Disampaikan pada Grand Round Muskuloskeletal Tumor 11-13 Maret 2016 Page 1
HISTOPATHOLOGY OF BENIGN BONE TUMORS I Wayan Juli Sumadi
Department of Pathology Anatomy Faculty of Medicine Udayana University Abstract
Primary bone tumors are fairly rare.The osseous neoplasms occur at rate approximately one tenth that of their soft tissue counterpart. The bone sarcoma are rare and account for only 0,2 % off all neoplasms. The vast majority of primary bone tumors are benign and since many are non-symptomatic they remain undetected or are detected only incidentally at radiographic examinations for other reasons. The true incidence of benign bone tumors has therefore been difficult to determine.
Benign bone tumors and many bone simulating, non-neoplastic lesions show a striking age distribution. This together with a likewise striking site distribution for both benign and malignant bone tumors is most helpful in the diagnosis of bone lesions. The combined information of age, site, and imaging findings can in reality in many instances indicate a definite diagnosis. For the pathologist, awareness of these age and site distributions is essential in making a correct diagnosis.
The histologic classification of bone tumors is based on cytological findings (in particular cell type such as osteocyte/osteoblast, chondrocyte/chondroblast, osteoclast,etc.), architecture, and type of matrix produced by the tumors. World Health Organization (WHO) classified bone tumors in several group, including: chondrogenic tumors, osteogenic tumors, fibrogenic tumors, fibrohistiocytic tumors, haematopoietic neoplasm, osteoclastic giant cell rich tumors, notochordal tumors, vascular tumors, myogenic tumors, lipogenic tumors, tumors of undefined neoplastic nature dan miscellaneous tumors. The most common benign bone tumors including: osteochondroma, enchondroma, and osteoid osteoma.
Disampaikan pada Grand Round Muskuloskeletal Tumor 11-13 Maret 2016 Page 2
HISTOPATOLOGI TUMOR JINAK TULANG
Tumor pada tulang dapat merupakan tumor primer tulang, dapat pula merupakan tumor sekunder (metastasis). Tumor primer tulang sangat jarang ditemukan, apabila neoplasma dari hematopoietik dikeluarkan maka tumor ganas tulang hanya 0,2 % dari keseluruhan tumor ganas pada orang dewasa dan sekitar 5 % dari keseluruhan keganasan pada anak-anak.1,2 Sementara itu, angka insiden tumor jinak tulang tidak diketahui dengan pasti, meskipun diperkirakan kejadian tumor jinak tulang lebih tinggi dibandingkan tumor ganas tulang. Hal ini dapat terjadi kemungkinan karena tumor jinak tulang sering asimptomatik dan sering ditemukan secara insidental saat pemeriksaan radiologi untuk tujuan yang lain. Yang menarik adalah tumor tulang memiliki distribusi usia dan predileksi tulang yang khas. 1,2
Klasifikasi histologik tumor tulang didasarkan pada sel penyusunnya (misalnya osteoblast, chondroblast, fibroblast, dan lain-lain), arsitektur, dan matriks yang dihasilkan. World Health Organization (WHO) mengklasifikasikan tumor tulang menjadi beberapa bagian, yaitu: chondrogenic
tumor, osteogenic tumor, fibrogenic tumor, fibrohistiocytic tumor, haematopoietic neoplasm, osteoclastic giant cell rich tumor, notochordal tumor, vascular tumor, myogenic tumor, lipogenic tumor, tumor of undefined neoplastic nature dan miscellaneous tumor.1 Berikut adalah klasifkasi tumor jinak tulang, usia dan distribusi lokasi tersering:1-5
Tabel 1. Klasifkasi tumor jinak tulang, usia dan distribusi lokasi tersering
Tipe histologik Usia (tahun) Lokasi Tersering
Cartilage tumors
Osteochondroma 10–30 Distal femur, proximal tibia, proximal humerus, jarang dari tulang pipih
Enchondroma 10–40 Tangan, kaki, tulang panjang
Chondroblastoma 10–30 Distal femur, proximal tibia dan humerus, calcaneus Chondromyxoid fibroma 10–30 Proximal tibia, distal femur, pelvis, kaki (metatarsal) Osteogenic tumors
Osteoid osteoma 5–25 Proximal femur, tulang panjang lainnya
Osteoblastoma 10–40 Tulang belakang, tulang panjang, tulang rahang
Fibrogenic tumors
Desmoplastic fibroma 10–30 Mandibula, femur, pelvis Fibrohistiocytic tumors
Benign fibrous histiocytoma
20–60 Pelvis, femur
Giant cell tumor 20–45 Distal femur, proximal tibia, distal radius, sacrum Vascular tumors
Hemangioma Usia Dewasa Craniofacial bones, vertebrae
Soft tissue type tumors
Lipoma Usia Dewasa Femur, calcaneus
Schwannoma Sacrum, mandible
Leiomyoma Mandible, tibia
Diagnosis patologik tumor primer tulang menjadi tantangan tersendiri bagi ahli patologi. Hal ini disebabkan oleh beberapa hal, seperti insiden tumor primer tulang yang sangat jarang sehingga pengalaman patolog dalam mendiagnosis tumor tulang menjadi sangat minim dan terdapat spektrum lesi tulang yang luas dengan morfologi yang saling overlapping. Untuk itu, terutama untuk
Disampaikan pada Grand Round Muskuloskeletal Tumor 11-13 Maret 2016 Page 3 mendapatkan diagnosis patologik yang akurat, diperlukan data klinik dan radiologik yang lengkap. Berikut akan diuraikan beberapa gambaran morfologi tumor jinak tulang dan tumor like lesion yang sering ditemukan. 1-5
1. Osteochondroma
Osteochondroma merupakan tumor jinak rawan tulang dan tulang menyerupai growth plate yang umumnya tumbuh eksofitik. Lokasi tersering di metafisis tulang panjang, terutama distal femur, proksimal tibia dan proksimal humerus. Puncak insidennya pada dekade ke dua kehidupan. 1,2,5
Secara makroskopis tampak massa tumor terdiri dari cartilago cap warna biru pucat dengan dasar tulang keras. Secara mikroskopis tampak cartilago cap umumnya tipis dengan kondrosit yang tersusun teratur. Komponen kartilago berlanjut menjadi tulang cancellous, ruang intertrabekuler mengandung lemak dan sel-sel hematopoietik. Apabila cartilago cap > 2 cm, maka harus menjadi perhatian yang lebih, karena dapat dicurigai terjadi keganasan.
1,2,5
2. Enchondroma
Enchondroma merupakan tumor jinak menghasilkan matriks tulang rawan hyaline yang timbul pada medulla tulang, sering mengenai tulang kecil dan tulang panjang. Insiden tidak diketahui dengan pasti, diduga sekitar 15%-25% dari tumor tulang rawan. Paling sering mengenai dekade ke dua dan dekade ke tiga kehidupan. Gambaran radiologi menunjukkan lesi litik terletak di sentral, ekspansil, dengan gambaran kalsifikasi, korteks tulang intak dengan sclerotic rim. 1,2,5
Secara makroskopis tumor dengan konsistensi padat berwarna biru pucat dengan focus-fokus kalsifikasi. Histologi massa tumor hiposeluler tersusun atas kondrosit dalam lacuna yang terbenam dalam matriks tulang rawan kebiruan. Kondrosit memiliki inti yang kecil gelap, tanpa anak inti. Enchondroma pada tulang kecil seringkali menunjukkan gambaran atipia, sehingga korelasi dengan klinis dan gambaran radiologis menjadi keharusan dalam menentukan diagnosis. 1,2,5
3. Chondroblastoma
Chondroblastoma merupakan tumor jinak yang memproduksi matriks ampofilik sampai eosinofilik yang seringkali mengenai epifisis tulang panjang pada pasien berusia muda dengan puncak insiden pada dekade ke dua. Tumor ini hanya meliputi < 1 % tumor tulang. Gambaran radiologi menunjukkan lesi litik, berbatas tegas pada epifisis tulang panjang dengan matriks kalsifikasi pada 25% kasus. 1,2,5
Secara makroskopis, fragmen kuretase menunjukkan jaringan berwarna merah muda keabuan dengan kalsifikasi tanpa warna kebiruan yang khas untuk kartilago hyalin. Mikroskopis, tampak matriks ampofilik sampai eosinofilik, tidak tampak kartilago hyaline matur. Sel-sel tumor berbentuk bulat-oval dengan inti bercelah, eksentrik dan diantara sel
Disampaikan pada Grand Round Muskuloskeletal Tumor 11-13 Maret 2016 Page 4 tersebut ditemukan kalsifikasi dengan pola chicken-wire. Tampak pula osteoclast-like giant
cell yang terdistribusi ireguler.1,2,5
4. Osteoid Osteoma
Merupakan tumor jinak yang menghasilkan matriks tulang dengan karakteristik sentral nidus yang dikelilingi oleh tulang sklerotik. Tumor ini biasanya timbul pada anak-anak hingga dewasa muda dan mengenai diafisis tulang panjang. Tumor ini menunjukkan gambaran radiologi yang khas, yakni area lusensi berbatas tegas dengan mineralisasi di sentral (nidus), dikelilingi sklerosis. Nidus berukuran < 2 cm. Biasanya disertai nyeri yang mereda dengan terapi NSAID.
Secara makroskopis nidus tampak berbatas tegas, merah gelap, gritty, dikelilingi tulang sklerotik. Gambaran histologi menunjuukan anyaman tulang imatur (woven bone) yang dikelilingi osteoblast yang prominen dan stroma fibrovaskuler. 1,3-5
5. Osteoblastoma
Osteoblastoma merupakan tumor jinak tulang dengan morfologi yang sama dengan osteoid osteoma tapi memilki ukuran yang lebih besar (> 2 cm). Secara radiologi tampak berupa lesi litik-sklerotik berbatas tegas berukuran > 2 cm.
Gambaran patologi menunjukkan tumor berbatas tegas yang terdiri dari trabekula-trabekula
woven bone dengan osteoblastic rimming dan stroma kaya vascular. 1,3-5
6. Giant cell tumor
Giant cell tumor merupakan tumor jinak tetapi bersifat agresif local tersusun atas sel mononuklear dan osteoclast-like giant cells yang terdistribusi merata. Meliputi 20% dari seluruh tumor jinak tulang. Sering mengenai area epifisis tulang panjang, terutama distal femur dan tibia proksimal. Tumor ini memiliki angka rekurensi yang tinggi (20-25%). Dan dilaporkan metastasis terjadi pada < 2% kasus. Gambaran radiologi berupa lesi litik berbatas tegas dengan tepi yang tidak menunjukkan gambaran sklerotik. Kadang ditemukan dengan batas yang tidak tegas dengan zona transisi yang lebih lebar. 1,4,5
Secara makroskopis tampak massa berbatas tegas, berwarna coklat-kemerahan, fleshy, dapat ditemukan area kistik. Gambaran histologi massa tumor terdiri dari sel-sel mononuclear berbentuk ovoid sampai spindle dan sebaran merata sel-sel multinucleated giant cell. Inti sel moonuklear dan inti giant cell menunjukkan morfologi yang sama. Dapat ditemukan focus-fokus foam cells, aneurysmal bone cyst-like changes, storiform area, dan area nekrosis. 1,4,5
7. Aneurysmal bone cyst
Merupakan lesi tulang jinak berupa lesi kistik multilokuler mengandung darah yang bersifat lokal destruktif. Meliputi 2 % dari keseluruhan tumor primer tulang yang dibiopsi. Paling sering mengenai metafisis tulang panjang dan vertebrae. Sebagian besar kasus terjadi pada usia muda (skeletally immature individuals). Pada pemeriksaan radiologi ditemukan lesi litik eksentrik pada metafisis dan menunjukkan gambaran soap-bubble appearance.
Gambaran patologi menunjukkan ruang-ruang kistik mengandung darah yang dibatasi oleh septa jaringan ikat fibrus tanpa endotel pelapis. Septa fibrus tersebut mengandung sel stroma spindle, osteoid, giant cells, kapiler dan hemosiderin. 1,4,5
Disampaikan pada Grand Round Muskuloskeletal Tumor 11-13 Maret 2016 Page 5
8. Simple (unicameral/solitary) bone cyst
Simple (unicameral/solitary) bone cyst merupakan ruang kistik unilokular yang terletak intramedular, mengandung cairan serus atau serosanguinus, dan dibatasi oleh membran fibrus yang tipis. Merupakan sekitar 3% dari tumor jinak tulang yang dibiopsi. Paling sering mengenai metafisis proksimal humerus dan femur. Sebagian besar kasus ditemukan pada dua dekade awal kehidupan. Pada pemeriksaan radiologi menunjukkan lesi radiolusen intramedular dengan batas yang tegas. Korteks tipis tapi intak, tidak pernah melewati lempeng epifisis.1,4,5
Histologi menunjukkan membran fibrus yang tipis, dapat ditemukan sebaran sedikit osteoclast-like giant cells, trabekula tulang reaktif dan hemosiderin. Dapat pula ditemukan
pink cementum-like material. 1,4,5
Daftar Rujukan
1. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone, WHO, Lyon. 2013, p.240-365
2. Randall RL. Approach to the Diagnosis of Bone and Soft Tissue Tumors, Clinical, Radiologic, and Classification Aspects. In: Bone and Soft Tissue Pathology. Folpe AL, Inwards CY, ed. Saunders, Philadelphia. 2010, p.3-17
3. Nielsen GP, Rosenberg AE. Bone forming tumor. In: Bone and Soft Tissue Pathology. Folpe AL, Inwards CY, ed. Saunders, Philadelphia. 2010, p.309-29
4. Horvai AE, Link T. Bone and soft tissue pathology. Elsevier Saunders, Philadelphia. 2012 5. Hakim DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Benign tumor of the bone: a review. Ournal of
Disampaikan pada Grand Round Muskuloskeletal Tumor 11-13 Maret 2016 Page 6 Sertifikat
Disampaikan pada Grand Round Muskuloskeletal Tumor 11-13 Maret 2016 Page 7 Name Tag
Disampaikan pada Grand Round Muskuloskeletal Tumor 11-13 Maret 2016 Page 8 COVER Proseding
Disampaikan pada Grand Round Muskuloskeletal Tumor 11-13 Maret 2016 Page 9 Jadwal Symphosium
