Kurangnya sisntesis heme atau globin menyebabkan eritrosit berukuran kecil. Contohnya adalah anemia defisiensi besi (kekurangan zat, transport, atau penggunaan besi),
pada remaja. Pada keadaan yang berat bisa terjadi ‘sideropenic dysphagia’ akibat jaring-jaring membran mukosa tipis yang tumbuh di permukaan esofagus
Eritrosit besar pada anemia megaloblast disebabkan karena rusaknya sintesis DNA, sehingga fungsi sel darah menurun dan lebih cepat mati. Penyebabnya kekurangan vitamin B12, asam folat, obat sitotoksik yang mengganggu sintesis DNA, dan bentuk neoplasma yang jarang terjadi (Sindroma Di Guglielmo). Vitamin B12 tubuh berkurang karena kekurangannya pada makanan atau terganggunya penyerapan yang memerlukan Faktor Intrinsik lambung, dan menyebabkan anemia pernisiosa. Asam folat berkurang kalau makanan dimasak terlalu lama, penyerapan berkurang, penggunaan berkurang (akibat obat-obatan), kebutuhan meningkat (hamil, menyusui, bayi, keganasan,.) dan pembuangan meningkat (dialisis ginjal).
D50 Anemia defisiensi besi
Termasuk: Anaemia: asiderotic, hypochromic
D50.0 Anemia defisiensi besi akibat kehilangan darah (kronis) Anemia pasca perdarahan (kronis)
Kecuali: anemia pasca perdarahan akut (D62)
anemia kongenital akibat kehilangan darah janin (P61.3) D50.1 Sideropenic dysphagia
Sindroma Kelly-Paterson, sindroma Plummer-Vinson D50.8 Anemia defisiensi besi lainnya
D50.9 Anemia defisiensi besi, tidak dijelaskan D51 Anemia akibat defisiensi vitamin B12 Kecuali: Defisiensi vitamin B12 (E53.8)
D51.0 Anemia defisiensi vitamin B12 akibat defisiensi faktor intrinsik Anaemia: Addison, Biermer, pernicious (congenital)
Defisiensi faktor intrinsik kongenital
D51.1 Anemia def. vit. B12 akibat malabsorbsi selektif vit. B12 dengan proteinuria Sindroma Imerslund(-Gräsbeck); anaemia megaloblast herediter
D51.2 Defisiensi transcobalamin II
D51.3 Anemia defisiensi vitamin B12 makanan Anaemia Vegan
D51.8 Anemia defisiensi vitamin B12 lain
D51.9 Anemia defisiensi vitamin B12, tidak dijelaskan D52 Anemia defisiensi asam folat
D52.0 Anemia defisiensi folat makanan Anemia megaloblastik gizi
D52.1 Anemia defisiensi folat akibat obat-obatan D52.8 Anemia defisiensi folat lainnya
D52.9 Anemia defisiensi folat, tidak dijelaskan D53 Anemia nutrisi lainnya
Termasuk: Anemia megaloblastik yang tidak sembuh dengan terapi vitamin B12 atau folat D53.0 Anemia defisiensi protein
D53.1 Anemia megaloblastik lain, n.e.c.; Anemia megaloblastik NOS Kecuali: penyakit Di Guglielmo (C94.0)
D53.2 Anemia skorbut
Kecuali: scurvy (E54) – kekurangan vitamin C D53.8 Anemia nutrisi lain yang dijelaskan
Kecuali: defisiensi gizi kalau tidak disebutkan anemia, seperti
defisiensi copper (E61.0), molybdenum (E61.5), atau zinc (E60) D53.9 Anemia gizi, tidak dijelaskan
Anemia kronis sederhana Kecuali: anaemia NOS (D64.9)
Anemia hemolitika (D55-D59)
Pada usia sekitar 120 hari, eritrosit dihancurkan oleh sistem fagosit di limpa, tempat pemecahan Hb. Hemolisis menyebabkan usia eritrosit memendek, dan anemia hemolitika terjadi kalau produksi tidak bisa lagi mengatasi kadar eritrosit. Anemia hemolitika disebabkan oleh defisiensi herediter sistem enzim yang terlibat dalam metabolisme glukosa menjadi asam laktat dan enerji, karena sumber enerji utamanya adalah glukosa.
D55 Anemia akibat kelainan enzim
Kecuali: Anemia defisiensi enzim akibat obat-obatan (D59.2)
D55.0 Anemia akibat defisiensi glucose-6-phosphate dehydrogenase [G6PD] Favism, anemia defisiensi G6PD
D55.1 Anemia akibat kelainan lain metabolisme glutathione
Anemia akibat defisiensi enzim jalur hexose monophosphate (HMP) Anemia hemolitika nonsferositik (herediter), type I
D55.2 Anemia akibat kelainan enzim-enzim glikolisis
Anaemia defisiensi hexokinase, pyruvate kinase, triose-P isomerase Anemia hemolitika nonsferositik (herediter), type II
D55.3 Anemia akibat kelainan metabolisme nukleotida D55.8 Anemia akibat kelainan enzim lainnya
D55.9 Anemia akibat kelainan enzim, tidak dijelaskan D56 Thalassaemia
Hemoglobinopathi adalah kelainan genetik molekul Hb.Molekul Hb dewasa normal (Hb A) terdiri dari dua pasang rantai polipeptida α dan β. Hb janin (Fetal Hb atau Hb F), tempat rantai γ (gamma) menggantikan rantai α, menurun perlahan dalam bulan-bulan pertama kehidupan sampai <2% Hb total dewasa. Darah normal juga berisi ≤ 2,5% Hb A2 yang terdiri dari rantai α dan δ (delta).
Hb abnormal diberi nama menurut abjad berdasarkan urutan penemuannya (misalnya, A, B, C), walau pun yang pertama, sickle cell Hb (Hb sel-sabit), disebut Hb S. Thalassemia adalah anemia mikrositik yang khas dengan rusaknya sintesis Hb dan tidak efektifnya eritropoiesis. Penyakit ini termasuk kelainan hemolitika yang paling umum.
D56.0 Thalassaemia alpha
D56.2 Thalassaemia delta-beta D56.3 Thalassaemia trait
D56.4 Hereditary persistence of fetal haemoglobin [HPFH] Hb fetus persisten herediter
D56.8 Thalassaemia lain
D56.9 Thalassaemia, tidak dijelaskan
Mediterranean anaemia (dengan haemoglobinopathy lain)
Thalassaemia (minor)(campuran)(dengan haemoglobinopathy lain) D57 Kelainan-kelainan sel sabit [sickle-cell]
Kelainan sel-sabit (penyakit Hb S; drepanocytic anemia; meniscocytosis) ini adalah anemia hemolitika kronis S. Karena eritrosit yang berbentuk sabit sangat rapuh, hemolisis terjadi tak lama setelah mereka memasuki sirkulasi.
Kecuali: haemoglobinopathi lain (D58.-) D57.0 Sickle-cell anaemia dengan krisis
Penyakit Hb-SS dengan krisis D57.1 Sickle-cell anaemia tanpa krisis
Sickle-cell: anaemia, penyakit, kelainan NOS D57.2 Kelainan sabit heterozigot ganda
Penyakit: Hb-SC, Hb-SD, Hb-SE Thalassemia sel sabit
D57.3 Sickle-cell trait (bakat sel sabit)
Hb-S trait, heterozygous haemoglobin S [HbAS] D57.8 Kelainan sickle-cell lain
D58 Anemia hemolitika herediter lain D58.0 Sferositosis herediter
Acholuric (familial) jaundice: congenital (spherocytic) haemolytic icterus Sindroma Minkowski-Chauffard
D58.1 Hereditary elliptocytosis
Elliptocytosis (congenital): ovalocytosis (congenital)(hereditary) D58.2 Haemoglobinopati lain
Haemoglobin abnormal NOS, haemoglobinopathy NOS Anaemia ‘Heinz body’ congenital, penyakit: Hb-C, Hb-D, b-E, Penyakit hemolitik hemoglobin tidak stabil
Kecuali: HPFH (D56.4), methaemoglobinaemia (D74.-),
penyakit Hb-M (D74.0), familial polycythaemia (D75.0), high-altitude polycythaemia (D75.1)
D58.8 Anemia hemolitika herediter yang dijelaskan lainnya: stomatocytosis D58.9 Anemia hemolitika herediter, tidak dijelaskan
D59 Anemia hemolitika yang didapat
Anemia hemolitika autoimun disebabkan oleh auto-antibody yang bereaksi dengan eritrosit, yang dibuktikan dengan test antibody langsung (test Coombs). Jenis hangat (warm) bereaksi pada 37ºC, dan tipe dingin (cold) pada suhu <37ºC. Antibody bisa timbul spontan, akibat penyakit tertentu (Systemic Lupus Erythematosus/SLE, limfoma, lekemia limfatik
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) adalah kelainan yang jarang terjadi, khas dengan hemolisis dan hemoglobinuria, yang terakhir ini menguat sewaktu tidur
D59.0 Anemia hemolitika autoimmun akibat obat-obatan D59.1 Anemia hemolitika autoimmun lainnya
Penyakit hemolitika autoimun (cold type)(warm type) Penyakit haemagglutinin cold kronis
Cold agglutinin: penyakit, haemoglobinuria
Anemia hemolitika: cold type (secondary)(symptomatic) . warm type (secondary)(symptomatic) Kecuali: penyakit hemolitik fetus dan bayi (P55.-),
paroxysmal cold haemoglobinuria (D59.6), sindroma Evans (D69.3)
D59.2 Anemia hemolitika nonautoimmune akibat obat-obatan Anemia defisiensi enzim akibat obat-obatan
D59.3 Haemolytic-uraemic syndrome
D59.4 Anemia hemolitika nonautoimmune lainnya Haemolytic anaemia: mekanis, mikroangiopati, toksik
D59.5 Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria [Marchiafava-Micheli] Kecuali: haemoglobinuria NOS (R82.3)
D59.6 Haemoglobinuria pada haemolysis akibat faktor eksternal lainnya Haemoglobinuria: akibat olahraga, gerak jalan, dingin paroksismal Gunakan kode tambahan (Chapter XX), untuk identifikasi penyebab. Kecuali: haemoglobinuria NOS (R82.3)
D59.8 Anemia hemolitika didapat lainnya
D59.9 Anemia hemolitika didapat, tidak dijelaskan Anemia hemolitika idiopatik, kronis