Makan → paparan alergen → gangguan integritas mukosa usus → penyerapan molekul alergen (protein, glikoprotein atau polipeptida dengan berat molekul >18.000 dalton, tahan panas, tahan terhadap enzim proteolitik) → pada orang sensitif → reaksi alergi yang muncul mungkin satu atau lebih reaksi. Pada saluran cerna dapat timbul berupa gatal pada bibir, mulut, faring, pembengkakan tenggorokan, muntah, sakit perut, kembung, diare, pendarahan usus, enteropati kehilangan protein. Alergi makanan tertentu, seperti susu sapi dan telur, dapat dicoba ulang selama enam bulan hingga satu tahun setelah eliminasi karena alergi tersebut dapat berkembang seiring bertambahnya usia.
Urtikaria, pruritus, eritema dan rinitis diberikan antihistamin oral, hidroksizin digunakan dengan dosis 1 mg/kgBB 2 kali sehari atau diphenhydramine 1 mg/kgBB 4 kali sehari. Untuk menekan reaksi hipersensitivitas tipe I fase lambat, diberikan hodrokortison 7-10 mg/kgBB IV, dilanjutkan 5 mg/kgBB (setiap 6 jam IV).
KOMPLIKASI DAN PROGNOSIS Komplikasi
Definisi
Etiologi
Patogenesis
Fase kronis, mekanisme kerusakan jaringan lebih menonjol akibat respon imun seluler ciri khas rheumatoid arthritis kronis, terjadi kerusakan pada tulang rawan, ligamen, tendon dan kemudian tulang. Kerusakan ini disebabkan oleh produk enzim dan pembentukan jaringan granulasi akibat aktivitas sistem imun seluler.
Bentuk Klinis
Kriteria Diagnosis Anamnesis
Antibodi Anti Nuklir (ANA): Positif pada 40-85% anak dengan oligoartritis ARJ dan poliartritis, namun biasanya positif pada tipe sistemik.
Diagnosis Banding - Demam rematik akut
Diagnosis Kerja
Tatalaksana Edukasi
Analgesik lainnya: Acetaminophen dosis 10-15 mg/kgBB/kali, setiap 4-6 setiap jam sesuai kebutuhan, jangan diberikan lebih dari 5 kali sehari untuk mengontrol nyeri atau demam terutama pada penyakit sistemik (pemberian > 10 hari perlu pengawasan ketat, jangan diberikan dalam jangka waktu lama karena dapat menyebabkan penyakit ginjal Hydroxy chloroquine ( dapat digunakan sebagai obat tambahan terhadap NSAID), dosis 6-7 mg/kgBB/hari, setelah 8 minggu dikurangi menjadi 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, bila setelah terapi 6 bulan tidak ada perbaikan hentikan obat - Dapat digunakan garam emas, jika pasien tidak berespon Dosis awal yang digunakan adalah 5 mg IM kemudian dosis ditingkatkan menjadi 0,75-1 mg/kgBB/minggu (< 50 mg).
Sediaan garam emas oral Auranofin yang digunakan: dosis dimulai 0,1-0,2 mg/kgBB/hari (maksimum 9 mg/hari) kemudian ditingkatkan 1 mg/kgBB/hari setiap 3 bulan hingga tercapai dosis maksimal 6 mg. . Penyakit sistemik yang tidak terkontrol: prednison 0,25-1 mg/kgBB/hari dosis tunggal, bila kondisi lebih berat dosis terbagi, bila ada perbaikan klinis, kurangi dosis perlahan lalu hentikan.
Komplikasi dan Prognosis Komplikasi
Imunosupresan: pada kondisi parah yang mengancam jiwa, digunakan dosis awal metotreksat 5 mg/m2/minggu, jika respon tidak mencukupi setelah 8 minggu pemberian, dapat ditingkatkan menjadi 10 mg/m2/minggu. Reaksi alergi sistemik yang parah terhadap rangsangan apa pun dengan serangan tiba-tiba dan biasanya berlangsung <24 jam, terdiri dari gatal-gatal, kemerahan, gatal, angioedema, stridor, mengi, dispnea, muntah, diare, atau syok yang mengancam jiwa. Antigen berikatan silang dengan molekul IgE spesifik yang berikatan dengan sel mast dan sel basofilik.
Mediator histamin ini bekerja pada reseptor histamin di organ sehingga menyebabkan produksi lendir, pruritus, peningkatan permeabilitas pembuluh darah, pembaharuan otot polos dan gejala anafilaksis lainnya.
Kriteria Diagnosis
Laring : pruritus dan sesak pada tenggorokan, disfagia, disfonia, suara serak, batuk kering, gatal pada liang telinga luar. Tekanan darah (BP) menurun setelah terpapar alergen yang diketahui menyebabkan alergi pada pasien (menit hingga jam). Gejala yang muncul secara tiba-tiba bermacam-macam: gelisah, lemas, pucat, sesak napas, pingsan, mual, muntah, sakit perut, suara serak, sesak napas, batuk kering, pilek, hidung tersumbat, mengi, gatal di mulut dan wajah. . , munculnya benjolan pada kulit, pembengkakan pada mata.
Diagnosa Banding
Diagnosis Kerja Syok Anafilaksis
Tatalaksana
Diphenhydramine : untuk mengurangi gejala gatal, kemerahan, angioedema, urtikaria, gejala pada mata dan hidung, namun tidak dapat menggantikan adrenalin karena tidak meredakan gejala penyumbatan saluran nafas atas, hipotensi dan syok dengan dosis maksimal 1 mg/kg 50 mg tidak bisa dikurangi. .
Algoritma
Purpura Henoch-Schonlein adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis sistemik pada pembuluh darah kecil, ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau artralgia, nyeri perut atau perdarahan gastrointestinal, dan terkadang nefritis.
Patofisiologi
Nyeri perut mungkin termasuk kolik perut yang parah dan perdarahan gastrointestinal pada 35-85% kasus, terkadang perforasi usus dan intususepsi ileoileal atau ileokolonal pada 2-3% kasus. Gejala klinis spesifik berupa ruam purpura pada kulit, terutama pada bokong dan ekstremitas bawah, dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri, edema atau perdarahan saluran cerna, arthralgia atau asam urat, dan hematuria atau nefritis.
Lakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik
Lakukan pemeriksaan laboratorium dan penunjang untuk mendukung atau menyingkirkan diagnosis. Hasil pemeriksaan laboratorium pada PHS tidak
Tegakkan diagnosis, identifikasi luasnya manifestasi klinis dan telusuri komplikasi
Diagnosa Banding Penyakit Kawasaki
Darah tepi: trombosit bisa normal atau meningkat, bedakan purpura akibat trombositopenia, biasanya juga eosinofilia. Sakit perut parah dan pencegahan nefritis: kortikosteroid oral jangka pendek dengan dosis 1-2 mg/kg/hari dibagi menjadi 3 dosis selama 5-7 hari, kemudian diturunkan perlahan selama 2-3 minggu. Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit sistemik evolusioner yang mempengaruhi satu atau lebih organ tubuh, ditandai dengan peradangan luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik, dipisahkan oleh periode remisi.
Autoantibodi berikatan dengan autoantigen membentuk kompleks imun yang disimpan dalam bentuk depot di jaringan. Terjadi antivasasi komplemen, terjadi respon inflamasi yang menimbulkan lesi pada tempat tersebut. Ruam kupu-kupu terdapat pada wajah (malar eritema) dan dapat berupa eritema sederhana, atau erupsi makulopapular dengan lipatan halus berwarna kemerahan, erupsi juga dapat mengenai lubang hidung, pangkal hidung, area terbuka pada leher atau bahu, periorbaita. , pendarahan telinga bagian depan atau luar. Gangguan sendi, tulang, dan otot mungkin termasuk radang sendi, kelainan bentuk tangan, tenosinovitis, artralgia, lupus miositis-mialgia, dan osteonekrosis aseptik.
Penyakit pada sistem pencernaan: disebabkan oleh vaskulitis seperti: perdarahan usus, prekreatitis, perforasi usus atau tukak hemoragik.
Kriteria Diagnosis Anamnesis
Ruam kupu-kupu yang terdapat pada wajah (malar erythema) dapat berupa eritema sederhana, atau erupsi makulopapular dengan skuamasi halus kemerahan, erupsi juga dapat mengenai lubang hidung, pangkal hidung, area leher atau bahu yang terbuka, periorbita, pendarahan telinga bagian depan atau luar. Gangguan sendi, tulang dan otot mungkin termasuk arthritis, kelainan bentuk, tenosinovitis, arthralgia, lupus myositis myalgia dan osteonecrosis aseptik. Untuk lupus fulminan akut, nefritis lupus akut berat, trombositopenia (<50.000/mm3) tanpa gangguan perdarahan dan koagulasi, lupus eritematosus kulit berat sebagai bagian dari terapi awal lupus diskoid.
Digunakan untuk SLE sedang hingga berat pada anak-anak, lupus nefritis sedang hingga berat (WHO kelas III-V), lupus serebral, penyakit akut yang tidak terkontrol dengan steroid oral dosis tinggi, kekambuhan aktif yang parah, anemia hemolitik berat, trombositopenia berat (<503.000) ) dan mengancam kehidupan. Indikasi: SLE dengan imunodefisiensi disertai infeksi berat, nefritis lupus berat yang refrakter terhadap steroid dan imunosupresan. Hapten atau pembawa dapat berupa faktor penyebab (misalnya virus, partikel obat atau metabolit) atau produk yang timbul dari aktivitas faktor penyebab (struktur sel atau jaringan sel rusak dan terlepas akibat infeksi, peradangan atau proses metabolisme). .
Kelainan pada kulit dapat berupa eritema, papula, vesikel atau bula yang simetris berupa lesi individu berukuran kecil atau kelainan yang meluas hampir pada seluruh tubuh. Pada kondisi lanjut dapat terjadi erosi, ulserasi, pengelupasan kulit, dan pada kasus berat dapat terjadi pengelupasan kulit pada seluruh tubuh disertai paronikia dan lepasnya kuku. Selain itu bisa juga berupa blepharoconjunctivitis, iritis, irdocyclitis, kelopak mata biasanya bengkak dan sulit dibuka.
Identifikasi faktor predisposisi: infeksi sebelumnya/riwayat makan makanan tertentu, riwayat penggunaan narkoba, imunisasi, dll. Interval waktu antara paparan agen penyebab dan timbulnya gejala (gejala dapat muncul 8 minggu, biasanya 4-30 hari setelah paparan). Kelainan kulit dapat berupa eritema, papula, vesikel atau bula, berupa lesi kecil-kecil atau kelainan yang tersebar hampir di seluruh tubuh.
Pada kondisi lanjut dapat terjadi erosi, ulserasi, pengelupasan kulit, dan pada kasus berat dapat terjadi pengelupasan kulit pada seluruh tubuh disertai paronikia. Selain itu juga dapat berupa blepharoconjunctivitis, iritis, iridocyclitis, kelopak mata biasanya bengkak dan sulit dibuka.
Komplikasi dan Prognosis
HIV masuk ke dalam sel melalui molekul CD4 pada permukaan sel seperti sel TCD4 dan sel makrofag sehingga menyebabkan penurunan jumlah dan fungsi sel TCD4 melalui efek sitopatik langsung dan efek sitopatik tidak langsung. Lisis & kematian sel TCD4 yang terjadi akibat proses replikasi virus pada sel TCD4 - Akumulasi DNA virus yang tidak terintegrasi ke dalam genom inang. Hambatan pematangan sel prekursor TCD4 di timus sehingga sel tersebut berkembang menjadi matang, sehingga sel TCD4 perifer mengalami penurunan.
Dengan demikian, perubahan produksi sitokin menyebabkan terhambatnya pematangan sel prekursor TCD4, sehingga jumlah sel TCD4 perifer berkurang. Pada bayi dan anak, penularan HIV melalui ibu hamil yang mengidap HIV juga dapat terjadi secara intrapartum dan melalui ASI, transfusi darah yang mengandung HIV atau produk darah dari donor yang mengandung HIV, jarum suntik yang terkontaminasi HIV, dan hubungan seksual dengan pengidap HIV. . Faktor risiko tertular HIV pada bayi dan anak adalah: - Bayi dari ibu yang memiliki pasangan biseksual.
Bayi atau anak-anak yang menerima transfusi darah atau produk darah berulang kali - Bayi atau anak-anak yang terpapar jarum suntik atau jarum suntik yang tidak terpakai.
Bentuk klinis Kalsifikasi klinis
Faktor risiko orang tua terhadap infeksi HIV: riwayat penggunaan narkoba suntik, pasangan pengidap HIV, sering berganti pasangan, riwayat transfusi, riwayat operasi/intervensi, pekerjaan orang tua.
Diagnosa Banding Imunodefisiensi primer
Tatalaksana Penilaian
Kaji pemahaman keluarga mengenai infeksi HIV dan pengobatannya, serta informasi mengenai status infeksi HIV dalam keluarga.
Edukasi
Komplikasi dan Prognosis Komplikasi
Penyakit autoimun sistemik berupa vaskulopati pembuluh darah kecil, yang seringkali mengenai sistem otot dan kulit, meskipun dapat mengenai organ lain seperti persendian, saluran pencernaan, paru-paru, jantung, dan organ dalam lainnya. Serangan imun pada endotel kapiler otot, infiltrasi sel dendritik plasmasitoid yang menghasilkan respons interferon tipe I, dan peningkatan regulasi ekspresi mayor histokompatibilitas (MHC) kelas I pada permukaan miofiber merupakan penyebab patologis utama. Aspek patogenik JDM sebagian besar identik dengan dermatomiositis dewasa, kecuali kejadian patogenesisnya. Gejala-gejala penting, termasuk vaskulopati, respons interferon tipe I, dan peningkatan regulasi MHC kelas I, tampak lebih menonjol pada JDM. Pada polimiositis, sebagian besar sel T CD8+ dan sel dendritik mieloid menyerang miofiber non-nekrotik dan melepaskan butiran sitotoksik perforin dan granzim B yang memediasi kematian sel otot.
Polymyositis tidak merespon terhadap interferon yang menonjol pada otot atau serum, dan menginfiltrasi sel dendritik melalui myeloid nonplasmacytoid. Terapi lini pertama adalah obat yang sering digunakan sebagai terapi awal untuk dermatomiositis remaja. Sementara itu, terapi lini kedua dan ketiga sering digunakan pada pasien dengan gejala klinis yang sulit disembuhkan, gambaran klinis yang parah, atau tidak memiliki efek samping obat.
