LAPORAN KASUS DIVISI KARDIOLOGI
KARDIOMIOPATI DILATASI SRI HADZRIATI
DIKA FK UNHAS/RSUP Dr.Wahidin Sudirohusodo Makassar
Kardiomiopati adalah penyakit otot jantung, ditandai dengan ukuran ruang dan ketebalan dinding jantung yang abnormal, atau terjadi disfungsi kontraktilitas fungsional normal terutama sistolik atau diastolik di mana tidak ditemukan adanya penyakit arteri koroner, hipertensi, penyakit katup, atau penyakit jantung bawaan.
Klasifikasi kardiomiopati banyak digunakan berdasarkan struktur dan fungsi jantung, yaitu kardiomiopati hipertrofi, kardiomiopati restriktif, dan kardiomiopati dilatasi. Pada kardiomiopati hipertrofi, terdapat hipertrofi ventrikel dengan rongga ventrikel kecil tetapi kontraktilitas ventrikel meningkat. Selain itu terjadi penurunan pengisian ventrikel karena kelainan relaksasi. Pada kardiomiopati restriktif, terdapat penurunan pengisian ventrikel saat fase diastolik, ditandai dengan dilatasi atrium. Sedangkan pada kardiomiopati dilatasi ditandai dengan penurunan kontraktilitas ventrikel karena dilatasi ventrikel.
Kardiomiopati dilatasi adalah bentuk paling umum dari kardiomiopati pada anak dan menyebabkan morbiditas dan mortalitas yang signifikan. Gagal jantung merupakan alasan yang paling sering untuk transplantasi jantung. Insidens kardiomiopati dilatasi pada anak-anak berusia kurang dari 18 tahun adalah 0,57 kasus per 100.000 penduduk per tahun.
Makalah ini melaporkan kasus kardiomiopati dilatasi pada anak laki – laki 1 tahun 7 bulan.
Laporan Kasus
An. AA, laki-laki, umur 1 tahun 7 bulan masuk rumah sakit (MRS) pada
PERBAIKA
sebelum MRS, anak tampak biru pada bibir dan ujung – ujung kuku, terutama jika anak menangis. Anak batuk berlendir dialami sejak 3 minggu sebelum MRS. Anak tidak demam, tetapi ada riwayat demam 2 minggu sebelum MRS selama 1 minggu. Tidak ada keluhan mual dan muntah. BAB : biasa, kuning. BAK : kesan lancar. Riwayat dirawat di RS Labuang Baji selama 1 minggu, dengan diagnosis PJB Sianotik dan suspek efusi pericard, diberi terapi, oksigen dan antibiotik.
Pada pemeriksaan fisik awal, anak tampak sakit berat, gizi kurang (Berat badan (BB) 8.5 kg (BB/TB -3 s/d -2 SD WHO), Tinggi Badan (TB) 83 cm (TB/U -2 s/d +2 SD WHO), sadar (GCS 15 = E4M6V5). Tanda vital : Tekanan darah (TD) 90/50 mmHg, frekuensi nadi 120 x/menit, frekuensi napas 56 x/menit dan suhu 36.6°C. Kepala mesocephal dengan lingkar kepala 49 cm (Normal 47-51 cm), ubun-ubun besar menutup. Tampak sianosis pada bibir dan ujung – ujung kuku. Tonus otot dan turgor normal. Capillary refill time (CRT) ≤ 2 detik. Pemeriksaan paru dalam batas normal. Pemeriksaan jantung, bunyi jantung I & II murni reguler, tidak terdengar bising. Pada pemeriksaan abdomen tampak cembung, peristaltik kesan normal, hepar teraba 2 cm, konsitensi kenyal, tepi tajam, permukaan rata. Lien tidak teraba, terdapat ascites, shifting dullness. Pada ekstremitas, didapatkan edema pretibial dan dorsum pedis.
Hasil laboratorium menunjukkan darah rutin : Hemoglobin 13.7 g/dL, hematokrit 41.7%, leukosit 11660/mm3, eritrosit 5.88 juta/mm3, trombosit 296000/mm3, dengan hitung jenis : ANC 5940/mm3 (50,9%), limfosit 3300/mm3 (66.7%), monosit 20/mm3 (4.8%), eosinofil 10/mm3 (2.4%) dan basofil 10/mm3 (2.4%). MCV 71.2 fL, MCH 25.6 pg, MCHC 36 g/dL. Kesan Apusan Darah Tepi (ADT) : eritrosit gambaran dismorfik disertai leukosit tanda infeksi, IT ratio 0.1. Pada pemeriksaan kimia darah: GDS 104 mg/dL, albumin 3,9 g/dL, ureum 11 mg/dL, kreatinin 0,3 mg/dL, SGPT 55 U/L, dan SGOT 53 U/L. Elektrolit darah : Natrium 132 mmol/L, Kalium 4.0 mmol/L, dan Klorida 104 mmol/L. Hasil pemeriksaan radiologi toraks menunjukkan kesan cardiomegali suspek efusi pericard.
Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang, maka diagnosis kerja pasien ini adalah Gagal jantung kanan, suspek efusi pericard, dan gizi kurang. Pasien diberi terapi oksigen 2 liter/menit via nasal kanul dan digoksin 50µg/12 jam/oral.
Pada hari kedua perawatan, kondisi umum pasien masih lemah. Dilakukan pemeriksaan echocardiografi dengan hasil dilated cardiomiopathy dan fungsi sitolik LV sulit dinilai. Pasien diberi tambahan terapi furosemide 10 mg/12 jam/oral, aldactone 6,25 mg/12 jam/oral dan captopril 5 mg/12jam/oral. Selama perawatan, kondisi umum pasien semakin membaik ditandai dengan berkurangnya sesak pada hari ketiga perawatan, diikuti dengan menghilangnya edema dorsum pedis dan pretibial pada hari keempat perawatan dan asites pada hari kelima perawatan. Kemudian dilakukan kontrol echocardiografi pada hari keenam perawatan, dengan hasil masih ditemukan dilatasi ruang – ruang jantung dengan fungsi sistolik LV normal (77%).
Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang yang telah dilakukan, maka diagnosis defenitif pasien ini adalah :
Diagnosis Fungsional : Gagal Jantung Kanan Diagnosis Etiologi : Kardiomiopati Dilatasi
Diagnosis Anatomi : Dilatasi ruang atrioventrikuler
dan Gizi kurang. Pasien diizinkan pulang setelah respon terhadap terapi yang diberikan, terlihat dengan keadaan umum yang membaik dan orangtua diberi edukasi untuk kontrol dan minum obat teratur.
Gambar 3. Echocardiografi. Atas : gambaran echocardiografi pada saat pertama kali, tampak semua ruang jantung dilatasi, dengan fungsi sistolik sulit dinilai. Bawah : Gambaran echocardiografi kontrol, setelah 5 hari perawatan, masih tampak dilatasi ruang – ruang jantung, fungsi sistolik LV normal
Kardiomiopati dilatasi merupakan bentuk paling umum dari kardiomiopati yang ditandai dengan pembesaran ruang ventrikel dan disfungsi kontraktilitas (sisi kiri biasanya lebih buruk dari kanan). Ini adalah jenis yang paling umum dari penyakit otot jantung dan merupakan salah satu penyebab paling umum dari gagal jantung pada anak dan sering progresif meskipun terapi medis yang diberikan telah maksimal.1,2,3
Towbin dkk melaporkan insiden tahunan kardiomiopati dilatasi pada anak-anak berusia kurang dari 18 tahun adalah 0,57 kasus per 100 000 penduduk per tahun secara keseluruhan. Kejadian tahunan lebih tinggi pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan (0,66 vs 0,47 kasus per 100 000; P < 0.001) diduga beberapa bentuk kardiomiopati dilatasi terkait dengan kromosom X. Pasien ini adalah anak laki – laki berumur kurang dari 18 tahun.4,5
Penyebab paling umum dari kardiomiopati dilatasi adalah idiopatik (> 60%), diikuti oleh kardiomiopati familial, miokarditis dan penyebab lainnya. Penyebab lain kardiomiopati dilatasi termasuk penyebab infeksi selain infeksi virus serta gangguan endokrin metabolik, dan gangguan gizi (yaitu kwashiorkor, beri-beri). Agen kardiotoksik seperti doxorubicin dan penyakit sistemik seperti penyakit jaringan ikat juga dapat menyebabkan kardiomiopati dilatasi.1,6,7 Pada pasien ini, tidak ditemukan tanda-tanda miokarditis aktif, gangguan endokrin metabolik, riwayat penyakit jantung dalam keluarga, dan agen kardiotoksik, sehingga paling mungkin penyebab kardiomiopati pada pasien ini adalah idiopatik, yang merupakan penyebab paling umum dari kardiomiopati dilatasi.
Defek Fisiologis yang utama berupa menurunnya kekuatan kontraksi ventrikel kiri yang mengakibatkan stroke volume berkurang, ejection fraction menurun serta end systolic volume dan end diastolic volume bertambah. Terjadi dilatasi ventrikel kiri dan peningkatan tekanan atrium kiri mengakibatkan hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan.
Gejala klinis awal biasanya tidak khas kemudian tiba – tiba ditemukan gejala gagal jantung kongestif. Mula – mula ditandai dengan keluhan batuk akibat kongesti paru, dispnea ringan, iritabilitas dan anoreksia. Kadang – kadang ditemukan aritmia yang mendahului gagal jantung. Bila keadaan bertambah berat, ditemukan tanda – tanda gagal jantung berupa takikardi, tekanan vena jugularis meningkat,
ditemukan karena insufisiensi katup mitral dan trikuspid. Daubeney dkk, mengemukakan gagal jantung kongestif adalah gejala yang muncul pada 165 pasien (89,7%) dari 184 pasien, kematian mendadak pada 9 pasien (4,9%), dan 4 pasien (2,2%) dengan gejala lainnya (exercise intolerance atau aritmia. Sedangkan 6 kasus (3,3%) yang terdeteksi hanya pada skrining rutin anggota keluarga. Usia rata -rata dari 9 kasus yang gejala awalnya adalah kematian mendadak yaitu 2 bulan (kisaran 8 hari sampai 11 bulan). Dari 175 pasien yang didiagnosis selama hidup, 154 (88%) dirawat di rumah sakit, dan 79 (45,1%) dirawat di unit perawatan intensif.5,8,9 Pada pasien ini, saat pertamakali diperiksa, telah ditemukan tanda – tanda gagal jantung berupa dispnea, takikardi, hepatomegali dan edema pada tungkai, serta asites. Namun tidak ditemukan adanya bising pada pemeriksaan auskultasi jantung.
Ketika ditemukan adanya kecurigaan klinis berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien, pemeriksaan dilanjutkan dengan pemeriksaan penunjang, terutama echocardiografi, karena diagnosis kardiomiopati dilatasi terutama didasarkan pada pemeriksaan echocardiografi. Pada pemeriksaan echocardiografi menunjukkan temuan karakteristik pembesaran ventrikel kiri dan penurunan kontraktilitas ventrikel. Pada pemeriksaan EKG, sinus takikardia, hipertrofi ventrikel kiri dan ST-T change merupakan temuan yang paling umum didapatkan. Pemeriksaan radiologi thoraks menunjukkan kardiomegali, yang dapat digunakan sebagai acuan untuk mengikuti peningkatan ukuran jantung yang mungkin terjadi dari waktu ke waktu dan dapat menunjukkan peningkatan vaskularisasi paru atau efusi pleura. Pada pasien ini, hasil echocardiografi menunjukkan pembesaran kedua ruang ventrikel dan atrium, tidak ditemukan defek septum atrium dan ventrikel, fungsi sistolik awal tidak bisa diukur. Ditemukan sinus takikardia dan hipertrofi ventrikel kiri pada pemeriksaan elektrokardiografi dan kardiomegali pada foto toraks.
Saat ini, tidak ada terapi spesifik yang dapat menyembuhkan kardiomiopati dilatasi. Namun, banyak pengobatan yang dapat membantu mengurangi risiko komplikasi pada anak-anak dengan kardiomiopati dilatasi. Pilihan terapi tentu tergantung pada kondisi klinis anak dan kemampuan anak untuk mentoleransi terapi. Pemberian diuretik kontinyu merupakan pilihan yang memiliki peran penting dalam mengobati gejala kongesti paru dan retensi cairan pada gagal jantung.
inhibitor, pada berbagai penelitian randomized clinical trial menunjukkan pengurangan morbiditas dan mortalitas pada gagal jantung, sehingga diberikan pada pasien kardiomiopati dilatasi dengan tanda gagal jantung. Namun ACE Inhibitors tidak dapat mencegah progressifitas disfungsi ventrikel dan penipisan dinding ventrikel. Pada pasien ini didapati tanda-tanda gagal jantung, sehingga diberikan terapi agen inotropik, diuretik, dan ACE inhibitors.9 Transplantasi jantung merupakan pilihan yang harus dipertimbangkan ketika anak tidak respon terhadap terapi farmakologi yang telah diberikan.
Sekitar sepertiga pasien dengan kardiomiopati dilatasi meninggal akibat penyakitnya, sepertiga mengalami gagal jantung kronis yang membutuhkan terapi terus menerus, dan sepertiganya lagi mengalami perbaikan klinis. pasien yang didiagnosis dengan kardiomiopati dilatasi pada umur 1 – 5 tahun membutuhkan transplantasi jantung sekitar 31 %, dengan angka kematian yang cukup tinggi yaitu 46 %. Penyebab kematian masing-masing termasuk gagal jantung, arrhytmias ventrikel , dan komplikasi terkait transplantasi (jarang).5,10 Faktor prognostik lain yang mungkin termasuk di dalamnya, yaitu usia saat onset, terdapat aritmia simtomatik, dan episode tromboemboli. Suatu hasil penelitian dari data kardiomiopati pediatrik baru-baru ini menyatakan bahwa 3% dari kejadian mati mendadak disebabkan oleh kardiomiopati dilatasi. Pasien ini memberikan respon yang baik terhadap pengobatan simtomatik yang diberikan dan diizinkan untuk berobat teratur di instalasi rawat jalan, sehingga prognosis qua ad vitam pasien ini adalah bonam. Namun, progressivitas penyakit ini tetap berjalan, sehingga prognosis qua ad sanationem pasien ini adalah dubia.
RINGKASAN
Telah dilaporkan satu kasus gagal jantung karena kardiomiopati dilatasi pada anak 1 tahun 7 bulan. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan temuan echocardiography. Pengobatan terdiri dari agen inotropik, diuretik dan ACE Inhibitor. Pasien ini memberikan respon yang baik terhadap pengobatan simtomatik yang diberikan sehingga prognosis qua ad vitam pasien ini adalah bonam. Namun, progressivitas penyakit ini tetap berjalan, sehingga prognosis qua ad sanationem pasien ini adalah dubia.
SUMMARY
A case of heart failure due to dilated cardiomyopathy in 1 year and 7 months child had been reported. The diagnose established based on history taking, physical examination and echocardiography finding. Treatment consist of inotropic agent , diuretic and ACE Inhibitors. The prognosis was dubia. These patients showed well respond to symptomatic treatment so that the prognosis qua ad vitam of these patients is good. However, the progressivity of disease is still running, so the prognosis qua ad sanationem of these patients is dubia.
1. Griffin ML, Hernandez A, Martin TC, et al. Dilated cardiomyopathy in infants and children. J Am Coll Cardiol. Jan 1988;11(1):139-44
2. Venugopalan,P. Pediatric dilated cardiomyopathy. Available at
www.emedicine.medscape.com. 2012
3. Siswanto,B.,Suciadi, L.Kardiomiopati terkini. Majalah kedokteran Indonesia. 2010 ; 60 : 1.
4. Myung,K P. Pediatric cardiologyfor practicioners. 5th edition. Philadelphia : 2008 : 421-425.
5. Towbin JA, Lowes MA, Colan SD, et al. Incidence, Causes, and Outcomes of Dilated Cardiomyopathy in Children. JAMA. October 2006. Vol 296 (15) : 1867-76
6. Spicer, R., Ware, S. Disease of the myocardium. Nelson text book of pediatric. 19th edition. 2011 :
7. Saad, A I. Idiopathic dilated cardiomyopathy in children : natural history and predictors of prognosis.Available at www.egmedical.com
8. Daubeney EF, Nugent WA, Chondros P, et al. Clinical Features and Outcomes of Childhood Dilated Cardiomyopathy. Circulation. 2006;114:2671-2678.
9. Khan, F R. Cardiomyopaties : presentation and complications in children at dera ismail Khan. Gomal journal of medical siences. 2009 ; 7:2
10.Silva JN, Cater CE. Current management of pediatric dilated cardiomyopathy. Current Opinion in Cardiology. 2010. 25:80–87
11. Weng, P K. Idiopathic dilated cardiomyopathy in children: a single medicalcenter’s experience. J chin Med association. 2005
12.Burch, M., Shiddiq, A. Dilated cardiomyopathy in children: determinants of outcome.1994. Available at www.heart.bmj.com
