TUSDATA-dahiliye

(1)

ERĐMEYECEK BUZ

AÇILAMAYACAK KAPI YOKTUR

1. ALTIN KURAL:

Soruyu çok iyi okumak gerekir. Soruyu anlamadan içinizden geçen cevabı işaretlersiniz, en iyi bildiğiniz konudan gelen soruyu kaçırmış olursunuz.

2. ALTIN ANAHTAR

Vaka sorusunda neyin sorulduğunu anlamak gerekir. Klinik veya laboratuar olarak verilen verileri en sonuna kadar dikkatli bir şekilde okuyun.

3. BU SORUDA EN ÖNEMLĐ VERĐ NEDĐR?

Bunu bilmek ve bulmak demek soruyu çözmek demektir?

DAHĐLĐYEDE BAZI ÖNEMLĐ ANAHTAR KELĐMELER

Semptomlar;

• Kilo alma: Hipotirodi, Cushing, akromegali, insülinoma, • Zayıflama: Kanser, hipertriroidi, diyabetes mellitus tip II • Hipotansiyon + hipotermi = Miksödem koması

• Hipertansiyon + Bradikardi = Hipotiroidi

• Hipotansiyon + ateş+ pigmentasyon = Addison krizi

• Karaciğer hastalığı+koma +beyin ödemi = Hepatik ensefalopati • Anüri = Akut böbrek yetmezliği, postrenal azotemi

• Noktüri = Kalp yetmezliği, KBY, diabet

• Ekstremiteler arası tansiyon nabız farkı = Takayasu, aort diseksiyonu, aort kuartasyonu • Eritromelalji = Primer trombositoz, bromokriptin kullanımı

• Splinter hemoraji = Đnfektif endokardit, C vitamini eksikliği

• Eritema nodozum = Behçet, A grubu beta infeksiyonu, sarkoidoz, tüberküloz • Pletorik yüz görünümü = Polisitemia vera

• Al yanak – mordudak = Mitral stenoz

• Duputreyn kontraktürü = Diabet, siroz, romatoid artirit, lupus • Eritema kronikum migrans = Lyme hastalığı

Öz geçmiş:

• Mide operasyonu öyküsü = B12 ve demir eksikliği anemisi

• Oral kontraseptif kullanımı = Herediter trombofili varsa tromboz eğiliminde artış • Tiroid operasyonu = Hipotirodi, hipoparatirodi

• Đlaç kullanımı = Yan etki

• ARA öyküsü = Mitral stenoz başta kapak patolojilerini düşünmek gerekir.

Aile öyküsü:

Diabet, herediter kanserler, hipertansiyon, KAH, ailevi hiperlipidemiler, herediter polipler önemlidir.

Laboratuar:

Retikülosit: Çok önemlidir. Artış; Yıkım ve yapım artışı ile giden durumlar. Azalma varsa kemik iliğinde baskılanma ve yapım yetersizliği yapan durumlar düşünülmelidir.

Bilirubin: Đndirek bilirübin prehepatik, direk ve indirek hepatosit hasarlanmalarında, direk bilirubin post hepatik olaylarda yükselir.

C peptid: Endojen hipoglisemilerde yüksek, ekzojen hipoglisemilerde düşüktür.

Tiroglobulin: Endojen tiroid patolojilerinde yüksek, ekzojen tiroid patolojilerinde düşüktür.

Alkalen fosfataz-GGT: ALP yüksek, GGT normal; Kemik patolojisi, her ikisi yüksek daha çok safra yolu ve karaciğer hastalıkları, GGT yüksek, ALP normal; alkolik hepatit düşünülür.

Kanama zamanı, PTZ, APTT: Bu çok derin konu. Hematolojide geniş anlatılacak. Kanama zamanının üst sınırı 8 dk, PTZ üst sınır 15 sn, APTT üst sınır 45 sn’dir.

Lökosit alkalen fosfataz: KML ve PNH’da düşer. Diğer durumlarda artar. Đdrar elektrolitleri: Düşük prerenaldir. Yüksek işareti varsa olay renaldir.

(2)

Đdrar dansitesi:<1005: Diabetes insipitus, 1010: KBY, >1035: Dehitratasyon ve solid madde atılımları düşünülür.

Serum osmolaritesi: <280 mosml/kg; Hiponatremi, uygunsuz ADH, >300 mosm/kg: Dehitratasyon, diabetik ketoasidotik ve nonketotik koma, mannitol uygulaması, üremi akla gelir.

VAKA SORULARININ SOLUŞ BĐÇĐMLERĐ NELERDĐR?

1.Tanınız nedir?

Bu soruları yapmak kolaydır. Burada eleme usulene uygulamak gerekir.

Kırkdört yaşında erkek hasta sağ üst kadranda ağrı, ateş ile geliyor. Fizik muayenede skleralar subikterik, Murphy belirtisi pozitif. Laboratuarda lökosit sayısı 15.000 mm3

, ALP 450 U, Total bilirubin 3.2 mg/dl, direk bilirubin 2.6 mg/dl, ALT 120 U ve direk grafide safra kesesi duvar kalınlığı artmış ve safra kesesinde serbest hava saptanıyor.

Bu hastada en olası tanı nedir?

A. Taşlı kolesistit B. Safra taşı ileusu

C. Pankreas başı karsinomu D. Akalkölöz kolesistit E. Amfizamatöz kolesistit

Önemli veriler; Sağ üst kadranda ani ağrı: kolesistit, kolanjit, biliyer kolik, karaciğer absesi, kist rüptürü vb. Murphy: Kolesistit, kolanjit, laboratuarında bu bölge infeksiyonlarında görülen, lökositoz, ALP, direk bilirubin ve hafif bir ALT artışı verilmiş. Ama en önemli veri safra kesesi içerisinde gaz olmasıdır. Bu durumda iki ihtimal var. B veya E. E olamaz. Çünkü E’de safra kesesi duvarında gaz vardır.

2.Soru yöntemi

Bu hastada ilk yapılması gereken test nedir?

Otua beş yaşında bayan hasta halsizlik, yorgunluk, çarpıntı ile geliyor. Fizik muayenesinde mukozalar ileri derecede soluk, kaşık tırnak ve chelosis saptanıyor. Dalak 2 cm büyük. Kalpte 2/6 dereceden sistolik üfürüm alınıyor

Öyküsünde metrorajisinin olduğunu öğreniyorsunuz. Bu hastaya ilk yapılması gereken test nedir?

A. Tam kan sayımı B. Serum demiri

C. Ferritin D. Periferik yayma

E. Kemik iliği En basit ve en ucuz testi işaretleyin

Kalp hastalıklarında: EKG Akciğer hastalıkları: PA akciğer Hematoloji: Periferik yayma

Gastroenteroloii: Ayakta direk batın grafisi

Nefroloji: Tam idrar tetkiki istemek gerekir. Tabi burada şıklardaki cevaplar önemlidir.

3. Soru sitili

Bu hastada en güvenilir tanı yöntemi nedir?

Otuz beş yaşında erkek hasta sabah ani böğür ağrısı ile uyanıyor. Đdrarında yanma ve kızarıklık saptanıyor. Bulantı ve kusması varmış. Ağrı ingiunal bölgeye ve bacağına yayılıyormuş. Yapılan idrar mikroskobisinde bol eritrosit ve 5-10 lökosit saptanıyor.

Bu hastada en güvenilir tanı yöntemi nedir?

A. Direk grafi B. Ultrasonografi

C. ĐVP D. Sipiral tomografi

E. Magnetik rezonans inceleme Bu tür sorular bilgi gerektirir.

(3)

Yeni teknolojiler sorulabilir.

• PET: Lenfomalarda evrelemede ve solid tümörlerde evrelemede en güvenilir tanı yöntemidir. • Spiral CT: Böbrek taşları tanısında en güvenilir tanı yöntemidir.

• HRCT: Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi: Đnterstisiyel akciğer hastalıkları ve bronşektazi tanısında en güvenilir tanı yöntemidir.

• CT ve MR: Örneğin pankreas patolojilerini göstermede CT daha duyarlı iken hipofiz ve hipotalamus lezyonlarını göstermede MR daha duyarlıdır.

• Biyposi: Kanserler, vaskülitler, sarkoidoz, interstisiyel akciğer hastalıkları, kardiyomyopatiler, myopatiler, renal patolojilerde en güvenilir tanı yöntemi genellikle biyopsidir.

• Anjiografi: Damar patolojilerinde en güvenilir tanı yöntemidir. KAH: Koroner anjiografi, pulmoner embolide pulmoner anjiografi, DVT tanısında venografi en güvenilir tanı yöntemidir.

4. Soru şekli

Bu hasta ile ilgili aşağıdakilerden hangisinin olma ihtimali en düşüktür?

Kırk yaşında erkek hasta halsizlik, yorgunluk ile geliyor. Tansiyon arteriyel 80/40 mmHg, nabız 80 / dk, cilt ve mukozalarda pigmentasyon artışı saptanıyor.

Bu hasta aşağıdakilerden hangisinin olma ihtimali en düşüktür?

A. Damla kalp B. Hipernatremi

C. Asidoz D. Eozinofili

E. Sürrenalde kalsifikasyon Bu tür sorular zor gibidir fakat kolaydır.

Genel olarak küçük- büyük, artma- azalma, hipo- hiper şeklinde bir değişiklik yapılmaktadır. Örneğin Addison hastalığında eozinofili görülürken eozinopeni verilir. Cushing hastalığında hiperglisemi görülürken hipoglisemi verilir.

5. Soru şekli

Bu hastada tedavide birinci tercih nedir?

Kırkbeş yaşında bayan hasta 3 yıl önce meme ca operasyonu geçirmiş. Hasta size halsizlik, yorgunluk, ağız kuruması, çok idrara çıkma, kabızlık, midede yanma ekşime şikayeti ile geliyor. Hastanın genel durumu kötü ve nörolojik olarak yer ve zaman oryantasyonu çok iyi değil. Reflkesler azalmış. EKG’sinde QT mesafesi kısalmış.

Bu hastada tedavide ilk ne verilmelidir?

A. Potasyum B. Diyaliz

C. Hidrasyon D. Mitramisin

E. Frusemid

En basit şıkkı işaretleyin; Đzlem,takip, izotonik, hidrasyon, diyet, eksersiz gibi basit şıkları işaretlemek gerekir. Ama köprüyü su götürmüş. Hasta terminalde ise otobüse bindirip memlekete göndermek gerekir. KBY’li hasta son dönem, potasyumu yüksek, üremik komplikasyon var. Diyaliz yapmak gerekir. KOAH’lı hasta oksijen saturasyonu< %50, karbondioksit saturasyonu> 60 bu hastaya mekanik ventilatör uygulamak gerekir. Masif pulmoner embolide embolektomi veya trombolitik tedavi vermek gerekir. Ventrik üler fibrilasyonda defibrilasyon yapmak gerekir. Solunumu duran hastada kimde, nerde, nasıl olursa olsun ilk yapılacak hava yolunu açmaktır.

6. Soru şekli

Bu hastada tedavide birinci tercih nedir?

Elli yaşında erkek hasta ateş, sol üst kadranda ağrı ile geliyor. Fizik muyanesinde dalak 18 cm palpabl. Karaciğer 2-3cm ele geliyor. Tam kan sayımında pansitopenisi saptanıyor. Kemik iliği fibrotik olarak bulunuyor.

Bu hastada medikal tedavide birinci tercih nedir?

A. Splenektomi B. Radyoterapi

C. Kloradoeoksiadenozin D. Đmatinibe

(4)

Tedavide birinci tercih soruları bilgi gerektirmektedir. Hafif aralıklı astım ile gelen hastada tedavide kısa etkili inhale beta 2 mimetikler verilir. KML’de birinci tercih imatiniptir. Gonokok infeksiyonlarında birinci tercih seftriaksondur. Kalp yetmezliğinde birinci tercih ACE inhibitörüdür. Supraventriküler taşikardilerde birinci tercih adenosindir. Multinodüler guatrlarda birinci tercih cerrahidir. Karaciğer amip absesinde birinci tercih metranidazol, pyojenik abselerde ise drenaj+ anerobik etkinliği olan antibiyotikler verilir.

7. Soru şekli

Bu hastada aşağıdaki tedavi yöntemlerinden hangisinin yapılması en az gereklidir veya kontraendikedir?

Otuz beş yaşında erkek hasta ava gidip geldikten sonra halsizlik, yorgunluk, idrarında koyulaşma, karın ağrısı şikayeti ile geliyor. Fizik muayenesinde cilt ve mukozalar solur. Hemoglobin 6 gr/dl, lökosit ve trombosit sayısı normal. Retikülosit %5 olarak bulunuyor. Complemanlı Coombs testi pozitif olarak bulunuyor.

Bu hastada aşağıdaki tedavi yöntemlerinden hangisinin yapılması en az gereklidir veya kontraendikedir?

A. Splenektomi B. Soğuktan kaçınmak

C. Plazmeferez D. Đmmün süpresif tedavi

E. Semtomatik hastalarda kanı ve seti ısıtarak son çare olarak vermek

Soğuk tip otoimmün hemolitik anemide eritrositler intravasküler alanda yıkıldığı için splenektomi etkili değildir. Orak hücreli anemide kan transfüzyonu krizi ağırlaştırır. Kalp yetmezliğinde kalsiyum kanal blokerleri uygun değildir. Kısa PR sendromlarında AV nodda iletiyi yavaşlatan ilaçlar verilmez. Hipernatremilerde başlanıgıçta hipotonik sıvı verilmesi uygun değildir. G6PD eksikliğinde bir dizi ilacın kullanılması, gut krizinde allopürinol verilmesi uygun değildir.

Vaka soruları sorulurken nasıl sorulur.Siz soruyu nasıl değerlendirip yorumlayacaksınız, bazı özel soru şekillerine örnek verelim:

1. Soru şekli: Yılan tarzı sorular:

Bu sorularda esas verilmek istenen en başta verilmiştir. Diğer kısımlar hikayedir. Bu soruyu başından yakalamak lazım. Eğer kuyruğundan yakalamaya kalkarsanız yılan sizi sokar. Soru gider

Kırk yaşında bayan hasta kaşıntı ile geliyor. Fizik muyanede ciltte kaşıntı izleri mevcut. Skleralar subikterik. Dalak 4 cm palpabl. ALT 240 U, GGT 650, ALP 1200 U, total bilirubin 7 mg/dl, direk bilirubin 6.2 mg/dl olarak bulunuyor. Ultrasonografide safra kesesi ve ekstrahepatik safra yoları normal olarak bulunuyor. Bu hastada en olası tanı nedir?

A. Pankreas başı kanseri B. Primer biliyer siroz C. Primer sklerozan kolanjit D. Koledok taşı

E. Kolestatik hepatit

2. Soru şekli; Akrep tipi sorular;

Bu soruda esas verilmek istenen sondadır. Siz başından soruyu tamam bu derseniz akrep sizi kuyruğu ile sokar ve soru gider.

Onun için mutlaka her soruyu dikkatli şekilde okuyun

Otuz beş yaşında bayan hasta sinirliklik, çarpıntı, terleme, zayıflama, saç dökülmesi adet düzensizliği ile geliyor. Fizik muayenesinde TA 15570 mmHg, nabız 130dk ritmik, canlı bakışları ve ellerinde ince tremoru var. T3 ve T4 yüksek, TSH ve tiroglobulin düzeyleri düşük bulunuyor.

Bu hastada en olası nedir?

A. Graves hastalığı B. Subakut lenfositik trioidit

C. Hashitoksikozis D. Pospartum tiroidit

(5)

3. Çok kolay şaşırtmaca sorusu

Bunu sormamışlardır. Altta bir pislik mi var dedirten sorular? Gebelerde en sık görülen endokrin hastalık hangisidir?

A. DM B. Hipertroidi

C. Hipotroidi D. Addison

E. Cushing

4. Çok zor kimse yapmasın diye sorulan ne olduğu anlaşımlasın diye sorulan sorular

Temelin bilmecesi gibidir. Sarıdır, Kafestedir, Uçar, Bu nedir?

Cevap: Hamsi

Elli yaşında bayan hasta halsizlik ile geliyor. Fizik muayenesinde tipik bir bulgusu yok

Laboratuvarında HB 11 gr/dl, lökosit sayısı 10.000, trombosit sayısı normal. Sedimantasyon 32 mm/S, CRP 45 mg/dl, tam idrarda 3-4 lökosit saptanıyor. ALT 65 U, GGT 56 U, ALP normal, bilirubinler normal.

Bu hastada en olası tanı nedir? A. Polimiyalji romatika

B. Demir eksikliği anemisi C. Subakut lenfositik troidit D. Tifo

E. Atrofik gastrit

6 hissiniz, Sağ duyunuz sağlamsa yapın, Şanısınız kötü ise bu tür birkaç soruyu pas geçin Çünkü sınavdan sonrada biz bu tür soruların cevabını bulamıyoruz.

Tabi soru şekilleri bunlar Ama ben sitil mitil tanımam Ben pehlivan oğlu pehlivanım Çıktım meydana

Ya Allah derseniz O da bir tarz

Bizim buradaki amacımız

1. Bu sorulara cevap verecek şekilde Dahiliye konularını spot gözden geçirmek

2. Sıkıldığımız zaman örnek vaka soruları ve spot bilgi sorularını çözmek

HEMATOLOJĐ

LENFADENOPATI:

• Viral infeksiyonlar: En sık nedeni viral infeksiyonlardır. • KLL : En sık neden olan malign hastalıktır.

(6)

• Aplastik anemi ve Hairy Cell lösemi LAP yapmaz.

• Primer myelofibrozisde ise intraabdominal ve intratorakal lenf bezleri büyür. Fakat periferik lenf bezlerinde büyüme olmaz.

PROTEĐN C EKSĐKLĐĞĐNDE;

Warfarin kullanımına bağlı olarak Cilt nekrozu oluşur. Yeni doğan döneminde purpura fulminans gelişebilir.

Splinter hemoraji hangi hastalıklarda görülür?

1. Skorbit (hipertrikoz veya tribişon tarzı kıllar, kıl kökünde kanama) 2. Đnfektif endokardit

Diş eti hipertrofisi nedenleri nelerdir?

• AML M5 ,

• Lityum • Siklosporin • Difenil hidantoin • Gebelik

• Lokal diş hastalıkları

Chlaroma hangi hastalıkta görülür?

AML’de görülür. En sık AML M2’de görülür. Yüzde görülen yeşil renkli lösemik cilt infiltrasyonudur. Remisyondaki hastada görülmesi nüks belirtisidir.

Hunter dili veya biftek hangi hastalıkta görülür?

Vitamin B12 eksikliğinde görülür. Kırmızı ağrılı, büyük dile denir. Demir eksikliğinde de dil papillalarında atrofi vardır.

(7)

Kan hücrelerinin yapım aşamaları nelerdir?

• Kan ve kan elamanları mezodermden gelişir. Stem hücrelerinden köken alır. • Kök hücre stem cell’dir CD 34 pozitiftir.

• Đlk yapım yeri: Yolk salk = Eritrositler yapılmaya başlar.

• Đkinci yapım yeri: Karaciğer- dalak = Lökosit –Trombositler yapılır

• Üçüncü uzun kemikler: Đlk uzun kemik klavkuladır. Çekirdeği ilk oluşan kemik olduğu için. • Dördüncü: Yassı kemiklerdir. Sternum, Kosta, vertebra gibi.

CD34 hematoloji pratiğinde hangi amaçla kullanılır?

Stem cell markeridir. KIT yapılacak hastalarda CD34 pozitif hücreler toplanır.

Hematopoezde rol alan büyüme faktörleri nelerdir? En geniş spektrumlu BÜYÜME

FAKTÖRÜ hangisidir?

Stem Cell faktör ve IL-3 Eritrositer, lökositer ve trombositer seriye etki eder.

Trombositer seriye spesifik büyüme faktörü hangisidir?

Trombopoietin IL-11

Eritrosit membranında en fazla bulunan hücresel eleman hangisidir?

Proteinlerdir.

ABO ve Rh antijenlerini yapısında hangisi bulunur?

Đintegral proteinlerden Glikoforin A bulunur.

Sialik asidin görevi nedir?

Eritrosit membarınında zeta potansiyelini oluşturur. Paraproteinemilerde bu protein azalır. Zeta potansiyeli ortadan kalkar. Buna bağlı rulo formasyonu ve sedim artar.

(8)

Orak hücreli anemi, talasemi gibi hemoglobinopatilerde en güvenilir tanı yöntemi

hangisidir?

Hemoglobin elektroforezidir.

Hemoglobin elektroforezinde HB A yok ise neler olabilir?

1. T. Major = HB F hakimiyeti vardır.

2. T. Đntermedia = HB F hakimiyeti

3. Orak hücreli anemi = HB S hakimiyeti vardı.

Elektroforezde HbA ve F normal. A2>%3.5-7 arasında ise tanı nedir?

Talasemi minor

Eritropoezde en önemli faktör nedir?

O2 saturasyonu en önemli faktördür. PO2’nin normal değeri> %92’dir. PO2<%92 olunca yani hipoksik durumlarda eritropoietin sentezi artar. En çok böbrekte perikapiller tübüler hücreler, hepatosit ve damar endotelinde yapılır. Eritropoetin KI’de eritrositer seriyi uyarır. Eritrositer seri;

1. Eritroblast 2. Proeritroblast

3. Normoblastlar**: Hemoglobin sentezi polikromatofilik normoblast fazında yapılmaya başlar. 4. Retikülosit

5. Eritrosittir.

Hemoglobin disasiasyon eğrisini sağa ve sola kaydıran faktörler nelerdir?

Oksijen disosiasyon eğrisi pH, CO

2

seviyesi, ısı ve 2,3-difosfogliserat tarafından etkilenir. pH’nın düşmesi, PaCO2, ısı ve 2,3-difosfogliserat düzeyinin artması eğriyi sağa kaydırır. Bu faktörlerdeki zıt değişiklikler, CO zehirlenmesi, methemoglobinemi, anstabil hemoglobinopati ise eğriyi sola kaydırır.

(9)

Anemide en sık semptom ve en sık bulgu nedir?

En sık semptom halsizlik, En sık bulgu solukluktur

Tayanç sendromu nedir? ******

Esas sorun Pika’dır. Splenomegali, Seksüel gelişme geriliği, Demir eksikliği anemisi ve çinko eksikliği vardır. Demir ve çinko replasmanı ile her şey düzelir. Ama splenomegali kalıcı olabilir.

Felty sendromu nedir?

• Splenomegali, Nötropeni, Romatoid artrit üçlüsüne denir. • Normal değerleri nelerdir?

• HB Erkek alt sınır 13,5 gr/dl • HB kadın alt sınır 12 gr/dl

• HB Çocuk ve hamile alt sınır 11gr/dl • MCV 80-100 fl

• MCHC: 32-38 • Retikülosit: %0.5-2

MCV’nin önemi nedir?

• MCV < 80 mikrositer anemi • MCV > 100 makrositer anemi

(10)

ERĐTROSĐT BÜYÜKLÜĞÜNE GÖRE YAPILMIŞ ANEMĐ SINIFLANDIRMASI

MĐKROSĐTĐK ANEMĐLER (MCV < 80 fL) MAKROSĐTĐK ANEMĐLER (MCV > 100 fL) 1.Demir Eksikliği Anemisi Megaloblastik KI gösterenler

1 .B 12

2. Folat eksikliği

2. Kronik Hastalık Anemisi Nonmegaloblastik, Makrositer anemiler

1. Myelodisplastik sendrom 3. Thalessemia 2. Karaciğer Hastalıkları 4. Sideroblastik Anemi 3. Hipotiroidi

5. Kurşun zehirlenmesi 4.Hemolitik Anemiler 6. Pridoksin eksikliği

7. Bakır eksikliği

Toplumda makrositozun en sık sebebi alkol kullanımıdır. Alkol anemiye neden

olmadan makrositoz yapabilir.

(11)

Burr cell nerde görülür? (ekinosit):

KBY, Pruvat kinaz eksikliği

Akantosit nerde görülür?

• Abetalipoproteinemi • Kronik karaciğer hastalığı

• Betalipoprotein B sentezini inhibe eder.

Heinz cisimciği hangi hastalıkta görülür?

G6PD eksikiğinde görülür.

Pappenheimer bodies nerde görülür?

Sideroblastik anemilerde, splenektomi sonrası görülür.

Lökoeritroblastik kan tablosu yapan durumlar nelerdir?

• PY kemik iliği hücrelerinin görülmesidir.

• Primer myelofibrozis ve KI’de fibrozis yapan diğer hastalıklar • Radyoterapi sonrası

• Kemik iliğinin lösemi, lenfoma ve solid tümör invazyonu • Kanama sonrası

• Splenektomi yapılan hastalar

2. KONU BAŞLIĞI;

Vaka sorusu:

(12)

Vaka sorusunda retikülositoz verilmiş. Đlk ne düşünülür, retikülosit düşük ilk ne

düşünülür?

Otoimmün hemolitik anemi, çocuksa herediter hemolitik anemi düşün. Retikülosit düşük ise ilk akla gelen tanı aplastik anemi olmalıdır.

(13)

(14)

Retikülositoz nedenleri: • Hemolitik anemiler

• Demir eksikliği anemisinde tedavinin 7-10. günü, • Vitamin B12 ve folik asid tedavisinin 3-4. günü,

• Kanama • Hipersplenizm,

• PNH erken dönemde görülür. Retikülositopeni nedenleri:

• Aplastik anemi

• Pürivat kinaz eksikliği (anormal retikülosit üretimine bağlı), • Kemik iliğini infiltre eden hastalıklar

• PNH geç dönem

• Talasemi, vitamin B12, folik asit eksikliğinde intramedüller hemolize bağlı retikülosit normal veya düşük

olabilir.

En sık görülen anemi ve nedeni nedir?

Demir eksikliği anemisidir. En sık nedeni yetersiz beslenmedir.

Vücutta demir en fazla nerde bulunur? en iyi nerden emilir? Demir emilimini artıran ve

azaltan faktörler nelerdir?

En fazla hemoglobin içinde bulunur. En iyi emilen ++ değerlikli demir olup duedonumun ikinci kısmından en iyi emilir.

DEMĐR EMĐLĐMĐNĐ ETKĐLEYEN FAKTÖRLER

Azaltanlar Artıranlar

Fitat Askorbat

Tannat Süksinat

Antasit Sitrat

Tetrasiklin HCl

Demir eksikliği anemisinin nedenleri nelerdir?

1. Diyetle yetersiz alım (En sık nedeni)

(15)

3. Demir ihtiyacının artması: Hızlı büyüme dönemleri, laktasyon, gebelik

4. Kan kaybı: Yetişkin erkek veya postmenapozal kadınlarda demir eksikliği varsa aksi ispat edilene kadar GIS malignitesi düşünülmelidir.

5. Parazitler: Ankilostoma duodenale ve Necator americanustur.

6. Ülseratif kolitte ve Good Pasture sendromunda en sık rastlanan bulgu demir eksikliğidir

Demir eksikliğinde görülen karakteristik ve nadir bulgular nelerdir?

Kaşık tırnak, saç dökülmesi, tırnakta kırılma, yutma güçlüğüdür. KĐBAS, sebebi bilinmeyen ateş ve splenomegali yapabilir.

Pulummer Wilson /Peterson Kelly sendromu nedir?

Demir ekisliği + Yutma güçlüğü olan bayanlarda görülür. Post krikoidal vebler ile karakterizedir.

Tanı: Lateral baryumlu özefagus grafisi ile konur. Tedavi: Demir eksiliği anemisinin tedavisidir. Demir eksikliği ile düzelmezse mekanik yöntemlerle tedavi edilebibilir. Komplikasoyon: Özefagus squamoz cell ca için predispozan bir hastalıktır.

Demir eksikliğinde periferik yayma bulguları?

Hipokrom, Mikrositoz, Poikilositoz, Anizositoz görülür.

Demir ekiskliği anemisinde ayırıcı tanıya giren hastalıklar nelerdir, nasıl ayrılır?

DEMĐR EKSĐKLĐĞĐNDE AYIRICI TANI

Parametre/Hastalık Serum Demiri SFeBK Ferritin Transferrin Saturasyonu Depo Demiri Demir eksikliği anemisi Düşük Yüksek Düşük Düşük Negatif Kronik hastalık anemisi Düşük Düşük Yüksek Yüksek ++ Talasemiler Yüksek Düşük Yüksek Yüksek +++

Sideroblastik anemi Yüksek Düşük Yüksek Yüksek Ring sideroblast Hemokromatozis Yüksek Düşük >1000 > %60 ++++

ID:10t0128

Demir eksikliği anemisinin kesin tanısı nasıl konur?

KI’de depo demirinin negatif olması ile konur.

Depo demirini en iyi gösteren laboratuvar testi hangisidir?

Ferritindir.

Oral demir tedavisinde tercih edilen preparat hangisidir?

A. Demir sülfattır. En önemli yan etkisi nedir? GIS irritasyonudur. Bulantı, kusma, karın ağrısı, ishal, kabızlık yapabilir.

Parenteral demir hangisidir? Demir dekstrandır. En önemli yan etkisi? Anaflaksidir.

Demir eksikliğinde düzelme sırası nasıldır?

1. Đlk düzelen halsizlik ve yorgunluktur. 2. Retikülosit

3. Hemoglobin

(16)

Kronik hastalık anemileri nelerdir?

Hastanede yatan hastalarda aneminin en sık nedeni kronik hastalık anemisidir. Tüm kronik hastalıklar yapabilir. Aneminin en önemli nedeni demirin makrofajlardan mobilizasyonunda defekt (en önemli neden)

Kronik hastalık anemisinde demir parametrelerinde önemli olan ikili hangisidir?

Hem demir hem de demir bağlama kapasitesi düşüklüğü tipiktir.

1. Kronik karaciğer hastalığında hangi anemiler görülebilir?

Makrositer anemi, varis kanamasına bağlı demir eksikliği, beslenme yetersizliğine bağlı B12 ve folik asit eksikliği anemisi gelişebilir. Hipersplenizmin en sık nedenir. Zieve sendromuna neden olabilir?

Zieve sendromu nedir? Kronik karaciğer, Hiperlipidemi, Hemolitik anemiye denir.

2. KBY’de aneminin en sık nedeni?

Eritropoietin eksikliğine bağlıdır. Her türlü anemi görülebilir.

SĐDEROBLASTĐK ANEMĐ nedir, patogenez, demir eksiliğinden farkları nelerdir?

Mikrositer anemilerden biridir. Delta aminolevulinik asit sentetaz aktivisetisndeki azalmaya bağlı demir heme eklenemez ve hipokrom mikrositer anemi gelişir.

(17)

Etyoloji:

Genetik; X’e bağlı geçiş, Đdiopatik, MDS evre II, RA en sık yapan hastalıklarda, Alkol (toplumda en sık neden), Đzoniazid: En sık ilaç, Kurşun zehirlenmesi, bakır yetersizliğinde görülebilir.

Klinik: Demir eksikliğine göre daha derin anemi yapar. Hemoglobin düzeyleri 6 gr/dl’dir. Önemli laboratuar: Demir parametreleri demir eksikliğinin tam tersidir.

Kesin tanı: Kemik iliğinde ring sideroblastların görülmesi Tedavide birinci tercih: Kan transfüzyonu, eritropoetin

Herediter sideroblastik anemilerde tedavide; Pridoksin etkilidir. Hipokrom mikrositer anemilerin ayırıcı tanısı aşağıdaki şekle göre yapılır.

(18)

39. Soru: Elli dört yaşında erkek hasta halsizlik ve yorgunluk şikayeti ile geliyor. Fizik muayenesinde solukluk dışında bulgusu yok. HB 12 gr/dl, lökosit 4500 mm3, trombosit sayısı 567.000 mm3, MCV 74 fl, RDW 17 olarak bulunmuş.

Bu hastada en olası tanı nedir?

A. Demir eksikliği anemi B. Thalasemi minör

C. Sideroblastik anemi D. Kurşun zehirlenmesi

E. Alimünyum intoksikasyonu

B

12

eksikliğinin nedenleri nelerdir?

1. Pernisiyöz anemi: En sık nedenidir

2. Alım azlığı: Vejeteryan (B12 eksikliği geliştirmesi için 10-15 yıl gerekir), malnütrisyon 3. Emilim bozukluğu:

- Gastrektomi (anemi gelişmesi için 3-5 yıl gerekir), - Konjenital intrensek faktör eksikliği veya defektif sentezi, - Kronik pankreatit, zollinger ellison sendromu

4- Parazitler: Difilobotrium latum, - Aşırı bakteriyel çoğalma,

- Terminal ileumu etkileyen hastalıklar

- Konjenital selektif B12 malabsorbsiyonu (Đmersland- Grasbeck sendromu), 5. Kullanım bozukluğu: Transkobalamin II eksikliği, nitroz oksid kullanılması

6. Đlaçlar: PAS, kolşisin, metformin,etanol, omeprazol, potasyum klorür,zidovudin

Kronik pankreatitte niçin B

12

malabsorbsiyonu olur?

Terminal ileumda vit B12 IF+R kompleksinden R faktörün ayrılmaması için R faktöre ihtiyaç vardır. R faktör yoksa B12 ayrılıp emilemez.

(19)

Vitamin B

Đlk düzelen bulgu kemik iliğidir, en son düzelen nörolojik bulgulardır.

40. Soru:Yetmiş beş yaşında bayan hasta halsizlik yorgunluk ve ellerinde solukluk ve skleralarda subikter saptanıyor. HB 11gr/dl, lökosit 2500 mm3, trombosit sayısı 67.000 mm3, MCV 104 fl, RDW 17 olarak bulunmuş. Đndirek bilirubin 4.5 mg/dl, direk bilirubin 0.2 mg/dl, LDH 740 IU/L, GGT 24 IU/L,retikülosit %uyuşma ile geliyor. Fizik muyanesinde 1 olarak bulunmuştur.

Bu hastada en muhtemel tanı hangisidir? A. Hipotroidi

B. Otoimmin hemolitik anemi C. Pernisiyöz anemi

D. Kronik karaciğer E. Folik asit eksikliği

Folik asit eksikliği nedenleri nelerdir?

FOLAT YETMEZLĐĞĐNĐN NEDENLERĐ

Alım azlığı Beslenme yetersizliği, alkolizm,keçi sütü ile beslenme Absorbsiyon bozukluğu Çöliak, tropikal sprue

Folat ihtiyacının artması Gebelik, lohusalık, hemoliz, lösemi, lenfoma, hipertiroidizm myeloproliferatif hastalıklar, periton diyalizi,

(20)

Đlaçlar A.Dihidrofolat redüktazı inhibe edenler:

Methotrexate, Trimetoprim sülfometaksazol Primethamin, triamteren B.mekanizması bilinmeyenler:

Oral kontraseptifler ve antikonvulsanlar

Folik asit eksikliği ile B

12

eksikliğinin farkları nelerdir?

Nörolojik bulgu görülmez. Pansitopeni daha ağırdır.

Figlu test hangi hastalığın tanısında kullanılır?

Folat eksikliği tanısında figlu testinden yararlanılabilir Đdrarda formiminoglutamik asid itrahının artması

Aplastik aneminin en sık nedeni nedir? **

Đdiyiopatik en sık nedendir. Diğer nedenler;

Benzen en sık kimyasal maddedir. hepatit (Hepatit C), en sık virüs, kloramfenikol en sık ilaçtır.

Vaka sorusunda aplastik anemide neler verilir?

Pansitopeni kliniği vardır. Anemiye ait halsizlik, yorgunluk, trombositopeniye ait kanama, lökopeniye ait ateştir. Organomegali yoktur. Retikülositopeni en önemli bulgusudur. Kemik iliğinde selüler elemanlar < %25’dir. Aplastik anemide birinci tercih tedavi KIT’dir.

Komplikasyonlar: GVHH en sık aa sonrası KIT’de görülür. Bunu engellemek için;

1. Kan vermekten kaçınmak gerekir. Kan verilecekse yabancıdan ve ışınlanmış eritrosit vermek gerekir.

Aplastik anemide kür sağlayan ilaç hangisidir?

(21)

ATG+Siklosporin kombinasyonudur.

Hemolitik anemi vaka sorusunda neler verilir?

Anemi bulguları olan hastada sarılık varsa hemolitik anemi düşünülür. Fizik muayenede splenomegali varlığı önemlidir. Eğe dalak büyükse ektravasküler hemoliz vardır.

Hemolizde artan ve azalan bulgular nelerdir, hangileri intravasküler hemoliz bulgusudur?

Azalanlar;

Haptoglobin düşer Hemopeksin düşer

Radyoaktif Cr işaretli eritrosit ömrü azalmıştır. Artanlar; 1. LDH 2. Đndirekt bilurubin 3. Retikülosit 4. Methemalbumin 5. Serbest hemoglobin 6. Đdrarda hemosiderinüri, 7. Hemoglobinüri, 8. Metalbuminüri

4-8. maddeler intravasküler hemoliz bulgusudur. Bunlar arasında en tehlikeli olan hemoglobinüridir. ATN’ye neden olur. Hemoglobinüriye bağlı idrar rengi koyulaşır. Fakat idrar mikroskobisinde eritrosit yoktur.

HEREDĐTER SFEROSĐTOZ

En sık Etiyoloji: OR geçer

Patogenez: Spektrin defektine bağlı eritrositler sferositik hale gelir. Bu eritrositler dalakta yıkılır. Kronik ektravasküler hemoliz vardır. Yıkım nedeni ile dalak büyüktür.

Önemli klinik: Safra kesesinde taş ve splenomegali

Önemli laboratuar: Periferik yaymada sferositler, MCHC artışı

Kesin tanı: Ozmotik frajilite testi (tanı testi), kesin tanı eksik proteinlerin gösterilmesi Tedavide birinci tercih: Splenektomi

ORAK HÜCRELĐ ANEMĐ (HBS)

En sık Etiyoloji: OR geçiş

Patogenez: 6 nolu kromozomdaki beta zincirindeki glutamik asit-valin değişimi

Önemli klinik: Ağrılı krizler, aplastik kriz (anemi, retikülosit düşük) ve splenik sekestrasyon krızi (dalakta büyüme, anemi, retikülositoz), splenomegali yok. Safra kesesi taşı sık.

Önemli laboratuar: Eritrotistlerde oraklaşma 1. Kapsüllü bakteriyel infeksiyonlar sepsisi 2. Osteomyelit: En sık nontifi salmonella

(22)

Akut göğüs sendromu:

Dispne, göğüs ağrısı, ateş, taşipne vardır. Vazookluzyon, infeksiyon ve kemik iliği infarktına bağlı oluşan yağ embolisine bağlı suçlanmaktadır. PA: Pulmoner infiltrasyonlar vardır. En çok infeksiyonlar suçlanmaktadır.

Tanı:

Hb elektroforezinde Hbs>85 ve HbA yok. Hbs ve HBA var ise orak hücre taşıyıcıdır.

Tarama testi olarak sodyum metabisulfit ile oraklaşma izlenebilir.

Ağrılı krizlerin tedavisi:

1.Tercih: Hidrasyon 2. Tercih: Analjezik tedavi 3. Đnfeksiyonun tedavisi 4. Kontraendike olanlar;

1.Kan transfüzyonu kontraendikedir. 2. Oksijen tedavisi

2. Splenik sekestrasyon krizi: 1. Eekschange transfüzyon 2. Splenektomi

Önemli not: Yetişkinlerde otosplenektomi vardır. Splenomegali olmaz. Splektomiye gerek yoktur.

G-6PD EKSĐKLĐĞĐ******

Vaka sorusunda ilaca bağlı hemoliz sorulunca mutlaka G6PD eksikliği düşünmek gerekir.

En sık enzim eksikliğidir. Hemolizin en sık nedeni infeksiyonlardır. Ama daha çok hemoliz yapan ilaçlar sorulur. Hemoliz intravasküler olduğu için splenomegali beklenmez. Ataklar halinde hemoliz olduğu için safra kesesi taşı yoktur.

PY: Heinz cisimciği ve güve yeniği gibi ısırılmış eritrositler görülebilir.

Tanı: G-6PD aktivitesinin ölçümü ile konur. Tedavi: Hemoliz yapan nedenden uzak dur veya uzaklaştırmak yeterlidir.

5’NÜKLEOTĐDAZ EKSĐKLĐĞĐ = Kurşun zehirlenmeside benzer bulgular vardır. Hemolitik anemili bir hastada; Cabot halkası ve Bazofilik noktalanma varsa düşünülür.

(23)

38. Soru: Yirmi üç yaşında erkek hastada viral üst solunum yolu infeksiyonu sonrası halsizlik ve sarılık ortaya çıkmış. Yapılan fizik muayenesinde dalak 3 cm büyük. Konjoktivalar hafif ikterik olarak bulunmuş. HB 9 gr/dl, MCV 101 fl, lökosit sayısı 9400 mm3, trombosit sayısı 178.000 mm3, retikülosit %3.2, Periferik yaymasında

eritrosit yapısı hipokrom normositer, periferde normoblastlara rastlanıyor. Bazı eritrositlerde bir veya birkaç adet bazafilik noktalanmalar görülüyor. LDH 654 IU/L, Đndirek bilirubin 3.2 mg/dl, direk bilirubin 0.2 mg/dl olarak bulunmuş. Osmotik frajilite testi, D. Coombs testi negatif.

Bu hastada en muhtemel tanı nedir? A. Thalasemi intermedia

B. Orak hücreli anemi

C. Glikoz 6 fofat dehitrogenaz eksikliği D. Gilbert hastalığı

E. Vitamin B12 eksikliği

TALASEMĐLER

1.*Sesiz taşıyıcı:

3 gen varlığında (x-/xx) meydana gelir. 2.*Ağır taşıyıcı:

2 gen varlığında (x-/x- ya da —/xx): 3. Hemoglobin H hastalığı: 1 gen varlığında (- -/-x) oluşur. 4.Hidrops fetalis:

Hiç alfa geni yoksa (—/—) Hb Barts (gama 4) oluşur. Fetus hidrops fetalisten eks olur. 1.talasemi trait (talasemi minör, taşıyıcılığı);

Halsizlik, yorgunluk, HB: 10-11 grdl, eritrosit sayısı>5.5 milyon MCV 60, RDW:Normal, Trombosit:N Retikülosit normaldir.

Tanı yöntemi: Hemoglobin elektroforezinde HbA2’nin >%3.5-7 olması ile konur.

Talasemi major

Doğumda normal, > 6 ay derin anemi gelişir. Hepatosplenomegali, büyüme gelişme geriliği, tipik yüz görünümü vandır.

Laboratuar:

Hb düzeyleri < 6 gr/dl’dir. MCV düşüktür. Retikülosit düşük veya normaldir. Periferik yaymada hedef hücreleri en önemli bulgudur. Göz yaşı hücreleri, mikro-anizositoz-poikilositoz ve periferde normoblastlar görülebilir. Đneffektif eritropoeze bağlı retikülosit sayısı düşük veya normaldir.

Kesin tanı:

(24)

Talasemi intermedianan talasemi majorden tek farkı nedir?

Kan transfüzyonları yapılmaksızın hemoglobin düzeyleri> 6 gr/dl’dir

Talasemilerde tedavi:

1.Eritrosit transfüzyonu ile hemoglobini 10 gr/dl’nin üzerinde tutmak gerekir. 2.Splenektomi:

A) 9 yaşından sonra, B) Hipersplenizm

C) Transfüzyon >200 ml/kg veya yıllık transfüzyon ihtiyacı bir önceki yıla göre 2 kat artan 3. Şelasyon tedavisi: desferroksamin

En sık ölüm nedeni nedir?

Sekonder hemokromatoza bağlı gelişen kalp tutulumuna bağlıdır. Kalp yetmezliği ve aritmiler

1.Sıcak tip otoimmün hemolitik anemi

Eritrosit membranındaki Rh antijenlerine karşı IgG türü antikor gelişir. Eritrositler dalakta sekestre edilir. Hemolizin oluşması için kompleman aktivasyonuna gerek yoktur. 37 derecede hemoliz olur.

Etyoloji:

1.Đdiopatik %60 2.Sekonder %40

a. KLL (en sık malignite)

b. SLE (en sık kollajenoz hastalık c. Đlaç (metil dopa en sık)

(25)

Direk coombs testi nedir? Eritrosit membranındaki RH ag karşı gelişen Ig G tipi antikordur. Direk coombs testi hangi hastalıklarda pozitiftir? Tüm otoimmün hemolitik anemilerde pozitiftir. Đndirek coombs testi nedir? Rh ag karşı gelişen ve serumda bulunan antikorları gösteren testtir.

Đndirek coombs testi hangi hastalıkta pozitiftir? Yeni doğanını Rh uygunsuzluğu, Yanlış kan transfüzyonuna bağlı alloimmünizasyonda pozitiftir.

Tedavi: Steroid ilk tercihtir. Splenektomi, Đmmun supressif ilaçlar, IV gamaglobulin verilebir.

2. Soğuk aglütininlere bağlı OĐHA (IgM ilişkili) nedir?

Eritrosit membranındaki Đ antijenlerine karşı gelişen IgM tipi antikorlara bağlı gelişir. Soğukta (< 32 derece) aktive olur. Hemolizin gerçekleşebilmesi için komplemana ihtiyaç vardır. Hemoliz intravaskülerdir.

Etyoloji: Đdiopatik: En sık, Mikoplazma pnömonia (en sık sekonder sebep), Klinik: Soğuğa maruz kalan hastada intravasküler hemolitik anemi bulguları vardır.

Tanı: Hastadan alınan kanın hızla pıhtılaşması tipiktir. Klasik coombs (-) çıkabilir. *C3 Coombs (+) tir. Tedavi: 1. Tedavi altta yatan sebebin tedavisidir. Steroid ve splenektominin faydası yoktur. Bu hastalara kan vermek çok tehlikeli olabilir.

Paroksismal soğuk hemoglobinürisi

En sık Etiyoloji: Đdiyopatik, en sık sekonder neden enfeksiyöz mononükleoz Patogenez: Eritrosit membarınındaki P antijenine karşı IgG cinsi antikor gelişimi

Önemli klinik: Soğuğa maruziyet sonrası gelişen intravaksüler hemolitik anemi bulguları Önemli laboratuar: Đntravasküler hemolitik anemi bulguları

Kesin tanı: Donath Lainstainer antikorlarının gösterilmesi

(26)

(27)

(28)

Đlaca bağlı hemolitik anemiler hangileridir?

1. Gerçek = Metil dopa tipi. 2. Hapten tipi: Penisilin tipi

3. Đmmun kompleks tipi = Kinidin tipi

Her üçünde de ilaç alımı sonrası otoimmün hemolitik anemi olur. Direkt coombs (+) dir. Đlacı bırakmakla spontan düzelir.

PNH vaka sorusu olarak sorulursa neler verilir?

Paroksismal noktürnal hemoglobinüri:

En sık Etiyoloji: Bilinmiyor/Edinilmiş kök hücre hastalığıdır

Patogenez: CD55, 58, 59 gibi komplemana karşı hücreleri koruyan proteinler eksik. Kompleman eritrosit, trombosit ve lökositleri intravasküler alanda yıkar.

Önemli klinik: Hemolitik anemi + sabah koyu idrar

Önemli laboratuar: Hemolitik anemi, demir eksikliği anemisi bulguları Kesin tanı: HAM testi, kesin tanı eksik proteinlerin gösterilmesi ile konur. Tedavide birinci tercih: Kortikosteroid.

Hemolitik anemi, demir eksikliği ve aplastik aneminin bir arada görüldüğü hastalıktır. Akut lösemi ve aplastik anemiye dönüşebilir.

Methemoglobinemi nedir? Karakteristik semptomu nedir?

Hemoglobin içindeki +3 değerlikli demirin %3’den fazla olmasıdır. En önemli bulgusu psödosiyanozdur. Anemi, polisitemi ve hipoksisi olmadan yani oksijen saturasyonu>%92 olan bir hastada tanı siyanoz varsa

(29)

psödosiyanoz denir.

Psödosiyanoz hangi hastalıkta görülür? Nitrit, K vitamini, Nitropurusid vb ve konjenital olabilir. Tedavide neler verilir? Riboflavin, askorbik asit, metilen mavisi

Akut lösemi vaka sorusu olarak sorulursa neler verilir?

1. Gürültülü klinik

2. Pansitopeni kliniği: ateş, kanama, halsizlik 3. LAP+organomegali

4. HB, trombosit ve retikülosit düşük

5. Lökosit: Yüksek, normal, düşük olabilir. Çocuk ise ALL, yetişkin ise AML düşünmek gerekir.

Akut lösemilerin nedenleri nelerdir?

1. Đdiopatik (en sık) 2. Benzen,

3. Alkilleyici ajanlar, 4. Đonize radyasyon 5. Ailevi sebepler:

6. Sekonder lösemiler: PNH, MDS, KML, P.vera MM yapabilir. Prognoz daha kötüdür.

7. Kromozom anomalileri; ALL’de t(1;19), t(8;14) ve t(11;14)’dir. Akut promyelositik lösemi = t(15;17) Akut monositik lösemi = t(9;11) , Yetişkin ALL’de 9;22 translokasyonu en sık görülen kromozom anomalisidir. AML M2 = t(8;21) en sık görülen kromozom anomalisidir

(30)

kriteridir.

En sık AML hangisi? M2 DIC ile prezentasyon? M3

Ekstramedüller bulgular hangi lösemilerde daha sıktır? (organomegali, LAP ,diş eti hipertrofisi) ; AML M4 ve M5 sık görülür. MDS genellikle M5’e dönüşür

ANA +, sinovit, Coombs pozitifliği hangisinde görülür? M6

M7 ile ilgili bilinmesi gerekenler? KI fibrotik, Down sendromunda sıktır. PAS pozitifliği hangi lösemilerde görülür? ALL, AML M6

AML’de en sık infeksiyon ajanı hangisidir? P. aerognosa ve S. epidermitistir. Akut lösemilerde en sık ölüm nedeni infeksiyonlardır.

Akut lösemilerde görülen ekstraartiküler bulgular nelerdir?

Lenfadenopati = ALL

Kemik ağrısı = ALL sık, AML’De olabilir Testis tutulumu = ALL

Santral sinir sistemi tutulumu = ALL Kloroma = AML

Diş eti hipertrofisi, organomegali, lenfadenopati = AML M4 ve M5 Otoimmün olaylar = AML M6

Kemik iliği fibrozis = AML M7 DIC = AML M3

Mediastinel kitle = T hücreli ALL

Akut lösemi tanısı nasıl konur? Kemik iliğinde blast sayısının >%20 olması ile konur.

ALL-AML KARŞILAŞTIRILMASI

Özellik ALL AML

Myeloperoksidaz - +

Sudan black - +

Non-spesifik esteraz - + (M4, M5)

PAS + - (M6 da (+))

Asit fosfataz T-ALL’de+ -

Deoksinükleotidil transferaz + - HLA-DR + -/+ CD-34 +/- -/+ CD10, CD19 - CD20, CD22 - B-cell tanımlayıcıları

CALLA (+) (en sık çocuklarda) -

CD2, CD3 -

T-cell tanımlayıcıları

CD5, CD7 -

(31)

- CD14 (M4, M5)

- CD33

Megakaryositik tanımlayıcı - CD41, CD42, CD61 (M7’de (+) dirler

Glikoforin A - +(M6)

ID:10t226

ALL kötü prognoz kriterleri nelerdir?

<1 yaştan,>10 yaş

Erkek olmak

Beyaz kürenin > 30.000 Ph (+) (en kötü seyreden grup) Komplet remisyona ulaşma >4 hafta Zenci ırk

Muhtemel kabul görenler; - SSS tutulumu - L3

ALL’ tedavide birinci tercih nedir?

Prednisolon + Vinkristindir. SSS proflaksisi:Đntratekal MTX + radyoterapi yapılır. Đdame: Oral MTX + merkaptopurin verilir. KIT: ikinci relapstan sonra yapılır.

AML’de tedavi Remisyon indüksiyon tedavisin nasıl yapılır?

Sitozinarabinosid + daunorobisin verilir. KĐT: Đkinci remisyondan sonra yapılır. AMLM3 tedavisinde ne verilir. Tretionin /ATRA verilir. Sitogenitik remisyon sağlar.

(32)

yaygın peteşileri vardır. Karaciğer 3 cm, dalak 4 cm palpabl ve kemiklerde yaygın ağrı var. Ateşi 38.8 C’dir. Laboratuvarda hemoglobini 7 gr/dl, lökosit sayısı 24. 000 mm3, trombosit sayısı 24. 000 mm3 , retikülosit %0.4 olarak bulunmuştur. Periferik yaymada sitoplazmada granül bulunmayan ve çekirdekçiği olan hücreler görülmüştür (>%5), bazı hücrelerde sitoplazmik kırmızı renkli çubuklar dikkati çekmektedir. Kemik iliğinde bu hücrelerin oranı >%30 olarak bulunmuştur. PAS negatif, CD 14 pozitiftir.

Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin olma ihtimali en düşüktür? A) Ürat nefropatisi

B) Tümör lizis sendromu C) Psödomonans infeksiyonu D) SSS kanaması

E) Kemik iliğinde fibrosis

Lenfoma vaka sorusunda neler verilir?

Ağrısız, mobil, lastik kıvamında servikal LAP, Ateş, Gece terlemesi, Sedim yüksek, LDH yüksek, Eozinofili ve monositoz verilir.

WHO sınıflamasına göre en iyi prognozlu HH hangisidir?

(33)

Hangisi HH’da nodüler sklerozan tipin özelliğidir?

Mediastinal tutulumun en sık olduğu form, Kadınlarda daha çok, En sık görülen subtiptir. Lenfositten zengin: En iyi prognoz, Reed strenberg hücreleri azdır.

Mikst selüler: Türkiye’de en sık form (Avrupa da NS sıktır). Erkeklerde sık. Abdominal lenf bezi ve dalak tutulumu daha sık. HIV’de en sık HH miks selüler tip

Lenfositten fakir tip: En kötü prognoz, R-S hücresi sayıcı çok fazla, kemik iliği, dalak, abdominal tutulum sık, lenf bezi tutulumu olmayabilir.En az görülen form.

Tanı: HH’nın tanısı lenf nodu biyopsisinde RS hücrelerinin gösterilmesi ile konur.

Tedavi öncesi evreleme yapılır. Evrelemede en güvenilir tanı yöntemi hangisidir?

1. Pozitron emisyon tomografisi (en duyarlı) yöntemdir.

2. Galyum sintigrafisi kullanılabilir.

Lenfomalarda tümör markerleri nelerdir?

Beta 2 mikroglobulin ve LDH’dır.

Evre IIA HH’da tedavi ne yapılır?

Evre IA, IB, IIA Radyoterapi

NHL’da en sık kromozom anomalisi nedir?

14;18 translokasyonu

En sık görülen NHL diffüz large cell B lenfomadır?

HIV’li hastalarda yine en sık görülen bu lenfomadır.

B tipi semptomlar en sık anaplsatik T cell lenfomada görülür. KI tutulumu en sık B hücreli küçük lenfositik lenfomada görülür.

NHL GIS’de en sık nereyi tutar?

Mide

(34)

Kemik iliğidir.

Tümör lizis sendromu en sık hangi hastalıkta görülür?

Burkitt lenfomada görülür.

Diğer turnoveri yüksek tm hangileridir?

Akut lösemi, Küçük hücreli akciğer kanseri,

Tümör turnoveri en yavaş tümörler hangileridir?

Low grade sarkom,

Burkitt lenfomada hangi kromozom anomalisi sıktır?

8; 14 translokasyonudur.

Mukozis fungoides ve Sezary sendromu:

MF, cildin en sık deri lenfomasıdı. 3. evresi Sezary sendromudur. Patogenez: CD4 T lenfositlerde klonal artış

Önemli klinik: Eritem ve plaklar

Önemli laboratuar: Serebri form T lenfositler ve Sezary hücreleri Kesin tanı: Biyopsi

(35)

KLL vaka sorusu sorulunca neler verilir?

65 yaş erkek hasta, yaygın lenfadenopatisi var veya rutin taramada lökosit sayısı yüksek bulunuyor. Fizik muayenede yaygın LAP’ları var.

Patogenez: B lenfositlerde klonal artış

Önemli klinik: 60 yaş erkek. Yaygın lenfadenopati, infeksiyon, otoimmün hemolitik anemi ve ĐTP Önemli laboratuar: Lökosit sayıs>100.000 mm3, PY;>%90 lenfosit, KĐ; >%40 lenfosit

Kesin tanı: Kemik iliği veya lenf nodu biyopsisi, CD5 pozitif

Tedavide birinci tercih: Evre 3 ve 4 ise Klorombusil. Erken evrelerde izlem.

Ayırıcı tanı: B hücreli küçük lenfositik lenfoma: Tek ve en önemli fark bunlarda CD5 negatiftir. Prognoz: Richter sendromuna dönüşebilir.

(36)

Hairy cell lösemi ile ilgili neler var?

Patogenez: Kemik iliğinde fibrozis vardır.

Önemli klinik: 50 yaş erkek, ateş en sık semptom, masif splenomegali, lenfadenopati yok Önemli laboratuar: Pansitopeni, periferik yaymada saçaksı lenfositle, KI fibrozis

Kesin tanı: KĐ biyopsisinde TRAP pozitifliği

Tedavide birinci tercih: Splenektomi, kloradeoksiadenozin Prognoz: En sık ölüm infeksiyon

23.soru: Kırk yaşındaki bir bayan hastanın karın ağrısı, halsizliği ve yorgunluğu vardır. Sabahları idrarı koyu renkli oluyormuş. Fizik muayenede sağ alt ekstremitede Homans belirtisi pozitiftir. Laboratuar incelemelerinde Hb: 8 g, MCV 104, lökosit 2400 mm3 ve trombosit 56.000 mm3, retikülosit %4 ve ferritin düşük olarak bulunmuş ise bu hastada tanı için hangi test istenir?

A. Direk Coombs testi B. HAM testi

C. Kemik iliğinde depo demiri D. Vitamin B12 düzeyi E. Kemik iliği biyopsisi

28. soru: Atmış üç yaşındaki bir erkek hasta halsizlik, yorgunluk ve koltuk altında beze şikayeti ile geliyor. Laboratuar incelemelerinde Hb 13 gr/dl, lökosit sayısı 42. 000 mm3, trombosit sayısı 14 bin mm3, direk coombs testi pozitiftir. Periferik yaymada %99 matür lenfosit var. Kemik iliğinde lenfosit oranı %70 olarak bulunmuş.

Bu hasta evre kaç KLL’dir? A. 0

B. 1 C. 2 D. 3 E. 4

(37)

MYELOPROLĐFERATĐF HASTALIKLAR nelerdir?

a. KML b. Polisitemia vera c. Primer myelofibrozis d. Esansiyel/primer trombositoz

KML

En sık Etiyoloji: Philadelphia kromozomuna bağlıdır. 9; 22 translokasyonu

Patogenez: Yeni bir füzyon geni oluşur. BCR-ABL. Bu gen KĐ’de myelositer seriyi uyarır Önemli klinik: 45 yaş bayan, sol üst kadranda ağrı, zayıflama, ateş,

Önemli laboratuar: lökosit >100.000 mm3, hb ve trombosit artışı olabilir. PY’da eozinofili, bazofili Kesin tanı: Sitogenetik incelemede Philadelphia pozitifliği

Tedavide birinci tercih: Đmatinip/KĐT. Đmatinip tirozin kinaz inhibitörü olup sitogenetik remisyon sağlar. Prognoz: AML’ye dönüşebilir.

Ayırıcı tanı:

Lökomoid reaksiyon: Lökosit alkalen fosfataz KML’de düşük. Bunda yüksektir. Primer myelofibrozis: Philadelphia pozitif KML, negatif primer myelofibrozis

Primer myelofibrozis;

Patogenez: Megakaryositlerden salınınan trombopoetin ve growth faktör betaya bağlı kemik iliğinde fibrozis gelişir.

Önemli klinik: 68 yaş erkek, 30 cm dalak büyümesi, periferik lenfadenopati yok Önemli laboratuar: Lökosit sayısı 30-40.000 mm3, göz yaşı hücresi, PY kemik iliği gibi Kesin tanı: Sitogenetik inceleme

(38)

(39)

POLĐSĐTEMĐA VERA

Eritropoetinden bağımsız klonal eritropoez vardır. Eritropoetine ihtiyaç olmadığı için eritropoetin düzeyi düşüktür.

Klinik:

Başağırısı, kulakda çınlama, başdönmesi, görme bulanıklığı olur. En sık ölüm nedeni kardiak trombozlardır. En önemli semptomu banyodan sonra kaşıntıdır. Aspirine cevap veren bacak ağrısıdır .

En önemli fizik muayene bulgusu pletoredir. Demir kullanıldığı için demir düşüktür. Sedim düşüklüğü vardır.

Tanı kriterleri:

Majör:

1) Eritrosit kitlesinin erkekte 36, kadında 32 ml/kg’ın üstünde olması 2) PO2 > % 92 3) Splenomegali 4) Eritropoetin düşüktür Minör: 1) Platelet > 400 000/mm3 2) Lökosit >12000/ mm3 olması

3) LAP >100 yada Vit B12>900 pg/ml yada B12 bağlama kapasitesinin >2200 pg/ml

(40)

Primer ve sekonder polisitemide birinci tercih tedavi yöntemi nedir? Flebotomi

65 yaşında erkek hasta, sol üst kadranda ağrı ve dolgunluk ile geliyor. Fizik muayenede dalak 18 cm büyük. KC 4 cm büyük. HB 14, lökosit sayısı 32 bin, trombosit sayısı 525 bin, PY’da göz yaşı hücresi, blast, myelosit, metamyelosit, normoblastlar var. KI aspirasyonunda partikül gelmiyor. Biyopside fibrozis saptanıyor.

Bu hastada kesin tanı nasıl konur? A. Sitogenetik inceleme

B. Tartarat rezistans asit fosfataz pozitifliği C. HAM testi

D. Kemik iliği biyopsisi

E. Lökosöt alkalen fosfataz düzeyi

27. Soru: Elli yaşındaki sigara içen bir erkek hastanın mukozaları siyanotik ve pletorik yüz görünümü var. Banyodan sonra kaşıntıları oluyor. Laboratuar bulguları Hb 19 g/dl, lökosit, trombosit, vitamin B12 ve vitamin b12 bağlama kapasitesi normaldir. PO2 düzeyi <%92 olarak bulunan bu hasta ile ilgilihangisi yanlıştır a. Splenomegali olmaz

b. Eritropoietin düşük c. Trombo emboli

d. Sitogenetik anomali olmaz e. Ürik asit yüksekliği

Plazma hücre hastalıkları nelerdir?

1. Selim monoklonal gamopati (en sık): 2. Multiple myeloma (2. sıklıkta) 3. Primer amiloidoz

4. Waldestrom makroglobonemisi 5. Ağır zincir hastalığı

Multipl myelom vaka sorusu olarak verilirse neler verilir?

Vaka sorusu: 63 yaş erkek, bel ağrısı ile geliyor. Sedimi yüksek, kalsiyumu yüksek, böbrek fonksiyonları bozuk. Globulin artışı var. Litik lezyonları var. Infeksiyon bulguları var. Tanınız nedir? 63 yaş, erkeklerde daha sık görülür.

Laboratuar bulguları nelerdir?

1. Hemoglobin normal veya düşük. Trombosit ve lökosit genellikle normal 2. Periferik yaymada rulo formasyonu var

3. Sedimantasyon > 100 mm/saat

4. Biyokimya testlerinde albumin normal, globulin artmıştır 5. Kalsiyum yüksektir

6. Protein elektroforezinde monoklonal gamopati vardır. (gama bandında tek pik görülecek)

7. Đmmünelektroforezde hangi tür monoklonal gamopati olduğu saptanır. En sık IgG, ikinci sıklıkta ise IgA tipi monoklonal gamopati görülür. En az IgD ve biklonal artış görülür.

8. Đdrarda Bence Jones proteini, 9. Hipogammaglobulinemi (%10), 10. Kemiklerde litik lezyonlar

MM’da niçin infeksiyon sık?

(41)

MM’da böbrek yetmezliğinin en önemli nedeni?

Ig hafif zincirlerinin oluşturduğu tubul hasarı

MM’da birinci tercih ilaç?

Melfelan + prednizolon

Tedaviye yanıtı izlemede şunlar kullanılır:

a) Plazma hücre işaretleme indeksi (en güvenilir) b) M protein,

c) Beta 2 mikroglobulin düzeyi

WALDESTRÖM MAKROGLOBUNEMĐSĐ

70-80 yaş erkek, KLL ve MM ortak bulguları verilmiş. KI’de lenfoplazmositer hücre artışı var. Tanı nedir? IgM tipi monoklonal gamopati

IgM tipi monoklonal gamopati var. Tanı nedir? Waldenstrom makroglobulinemisi

KLL ve MM ortak bulguları nelerdir?

1. Daha ileri yaşlarda görülür 80 yaş 2. Artan IgM

3. Hipervizkozite bulguları sık 4. Nörolojik bulgular var 5. KI fibrotik

6. KI’de lefoplazmositer hücre artışı var

7. Hangi taraf ağır basarsa ona göre tedavi verilir

Amiloidoz tanısı en iyi nasıl konur?

Böbrek biyopsisi en güvenilir biyopsidir. En tehlikeli biyopsi karaciğerdir. Kanayabilir

Primer amiloidoz = Plazma hücre hastalıkları = B hücre maligniteleri hangi amiloid birikir?

AL tipi

(42)

Primer amiloidoz soru olarak sorulursa neler verilir?

Sebebi bilinmeyen nefrotik sendrom, göz çevresinde morluklar verilen hastada düşünülür.

Amiloidozun en korkulan komplikasyonu nedir, amiloidozda en sık ölüm nedeni nedir?

Nefrotik sendrom ve buna bağlı gelişen KBY’dir. En sık ölüm nedeni kardiak amiloidozdur.

28. Soru: Atmış üç yaşında bayan hasta bel ağrısı ile geliyor. Sedimantasyonu yüksek olarak bulunuyor. Kafa grafisinde litik lezyonları var.

Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin görülme ihtimali en düşüktür? A. Rulo formasyonu

B. Poliklonal gamopati

C. Đdrarda Bence Jones proteini

D. Kemik iliğinde plazma hücrelerinin %30’un üstünde olması E. Ürik asit yüksekliği

KANAMA DIYATEZI ĐLE ĐLGĐLĐ SORULAR;

Primer hemostaz bozukluklarının ortak testi hangisidir?

• Kanama zamanıdır.

• Kanama zamanının normali 3-9 dk’dır.

• Primer hemostaz bozukluğu yapan tüm durumlarda kanama zamanı uzar

Sekonder koagülasyon bozukluğunda hangi testler bozulur?

• Protrombin zamanı • APTT ‘dir.

Sadece APTT uzun: (normali 30-45 sn)

• FVIII, FIX, FXI,FXII eksiklikleri

• Heparin kullanımı

• Antifosfolipid antikor sendromu • Faktör 8 inhibitörü

• Lupus antikoagülanı

Sadece PTZ’nin uzun (normali 12-15 sn)

• FVII eksikliği

• K vitamini eksikilği • Karaciğer hastalığı

(43)

• Oral antikogülan kullanımı

APTT + PTZ’nin uzun:

• 7,8,9,11,12 dışındaki faktörlerin eksikliği • DIC

• K vitamini ve Karaciğer hastalıklarının ağır formu

• Pıhtılaşma zamanı: APTT ile eş değerdedir. Terk edilmiştir.

Akut ITP vaka sorusu nasıl sorulur?

• Çocuk, ÜSYE öyküsü, peteşi, trombosit <20.000 mm3, Hb ve lökosit normal. Hemorajik bül, peteşi, purpura ve ekimoz vardır. Splenomegali yok. KI genç megakaryositler artmış. • ITP’de kesin tanı nasıl konur? Diğer trombositopeni yapan nedenler ekarte edilerek konur.

• Tedavide birinci tercih ve diğer tedaviler: Steroid, splenektomi, immünsüpresif ilaçlar, IV immünglobulin, anti-D antikorları verilebilir.

Herediter trombosit fonksiyon bozuklularından Glanzman ve Bernard Soulier

sendromu ayırımı nasıl yapılır?

KALITSAL TROMBOSĐT FONKSĐYON BOZUKLUKLARI

Hastalık Glanzman Bernard solier

Geçiş OR OR

Patoloji IIb-IIIa eksik/agregasyon Ib-IX eksik/adezyon bozuk

Klinik Peteşi-ekimoz, Peteşi ekimoz

Trombosit Normal <100.000

Kanama zamanı Uzun Uzun

PTZ ve APTT Normal Normal

ADP, Kolojen, epinefrin Agregasyon yok Agregasyon var

Ristosetin Agregasyon var Agregasyon yok

Skorbutte niçin kanama zamanı uzar?

Kollojen sentez bozukluğuna bağlı uzar. Diş eti, Subperiostal kanama tipiktir.Perifoliküler kanama ve tirbüşon şeklinde saç görülür.

(44)

HEMOFĐLĐLER

Hemofili A Hemofili B Hemofili C VWH

Eksik 8 (en sık primer) 9 11 VWF (en sık prim)

Geçiş XR XR OR OR

Klinik Hemartroz Hemartroz Hemartroz Hertür

APTT/PTZ Uzun/N Uzun/N Uzun/N Uzun/N

Kanama zam N N N Uzun

Tedavi TDP, Desmopressin F8

TDP TDP TDP, Desmopressin

F8, VWF

36. Soru: Metroraji nedeni ile başvurman 18 yaşında kız hastanın fizik muayenesi normaldir. Laboratuar incelemelerinde Hb 14 gr/dl, lökosit 5400 mm3, trombosit 230.000 mm3 , PY normal. Protrombin zamanı 12 sn, APTT 64 sn ve kanama zamanı 14 dk olarak bulunmuştur.

Bu hastada hangi faktör düzeyi istenmelidir? A. Faktör 8

B. Faktör 9

C. Von Willebrand faktör D. Glikoprotein IB-IX kompleksi E. Glikoprotein IIb-IIIa kompleksi

(45)

32. Soru: On sekiz yaşındaki bir kız hasta burun kanaması yakınması ile geliyor. Fizik muayenesi normaldir. Hemoglobin 13 gr/dl, lökosit 225.000 mm3 normal. Trombosit sayısı 85 bin mm3. Kanama zamanı 14 dk,

Protrombin zamanı 13 sn, APTT 38 sn olarak bulunan hastanın periferik yaymasında dev trombositler görülmüş.

Bu hastada tanı için öncelikle hangi test istenmelidir? A. Ristosetin ile agregasyon

B. ADP ile agregasyon C. ATP ile agregasyon D. Kollojen ile agregasyon E. GIIb-IIIa düzeyi

Faktör XIII eksikliğinde klinik ve laboratuar bulguları nelerdir?

Yenidoğanda göbek kordonunda kanama olabilir. Çocuk burun kanaması gibi mukozal kanamalar vardır. Tüm testler normaldir.

Faktör XII eksikliğinin özellikleri nelerdir?

Kliniğinde hiç kanama yoktur, APTT uzun, diğer testler normal.

Heparin, warfarin ve aspirin ne ile takip edilir, antidotları nelerdir?

• Heparin=aPTT= protamin sülfat • Warfarin =PTZ/INR= K vitamin • Aspirin =kanama zamanı= trombosit • Düşük molekül ağırlık. Heparin= Faktör Xa

Hemofili A, B ve C ayırımında neye dikkat etmek gerekir?

Hemofililerde kanama zamanı ve PTZ normal. APTT uzundur. A ve B erkeklerde görülürken, C resesif olarak geçtiği için bayanlarda görülür.

Von-Willebrand hastalığında niçin hem kanama zamanı hem de APTT uzundur?

Primer hemostazın bozuk olduğu en sık rastlanılan konjenital hastalıktır. APTT’nin uzun olma nedeni faktör 8’in yarı ömrünün kısalıp faktör 8 eksikliği (hemofili A) gelişmesidir. Kanama zamanının uzama nedeni vWF’ün trombosit adezyonunda görev almasına bağlıdır.

vWH’da tedavide neler verilir?

1. Desmopressin ve

2. Faktör VIII/vWF multimerlerini içeren preparatlar

3. Epsilon aminokaproik asit ve traneksamik asit gibi antifibrinolitik ilaçlar mukozalar kanamalarda kullanılabilir.

(46)

Herediter tromboz nedenleri nelerdir? En sık hangisi görülür?

TABLO: HEREDĐTER TROMBOZ NEDENLERĐ VE SIKLIĞI

Herediter tromboz Sıklığı Tromboz riski Ateriyel Venöz Faktör V Leiden %12-40 %7-20 - + (en sık)

Hiperhomositeinemi %10-20 - + +

Protrombin gen mut. %6-18 %6 - +

Protein C eksikliği %5-15 %3-4 - + Protein S eksikliği %5-15 %2-3 - + Antitrombin III ekikliği %5-15 %>25 - + (risk en yüksek)

APS %10-20 - + +

APS; Antifosfosfolipid antikoru

Esansiyel/Primer trombositoz

En sık Etiyoloji: Bilinmiyor.

Patogenez: Megakaryositlerde klonal artış

(47)

Önemli laboratuar: Trombosit sayısı > 600.000 mm3, KĐ’de megakaryosit artışı

Kesin tanı: Reaktif trombositoz yapan nedenleri olmamalı Tedavide birinci tercih: Anagralid

Prognoz: En sık ölüm tromboembolilere bağlıdır.

Ayırıcı tanı: Reaktif trombositoz ile giden hastalıklar. Bunlarda splenomegali, kanama ve tromboz görülmez.

MĐKROANJĐOPATĐK HEMOLĐTĐK ANEMĐLER NELERDĐR?

1. Dissemine intravasküler koagülopati 2. Trombotik trombositopenik purpura 3. Hemolitik üremik sendrom

4. Vasküler endotel zedelenmesi, gebelik ve kanser komplisakyonu

DIC’de esas bulgular nelerdir?

Hemolitik anemi + Trombositopeni + arteriyel ve venöz tromboz üçü bir arada DIC düşünmek gerekir.

DĐC

Etiyoloji: Gram negatif bakteriyel sespsis, endotoksinler Patogenez: Đntravasküler koagülasyon aktivasyonu

Önemli klinik: Mikroanjiopatik hemolitik anemi, kanama ve tromboz

Önemli laboratuar: Hemoglobin, trombosit düşük. Kanama zamanı, Protrombin zamanı, APTT uzun. Tedavide birinci tercih: Altta yatan nedenin tedavisi, eksik olanlar yerine konur. Kan, trombosit ve taze donmuş plazma verilir.

Ayırıcı tanı:

Primer fibrinoliz: Euglobulin erime zamanı DĐC’de normal. Primer fibrinolizde kısalmıştır. Kronik karaciğer: Faktör 8 düzeyi DĐC’te düşük. Kronik karaciğerde ise normaldir.

TTP’nin tanı kriterleri nelerdir?

1. Hemolitik anemi, 2. Trombositopeni,

3. Böbrek fonksiyon testlerinde bozulma varsa tanı HUS' dür. Yukarıdaki 3 bulguya ilave aşağıdaki iki bulgu varsa tanı TTP’dir. 4. Ateş,

(48)

Plazma ferez hangi hastalıkta hayat kurtarıcıdır?

TTP

Heparinin en sık yan etkisi nedir?

Kanama

Heparinin diğer yan etkileri nelerdir?

Trombositopeni, HITT sendromu, Osteoporoz, Hepatotoksik, Hipoaldesteronizm , Allerjik reaksiyonlardır.

HITT sendromu nedir?

Heparin + platelet faktör IV karşı gelişen Ig G tipi antikorlara bağlı intravasküler trombosit aktivasyonuna bağlı olarak ortaya çıkar. Heparin alan bir hastada 5-7. günde, yeni arteriyel ve venöz trombozların ortaya çıkması ve trombositopeni geliştiği zaman düşünülür. Tedavisinde hirudin ve argatroban gibi spesifik trombin inhibitörleri, heparinoid bir antikoagülan ilaç olan danaparoid ve defibrinojenize edici ajan olan ankrod kullanılır. Heparin hemen kesilmeli ve yaşam boyu bir daha verilmemelidir. Bu hastalarda DMAH de uygulanmamalıdır.

34. Soru: 46 yaşındaki bir erkek hasta ateş, baş ağrısı ve peteşiler ile hekime başvuruyor. Ailesinde kanama diyatezi olmayan hastanın tansiyonu 90/50 mmHg, nabız 110/dk, ateş 39 C ve laboratuvar bulguları PT : 24 sn, INR: 2. 3, APTT: 56 sn, faktör VIII düzeyi 17 U/ml (normali 30-150 U/ml), trombosit sayısı 56. 000 mm3,

kanama zamanı 13 dk.

Bu hastada en olası tanınız nedir? a. DIC

b. Aplastik anemi

c. Karaciğer parankim yetmezliği d. Trombotik trombositopeni

(49)

e. Hemofili A

Primer hemokromatoz

Etiyoloji: Otozomal resesif, 6. nolu kromozomdaki mutasyon

Patogenez: Demir emilimi artar. Emilen demir karaciğer, pankreas ve prostatta birikir. Hasara neden olur. Önemli klinik: Siroz, bronz diabet ve impotans.

Önemli laboratuar: Demir parametreleri demir eksikliğinin tam tersidir. Transferrin saturasyonu %60’ın üstündedir.

Kesin tanı: Genetik mutasyonun gösterilmesi Tedavide birinci tercih: Flebotomi

Prognoz: Kalp yetmezliği ve aritmilerden ölür.

Hepatoselüler kanser riski en yüksek hastalık. Bu hastalarda demir kullanan bakteriler kolay ürer. Vibrio vulnifukus sepsise, Y. enterokolitika ise peritonite neden olmaktadır.

Taze tam kan kimlere verilir? Masif kanama, kardiak cerrahide kullanılır.

BK ayıklanmış eritrosit: Tekrarlayan febril reaksiyonları, alloimmünizasyonu, CMV bulaşma riskini azaltmak için kullanılır.

Yıkanmış eritrosit: Ciddi ürtiker ve anaflaksiyi önlemek için IgA eksikliği olanlara verilir. Işınlamış eritrosit: Graft versus host hastalığını önlemek için kullanılır.

Bir ünite tam kan veya eritrosit hemoglobini 1 gr/dl yükseltir.

Trombosit transfüzyonunda sınırlar nelerdir?

>100.000 = Major cerrahi, LP, karaciğer ve böbrek biyopsisi >50.000 = Minör cerrahi ve sezeryan

>30.000 = Normal doğum >20.000 = Malignite + kanama

(50)

Bir ünite trombosit trombosit sayısını 8000-10000 mm3 yükseltir.

TAZE DONMUŞ PLAZMA:

Sebebi bilinmeyen tüm sekonder koagülasyon bozukluklarında verilir.

Konjenital faktör eksiklikleri, Kronik karaciğer, K vitamini eksikliği, , DIC, Oral antikoagülan komplikasyonu

Hangi durumlarda kan grubu uyumu aranır?

Plazma, lökosit, trombosit transfüzyonlarında kan grubu uyumu gerekir. Kriyopiresipitat için uyum aranmaz

Transfüzyonlu en fazla geçen bakteriyel ajanlar hangileridir?

Yersinia enterokolika ve Psödomonans

Ciltten kontaminasyon ile gram pozitif Stafilokoklar bulaşabilir.

2. Hemolitik (kan grubu uyumsuzluğu) nedir, hangi durumda görülmez?

En sık ölüme neden olan komplikasyondur. ABO ve Kell, Kidd, Duffy uyumsuzluğunda görülür. Rh uyumsuzluğuna görülmez. Ateş en sık görülen semptomdur. Çarpıntı, nefes darlığı, bulantı, kusma, göğüs ve bel ağrısı bulunur. Đntraoperatif bulguları; Kesi yerlerinden kanama, Hipotansiyon, taşikardi Đdrar renginin kırmızılaması ile fark edilir. Hemoglobinüriye bağlı akut tübüler nekroz gelişir.

Đlk yapılması gereken transfüzyonu durdurmaktır. Cross match yapılır. ATN tedavisine başlanır.

100 ml/saat izotonik ve 80-120 mg frusemid intravenöz olarak verilir. Mannitol verilebilir. Üremik semptomlar gelişen hastalarda akut böbrek yetmezliği tedavisi yapılır.

Anaflaktik reaksiyon kimlerde sık görülür ve bulguları nelerdir?

IgA eksikliği olanlarda görülür. IgA eks ikliği olan kişide IgA’ya karşı gelişen antikorlar vericinin IgA’sı ile reaksiyona girer. Transfüzyonun ilk birkaç mililitresinden sonra meydana gelir. Kızarıklık, larigospazm, bronkospazm, hiptansiyon,şuur kaybı ve solunum durması meydana gelir. Derhal transfüzyon durdurulur. Solunum yolu açılır. Subkutan epinefrin uygulanır. Tedaviye kortikosterod ilave edilir.

Kan transfüzyonu ile geçen virüsler ve sıklıkları nelerdir?

A. Hepatit Anadir B. Hepatit B 1/205-488.000 C. Hepatit C 1/1.935.000

3.CMV: %4

4.HIV 1⁄2.135.000

5.HTLV : 1/ 2.999.000

6.Parvovirus:

1/4.000.000

Massif banka kanı transfüzyonu komplikasyonları nelerdir?

- Dilüsyonel trombositopeni ve faktör 8 eksikliğine bağlı kanama - Hipervolemi

- Hipotermi - Hipokalsemi - Faktör V eksikliği) - Hiperpotasemi (en sık)

Kemik iliği transplantasyon tipleri nelerdir?

1. Singeneik KIT: Tek yumurta ikizleri