Revista Colombiana de Anestesiología

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Revista Colombiana de Anestesiología

Colombian Journal of Anesthesiology

www . r e v c o l a n e s t . c o m . c o

Reporte de caso

Implicaciones anestésicas del síndrome de Parry-Romberg: reporte de un caso

Guiomar Fernández-Castellano

^a,∗

, Rosana Guerrero-Domínguez

^b

, Daniel López-Herrera-Rodríguez

^b

e Ignacio Jiménez

^c

aMédicoInternoResidentedeAnestesiologíayReanimación,HospitalesUniversitariosVirgendelRocío,Sevilla,Espa ˜na

bFacultativoEspecialistadeÁreadeAnestesiologíayReanimación,HospitalesUniversitariosVirgendelRocío,Sevilla,Espa ˜na

cDirectordeUnidaddeGestiónClínicadeAnestesiologíayReanimaciónHospitaldeTraumatologíayRehabilitación, HospitalesUniversitariosVirgendelRocío,Sevilla,Espa ˜na

i n f o r m a c i ó nd e l a r t í c u l o

Historiadelartículo:

Recibidoel27dejuniode2015 Aceptadoel6deabrilde2016 On-lineel30demayode2016

Palabrasclave:

Laringoscopia Anestesia

Manejodelavíaaérea Hemiatroﬁafacial Disostosiscraneofacial

r e su m e n

Introducción:ElsíndromedeParry-Rombergesunaenfermedaddegenerativapococomún caracterizadaporunaatroﬁaunilateralqueafectalapiel,eltejidoconjuntivo,elmúsculoy elhueso.Elresultadoﬁnalesunaasimetríafacialquecursaconotrasalteracionescutáneas, dentales,oculares,cardiovascularesyneurológicas.

Hallazgosclínicos,evaluacióndiagnósticaeintervenciones:Presentamosuncasodeunpaciente consíndrome deParry-Rombergprogramadopararemodelaciónde colgajofrontonasal.

Entre sus antecedentesdestacan neuralgia del trigémino,epilepsia y 2 intervenciones quirúrgicasprevias.Trasunaadecuadapreoxigenaciónyposteriorinducciónanestésica, serealizauna intubación endotraqueal sinincidencias medianteelvideolaringoscopio Glideoscope^®.

Conclusión:ElsíndromedeParry-Rombergpresentacomocaracterísticasfenotípicashemia- troﬁafacialgrave y anomalíascraneofaciales, querequieren una cuidadosaevaluación preoperatoriay elmanejode unavía aéreapotencialmentedifícil.Es porestoquelos videolaringoscopiosresultanunaalternativadeprimeralínea.Debidoasustrastornosaso- ciados,esesencialmantenerlaestabilidadhemodinámicaylaprevencióndeposiblescrisis convulsivas.

creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

AnestheticimplicationsofParry-Rombergsyndrome:Acasereport

Keywords:

Laryngoscopy Anesthesia

Airwaymanagement

a bs t r a c t

Introduction:Parry-Rombergsyndromeisararedegenerativediseasecharacterizedbyuni- lateralatrophyaffectingtheskin,connectivetissue,muscleandbone.Theendresultis facialasymmetryassociatedwithotherskin,dental,visual,cardiovascular,andneurological disorders.

∗ Autorparacorrespondencia.CalleGenaroParladé3,4.^◦-D,41013,Sevilla,Espa ˜na.

Correoelectrónico:guio012@hotmail.com(G.Fernández-Castellano).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rca.2016.04.004

0120-3347/©2016SociedadColombianadeAnestesiolog´ıayReanimaci ´on.PublicadoporElsevierEspa ˜na,S.L.U.Esteesunart´ıculoOpen AccessbajolalicenciaCCBY-NC-ND(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

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Facialhemiatrophy Craniofacialdysostosis

Clinical ﬁndings,diagnosticevaluation and interventions: Thecase ofa patient with Parry- Rombergsyndromeprogrammedforfrontonasalﬂapremodelingisdiscussed.Thepatient’s historyincludestrigeminalneuralgia,epilepsy,andtwoprevioussurgicalinterventions.

UneventfulendotrachealintubationwiththeGlideoscope^®videolaryngoscopewasperfor- med,uponadequatepre-oxygenationfollowedbyanestheticinduction.

Conclusion:ThephenotypicalcharacteristicsofParry-Rombergsyndromeareseverefacial hemiatrophyandcraniofacialanomaliesthatrequirecarefulpreoperativeevaluationand managementofapotentiallydifﬁcultairway.Consequently,theuseofvideolaryngosco- pesisaﬁrst-lineapproach.Duetothesyndrome’sassociateddisorders,itisessentialto maintainhemodynamicstabilityandpreventanypotentialseizures.

creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).

Introducción

ElsíndromedeParry-Romberg(SPR),tambiénconocidocomo hemiatrofiafacialprogresiva,esunararaenfermedaddegene- rativaquesecaracterizaporunaatrofiaunilateralqueafecta deforma variable lapiel,el tejido subcutáneo,el músculo, eltejido conectivo yelhueso^1,2. Avecespuede extenderse hasta el cuello,e inclusoatodo el cuerpo³. Característica- mente, la atrofia se inicia en las primeras décadas de la vida^1,3,progresandolentamentedurantea ñoshastaqueter- mina estabilizándose³. El resultado final es una asimetría facialquepuedeacompa ñarsedeotrasalteracionescutáneas, dentales,ocularesyneurológicas.Porlogeneralafectamása lasmujeresyalladoizquierdodelacara².Suincidenciayetio- logíaexactanoseconocen^2,3,siendolateoríamásrecientey fiableladeunaalteracióngenéticaenlaembriogénesisdelsis- temanerviosocentral²juntoalahiperactividaddelsistema nerviososimpáticoanivelcerebral,probablementedecausa autoinmune⁴.

ElobjetivodeltratamientoenelSPReslaremodelacióndel contornofacialminimizandolascomplicacionesasociadasa laatroﬁa^2,3,lacualcondicionaunavíaaéreadifícil(VAD)de abordar.Esdenuestrointeréspresentaruninformedecaso deunpacienteconSPRconpredictoresdeVADyunaintu- baciónorotraqueal(IOT)exitosausandoelvideolaringoscopio (VL)Glideoscope^®.

Caso clínico

Pacientede33a ˜nosdeedadprogramadopararemodelación quirúrgicadeuncolgajofrontonasalcondiagnósticodeSPR desde la infancia (ﬁg.1). Entre sus antecedentes destacan neuralgiadeltrigéminoyepilepsiaentratamientoconcar- bamazepinayácidovalproico.Nopresentapatologíacardíaca relevante.Como antecedentesquirúrgicos,2intervenciones previasdereconstrucciónfacialhaceunadécada.

Hallazgosclínicos,evaluacióndiagnósticaeintervenciones

Enlaconsultapreanestésicaserealizaunaexploraciónfísica minuciosayserevisanlaspruebascomplementarias.Seevi- denciaunamarcadaasimetríafacial,atroﬁadelahemicara

Figura1–Imagendetomografíaaxialcomputarizada quemuestralaasimetríadelmacizocraneofacial.

Fuente:autores.

izquierda, retraccióndelalanasal izquierda,desviacióndel tabique nasal, hipoplasiadel hueso frontal, malar, maxilar yhemimandíbulaizquierda.Tambiénseobservaunaredun- dancia temporaly delasmejillas debidoalhiperdesarrollo delmúsculo temporal,delmaseteroydelaglándulaparó- tidaizquierda(ﬁg.2).Portadordeunaprótesisocular(trasla pérdidadelgloboocularizquierdodebidoalendoftalmos).El pesoesde80kg.

Enlaevaluacióndelavíaaéreasedeterminaungradoiiien laclasiﬁcacióndeMallampati,unadistanciatiromentoniana de5cmyunainterdentalde4cm,asícomodesviacióndela lenguaydelaúvulayunadiscretalimitacióndelaextensión cervical.Noseaprecianpiezasdentalesmóviles.Analizando

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Figura2–Imagenfrontaldelpacientequemuestrala hemiatroﬁafacializquierda,placadeatroﬁaenlaceja izquierda,contraccióndelgloboocular,prótesisocular izquierda.Líneasdedemarcacióndelcolgajofrontonasal.

Fuente:autores.

registrosanestésicosanteriores,seconstataunaclasiﬁcación Cormack-Lehaneiibenlasintubacionesprevias,requiriendo elusodeunaguíadeEshmann.

Asullegadaaquirófanosemonitorizadeformahabitual conpresiónarterialnoinvasiva,pulsioxímetroyelectrocardio- grama.Trascanalizarunavíavenosaperiférica,sepreoxigena adecuadamente al paciente. Como técnica anestésica, se realizaunainducción intravenosaadministrando150␮gde fentaniloy180mgdepropofol.Nosepresenta obstrucción delavíaaéreadurantelaventilaciónmanualconmascarilla facial.MedianteelempleodelVLGlideoscope^®seobtieneuna adecuadavisualizaciónglótica.Trasello,seadministraunblo- queanteneuromuscular(rocuronio50mg),consiguiéndosela IOTalprimerintentosinincidentes.Despuésdecomprobar laposicióncorrectadeltubotraquealporcapnografíayaus- cultandoamboshemitórax,seprocedealaﬁjacióndelmismo yseinstauralaventilaciónmecánica.Paraelmantenimiento delaanestesiaseempleasevoﬂuranoa1CAMyfentaniloen funcióndelasnecesidadesanalgésicas.Laintervención,de 120min,transcurresinincidencias.

Calendario

Noseespeciﬁcaporelformatodelcasoclínico.

Seguimientoyresultado

Alﬁnalizarelprocedimientoseadministran2gdemetami- zol y4mgde ondansetrón y serevierteel bloqueoneuro- muscularresidualcon160mgdesugammadex,realizándose

laextubación deforma exitosa. Setraslada alaunidad de recuperaciónpostanestésicaparavigilanciapostoperatoria.

Discusión

Discusióndelaliteraturamédica

Después de realizar una búsqueda en laliteratura médica solo encontramos un reporte de caso respecto al manejo anestésico del SPR¹. Sin embargo, se trata de una enfer- medadcraneofacialmultisistémicacontrastornosasociados, cuyasimplicacionesanestésicasnohansidodeﬁnidasclara- mente. Consideramosqueelconocimiento delmismoyde losmúltiplessistemasquesepuedenencontrarafectadoses importantedesdeelpuntodevistadelmanejoperioperatorio, prestandoespecialconsideraciónalaVAD.

LospacientesconSPRpresentancomocaracterísticasfeno- típicas hemiatroﬁa facialgrave,asimetríafacial, anomalías dentalesycraneofaciales.Amenudoexistedesviacióndela bocaydelanarizhaciaelladoafecto,asícomodesviacióndela lenguaylaúvula¹.Comoenotrossíndromescraneofaciales⁵, todoestopuedecondicionarunaVAD.

Respecto al manejo de una VAD prevista, la IOT con fibrobroncoscopioflexibleesunatécnicaeficaz,segurayse consideraelgoldstandard.Sinembargo,atendiendoalúltimo algoritmo sobre VAD actualizado por laAmerican Society of Anesthesiologists(ASA)en2013⁶,losVLestánincluidostambién comodispositivosdeprimeralíneaenelabordajedelamisma.

RespectoalVLGlideoscope^®,cabedestacarunamejorvisua- lización glóticaque con lalaringoscopiadirecta⁷ mediante una alineación del eje oro-faríngeo-laríngeo, que resulta habitualmente complicada enlospacientes con síndromes craneofaciales⁵comoelSPRyquepuedeserbeneficiosoenlos casosdeVAD⁷.Suangulaciónúnicade60^◦,lavisualizaciónen tiemporeal,lamejoraenlaclasificacióndeCormack-Lehane yelestileteprovistoapropiadamenteayudanaunaadecuada IOT⁸.Enunrecienteestudiosimuladoquecomparavariosdis- positivosparaelmanejodelavíaaérea⁹,concluyequeconel VLGlideoscope^® seconsigueunamenortasadeintubación fallidayunmenortiempotantoparaunaadecuadaexposi- ciónglóticacomoparalaconsecucióndeunaIOTexitosa⁹. Además,estedispositivofuecalificadocomoelmásfácilde usaryelpreferidoenunescenariodeVAD⁹.

Entre las manifestaciones sistémicas, la miocardiopatía hipertróﬁcasehaasociadoconelSPR¹⁰.Antesdelainterven- ción,yenfuncióndelahistoriacardiológica,debenrealizarse un electrocardiograma y una ecocardiografía, valorando la administración de un betabloqueante perioperatorio para optimizarelllenadoventricular¹⁰.Tambiénsehanpublicado 2 casos de pacientes con SPR con cardiopatía congénita¹¹ y otrocon taquicardiasupraventricular¹. Esto,junto conla hiperactividaddelsistemanerviososimpático⁴,haceimpres- cindible un buen control del dolor y un mantenimiento adecuadodelvolumenintravascular¹².

Entre las manifestaciones neurológicas se encuentran:

neuralgiadeltrigémino,parestesiafacial,migra ˜nayepilepsia focal^2,3.Estaúltimaeslamáscomún,estandodescritahasta enel10%delospacientesconSPR,consecuenciadelaslesio- nesfrontoparietalesquesuelenencontrarseenlaspruebasde

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imagen.Unadecuadocumplimientoterapéutico,asícomola administracióndeunabenzodiacepinapreoperatoriaparala ansiólisis,resultanaconsejables.

ElSPRestárelacionadoconotrostrastornosautoinmunes, comoenfermedadtiroidea,vitíligo,artritisreumatoide,espon- dilitisanquilosante,lupuseritematososistémicoytortícolis³. Especialmenciónmerecelaesclerodermialinealen«golpede sable».Paraalgunosautoresambasentidadescoexisten,para otroselSPRsetratadeunavariantedeestaenfermedad³.

Enestos pacientes resultarelevante la identiﬁcaciónde dientesmóviles(lasraícespuedenestarpocodesarrolladas) paraevitarlesionesdurantelaIOT,asícomodetelangiecta- siasnasalesuorales(enloscasosasociadosaesclerodermia) quepuedensangrar durantelamisma.Tambiénespreciso evaluarlaadecuadamovilidadcervicaldadalaﬁbrosispropia delapatologíaodebidaacirugíaspreviasosuasociacióna artritisreumatoideytortícolis.

Portanto,losobjetivosfundamentalesquedebemosmar- carnos son: una evaluación perioperatoria frecuente que permitadetectarnuevasmanifestacionesdelaenfermedad, unacuidadosaplaniﬁcaciónyabordajedeunaVAD,asegurar elmantenimientodelaestabilidadhemodinámicaylapre- vencióndeposiblestrastornosneurológicos,enespecialcrisis convulsivas¹.

Manejodenuestropaciente

Ennuestrocaso, conocíamoselgradodelaclasificaciónde Cormack(iib)delas2intervencionesquirúrgicasprevias,aun- queestasserealizaronconbastasteanterioridad(másdeuna década).Poresto,dadoelcarácterprogresivodeestaenfer- medad,consideramosestainformacióncomoadicionalyse decideplanificarelmanejodelavíaaéreabasándonosenla situaciónactual.Lavíaaéreaasimétricacomoconsecuencia delaatrofiadelmacizofacializquierdopodíacondicionaruna obstruccióndelamismadurantelaventilaciónconmascarilla facial.Dadoeltipodeintervenciónpropuesta,seoptaporase- gurarlavíaaéreamedianteIOT.Ennuestrocaso,elegimosel VLGlideoscope^®dadanuestraampliaexperienciaconeluso deestedispositivoyparavalernosdeloqueanuestrojuicioes unadesusprincipalesatribuciones,laposibilidaddevalorar insituatravésdeunapantallalavíaaéreadelpaciente(siem- prebajo unadecuado grado dehipnosis) previamentea la administracióndeunbloqueanteneuromuscular.Estosupone unadobleventaja;porunlado,permiteevaluarel gradode exposiciónglóticaylafactibilidaddelaintubaciónsinelriesgo deteneraunpacienteconVADbloqueado neuromuscular- mente,pudiéndoseleadministrardichoagenteparafacilitarla intubaciónyevitarlesionesiatrogénicasdelascuerdasvoca- lesencondicionesdeseguridad.Encualquiercaso,debemos tenerunplanalternativo,asícomodisponerdeuncarrode VAD totalmenteequipado. Atendiendoa estas recomenda- ciones,contamosconunamascarillalaríngeaSupreme^®,por silaventilación y/olaintubación resultaran dificultosas, y sugammadexantelaposibilidaddeunescenariodenoventi- lación/intubaciónquerequirieradespertaralpaciente¹³.

Encuantoalostrastornosasociados,nuestropacienteno presenta patología cardiaca. Sinembargo, dados susante- cedentes de crisis epilépticas, se decide continuar con su

tratamientoanticonvulsionanteyasociarunabenzodiacepina perioperatoria.

Lecciones

Destacamoslaimportanciadeunaevaluaciónpreoperatoria continuayminuciosaporloscambiosfacialesprogresivos,la adecuadagestióndeunaVADylaprevencióndelasposibles complicacionescardiovascularesyneurológicasquepuedan surgirparaproporcionarunatécnicaanestésicaseguraenlos pacientesconSPR.DestacamoselpapeldelVLGlideoscope^®, que permite una excelente visualización glótica especial- menteenpacientesconsíndromescraneofaciales,siendouna alternativa de primera línea enestos pacientes en manos expertas.

Perspectiva del paciente

Elpacientepercibióelmanejoanestésicorealizadocomo el quemayoresbeneﬁciosaportabadadalaintervenciónquirúr- gicaysusriesgosanestésicosasociados.

Consentimiento informado

Seobtuvoconsentimientoinformadoporescritoparapublica- cióndelcasoeimágenesasociadas,preservandolaidentidad delpaciente.

Responsabilidades éticas

Proteccióndepersonasyanimales.Losautoresdeclaranque paraestainvestigaciónnosehanrealizadoexperimentosen sereshumanosyanimales.

Conﬁdencialidad delosdatos.Losautoresdestacanqueen esteartículonoaparecendatosdepacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado.Los autoresdestacanqueenesteartículonoaparecendatosde pacientes.

Financiamiento

Nuestrotrabajonohasidoﬁnanciado.

Conﬂictos de intereses

Noexistenconﬂictosdeintereses.

referencias

1.KarkarAM,HongT.Anesthesiamanagementofapatient withparry-rombergsyndrome:Acasereport.JAnesthClin Res.2014;5:391.

(5)

2. PragyaAN,NidhiHP,NilofarGD.Parry-rombergsyndrome:A linearvariantofsclerodermawithdiscoidlupus

erythematosusonscalp—anassosiation.IntJTrichology.

2014;6:714.

3. SenthilK,DineshK,RameshK,Rajkumar,RamachandraP.

Parry-rombergsyndrome:Acaseoflateonsetwithrapid progression.JClinDiagnRes.2014;8:27–8.

4. LonchamptP,EmileJ,Pélier-CadyMC,CadouB,BarthelaixA.

Centralsympatheticdysregulationandimmunological abnormalitiesinacaseofprogresssivefacialhemiatrophy (Parry-Rombergdisease).ClinAutonRes.1995;5:199–204.

5. Guerrero-DomínguezR,Acevedo-MartínezE,

Lopez-Herrera-rodriguezD,JimenezI.Replytotheletteron thearticle:“Commmenttothearticle:‘Unintended intraoperativeextubationinapatientwithTreacherCollins syndrome:UsefullnessofGlideScopevideolaryngoscope”’.

RevEspAnestesiolReanim.2015;62:294–5.

6. ApfelbaumJL,HaqberqCA,CaplanRA,BlitttCD,ConnisRT, NickinovichDG,etal.Practiceguidelinesformanagementof thedifﬁcultairway:AnupdatedreportbytheAmerican SocietyofAnesthesiologistTaskForceonManagamentofthe DifﬁcultAirway.Anesthesiology.2013;118:251–70.

7. Chaparro-MendozaK,Luna-MontúfarCA,GómezJM.

Videolaringoscopios:¿lasoluciónparaelmanejodelavía

aéreadifícilounaestrategiamás?Revisiónnosistemática.

RevColombAnestesiol.2015;43:225–33.

8.IwaiH,MouriH,HirabayashiY,TakeuchiM.Successful trachealintubationusingtheGlideScopeAVLinapediatric patientwithPierreRobinsyndrome.Masui.2014;63:654–7.

9.LangleyA,MarFanG.ComparisonofGlidescope,flexible fibreopticintubatingbronchoscope,iPhonemodified bronchoscope,andtheMacintoshlaryngoscpeinnormaland difficultairways:Amanikinstudy.BMCAnesthesiol.

2014;14:10.

10.BeheraM,NimkhedkarK,GuptaRS,HassadiMF,MusaME.

Facialhemiatrophy(Parry-Rombergsyndrome)and hypertrophiccardiomyophaty.JAssocPhysiciansIndia.

1988;36:394–5.

11.SatterﬁeldSB.Facialcleft,facialhemiatrophyandcongenital heartdisease.BirthDefectsOrigArticSer.1971;7:267.

12.ChangKH,SanoE,SaitohY,HanaokaK.Anesthetic managementofpatientswithhypertrophicobstructive cardiomyophatyundergoingnon-cardiacsurgery.Masui.

2004;53:934–42.

13.CurtisR,LomaxS,PatelB.Useofsugammadexinacan’t intubatecan’tventilatesituation.BrJAnaesth.

2012;108:612–4.