LAPORAN KASUS
MORBUS HANSEN
Pembimbing :
dr. Gunawan Hostiadi, Sp.KK
Oleh: I G N Adhi Surya N 092011101011DEFINISI
•
Infeksi kronik
•
Terutama mengenenai :
–
Kulit
–
Saraf tepi
–
Mukosa saluran napas atas
–
Sistem retikuloendotelial
–
Mata,
–
Tulang
–
Testis
ETIOLOGI
Mycobacterium leprae
Bakteri berbentuk batang
Basil Tahan Asam
Gram positif
Pjg 1 – 8 μ, ø 0,2 – 0,5 μ
Obligat intraseluler
Pertumbuhan baik pada suhu < 37° C
Waktu pembelahan 12 – 14 hari
EPIDEMIOLOGI
•
Awal : Afrika & Asia Tengah Dunia
•
Mengenai segala usia : bayi – lansia
–
15 – 25 th >>
•
♂ : ♀= 2 : 1
•
Periode penularan sangat lama: 3 – 5 th
•
Prevalensi :
–
Th 1990 : 7 / 10,000
–Th 2000 : 1 / 10,000
PATOGENESIS
M. Leprae (dlm droplet infeksius) Masuk mll saluran pernapasan atas / droplet mengenai kulit yg terbuka Fagositosis oleh Sel Schwann & makrofag Sist. Imunitas Seluler (SIS) yg baik Pbtkn granuloma nekrosis kaseosa kerusakan saraf kulitKerusakan saraf tdk bermyelin (sensoris &
autonom) anastesia, anhidrosis Kerusakan saraf motorik bermyelin atrofi otot SIS buruk humoral >>
Basil ditangkap oleh histiosit (makrofag) multiplikasi di dlm makrofag menyebar ke jaringan lain mll darah, limfe/cairan jaringan
TUJUAN :
1. Menentukan infeksius/non-infeksius 2. Menentukan kemungkinan infeksius
3. Menentukan kemungkinan terjadinya kecacatan 4. Menentukan lama terapi
SPEKTRUM Ridley & Jopling T T B T B B B L L L MADRID Indetermi nate Tuberculoid Border line Lepromatous WHO ( 1988 ) Paucy Bacillar Leprosy Multi Bacillar Leprosy
GAMBARAN KLINIS
Indeterminate(I) T T B T B B B L L L
Infeksius (-) Infeksius (-) Infeksius (-) Infeksius Infeksius Infeksius
>> Anak2 Lesi 2 – 3 Lesi Satelit Punch Out
Hipopimentasi / merah muda pd wajah, punggung & bokong Makula hipopigmentasi Makula hipopigmentas i/kemerahan Lesi dimorfik dengan distribusi simetris Papul / nodul simetris Papul / nodul simetris
GAMBARAN KLINIS
Indeter-minate T T B T B B B L L L Anastesi (-) Anastesi jelas (+) Anastesi jelas (+) Anastesi jelas (+) Hipoestesia, penurunan produksi keringat & pertumbuhan rambut Stocking and gloves anesthesia Pembengkak an saraf (-) Pembeng kakan saraf (+) Pemben gkakan saraf (+) Pemben gkakan saraf (+)Kerusakan saraf Kerusakan saraf Lepromin (-) Lepromin (+) 4 Lepromin (+) 3 Lepromin (+) 1 -2 Lepromin (-) Lepromin (-) BTA (-) BTA (-) BTA (+) /
Tuberkuloid (TT) – lesi
bergerigi, wrn merah muda superfisial, meninggi & tepi
bergranula halus,bag tengah anstesi tu thd
sentuhan & suhu.
Indeterminate (I) – lesi
makula
hipopigmentasi/kemerahan dg batas yg tidak jelas.
Anastesi kurang jelas (hipoestesia terutama thd
rgs suhu)
Borderline Tuberkuloid (BT) – lesi dg tepi lebih
bergerigi/granular, ada lesi satelit, anas tesi jelas thd
suhu, sentuhan/nyeri
Boerderline (BB) – lesi
“punched out”dg daerah tengah yg anastesi
Boerderline Lepromatosa (BL) – tampak
beberapa lesi khas borderline, plak eritem anular, makula/papul eritem yg tersebar luas, pd lesi y,ang besar bagian
sentarl bbrp ada yang anastesi
Klinis Multibasiler (MB)
Lepra Lepromatosa (LL) – Penyakit lepra lanjut
dg infiltrasi yg bergabung menjadi nodus-nodus di daerah alis, cuping hidung, dagu maupin
kedua cuping telinga (Facies Leonina)
Lepra Lepromatosa (LL) – gambaran makula,
DIAGNOSIS LEPRA
Bila ditemukan salah satu/lebih tanda kardinal sbb. :
1. Lesi kulit hipopigmentasi / kemerahan dengan kehilangan sensasi yang jelas
2. Adanya kerterlibatan saraf perifer yang ditandai dengan
pembesaran/penebalan saraf perifer yg disertai dg kehilangan sensasi
3. BTA (+) pada hapusan serum kulit
Bila (-) Observasi 3 – 6 bln
Tanda 5A :
– Akromia (lesi hipopigmentasi/kemerahan)
– Anastesi (kehilangan sensasi)
– Anhidrosis (kulit kering/xerosis)
– Alopesia (kerotokan alis mata - madarosis)
Pemeriksaan Bakteriologik
•
M. leprae
tdk dpt dikultur
•
Tujuan pemeriksaan bakteriologik :
1. Diagnosis
2. To get a cross spectrum 3. Evaluations
4. Prognosis
•
Material pemeriksaan (REIZ Serum)
• Kedua cuping telinga
• Lesi kulit yang aktif (min. 2 lesi) • Sekret nasal/hembusa napas sulit
Indeks Bakterial (IB)
Fungsi :
1.
Menegakkan diagnosis
2.
Menentukan spektrum
(klasifikasi)
3.
Evaluasi terapi
Jumlah BTA Indeks Bakterial (IB)1000 / field 6 + 100 – 1000 / field 5 + 10 – 100 / field 4 + 1 – 10 / field 3 + 1 – 10 / 10 fields 2 + 1 – 10 / 100 fields 1 + 0 / 100 fields 0
Indeks Morfologi (IM)
• Persentase proporsi BTA yang utuh terhadap
keseluruhan jumlah BTA • Ridley ( 1971 ) :
– Bakteri solid/utuh = bakteri yang terwarnai (BTA) dg sempurna – Bakteri yg hancur (fragmentasi/granuler) = bakteri yg pewarnaannya tdk sempurna
IM menunjukkan :
1.
Respon terhadap terapi
2.
Resistensi obat
3.
Pasien dalam keadaan
infeksius/tidak
Respon terapi yg baik :
•
IM
cepat
•
IB
cepat
Bila IM
kmdn
lagi, kemungkinannya :
•
Pengobatan tidak teratur
•
Malabsorbsi obat
TERAPI
Multi Drug Therapy (MDT)
Tujuan :
1.
Pencegahan thd resistensi obat
2.
Memperpendek waktu pengobatan
3.
Untuk mengurangi risiko penularan infeksi
WHO (1997)
–
Paucibacillary (PB) Single Lesion - Lesi Tunggal
–
Paucibacillary Leprosy - 2 – 5 lesi kulit
PB SINGLE LESION
CHILD
ADULT
Rifampicin 300 mg
Rifampicin 600 mg
Ofloxacin 200 mg
Ofloxacin 400 mg
Minocycline 50 mg
Minocycline 100 mg
PB 2 – 5 SKIN LESIONS
CHILD
ADULT
Monthly Treatment :
Day 1 :
Rifampicin 450 mg
Dapsone 50 mg
Daily Day 2 – 28
Dapsone 50 mg/daily
Monthly Treatment :
Day 1 :
Rifampicin 600 mg
Dapsone 100 mg
Daily Day 2 – 28
Dapsone 100 mg/daily
MB
CHILD
ADULT
Monthly treatment
Day 1 :
Rifampicin 450 mg
Clofazimine 150 mg
Dapsone 50 mg
Daily Day 2 – 28 :
Clofazimine 50 mg / daily
Dapsone 50 mg / daily
Monthly treatment
Day 1 :
Rifampicin 600 mg
Clofazimine 300 mg
Dapsone 100 mg
Daily Day 2 – 28 :
Clofazimine 50 mg / daily
Dapsone 100 mg / daily
REAKSI LEPRA
•
Reaksi Tipe 1 : Reaksi Reversal
– Dsr patogenesis & patofisiologi Reaksi Hipersensitivitas Tipe 4 (Tipe Lambat)
– MH lepromatosa gamb.klinis menjadi ke arah tuberkuloid =
Upgrading Reversal Reaction
– MH tuberkuloid gamb.klinis menjadi ke arah lepromatosa =
Downgrading Reversal Reaction jarang
– Dpt tjd pd semua tipe lepra terutama grup borderline krn ketidakstabilan imunologi.
– Tjd akibat peningkatan SIS spesifik yg cepat thd BTA pd pasien yg sd mdpt terapi ± 6 bln pertama
– Inflamasi pd lesi kulit yg sdh ada / bisa muncul lesi yg baru
•
Reaksi Tipe 2: Eritema Nodosum Leprosum (ENL)
– Dsr patogenesis & patofisiologi Reaksi Hipersensitivitas Tipe 3 (Kompleks Imun)
TERAPI REAKSI LEPRA
Prednison : 30 – 80 mg / hr & dilakukan
tappering off 5mg dg interval 2 minggu
MDT tetap harus diberikan
Reaksi Ringan :
- Immobilisasi
- Istirahat
IDENTITAS PENDERITA
Nama
: Tn. MG
Umur
: 30 tahun
Jenis kelamin
: Laki-laki
Pekerjaan
: Petani
Alamat
: Ajung Jember
Status
: Menikah
ANAMNESA
• KELUHAN UTAMA:
Bercak merah dan merasa tebal pada daerah wajah, tangan, kaki dan badan.
• RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG:
Sejak 2 tahun yang lalu, pasien mengeluh munculnya bercak
kemerahan pada wajah, timbul mendadak dan terasa gatal.
Tidak lama kemudian muncul bercak yang sama di tangan dan
kaki. Gatal namun tidak nyeri. Pasien sempat berobat ke
puskesmas sebelumnya hanya diberi obat salep. Setelah
memakai obat tersebut, pasien merasa sakitnya berkurang dan
bercak kemerahan mulai menghilang. Karena merasa sudah
sembuh, pasien menghentikan penggunaan salep. Sekitar 4
bulan yang lalu bercak kemerahan muncul kembali di tempat
yang sama, selain itu muncul bercak kemerahan pada cuping
telinga kanan dan mulai muncul bercak di perut. Semakin lama
bercak menjadi semakin banyak dan pasien mengeluh kulitnya
terasa tebal. Karena keluhan terus bertambah, pasien kembali
periksa ke Rumah Sakit.
•
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU:
Tidak pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya.
•
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA / ATOPI / ALERGI:
Menurut pangakuan pasien, nenek pasien memiliki
kelainan kulit mirip pasien, namun tidak pernah
diperiksakan ke petugas kesehatan.
•
RIWAYAT PENGOBATAN :
Pasien pernah ke puskesmas diberi salep, namun pasien
tidak tahu namanya.
PEMERIKSAAN FISIK
KU : cukup
K/L : a/i/c/d : -/-/-/-
Pembesaran KGB : (-)
Thorax : cor : S1 S2 tunggal, murmur (-)
Pulmo : ves +/+, rho-/-, wh -/-
Abd : flat. BU (+), timpani, soepel
STATUS DERMATOLOGI
Effloresensi
Makula eritematus, batas jelas, berbentuk bulat
lonjong dengan berbagai diameter (2-15 cm) di regio
facialis, ekstremitas superior, ekstremitas inferior,
abdomen anterior dan posterior. Anastesi +.
Cuping telingan kanan juga terdapat makula
eritematus.
Fungsi saraf tepi
• Pemeriksaan Sensorik :
• Rasa raba : terganggu di dalam lesi dan tidak terganggu diluar lesi. • Rasa tusuk : terganggu di dalam lesi dan tidak terganggu diluar lesi • Rasa suhu : tidak dilakukan
• Pemeriksaan Motoris : • Mata : lagoftalmus (-)
• Ekstrimitas superior : tahanan baik • Ekstremitas inferior : tahanan baik
• Otonom :
• Tes tinta tidak dilakukan • Kulit tampak kering
Pemeriksaan saraf tepi
•
N. aurikularis magnus : menebal D/S (-/-), nyeri D/S
(-/-)
•
N. ulnaris : menebal D/S (+/+), nyeri D/S (+/+)
•
N. tibialis posterior : menebal D/S (-/-), nyeri D/S (-/-)
•
N. peroneus lateral : menebal D/S (-/-), nyeri D/S (-/-)
Pemeriksaan komplikasi
Facies leonina (-)
Madarosis (-)
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan bakteriologis
BI : +2
Resume
• Laki- laki, umur 23 tahun, datang dengan keluhan sejak 2 tahun yang lalu, pasien mengeluh munculnya bercak kemerahan pada wajah, timbul mendadak dan terasa gatal. Tidak lama kemudian muncul bercak yang sama di tangan dan kaki. Gatal namun tidak nyeri. Pasien diberi obat salep. Setelah memakai obat tersebut, pasien merasa sakitnya berkurang dan bercak kemerahan mulai menghilang. Karena merasa sudah sembuh, pasien menghentikan penggunaan salep. Sekitar 4 bulan yang lalu bercak kemerahan muncul kembali di tempat yang sama, selain itu muncul bercak kemerahan pada cuping telinga kanan dan mulai muncul bercak di perut. Semakin lama bercak menjadi semakin banyak dan pasien mengeluh kulitnya terasa tebal. Sebelumnya pasien tidak pernah mengalami sakit seperti ini. Riwayat alergi makanan dan obat (-). Pasien pernah pergi ke puskesmas diberi salep, namun pasien tidak tahu namanya. Menurut pengakuan pasien, nenek pasien memiliki kelainan kulit mirip pasien, namun tidak pernah diperiksakan ke petugas kesehatan.
