AMBLYOPIA
OLEH
dr. FITHRIA ALDY, SpM
NIP: 197809042005012001
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
RSUP. H. ADAM MALIK
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
DAFTAR ISI
A. PENDAHULUAN ... 1
B. DEFINISI ... 2
C. EPIDEMIOLOGI ... 2
D. PATOFISIOLOGI ... 3
E. KLASIFIKASI ... 4
F. DIAGNOSIS ... 6
G. PENATALAKSANAAN ... 11
H. KOMPLIKASI TERAPI ... 15
I. KEKAMBUHAN ... 15
J. PROGNOSIS ... 15
A. PENDAHULUAN
Amblyopia adalah penurunan ketajaman penglihatan unilateral atau bilateral (keadaan yang jarang) dengan koreksi terbaik tidak dapat dihubungkan secara langsung dengan kelainan struktural mata maupun posterior visual pathway. 1 Amblyopia disebabkan oleh adanya kelainan penglihatan pada usia dini yang dikarenakan satu dari hal berikut ini, yaitu: strabismus; anisometropia atau kelainan refraktif bilateral (isometropia); dan deprivasi visual.1.2
Amblyopia cenderung terjadinya penurunan penglihatan unilateral pada masa kanak-kanak dibandingkan penyebab-penyebab kombinasi lainnya, dengan prevalensi 2% - 4% pada populasi Amerika Utara. Fakta ini secara khusus sangat disayangkan karena pada prinsipnya, kehilangan penglihatan amblyopia umumnya dapat dicegah atau dapat dilawan dengan deteksi dini dan intervensi yang tepat. Anak-anak dengan amblyopia atau beresiko mengalami amblyopia harus diidentifikasi pada usia dini, dimana prognosis keberhasilan terapi akan lebih baik. Screening untuk amblyopia dapat dilakukan di klinik-klinik perawatan primer atau dalam program screening penglihatan berbasis komunitas. Penggunaan photo-screening adalah untuk mengidentifikasi faktor-faktor resiko amblyogenik pada anak-anak yang tidak dapat di screening dengan visual acuity test adalah menjadi pemeriksaan yang lebih intensif. Meskipun demikian, suatu konsensus mengenai teknologi terbaik dan usia yang tepat untuk screening masih belum diketahui.1.3
Studi eksperimental pada hewan dan studi klinis pada bayi dan anak-anak mendukung konsep periode kritis untuk sensitifitas dalam mengalami amblyopia. Periode kritis ini berkaitan dengan periode berkembangnya sistem visual anak-anak yang sensitif terhadap input yang abnormal disebabkan oleh stimulasi deprivasi, strabismus, atau kelainan refraksi yang signifikan1.4
telah menunjukkan bahwa suatu varietas gangguan yang didalam fungsi sistem neuron dapat disebabkan oleh pengalaman visual dini yang tidak normal. 1
Amblyopia dapat ditatalaksana dengan efektif selama satu dekade pertama. Lebih cepat tindakan terapeutik dilakukan, maka akan semakin besar pula peluang keberhasilannya. 1.2.3
B. DEFINISI
Amblyopia berasal dari bahasa Yunani yaitu amblyos (tumpul) dan opia
(penglihatan). Dikenal juga dengan “lazy eye” atau mata malas.4 Amblyopia merupakan suatu keadaan dimana pemeriksa tidak melihat apa – apa dan pasien melihat sangat sedikit (The observer see nothing and the patient very little.)2
C. EPIDEMIOLOGI
1. Prevalensi dan insiden
Prevalensi amblyopia di Amerika Serikat sulit untuk ditaksir dan berbeda pada tiap literatur, berkisar antara 1% – 3,5% pada anak yang sehat sampai 4% – 5,3% pada anak dengan problema mata. Hampir seluruh data mengatakan sekitar 2% dari keseluruhan populasi menderita amblyopia.3,5,6 Di Cina, menurut data bulan Desember tahun 2005 yang lalu, sekitar 3% – 5 % atau hingga 5 juta anak menderita amblyopia.2,4.5
Amblyopia refraktif dan amblyopia strabismus merupakan kasus terbanyak menyebabkan amblyiopia. Amblyopia anisometropia dan atau amblyopia strabismus diperkirakan lebih dari 90% dari semua kasus amblyopia. Amblyopia isometropia adalah jarang, diperkirakan hanya 1% - 2% dari semua amblyopia refraktif. Sedangkan prevalensi bentuk dari amblyopia deprivasi belum diketahui pasti karena jarang untuk dipertimbangkan.4
berkisar 2-3 % pada anak lahir sehat setiap tahun menderita kehilangan penglihatan karena amblyopia.2
2. Faktor resiko
Jenis kelamin dan ras tampaknya tidak ada perbedaan. Usia terjadinya amblyopia yaitu pada periode kritis dari perkembangan mata. 2
Resiko berkembangnya amblyopia sering dihubungkan dengan strabismus, kelainan refraksi yang signifikan, dan kondisi-kondisi yang dapat menyebabkan terbentuknya deprivasi penglihatan secara fisikal memblok atau menutupi visual axis pada satu mata atau kedua mata selama periode sensitif yaitu saat lahir sampai umur 6-8 tahun.2
Resiko meningkat pada anak yang perkembangannya terlambat, berat lahir rendah, retinopathy of prematurytas, cerebral palsy, retardasi mental, prematur dan / atau dijumpai adanya riwayat keluarga amblyopia.2.3,5
Wanita hamil perokok dan pengguna obat-obatan atau alkohol dilaporkan juga meningkatkan resiko untuk dapat terjadinya amblyopia dan strabismus. 2
D. PATOFISIOLOGI
Pada amblyopia didapati adanya kerusakan penglihatan sentral, sedangkan daerah penglihatan perifer dapat dikatakan masih tetap normal. Studi eksperimental pada binatang serta studi klinis pada bayi dan balita, mendukung konsep adanya suatu periode kritis yang peka dalam berkembangnya keadaan amblyopia.1
Periode kritis tersebut adalah :1.4
1. Perkembangan tajam penglihatan dari 20/200 (6/60) hingga 20/20 (6/6), yaitu pada saat lahir sampai usia 3 – 5 tahun.
2. Periode yang beresiko (sangat) tinggi untuk terjadinya amblyopia deprivasi, yaitu di usia beberapa bulan hingga usia 7 – 8 tahun.
Walaupun mekanisme neurofisiologi penyebab amblyopia masih sangat belum jelas, studi eksperimental modifikasi pengalaman dalam melihat pada binatang dan percobaan laboratorium pada manusia dengan amblyopia telah memberi beberapa masukan, pada binatang percobaan menunjukkan gangguan sistem penglihatan fungsi neuron yang dalam/besar yang diakibatkan pengalaman melihat abnormal dini. Sel pada korteks visual primer dapat kehilangan kemampuan dalam menanggapi rangsangan pada satu atau kedua mata, dan sel yang masih responsif fungsinya akhirnya dapat menurun. Kelainan juga terjadi pada neuron badan genikulatum lateral. Keterlibatan retina masih belum dapat disimpulkan.6.7,8
E. KLASIFIKASI
Amblyopia dibagi kedalam beberapa bagian sesuai dengan gangguan/kelainan yang menjadi penyebabnya.1,4,9,11,12,13,14
1. Amblyopia strabismus
Tabel 1. Tabel berikut menunjukkan Jenis Strabismus Primer dan Ada atau Tidaknya Amblyopia
Jenis strabismus Tipe Amblyopia
a. intermiten Tidak ada
b. alternating Tidak ada
Esotropia primer
c. konstan unilateral (sering) Ada
a. intermiten Tidak ada
b. alternating Tidak ada
Eksotropia primer
c. konstan unilateral (jarang) Ada
FIKSASI EKSENTRIK
Fiksasi eksentrik mengacu kepada penggunaan regio nonfoveal retina terus menerus untuk penglihatan monokular oleh mata amblyopia . Fiksasi eksentrik terdapat sekitar 80% dari penderita amblyopia. Fiksasi eksentrik ringan (derajat minor), hanya dapat dideteksi dengan uji khusus, seperti visuskop, banyak dijumpai pada penderita amblyopia strabismik dan hilangnya tajam penglihatan ringan.
2. Amblyopia anisometropia
Terbanyak kedua setelah amblyopia strabismik adalah amblyopia anisometropik, terjadi ketika adanya perbedaan refraksi antara kedua mata yang menyebabkan lama kelamaan bayangan pada satu retina tidak fokus. Jika bayangan di fovea pada kedua mata berlainan bentuk dan ukuran yang disebabkan karena kelainan refraksi yang tidak sama antara kiri dan kanan, maka terjadi rintangan untuk fusi. Lebih–lebih fovea mata yang lebih ametropik akan menghalangi pembentukan bayangan (form vision).
3. Amblyopia isometropia
Dimana walaupun telah dikoreksi dengan baik, tidak langsung memberi hasil penglihatan normal. Tajam penglihatan membaik sesudah koreksi lensa dipakai pada suatu periode waktu (beberapa bulan). Khas untuk amblyopia tipe ini yaitu, hilangnya penglihatan ringan dapat diatasi dengan terapi penglihatan, karena interaksi abnormal binokular bukan merupakan faktor penyebab. Mekanismenya hanya karena akibat bayangan retina yang kabur saja. Pada amblyopia isometropia, bayangan retina (dengan atau tanpa koreksi lensa) sama dalam hal kejelasan/ kejernihan dan ukuran.
4. Amblyopia deprivasi
Istilah lama amblyopia ex anopsia atau ”disuse amblyopia” sering masih digunakan untuk amblyopia deprivasi, dimana sering disebabkan oleh kekeruhan media kongenital atau dini, akan menyebabkan terjadinya penurunan pembentukan bayangan yang akhirnya menimbulkan amblyopia. Bentuk amblyopia ini sedikit kita jumpai namun merupakan yang paling parah dan sulit diperbaiki. Amblyopia bentuk ini lebih parah pada kasus unilateral dibandingkan bilateral dengan kekeruhan identik.
F. DIAGNOSA
Amblyopia didiagnosis bila terdapat penurunan tajam penglihatan yang tidak dapat dijelaskan, dimana hal tersebut ada kaitan dengan riwayat atau kondisi yang dapat menyebabkan amblyopia.1.2.3
ANAMNESIS
Bila menemui pasien amblyopia, ada 4 pertanyaan penting yang harus kita tanyakan dan harus dijawab dengan lengkap, yaitu :1.2.4
1. Kapan pertama kali dijumpai kelainan amblyogenik ? (seperti strabismus, anisometropia, dll)
4. Bagaimana kedisiplinan pasien terhadap penatalaksanaan itu?
Jawaban dari keempat pertanyaan tersebut akan membantu kita dalam membuat prognosisnya.4 (Tabel 2)
Tabel 2. Faktor primer yang berhubungan dengan prognosis amblyopia4 Jelek s/d sedang sedang s/d baik Baik s/d sempurna
Onset anomali
Penderita amblyopia kurang mampu untuk membaca bentuk / huruf yang rapat dan mengenali pola apa yang dibentuk oleh gambar atau huruf tersebut. Tajam penglihatan yang dinilai dengan cara konvensional, yang berdasar kepada kedua fungsi tadi, selalu subnormal.10
Gambar 1.Balok interaktif yang mengelilingi huruf Snellen.(dikutip dari : Greenwald, M.J; Parks, M.M; in Duane’s Clinical Ophthalmology; Volume 1; Revised Edition; Lippincott Williams & Wilkins; 2004; Chapter 10 – p.1-19; Chapter 11 p1-8)
Menentukan tajam penglihatan mata amblyopia pada anak adalah pemeriksaan yang paling penting.1 Walaupun untuk mendapatkan hasil pemeriksaan yang dapat dipercaya sulit pada pasien anak – anak, tapi untungnya penatalaksanaan amblyopia sangat efektif dan efisien pada anak – anak.10
Anak yang sudah mengetahui huruf balok dapat di tes dengan karta Snellen standar. Untuk Nonverbal Snellen, yang banyak digunakan adalah tes ”E” dan tes ”HOTV”. 10
Gambar 2. Simbol LEA. (Greenwald, M.J; Parks, M.M; in Duane’s Clinical Ophthalmology; Volume 1; Revised Edition; Lippincott Williams & Wilkins; 2004; Chapter 10 – p.1-19; Chapter 11 p1-8)
NEUTRAL DENSITY FILTER (NDF) TEST
Tes ini digunakan untuk membedakan amblyopia fungsional dan organik. Filter densitas netral dengan densitas yang cukup unruk menurunkan tajam penglihatan mata normal dari 20/20 (6/6) menjadi 20/40 (6/12) ditempatkan di depan mata yang amblyopik.10,12 Bila pasien menderita amblyopia, tajam penglihatan dengan NDF tetap sama dengan visus semula atau sedikit membaik.7 (Gambar 3)
Jika ada amblyopia organik, tajam penglihatan menurun dengan nyata bila digunakan filter,12,14 misalnya 20/100 (6/30) menjadi hitung jari atau lambaian tangan.7
Keuntungan tes ini bisa, digunakan untuk screening secara cepat sebelum, dikerjakan terapi oklusi, apabila penyebab amblyopia tidak jelas.10
Gambar 3. Tes Filter Densitas Netral. (dikutip dari: Noorden,G.K.V; Atlas Strabismus; Edisi 4; EGC; Jakarta; 2000; p90)
a. Pada saat mata yang sehat ditutup, filter ditempatkan di depan mata yang ambliopik selama 1 menit sebelum diperiksa visusnya.
b. Tanpa filter pasien bisa membaca 20/40
c. Dengan filter, visus tetap 20/40 (atau membaik 1 atau 2 baris) pada amblyopia fungsional
d. Filter bisa menurunkan visus 3 baris atau lebih pada kasus-kasus amblyopia organik
MENENTUKAN SIFAT FIKSASI
Pada pasien amblyopia, sifat fiksasi haruslah ditentukan. Penglihatan sentral terletak pada foveal; pada fiksasi eksentrik, yang digunakan untuk melihat adalah daerah retina parafoveal, hal ini sering dijumpai pada pasien dengan strabismik amblyopia daripada anisometropik amblyopia.12 Fiksasi eksentrik ditandai dengan tajam penglihatan 20/200 (6/60) atau lebih buruk lagi.1,12 Tidak cukup kiranya menentukan sifat fiksasi hanya pada posisi refleks cahaya korneal. Fiksasi didiagnosis dengan menggunakan visuskop dan dapat didokumentasi dengan kamera fundus Zeiss. Tes lain dapat dengan tes tutup alternat untuk fiksasi eksentrik bilateral.10
Visuskop
Gambar 4. Visuskop. (dikutip dari : Noorden,G.K.V; Atlas Strabismus; Edisi 4; EGC; Jakarta; 2000; p93)
Posisi tanda asterisk di fundus pasien dicatat. Pengujian ini diulang beberapa kali untuk menentukan ukuran daerah fiksasi eksentrik.12 Pada fiksasi sentral, tanda asterisk terletak di fovea. Pada fiksasi eksentrik, mata akan bergeser sehingga asterisk bergerak ke daerah ekstrafoveal dari fiksasi retina.12
Tes Tutup Alternat (Alternat Cover Test) untuk Fiksasi Eksentrik Bilateral
Gambar 5. Fiksasi Eksentrik Bilateral. (dikutip dari : Noorden,G.K.V; Atlas Strabismus; Edisi 4; EGC; Jakarta; 2001; p78)
G. PENATALAKSANAAN
Amblyopia, pada kebanyakan kasus, dapat ditatalaksana dengan efektif selama satu dekade pertama. Lebih cepat tindakan terapeutik dilakukan, maka akan semakin besar pula peluang keberhasilannya. Bila pada awal terapi sudah berhasil, hal ini tidak menjamin penglihatan optimal akan tetap bertahan, maka para klinisi harus tetap waspada dan bersiap untuk melanjutkan penatalaksanaan hingga penglihatan ”matang” (sekitar umur 10 tahun).10
Penatalaksanaan amblyopia meliputi langkah – langkah berikut :1
1. Menghilangkan (bila mungkin) semua penghalang penglihatan seperti katarak
2. Koreksi kelainan refraksi
3. Paksakan penggunaan mata yang lebih lemah dengan membatasi penggunaan mata yang lebih baik
Katarak yang dapat menyebabkan amblyopia harus segera dioperasi tanpa ada penundaan. Pengangkatan katarak kongenital pada usia 2-3 bulan pertama kehidupan, sangat penting dilakukan agar penglihatan kembali pulih dengan optimal.
b. Koreksi Refraksi
Bila amblyopia disebabkan kelainan refraksi atau anisometropia, maka dapat diterapi dengan kacamata atau lensa kontak. Ukuran kaca mata untuk mata amblyopia diberi dengan koreksi penuh dengan penggunaan sikloplegia.1 Bila dijumpai myopia tinggi unilateral, lensa kontak merupakan pilihan, karena bila memakai kacamata akan terasa berat dan penampilannya (estetika)buruk.10
Karena kemampuan mata amblyopia untuk mengatur akomodasi cenderung menurun, maka ia tidak dapat mengkompensasi hyperopia yang tidak dikoreksi seperti pada mata anak normal.
c. Oklusi dan Degradasi Optikal
1. Oklusi
Terapi oklusi sudah dilakukan sejak abad ke-18 3 dan merupakan terapi pilihan,12 yang keberhasilannya baik dan cepat, dapat dilakukan oklusi penuh waktu (full time) atau paruh waktu (part-time).1.14
a) Oklusi Full Time
Pengertian oklusi full- time pada mata yang lebih baik adalah oklusi untuk semua atau setiap saat kecuali 1 jam waktu berjaga.(Occlusion for all or all but one waking hour),1,12 arti ini sangat penting dalam pentalaksanaan amblyopia dengan cara penggunaan mata yang ”rusak”.1 Biasanya penutup mata yang digunakan adalah penutup adesif (adhesive patches)
Gambar 6.Adhesive patch5 (dikutip dari : Ciufrfreda, K.J; Levi,D.M ; Selenow, A ; Amblyopia Basic and Clinical Aspects, Butterworth Heinemann; 1991
Gambar 7. Annisa’s Fun Patches yang tidak memakai perekat karena dapat disisipkan ke dalam
kacamata. (dikutip dari : Yen, K.G ; Amblyopia. Available at :
http://www.emedicine.com/OPH/topic316.htm
b) Oklusi Part-time
Oklusi part-time adalah oklusi selama 1-6 jam per hari, akan memberi hasil sama dengan oklusi full-time. Durasi interval buka dan tutup patch -nya tergantung dari derajat amblyopia.1
Idealnya, terapi amblyopia diteruskan hingga terjadi fiksasi alternat atau tajam penglihatan dengan Snellen linear 20/20 (6/6) pada masing – masing mata. Hasil ini tidak selalu dapat dicapai. Sepanjang terapi terus menunjukkan kemajuan, maka penatalaksanaan harus tetap diteruskan.10
2. Degradasi Optikal
Metode lain untuk penatalaksanaan amblyopia adalah dengan menurunkan kualitas bayangan (degradasi optikal) pada mata yang lebih baik hingga menjadi lebih buruk dari mata yang amblyopia, sering juga disebut penalisasi (penalization). Sikloplegik (biasanya atropine tetes 1% atau homatropine tetes 5%) diberi satu kali dalam sehari pada mata yang lebih baik sehingga tidak dapat berakomodasi dan kabur bila melihat dekat dekat.1
tahun. Atropinisasi juga memperlihatkan bahwa pemberian atropine pada akhir minggu (weekend) memberi perbaikan tajam penglihatan sama dengan pemberian atropine harian yang dilakukan pada kelompok anak usia 3 – 7 tahun dengan amblyopia sedang.3 Ada juga studi terbaru1 yang membandingkan atropine dengan patching pada 419 orang anak usia 3-7 tahun,menunjukkan atropine merupakan pilihan efektif. Sehingga, ahli mata yang tadinya masih ragu – ragu, memilih atropine sebagai pilihan pertama daripada patching.2 Pendekatan ini mempunyai beberapa keuntungan dibanding dengan oklusi, yaitu tidak mengiritasi kulit dan lebih apik dilihat dari segi kosmetis. Dengan atropinisasi, anak sulit untuk ”menggagalkan” metode ini. Evaluasinya juga tidak perlu sesering oklusi.10
H. KOMPLIKASI TERAPI
Semua bentuk penatalaksanaan amblyopia memungkinkan untuk terjadinya amblyopia pada mata yang baik.Oklusi full-time adalah yang paling beresiko tinggi dan harus dipantau dengan ketat, terutama pada anak balita. Follow-up
pertama setelah pemberian oklusi dilakukan setelah 1 minggu pada bayi dan 1 minggu per tahun usia pada anak (misalnya : 4 minggu untuk anak usia 4 tahun). Oklusi part-time dan degradasi optikal, observasinya tidak perlu sesering oklusi full-time, tapi follow-up reguler tetap penting.1
Hasil akhir terapi amblyopia unilateral adalah terbentuknya kembali fiksasi alternat, tajam penglihatan dengan Snellen linear tidak berbeda lebih dari satu baris antara kedua mata.1
Waktu yang diperlukan untuk lamanya terapi tergantung pada hal berikut :1
Derajat amblyopia
Pilihan terapeutik yang digunakan
Kepatuhan pasien terhadap terapi yang dipilih
Usia pasien
I. KEKAMBUHAN
Bila penatalaksanaan amblyopia dihentikan setelah perbaikan penuh atau masih sebagian tercapai, sekitar setengah dari pasien-pasien akan mengalami kekambuhan, yang selalu dapat disembuhkan lagi dengan usaha terapeutik baru. Kegagalan dapat dicegah dengan memakai pengaturan pada penglihatan, seperti
patching selama 1 – 3 jam per hari, penalisasi optikal dengan kacamata, atau penalisasi farmakologik dengan atropine selama 1 atau 2 hari per minggu.
J. PROGNOSA
Setelah 1 tahun, sekitar 73% pasien menunjukkan keberhasilan setelah terapi oklusi pertama.3 Bila penatalaksanaan dimulai sebelum usia 5 tahun, visus normal dapat tercapai. Hal ini semakin berkurang seiring dengan pertambahan usia. Hanya kesembuhan parsial yang dapat dicapai bila usia lebih dari 10 tahun.14
Faktor resiko gagalnya penatalaksanaan amblyopia adalah sebagai berikut :3
Jenis Amblyopia : Pasien dengan anisometropia tinggi dan pasien dengan kelainan organik, prognosisnya paling buruk. Pasien dengan amblyopia strabismik prognosisnya paling baik.
Usia dimana penatalaksanaan dimulai : Semakin muda pasien maka prognosis semakin baik.
DAFTAR PUSTAKA
1. American Academy of Ophthalmology; Pediatric Ophthalmology; Chapter 5 : Amblyopia; Section 6; Basic and Clinical Science Course; 2009 – 2010; p.63 – 70
2. Optometric Clinical Practice Guideline; Care of The Patient With Amblyopia; American Optometric Association; Revised Edition; Lindbergh Blvd; 2004; p 1-33
3. David Mittelman, MD; Ambllinical of North America; Elsevier Science; 2003; p 1-8
4. Lee,J; Bailey,G; Thompson, V; “ Amblyopia (Lazy Eye)”. Available at : http://www.allaboutvision.com/conditions/amblyopia.htm
5. Ciufrfreda, K.J; Levi,D.M ; Selenow, A ; Amblyopia Basic and Clinical Aspects, Butterworth Heinemann; 2000
6. Amblyopia in Common Eye Conditions Disorders and Diseases. Available at: http://www.middleseweye.com/eye_conditions.htm
7. Leske,M.C ; Hawkins, B.S ; Screening: Relationship to diagnosis and therapy in Duane’s Clinical Ophthalmology; Chapter 54; Volume 5; Revised Edition; Lippincott Williams & Wilkins; 2004; p.11
8. American Academy of Ophthalmology ; International Ophthalmology; Chapter 10: Amblyopia; Section 13; Basic and Clinical Science Course; 2009 – 2010; p111-119
9. Greenwald, M.J; Parks, M.M; in Duane’s Clinical Ophthalmology; Volume 1; Revised Edition; Lippincott Williams & Wilkins; 2004; Chapter 10 – p.1-19; Chapter 11 p1-8
10.Henkind, P; Priest, R.S; Schiller, G; Compendium of Ophthalmolgy; J.B.Lippincott Company; Philadelphia and Toronto; 2000; p 78-93
12.Cleary, M ; Efficacy of Occlusion for Strabismic Amblyopia : Can an optimal duration be identified?. Available at : http://www.bjo.com
13.Langston, D.P; Manual of Ocular Diagnosis and Therapy; 5th Edition; Lippincott Wlliams & Wilkins; Philadelphia; p 344-346
