REFERAT
HIDROSEFALUS
Oleh:
Gandy
11-2013-066
Pembimbing:
Dr. Junior Panda Indrawan Simanungkalit, Sp.BS, M.Kes
KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH DAN ANESTESI RUMAH SAKIT MARDI RAHAYU KUDUS
PERIODE 5 MEI 2014 – 12 JULI 2014
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA 2014
DAFTAR ISI
Bab I: Pendahuluan
……….
3
Bab II: Tinjauan Pustaka
………
4
II.1 Definisi
……….…
4
II.2 Anatomi Sistem Ventrikel
………..
4
II.3 Patofisologi
……….
6
II.4 Klasifikasi
……….
7
II.5 Epidemiologi
……….
11
II.6 Etiologi
……….
11
II.7 Manifestasi Klinis
………
13
II.8 Pemeriksaan dan Diagnosis ………...
14
II.9 Diagnosis Banding
………
17
II.10 Penatalaksanaan
………
17
II.11 Prognosis
……….
20
Bab III: Kesimpulan ……….
21
BAB I: PENDAHULUAN
Hidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates.Saat itu hidrosefalus dianggap sebagai penyebab epilepsi.Pengobatan hidrosefalus semula dilakukan dengan mengiris kulit kepala. Baru pada tahun 1879 dilakukan operasi oleh Hilton.1
Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi hidrosefalus yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981) memberikan gambaran yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP).Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus.2,3
BAB II: TINJAUAN PUSTAKA
II.1 DEFINISI
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan cephalon yang berarti kepala. Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid.4
Gambar: Hidrosefalus
II.2 ANATOMI SISTEM VENTRIKEL
Sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis 1. Ventrikel lateralis
Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel lateralis berhubungan denga ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis (Monro).5
2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius)
Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan infundibularis menonjol ke anterior, dan recessus suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III berhubungan dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii (aquaductus cerebri).
Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-masing recessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie. 4. Kanalis sentralis medulla oblongata dan medulla spinalis
Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Diatas, melanjut ke dalam medula oblongata,
dimana ia membuka ke dalam ventrikel IV.5
Gambar: Anatomi Sistem Ventrikel6
LCS dihasilkan oleh pleksus choroideus dan mengalir dari ventriculus lateralis ke dalam ventriculus tertius, dan dari sini melalui aquaductus sylvii masuk ke ventriculus quartus. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor cerebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventriculus quartus. Cairan meninggalkan system ventricular melalui apertura garis tengah dan lateral dari ventrikel keempat dan memasuki rongga subarachnoid. Dari sini cairan mungkin mengalir di atas konveksitas otak ke dalam
rongga subarachnoid spinal. Sejumlah kecil direabsorpsi (melalui difusi) ke dalam pembuluh-pembuluh kecil di piamater atau dinding ventricular, dan sisanya berjalan melalui jonjot arachnoid ke dalam vena (dari sinus atau vena-vena) di berbagai daerah – kebanyakan di atas konveksitas superior. Tekanan cairan cerebrospinal minimum harus ada untuk mempertahankan reabsorpsi. Karena itu, terdapat suatu sirkulasi cairan cerebrospinal yang terus menerus di dalam dan sekitar otak dengan produksi dan reabsorpsi dalam keadaan yang seimbang.5
Gambar: Sirkulasi LCS6
II.3 PATOFISIOLOGI
CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral ke dalam ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, yang menonjol ke dalam sinus venosus atau ke dalam lacuna lateralis; dan sebagian lagi pada tempat keluarnya nervi spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam plexus venosus yang padat dan ke dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus lymphaticus).5
Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume total per menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS dalam 24 jam adalah sekitar 500-600 cc, sedangkan jumlah total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa.7
Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi, absorbsi, dan gangguan sirkulasi CSS.7
PRODUKSI SIRKULASI ABSORBSI
Meningkat:
Papilloma plexus choroideus
Terhambat:
Aquaductus sylvii
Foramen Magendi & Luscha (Sindrom Dandy-Walker) Ventrikel III Ventrikel IV Ruang subarachnoid disekitar medulla oblongata, pons, dan mesensefalon Menurun: Trauma Subarachnoid hemorrhage Gangguan pembentukan villi arachnoid Post meningitis Kadar protein CSS
yang sangat tinggi
II.4 KLASIFIKASI
Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain: 1. Bedasarkan anatomi / tempat obstruksi CSS
a. Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans
Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital: stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi
meningeal). Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior).8
b. Hidrosefalus tipe komunikans
Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (gangguan di luar sistem ventrikel).
Perdarahan akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu menimbulkan blockade villi arachnoid.
Radang meningeal
Kongenital:
o Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan
o Gangguan pembentukan villi arachnoid
o Papilloma plexus choroideus
2. Bedasarkan etiologi
i. Kongenital
Stenosis akuaduktus serebri
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati adalah sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).
Malformasi Dandy Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.
Malformasi Arnold Chiari
Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis
Aneurisma vena Galeni
Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan
membentuk kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.8
Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
Infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.
Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
Hematoma intraventrikuler
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.
Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.
Abses / granuloma
Kista arachnoid
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding
kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan
pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.8
3. Bedasarkan usia
a. Hidrosefalus tipe kongenital / infantile (bayi)
b. Hidrosefalus tipe juvenile / adult (anak-anak/dewasa)
Hidrosefalus Normotensif
Hidrosefalus normotensive adalah kasus dilatasi ventrikel namun tekanan likuor serebrospinalisnya normal. Diagnostiknya bukanlah merupakan suatu masalah bila keadaan ini dijumpai pada kasus-kasus paska perdarahan subarachnoid. Namun bila keadaan ini dijumpai tanpa diketahui faktor penyebab pendahulunya, sulit untuk dibedakan dengan penyakit Alzheimer atau keadaan lain dimana ada pembesaran ventrikel namun tekanannya normal. Kriteria diagnostic klinis yang saat ini dibuat sebagai patokan adalah sindrom yang terdiri dari trias gejala: gangguan berjalan, demensia (melambatnya daya pikir dan bereaksi) dan inkontinensia urine.8
Sebagian besar hidrosefalus normotensive tidak diketahui sebabnya (disebut hidrosefalus normotensive idiopatik). Ada beberapa sebutan lain untuk kasus-kasus demikian seperti: hidrosefalus okulta, demensia hidrosefalik, hidrosefalus low pressure, sindrom hakim, sindrom hakim adam, dilatasi ventrikel, dan abnormalitas berjalan. Yang menjadi permasalahan selain dari diagnostic etiologis dari kasus-kasus ini adalah kontroversi mengenai tindakan operasi jalan pintas (shunting) serta prognosisnya. Kasus yang
memberikan hasil yang baik secara umum adalah kasus-kasus dimana ada:8
Gangguan berjalan yang berat (ada korelasi antara dilatasi ventrikel dengan gangguan
berjalan ini)
Kelainan dinamik likuor yang disertai dengan peningkatan resistensi aliran likuor
Adanya perbaikan klinis setelah dilakukan punksi lumbal
Pada pemeriksaan sken computer menampakkan adanya hipodensitas di daerah periventrikuler
Sulkus otak masih tampak sempit.
II.5 EPIDEMIOLOGI
Insidensi hidrosefalus antara 0,2 - 4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5 - 1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis
aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.9
II.6 ETIOLOGI
Hidrosefalus kongenital dapat terjadi akibat infeksi intrauterin oleh berbagai agen termasuk virus rubella, cytomegalovirus, toxoplasmosis dan sifilis, yang menimbulkan reaksi radang pada lapisan ependim sistem ventrikel dan meningen di ruang subaraknoid. Kadang-kadang dapat terjadi penyumbatan jalur aliran CSS di akuaduktus atau sisterna basalis. Hidrosefalus dapat berkaitan dengan malformasi kongenital sistem saraf, termauk stenosis akuaduktus, mungkin tidak disebabkan oleh infeksi intrauterus asimptomatik. Malformasi Arnold chiari sering disertai dengan hidrosefalus, spina bifida dan meningomielokel. Pada lesi ini bagian batang otak dan serebellum bergeser ke arah kaudal ke dalam kanalis spinalis servikalis, dan aliran CSS terganggu pada fossa posterior. Gangguan lain yang berkaitan dengan hidrosefalus adalah stenosis akuaduktus terkait, kista araknoidalis dan malformasi congenital multiple akibat kelainan kromosom. Walaupun jarang tumor kongenital susunan saraf pusat terutama yang terletak dekat garis tengah, dapat menghambat aliran CSS dan
menimbulkan pembesaran sistem ventrikel.9
Hidrosefalus dapat terjadi akibat infeksi sistem saraf (terutama meningitis bakterialis tetapi juga infeksi virus, seperti gondongan) dan tumor (terutama meduloblastoma, astrositoma dan ependinoma di fossa posterior) yang menganggu aliran CSS. Ruptur aneurisma, malformasi arteriovena, trauma dan gangguan perdarahan sistemik dapat menimbulkan perdarahan kedalam ruang subaraknoid dan yang lebih jarang, sistem ventrikel yang menimbulkan respon peradangan dan akhirnya fibrosis saluran CSS.perdarahan
intrakranium pada bayi prematur dapat menyebabkan hidrosefalus.9
Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah : 1. Kelainan Bawaan (Kongenital)
a. Stenosis akuaduktus Sylvii b. Spina bifida dan kranium bifida c. Sindrom Dandy-Walker
d. Kista araknoid dan anomali pembuluh darah 2. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Penyebab lain infeksi adalah toxoplasmosis.
3. Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.
4. Perdarahan
Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.
II.7 MANIFESTASI KLINIS Gejala dan tanda
Gejala klinis bervariasi sesuai dengan umur penderita. Gejala yang paling umum untuk pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembsaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal, atau presentil 98 dari kelompok seusianya. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intracranial lainnya yaitu:8
1. Fontanel anterior yang sangat tegang. Biasanya fontanel anterior dalam keadaan
normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis)
2. Sutura cranium tampak atau teraba melebar
3. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol. Perkusi
kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign)
4. Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon). Tampak kedua bola mata
deviasi ke bawah dan kelopak mata tertarik. Fenomena ini seperti halnya tanda perinaud, yang ada gangguan pada daerah tektum. Esotropia akibat parese n.VI, dan
kadang ada parese n.III, dapat menyebabkan penglihatan ganda dan mempunyai risiko bayi menjadi amblyopia.8
Gambar: Sunset Phenomenon.10
Gejala hipertensi intracranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran, gangguan okulomotor, dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi).8
Gejala lainnya yang dapat terjadi adalah: spastisitas yang biasanya melibatkan ekstremitas inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus pyramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjur sebagai gangguan berjalan, gangguan endokrin (karena distraksi hipotalamus dan pituitary stalk oleh dilatasi ventrikel III).8
Gejala klinis
X foto kepala, didapatkan:
o Tulang tipis
o Disproporsi kraniofasial
o Sutura melebar
Dengan prosedur ini dapat diketahui: a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile
b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult: oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intracranial.
Gambar: Foto kepala pada pasien anak dengan hidrosefalus11
Transluminasi: penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5 cm,
oksipital 1 cm
Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptic melalui punksi ventrikel / punksi fontanela
mayor, menentukan:
o Tekanan
o Jumlah sel meningkat, menunjukan adanya keradangan / infeksi
o Adanya eritrosit menunjukan perdarahan
o Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan antibiotic
Ventrikulografi
Yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada karanium bagian
frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit dan mempunyai resiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan.8
CT-Scan kepala
o Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran
dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.
o Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan
dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.
Gambar: CT scan pada pasien hidrosefalus (tampak dilatasi ventrikel)11 USG
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scan.
Gambar: Foto USG kepala fetus trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari kedua ventrikel (gambar 1) dan penipisan jaringan otak (gambar 2)11
II.9 DIAGNOSIS BANDING
Higroma subdural: penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan hematom subdural
Hematom subdural: penimbunan darah di dalam rongga subdural
Emfiema subdural: adanya udara atau gas dalam jaringan subdural
Hidranensefali: sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang yang
normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS
Tumor otak
Kepala besar
o Megaloensefali: jaringan otak bertambah
o Makrosefali: gangguan tulang.7
Pengobatan sebaiknya mencakup terapi spesifik untuk setiap kelainan yang menyertai dan juga tindakan terhadap hidrosefalus. Hidrosefalus progresif harus diintervensi. Terapi bedah adalah cara paling efektif untuk mengobati hidrosefalus.2
Terapi medis yang dirancang untuk menurunkan produksi CSS digunakan apabila pasien mengalami hidrosefalus yang berkembang lambat dengan sedikit gejala atau tanda, dan apabila keadaan pasien tidak memungkinkan tindakan bedah. Obat yang digunakan antara lain asetazolamid, digoksin, furosemid, dan gliserol. Obat –obat ini digunakan untuk periode yang relatif singkat dan belum terlalu berhasil apabila dibandingkan dengan tindakan bedah.
Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu: 1. Mengurangi produksi CSS.
2. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi. 3. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial.
Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi: 1. Penanganan Sementara
Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya.
2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting)
Misalnya: pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik.
3. Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting)
Operasi pintas bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas drainase. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian.2
Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya. Obat yang sering digunakan adalah:
Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari
Furosemid
Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi.8
2. Lumbal pungsi berulang
Mekanisme pungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan progresivitas hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan terjadi penurunan tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah. Indikasi: umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama pada hidrosefalus yang terjadi setelah perdarahan subarakhnoid, periventricular intraventrikular dan meningitis TBC. Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation).8
3. Terapi operasi
Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan: Mannitol per infus 0,5-2 g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.
Third ventrikulostomi / Ventrikel III
Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.
Operasi pintas / Shunting
o Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.
o Internal
CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna
Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus
Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
Lumbo peritoneal shunt: CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga
peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.8
II.11 PROGNOSIS
Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal. Pada kelompok yang dioperasi, angka kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka
panjang dengan kelompok multidisipliner.Prognosis hidrosefalus dipengaruhi oleh tindakan
pencegahan yang diupayakan, faktor resiko, komplikasi, progresifitas dan tindakan operatif yang dikerjakan. 11
Prognosis ini juga tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan bukan pada ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. Anak dengan hidrosefalus meningkat resikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. Rata-rata quosien intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum, terutama untuk kemampuan tugas sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi memori. Masalah visual adalah lazim, termasuk strabismus, kelainan visuospasial, defek lapangan penglihatan, dan atrofi optik dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan intrakranial.Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan beberapa waktu untuk sembuh pasca koreksi hidrosefalus. Meskipun sebagian anak hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang, ada anak yang mememperlihatkan perilaku agresif dan melanggar.Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner.11
BAB III KESIMPULAN
Hidrosefalus merupakan suatu keadaan dimana terjadi ketidakseimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan anatomi/tempat obstruksi CSS, etiologinya, dan usia penderitanya. Diagnosa hidrosefalus selain berdasrkan gejala klinis juga diperlukan pemeriksaan khusus. Penentuan terapi hidrosefalus berdasarkan ada tidaknya fasilitas.
Daftar Pustaka
1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. dalam: Harsono,
Editor. Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press;
2005. Hal. 209-16.
2. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In: Goetz CG,
Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003.p.553
3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In: Zitelli BJ, Davis HW, Editor.Atlas
of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York: Blackwell Science; 2000.p.562-86.
4. Sjamsuhidajat R. Buku ajar ilmu bedah, edisi ketiga, Sistem saraf hidrosefalus. Jakarta: EGC;2012.p.935-936
5. Kahle, Leonhardt, Platzer. Atlas berwarna & teks anatomi manusia jilid 3, edisi 6, sistem saraf dan alat-alat sensoris. Hipokrates;2010.p.262-271
6. Collins P. Embryology and Developmental. In: Bannister LH, Berry MM, Collins P,
Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Gray’s Anatomy: The Anatomical Basis of Medicine and Surgery. 38th Ed. Unted States of America: Person Professional
Limited; 1995.p.1202-18.
7. Sri M, Sunaka N, Kari K. Tinjauan pustaka hidrosefalus. Departemen ilmu bedah
saraf FK UNUD RSU Sanglah. Dexa Media;2006.p.40-48
8. Satyanegara. Hidrosefalus. Dalam: Satyanegara, Hasan R Y, Abubakar S, Maulanan A
J, et al. Ilmu bedah saraf edisi IV. Jakarta: Gramedia;2013.p345-57
9. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function. In: Essentials of
Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004.p 667-71.
10.Diunduh dari https://www.google.co.id/search?
q=sunset+phenomenon&safe=off&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ei=mLKdU7buN paWuATs8YDADA&ved=0CAYQ_AUoAQ&biw=1366&bih=643
11. Rubin, E. Hydrocephalus. In: Essential Pathology. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams dan Wilkins;2001.p.728-9.
