Enggal Hadi K, Skep Ns
DEFINISI
DEFINISI
Hemofilia berasal dari bahas Yunani Kuno, yang terdiri dariHemofilia berasal dari bahas Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berart
dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yi darah dan philia yangang berarti cinta atau kasih sayang.
berarti cinta atau kasih sayang.
Hemofilia adalah suatau penyakit yang diturunkan, yangHemofilia adalah suatau penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari
artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anakibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan
tersebut dilahirkan
Hemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkanHemofilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk oleh defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi
koagulasi
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kogenital palingHemofilia merupakan gangguan koagulasi kogenital paling sering dan serius. Kelainan initerkait dengan defisiensi
sering dan serius. Kelainan initerkait dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI yang ditemukan seca
Klasifikasi Hemofilia
Klasifikasi Hemofilia
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
1.
1.
Hemofil
Hemofilia
ia A
A yang
yang dikenal
dikenal juga
juga dengan
dengan nama
nama ::
a.
a.
Hemofilia
Hemofilia klasik
klasik : : karena
karena jenis
jenis hemofilia
hemofilia ini
ini
adalah yang paling banyak kekurangan faktor
adalah yang paling banyak kekurangan faktor
pembekuan pada darah.
pembekuan pada darah.
b.
b.
Hemofi
Hemofilia
lia kekurangan
kekurangan faktor
faktor VIII
VIII : : terjadi
terjadi
karena kekurangan f
karena kekurangan faktor 8 ( Faktor
aktor 8 ( Faktor VIII ) protein
VIII ) protein
pada darah yang menyebabkan masalah pada
pada darah yang menyebabkan masalah pada
proses pembekuan darah.
2.
2.
Hemofi
Hemofilia
lia B
B yang
yang dikenal
dikenal juga
juga dengan
dengan nama
nama ::
a.
a.
Christm
Christmas
as disease
disease : : karena
karena ditemukan
ditemukan untuk
untuk
pertama kalinya pada seorang yang bernama
pertama kalinya pada seorang yang bernama
Steven Christmas asal Kanada.
Steven Christmas asal Kanada.
b.
b.
Hemofi
Hemofilia
lia kekurangan
kekurangan faktor
faktor IX
IX : : T
Terjadi
erjadi
karena kekurangan f
karena kekurangan faktor 9 ( Faktor IX ) protein
aktor 9 ( Faktor IX ) protein
pada darah yang menyebabkan masalah pada
pada darah yang menyebabkan masalah pada
prosese pembekuan darah.
Klasifikasi Hemofili menurut berat
Klasifikasi Hemofili menurut berat
ringanny
ringanny
a p
a p
eny
eny
akit:
akit:
1. Defisiensi berat:
1. Defisiensi berat:
Kadar faktor VIII 0-2% dari normal
Kadar faktor VIII 0-2% dari normal
Terjadi hemartros dan perdarahan berat berulang
Terjadi hemartros dan perdarahan berat berulang
2. Defisiensi sedang:
2. Defisiensi sedang:
Kadar faktor VIII 2-5 % dari normal
Kadar faktor VIII 2-5 % dari normal
Jarang men
Jarang menyebabkan
yebabkan kelainan
kelainan ortopedik
ortopedik
3. Defisiensi ringan:
3. Defisiensi ringan:
Kadar faktor VIII 5-25 % dari normal
Kadar faktor VIII 5-25 % dari normal
Mungkin
Mungkin tidak
tidak terjadi hemartros
terjadi hemartros dan
dan perdarahan
perdarahan
spontan lain, tetapi dapat menyebabkan
spontan lain, tetapi dapat menyebabkan
perdarahan serius bila terjadi trauma / luka yg
perdarahan serius bila terjadi trauma / luka yg
tidak berat / proses pembedahan.
tidak berat / proses pembedahan.
4. Subhemofilia
4. Subhemofilia
Kadar faktor 25-50% dari normal. Tidak
Kadar faktor 25-50% dari normal. Tidak
mengakibatkaan perdarahan, kecuali
mengakibatkaan perdarahan, kecuali bila
bila
penderita mengalami trauma hebat dan
penderita mengalami trauma hebat dan
pembedahan yang luas.
Etiologi Hemofilia
Etiologi Hemofilia
1.
1.
F
Faktor
aktor congenital
congenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan
timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah
timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah
menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul
menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul
kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau
kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau
perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma.
perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma.
Pengobatan : dengan memberikan plasma normal
Pengobatan : dengan memberikan plasma normal
atau konsetrat faktor yang kurang atau bila perlu
atau konsetrat faktor yang kurang atau bila perlu
diberikan transfusi darah.
2.
2.
F
Faktor
aktor didapat.
didapat.
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II (
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II (
protombin ) yang terdapat pada keadaan berikut :
protombin ) yang terdapat pada keadaan berikut :
Neonatus, karena fungsi hati
Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna
belum sempurna
sehingga pembekuan faktor darah khususnya
sehingga pembekuan faktor darah khususnya
faktor II mengalami gangguan. Pengobatan :
faktor II mengalami gangguan. Pengobatan :
umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan atau
umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan atau
dapat diberikan.
Manifestasi klinis
Manifestasi klinis
1.
1. Masa
Masa bayi
bayi (
( untuk
untuk diagnosi
diagnosis
s ).
).
a.
a.
Perdarahan
Perdarahan berkepanjang
berkepanjangan
an setelah
setelah
sirkumsisi.
sirkumsisi.
b.
b.
Ekimosis
Ekimosis sudkutan
sudkutan diatas
diatas tonjolan
tonjolan
–
–
tonjolan
tonjolan
tulang (saat berumur 3
tulang (saat berumur 3
–
–
4 bulan ).
4 bulan ).
c.
c.
Hematoma
Hematoma besara
besara setelah
setelah infeksi.
infeksi.
d.
d.
Perdarahan dari
Perdarahan
dari mukosa
mukosa oral.
oral.
2.
2.
Episode
Episode perdarahan
perdarahan (
( selama
selama rentang
rentang hidup
hidup ).
).
a.
a.
Gejala
Gejala awal,
awal, yaitu
yaitu nyeri.
nyeri.
b.
b.
Setelah
Setelah nyeri,
nyeri, yaitu
yaitu bengkak,
bengkak, hangat
hangat dan
dan
penurunan mobilitas.
penurunan mobilitas.
3.
3.
Sekuel
Sekuela
a jangka
jangka panjan
panjang.
g.
Perdarahan berkepanjan
Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat
gan dalam otot dapat
menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.
menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.
Patofisiologi
Patofisiologi
Ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka padaKetika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh)
keseluruh tubuh) →→ darah keluar dari pembuluh. darah keluar dari pembuluh.
Pembuluh darah mengerut/ mengecil
Pembuluh darah mengerut/ mengecil →→ Keping darah Keping darah
(trombosit) akan menutup luka pada (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh
pembuluh→→Kekurangan jumlah factor pembeku darahKekurangan jumlah factor pembeku darah
tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna
terbentuk sempurna→→darah tidak berhenti mengalirdarah tidak berhenti mengalir
keluar pembuluh
keluar pembuluh →→ perdarahan (normalnya: Faktor-faktor perdarahan (normalnya: Faktor-faktor
pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang -benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh).
Komplikasi
Komplikasi
.
.
1.
1.
Timbulnya
Timbulnya inhibi
inhibitor
tor..
Inhibi
Inhibitor
tor adalah cara tubuh un
adalah cara tubuh untuk
tuk melawan apa
melawan apa yang
yang
dilihatnya sebagai benda asing yang masuk. Hal ini
dilihatnya sebagai benda asing yang masuk. Hal ini
berarti se
berarti segera
gera setelah konsetrat faktor
setelah konsetrat faktor diberika
diberikan tubuh
n tubuh
akan melawan dan akan menghilangnya. Suatu
akan melawan dan akan menghilangnya. Suatu
inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat
inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat
konsetrat faktor
konsetrat faktor VIII atau fak
VIII atau faktor IX sebagai be
tor IX sebagai benda
nda
asing dan menghancurkanya. Pada penderita
asing dan menghancurkanya. Pada penderita
hemof
hemofilia dengan
ilia dengan inhibitor terhadap konsetrat faktor
inhibitor terhadap konsetrat faktor,,
reaksi penola
reaksi penolakkan mulai terja
kkan mulai terjadi segera
di segera setelah darah
setelah darah
diinfuskan. Ini berarti konsetrat faktor dihancurkan
diinfuskan. Ini berarti konsetrat faktor dihancurkan
sebelum ia dapat menghentikan pendarahan.
2.
2.
Kerusakan
Kerusakan sendi
sendi akibat
akibat pendarahan
pendarahan
berulang.
berulang.
Kerusakan sendi adalah
Kerusakan sendi adalah kerusakan yang
kerusakan yang
disebabkan oleh perdarahan berulang didalam dan
disebabkan oleh perdarahan berulang didalam dan
disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap
disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap
dapat di sebabkan oleh satu kali
dapat di sebabkan oleh satu kali pendarahan yang
pendarahan yang
berat ( Hemarthrosis ).
berat ( Hemarthrosis ).
3.
3.
Infeksi
Infeksi yang
yang ditularkan
ditularkan oleh
oleh darah.
darah.
Komplikasi hemof
Komplikasi hemofilia y
ilia yang paling
ang paling serius adalah
serius adalah
infeksi yang ditularkan oleh darah.
infeksi yang ditularkan oleh darah.
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Penunjang
1.
1. Uji Uji skining skining untuk untuk koagulasi koagulasi darah.darah.
a. a. Jumlah Jumlah trombosi trombosi ( ( normal normal 150.000150.000 –– 450.000 per mm3 450.000 per mm3 darah ).
darah ).
b. b. Masa Masa protombin protombin ( ( normal normal memerlukan memerlukan waktu waktu 1111 –– 13 13 detik ).
detik ).
c. c. Masa pembekuaMasa pembekuan n trombin trombin ( ( normalnya normalnya 1010 –– 13 detik ). 13 detik ). 2.
2. Biopsi Biopsi hati hati : : digunakan digunakan untuk untuk memperoleh memperoleh jaringajaringan n untukuntuk pemerik
pemeriksaan patologi dan kulsaan patologi dan kulturtur.. 3.
3. Uji Uji fungsi fungsi faal faal hati hati : : digunakan digunakan untuk untuk mendeteksi mendeteksi adanyaadanya penyakit hati ( misalnya, serum glutamic
penyakit hati ( misalnya, serum glutamic –– piruvic trasaminase piruvic trasaminase [ SPGT ], serum glutamic
[ SPGT ], serum glutamic –– oxaloacetic transaminase [ SGOT ], oxaloacetic transaminase [ SGOT ], fosfatase alkali, bilirubin ).
Penatalaksanaan
Penatalaksanaan
1.
1. PenatalaksaPenatalaksanaan naan Medis.Medis.
a. a. DiberikaDiberikan n infus infus kriopresipkriopresipitas itas yang yang mengandung mengandung 88 sampai 100 unit faktor VIII setiap kantongnya.
sampai 100 unit faktor VIII setiap kantongnya.
b. b. Berikan Berikan AHF AHF pada pada awal awal perdarahan perdarahan untukuntuk mengontrol Hematosis.
mengontrol Hematosis.
c. c. Berikan analgetik Berikan analgetik dan dan kortikosteroid kortikosteroid untuk untuk dapatdapat mengurangi nyeri sendi dan kemerahan pada hemofilia mengurangi nyeri sendi dan kemerahan pada hemofilia ringan.
ringan.
d. d. Jika Jika dalam dalam darah darah terdapat terdapat antibodi, antibodi, maka maka dosisdosis plasma konsenratnya dinaikan atau diberikan faktor plasma konsenratnya dinaikan atau diberikan faktor pembekuan yang yang berbeda atau obat
pembekuan yang yang berbeda atau obat –– obatan untuk obatan untuk mengurangi kadar antibodi.
2.
Penatalaksanaan
2.
Penatalaksanaan
Keperawatan
Keperawatan
a. a. Memperhatikan Memperhatikan perawatan perawatan gigi gigi agar agar tidak tidak mengalammengalamii pencabutan gigi.
pencabutan gigi.
b. b. IstirahatkaIstirahatkan n anggota anggota tubuh tubuh dimana dimana ada ada luka.luka.
c. c. Gunakan alat Gunakan alat bantu bantu sepertseperti i tongkat tongkat bila bila kakikaki mengalami
mengalami perdarahperdarahan.an.
d. d. Kompreslah Kompreslah bagian bagian tubuh tubuh yang yang terluka terluka dan dan daerahdaerah sekitar dengan es.
sekitar dengan es.
e. e. TTekan ekan dan dan ikat, ikat, sehingga sehingga bagian bagian tubuh tubuh yangyang
mengalami perdarahan tidak bergerak ( immobilisasi ). mengalami perdarahan tidak bergerak ( immobilisasi ).
f. f. LetakkLetakkan an bagian bagian tubuh tubuh tersebut tersebut dalam dalam posisi posisi lebihlebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut.
Asuhan Keperawatan
Asuhan Keperawatan
Pengkajian perawatan
Pengkajian perawatan
a.
a.
Aktivitas
Aktivitas
Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk
Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk
melakukan aktivitas.
melakukan aktivitas.
T
Tanda :Kele
anda :Kelemahan otot, somnolen
mahan otot, somnolen
b.
b.
Sirkulasi
Sirkulasi
Gejala :Palpitasi
Gejala :Palpitasi
T
Tanda :Kulit,
anda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf
membran mukosa pucat, defisit saraf
serebral/ tan
serebral/ tanda perdar
da perdarahan serebra
ahan serebra
c.
c.
Eliminasi
Eliminasi
Gejala :Hematuria
Gejala :Hematuria
d. d. IntegritaIntegritas s egoego
Gejala :Persaan tak ada harapan, tak berdaya Gejala :Persaan tak ada harapan, tak berdaya Tanda :Depresi, menarik diri, ansietas, marah Tanda :Depresi, menarik diri, ansietas, marah
e. e. NutrisiNutrisi
Gajala :Anoreksia, penurunan berat badan Gajala :Anoreksia, penurunan berat badan
f. f. NyeriNyeri
Gejala :Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot Gejala :Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot T
Tanda :Perilaku anda :Perilaku berhati-berhati-hati, gelisah, rewelhati, gelisah, rewel
g. g. KeamananKeamanan
Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan. Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan. Tanda :Hematom
2.
2.
Diag
Diag
nosa
nosa
Kepera
Kepera
wat
wat
an
an
a.
a.
Nyeri
Nyeri b.d
b.d perdarahan
perdarahan dalam
dalam jaringan
jaringan dan
dan sendi
sendi
b.
b.
Kekurangan
Kekurangan volume
volume cairan
cairan berhubun
berhubungan
gan dengan
dengan
kehilangan akibat perdarahan ditandai dengan
kehilangan akibat perdarahan ditandai dengan
mukosa mulut kering,turgor kulit lambat kembali.
mukosa mulut kering,turgor kulit lambat kembali.
c.
c.
Resiko
Resiko tinggi
tinggi injuri
injuri berhubun
berhubungan
gan dengan
dengan
kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia
kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia
ditandai dengan seringnya terjadi cedera
ditandai dengan seringnya terjadi cedera
d.
d.
Risiko
Risiko kerusakan
kerusakan mobilitas
mobilitas fi
fisik
sik b.d
b.d efek
efek
perdarahan pada sendi dan jaringan lain.
perdarahan pada sendi dan jaringan lain.
