ACI N I C CELL CARCI N OM A
OLEH :
Dr.FI T RI AN I LU M ON GGA
DEPARTEMEN PATOLOGI ANATOMI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
PENDAHULUAN
Kelenjar ludah parotis merupakan salah satu kelenjar liur mayor yang terbesar. Kelenjar
ini terdiri dari dua lobus, yaitu lobus superficialis dan lobus yang deep dan diantaranya
terdapat nervus facialis. Secara histologi, kelenjar parotis ini merupakan kelenjar
eksokrin yang terdiri dari ductus dan aciner dengan tipe serous dan mucinous. Pada
bagian akhir dari system ini terdapat intercalated ductus dan acini (ductoaciner unit ).
Reserve sel pada intercalated ductus merupakan sumber regenerasi jaringan aciner
dan duktus terminalis, yang diduga merupakan progenitor pada sebagian besar tumor
pada kelenjar ludah. Pendapat ahli yang lain, bahwa selain pada intercalated duktus ,
bagian basal dan sel luminal pada semua bagian dari duktus dan aciner dapat terjadi
sintesis DNA dan mitosis yang merupakan keadaan potensial untuk menimbulkan
neoplasma.
Acinic cell carcinoma atau acinic cell adenocarcinoma merupakan suatu neoplasma
yang malignan yang berasal dari epitel kelenjar ludah dan salurannya, Menurut WHO :
Acinic Cell Carcinoma merupakan neoplasma epitel yang malignan pada kelenjar ludah
dan salurannya, pada sel-sel neoplasma ini tampak diferensiasi sel aciner serous
dengan karakteristik adanya zymogen sekresi pada sitoplasma yang bergranul. Tumor
ini bersifat malignan dengan pertumbuhan yang lambat, yang biasanya dapat dijumpai
pada kelenjar ludah mayor (terutama parotis) dan minor, bibir bagian atas , mukosa
bucal,dan palatum. Pada kasus yang jarang bisa dijumpai pada daerah parapharyngeal,
kelenjar sublingual dan pancreas. Bila terjadi pada pancreas biasanya acinic sel
karsinoma ini cenderung berukuran besar (> 10 cm), invasi lokal dan metastase
biasanya pada hati.
INSIDEN
Acinic cell carcinoma merupakan tumor pada kelenjar liur yang jarang terjadi, hanya
sekitar 2% - 4% dari seluruh tumor kelenjar parotis. Sebagian besar acinic cel
minor pada intra oral. Hanya sekitat 4 % berasal dari kelenjar submandibular dan pada
kurang dari 1 % penderita, tumor berasal dari kelenjar sub lingual.
Tumor ini lebih banyak terjadi pada wanita (2:3) , dapat terjadi pada semua umur mulai
anak-anak sampai usia tua. Insiden paling tinggi dijumpai pada usia lima puluhan
sampai tujuh puluhan. Tidak dijumpai adanya predileksi rasial pada penyakit ini.
ETIOLOGI
Penyebab yang pasti dari acinic sel karsinoma sampai saat ini belum diketahui dengan
pasti. Tetapi diduga ada hubungannya dengan paparan radiasi, predisposisi familial dan
inhalasi debu kayu.
GEJALA KLINIS
Secara klinis tumor ini terlihat dengan adanya massa yang membesar dengan
pertumbuhan yang lambat, padat / solid serta mobile pada daerah parotid. Pada
beberapa kasus dijumpai massa yang multi nodular yang terfiksasi pada kulit ataupun
otot. Pada sepertiga kasus dapat disertai dengan rasa nyeri yang intermitten serta
adanya facial paralyse.
DIFFERENSIAL DIAGNOSA
• Polymorphous low-grade adenocarcinoma
• Mucoepidermoid carcinoma
• Epithelial-myoepithelial carcinoma
• Clear cell oncocytoma
• Adenoid cystic carcinoma
PEMERIKSAAN PATOLOGI
1. PEMERIKSAAN SITOLOGI ASPIRASI JARUM HALUS
Pemeriksaan sitologi dengan cara aspirasi jarum halus dapat digunakan untuk
membantu menegakkan diagnosa . Pemeriksaan ini merupakan tindakan
preoperatif sehingga dapat digunakan oleh klinisi untuk menetukan metode
operatif.
Sel-sel pada aspirat dari acinic cell carcinoma biasanya well differentiated,
regular dan cohesive. Perlekatan sel-sel ini pada fibrovascular core
kadang-kadang memperlihatkan gambaran seperti papillary.
Dengan pewarnaan MGG tampak sel dengan sitoplasma bervakuol dan warna
abu-abu tua yang mirip dengan oncocyte. Dengan pewarnaan PAP tampak
sitoplasma bervakuol ataupun bergranul.
Secara sitologi , sel-sel acinic karsinoma mempunyai gambaran sebagai berikut:
• Kelompokan sel-sel acinic malignan dengan latar belakang bersih
• Pada kelompokan sel-sel ini kadang-kadang dapat dijumpai fibrovascular
core
• Sitoplasma banyak, inti relative pleomorfik yang berukuran sedang,
2. PEMERIKSAAN MAKROSKOPIS
Massa tumor biasanya hanya sebesar 1 – 3 cm , bentuk bulat, berkapsul, nodul
soliter. Pada pemotongan lamellar terlihat lobuler dengan warna coklat
kemerahan. Tumor ini dapat berbentuk solid maupun kistik.
3. PEMERIKSAAN MIKROSKOPIS
Secara histologi acinic cell carcinoma dapat terlihat sebagai lapisan sel bentuk
polygonal yang bergranul dengan sitoplasma agak basofilik dan inti yang relative
monoton dan letaknya eksentrik , mirip dengan sel aciner serous. Pada beberapa
tempat dapat dijumpai septa fibrovascular yang tipis.
Karakteristik dari sel ini yaitu adanya sel yang bervakuol dan clear cell yang
banyak. Biasanya pada daerah disekitar jaringan tampak infiltrat.
Pada sebagian besar kasus, proliferasi dari sel aciner serous dapat terdiri dari
beberapa type dan pola pertumbuhan yaitu :
• Aciner cel
• Intercalated duktal
• Vacoulated cell
• Clear cell
• Non spesifik glandular dan solid / lobular
• Microcystic
• Papillary - cystic
• Folikular
Tipe sel intercalated duktal bentuknya lebih kecil, eosinophilik, cuboidal dengan
inti ditengah dan dikelilingi oleh rongga luminal.
Tipe clear sel bentuknya mirip dengan sel aciner tetapi memberikan reaksi yang
negative dengan pewarnaan PAS.
Tipe solid dan mikrokistik merupakan tipe yang paling sering dijumpai.
Pada tipe yang solid , sel-sel tumor sering memperlihatkan gambaran yang mirip
seperti organ.
Pada tipe mikrokistik , tampak beberapa kista kecil yang diduga berasal dari
gabungan interseluler vakuol dari sel yang rupture.
Tipe papillary kistik dan folikular mempunyai gambaran yang mirip dengan
karsinoma papillary dan folikuler pada tiroid, sehingga sering digunakan sebagai
differensial diagnosa pada karsinoma ini.
Pada acinic sel karsinoma sering dominan dengan tipe sel yang sejenis serta
pola pertumbuhan yang sama, tetapi dapat juga dijumpai tumor dengan tipe sel
serta pola pertumbuhan yang kombinasi . Pada sebagian besar kasus dijumpai
tumor dengan tipe aciner sel dan intercalated duktal.
IMUNOHISTOKIMIA
Pemeriksaan imunohistokima pada acinic sel karsinoma memberikan reaksi positif
untuk cytokeratin, transferring, lactoferin, Carcinoembryonic antigen , COX-2.
Tetapi pemeriksaan ini tidak begitu berarti pada tumor ini karena tidak bersifat spesifik.
STAGING
Staging pada Acinic cell carcinoma masih merupakan kontroversial.
Grade I : Low Grade Malignancy
Massa tumor berada seluruhnya dalam kapsul, tanpa ada infiltrasi
lokal
Grade II : Moderate Malignancy
Tampak invasi sel-sel tumor pada kapsul
Grade III : High Grade Malignancy
Tampak adanya daerah papillary kistik dan infiltrasi sel-sel tumor
disekitar jaringan.
Peneliti lainnya berpendapat bahwa agresifitas pada tumor ini berdasarkan adanya
mitosis, fokal nekrosis, neural invasi, inti yang pleomorfik, infiltrasi dan hialinisasi
stroma.
TERAPI
Pada acinic cell carcinoma , terapi yang dilakukan berupa total ataupun superficial
paroidectomy yang kemudian dikombinasi dengan radioterapi, tergantung pada staging.
Pada tindakan pengangkatan massa tumor harus dilakukan eksisi yang luas, oleh
karena sering terjadi local recurrent dan batas sayatan harus diperhatikan.
PROGNOSIS
Prognosis pada tumor ini tidak ada hubungannya dengan tipe histologi dari sel tumor.
Derajat keganasan dari sel tumor ditentukan dengan adanya pertumbuhan yang
infiltratif, multinodular dan hialinisasi stroma, focal nekrosis dan invasi neural. Secara
hanya sekitar 10 % kasus dan metastase ke organ yang jauh hanya sekitar 6 % kasus(
pada tulang dan paru )
Biasanya survival life year 5 tahun pada tumor ini adalah sekitar 83 %.
Acinic cell carcinoma merupakan tumor dengan prognosis yang baik . karena bersifat
low grade malignansi, kecepatan mitotic sel yang rendah, dan angka kematian yang
rendah.
Prognosis dapat menjadi buruk bila terdapat multiple rekuren dan metastase pada
kelenjar lymph dileher
.
Acinic cell carcinoma yang berasal dari kelenjar ludah minor mempunyai prognosa yang
lebih baik daripada yang berasal dari kelenjar parotis. Bila massa tumor terdapat pada
kelenjar ludah submandibula maka lebih bersifar agresif.
LAPORAN KASUS
Pasien : laki –laki usia 32 tahun
Keluhan : pembengkakan pada daerah parotis
Dilakukan operasi pengangkatan massa tumor dan kemudian jaringan diperiksa secara
histopatologi.
No. PA : 1241
Pemeriksaan Makroskopis :
Massa berbentuk bulat dengan ukuran 3x 2,5 x 2 cm , warna coklat kekuningan,
konsitensi kenyal, permukaan berbenjol-benjol
Pemeriksaan Mikroskopis
Sediaan terdiri dari jaringan dengan kelompokan sel-sel acinic bentuk polygonal yang
berkelompok dan anak inti menonjol. Sitoplasma eosinofilik yang sebagian bervakuol
dan bergranul
Stroma terdiri dari jaringan miksoid dan jaringan ikat fibrous
Kelompokan sel ini dibatasi oleh septa jaringan ikat fibrous yang sebagian besar sudah
diinfiltrasi oleh sel-sel ganas
Pembuluh darah dilatasi dan kongesti. Setempat tampak adanya perdarahan interstitial
Kesimpulan: Acinic sel Karsinoma ( Grade II )
DISKUSI
1. Acinic cell carcinoma merupakan tumor pada kelenjar ludah yang jarang dijumpai.
Sebagian besar lokasi tumor ini pada kelenjar ludah parotis, pada kasus yang
jarang dapat terjadi pada kelenjar ludah minor dan cavum oris. Umumnya tumor ini
terjadi unilateral, jarang yang bilateral.
2. Acinic Cell Carcinoma merupakan neoplasma epitel yang malignan pada kelenjar
ludah dan salurannya, pada sel-sel neoplasma ini tampak diferensiasi sel aciner
serous dengan karakteristik adanya zymogen sekresi pada sitoplasma yang
bergranul.
3. Pada pasien ini tidak ada keterangan mengenai pemeriksaan preoperative biopsi
aspirasi. Tindakan biopsi aspirasi pada kasus neoplasma merupakan tindakan
4. Pada tindakan pengangkatan massa tumor harus dilakukan eksisi yang luas, oleh
karena sering terjadi lokal rekurent dan batas sayatan harus diperhatikan apakah
sudah bebas atau belum dari sel-sel malignan. Pada pasien ini batas sayatan tidak
dapat ditentukan.
5. Acinic cellcarcinoma biasanya merupakan tumor dengan prognosis yang baik .
karena bersifat low grade malignansi, kecepatan mitotic sel yang rendah, dan
angka kematian yang rendah. Prognosis menjadi buruk bila dijumpai adanya
multiple rekuren dan metastase ke kelenjar lymph di leher.
http://www.pathoindia.com/sjmc/salcase8.html
DAFTAR PUSTAKA
1. World Health Organization Classification of Tumour , Pathology and Genetics of
Head and Neck Tumours , IARC Press, Lyon, 2005 , p. 216 – 218
2. John M.Kissane, Anderson’s Pathology, Volume Two, Ninth Edition, C.V Mosby
company, 1990 , p 1139
3. Vinay Kumar et al, Patolgyc Basis of Disease , Seventh Edition , Elsevier Saunders , 2005 , p. 794
4. Acinic Cell Carcinoma of the Lower Lip : A Case Report, available at:
http://www.ascro.net/indexphp?id=242
5. Acinic Cell Carcinoma, available at :
http://adult.rare-cancer.org/acinic-cell-carcinoma.html
6. Acinic Cell Carcinoma,
vailable at : http://www.thedoctorsdoctor/Disease/aciniccell ca.htm
7. Juan Rosai M.D, Ackerman’s Surgikal Pathology, Vollume one, Eight Edition, Mosby, p 815,836,837
8. Salivary Gland Cancer , available at :
http://www.cancer.org/docroot/cri/content/cri
9. Acinic Cell Carcinoma, available at :
http://surrvivor-support.rare-cancer.org/adult-stories/acinic-cellcarcinoma.html
10. Acinic Cell Carcinoma ,
