PENATALAKSANAAN PTOSIS DENGAN TEHNIK RESEKSI APONEUROSIS LEVATOR MELALUI KULIT
OLEH :
ARYANI ATIYATUL AMRA NIP. 131 996 177
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
IRIDOCORNEAL ENDOTHELIAL SYNDROM
I. PENDAHULUAN
Iridocorneal Endothelial Syndrom (ICE sindrom) merupakan kelompok dari glaukoma sudut tertutup skunder yang mengandung 3 variasi kelainan yang saling tumpah tindih yaitu : progressive iris atrophy, iris nevus (Cogan-Reese syndrome), Chandler syndrome.1,2,3,4
Pasien dengan ICE sindrom biasanya terjadi pada wanita muda. Lebih sering pada Kaukasians, dan tidak ada riwayat keluarga pada kelainan ini. terjadi unilateral namun pernah juga ditemukan bilateral. 1,4,5
Pasien tidak menunjukkan gejala pada stadium awal. Kemudian pasien merasa penglihatannya menurun pada satu mata dan tampak iregularitas iris. Seiring dengan meningkatnya TIO, pasien mengeluh nyeri atau mata merah, atau keduanya.6
diperiksa pada stadium awal dari penyakit, tampak demarkasi antara endotel kornea normal dan abnormal. Sejalan dengan waktu, daerah endotel abnormal ini akan membesar, sampai seluruhnya endotel kornea terlibat. Lapisan epitel dan stroma disekitar endotel abnormal dapat bersih atau menjadi edematous. 6,7
Terapi ditujukan pada edema kornea dan glukoma sekunder yang terjadi. Larutan hipertonik dan obat-obatan digunakan untuk mengurangi TIO, bila meninggi, maka akan efektif dengan mengontrol edema kornea yang terjadi. Glaukoma sudut tertutup yang terjadi dapat di terapi dengan aqueous suppressants. Miotikum tidak berguna. Bila terapi obat gagal, bedah filtrasi (trabekulektomi atau prosedur
tube-shunt) dapat efektif. 1
II. Sejarah
Pada tahun 1978, Campbell menyatukan semua tiga kelainan dasar ICE ini berdasarkan patologinya. Ia memeriksa 82 pasien dengan berbagai macam manifestasi klinis ICE sindrom dan menyimpulkan bahwa faktor yang mendasari adalah kelainan membrane endotel kornea. Perkembangan membran menutupi sudut dan iris, dan menyebabkan iris kontraksi, iris atropi, iris hole dan adanya bentuk nodul, sinekhia anterior perifer, dan peningkatan TIO. Setelah dipelajari anatomi selular pada membrane ini, ditemukan sel-sel endothelial pada membrane ini yang merupakan sel epithelial. Sel-sel tersebut mempunyai mikrovili dan mengalami proses sitoplasmik filopoidal, sesuai dengan adanya perpindahan membrane ke sudut dan iris.8
Alvarado dan koleganya memeriksa kornea dari pasien dengan ICE sindrom dan membandingkannya dengan kornea yang sehat, kornea yang terinfeksi herpes simpleks, dan kornea pasien yang mengalami kelainan kornea kronis lainnya (bullous keratopathy, keratitis interstitial dan keratokonus).
ICE sindrom, tidak akan bertahan lama untuk positif virus herpes. Jadi mereka menyimpulkan bahwa pasien dengan ICE sindrom, metaplasia dari sel-sel endothelial kornea menjadi sel-sel epithelial disebabkan oleh virus.8
III. Definisi
Sindroma iridocorneal endothelial adalah suatu kelainan yang ditandai dengan abnormalitas endotel kornea yang menyebabkan iris atropi,
secondary angle-closure glaucoma, dan edema kornea. Ada 3
perubahan klinis yang dapat digambarkan yaitu :1,9 • Chandler syndrome
• Atropi iris progresif
• Nevus iris/Cogan-Reese syndrome
Kelainan iris yang spesifik tersebut yaitu :4
• Essential iris atrophy – ada daerah yang menipis dan
Gbr 1. Essential iris atrophy yang menunjukkan kelainan dari pupil (Sumber : Clinical Ophthalmology; A Sistematyc Approach by : J.J.Kanski-2003)
• Chandler syndrome – mirip dengan perubahan iris pada essential
iris atrophy, namun ada derajat yang lebih berat pada edema
kornea.
• Cogan-Reese syndrome – iris tampak rata dengan nodul kecil
pada pada jaringan iris normal yang mendorong melewati lubang pada lapisan endotel memberi penampakan seperti ‘mushroom
patch
Gbr 3. Pigmen iris nodul pada Cogan-Reese syndrome (Sumber : Clinical Ophthalmology; A Sistematyc Approach by : J.J.Kanski-2003)
IV. Insidensi
Sindrom ini terjadi pada umur pertengahan dan hampir selalu unilateral namun pernah juga ditemukan bilateral. Distrophi polimorfik posterior yang asimetris, merupakan penyebab lain dari edema kornea unilateral, yang merupakan diagnosa banding ICE sindrom.2
V. Patogenesa
Patogenesa yang jelas dari ICE sindrom tidak diketahui namun tampak adanya sel-sel endotel yang abnormal. Keadaan ini muncul dari adanya maldiferensiasi dari sejumlah sel-sel endothelial, walaupun klon abnormal ini berasal dari sejak lahir atau sebelumnya. Derajat endotelialisasi terjadi pada sudut bilik mata depan dan permukaan iris. DNA Herpesvirus pernah diidentifikasi pada specimen kornea setelah dilakukan keratoplasti dalam humor aquos penderita. Diduga kemungkinan infeksi virus herpes simpleks menginduksi perubahan ini.2,9
Kesamaan antara 3 varian dari ICE sindrom adalah lapisan sel endothelial kornea dalam kapasitas proliferasi dan perpindahannya sepanjang sudut ke permukaan iris. Istilah “proliferative
endotheliopathy” diduga menggambarkan kelainan ini. ICE sindrom
dapat berlanjut menjadi glaucoma, dekompensasi kornea, atau keduanya. Glaukoma timbul skunder oleh karena sinekhia menutup sudut yang mengkontraksi jaringan abnormal ini. Polymerase chain
reaction menunjukkan adanya DNA virus herpes simpleks dari
specimen kornea ICE sindrom, diduga keadaan ini berasal dari virus.4,5
VI. Gejala Klinis
Iris, kornea dan sudut bilik mata depan akan terlibat pada pasien dengan ICE sindrom.
Iris Atropi Esensial /progresif
Gbr 4. Menunjukkan ektropion uvea pada ICE sindrom (Sumber : Basic and Clinical Science Course Section 10, Glaukoma. American Academy of Ophthalmology, 2005 – 2006)
Kadang terjadi iris berlubang yang tertarik, tampak traksi iris antara PAS pada arah yang berlawanan dengan bola mata. Lubang oval lebih kecil akan membentuk PAS. Lubang ini akan menyebabkan iskemia iris yang timbul dari obstruksi pembuluh darah iris di dalam sinekhia tersebut. Nodul iris multiple berbatas tegas dan pedunkulated dapat ditemukan, yang timbul di akhir proses penyakit tersebut.
Gbr 5. Menunjukkan essential iris atropi yang lebih ekstrim (kiri). Dengan gonioskopi pada mata yang sama menunjukkan
adanya periferal anterior sinekhia (PAS)
(Sumber : Glaukoma; Color Atlas Synopsis of Clinical Ophtal. Wills Eye Hospital)
Chandler syndrome
Ciri utama pada varian dari ICE sindrom ini biasanya edema kornea, sering dengan peningkatan TIO yang normal atau sedang. Chandler menggambarkan endotel kornea seperti “fine
hammered silver appearance”. Iris atropi kurang menonjol pada
terdeteksi sering terbatas pada stroma iris anterior. Pupil biasanya bulat atau sedikit oval.6,9
Gbr. 6 Dengan pembesaran : kornea memperlihatkan “hammered silver appearance” pada endotelnya.
( Sumber : ICE sindrom essential iris atrophy: 63 y.o woman with PAS,“iris mass, corectopia, and increases IOP OS”.
By: Andrew Doan, M.D., Ph.D
University of Iowa, Available at : http.www.EyeRounds.org.com)
Cogan-Reese syndrome
Manifestasi klinis dari atropi iris progresif, Chandler syndrome, dan
Cogan-Reese syndrome semuanya dijelaskan dengan adanya
proliferasi endothel yang abnormal ini. Penyebab proliferasi endotel ini tidak diketahui. Penelitian ultrastruktural membrane Descemet’s pada kasus ICE sindrom memperlihatkan adanya normal anterior banded dan posterior nonbanded zone, posterior merupakan lapisan kolagen abnormal. Transisi tiba-tiba dari membrane Descemet’s normal menjadi lapisan kolagen posterior yang abnormal diduga karena fungsi endotel menurun tiba-tiba setelah awalnya normal beberapa saat setelah lahir. Kerusakan endotel ini yang mengakibatkan proliferasi. Bahn dan teman-teman menduga bahwa abnormalitas neural crest primer merupakan penyebab proliferasi endotel ini. 6
Edema kornea timbul dari fungsi pompa endothelial yang subnormal, disebut varian Chandler dari ICE sindrom. Batas antara endotel normal dan abnormal tampak dengan slit lamp menggunakan reflek spekular. Bila endotel abnormal berpindah ke sudut bilik mata depan, adanya PAS dan obstruksi aliran menimbulkan glaucoma. Bila endotel abnormal menyebar ke permukaan iris, timbul kontraksi membrane yang menyebabkan iris atropi, korektopia, dan polikoria, merupakan tanda nyata varian iris atropi esensial dari ICE sindrom. Cogan-Reese
syndrome menunjukkan nodul pigmentasi iris yang multiple,
disebabkan oleh membrane endotel yang megalami kontraksi.2
Secara klinis bersifat unilateral, tidak ditemukan kelainan ocular atau sistemik lainnya. Penderita mengeluh penglihatan menurun, nyeri oleh karena edema kornea atau glaucoma sudut tertutup skunder, gambaran iris yang abnormal. Endotel kornea yang abnormal menunjukkan ‘beaten bronze appearance’ yang mirip dengan corneal
guttae pada Fuchs corneal endothelial dystrophy. Edema kornea
mikrosistik dapat terjadi tanpa peningkatan tekanan intra okuli, kornea tanpa manifestasi lain dari kelainan tersebut.1
Gbr. 7 Menunjukkan PAS yang meluas ke Scwalbe’s line, dengan sudut yang tertutup, terjadi glaucoma skunder. (Sumber : Basic and Clinical Science Course Section 10, Glaukoma. American Academy of Ophthalmology, 2005 – 2006)
PAS tersebut disebabkan oleh kontraksi lapisan sel-sel endotel dan sekitar jaringan fibril kolagen yang meluas dari perifer kornea trabekular meshwork dan iris. PAS tersebut menimbulkan penutupan pada kamera okuli anterior yang kemudian menimbulkan galukoma sudut tertutup. Serupa dengan glaukoma neovaskular, derajat penutupan sudut tidak selalu berhubungan dengan peningkatan TIO, karena beberapa sudut secara fungsional ditutup oleh membrane endothelial tanpa adanya sinekhia.1
pigmen dan stroma iris, dan adanya hole formation. (Fig 5.17). Pada
Chandler syndrome, iris atropi minimal dan adanya korektopia, serta
kelainan kornea dan sudut lebih menonjol. Chandler syndrome adalah yang paling banyak menunjukkan kelainannya pada hampir 50% kasus ICE sindrom. Iris atropi cenderung kurang berat pada Cogan-Reese
syndrome. Keadaan ini dibedakan oleh nodul coklat atau lesi pigmen
difus pada permukaan iris anterior.1
VII. Pemeriksaan
Biomikroskop Slitlamp 4
• Korektopia (malposisi pupil)
Gbr. 8. Menunjukkan adanya malposisi pupil pada pasien ICE sindrom (Sumber :Clinical Ophthalmology;A Sistematyc
Approach by : J.J.Kanski-2003)
• Pseudopolikoria (pupil tambahan) pada iris normal
sebelumnya.
• Iris atropi dengan berbagai macam bentuk.
Gbr 10. Menunjukkan stromal iris atrophy pada ICE sindrom. (Sumber : Clinical Ophthalmology; A Sistematyc Approach by : J.J.Kanski-2003)
• Abnormalitas endotel kornea khas dengan bentuk
“hammered-silver” yang mirip dengan Fuchs dystrophy bila dilihat dengan refleksi cahaya spekular. Edema kornea sekunder menjadi dekompensasi endothelial pada kasus yang lanjut.
Lapisan endotel kornea tampak seperti “beaten metal
appearance” pada mata unilateral.
Gbr. 11. Menunjukkan perubahan endotelial ‘hammered silver’ Pada pasien ICE sindrom. (Sumber : Clinical Ophthalmology; A Sistematyc Approach by : J.J.Kanski-2003)
Gonioskopi 10
Pada awal kelainan dari penyakit, gonioskopi menunjukkan sudut
kamera okuli anterior yang normal. Kemudian terjadi PAS dan tampak menutupi semua sudut. Polus posterior tampak normal namun terjadi
‘glaucomatous optic nerve cupping’ dan terjadi peningkatan intraocular.
Gonioskopi menunjukkan sinekhia perifer anterior yang meluas sampai Scwalbe line.4
Mikroskop spekular
pada kelainan lainnya. Perubahan yang paling awal tampak adalah hilangnya bentuk hexagonal sel-sel endothelial.
Gbr. 12. Dengan mikroskop spekular menunjukkan hitung sel endotel yang normal (2380) dengan bentuk sel yang normal (kiri).
Endotel yang abnormal dengan pembesaran interspaced dan hitung sel yang rendah (1353) (kanan) pada pasien ICE sindrom. ( Sumber : ICE- essential iris atrophy: 63 y.o woman with PAS, “iris mass, corectopia, and increases IOP OS. By: Andrew Doan, M.D., Ph.D University of Iowa, Available at : http.www.EyeRounds.org.com)
mosaik endothelial yang normal namun ukuran sel lebih kecil dari biasanya. Penyebab ini belum diketahui. Pada beberapa kasus mata yang tidak terlibat menunjukkan pleomorfik sel endothelial yang abnormal dengan hitung sel yang lebih rendah. Endotel kornea dan membrane basement menyebar dari kornea menuju trabekular meshwork dan permukaan iris. Kontraksi membrane ini mencetus munculnya PAS pada daerah yang sebelumnya sudutnya terbuka dan menimbulkan uvea ektropion. Atropi iris dan “full thickness hole” timbul karena ada tarikan antara iris dan sinekhia. Nodul iris timbul pada daerah yang terlibat dengan kompleks endotel-membran basement. Diduga bahwa bentuk nodul timbul dari kepungan dan “jepitan” iris oleh membrane seluler. Nodul tersebut merupakan tanda dari daerah endotelialisasi iris.6
VIII. Diagnosa Banding3,11,12
• Axenfeld-Rieger syndrome (yang paling penting perpindahan
Schwalbe’s line ke anterior, iris perifer meluas ke Schwalbe’s
line, iris menipis dengan lubang atropi, dapat disertai dengan
kelainan gigi, kraniofasial, dan tulang. Bersifat bilateral dan congenital. Diturunkan secara autosomal dominan.
• Posterior polymorphous dystrophy (Bilateral, vesikel endothelial
atau bandlike lesion, kadang-kadang disertai dengan iridocorneal
adhesions, edema kornea dan glaukoma. Diturunkan secara
autosomal dominan.
• Fuch’s endothelial dystrophy (edema kornea bilateral dan
endothelial gutata, iris dan sudut bilik mata depan normal.
• Melanoma iris (lesi pigmen iris atau ditandai dengan lesi tersebut
yang makin lama makin membesar)
IX. Penanganan
Keberhasilan trabekulektomi pada ICE sindrom sebanding dengan trabekulektomi pada glaukoma sudut terbuka primer. Kegagalan terjadi bila proliferasi endotel abnormal memasuki filtering bleb. Pada kasus seperti ini, prosedur filtrasi dianjurkan pada lokasi berbeda yang tepat. Trabekulektomi berulang inipun angka kesuksesannya sebanding dengan yang dilakukan pada pasien dengan glaukoma sudut terbuka primer. Bedah filtrasi tidak ditujukan pada edema kornea oleh pengurangan TIO. Namun edema kornea dapat berkurang dengan TIO pada tingkat yang rendah. Tetes larutan hipertonis dapat bermanfaat pada edema epitel ringan. Jika edema kornea masih tampak secara signifikan walaupun TIO sudah diturunkan dengan obat-obatan, maka dianjurkan penetrating keratoplasty. TIO yang terkontrol menentukan keberhasilan graft corneal. Rekurensi abnormalitas endotel pada ICE sindrom tidak berarti juga terjadi pada kornea donor.6
Penetrating keratoplasti merupakan terapi yang efektif untuk kornea pada sindrom ini. Glaukoma merupakan gejala yang penting pada ICE sindrom. Graft jangka panjang tergantung pada penanganan TIO, yang dapat menyulitkan keberhasilannya.2,5
trabekulektomi dengan agen antifibrotik, glaucoma drainage implant
device, dan prosedur siklodestruktif. Transplantasi kornea juga
menolong untuk memperbaiki edema kornea yang sangat mengganggu penglihatan penderita.10
Glaukoma sudut tertutup yang terjadi dapat di terapi dengan aqueous
suppressants. Miotikum tidak berguna. Bila terapi obat gagal, bedah
filtrasi (trabekulektomi atau prosedur tube-shunt) dapat efektif.1 Follow up dilakukan setiap 3-12 bulan, kemudian setiap 1-3 bulan tergantung beratnya glaukoma. 3
Penanganan glaukoma4,9
1. Obat-obatan, sering tidak efektif
2. Trabekulektomi, bila dikombinasi dengan terapi metabolit sering tidak berhasil karena pada akhirnya terjadi bleb.
DAFTAR PUSTAKA
1. American Academy of Ophthalmology: Glaukoma, Section 10, Basic and Clinical Science Course, 2005 – 2006, p: 136 – 138. 2. American of Ophthalmology: External Disease and Cornea,
Section 8, Basic and Clinical Science Course, 2005 – 2006, p: 285 – 286.
3. The Wills Eye Manual: Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease, 2nd Edition, 1994, p: 235 -237. 4. Kansky JJ, Clinical Ophthalmology, A Systemic Approach, Fifth
Edition, Butterworth Heinemann, China, 2003, p : 241 – 243.
5. Handbook of Ocular Disease Management; Iridocorneal Endothelial Syndromes (ICE), available at
http://www.revoptom.com/handbook/sectbc.htm
6. Tasman.W, M.D, Duane’s Clinical Ophthalmology, 3rd volume, 54thFchapter, Lippincot Williams & Wilkins, Revised Edition 2004, p . 1-5
8. Chaturvedi.V, MD; Krishnan. C, MD; Glaucoma: Man presents with unilateral elevated IOP, available at
http://www.yahoo.com/OSN SuperSite.
9. AK Khurana, Comprehensive Ophthalmology, 4th Edition, 2007, p: 237
10. Rhee.J.D, Glaucoma : Color Atlas & Synopsis of Clinical Ophthalmology, Series Editor Christopher J. Rapuano, McGraw – Hill Medical Publishing Division 2003, p: 329 – 334.
11. Friedman.J.N, MD; Review of Ophthalmology, Elsevier Saunders 2005, p: 282.
12. Doan. A, MD; Iridocorneal Endothelial Syndrome (ICE) – essential iris atrophy: 63 y.o. woman with PAS,”iris mass”, corectopia, and increased IOP OS, available at
