DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN PUSAT MATA NASIONAL RUMAH SAKIT MATA CICENDO BANDUNG
Laporan Kasus : Diagnosis dan Tatalaksana Keratoglobus Penyaji : Desi Kristina Utami
Pembimbing : Dr. dr. Karmelita Satari, Sp.M(K)
Telah diperiksa dan disetujui oleh
Pembimbing Refraksi, Low Vision dan Lensa Kontak
Dr.dr. Karmelita Satari , Sp.M(K)
Rabu, 16 Desember 2020 Pukul 07.30 WIB
DIAGNOSIS AND MANAGEMENT OF KERATOGLOBUS
ABSTRACT
Introduction : Keratoglobus is a bilateral, noninflammatory, ectatic cornea disorder which the entire cornea becomes thin on a globular shape. There are congenital and acquired forms of keratoglobus. Most of kerataglobus are congenital form disorders. The goal of keratoglobus managements are to improve visual function and to prevent loss of visual function. Involvement of patient cooperation is important in the management of this disease.
Purpose : To report diagnostic and management of keratoglobus.
Case Reports : A 16 years old male was diagnosed with keratoglobus ODS + high myopia OS + high astigmatism OS and conducted Rigid Gas Permeable lens fitting to improve the visual function of the left eye, but the result was not satisfied.
Conclusion : Patient with keratoglobus was diagnosed by anamnesis, ophthalmology examination and corneal topography examination that leads to sign and symptoms of keratoglobus. The management of keratoglobus with RGP can improve vision, but in this case the improvement is not significant. Surgical management considered when non-surgical treatment failed. Routine follow up is important to detect complications and progressive deteriorating of visual impairment.
Keywords : keratoglobus-contact lens- Rigid Gas Permeable-keratoplasty
I. Pendahuluan
Keratoglobus merupakan non-inflamasi ektasia kornea yang bersifat bilateral, asimetris, ditandai oleh penipisan stroma di seluruh bagian kornea dan betuk kornea menjadi globular. Gangguan penglihatan yang dapat terjadi yaitu myopia tinggi, astigmatism, kekeruhan kornea dan pembentukan jaringan parut kornea. Onset keratogobus dapat terjadi sejak lahir dan berkembang sesuai dengan usia, namun ada juga yang bentuk didapat saat pertumbuhan. Keratoglobus merupakan salah satu bentuk kornea ektasia non-inflamasi yang jarang. Keratoglobus merupakan kelainan bentuk kornea yang dapat berkaitan dengan syndrom Ehlers−Danlos type
VI, sindrom Rubenstein−Taybi dan Leber’s congenital amaurosis. Keratoglobus yang didapat saat masa pertumbuhan, terjadi akibat pengaruh multifaktorial antara kelainan biomekanik dan pengaruh lingkungan. Faktor resiko yang berpengaruh terhadap progesivitas penyakit antara lain kebiasaan menggosok-gosok mata, inflamasi, penyakit yang berkaitan dengan kolagen dan atopi. Faktor resiko tersebut memiliki peran dalam onset dan progesivitas keratoglobus. Diagnosis keratoglobus ditegakkan berdasarkan anamnesa, gejala klinis, hasil pemeriksaan keratometri, topografi dan tomografi kornea.1,2
Tatalaksana keratoglobus secara umum bertujuan untuk memperbaiki kualitas penglihatan, dan mencegah kehilangan penglihatan. Pilihan tatalaksana untuk memperbaiki kualitas penglihatan yaitu non-bedah dengan menggunakan kacamata, lensa kontak, kombinasi kecamata dan lensa kontak atau lensa kontak desain khusus dan bedah dengan implan intracorneal ring segmen (ICRS), deep anterior lamellar keratoplasty (DALK) atau penetrating keratoplasty (PK). Lensa kontak merupakan tatalaksana yang paling banyak digunakan. Salah satu jenis lensa kontak yang digunakan untuk kornea ektasia, termasuk keratoglobus, adalah Rigid Gas Permeable (RGP). Pilihan bedah dipilih ketika tatalaksana non-bedah tidak berhasil dilakukan. Tatalaksana yang bertujuan menghentikan progesivitas keratoglobus sampai saat ini belum ada petunjuk klinis yang baku. Corneal cross linking (CXL) merupakan pilihan terapi untuk menghentikan progesivitas keratokonus. Namun, sampai saat ini belum ada laporan kasus atau penelitian yang membuktikan efektivitas tatalaksana CXL untuk menghentikan progesivitas keratoglobus.2,3,4
Laporan kasus ini akan membahas mengenai diagnosis dan tataksana keratoglobus.
II. Laporan Kasus
Seorang laki-laki, An. D, berusia 16 tahun, datang ke poli refraksi Pusat Mata Nasional Rumah Sakit Mata Cicendo pada tanggal 5 November 2020, dirujuk oleh
poliklinik ROO dengan keluhan mata kiri untuk melihat tidak jelas. Pasien mengeluh penglihatan buram yang disadari sejak 3 bulan yang lalu saat kontrol untuk benjolan di kelopak atas mata kiri setelah 3 tahun tidak kontrol di poliklinik Paediatrik-Oftalmologi (PO) RS Mata Cicendo. Riwayat kacamata sebelumnya(-), Riwayat ganti kacamata(-). Riwayat penggunaan lensa kontak (-), riwayat sering menggosok-gosok mata (+) pada mata kiri karena terasa gatal pada benjolan di kelopak atas mata kiri, riwayat mata sering merah (-), riwayat alergi (-), riwayat mata biru (-), riwayat kencing manis (-), riwayat keluarga dengan keluhan yang berkaitan dengan jaringan ikat sendi (-), pengobatan TB selesai bulan September 2017.
Gambar 2.1. Mata tampak dari samping A. Mata kanan B. Mata kiri
Pemeriksaan refraktometer pupil kecil menunjukkan hasil S-0,50 C-0,50 x 15 pada mata kanan, sementara pemeriksaan refraktometer pada mata kiri tidak mengeluarkan hasil karena over cylinder (pada layar refraktormeter). Pemeriksaan visus dasar adalah 1,0 pada mata kanan dan 0,016 pada mata kiri. Pemeriksaan dengan retinoscopy streak dilakukan namun tidak bisa diperoleh namun sulit diperoleh kelainan refraksinya. Visus dekat dengan menggunakan koreksi terbaik adalah 0,8 M/30 cm pada mata kanan dan 8M/10 cm pada mata kiri. Koreksi visus pada mata kiri pasien dengan -22,00 D, terdapat perbaikan tajam penglihatan menjadi 0,128. Karena visus pasien tidak dapat dikoreksi dengan kacamata, alternatif selanjutnya adalah lensa kontak.
A B
Pada pemeriksaan gerak bola mata didapatkan hasil kedudukan kedua bola mata ortotropia, gerak bola mata normal ke segala arah. Tekanan intraokular dengan Noncontact Tonometer diperoleh 11 mmHg pada mata kanan dan pada mata kiri tidak dapat dilakukan. Kemudian, dilakukan pemeriksaan tekanan intraokular dengan palpasi diperoleh tekanan mata kiri hampir sama dengan tekanan mata kanan. Pemeriksaan segmen anterior kedua mata, didapatkan Rizzuti sign pada mata kiri, Munson’s sign pada mata kiri. Pemeriksaan segmen anterior mata kanan dan kiri dengan lampu celah biomikroskop didapatkan palpebra tenang, konjungtiva relatif tenang dan kornea jernih. Bilik mata depan Van Herick grade IV, flare dan sel -/-, pupil bulat, iris sinekia (-), dan lensa jernih. Pemeriksaan segmen posterior mata kanan didapatkan refleks fundus (+), retina flat, papil bulat batas tegas, dan c/d ratio 0,3-0,4. Pemeriksaan segmen posterior mata kanan didapatkan refleks fundus (+), Charleux’s sign (+), retina flat, papil bulat batas tegas, dan c/d ratio 0,3-0,4.
Gambar 2.2. Pemeriksaan oftlamogis An.D A.Munson’s sign pada mata kiri B.Rizzuti’s sign pada pada mata kiri C.Pemeriksaan segmen anterior mata kanan D.Pemeriksaan segmen anterior mata kiri
Pasien direncanakan untuk pemeriksaan Pentacam untuk mengetahui ketebalan kornea. Hasil pemeriksaan Pentacam mata kiri tanggal 9 November 2020 adalah K1 61,00D ; K2 67,60D ; Kmax 73,00D, progression index min 2,30, progression
index max 5,63 dan ketebalan kornea 371 µm. Pasien didiagnosis dengan keratoglobus ODS DD keratokonus OS dan forme fruste keratoconus OD + anisiometropia + post TB paru. Pasien saat itu direncanakan untuk dilakukan corneal cross linking pada mata kiri.
Pasien datang berobat untuk kontrol pada tanggal 10 Desember 2020. Pasien setuju untuk mencoba menggunakan lensa kontak. Pemeriksaan refraktometer pupil kecil menunjukkan OD S+0,00 C-0,50 X 10 dan OS over cylinder. Kemudian diulang pemeriksaan refraktometer pupil kecil dan diperoleh hasil OD S+0,00 C- 0,50 X 178 dan OS S-15,75 C-13,75 X 162. Dari pemeriksaan keratometri mata kiri didapatkan ukuran K1 70,37D (4,80 mm) dan K2 62,98D(5,36 mm), Kmean 66,68 D dan dan Base Curve 5.08 mm. Pasien menjalani fitting lensa RGP trial khusus untuk keratokonus, Menicon Z dengan Base Curve 5,40 mm; Power -8,50 Dioptri; Diameter 8.4 mm. Kedua mata dilakukan pemeriksaan flouresens pada lampu celah biomikroskop untuk mengevaluasi posisi lensa kontak pada kornea dan kemudian dilakukan pemeriksaan tajam penglihatan jauh ulang. Kedua mata dilakukan pemeriksaan flouresens pada lampu celah biomikroskop untuk mengevaluasi posisi lensa kontak pada kornea.
Gambar 2.3. Hasil Pentacam Mata Kiri An.D
Pemeriksaan refraktometer setelah menggunakan RGP Menicon Z dengan Base Curve 5,40 mm; Power -8,50 Dioptri; Diameter 8.4 mm menunjukkan S-10,50 C- 13,75 X 162. Koreksi mata kiri dengan terpasang RGP Menicon Z kekuatan -8,50 D dan lensa S-15,00 C-1,50 X 100 pasien adalah 0,16. Koreksi tajam penglihatan maksimal dengan terpasang RGP dan over refraksi S-15,00 C-1,50 X 100 adalah 0,16, dan masih terdapat anisometropia tinggi pada pasien ini. RGP tidak diberikan pada pasien ini karena tetap terdapat anisometropia tinggi dengan koreksi RGP dan over refraksi.
Gambar 2.4. Pemeriksaan fluorescen pada mata kiri An.D dengan terpasang RGP Menicon Z dengan BC 5,40 ; P-8,50 ; D 8.4
Pada riwayat penyakit sebelumnya, pasien datang berobat ke poli PO pada 13 Agustus 2020 ke Poli PO karena benjolan di PS OS membesar. Pada pemeriksaan tajam penglihatan diperoleh VOD 1,0 VOS 1/60. Pemeriksaan oftalmologi, diperoleh, rizzuti sign(+) dan benjolan berukuran 8 mm x 12 mm, nyeri tekan (-).
Pasien didiagnosis dengan hemangioma kapiler PS OS + anisometrop + post TB paru + susp,keratokonus. Pasien dirujuk ke poli EED dengan suspect keratokonus.
Pasien menjalani pemeriksaan topografi kornea. Hasil pemeriksaan topografi kornea mata kanan pasien yaitu : Power 43,99 D, Radius 7,67 mm, Distance 0 ; Meridian 270 Height 0; Sim K steep =42,540D (7,93 mm) aksis 93° , flat 41,720 (8,09 mm) aksis 3° ; Avg=42,130D diff 8,3D ; CLMI Max 0,81D PPK 0,7%. Hasil pemeriksaan topografi kornea mata kiri pasien yaitu : Power 68,04D, Radius 4,96 mm, Distance 0 ; Meridian 270 Height 0; Sim K steep =70,37D (4,9 mm) aksis 100°, flat 62,96 (5,26 mm) aksis 10° ; Avg=66,66D diff 7,38D ; CLMI Max 15,72D
PPK 100%. Pasien diagnosis dengan keratoglobus ODS dan hemangioma kapiler PS OS. Pasien dirujuk ke poli ROO. Pasien berobat ke poli ROO pada tanggal 13 Agustus 2020, dirujuk oleh poli EED karena keluhan terdapat benjolan pada kelopak atas mata kiri. Pasien menjalani operasi untuk pengambilan massa tumor pada tanggal 28 Agustus 2020. Hasil pemeriksaan jaringan (Patologi Anatomi) menunjukkan bahwa massa tumor adalah hemangioma kapiler pada regio kelopak atas kata kiri.
Gambar 2.5. Topografi Kornea Mata Kanan dan Kiri An.D
Pasien pertama kali berobat di RS Mata Cicendo pada bulan 14 Maret 2017 dengan keluhan terdapat benjolan di kelopak atas mata kiri sejak lahir. Benjolan tidak membesar dan batas tegas. Hasil pemeriksaan tajam penglihatan pasien adalah VOD 1,0 dan VOS 1,0. Pada pemeriksaan oftalmologi, terdapat massa berukuran 7mm x 4mm, NT(-), lunak, batas tegas, ptosis(-), bruit (-) di palpebra superior OS.
Pasien didiagnosis dengan hemangioma kapiler PS OS dan direncanakan untuk diberikan propranolol, lyteers. Pasien dikonsulkan ke bagian IKA untuk rencana pemberian propranolol per oral. Di bagian IKA, berdasarkan hasil pemeriksaan fisik, pasien didiagnosis suspect TB paru pada anak. Kemudian pasien menjalani pemeriksaan penunjang berupa foto polos thorax PA dan mantoux test. Foto polos thorax PA pasien menunjukkan suspect TB paru. Hasil Mantoux test menunjukan indurasi dengan diameter 13 mm, bullae(-). Pasien didiagnosis Hemangioma kapiler PS OS dan TB paru pada anak. Pasien diterapi dengan propranolol (hari I 3x15 mg, hari II 3x20 mg, dan hari III dan seterusnya 3x25 mg) dan obat anti- tuberkulosis (OAT) untuk anak. Pasien setiap bulan kontrol ke poli PO dan poli IKA untuk tatalaksana hemangioma kapiler PS OS dan TB paru pada anak.
Pengobatan TB selesai pada bulan September 2017. Pasien kontrol setiap bulan sampai September 2017. Hasil pemeriksaan visus pada bulan September 2017 VOD 1,0 VOS 1,0. Anjuran saat kontrol pada bulan September 2017 adalah kontrol 1 bulan di bagian PO dan IKA. Pasien tidak datang kontrol. Pasien kembali kontrol pada tanggal 13 Agustus 2020.
III. Diskusi
Keratoglobus merupakan non-inflamasi ektasia kornea yang bersifat bilateral, asimetris, ditandai oleh penipisan stroma di seluruh bagian kornea dan betuk kornea menjadi globular. Penipisan kornea bisa sampai sepertiga atau seperlima tebal kornea normal. Penyebab pasti keratoglobus sendiri masih belum diketahui.
Terdapat dua jenis keratoglobus, kongenital dan didapat. Keratoglobus kongenital berkaitan dengan penyakit Ehler-Danlos Syndrome, Leber Congenital Amaurosis, Marfan Syndrome, dan osteogenesis imperfekta. Sedangkan, keratoglobus yang
didapat berkaitan dengan konjungtivitis vernal, chronic marginal blepharitis, penyakit inflamasi mata idiopatik dan disthyroid eye. Riwayat menggosok mata pada chronic marginal blepharitis berkaitan dengan kejadian keratoglobus.
Berdasarkan anamnesis pada pasien An.D, riwayat mata sering merah disangkal, riwayat menggosok mata dengan tangan karena gatal pada benjolan hemangioma kapiler sebelum benjolan tersebut diangkat. Pasien tidak memiliki riwayat penyakit asma, atopi dan riwayat mudah patah tulang dengan trauma minimal (osteogenesis imperfekta). Pemeriksaan fisik pasien secara umum normal, tidak tampak tanda- tanda ligament yang terlalu elastis.1,2,5
Keratoglobus merupakan salah satu kelainan kornea ektasia yang jarang.
Kelainan kornea ektasia yang lain adalah keratokonus, posterior keratokonus dan pellucid marginal degeneration (PMD). Keratokonus merupakan penyakit kornea ektasia yang paling sering ditemukan. Keratokonus terkadang sulit dibedakan dengan keratoglobus karena bentuk kornea yang sudah mengalami ekstasia sulit dibedakan. Ketakoglobus yang mengalami protrusi kornea dapat menyerupai bentuk keratokonus. Keratokonus tahap lanjut dapat menyerupai keratoglobus karena penipisan korneanya. Secara umum, onset keratoglobus lebih awal dibandingkan keratokonus. Onset keratoglobus mulai sejak lahir pada keratoglobus kongenital. Onset keratokonus bermula pada usia pubertas atau remaja sampai usia 20 tahun dan berlanjut hingga usia 40-50 tahun. Gejala klinis yang dikeluhkan pasien pada keratoglobus adalah penglihatan yang menurun yang disebabkan oleh astigmatisme dan myopia yang tinggi. Bentuk kornea yang mengalami ekstasia dan irregularitas permukaan kornea menyebabkan myopia dan astigmatisme yang tinggi. Gejala klinis pada kertaokonus dan keratoglobus relatif tenang dan tidak disadari pasien kecuali penglihatan yang buram.1,2,6,7
Kornea pada keratoglobus mengalami penipisan secara keseluruhan dari limbus ke limbus dengan ketebalan kornea paling tipis pada perifer kornea dan protrusi berbentuk globular. Pemeriksaan kornea tidak ditemukan Fleicher’s ring dan Vogt’s striae yang ditemukan pada keratokonus. Karena penipisan kornea yang merata, laserasi kornea karea trauma rentan pada pasien keratoglobus. Pada
keratoglobus juga dapat terjadi hidrops akut, karena robekan pada membran descemet dan masuknya cairan ke dalam stroma yang menyebakan penglihatan makin kabur. Resolusi hidrop akut terjadi dalam 5-36 minggu, dimulai dengan menempelnya kembali membrane descemet dan migrasi endotel ke area yang mengalami laserasi. Gejala yang ditemukan pada keratoglobus adalah Munson’s sign, Rizzuti’s sign, Charleux’s sign pada oftalmoskop direct, dan hidrops akut.
Pada pasien ini ditemukan Munson’s sign, Rizzuti’s sign, dan Charleux’s sign pada oftalmoskop direct. Pemeriksaan kornea pada pasien ini jernih dan tidak ditemukan hidrops akut.5,6,7
Pasien An.D mengeluhkan pandangan mata kiri menurun yang disadari sejak 3 bulan yang lalu saat pemeriksaan tajam penglihatan di poli PO. Hasil tajam penglihatan mata kanan 1,0 dan mata kiri 0,016. Pemeriksaan oftalmologis menunjukkan Munson’s sign, Rizzuti’s sign, kornea mata kanan berbentuk globular dan kornea mata kiri mengalami protrusi mirip keratokonus. Pemeriksaan refraktometer pupil kecil adalah OD C-0,50 X 178 dan OS S-15,75 C-13,75 X 162.
Pemeriksaan refraktometer menunjukkan terdapat myopia dan astigmatisme tinggi pada pasien ini. Pemeriksaan segmen anterior mata kanan dan kiri dengan lampu celah biomikroskop didapatkan bilik mata depan VH grade IV dan kornea jernih.
Pemeriksaan segmen posterior mata kanan normal. Pemeriksaan segmen posterior mata kanan didapatkan refleks fundus (+), Charleux’s sign (+), retina flat, papil bulat batas tegas, dan c/d ratio 0,3-0,4. Pasien didiagnosis keratoglobus ODS dengan diagnosis banding keratokonus. Diagnosis keratoglobus ditegakkan berdasarkan pemeriksaan fisik secara klinis yaitu bentuk kornea kanan globular dan pemeriksaan segmen anterior mata menunjukkan kedalaman bilik mata Van Herick grade IV. Pada pasien ini ditemukan berntuk kornea kanan berbentuk globular sedangkan kornea kiri mengalami protrusi berbentuk lebih kerucut. Tanda-tanda klinis keratokonus juga terdapat pada pasien ini yaitu Munson’s sign, Rizzuti’s sign, Charleux sign pada mata kiri, dan pasien berusia 16 tahun. Munson’s sign, Rizzuti’s sign, Charleux’s sign pada mata kiri muncul karena terdapat protrusi pada kornea mata kiri yang berbentuk lebih kerucut. Protrusi pada kornea kiri kemungkinan disebabkan oleh pembesaran hemangioma kapiler yang ada sejak lahir dan
membesar dalam 3 tahun terakhir. Terdapat riwayat pasien sering menggosok- gosok mata karena gatal pada benjolan tersebut. Keratokonus dan keratoglobus adalah kelainan kornea yang bilateral, asimetris. Sehingga tidak mungkin apabila mata kanan keratoglobus dan mata kiri pasien keratokonus. Diagnosis pasien ini berdasarkan dengan tanda-tanda klinisnya adalah keratoglobus ODS.5,6,7
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk penegakan diagnosis ekstasia kornea adalah keratometri, topografi dan tomografi kornea serta optical coherence tomography (OCT) segmen anterior (AS-OCT). Pemeriksaan keratometri di atas 46 D merupakan pertanda bahwa terdapat ektasia kornea.
Pemeriksaan topografi kornea dapat menggambarkan topografi kornea, sementara pemeriksaa tomografi kornea menggambarkan kornea termasuk ketebalannya.
Pemeriksaan topografi dan tomografi secara komperehensif dapat menggambarkan permukaan anterior pada kornea dan juga ketebalan dipilih untuk kornea ektasia.
Pemeriksaan toppografi dan tomografi kornea merupakan pemeriksaan yang paling Pada pemeriksaan AS-OCT, dapat menggambarkan potong lintang kornea, sudut, kamera okuli anterior dan lensa di bagian anterior. Pasien An.D dilakukan pemeriksaan keratometri, topografi dan tomografi kornea. Pada pemeriksaan keratometri sulit dilakukan karena over cylinder. Pada pemeriksaan topografi kornea mata kiri diperoleh gambaran kornea yang steep.3,4
Sampai saat ini belum ada sistem klasifikasi yang mengklasifikasikan keratoglobus. Sebaliknya, sistem klasifikasi keratokonus berkembang. Klasifikasi keratokonus dapat menggunakan klasifikasi ABCD atau klasifikasi Amsler- Krumeich.3,9
Tatalaksana keratoglobus secara preventif adalah mencegah tidak terjadi trauma pada kornea yang menipis. Pencegahan dilakukan dengan edukasi kepada pasien untuk tidak menggosok-gosok mata dan memakai kacamata untuk proteksi mata.
Tatalaksana kornea ektasia menurut Global Consensus on Keratoconus and Ectatic Disease pada tahun 2015 adalah terapi non-bedah dan terapi bedah. Terapi non- bedah bertujuan untuk meningkatkan penglihatan dan menghentikan progesivitas penyakitnya. Terapi non bedah berupa kacamata, lensa kontak, atau kombinasi
kacamata dan lensa kontak. Terapi non-bedah yang bertujuan untuk menghentikan progesivitas kornea ektasia adalah corneal cross linking (CXL). Terapi non bedah dilakukan apabila pilihan non-bedah tidak bisa dilakukan. Pilihan terapi bedah untuk keratoglobus adalah keratoplasti. Indikasi keratoplasti pada kornea ektasia adalah pasien tidak memperoleh penglihatan fungsional dengan kacamata atau lensa kontak dan kontraindikasi dilakukan CXL. Pilihan terapi bedah untuk memperbaiki penglihatan pada kornea ektasia adalah implan intracorneal ring segmen (ICRS) dan pemasangan Phakic Intaocular Lens (PIOL).3,4,10
Sebelum fitting lensa kontak, pasien menjalani pemeriksaan untuk memastikan bahwa pasien tidak memiliki kontraindikasi pemasangan lensa kontak.
Kontraindikasi pemasangan lensa kontak yaitu alergi, penyakit inflamasi pada mata, dry eye, memiliki penyakit diabetes mellitus, imunosupresi dan penggunaan obat mata topikal dalam jangka waktu lama, monokular dan neovaskularisasi kornea. Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan oftlamologis pada pasien An.D, tidak terdapat kontraindikasi pemakaian lensa kontak. Hasil pemeriksaan Schimer II kedua mata pasien An.D normal.10,11
Pasien melakukan fitting lensa kontak untuk mengoreksi myopia dan astigmatisme. Pilihan lensa kontak dipilih karena kacamata tidak dapat mengatasi iregularitas kornea yang berdampak pada myopia dan astimatisme tinggi pada pasien ini. Jenis lensa kontak yang dapat digunakan untuk kornea ektasia adalah lensa kontak hard untuk mengkompensasi permukaan kornea yang ireguler. Pilihan jenis lensa kontak hard pada kornea ireguler adalah RGP, lensa hybrid, lensa sklera, dan lensa kontak desain khusus. Pada pasien dilakukan fitting dengan menggunakan trial lens RGP Menicon Z dengan Base Curve 5,40 mm; Power -8,50 Dioptri;
Diameter 8.4 mm.3,10,11
Fitting trial lens RGP Menicon Z dengan BC 5,40 ; P-8,50 ; D 8.4 pada pasien An.D memperoleh hasil yang baik. Evaluasi fitting lensa kontak dilakukan dengan mengevaluasi stabilitas visus, posisi lensa kontak pada mata slight low riding dan lensa bergerak ±1 mm dan kembali ke posisinya sesaat setelah berkedip.
Pemeriksaan fluoresen menunjukkan lensa pada kornea terpasang fit. Evaluasi
stabilitas dan gerakan lensa baik. Pasien merasa nyaman terpasang RGP Menicon Z pada mata kiri. Posisi lensa pada pemeriksaan fluoresen setelah terpasang trial lens RGP Menicon Z terpasang baik di kornea sentral. 10,11
Koreksi pada mata kiri pasien setelah terpasang RGP Menicon Z dengan BC 5,40 ; P-8,50 ; D 8.4 dengan overkoreksi S-15,00 C-1,50 aksis 100 adalah 0,16.
Tatalaksana kombinasi kacamata dan lensa kontak pada pasien ini merupakan alternatif untuk mengatasi myopia dan astigmatisme. Pada pasien ini terdapat perbaikan visus dengan RGP, namun pemberian RGP pada pasien ini tidak mendesak karena visus pasien dengan koreksi maksimal lensa kontak RGP dan over koreksi diperoleh 0,16, pasien sulit mengakses RGP (secara sosial ekonomi) dan visus mata kanan 1,0. 4,11
Tatalaksana kornea ektasia pada pasien yang tidak berhasil dikoreksi dengan kacamata dan lensa kontak adalah dengan implan ICRS. Implan ICRS menurunkan kekuatan kornea sentral dengan membuat permukaan kornea sentral lebih rata.
Implan ICRS dapat dilakukan pada kornea yang jernih. Prosedur ini tidak dapat dilakukan pada kornea yang telah mengalami hidrop akut. Sampai saat ini belum ada laporan kasus penggunaan implan ICRS pada keratoglobus. 4,5,12
Pilihan tatalaksana keratoglobus apabila tidak dapat dikoreksi dengan lensa kontak adalah keratoplasti. Sampai saat ini, belum ada prosedur bedah yang baku untuk keratoglobus. Beberapa prosedur keratoplasti pada keratoglobus adalah large penetrating keratoplasty dan lamellar keratoplasty procedure. Beberapa teknik prosedur lamellar keraoplasty yang dilaporkan dilakukan pada keratoglobus adalah epikeratoplasti, epikeratoplasti diikuti dengan secondary penetrating keratoplasty
‘Tuck-in’ lamellar keratoplasty, Pentacam-based deep anterior lamellar keratoplasty dan corneoscleral rim. Indikasi tatalaksana bedah pada pasien An.D adalah pada pasien ini tidak dapat dikoreksi dengan lensa kontak. Namun, keputusan untuk keratoplasti masih memerlukan pengkajian lebih lanjut pada pasien ini. 4,5,12,13
Pasien ini pernah menderita TB dan berobat selama 6 bulan dengan Obat Anti- Tuberkulosis (OAT) pada anak lini pertama. Regimen obat TB pada anak meliputi rifampicin, pyrazinamide dan isoniazid. Sampai saat ini belum ada literatur yang menyebutkan bahwa efek TB dan obat TB pada anak berpengaruh terhadap penyakit kolagen.14,15
Pada pasien ini semula direncanakan untuk CXL. CXL dapat menghentikan progesivitas keratokonus. Global Concensus menyatakan bahwa pada kasus kornea ektasia yang lanjut dapat dilakukan CXL bagi mata yang memenuhi persyaratan.
Literatur lain juga menyebutkaan bahwa CXL mungkin dapat dilakukan pada keratoglobus. Namun, sampai saat ini belum ada studi mengenai CXL untuk keratoglobus.2,3,4,16
Prognosis quo ad vitam ad bonam karena tidak mengancam jiwa, quo ad functionam ad malam karena keratoglobus dapat menyebabkan fungsi penglihatan pasien semakin menurun.
IV. SIMPULAN
Keratoglobus adalah kondisi kornea ektasia yang memilliki karakteristik
penipisan di seluruh stroma, protrusi, dan iregularitas pada kornea. Diagnosis keratoglobus dapat ditegakan melalui anamnesis, pemeriksaan oftalmologi, dan pemeriksaan topografi dan tomografi kornea. Tujuan dari tatalaksana keratoglobus adalah untuk memaksimalkan fungsi penglihatan pasien. Tatalaksana non-bedah pada keratoglobus dapat menggunakan lensa kontak RGP untuk memaksimalkan penglihatan. Tatalaksana bedah dilakukan apabila tatalaksana non-bedah tidak berhasil dilakukan.
DAFTAR PUSTAKA
1. Preeya K. Gupta, Michelle J. Kim, Terry Kim. Developmental Corneal Anomalies of Size and Shape. Dalam: Cornea. Edisi ke-4. Philadhelpia : Elsevier Inc. ; 2017. hlm. 605-6.
2. Salmon, J.F. Cornea. Dalam : Kanski’s Clinical Ophthalmology. Edisi ke- 9. Philadhelpia : Elsevier Inc. ; 2020. hlm. 253.
3. Gomes, J.A.P., Tan D., Rapuano, C.J., Belin, M.W., Ambrosio, R., et al.
Global Consensus on Keratoconus and Ectatic Diseases. Cornea 2015;34:359–69.
4. Garrat, Susan (Ed). Corneal Ectasia Preferred Practice Pattern. American Academy of Ophthlamology. San Francisco : 2018.
5. Wallang, BS dan Das, S. Keratoglobus. Eye 2013;27:1004-12
6. Sugar, J. dan Garcia-Zalisnak, D.E. Keratoconus and Other Ectasias.
Dalam: Ophthalmology, Edisi ke-4. Philadelphia : Elsevier Inc. ; 2019.
hlm. 254-7.
7. Olivo-Payne, A., Abdala-Figuerola, A., Hernandez-Bogantes, E., Pedro- Aguilar, L., Chan, E., dan Godefrooij, D. Optimal management of pediatric keratoconus: challenges and solutions. Clinical Ophthalmology. 2019;13 :1183–91.
8. Martínez-Abada, A. dan Piñerob, D.P. Review article Pellucid marginal degeneration: Detection, discrimination from other corneal ectatic disorders and progression. Contact Lens and Anterior Eye. 2019;42:341–
49.
9. Belin, M.W. dan Duncan, J.K. Ketaroconus : The ABCD Grading system.
2016. Thieme.
10. Maharana, P.K., Dubey, A., Jhanji, V., Sharma, N., Das, S., Vajpayeeet, R.B. Management of advanced corneal ectasias. Br J Ophthalmol 2016;100:34–40
11. Brodie, S.E., Gupta, P.C., Irsch K., Jackson, M.L., Mauger T.F., Strauss, L., et al. Contact Lens. Dalam : Clinical Optics. San Francisco : American Academy of Ophthlamology; 2019. hlm. 214-35.
12. Taneri, S., Mimura, T., dan Azar, D.T. Current Concepts, Classification, and History of Refractive Surgery Dalam : Ophthalmology. Edisi ke-5.
Philadelphia : Elsevier Inc. ; 2019. hlm. 75-83.
13. Papaioannou, L. dan Papathanassiou, M. Large Penetrating Keratoplasty in the Management of Keratoglobus: A Case Report. Open Journal of Ophthalmology. 2016, 6, 51-55
14. Diallo, .T, Adjobimey, M., Ruslami, R., Trajman, A., Sow, O., Baah, J.O., et al. Safety and Side Effects of Rifampin versus Isoniazid in Children. N Engl J Med. 2018; 379;5 :454-63.
15
15. Hopewell, P.C., Kato-Maeda, M., dan Ernt, J.D. Tuberculosis. Dalam : Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine,. Edisi ke-6. . Philadhelpia : Elsevier Inc. ; 2016. hlm. 593-628.
16. Ziae, M, Barsam, A dan Donnenfeld, E.D. Collagen Crosslinking for Keratoconus. Dalam: Cornea, Edisi ke-4. Philadelphia : Elsevier Inc ;2017.
hlm. 1618-25.
