GIANT CELL TUMOR OF BONE
GIANT CELL TUMOR OF BONE
(Radinal Irwinsyah, Supriyati) (Radinal Irwinsyah, Supriyati)
I
I .PENDAHULUA.PENDAHULUANN
Giant Cell
Giant Cell Tumor atau oesteoclastoma adalah tumor yang relatif jarang,Tumor atau oesteoclastoma adalah tumor yang relatif jarang, ditandai dengan adanya sel giant multinuklear . Jenis tumor ini biasanya dianggap ditandai dengan adanya sel giant multinuklear . Jenis tumor ini biasanya dianggap sebagai tumor jinak. GCT, yang paling sering terjadi pada epiphysis tulang panjang, sebagai tumor jinak. GCT, yang paling sering terjadi pada epiphysis tulang panjang, merupakan tumor jinak yang meluas kaya akan sel raksasa osteoklastik
merupakan tumor jinak yang meluas kaya akan sel raksasa osteoklastik
..
SeringSering terjadi pada usia 20 sampai 40 tahun. Dalam klasifikasi tumor jaringan lunak dan terjadi pada usia 20 sampai 40 tahun. Dalam klasifikasi tumor jaringan lunak dan tulang yang diajukan oleh World Health Organization tahun 2002, GCT jaringan tulang yang diajukan oleh World Health Organization tahun 2002, GCT jaringan lunak saat ini diklasifikasikan dalam kelompok tersendiri. (lunak saat ini diklasifikasikan dalam kelompok tersendiri. (1,2,3)1,2,3)
Cooper pertama kali melaporkan Giant Cell Tumor di abad ke -18, pada Cooper pertama kali melaporkan Giant Cell Tumor di abad ke -18, pada tahun 1940, Jaffe dan Lichtenstein mendefinisikan Giant Cell Tumor lebih ketat tahun 1940, Jaffe dan Lichtenstein mendefinisikan Giant Cell Tumor lebih ketat untuk membedakannya dari tumor lainnya
untuk membedakannya dari tumor lainnya.(6).(6).. aetiopathogenetic
aetiopathogenetic awawal al tutumomor r sesel l rakraksasasa sa dadari ri tutulanlang g (G(GCTCTB) B) adadalaalahh membingungkan: Ini menunjukkan karakteristik klinis yang kompleks dan dapat membingungkan: Ini menunjukkan karakteristik klinis yang kompleks dan dapat did
didefinefinisiisikan kan sebsebagaagai i neoneoplasplasma ma jinajinak k tetatetapi pi secsecara ara loklokal al agragresif esif . . Ia Ia memmemilikilikii potensi yang kuat untuk kekambuhan lokal, bahkan ketika itu cukup reseksi. Di atas potensi yang kuat untuk kekambuhan lokal, bahkan ketika itu cukup reseksi. Di atas
segalan
segalanya, GCTB adalah ya, GCTB adalah salah satu langka salah satu langka 'jinak' tumor yang 'jinak' tumor yang dapat tumbuh secaradapat tumbuh secara inta
intavasvaskulkuler er dan dan menmenimbimbulkulkan an metmetastaastasis sis jauhjauh. . MesMeskipukipun n potpotensensi i ini, ini, masmasihih dia
dianggnggap ap sebsebagaagai i neoneoplasplasma ma jinajinak. k. SelSelain ain itu, itu, pertpertumbumbuhauhan n intrintravaavaskuskular lar tidatidak k menunjukkan korelasi yang signifikan dengan kemampuan untuk bermetastasis. menunjukkan korelasi yang signifikan dengan kemampuan untuk bermetastasis.(1)(1)
Se
Sebagbagian ian bebesasar r tumtumor or sesel l rakraksasasa sa terterjadjadi i papada da tutulanlang g papanjanjangng, , tibtibiaia proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal, meskipun proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal, meskipun Giant Cell Tumor ini juga telah dilaporkan dapat terjadi pada sakrum, kalkaneus, Giant Cell Tumor ini juga telah dilaporkan dapat terjadi pada sakrum, kalkaneus, serta tulang kaki. Tumor ini biasanya muncul di metafisis dari lempeng epifisis. serta tulang kaki. Tumor ini biasanya muncul di metafisis dari lempeng epifisis. Pad
Pada a umuumumnymnya a tumtumor or ini ini memenyenyebabbabkan kan desdestruktruksi si dardari i tultulangang, , loklokal al metmetastaastasis,sis, metastasis ke paru-paru, serta kelenjar getah bening (jarang), atau bertransformasi metastasis ke paru-paru, serta kelenjar getah bening (jarang), atau bertransformasi kearah keganasan (jarang) .
kearah keganasan (jarang) .(6,7).(6,7).
Beberapa pasien dengan metastase paru memiliki lesi paru progresif yang Beberapa pasien dengan metastase paru memiliki lesi paru progresif yang men
mengakgakibatibatkan kan kemkematiaatian, n, mesmeskipukipun n faktfakta a bahbahwa wa pempemerikeriksaasaan n histhistoloologi gi tetatetapp menunjukkan tumor jinak. Angka kematian keseluruhan dari penyakit untuk pasien menunjukkan tumor jinak. Angka kematian keseluruhan dari penyakit untuk pasien
dengan metastase paru adalah sekitar 15% pasien dengan lesi rekuren (berulang) dengan metastase paru adalah sekitar 15% pasien dengan lesi rekuren (berulang) atau lesi primer yang tampil agresif roentgenographically (stadium 3) berada pada atau lesi primer yang tampil agresif roentgenographically (stadium 3) berada pada resiko tinggi untuk metastase paru.
resiko tinggi untuk metastase paru. (16)(16)
II. EPIDEMIOLOGI DAN INSIDEN II. EPIDEMIOLOGI DAN INSIDEN a. Epidemiologi
a. Epidemiologi
Tumor ini mewakili sekitar 20% dari tumor jinak tulang primer.
Tumor ini mewakili sekitar 20% dari tumor jinak tulang primer. (8)(8).Kebanyakan.Kebanyakan diju
dijumpampai i padpada a usiusia a 20-20-40 40 tahtahun un jarajarang ng diteditemukmukan an padpada a anakanak-ana-anak. k. InsInsiden iden didi Amerika Serikat dan Eropa, GCT mewakili sekitar 5% dari seluruh tumor primer Amerika Serikat dan Eropa, GCT mewakili sekitar 5% dari seluruh tumor primer tulang dan 21% dari semua tumor jinak tulang. Di cina, GCT ditemukan 20% tulang dan 21% dari semua tumor jinak tulang. Di cina, GCT ditemukan 20% merupakan tumor tulang primer. Wanita lebih sering menderita GCT dibandingkan merupakan tumor tulang primer. Wanita lebih sering menderita GCT dibandingkan dengan laki-laki.
dengan laki-laki.(10)(10)
b. Insiden b. Insiden
Jenis tumor tulang primer memiliki bentuk jinak Jenis tumor tulang primer memiliki bentuk jinak
dan ganas. Bentuk (non-kanker) jinak yang paling umum. Tumor sel raksasa tulang dan ganas. Bentuk (non-kanker) jinak yang paling umum. Tumor sel raksasa tulang bia
biasansanya ya memmempenpengargaruhi uhi kakkaki i (bia(biasansanya ya dekdekat at lutulutut) t) atau atau tultulang ang lenlengan gan oraorangng dewasa muda dan setengah baya. Mereka tidak sering menyebar ke tempat yang dewasa muda dan setengah baya. Mereka tidak sering menyebar ke tempat yang jauh, tetapi cenderung untuk kembali di mana mereka mulai setelah operasi (ini jauh, tetapi cenderung untuk kembali di mana mereka mulai setelah operasi (ini
di
disesebubut t kekekakambmbuhuhan an lolokakal)l). . HaHal l inini i dadapapat t teterjrjadadi i bebebeberarapa pa kakalili. . DDenengagann kekambuhan masing-masing, tumor menjadi lebih mungkin untuk menyebar ke kekambuhan masing-masing, tumor menjadi lebih mungkin untuk menyebar ke bagian lain dari tubuh. Jarang, Giant Cell Tumor menyebar ke bagian lain dari bagian lain dari tubuh. Jarang, Giant Cell Tumor menyebar ke bagian lain dari tubuh tanpa terlebih dahulu berulang secara lokal. Hal ini terjadi dalam bentuk tubuh tanpa terlebih dahulu berulang secara lokal. Hal ini terjadi dalam bentuk (kanker) ganas dari tumor.
(kanker) ganas dari tumor. (20)(20)
Gambar 1. Distribuasi GCT sesuai dengan umur. Gambar 1. Distribuasi GCT sesuai dengan umur.
(Dikutip dari kepustakaan 25 ) (Dikutip dari kepustakaan 25 )
Gambar 2. Distribusi GCT sesuai Gambar 2. Distribusi GCT sesuai dengan jenis kelamin. (dikutip dari dengan jenis kelamin. (dikutip dari
kepustakaan 25 ) kepustakaan 25 )
III
III.. ANATOMIANATOMI
Sistem rangka dapat dibagi menjadi dua bagian menurut fungsinya, yaitu Sistem rangka dapat dibagi menjadi dua bagian menurut fungsinya, yaitu per
pertamtama a kerkerangangka ka aksaksial ial yanyang g terdterdiri iri dardari i tultulang ang kepkepala ala (cra(craniunium m atau atau tultulangang tengkorak), leher (tulang hyoid dan vertebra), dan tulang rusuk, tulang dada, tulang tengkorak), leher (tulang hyoid dan vertebra), dan tulang rusuk, tulang dada, tulang belakan
belakang dan g dan sakrumsakrum. . KeduKedua a kerangkerangka ka appendappendikular yang terdiri ikular yang terdiri dari tulang limbs,dari tulang limbs, termasuk tulang bahu dan tulang pubis.
termasuk tulang bahu dan tulang pubis.(17)(17) Kerang
Kerangka terdiri ka terdiri dari tulang rawan dan dari tulang rawan dan tulangtulang. . TulanTulang rawan adalah g rawan adalah bentuk bentuk dari jaringan ikat yang membentuk bagian dari kerangka dimana lebih fleksibel. dari jaringan ikat yang membentuk bagian dari kerangka dimana lebih fleksibel. Tulang adalah organ vital yang berfungsi untuk alat gerak pasif, proteksi alat dalam Tulang adalah organ vital yang berfungsi untuk alat gerak pasif, proteksi alat dalam tubuh, permukaan tubuh, metabolisme kalsium dan mineral dan organ hemopoetik. tubuh, permukaan tubuh, metabolisme kalsium dan mineral dan organ hemopoetik. Tulang juga merupakan jaringan ikat yang dinamis yang selalu diperbarui melalui Tulang juga merupakan jaringan ikat yang dinamis yang selalu diperbarui melalui proses remodeling yang terdiri dari proses resorpsi formasi. Dengan proses resorpsi, proses remodeling yang terdiri dari proses resorpsi formasi. Dengan proses resorpsi, bagian tulang yang tua dan rusak akan dibersihkan dan diganti oleh tulang yang bagian tulang yang tua dan rusak akan dibersihkan dan diganti oleh tulang yang baru melalui proses formasi. Proses resorpsi dan formasi selalu berpasangan. Dalam baru melalui proses formasi. Proses resorpsi dan formasi selalu berpasangan. Dalam keadaan normal, massa tulang yang diresoprsi akan sama dengan massa tulang yang keadaan normal, massa tulang yang diresoprsi akan sama dengan massa tulang yang diformasi, sehingga terjadi keseimbangan. Pada pasien osteoporosis, proses lebih diformasi, sehingga terjadi keseimbangan. Pada pasien osteoporosis, proses lebih akt
aktif if dibdibandandingkingkan an forformasmasi, i, sehsehingingga ga terjterjadi adi defdefisit isit masmassa sa tulatulang ng dan dan tultulangang menjadi semakin tipis dan perforasi.
menjadi semakin tipis dan perforasi.(12,13,17)(12,13,17)
Gambar 3. lokasi GCT pada epiphysis. (dikutip dari Gambar 3. lokasi GCT pada epiphysis. (dikutip dari kepustakaan 23)
Kebanyakan tulang mulai keluar sebagai tulang rawan. Tubuh kemudian Kebanyakan tulang mulai keluar sebagai tulang rawan. Tubuh kemudian meletakkan kalsium turun ke tulang rawan untuk membentuk tulang. Setelah tulang meletakkan kalsium turun ke tulang rawan untuk membentuk tulang. Setelah tulang te
terberbentuntuk, k, tutulalang ng rawrawan an bebebeberaprapa a mumungngkikin n tettetap ap beberadrada a di di ujujunungngnya ya untuntuk uk be
bertindrtindak ak sebsebagai agai banbantalatalan n antantara ara tulatulang. ng. TuTulang lang rawarawan n ini, ini, berbersamsama a dendengangan ligamen dan beberapa jaringan lain terhubung untuk membentuk tulang sendi. Pada ligamen dan beberapa jaringan lain terhubung untuk membentuk tulang sendi. Pada orang dewasa, tulang rawan terutama ditemukan pada akhir beberapa tulang sebagai orang dewasa, tulang rawan terutama ditemukan pada akhir beberapa tulang sebagai bagian dari sendi. Hal ini juga terlihat di tempat di dada di mana tulang rusuk bagian dari sendi. Hal ini juga terlihat di tempat di dada di mana tulang rusuk memenuhi sternum (tulang dada) dan di bagian wajah. Trakea (tenggorokan), laring memenuhi sternum (tulang dada) dan di bagian wajah. Trakea (tenggorokan), laring (kotak suara), dan bagian luar telinga adalah struktur lain yang mengandung tulang (kotak suara), dan bagian luar telinga adalah struktur lain yang mengandung tulang rawan.
rawan.(4)(4)
Dalam beberapa tulang sumsum hanya jaringan lemak. Sumsum di tulang Dalam beberapa tulang sumsum hanya jaringan lemak. Sumsum di tulang lain
lainnya nya adaadalah lah camcampurpuran an dari sel-sel dari sel-sel lemlemak ak dan darah dan darah pempembenbentuk sel. tuk sel. DarDarahah pembentuk sel menghasilkan sel darah merah, sel darah putih, dan platelet darah. pembentuk sel menghasilkan sel darah merah, sel darah putih, dan platelet darah.
Se
Sel-sl-sel el lailain n dadalam lam susumsmsum um tetermarmasusuk k sesel-sl-sel el plplasasmama, , fibfibroroblblasas, , dadan n sesel-sl-selel retikuloendotelial.Sel dari salah satu jaringan dapat berkembang menjadi kanker retikuloendotelial.Sel dari salah satu jaringan dapat berkembang menjadi kanker (4)(4)
Pada
Pada Giant Cell Tumor Giant Cell Tumor sebagian besar terjadi ditulang panjang, misalnyasebagian besar terjadi ditulang panjang, misalnya tibia proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal. Femur tibia proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal. Femur adalah tulang terpanjang dan terberat dalam tubuh. Itu mengirimkan berat badan adalah tulang terpanjang dan terberat dalam tubuh. Itu mengirimkan berat badan da
dari ri tutulalang ng pinpinggggul ul untuntuk uk tibtibia ia keketiktika a seseseseoraorang ng beberdrdiriiri. . PaPanjnjangangnya nya sesekitkitar ar Gambar 4 . Anatomi Tulang Panjang
seperempat dari tinggi orang tersubur. Femur terdiri dari poros (tubuh) dengan dua seperempat dari tinggi orang tersubur. Femur terdiri dari poros (tubuh) dengan dua ujung. Bagian proksimal dari femur terdiri dari kepala, leher dan dua trochanters. ujung. Bagian proksimal dari femur terdiri dari kepala, leher dan dua trochanters.(17)(17)
IV
IV PATOFISIOLOPATOFISIOLOGIGI Giant cell tumor
Giant cell tumor pada tulang terjadi secara spontan. Mereka tidak diketahuipada tulang terjadi secara spontan. Mereka tidak diketahui apakah terkait dengan trauma,
apakah terkait dengan trauma, faktor lingkungfaktor lingkungan, atau an, atau diet. Pada diet. Pada kasuskasus-kasus yang-kasus yang jarang, mereka mungkin berhubungan dengan hiperparatiroidisme.
jarang, mereka mungkin berhubungan dengan hiperparatiroidisme.(9)(9) Dalam Beb
Dalam Beberapa penelitiaerapa penelitian pembentn pembentukan GCT ukan GCT ada beberapada beberapa faktor yanga faktor yang menetukan, pertama yaitu adanya perubahan siklin, dimana siklin memainkan peran menetukan, pertama yaitu adanya perubahan siklin, dimana siklin memainkan peran penting dalam mengatur perjalanan membagi sel melalui pos pemeriksaan penting penting dalam mengatur perjalanan membagi sel melalui pos pemeriksaan penting dalam siklus sel. Karena perubahan dari beberapa siklin, terutama siklin D1, telah dalam siklus sel. Karena perubahan dari beberapa siklin, terutama siklin D1, telah terlibat dalam perkembangan neoplasma, para peneliti memeriksa 32 kasus GCT terlibat dalam perkembangan neoplasma, para peneliti memeriksa 32 kasus GCT pad
pada a tulatulang ng panpanjang jang untuntuk uk ampamplifilifikaskasi i gen gen siksiklin lin D1 D1 dan dan oveovereksreksprespresi i proproteintein menggunakan diferensial
menggunakan diferensial polymerase chain reaction polymerase chain reactiondan imunohistokimia, masing-dan imunohistokimia, masing-masing.
masing.(11)(11) Kedu
Kedua, a, adanya evaluasi adanya evaluasi ImmunImmunohistoohistokimia yang kimia yang terkait dengan terkait dengan ekspreekspresisi mi
micrcroophphtatalmlmia ia yayang ng memerurupapakakan n fafaktktor or trtrananskskriripspsi i dadalalam m lelesi si gigianant t cecellll.. Microphtalmia terkait dengan faktor transkripsi (Mitf), anggota subfamili Microphtalmia terkait dengan faktor transkripsi (Mitf), anggota subfamili heliks-loop-helix faktor transkripsi, biasanya dinyatakan dalam oesteoklas mononuklear loop-helix faktor transkripsi, biasanya dinyatakan dalam oesteoklas mononuklear dan
dan mulmultinutinukleklear, ar, terlterlibat ibat daldalam am diffdiffereerensiansiasi si terterminaminal l oesoesteoteoklasklas. . DisDisfunfungsigsi aktivitas oesteoklas yang menghasilkan ekspresi Mitf yang abnormal serta telah aktivitas oesteoklas yang menghasilkan ekspresi Mitf yang abnormal serta telah terl
terlibat ibat oesoesteopteoporoorosis. sis. SejSejumlumlah ah sel sel giangiant t lainlainnya nya dari dari berberbagbagai ai jenijenis s tertermasmasuk uk oes
oesteoteoklas klas sepseperterti i selsel-sel -sel giagiant nt terlterlihat ihat daldalam am berberbagbagai ai tumtumor, or, secsecara ara tradtradisioisionalnal dianggap berasal monosit, terlihat dalam berbagai tulang dan lesi extraosseus
dianggap berasal monosit, terlihat dalam berbagai tulang dan lesi extraosseus (11)(11) Ket
Ketiga iga adaladalah ah sel sel strostroma. ma. Sel Sel strstroma oma FibFibrobroblaslastliktlike, e, yanyang g selselalu alu hadhadir ir sebagai komponen dari tumor sel raksasa pada tulang (GCT), dapat diamati dikedua sebagai komponen dari tumor sel raksasa pada tulang (GCT), dapat diamati dikedua sampel in vivo dan kultur. Meskipun mereka diasumsikan untuk memicu proses sampel in vivo dan kultur. Meskipun mereka diasumsikan untuk memicu proses kan
kanker di ker di GCTGCT, , histhistogeogenesnesis is sel sel strostroma ma GCT adalaGCT adalah h kurkurang diketaang diketahui. Hal hui. Hal iniini diketahui bahwa sel batang mesenchymal (MSC) dapat berkembang ke oesteoblas. diketahui bahwa sel batang mesenchymal (MSC) dapat berkembang ke oesteoblas. Bukti telah disajikan bahwa sel-sel stroma GCT juga dapat mengembangkan untuk Bukti telah disajikan bahwa sel-sel stroma GCT juga dapat mengembangkan untuk oe
menggunakan 2 pendekatan laboratorium yang berbeda menggunakan 2 pendekatan laboratorium yang berbeda (11)(11) V DIAGNOSIS
V DIAGNOSIS
Untuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu : Untuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu : Va. Anamnesis
Va. Anamnesis An
Anamamnenesis sis pepentnting ing artartinyinya a ununtutuk k memengngetaetahui hui riwriwayayat at kekelailainanan n atatau au tratraumumaa sebelumnya. Perlu pula ditanyakan riwayat keluarga apakah ada yang menderita sebelumnya. Perlu pula ditanyakan riwayat keluarga apakah ada yang menderita penyakit yang sejenis misalnya diafisial yang bersifat herediter.
penyakit yang sejenis misalnya diafisial yang bersifat herediter.
Beberapa hal yang perlu diperhatikan dalan anamnesis adalah : Beberapa hal yang perlu diperhatikan dalan anamnesis adalah :
1. Umur : Umur pendertita sangat penting untuk diketahui karena banyak tumor 1. Umur : Umur pendertita sangat penting untuk diketahui karena banyak tumor tul
tulang ang yanyang g memmempunpunyai yai kekkekhasahasan n daldalam am umuumur r terjterjadiadinya, nya, mismisalnyalnyaa gia giant nt cell cell tumor
tumor jarang ditemukan dibawah umur 20 tahun. jarang ditemukan dibawah umur 20 tahun. 2.
2. LaLama ma dadan n peperkrkemembabangngan an (p(prorogrgresesififititasas) ) tutumomor r : : tutumomor r jijinanak k bibiasasananyaya berkembang secara perlahan dan apabila terjadi perkembangan yang cepat dalam berkembang secara perlahan dan apabila terjadi perkembangan yang cepat dalam
wak
waktu tu singsingkat kat atau suatu atau suatu tumtumor or yanyang g jinajinak k tibatiba-tiba menjad-tiba menjadi i besbesar ar makmaka a perperlulu dicurigai adanya keganasan.
dicurigai adanya keganasan. 3.
3. NyNyereri i : : nynyereri i memeruprupakakan an kekeluluhan han ututama ama papada da tutumomor r gaganasnas. . adadananya ya nynyerieri me
menununjunjukkkkan an tatandnda a ekekspspanansi si tutumomor r yayang ng cecepapat t dadan n pepenenekakanan nan ke ke jarjaringinganan sekitarnya,
sekitarnya, perdarahan perdarahan atau atau degenerasi.degenerasi. 4.
4. PePembmbenengkgkakakan an : : kakadadangng-k-kadadanang g pependndereritita a memengngeleluhuhkakan n adadananya ya susuatatuu pembengkakan dimana pembengkakan ini bisa timbul secara perlahan-lahan dalam pembengkakan dimana pembengkakan ini bisa timbul secara perlahan-lahan dalam jangka waktu yang lama dan bisa juga secara tiba-tiba.
jangka waktu yang lama dan bisa juga secara tiba-tiba. (10)(10)
Vb. Gambaran Klinis Vb. Gambaran Klinis
Gejala utama yang ditemukan berupa nyeri serta pembengkakan terutama Gejala utama yang ditemukan berupa nyeri serta pembengkakan terutama pada lutut
pada lutut dan mungkin ditemudan mungkin ditemukan efusi kan efusi sendi serta sendi serta gangggangguan gerakan pada uan gerakan pada sendi.sendi. Mungkin juga penderita datang berobat dengan gejala-gejala fraktur (10%). Dapat Mungkin juga penderita datang berobat dengan gejala-gejala fraktur (10%). Dapat juga terjadi pembesaran massa secara lambat. Lebih dari tiga per empat pasien juga terjadi pembesaran massa secara lambat. Lebih dari tiga per empat pasien
tercatat mengalami pembengkakan pada lokasi tumor. Keluhan lain yang jarang tercatat mengalami pembengkakan pada lokasi tumor. Keluhan lain yang jarang terjadi adalah kelemahan, keterbatasan gerak sendi dan fraktur patologis.
terjadi adalah kelemahan, keterbatasan gerak sendi dan fraktur patologis.(9)(9) Pa
Pada da pepememerikriksasaan an fisfisik ik dadapat pat ditditememukukan an mamassssa a yayang ng kekeras ras dadan n nynyererii ditemukan pada lebih dari 80% pasien. Disuse Atrophy , efusi pada persendian atau ditemukan pada lebih dari 80% pasien. Disuse Atrophy , efusi pada persendian atau hangat pada lokasi tumor.
hangat pada lokasi tumor.
Pada GCT dibagi menjadi beberapa grade atau staging : Pada GCT dibagi menjadi beberapa grade atau staging :
Stage I : Stage I :
- Benign latent dari giant cell tumor. - Benign latent dari giant cell tumor. - Tidak ada aktivitas agrasif lokal. - Tidak ada aktivitas agrasif lokal. Stage II :
Stage II :
- Benign active giant cell tumor. - Benign active giant cell tumor.
- Pada pencitraan terlihat gambaran alterasi struktur tulang cortikal - Pada pencitraan terlihat gambaran alterasi struktur tulang cortikal Stage III :
Stage III :
- Tumor lokal agresif. - Tumor lokal agresif. -
- PadPada a penpencitrcitraan aan terlterlihat ihat gamgambarbaran an leslesi i litik litik menmengelgelilingilingi i medmedula ula dan dan korkortektekss tulang.
tulang. - Tumor
- Tumor dapat melewati korteks dan dapat melewati korteks dan penetrasi ke jaringan penetrasi ke jaringan lunak.lunak.(18)(18)
Vc . gambaran radiologi Vc . gambaran radiologi -Foto Polos
-Foto Polos
Pem
Pemerikeriksaan saan radradioloiologi gi mermerupaupakan kan salsalah ah satsatu u pempemerikeriksaan saan yanyang g penpentingting da
dalam lam memenegnegakakkakan n didiagagnonosisis s padpada a GCGCT. T. GaGambmbaraaran n RaRadiodiolologi gi yayang ng biabiasasa didapatkan pada GCT adalah :
didapatkan pada GCT adalah :
Gambar 5. gambaran klinis GCT. (dikutip dari Gambar 5. gambaran klinis GCT. (dikutip dari kepustakaan 24)
Radiograf anteroposterior menunjukkan Radiograf anteroposterior menunjukkan lesi litik septate di lokasi subarticular lesi litik septate di lokasi subarticular femur proksimal. Setelah kuretase dari femur proksimal. Setelah kuretase dari tumor sel raksasa, infeksi dikembangkan, tumor sel raksasa, infeksi dikembangkan, dan penyisipan manik antibiotik
dan penyisipan manik antibiotik
- Tampak daerah radiolusen pada ujung tulang dengan batas yang tidak tegas. - Tampak daerah radiolusen pada ujung tulang dengan batas yang tidak tegas. - Ada zona transisi antara tulang normal dan patologik, biasanya kurang dari 1 cm. - Ada zona transisi antara tulang normal dan patologik, biasanya kurang dari 1 cm. - Lesi biasanya ekstentrik, bersifat ekspansif sehingga korteks menjadi tipis.
- Lesi biasanya ekstentrik, bersifat ekspansif sehingga korteks menjadi tipis.(10)(10)
-
- SeSebagbagian ian bebesasar r tutumomor r sesel l rakraksasasa sa teterjarjadi di papada da tutulalang ng papanjanjang ng (li(lihahat t gagambmbar ar b
bawawahah), ), dadan n hahampmpir ir sesemumua a beberarada da di di akakhihir r arartitikukulalar r tutulalangng. . KeKeteterlrlibibatatanan metaph
metaphyseal dapat yseal dapat terjadi pada terjadi pada pasien skeletally belum menghasilpasien skeletally belum menghasilkan. Situs kan. Situs umuumumm mel
meliputiputi i tibitibia a proproksiksimal, mal, femfemur ur disdistal, tal, radradius ius disdistal, tal, humhumeruerus s proproksiksimal mal dandan,, meskipun tumor sel raksasa juga telah dilaporkan terjadi pada tulang kemaluan, meskipun tumor sel raksasa juga telah dilaporkan terjadi pada tulang kemaluan, kalkaneus, dan kaki
kalkaneus, dan kaki.(6).(6)
T
Tuumomor r sesel l raraksksasasaa pada tulang belakang pada tulang belakang (lihat di atas) jarang (lihat di atas) jarang terj
terjadi adi dan dan hituhitungangann hanya 5% dari
hanya 5% dari tumor sel raksasa. Sakrum adalah tumor sel raksasa. Sakrum adalah lokasi yang paling umum. Pasienlokasi yang paling umum. Pasien denga
dengan n tumor ini tumor ini cenderucenderung sedikit ng sedikit lebih muda lebih muda dibanddibandingkan dengan tumor dalamingkan dengan tumor dalam
Gambar 10 .Radiograf lateral dari vertebra L3 menunjukkan tumor sel Gambar 10 .Radiograf lateral dari vertebra L3 menunjukkan tumor sel raksasa sebagai lesi litik di tubuh vertebral, dengan perluasan tulang raksasa sebagai lesi litik di tubuh vertebral, dengan perluasan tulang
dan internal septa
dan internal septa(dikutip[ dari kepustakaan 6)(dikutip[ dari kepustakaan 6)
Radiograf anteroposterior bahu kanan Radiograf anteroposterior bahu kanan menunjukkan fraktur patologis melalui menunjukkan fraktur patologis melalui tumor sel raksasa di humerus proksimal. tumor sel raksasa di humerus proksimal. Tumor melibatkan kedua epiphysis dan Tumor melibatkan kedua epiphysis dan
me
metataphph sisis.s.
Radiograf anteroposterior lutut Radiograf anteroposterior lutut
menunjukkan fraktur patologis melalui menunjukkan fraktur patologis melalui tumor sel raksasa di femur distal. tumor sel raksasa di femur distal. TumorTumor meluas ke permukaan subarticular meluas ke permukaan subarticular Radiograf anteroposterio
Radiograf anteroposterior darir dari
pergelangan tangan kiri menunjukkan pergelangan tangan kiri menunjukkan lesi litik lebih luas dalam posisi
lesi litik lebih luas dalam posisi
subarticular dari ulna distal, yang khas subarticular dari ulna distal, yang khas untuk tumor sel raksasa.
untuk tumor sel raksasa.
Gambar
Gambar 8. 8. kiri kiri radiograf radiograf AP AP bahu bahu kanan. kanan. Gambar Gambar 9. 9. radiograf radiograf AP AP lulutlulut 21
21 (dikutip dari kepustakaan 6)(dikutip dari kepustakaan 6)
Gambar 6. AP Proksimal Femur (dikutip dari Gambar 6. AP Proksimal Femur (dikutip dari kepustakaan 6)
kepustakaan 6)
Gambar 7. AP pergelangan tangan kiri. Gambar 7. AP pergelangan tangan kiri. (dikutip dari kepustakaan 6 )
kerangka apendikular. Lokasi di tulang belakang dapat bervariasi, tapi tumor yang kerangka apendikular. Lokasi di tulang belakang dapat bervariasi, tapi tumor yang paling umum melibatkan tubuh vertebral. Pada radiografi, tumor dapat dilihat di paling umum melibatkan tubuh vertebral. Pada radiografi, tumor dapat dilihat di bidang penghancuran tubuh vertebral dengan invasi elemen posterior. Tumor bisa bidang penghancuran tubuh vertebral dengan invasi elemen posterior. Tumor bisa
men
menyebyebabkabkan an kolkolaps aps ververtebrtebra a dan dan kokomprmpresi esi tultulang ang belbelakanakang, g, teruterutama tama ketketikaika melibatkan unsur-unsur posterior.
melibatkan unsur-unsur posterior. (6)(6)
- CT-scan - CT-scan
Pemeriksaan CT-scan meningkatkan deteksi adanya fraktur kortikal yang Pemeriksaan CT-scan meningkatkan deteksi adanya fraktur kortikal yang menipis, patologis, reaksi periosteal, menetukan lokasi secara akurat, massa soft menipis, patologis, reaksi periosteal, menetukan lokasi secara akurat, massa soft tissue. CT juga membantu mengkonfirmasi adanya mineralisasi di GCT, meskipun tissue. CT juga membantu mengkonfirmasi adanya mineralisasi di GCT, meskipun pembentukan kalus yang berhubungan dengan penyembuhan fraktur patologis dapat pembentukan kalus yang berhubungan dengan penyembuhan fraktur patologis dapat
dilihat. dilihat.(14)(14)
Gambar 11. CT scan perut menunjukkan massa berkembang Gambar 11. CT scan perut menunjukkan massa berkembang yang muncul dari salah satu tulang rusuk kiri. Temuan yang muncul dari salah satu tulang rusuk kiri. Temuan histologis menunjukkan bahwa massa adalah tumor sel histologis menunjukkan bahwa massa adalah tumor sel raksasa.
- MRI - MRI
Pemeriksaan MRI ini dapat membantu menentukan tingkat destruksi tumor, Pemeriksaan MRI ini dapat membantu menentukan tingkat destruksi tumor, sert
serta a dapdapat at diidiindindikaskasi i bila bila tumtumor or telatelah h memengikngikis is korkortekteks s dan dan memmemungungkinkinkankan penentuan apakah ada struktur neurovaskular yang terlibat, dan juga membantu penentuan apakah ada struktur neurovaskular yang terlibat, dan juga membantu
mengevaluasi penetrasi di subkondrial mengevaluasi penetrasi di subkondrial (11).(11).
Ga
Gambmbar ar T1 T1 papada da tutumomor r sesel l rakraksasasa sa dadapat pat memenununjunjukkkkan an kakarakrakterterististik ik sisinynyalal int
intenensitsitas as heheterterogogen en ataatau u hohomomogegen. n. InIntetensinsitatas s sisinynyal al biabiasasanynya a rerendandah h atatauau meneng
menengah, tetapi ah, tetapi daerah intensitas sinyal daerah intensitas sinyal tinggi, yang disebabkan oleh tinggi, yang disebabkan oleh perdaraperdarahan.han.
(6) (6)
Gambar T2 memperlihatkan, heterogen rendah ke intensitas sinyal menengah yang Gambar T2 memperlihatkan, heterogen rendah ke intensitas sinyal menengah yang terlihat di daerah padat tumor (lihat gambar di bawah). Hemosiderin terdeteksi di terlihat di daerah padat tumor (lihat gambar di bawah). Hemosiderin terdeteksi di lebih dari 63% tumor sel raksasa, dan kehadirannya mungkin adalah hasil dari lebih dari 63% tumor sel raksasa, dan kehadirannya mungkin adalah hasil dari extravasated sel darah merah ditambah dengan fungsi fagositik dari sel-sel tumor extravasated sel darah merah ditambah dengan fungsi fagositik dari sel-sel tumor (6)(6)
Gambar 12 . CT scan tumor sel
Gambar 12 . CT scan tumor sel raksasaraksasa ulna distal potongan koronal. Temuan ulna distal potongan koronal. Temuan radiografi menunjukkan lesi
radiografi menunjukkan lesi subarticular diperluas.
Daerah kistik yang umum dan dipandang sebagai daerah intensitas sinyal tinggi di Daerah kistik yang umum dan dipandang sebagai daerah intensitas sinyal tinggi di T2-tertimbang gambar. Cairan-cairan tingkat dapat dilihat, seperti pada gambar di T2-tertimbang gambar. Cairan-cairan tingkat dapat dilihat, seperti pada gambar di bawah. Edema Peritumoral jarang terjadi tanpa adanya fraktur. Tumor biasanya bawah. Edema Peritumoral jarang terjadi tanpa adanya fraktur. Tumor biasanya
heterogen meningkatkan dengan pemberian intravena bahan kontras.
heterogen meningkatkan dengan pemberian intravena bahan kontras. (6)(6)
Vd. gambaran
Vd. gambaran
histopatologi histopatologi
Gambar 13. T2-potongan koronal MRI pergelangan tangan Gambar 13. T2-potongan koronal MRI pergelangan tangan menunjukkan tumor sel raksasa terletak di posisi subarticular dalam menunjukkan tumor sel raksasa terletak di posisi subarticular dalam radius distal. Lesi adalah heterogen dan hyperintense.
radius distal. Lesi adalah heterogen dan hyperintense.(dikutip dari kepustkaan 6)(dikutip dari kepustkaan 6)
Gambar 14. T2- potongan aksial MRI lutut Gambar 14. T2- potongan aksial MRI lutut menunjukkan beberapa cairan-cairan tingkat dalam menunjukkan beberapa cairan-cairan tingkat dalam tumor sel raksasa dari femur distal.
Pada pemeriksaan mikrosk
Pada pemeriksaan mikroskopis, ada opis, ada banyak sel-sel giant banyak sel-sel giant multinumultinuklear. Sel-klear. Sel-sel stroma adalah Sel-sel-Sel-sel mononuklear homogen dengan bentuk sekitar atau bulat sel stroma adalah sel-sel mononuklear homogen dengan bentuk sekitar atau bulat telur, inti besar dan nukleolus tidak jelas. Inti dari sel stroma yang identik dengan telur, inti besar dan nukleolus tidak jelas. Inti dari sel stroma yang identik dengan inti dalm sel-sel giant, sebuah fitur yang membedakan tumor sel raksasa dari lesi inti dalm sel-sel giant, sebuah fitur yang membedakan tumor sel raksasa dari lesi lain yang juga
lain yang juga mengmengandung sel-seandung sel-sel l raksasa. Fitur lain raksasa. Fitur lain dari tumor sel dari tumor sel raksasa adalahraksasa adalah bahwa sel-sel giant mungkin berisi sel inti yang berukuran sangat besar. Dalam bahwa sel-sel giant mungkin berisi sel inti yang berukuran sangat besar. Dalam bebera
beberapa tumor, sel-sel pa tumor, sel-sel giant dapat dipandang melangiant dapat dipandang melanda inti da inti lebih besar dari lebih besar dari stroma.stroma. (15)
(15)
Campuran dari empat komponen dapat dibedakan: Campuran dari empat komponen dapat dibedakan: - spindled berbentuk bulat dan sel mononuklear, - spindled berbentuk bulat dan sel mononuklear,
- osteoklastik tipe raksasa sel dan pembuluh darah kecil.
- osteoklastik tipe raksasa sel dan pembuluh darah kecil.(8)(8)
Sel-sel berbentuk gelendong mononuklear dianggap sebagai neoplastik pada hasil Sel-sel berbentuk gelendong mononuklear dianggap sebagai neoplastik pada hasil dari mikroskop elektron dan kultur sel. Asal dari jenis sel masih belum diketahui, dari mikroskop elektron dan kultur sel. Asal dari jenis sel masih belum diketahui,
Gambar 15
Gambar 15 . . GCTB menampiGCTB menampilkan tiga lkan tiga kompkomponen penting, yaitu, sel-sel raksasaonen penting, yaitu, sel-sel raksasa berinti, sel stroma dan fokus besar perdarahan (H & E x 100). B. Banyak sel raksasa berinti, sel stroma dan fokus besar perdarahan (H & E x 100). B. Banyak sel raksasa berinti banyak menghirup darah pada sebuah teluk hemoragik dalam GCTB (H & E x berinti banyak menghirup darah pada sebuah teluk hemoragik dalam GCTB (H & E x 100). C. Kecil aneurysmally melebar kapal dengan bidang perdarahan dan tersebar 100). C. Kecil aneurysmally melebar kapal dengan bidang perdarahan dan tersebar sel-sel raksasa berinti banyak sekitar dalam GCTB (H & E x 100). D. Merah sel sel-sel raksasa berinti banyak sekitar dalam GCTB (H & E x 100). D. Merah sel di
dicecernrna a ololeh eh sesel-l-sesel l rakraksasasa sa dadalam lam GCGCTB TB (H (H & & E E x x 40400)0). . E. E. InInteteraraksksi i anantatarara perdarahan dan sel raksasa (H & E x 400). F. aspirasi jarum halus sitologi dari GCTB perdarahan dan sel raksasa (H & E x 400). F. aspirasi jarum halus sitologi dari GCTB a. Berinti raksasa sel dengan menelan sel darah merah. Juga mencatat beberapa sel a. Berinti raksasa sel dengan menelan sel darah merah. Juga mencatat beberapa sel raksasa berinti tunggal (monosit) (H & E x
te
tetaptapi i dididuduga ga beberasrasal al dardari i sesel l ststromroma a priprimimitif tif memesesenchnchymymalal. . AnAngkgka a mitmitososisis konvensional terbatas pada sel mononuklear. Jika bentuk atipikal atau atypia nuklir konvensional terbatas pada sel mononuklear. Jika bentuk atipikal atau atypia nuklir kua
kuat t dicadicatat, tat, kegkeganasanasan an sarksarkomaomatoutous s seksekundunder er hamhampir pir selselalu alu hadhadir. ir. PerPerubaubahanhan sekunder dapat hadir seperti deposito osteoid, fokus fibrosis, koleksi sel berbusa sekunder dapat hadir seperti deposito osteoid, fokus fibrosis, koleksi sel berbusa atau degenerasi kistik. Sekunder tulang pembentuk
atau degenerasi kistik. Sekunder tulang pembentukan kista an kista aneurisaneurismal hadir mal hadir dalamdalam 6,5% dari kasus. Kebanyakan ini dibatasi untuk pasien yang lebih muda (rata-rata 6,5% dari kasus. Kebanyakan ini dibatasi untuk pasien yang lebih muda (rata-rata 14 tahun) dan rendah tumor raksasa kelas histologis sel.
14 tahun) dan rendah tumor raksasa kelas histologis sel. (8)(8)
VI. DIAGNOSIS BANDING VI. DIAGNOSIS BANDING
1. Aneurysma bone cyst 1. Aneurysma bone cyst
Kelainan ini
Kelainan ini bukan neoplasmbukan neoplasma. a. EtioloEtiologinya tidak ginya tidak diketahdiketahui, ui, didugdiduga a karenakarena adanya kelainan vaskular yang disebabkan oleh gangguan sirkulasi darah. Kira-kira adanya kelainan vaskular yang disebabkan oleh gangguan sirkulasi darah. Kira-kira 70% lesi ini dijumpai pada usia 5-20 tahun. Kelainan ini juga dapat ditemukan pada 70% lesi ini dijumpai pada usia 5-20 tahun. Kelainan ini juga dapat ditemukan pada tiap bagian dari skelet. Pada tulang panjang biasanya terletak di daerah metafisis. tiap bagian dari skelet. Pada tulang panjang biasanya terletak di daerah metafisis. (10,21)
(10,21)
Gambaran radiologinya tampak daerah yang radiolusen pada tulang yang Gambaran radiologinya tampak daerah yang radiolusen pada tulang yang memberi kesan adanya destruksi tulang. Lesi ini bersifat ekspansif, korteks menjadi memberi kesan adanya destruksi tulang. Lesi ini bersifat ekspansif, korteks menjadi sangat tipis dan mengembung keluar. Gambaran sangat mirip dengan
sangat tipis dan mengembung keluar. Gambaran sangat mirip dengan giant cell giant cell tumor.
tumor. Batas dari lesi nya tegas dan sering kali disertai tepi skelerotik; sifat-sifat iniBatas dari lesi nya tegas dan sering kali disertai tepi skelerotik; sifat-sifat ini Gambar 16. Campuran dari tiga komposit komponen seluler tumor: spindle tumoral Gambar 16. Campuran dari tiga komposit komponen seluler tumor: spindle tumoral sel mononuklear berbentuk, reaktif sel mononuklear dan sel-sel bulat jenis difus sel mononuklear berbentuk, reaktif sel mononuklear dan sel-sel bulat jenis difus tersebar osteoklas raksasa. Perhatikan bahwa mitosis secara ketat terbatas pada tersebar osteoklas raksasa. Perhatikan bahwa mitosis secara ketat terbatas pada jenis sel yang pertama.
penting untuk membedakannya dengan giant cell tumor yang mempunyai batas penting untuk membedakannya dengan giant cell tumor yang mempunyai batas
tidak tegas. tidak tegas. (10,21)(10,21)
2.
2. KondroblastomKondroblastomaa
Ko
Kondrondroblablastostoma ma adaladalah ah tumtumor or jinajinak k di di epiepifisifisis s karkartilatilago go dan dan umumumnumnyaya muncul di tulang panjang tubular, terjadi pada pasien 10 sampai25 tahun. Lebih muncul di tulang panjang tubular, terjadi pada pasien 10 sampai25 tahun. Lebih sering terjadi pada laki-laki. Biasanya terjadi pada epifisis dari distal dan proksimal sering terjadi pada laki-laki. Biasanya terjadi pada epifisis dari distal dan proksimal femu
femur, r, proproksiksimal mal tibtibia ia dan dan proproksiksimal mal humhumeruerus, s, temtempat pat yanyang g biasbiasa a jugjuga a terkterkenaena adalah talus, calcaneus dan patella. Biasanya pasien datang dengan dengan sakit adalah talus, calcaneus dan patella. Biasanya pasien datang dengan dengan sakit didaerah yang lokasinya jelas, ada pembengkakan, sendi kaku dan gerakan terbatas didaerah yang lokasinya jelas, ada pembengkakan, sendi kaku dan gerakan terbatas
(19,20) (19,20)
Gambaran radiologisnya : tampak sebagai bayangan radiolusent, biasanya Gambaran radiologisnya : tampak sebagai bayangan radiolusent, biasanya be
berberbentuntuk k bubundndar ar dedengngan an batbatas as yayang ng tegtegas. as. KaKadadang ng tamtampapak k pipingnggigiraran n yayangng skerotik. Kalsifikasi terdapat pada kira-kira 50%.
skerotik. Kalsifikasi terdapat pada kira-kira 50%. (10)(10)
Gambar 17.
Gambar 17. sebuah kista tusebuah kista tulang aneurismal pada selang aneurismal pada seorangorang gadis 14-tahun. Ini radiograf anteroposterior fibula gadis 14-tahun. Ini radiograf anteroposterior fibula proksimal menun
proksimal menunjukkan lesi jukkan lesi geografis dengangeografis dengan> 1 > 1 cmcm perluasan da
perluasan dari shell kortikal (pri shell kortikal (panah). anah). (dikutip dari(dikutip dari kepustakaan 26)
3 3. . NNoonn- - oossssiiffyyiinngg Fibroma Fibroma ( ( FibroxanthomFibroxanthoma)a) No
Non- n- ossossifyiifying ng FibFibromroma a atau atau FibFibroxroxanthanthoma oma adaladalah ah tumtumor or jinajinak k yangyang Gambar 18. Chrondroblastoma pada seorang
Gambar 18. Chrondroblastoma pada seorang gadis 16-tahun.gadis 16-tahun. Sebuah radiograf anteroposterior femur distal menunjukkan lesi Sebuah radiograf anteroposterior femur distal menunjukkan lesi litik kelas IA yang kemungkinan mengandung matriks chondroid litik kelas IA yang kemungkinan mengandung matriks chondroid
(dikutip dari kepustakaan 26) (dikutip dari kepustakaan 26)
Gambar 19. CT aksial dari lesi yang sama mudah menunjukkan dot-seperti Gambar 19. CT aksial dari lesi yang sama mudah menunjukkan dot-seperti
kasar, popcorn seperti mineralisasi matriks chondroid.
asi
asimtomtomatimatik k umuumumnymnya a terjterjadi adi padpada a anaanak-ak-anak. nak. GamGambarabaran n mikmikrosroskopkopik, ik, suasuatutu fibroma nonossifying terdiri dari sel spindle (fibrous). Sekitar 20% dari semua anak fibroma nonossifying terdiri dari sel spindle (fibrous). Sekitar 20% dari semua anak memiliki lesi ini, paling sering di tulang paha posterior distal. Jika seorang anak memiliki lesi ini, paling sering di tulang paha posterior distal. Jika seorang anak beranjak dewasa, lesi cenderung menghilang
beranjak dewasa, lesi cenderung menghilang (20,22)(20,22) Ra
Radiodiogrgrafi afi memenununjunjukkkkan an lelesi si didiststal al tibtibia ia memetatafisfisis is dedengngan an scascallllopiopingng en
endodoststeaeal l mimininimamal, l, yayang ng titidadak k jajararang ng papada da tutumomor r jijinanak k lalateten. n. NaNamumun, n, itituu mencer
mencerminkan pertumbuminkan pertumbuhan episode sebelumnyahan episode sebelumnya. . Margin antara Margin antara lesi dan lesi dan tulang ditulang di sekitarnya berbeda. Tepi sklerotik yang di definisikan dengan baik menunjukkan sekitarnya berbeda. Tepi sklerotik yang di definisikan dengan baik menunjukkan ba
bahwhwa a tutumomor r sesekakaranrang g mimininimamal l akaktiftif. . KuKuranrangngnya ya miminerneralialisasasi si intinterernal nal yayangng menunjukkan bahwa lesi baik di jaringan cairan atau fibrosa
menunjukkan bahwa lesi baik di jaringan cairan atau fibrosa (22)(22)
VII . PENATALAKSANAAN VII . PENATALAKSANAAN - Terapi Bedah
- Terapi Bedah Te
Terarapi pi yayang ng didisasararanknkan an ununtutuk k GCGCT T jajariringngan an lulunanak k adadalalah ah dedengnganan
Gambar 20. Nonossifying fibroma dari tibia distal pada Gambar 20. Nonossifying fibroma dari tibia distal pada
seorang gadis 9 tahun. Tepi dibatasi klasik dari lesi seorang gadis 9 tahun. Tepi dibatasi klasik dari lesi geografis terlihat pada radiograf anteroposterior tibia geografis terlihat pada radiograf anteroposterior tibia distal. Lesi memiliki margin sklerotik dengan ekspansi distal. Lesi memiliki margin sklerotik dengan ekspansi kortikal minim, membuat lesi IA kelas
melakukan eksisi luas sampai tepi sayatan bebas tumor. Rekurensi lokal pada GCT melakukan eksisi luas sampai tepi sayatan bebas tumor. Rekurensi lokal pada GCT jaringan lunak sekitar 12% dan kemungkinan metastasis sangat kecil. Rekurensi jaringan lunak sekitar 12% dan kemungkinan metastasis sangat kecil. Rekurensi pada umumny
pada umumnya ditemukan pada a ditemukan pada kasus tepi sayatan tidak kasus tepi sayatan tidak bebas tumor. Oleh karenabebas tumor. Oleh karena pad
pada a paspasien ien ini ini telatelah h dildilakuakukan eksisi kan eksisi dendengan gan teptepi i saysayatan bebas atan bebas tumtumor or makmakaa dih
diharaparapkan kan rekrekurenurensi si atauataupun pun kemkemungungkinkinan an metmetastaastasis sis padpada a paspasien ien ini ini dapdapatat dihindari.
dihindari. (2).(2). Kuretase tumor juga umumnya dilakukan. Teknik ini meyebabkanKuretase tumor juga umumnya dilakukan. Teknik ini meyebabkan sebuah lubang di tulang yang dapat diisi dengan graft tulang. Tulang dapat diambil sebuah lubang di tulang yang dapat diisi dengan graft tulang. Tulang dapat diambil dari bagian lain dari tubuh pasien sendiri (autograft) atau dari mayat ( allograft). dari bagian lain dari tubuh pasien sendiri (autograft) atau dari mayat ( allograft). Jik
Jika a pengpengobaobatan tan terbterbatas atas padpada a kurkuretasetase, e, tumtumor or bisbisa a kemkembali bali (ka(kambumbuh) h) samsampaipai dengan 45% dari waktu kuretase tersebut. Penggunaan dari semen tulang, bukan dengan 45% dari waktu kuretase tersebut. Penggunaan dari semen tulang, bukan dari bone graft tingkat kekambuhannya sedikit.
dari bone graft tingkat kekambuhannya sedikit. (9)(9) Leb
Lebih ih kokomplmpleks eks penpenghaghapuspusan an tumtumor or dan dan rekrekonsonstrutruksi ksi kadkadangang-kad-kadangang memerlukan situasi dimana tumor telah menyebabkan kerusakan yang berlebihan memerlukan situasi dimana tumor telah menyebabkan kerusakan yang berlebihan atau terulang
atau terulang(9)(9)
- Terapi non bedah. - Terapi non bedah.
Te
Teraprapi i radradiasiasi i memeruprupakakan an pilpilihihan an pepengngobobataatan n nonon n opoperaerasi si yayang ng teltelahah terbukti efektif. Namun, hal ini dapat mengakibatkan pembentukan kanker pada terbukti efektif. Namun, hal ini dapat mengakibatkan pembentukan kanker pada seb
sebanyaanyak k 15% dari 15% dari paspasien ien yanyang g menmenerimerimanyanya. a. OleOleh h karekarena na ituitu, , terterapi api radradiasiiasi digunakan hanya dalam kasus-kasus yang paling sulit dimana operasi tidak dapat digunakan hanya dalam kasus-kasus yang paling sulit dimana operasi tidak dapat dilakukan dengan aman atau efektif.
dilakukan dengan aman atau efektif. (9)(9)
VIII. Prognosis VIII. Prognosis
Baik, meskipun dapat kambuh dan metastasis ke paru. Secara umum banyak Baik, meskipun dapat kambuh dan metastasis ke paru. Secara umum banyak yang tergantung pada teknik bedah dan keahlian dalam kombinasi dengan kelas yang tergantung pada teknik bedah dan keahlian dalam kombinasi dengan kelas his
histolotologis gis tumtumor or ini. ini. MesMeskipukipun n metmetastaastasis sis paru dapat paru dapat terjterjadi adi daladalam m kaskasus us yanyangg ja
jaranrang, g, invinvasasi i angangioiovavascuscular lar tidtidak ak mememilmiliki iki pepengngaruaruh h sigsigninifikfikan an teterharhadadapp prognosisnya. Angka kematian akibat tumor sel raksasa adalah sekitar 4%.
prognosisnya. Angka kematian akibat tumor sel raksasa adalah sekitar 4%. ( 3,8).( 3,8). Penting untuk melakukan follow up jangka panjang agar dapat menilai hasil Penting untuk melakukan follow up jangka panjang agar dapat menilai hasil tera
terapi, pi, karekarena na perperubaubahan han memenjadnjadi i ganganas as dikdiketahetahui ui terterjadi jadi PosPostoptoperateratif, if, kukuretaretasese menunjukkan rongga lesiterisi bone chips sekitar 40 tahun setelah terapi primer. menunjukkan rongga lesiterisi bone chips sekitar 40 tahun setelah terapi primer.
Be
Bebeberaprapa a pepenenelitlitian ian lamlama a memenynyatatakakan an babahwhwa a rerekukurerensnsi i teterjarjadi di 5050% % sesetetelahlah kur
kuretasetase. e. DeDengangan n momodalidalitas tas teraterapi pi yanyang g modmodern ern angangka ka rekrekurenurensi si seksekitar itar 20%20%.. Rekurensi dapat terjadi pada 2 sampai 7 tahun setelah terapi.
Rekurensi dapat terjadi pada 2 sampai 7 tahun setelah terapi. (8)(8)
DAFTAR PUSTAKA DAFTAR PUSTAKA
1. R G Forsyth, G De Boeck, S Bekaert, dkk. Telomere Biology in Giant Cell 1. R G Forsyth, G De Boeck, S Bekaert, dkk. Telomere Biology in Giant Cell Tumour of Bone. in : J Pathol 2008; 214. h. 555–563.
2. Kamal A F, Aminata I W, Hutagalung E U. Giant Cell Tumor Jaringan Lunak. 2. Kamal A F, Aminata I W, Hutagalung E U. Giant Cell Tumor Jaringan Lunak. in : Maj Kedokt Indon, Volum: 57, Nomor: 11, Nopember 2007. h. 404-407
in : Maj Kedokt Indon, Volum: 57, Nomor: 11, Nopember 2007. h. 404-407 3.
3. Silvers A R, Peter M Silvers A R, Peter M S, Margaret B, dkk. The Role of Imaging in S, Margaret B, dkk. The Role of Imaging in the Diagnosisthe Diagnosis
of Giant Cell Tumor of the
of Giant Cell Tumor of the Skull Base. in : Tumor of Skull Base, August 1996. h .Skull Base. in : Tumor of Skull Base, August 1996. h .
1392-1395. 1392-1395.
4. American Academy of Orthopedic Surgeons. Giant Cell Tumor of Bone. June 4. American Academy of Orthopedic Surgeons. Giant Cell Tumor of Bone. June 2010. Available from
2010. Available from URL://orthoinfo.aaos.orgURL://orthoinfo.aaos.org
5. Haque A U and Moatasim A. Giant Cell Tumor of Bone: A Neoplasm or a 5. Haque A U and Moatasim A. Giant Cell Tumor of Bone: A Neoplasm or a Reactive Condition. Int J Clin Exp Pathol ;2008 .h. 489-501
Reactive Condition. Int J Clin Exp Pathol ;2008 .h. 489-501 6.
6.Lesley- Ann Goh. Giant Cell tumor imaging. May 25, 2011. Available from URLLesley- Ann Goh. Giant Cell tumor imaging. May 25, 2011. Available from URL : http://emedicine.medscape.com
: http://emedicine.medscape.com 7
7. . LLeewwis is V V OO. . GGiaiannt t CCelell l TTuummoorr. . AApprrilil, , 22000099. . AAvvaiaillaabblle e frfroom m UURRL L :: http://emedecine.medscape.com
http://emedecine.medscape.com
8. Forsyth RG, Hogendoorn PCW. Bone: Giant cell tumor. June 2003. Available 8. Forsyth RG, Hogendoorn PCW. Bone: Giant cell tumor. June 2003. Available from URL : http://atlasgeneticsoncology.org
from URL : http://atlasgeneticsoncology.org
9. American Academy of Orthopedics Surgeons. Giant Cell Tumor of Bone. June 9. American Academy of Orthopedics Surgeons. Giant Cell Tumor of Bone. June 2010. Available from URL : http//orthoinfo.org
2010. Available from URL : http//orthoinfo.org
10. Ekayuda I. Radiologi Diagnostik edisi kedua. Jakarta : Balai Penerbit FKUI; 10. Ekayuda I. Radiologi Diagnostik edisi kedua. Jakarta : Balai Penerbit FKUI; 2005. h. 76-81.
2005. h. 76-81.
11. The Doctor's doctor. Giant cell tumor of bone. April 16; 2008. Available from 11. The Doctor's doctor. Giant cell tumor of bone. April 16; 2008. Available from URL:
URL: http:/thedoctorsdoctor.cohttp:/thedoctorsdoctor.comm
12. Sudoyo Aru W, Setiyohadi B, Alwi I, dkk. Ilmu Penyakit Dalam edisi II. 12. Sudoyo Aru W, Setiyohadi B, Alwi I, dkk. Ilmu Penyakit Dalam edisi II. Jakarta : Balai Penerbit FKUI; 2006. h. 1096-9
Jakarta : Balai Penerbit FKUI; 2006. h. 1096-9
13. Gunderman R. Essential Radiology 2nd Edition. New
13. Gunderman R. Essential Radiology 2nd Edition. New York; 2006. h. 220-221York; 2006. h. 220-221
14. Murphey M D, Nomikos G C, Flemming D, dkk. Imaging of Giant Cell 14. Murphey M D, Nomikos G C, Flemming D, dkk. Imaging of Giant Cell Tumo
Tumor r and Giant and Giant Cell ReparatCell Reparative ive GranuGranuloma of loma of Bone RadiolBone Radiologic Patholoogic Pathologicgic
Correlation. From the Archieve of the AFIP. September 2001, vol.21. h. Correlation. From the Archieve of the AFIP. September 2001, vol.21. h. 1283-1304
15
15. . BoBone ne TuTumomor. r. GiGianant t CeCell ll TuTumomor. r. NeNewtwtonon, , MaMassssacachuhusesetstss. s. JuJune ne 20200303.. Available from
Available from URL:http//.www.bonetumURL:http//.www.bonetumor.orgor.org
16. Canale S T. Campbell's Operative Othopaedics vol.1 10th edition; 2003. h. 16. Canale S T. Campbell's Operative Othopaedics vol.1 10th edition; 2003. h. 813-817.
813-817. 17.
17. Moore L K, Moore L K, Dalley F A. Clinical ODalley F A. Clinical Oriented Anatomy 5th edriented Anatomy 5th edition; 2006 h.18-ition; 2006 h.18-21, h.813-817.
21, h.813-817.
18. Wheeless' Textbook of Orthopaedics. Giant-cell tumor of bone. March 2011. 18. Wheeless' Textbook of Orthopaedics. Giant-cell tumor of bone. March 2011. Available from URL :
Available from URL : http ://www.wheelessonline.comhttp ://www.wheelessonline.com
19. Rasjad C. Ilmu Bedah Ortopedi. Ujuang Pandang. Bintang Lamumpatue ; 19. Rasjad C. Ilmu Bedah Ortopedi. Ujuang Pandang. Bintang Lamumpatue ; 1998. h. 357-372.
1998. h. 357-372. 20. Stolle
20. Stoller r , , W David. MagnW David. Magnetic Resoetic Resonancnance Imaging in Orthopee Imaging in Orthopedics and Sportdics and Sport Medicine 3rd edition ; California 2007
Medicine 3rd edition ; California 2007
21. Fletcher C, Unni K, Mertens F. Pathology and Genetics of Tumors. France : 21. Fletcher C, Unni K, Mertens F. Pathology and Genetics of Tumors. France : IARC ; 2002. h. 241-2
IARC ; 2002. h. 241-2
22. Joseph B. Musculoskeletal Medicine 1
22. Joseph B. Musculoskeletal Medicine 1ststedition. 2003edition. 2003
23. Miller T. Bone Tumors and Tumorlike Conditions. in : Radiology, Volume 23. Miller T. Bone Tumors and Tumorlike Conditions. in : Radiology, Volume 24. Plancher K D. Giant Cell
24. Plancher K D. Giant Cell TumoTumor of r of the tendon shetah benigthe tendon shetah benign. in n. in : Steps Helath: Steps Helath Journal. November 2011.
Journal. November 2011.
25. Giant Cell Tumor. Available from : URL://http:bonetumor.org 25. Giant Cell Tumor. Available from : URL://http:bonetumor.org 26. Anderson. General Approach to Lytic Bone Lesions. 2004. h. 8-17 26. Anderson. General Approach to Lytic Bone Lesions. 2004. h. 8-17
