di !nstalasi 'ekam Medis 'SUP Dr( M( Djamil Padang: didapatkan 0- penderita 45talasemia anak yang melakukan trans9usi darah rutin di )angsal Anak periode 6anuari +,*, sampai Desember +,*7( Dari 0- penderita 45talasemia anak hanya -- B.+:+> yang mendapatkan terapi kelasi dan memenuhi kriteria inklusi dan eksklusi( )ila dilihat dari umur: penderita 45talasemia anak yang mendapatkan terapi kelasi rata5rata  berumur :+7 tahun( 2asil ini tidak jauh berbeda dengan penelitian 'ia=: et al (: B+,** di Pakistan yang menemukan penderita 45talasemia rata5rata berumur *,: tahun( Penelitian yang dilakukan &ealth #echnology Assessment $ndonesia B +,,@ di FKU!5'S1M juga menunjukan hasil yang tidak jauh berbeda yaitu ** tahun(

Pada penelitian ini: perbandingan penderita 45talasemia anak perempuan dan laki5laki hampir sama yaitu *:* *( 2asil ini sama dengan hasil penelitian &ra8htenbery: et al./ B+,*+ di USA yang mendapatkan perbandingan perempuan dan laki5laki *:**( Penelitian 'o9ail: et al./ B+,,@ di Kanada mendapatkan  perbandingan penderita 45talasemia perempuan dan laki5laki sebanyak *:7*(

Semua penderita 45talasemia anak pada penelitian ini merupakan 45 talasemia mayor B*,,>( Sedangkan penderita yang tergolong 45talasemia intermedia tidak ditemukan( 2al ini terjadi akibat gejala 45talasemia intermedia tidak terlalu parah sehingga membuat pasien tidak rutin melakukan pengobatan(

.1 A$a",(,( U$,9a,at

.1.1 Ga'/aa$ K!at&)a$ T!a, K!"a(, Pa(,!$ β-ta"a(!',a A$a# , RSUP D. M. D+a'," Paa$%

)erdasarkan kuisioner yang dimodi9ikasi dari #he Morisky Medication  Adherence Scale 4 (MMAS-4)/  penderita 45talasemia anak yang memiliki

kepatuhan rendah sebanyak +:->: kepatuhan sedang sebanyak .-: .> dan kepatuhan tinggi sebanyak @:*>( 2asil ini sedikit berbeda dengan penelitian Pedram: et al./ B+,*, di !ran yaitu kepatuhan rendah 7:>: kepatuhan sedang -*:-> dan kepatuhan tinggi *:+>(

Kepatuhan terapi kelasi dipengaruhi oleh beberapa 9aktor diantaranya adalah 9aktor psikologikal dan sosial( )erdasarkan teori #he $normation/ motivation/ %ehavior Skills Model kepatuhan dipengaruhi oleh * in9ormasi yang akurat tentang kondisi dan terapi: + motivasi untuk patuh seperti per8aya akan komplikasi dari ketidakpatuhan dan hasil yang diperoleh dengan kepatuhan: serta kepatuhan akan norma sosial yang ada: - keterampilan sikap yang dibutuhkan untuk kepatuhan BPorter: +,**(

)erdasarkan teori  Medication Adherence Model kepatuhan terdiri atas -elemen yaitu * tindakan terarah merupakan saat pasien memutuskan untuk  melakukan terapi sesuai kebutuhan: e9ekti9itas dan keamanan: + keteladanan merupakan saat dimana individual memulai dan mempertahankan perilaku dalam  pengobatan: -  eed2ack merupakan masa dimana berbagai in9ormasi: 9akta

mempengaruhi kepatuhan BPorter: +,**(

Penelitian Kidson5Gerber B+,, menyatakan ketidakpatuhan terapi kelasi terjadi akibat terlalu sibuk B-0>: terjadi reaksi lokal B+.>: injeksi yang nyeri

B*@>: terlalu lelah B*+>: lupa B*+>: alasan sosial B*+> dan ketersediaan obat yang tidak adekuat B*+>(

.1.2 Ga'/aa$ Kaa F!,t,$ S!&' Pa(,!$ β-ta"a(!',a A$a# , RSUP D. M. D+a'," Paa$% Ta)&$ 2010-2014

'erata kadar 9eritin serum yang ditemukan peneliti adalah 7*,+ ± 7*0*:-ng?ml( Kemudian rerata kadar 9eritin serum pasien 45talasemia anak yang memiliki kepatuhan rendah adalah *:- ± .++:. ng?ml: kepatuhan sedang sebanyak +@00 ± *@.:* ng?ml dan kepatuhan tinggi sebanyak *,@0

@

+77:, ng?ml(

2asil ini tidak jauh berbeda dengan penelitian 'ia=: et al./  B+,** yang mendapatkan rerata kadar 9eritin serum sebanyak 7+-. ng?ml( Penelitian Pedram: et al./ B+,*, menunjukan kepatuhan terapi kelasi tinggi memiliki kadar 9eritin kurang dari +,,, ng?ml: kepatuhan terapi kelasi sedang memiliki kadar 9eritin +,,,57,,, ng?ml: sedangkan kepatuhan terapi kelasi rendah memiliki kadar  9eritin lebih dari 7,,, ng?ml(

'erata kadar 9eritin pada kepatuhan sedang dan rendah mengindikasikan terjadinya kelebihan besi tubuh jauh dari kadar normal B2emosiderosis(  $ormalnya tubuh manusia memiliki kadar 9eritin antara *,,5*0, ng?ml(

)erdasarkan teori: hemosiderosis terjadi akibat trans9usi kronik: dimana setiap kantong trans9usi darah mengandung +0, mg besi( Ditambah lagi: tubuh manusia tidak memiliki mekanisme khusus untuk mengeluarkan akumulasi besi lebih dari * mg per hari BMishra dan &i;ari: +,*-( &erapi kelasi membantu ekskresi dan men8egah akumulasi besi tubuh: namun akibat kepatuhan yang rendah hemosiderosis tetap terjadi(