LP ACKD

A.

A. KONKONSEP SEP DASDASAR PEAR PENYNYAKAKITIT 1

1.. PPeennggererttiaiann

ACKD adalah penyakit ginjal yang merupakan akhir dari perkembangan masalah ACKD adalah penyakit ginjal yang merupakan akhir dari perkembangan masalah ginjal jangka panjang, terutama pada pasien yang mengalami gagal ginjal kronis. ginjal jangka panjang, terutama pada pasien yang mengalami gagal ginjal kronis. Penyakit ini menyebabkan kista atau tumor yang membentuk kantung yang berisi Penyakit ini menyebabkan kista atau tumor yang membentuk kantung yang berisi cairan eksudat, nanah pada ginjal.

cairan eksudat, nanah pada ginjal.

ACKD adalah hasil dari pembentukan kista pada penyakit gagal ginjal. ACKD adalah ACKD adalah hasil dari pembentukan kista pada penyakit gagal ginjal. ACKD adalah  penyakit

 penyakit kista kista ginjal ginjal yang yang merupakan merupakan istilah istilah dari dari penyakit penyakit yang yang didapatkan didapatkan secarasecara her

herediediter atau ter atau dipdiperoerolehleh. . KisKista ta ginginjal dapat jal dapat terterjadjadi i di di korkortekteks,s, corticomedullarycorticomedullary  junction

 junction, , dadan n atatau au mmededulullla a giginjnjal al ttererggananttunung g papada da prprososes es pepenynyakakit it yyanangg men

mendasdasariarinyanya. . KisKista ta yang yang dipdiperoeroleh leh dapdapat at sedsederherhana ana ataatau u bagbagian ian dardari i penypenyakiakitt  Acquired

 Acquired Cystic Cystic Kidney Kidney DiseaseDisease (A(ACKCKD)D), dise, disebubut jugat juga  Acquired  Acquired Renal Renal CysticCystic  Disease

 Disease  (ARCD) (atson ! Cohen, "##$). Penyakit ini menyebabkan kista atau  (ARCD) (atson ! Cohen, "##$). Penyakit ini menyebabkan kista atau tum

tumor or yanyang g memmembentbentuk uk kankantuntung g yanyang g berberisi isi caicairan ran ekseksudatudat, , nanananah h padpada a ginginjaljal.. ACKD dapat disebabkan oleh penyakit gagal ginjal stadium akhir. Pada tahap a%al ACKD dapat disebabkan oleh penyakit gagal ginjal stadium akhir. Pada tahap a%al ACKD tidak menghasilkan gejala dan banyak ditemukan secara tidak sengaja ketika ACKD tidak menghasilkan gejala dan banyak ditemukan secara tidak sengaja ketika ronntgen abdomen.

ronntgen abdomen.

Ac&uired cystic kidney disease (ACKD) biasanya ditemmukan pada pasien end '  Ac&uired cystic kidney disease (ACKD) biasanya ditemmukan pada pasien end '  stage renal disease (RD) dengan dialisis jangka panjang. *rans+ormasi neoplasma stage renal disease (RD) dengan dialisis jangka panjang. *rans+ormasi neoplasma adalah salah satu komplikasi ACKD. ACKD dibarengi dengan Renal Cell Carcinoma adalah salah satu komplikasi ACKD. ACKD dibarengi dengan Renal Cell Carcinoma (RCC) adalah subtype RCC yang paling

(RCC) adalah subtype RCC yang paling sering pada ACKD (candling, $$-)sering pada ACKD (candling, $$-)

2.

2. EpEpididememioiolologigi

Di Amerika erikat, data tahun "##/"### menyatakan insiden penyakit ginjal kronik  Di Amerika erikat, data tahun "##/"### menyatakan insiden penyakit ginjal kronik  diper

diperkirakakirakan n "$$ kasus "$$ kasus perjuperjuta ta penduduk pertahupenduduk pertahun, n, dan angka dan angka ini meningkat sekitar ini meningkat sekitar  01

01 setiasetiap p tahunnytahunnya. a. Di Di negaranegara/negara berkemban/negara berkembang g lainnylainnya, a, insidinsiden en ini diperkirakini diperkirakanan sekitar 2$ ' 3$ kasus perjuta penduduk per tahun. Pre4elensi penyakit ginjal kronik di sekitar 2$ ' 3$ kasus perjuta penduduk per tahun. Pre4elensi penyakit ginjal kronik di luar negeri diperkirakan $ ' 5$ penderita6juta6tahun, Di Kanada ",# / ,5 juta orang luar negeri diperkirakan $ ' 5$ penderita6juta6tahun, Di Kanada ",# / ,5 juta orang memiliki penyakit ginjal kronis. Di A,

memiliki penyakit ginjal kronis. Di A, Pusat Pengendalian dan Pencegahan PenyakitPusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit menemu

menemukan bah%a kan bah%a CKD yang CKD yang terkenterkena a "3,01 diperki"3,01 diperkirakan orang de%asa berusia $rakan orang de%asa berusia $ ta

tahun hun dadan n lelebibih h tutua, a, seselalama ma tatahuhun n "#"### ## hihinggngga a $$$$2. 2. eempmpererkikirarakan kan 7n7nggggririss menunjukkan bah%a 0,01 dari penduduk 8ritania Raya dan 7rlandia 9tara telah CKD menunjukkan bah%a 0,01 dari penduduk 8ritania Raya dan 7rlandia 9tara telah CKD gejala (A:K $$-).

Angka kejadian di 7ndonesia belum dapat diketahui pasti. elama dua dekade,  penyebab penyakit ginjal kronik sebagian besar disebabkan oleh glomerulone+ritis kronis tetapi pada saat ini diabetes melitus dan hipertensi merupakan penyebab utama diikuti oleh glomerolone+ritis dan penyakit kistik ginjal (u%itra $$").

3. Etiologi dan Faktor riiko a 9sia

ACKD dapat terjadi dengan +rekuensi yang sama pada anak/anak dan orang de%asa. Karsinoma sel ginjal terjadi sekitar $ tahun sebelumnya pada orang dengan penyakit ACKD dibandingkan pada populasi umum. Pada anak/anak, sangat jarang dan langka ditemukan ACKD.

 b ;enis kelamin

ACKD terjadi lebih sering pada pria dibandingkan pada %anita. <al ini dikarenakan sel karsinoma pada ginjal yang dapat memicu ACKD lebih banyak  ditemukan pada pria. Rasio perbandingan pria dan %anita adalah -= " dan dengan rasio = " pada populasi umum.

c Ras

ACKD relati+ lebih sering terjadi pada orang kulit hitam. Kulit hitam account untuk 51 dari kasus yang diperoleh penyakit cystic ginjal> ?amun, di Amerika erikat, hanya 1 dari pasien dialisis hitam.

d Prosedur dialisis

Prosedur dialisis adalah untuk menyaring produk limbah dari tubuh ketika ginjal tidak ber+ungsi dengan tepat. Dialisis cenderung untuk membersihkan sebagian  besar produk limbah tetapi tidak mampu menghilangkan semua produk limbah seperti pada ginjal normal. Para peneliti berpendapat bah%a beberapa produk  limbah tak dikenal, yang tidak dapat dihapus oleh dialisis, menyebabkan  pembentukan kista pada ginjal, meskipun dialisis sendiri tidak menyebabkan kista

terbentuk.

e *ubulus block 

Perkembangan kista disebabkan kelainan tubular> obstruksi tubular karena kristal oksalat, +ibrosis, atau micropolyps> dan akumulasi cairan tubular karena +iltrat glomerular dan ekskresi cairan tubulus.

+ Pertumbuhan kompensasi

<ilangnya jaringan ginjal pada penyakit ginjal stadium akhir mempromosikan hipertro+i sel tubular dan hiperplasia. <ipertro+i dan hiperplasia, bersama dengan

sekresi cairan transepitelial oleh epitel tubular, mengakibatkan perkembangan kista.

g 7skemia

@injal atro+i merupakan konsekuensi dari iskemia yang mungkin disebabkan baik  oleh oklusi arteri ginjal primer atau oleh oklusi arteri sekunder yang berkembang setelah dialisis dimulai. Parenkim asidosis dapat menyebabkan oklusi progresi+  kronis dan, jika berkelanjutan hanya singkat menyebabkan kematian sel, mungkin mengakibatkan pembentukan kista ginjal.

!. Pato"iiologi

ACKD dianggap konsekuensi dari hemodialisis. Penelitian telah menunjukkan  bah%a, itu adalah keadaan uremik yang merupakan pengembangan dari penyakit cystic ginjal. Dialisis memperpanjang kelangsungan hidup pasien namun juga memungkinkan lebih banyak %aktu untuk ACKD terjadi. Patogenesis ACKD belum sepenuhnya dapat dipahami tetapi mungkin berhubungan dengan akti4asi proto/ onkogen, yang mungkin juga bertanggung ja%ab untuk pengembangan selanjutnya dari karsinoma sel ginjal. <ilangnya ne+ron dari sebab apapun menyebabkan hipertro+i kompensatoris dalam ne+ron normal yang tersisa. Kista terbatas pada ginjal (dibandingkan dengan penyakit ginjal polikistik), menunjukkan bah%a peristi%a intrarenal merupakan penyebab utama. Cairan kista, yang diduga berasal dari ultra+iltrate disekresikan ke kista, biasanya memiliki komposisi mirip dengan di  plasma> *emuan ini ditambah kehadiran perbatasan khas pada membran luminal menunjukkan bah%a kista timbul terutama dari proli+erasi sel/sel epitel tubulus  proksimal. :bstruksi tubular karena kristal oksalat, +ibrosis, atau micropolyps> dan akumulasi cairan tubular karena +iltrat glomerular dan ekskresi cairan pada tubulus akan menyebabkan pembentukan kista. Kista yang menimbulkan keluhan, rata ' rata  berukuran lebih dari "$ cm. keluhan yang mungkin dirasakan pasien adalah adanya massa atau nyeri pada abdomen. ungkin juga muncul hematuri karena rupture kista ke dalamcollecting system, hipertensi karena iskemi segmental atau adanya obstruksi. Kista pada ginjal letaknya super+icial, dan tidak berhubungan dengan pel4is renalis,  posisinya sering menmpati pole ba%ah ginjal, tetapi dapat juga menempati suatu  posisi sedemikian hingga terjadi penekanan pada ureter atau pel4is, sehingga menimbulkan obstruksi, yang melanjut menjadi hidrone+rosis. ;ika terjadi perdarahan

ke dalam kista dan menimbulkan distensi dinding kista, nyeri yang ditimbulkan cukup  berat. Demikian juga jika terjadi in+eksi, akan menimbulkan nyeri dan disertai

demam.

#. Klai"ikai

Kista ginjal diklasi+ikasikan sebagai ganas atau jinak menggunakan system klasi+ikasi 8osnia.

Kategori 7= kista sederhana dengan dinding tipis tanpa septa (pembatas), kalsi+ikasi, atau komponen yang solid.

Kategori 77 = kista jinak dengan septa sedikit tipis, yang mungkin mengandung kalsi+ikasi halus atau segmen kecil dari kalsi+ikasi agak mengental. 7ni termasuk  homogen, lesi kurang dari 5 cm dengan batas tegas

Kategori 777 = massa kistik dengan ketebalan septa yang irregular 

Kategori 7 = massa kista malignancy dengan semua karakteristik dari lesi di kategori 777 tetapi juga dengan peninggian komponen jaringan lunak tetapi  berbatasan dengan dinding septa.

$. %e&ala klini

ACKD tanpa in+eksi =

−  ?yeri panggul − <ematuria

ACKD dengan in+eksi =

− Demam dan menggigil − alaise

−  ?yeri sendi dan sakit pada badan −  ?yeri punggung ba%ah

− <ematuria − dema

@ejala klinis pada ACKD yang telah memburuk dapat berupa =

− <ipertensi

− *eraba massa (kista besar)

− :bstruksi aliran urine di ginjal pada kista yang besar  − Perdarahan dan pecahnya kista

'. Pemerikaan Fiik 

 b. *anda/tanda 4ital pasien, adanya tekanan darah tinggi, na+as cepat, demam, dan nadi lemah atau kuat.

c. istem perkemihan

•  Inspeksi

Pada pola eliminasi urine terjadi perubahan akibat adanya hematuri, retensi urine, dan sering miksi. Adanya nyeri saat berkemih.

•  Palpasi

Palpasi ginjal dilakukan untuk mengidenti+ikasi masa atau kista. *eraba, massa  panggul bilateral terjadi pada pasien. Palpasi pada punggung ba%ah, adanya

nyeri tekan. •  Perkusi / • Auskultasi / (. Pemerikaan Diagnotik)Pen*n&ang

− Boto polos abdomen, mungkin terlihat suatu bayangan massa yang menumpuk  dengan bayangan ginjal.

− Apabila beberapa kriteria tidak didapatkan, misalnya ditemukan adanya septa, dinding yang ireguler, kalsi+ikasi atau adanya area yang meragukan, perlu  pemeriksaan lanjutanComputer Tomografi Scaning  (C*/can), Magnetic  Resonance Imaging  (R7) atau aspirasi pemeriksaan C*/can pada Kista @injal

sangat akurat.

− Pemeriksaan laju endap darah akan meninggi dan kadang/kadang juga ditemukan hematuria. 8ila kedua kelainan labolatorium ini ditemukan, maka prognosis diagnosa buruk.

− Pemeriksaan pielogra+i intra4ena dapat memperlihatkan gambaran distori,  penekanan dan pemanjangan susunan pel4is dan kalises.

− Pemeriksaan renoarteriogram didapatkan gambaran arteri yang memasuki masa tumor.

− Boto thoraks dibuat untuk mencari metastasi kedalam paru/  paru (;aparies,%illie,"##).

+. Diagnoi

− Pemeriksaan +isik biasanya normal. Kista yang sangat besar, pada palpasi mungkin teraba massa pada daerah ginjal. Apabila dijumpai nyeri tekan, kemungkinan terjadi in+eksi.

− 4aluasi laboratorium +ungsi ginjal dan urinalisa biasanya normal. <ematuri mikroskopis sangat jarang dijumpai.

− Pada +oto polos abdomen, mungkin terlihat suatu bayangan massa yang menumpuk dengan bayangan ginjal. Dengan pemeriksaan urogram menggunakan cairan radioopa&, pada /5 menit pertama, parenkim ginjal akan terlihat putih, sedang pada bayangan kista tidak, karena kista bersi+at a4askuler. Pengambilan gambar obli& dan lateral akan sangat membantu diagnosis. ;ika massa kista berada  pada pole in+erior, gambaran ureter akan terdesak kea rah 4ertebra. Apabila dengan pemeriksaan rutin tersebut opasitas parenkim ginjal tidak dapat dicapai signi+ikan, dapat dilakukan nephrotomogra+i, untuk meningkatkan gambaran kontras antara parenkim dengan kista.

− 9@ ginjal dapat membedakan antara kista dengan suatu massa solid. Dan apabila ada gambaran kista, dengan panduan 9@ dapat dilakukan aspirasi. Diagnosis kista ginjal menggunakan pemeriksaan ultrasonogra+i, dengan =

") *idak didapatkan internal echoes.

) 8erbatas tegas dan tipis, dengan tepi yang halus dan tegas.

5) *ransmisi gelombang yang bagus melalui kista, dengan peningkatan bayangan akustik di belakang kista.

2) 8entuk o4al ramping atau s+eris.

Apabila 2 kriteria tersebut dapat ditemukan, kemungkinan keganasan dapat diabaikan.

1,. Penatalakanaan

Penatalaksanaan kepera%atan pada pasien dengan ACKD sama halnya dengan pera%atan pada CKD yaitu=

a) Perdarahan (ringan) dengan nyeri pinggang dtangani dengan analgesic (misalnya, mor+in, kodein, acetaminophen). <indari aspirin dan meperidine. elama episode  perdarahan, istirahat di tempat tidur diperlukan

 b) <indari heparin selama hemodialisis.

d) ;ika dicurigai karsinoma (dari temuan C*/can), kemudian dapat dipertimbangkan untuk dilakukan ne+rektomi (kista 5 cm dan kista 5 cm tetapi dengan komplikasi).

e) Pro+ilaksis ne+rektomi kontralateral kontro4ersial> ne+rektomi bilateral dapat akan cenderung menerima transplantasi ginjal.

+) *idak ada obat khusus yang ditunjukkan dalam pengelolaan penyakit ACKD, kecuali analgesik untuk pengobatan nyeri.

g) ;ika ACKD tidak menyebabkan rasa sakit atau ketidaknyamanan, tidak ada  pera%atan khusus yang diperlukan. ;ika 7n+eksi terjadi dapat diobati dengan antibiotik. ;ika kista telah membesar yang menyebabkan rasa sakit, maka dapat dilakukan tindakan dengan mengeringkan dengan menggunakan jarum panjang yang dimasukkan melalui kulit.

h) ;ika diduga tumor, seseorang mungkin perlu pemeriksaan rutin untuk memantau ginjal untuk kanker. 8eberapa dokter menyarankan semua pasien harus diskrining untuk kanker ginjal setelah 5 tahun dialisis. Dalam kasus yang jarang terjadi, operasi yang digunakan untuk menghentikan perdarahan dan kista dari untuk  menghilangkan tumor.

i) *ransplantasi

Pada transplantasi, ginjal yang sakit dibiarkan di tempat kecuali menyebabkan in+eksi atau tekanan darah tinggi. ACKD biasanya dapat berkurang dan menghilang, bahkan dalam ginjal yang sakit, setelah seseorang menerima transplantasi ginjal.

 j) Pembedahan ;ika terjadi pendaharan 11. Komplikai

ACKD menimbulkan banyak komplikasi yang signi+ikan, yang paling serius dari yang merupakan pengembangan dari neoplasma sel ginjal, mulai dari adenoma ke karsinoma sel ginjal. Komplikasi lain meliputi=

a Cystic hemorrhage

Perdarahan kadang/kadang dikaitkan dengan hematuria. Perdarahan dapat  berkembang menjadi kista pecah, dengan retroperitoneal berikutnya atau  perdarahan perine+rik (sindrom Eunderlich). *erkadang perdarahan bisa menjadi

cukup berat dan menyebabkan syok hipo4olemik.  b 7n+eksi kista, pembentukan abses, dan 6 atau sepsis

Kista yang terbentuk merupakan rongga yang berisi dengan cairan setengah padat. Cairan tersebut hasil dari dilatasi segmen ne+ron, baik proksimal atau distal, dibatasi oleh sel epitel kuboid atau kolumnar. Pecahnya kista dapat menyebabkan in+eksi dan pembentukan abses pada ginjal.

c rythrocytosis

Dide+inisikan sebagai peningkatan jumlah sel darah merah (R8C) massa dan juga  berhubungan dengan peningkatan hematokrit (<C*) dan konsentrasi hemoglobin. 8erbeda dengan polisitemia dalam hal yang tepat mengacu pada peningkatan  jumlah setiap sel hematopoietik dalam darah, baik itu sel darah merah, trombosit

atau leukosit. Peningkatan jumlah R8C lebih tepat disebut erythrocythemia. d Kalsi+ikasi di atau sekitar kista

Pasien ACKD kemungkinan berkembang dengan beberapa komplikasi berikut.

-

Kista yang terin+eksi yang dapat menyebabkan demam dan nyeri punggung

-

Darah di dalam urin yang merupakan tanda bah%a kista mengalami perdarahan

-

*umor pada ginjal. Pasien ACKD seringkali terjadi tumor ginjal daripada populasi

 berisiko lainnya. ?amun, peluang penyebaran kanker lebih rendah pada ACKD daripada kanker ginjal bukan karena ACKD (*orres, $"")

Da"tar P*taka

Kerkar, P. $". Acquired Cystic Kidney Disease ACKD!" Causes# Symptoms# Diagnosis# Treatment . ePainAssist. http=66%%%.epainassist.com6abdominal/pain6kidney6ac&uired/ cystic/kidney/disease/ackd. "" ;anuari $"3.

Fong, 8 C. ("##3). Pera%atan edikal 8edah (uatu Pendekatan Proses Kepera%atan) ;ilid 5. 8andung = Gayasan 7katan Alumni Pendidikan Kepera%atan

Ranganathan, D. $". Acquired Cystic Kidney Disease Clinical Presentation. edscape. http=66emedicine.medscape.com6article623000/clinicalH"22"#$"-##-Ib". "" ;anuari $"3.

candling ;D. ($$-). Ac&uired Cystic Kidney Disease and Renal Cell Cancer a+ter  *ransplantation= *ime to Rethink creeningH. Clin ; Am oc ?ephrol. doi=

"$."6C;?.$$$$$-meltJer, uJanne C dan 8renda @ 8are. ($$"). 8uku Ajar Kepera%atan edikal 8edah 8runner ! uddarth. disi 0. ;akarta =@C

u%itra K. $$". $agal $injal Kronik %uku Ajar Ilmu Penyakit Dalam &ilid ' (disi ke)*+