MYXOFIBROSARCOMA: A CASE REPORT
Elizabeth Angeline, Eddy Sudijanto, Hermina Sukmaningtyas
Radiology Department Faculty of Medicine Diponegoro University / Dr. Kariadi General Hospital Semarang
INTRODUCTION: Myxofibrosarcoma is a soft-tissue sarcoma of fibroblastic origin with predominantly myxoid matrix that affects patients in the sixth to eighth decades of life.
It occurs mostly in the deep soft tissues of the lower extremities dan trunk. MRI is the preferred modality of imaging for this abnormality.
CASE REPORTS: A 61-year-old man came to hospital with complaint of a lump at his right thigh since 1 month ago. He felt the lump was growing rapidly and painful.
Femoral MRI showed a lobulated mass with clear border and partially irregular edge at medial and lateral compartment at 1/3 medial to 1/3 distal right femur. There was fat stranding around the mass with infiltration to surrounding muscles. It encased and pushed N. Ischiadicus and distal femoral vasa to anterior. The mass was isointense at T1WI, isohyperintense at T2WI and PDFatSat. It slightly enhanced after contrast injection (size AP 4.42xLL 5.14xCC 10.1cm). There was also an oval mass with clear border and partially irregular edge at M. Biceps femoris caput longum that isointense at T1WI, hyperintense at T2WI, and slightly enhanced after contrast injection (size AP 4.77xLL 5.39xCC 17.69cm). Pathologic examination showed low grade myxofibrosarcoma.
DISCUSSION: MRI have substantially aided the diagnosis of myxofibrosarcoma. The mass is showed hypo-isointense on T1WI and hyperintense at T2WI owing to a predominant myxoid content. Unlike the focal and mass-like appearance of most soft tissue sarcomas, myxofibrosarcoma can present as an infiltrative lesion with variable presence of a well-defined mass. It most commonly propensity for repeated local recurrence, even after wide excision. The local recurrence is thought to be related to the infiltrative nature of these tumors.
CONCLUSION: Myxofibrosarcoma is one of the most common sarcomas in elderly patients, primarily affecting the extremities and limb girdles. MRI is the most valuable imaging technique for diagnosing myxofibrosarcoma.
PENDAHULUAN
Myxofibrosarcoma adalah sarkoma jaringan lunak yang berasal dari fibroblas dengan predominan matriks myxoid yang mengenai pasien usia dekade enam sampai delapan.
Kelainan ini seringkali terjadi pada bagian dalam jaringan lunak ekstremitas bawah dan batang tubuh. MRI merupakan modalitas pencitraan terbaik untuk mendiagnosis ini.
LAPORAN KASUS
Seorang laki-laki usia 61 tahun datang ke rumah sakit dengan keluhan benjolan pada paha kanan bagian bawah sejak 1 bulan yang lalu. Benjolan tersebut membesar dengan cepat dan terasa nyeri. Pada pemeriksaan teraba padat, mobile, dengan permukaan ireguler, warna kulit sama dengan sekitar, ada nyeri tekan.
Pemeriksaan MRI femur menunjukkan pada kompartemen medial 1/3 distal femur kanan, tampak massa bentuk oval, batas relatif tegas, tepi sebagian irregular (ukuran ± AP 4.42 x CC 10.1 x LL 5.14 cm) yang isointens pada T1WI dan PD, hiperintens pada T2WI dan PDFatSat. Massa tampak sulit dipisahkan dengan dengan m.
Semimembranous, m. Semitendinous, m. Biceps femoris long head, dan n. Sciatic. Pasca
Tidak didapatkan erosi maupun destruksi os femur kanan. Hasil pemeriksaan histopatologi dari sediaan tumor didapatkan kesan low grade myxofibrosarcoma
Gambar 1. PD dan T1WI pre kontras, axial
Gambar 2. PD pre kontras, coronal dan sagittal
Gambar 3. T1WI post kontras, axial, coronal, dan sagittal.
PEMBAHASAN
Matriks myxoid, substansi gelatin, mengandung air, terdiri dari sulfat (kondroitin sulfat,
lunak berkembang menjadi massa bentuk bulat atau oval dengan batas tegas, akan tetapi, myxofibrosarcoma seringkali memiliki batas yang infiltratif (secara makroskopik maupun mikroskopik) yang meluas ke jaringan sekitar cukup jauh, yang mengakibatkan tumor mikroskopik mengendap pada jarak yang jauh dan menjadi predisposisi terjadinya rekurensi lokal setelah reseksi.
Myxofibrosarcoma memiliki kecenderungan (sekitar 79%) untuk terjadinya rekurensi lokal, bahkan setelah eksisi luas. Hal ini terjadi oleh karena sifat infiltratif dari tumor ini yang dapat terlihat dari gambaran MRInya: Berlawanan dengan dengan gambaran umum massa fokal sarkoma jaringan lunak, myxofibrosarcoma dapat terihat sebagai lesi infiltratif dengan batas yang tegas, namun dapat berubah-ubah. Gambaran yang berbeda-beda ini dapat diklasifikasikan sebagai infitratif, fokal, atau mixed (campuran).
High-grade myxofibrosarcoma memiliki potensi terjadinya metastasis, sedangkan lesi low-grade hanya agresif secara lokal; bagaimanapun, rekurensi lokal dapat terjadi dengan derajat yang lebih berat dibandingkan tumor awal, dan setiap rekurensi low- grade myxofibrosarcoma dapat meningkatkan potensi terjadinya metastasis. Dengan alasan inilah mengapa lesi low-grade harus diterapi lokal dengan agresif sejak awal, dengan pencitraan post-operasi yang teliti, untuk meminimalisir risiko terjadinya rekurensi lokal
Gambaran MRI pada myxofibrosarcoma
Lesi heterogen pada T1WI dan T2WI dan memiliki batas tak tegas yang infiltratif. Pada T1WI, lesi lebih hipointens terhadap otot, tapi memiliki area yang sedikit hiperintens.
Pada T2WI, myxofibrosarcoma tampak memiliki signal yang tinggi oleh karena komponen myxoidnya dan dapat memiliki gambaran fluid-fluid level. Pada post kontras, tampak enhancement yang heterogen dengan enhancement nodular perifer yang dapat berubah-ubah atau seperti bulu.
Tingginya air di dalam komponen matriks myxoid bermanifestasi sebagai intensitas signal sangat tinggi pada gambaran MRI, sama seperti (atau sedikit kurang) signal intensitas air. Bagaimanapun, tidak seperti kista atau kumpulan cairan, tumor predominan myxoid memperlihatkan sedikit enhancement, baik dari internal sampai diffuse.
Adanya tail-like appearance pada T2WI dan post kontras memiliki sensitivitas 64-77%
dan spesifisitas 74-90%. Gambaran ini lebih banyak terlihat pada lesi-lesi superficial.
Adanya gambaran ini tidak hanya untuk kepentingan diagnosis, tapi juga penting untuk rencana pre-operasi. Radiologis harus menyadari adanya gambaran ini dan memberitahukan kepada dokter bedah bahwa tail tersebut harus direksesi untuk mengangkat keseluruhan tumor dan menghindari risiko terjadinya rekurensi lokal dari
Gambar 4. Pola gambaran myxofibrosarcoma. A-C. Pola infiltratif pada distal antebrachii, dengan gambaran tail sepanjang fascial planes (panah) di atas nodul kecil (*). A, T1WI menunjukkan massa dengan signal isointens, hiperintens terhadap otot. Perluasan bentuk tail (panah) dapat sedikit terlihat. B, T2FatSat menunjukkan lesi memiliki signal tinggi, mendekati cairan. Perluasan seperti tail dapat terlihat lebih jelas. C, T1WI post kontras, dengan FatSat menunjukkan dengan jelas enhancement pada massa dan perluasan seperti tail. D-F, Massa fokal (*) pada distal regio femur, dengan minimal atau tanpa penyebaran sepanjang fascial places (panah) dan batas jelas tumor dengan gambaran rim tipis. D, T1WI menunjukkan signal intermediate massa (*) dengan area sedikit peningkatan signal dibandingkan otot di kompartemen posterior. Penyebaran bentuk tail tidak terlalu terlihat. E, T2WI sagittal dengan fat suppression menunjukkan massa dominan multiloculated (*) dengan high signal internal dan multipel septasi low signal. Tail yang panjang (panah) dapat terlihat menyebar ke proksimal. F, T1WI axial post kontras dengan fat suppression menunjukkan massa (*) dengan nodul perifer dan pola enhancement seperti bulu pada bagian central yang terlihat pada neoplasma myxoid.
Sebuah tail kecil di lateral dapat terlihat. G-I, pola gabungan, dengan massa yang dominan (*) dan infiltrasi yang luas (panah). G, T1WI sagittal menunjukkan massa pada kompartemen posterior regio femur dengan komponen signal yang tinggi pada distalnya (*). H, PD fat suppressed axial pada regio femur distal menunjukkan massa dengan signal tinggi (*) dan area perluasan (panah) di jaringan sekitarnya. I, T1WI dengan fat suppression axial menunjukkan massa (*) dengan enhancement pola seperti bulu pada bagian centralnya seringkali terlihat pada neoplasma myxoid dan enhancement infiltrasi pada jaringan sekitar (panah)
KESIMPULAN
Myxofibrosarcoma merupakan salah satu sarkoma yang paling umum terjadi pada pasien usia lanjut, terutama mengenai ekstremitas dan batang tubuh. MRI merupakan teknik pencitraan yang sangat penting dalam mendiagnosis kelainan ini guna pengambilan keputusan untuk terapi selanjutnya.
DAFTAR PUSTAKA
1. Manaster, B J. Diagnostic Imaging Musculoskeletal Non-Traumatic Disease. Ed ke-2.
Philadelphia: Elsevier; 2016.
2. Lefkowitz R A, Landa J, Hwang S. et al. Myxofibrosarcoma: prevalence and diagnostic value of the “tail sign” on magnetic resonance imaging. Skeletal Radiol 2013; 42:
809-818
3. Daniels C, Wang W, Madewell J E. et al. Pattern of Recurrence of Myxofibrosarcoma is not Associated with Pattern at Presentation or Rate of Delayed Diagnosis. Iran J Radiol 2017: 14(1); 1-6
4. Wang H, Nie P, Dong C. et al. CT and MRI Findings of Soft Tissue Adult Fibrosarcoma in Extremities. Hindawi BioMed Research International 2018; 2018; 1-7
