DAN MUKOSA BUKAL PASIEN BERUSIA 40 TAHUN
(LAPORAN KASUS)
SKRIPSI
Diajukan untuk memenuhi tugas dan melengkapi syarat guna memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi
Oleh:
HENNY KARTIKA NIM : 070600121
DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MULUT
FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
Fakultas Kedokteran Gigi
Departemen Ilmu Penyakit Mulut Tahun 2010
Henny Kartika
Hemangioma Kavernosa pada Bibir dan Mukosa Bukal Pasien Berusia 40 Tahun (Laporan Kasus)
ix + 37 halaman
Hemangioma merupakan tumor jinak akibat gangguan perkembangan dan pembentukan pembuluh darah yang banyak dijumpai di daerah kepala dan leher. Pada daerah rongga mulut sering ditemukan di bibir, lidah dan mukosa bukal berupa lesi tunggal maupun lesi multipel. Kebanyakan dijumpai pada bayi sampai dengan usia 1 tahun dan jarang dijumpai pada orang dewasa.
Penyebab terjadinya hemangioma sampai saat ini masih belum diketahui. Diduga proses angiogenesis, keterlibatan sel trophoblast, pengaruh genetik dan faktor iritan berhubungan dengan kemunculan hemangioma.
Pada skripsi ini, dilaporkan kasus pasien pria berusia 40 tahun yang datang ke klinik Penyakit Mulut Fakultas Kedokteran Gigi USU pada bulan Agustus 2010 dengan keluhan terdapat benjolan pada bibir kanan bawah dan pipi kanan bagian dalam. Dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium, ditegakkan diagnosa hemangioma kavernosa pada pasien. Pasien diarahkan untuk mendapatkan perawatan.
PERNYATAAN PERSETUJUAN
Skripsi ini telah disetujui untuk dipertahankan di hadapan tim penguji skripsi
Medan, 16 Desember 2010
Pembimbing : Tanda tangan
SAYUTI HASIBUAN, drg., Sp.PM
TIM PENGUJI SKRIPSI
Skripsi ini telah dipertahankan di hadapan tim penguji pada tanggal 16 Desember 2010
TIM PENGUJI
Ketua : SAYUTI HASIBUAN,drg.,Sp.PM Anggota : 1. SYUAIBAH LUBIS,drg
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa atas berkat, karunia dan kemudahan kepada penulis sehingga skripsi ini dapat diselesaikan guna memenuhi salah satu syarat untuk memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi.
Dalam penyusunan skripsi ini, penulis telah banyak mendapat bimbingan, pengarahan dan bantuan dari berbagai pihak. Untuk itu, pada kesempatan ini, penulis mengucapkan terima kasih kepada Bapak Sayuti Hasibuan, drg., Sp.PM selaku dosen pembimbing skripsi atas waktu, tenaga, dan pikiran yang telah diluangkan Beliau untuk penulis.
Penulis juga mengucapkan terima kasih kepada Prof. H. Nazruddin, drg., C.Ort., Sp.Ort., Ph.D selaku Dekan Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara, Ibu Wilda Hafni Lubis, drg., MSi selaku Ketua Departemen Ilmu Penyakit Mulut, serta seluruh staf pengajar di Departemen Ilmu Penyakit Mulut Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara. Penulis juga mengucapkan terima kasih kepada Prof. Ismet Danial Nasution, drg., Ph.D., Sp.Pros(K) selaku dosen pembimbing akademik dan seluruh staf pengajar dan pegawai di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara yang telah memberikan bimbingan dan bantuan kepada penulis selama masa pendidikan.
mengucapkan terima kasih kepada Yetty,dr ; F.X.J.Hartimin,drg ; Eddy Ketaren,drg.,Sp.BM ; dan teman-teman seperjuangan di Fakultas Kedokteran Gigi stambuk 2007 atas kebersamaan selama ini di FKG USU, Rudy, Fransisca, Suli, Trijayanti, dan Cathrine atas bantuan, semangat dan motivasi yang diberikan terhadap penulis.
Penulis menyadari baik susunan maupun isi skripsi ini masih jauh dari kesempurnaan, namun penulis berharap kiranya skripsi ini dapat bermanfaat bagi fakultas, pengembangan ilmu, dan masyarakat.
Medan, 10 Desember 2010 Penulis,
DAFTAR ISI
Halaman
HALAMAN JUDUL ... HALAMAN PERSETUJUAN ... HALAMAN TIM PENGUJI SKRIPSI ...
KATA PENGANTAR ... iv
2.7 Diagnosa Klinis dan Diagnosa Banding ... 16
2.8 Penatalaksanaan ... 19
BAB 3 LAPORAN KASUS ... 21
BAB 4 DISKUSI ... 26
BAB 5 KESIMPULAN ... 31
DAFTAR PUSTAKA ... 33
DAFTAR GAMBAR
Gambar Halaman
1 Nevus intramuko sal pada palatum ... 9
2 Angioma sinilis pada kulit ... 9
3 Hemangioma kavernosa berbentuk kubah pada ventral lidah ... 10
4 Hemangioma kavernosa multinodular ... 10
5 Strawberry hemangioma pada kulit ... 11
6 Granuloma piogenik pada gingiva interdental dan bibir ... 12
7 Hemangioma sebelum diberi tekanan ... 12
8 Hemangioma saat diberi tekanan ... 12
9 Hemangioma intra oral yang unilateral pada pasien dengan sindroma Sturge-Weber ... 14
10 Hemangioma bibir, terlihat peningkatan jumlah pembuluh darah venous yang terisi blood clot (tanda panah) di bawah mukosa hingga ke permukaan otot ... 15
11 Hemangioma bibir, terlihat peningkatan jumlah pembuluh darah disertai dilatasi pembuluh darah ... 15
12 Malformasi vaskuler pada lidah ... 16
13 Limfangioma pada bibir ... 17
14 Traumatik hematoma ... 17
16 Melanoma ganas pada palatum ... 19
17 Gambaran ekstra oral pada bibir pasien ... 23
18 Profil wajah pasien dari depan dan dari samping ... 23
19 Hemangioma kavernosa pada bibir pasien ... 24
20 Hemangioma kavernosa pada mukosa bukal pasien ... 24
21 Biopsi aspirasi pada benjolan di bibir pasien ... 25
22 Biopsi aspirasi pada benjolan di mukosa bukal pasien ... 25
Departemen Ilmu Penyakit Mulut Tahun 2010
Henny Kartika
Hemangioma Kavernosa pada Bibir dan Mukosa Bukal Pasien Berusia 40 Tahun (Laporan Kasus)
ix + 37 halaman
Hemangioma merupakan tumor jinak akibat gangguan perkembangan dan pembentukan pembuluh darah yang banyak dijumpai di daerah kepala dan leher. Pada daerah rongga mulut sering ditemukan di bibir, lidah dan mukosa bukal berupa lesi tunggal maupun lesi multipel. Kebanyakan dijumpai pada bayi sampai dengan usia 1 tahun dan jarang dijumpai pada orang dewasa.
Penyebab terjadinya hemangioma sampai saat ini masih belum diketahui. Diduga proses angiogenesis, keterlibatan sel trophoblast, pengaruh genetik dan faktor iritan berhubungan dengan kemunculan hemangioma.
Pada skripsi ini, dilaporkan kasus pasien pria berusia 40 tahun yang datang ke klinik Penyakit Mulut Fakultas Kedokteran Gigi USU pada bulan Agustus 2010 dengan keluhan terdapat benjolan pada bibir kanan bawah dan pipi kanan bagian dalam. Dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium, ditegakkan diagnosa hemangioma kavernosa pada pasien. Pasien diarahkan untuk mendapatkan perawatan.
BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Rongga mulut memiliki kondisi lingkungan yang sangat kompleks, dimana kemungkinan iritasi mekanik, fisik dan kimiawi dapat mempengaruhi terjadinya perubahan kondisi lingkungan rongga mulut dan memungkinkan terjadinya suatu penyakit mulut. Menurut survei ke-3 National Health and Nutrition Examination
(NHANES), iritasi mekanik dari kebiasaan menggigit bibir dan pipi menempati urutan
ke-3 dalam menimbulkan penyakit mulut, yaitu sebesar 3,05 % dari 17.235 responden dewasa di Amerika Serikat.1
Berdasarkan lokasinya, hemangioma lebih banyak ditemukan pada daerah kepala dan leher. Pada daerah rongga mulut sering ditemukan di bibir, lidah dan mukosa bukal. 7-11
Insidens hemangioma sering terjadi pada bayi dan anak-anak, sekitar 1,1% - 2,6% terjadi pada bayidan 10% - 12% pada anak-anak di atas usia 1 tahun.Lebih sering terjadi pada wanita dibanding pria dengan rasio 3:1 karena berhubungan dengan hormonal dan bertambah cepat pertumbuhannya pada saat pubertas dan kehamilan.3,8
Walaupun lebih sering terjadi pada bayi dan anak-anak, hemangioma juga dijumpai pada orang dewasa. Dari studi prevalensi penyakit mulut di Minnesota, Amerika serikat, dari 23.616 orang dewasa berusia lebih dari 35 tahun yang dilakukan pemeriksaan pada rongga mulutnya, dijumpai hemangioma sebanyak 0,4 kasus per 1.000 orang.12 Penelitian pada bulan Maret 2007 di Brasil menunjukkan sebanyak 22 kasus hemangioma dari 154 kasus gangguan vaskular atau sekitar 0,9 %.10 Hemangioma yang terjadi pada orang dewasa diakibatkan oleh abnormalitas perkembangan vaskular semasa kanak-kanak, yang mana hemangioma itu tidak mengalami fase involusi sebagaimana yang seharusnya terjadi ataupun tidak mengalami regresi secara total, ditambah lagi dengan trauma yang ada akibat kebiasaan-kebiasaan masa kecil yang berlanjut terus sampai dewasa seperti kebiasaan mengigit bibir atau menggigit pipi, diperparah lagi dengan faktor lain seperti merokok dan konsumsi alkohol yang berlebihan.13
dengan kasus lesi-lesi oral lainnya. Walaupun prevalensinya tidak sebanyak kasus lesi oral lain, dokter gigi harus mengetahui gambaran klinis hemangioma, patogenesisnya, dan diagnosa bandingnya dengan tujuan mengatasi dampak buruk yang mungkin ditimbulkan oleh hemangioma.
1.2 Rumusan Masalah
Berdasarkan latar belakang di atas, dapat dirumuskan beberapa masalah yang terkait yaitu :
1. Bagaimana patogenesis terjadinya hemangioma kavernosa pada bibir dan mukosa bukal ?
2. Mengapa hemangioma bisa timbul di dua tempat ?
3. Apakah pertambahan usia akan memperparah hemangioma tersebut ? 4. Bagaimana prognosanya jika tidak dirawat ?
5. Apakah lesi tersebut bisa berkembang ke arah keganasan ?
1.3Tujuan dan Manfaat
Tujuan dari penulisan skripsi ini adalah untuk membahas patogenesis terjadinya hemangioma kavernosa pada bibir dan mukosa bukal, membahas mengapa bisa timbul di dua tempat tersebut, menjelaskan apakah pertambahan usia akan memperparah hemangioma tersebut, memaparkan prognosa penyakit bila tidak dilakukan perawatan serta kemungkinannya untuk berkembang ke arah keganasan.
Manfaat penulisan skripsi ini adalah untuk menambah pengetahuan mahasiswa kedokteran gigi mengenai tumor rongga mulut khususnya hemangioma,
sebagai media informasi bagi praktisi medis serta untuk memberi edukasi dan informasi kepada masyarakat agar menghilangkan kebiasaan yang kurang baik sehingga timbulnya penyakit dapat dicegah.
1.4 Ruang Lingkup
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
Istilah hemangioma yang digunakan sangatlah luas. Hemangioma dipakai sebagai istilah untuk menjelaskan berbagai kelainan perkembangan vaskular, termasuk di dalamnya penyakit akibat malformasi vaskular. Banyaknya klasifikasi-klasifikasi serta kemiripannya secara klinis membuat klinisi sulit membedakan lesi/tumor akibat malformasi vaskular dengan lesi/tumor hemangioma. Adanya kesalahpahaman konsep bahwa kebanyakan dari lesi/tumor ini akan menghilang secara spontan dalam tahun-tahun awal kehidupan mengakibatkan terjadinya kesalahan diagnosa. Akibatnya, lesi/tumor yang seharusnya dirawat, malah dibiarkan tanpa perawatan. Hal itu tentu sangat merugikan pasien.3,14,15
Untuk mengurangi kesalahan akibat banyaknya klasifikasi kelainan vaskular, maka pada tahun 1982 John Mulliken dan Julie Glowacki membuat klasifikasi tumor vasoformatif yang didasarkan pada gambaran histologi dan perilaku biologi lesi ke dalam 2 kelompok besar, yaitu hemangioma dan malformasi vaskular. Klasifikasi ini paling banyak diterima dan dipakai di dunia. 3,16-18
2.1 Pengertian
Pengertian hemangioma sering dikacaukan dengan malformasi vaskular dimana kedua pengertian diatas oleh beberapa penulis dikelompokkan ke dalam tumor vasoformatif. Hemangioma adalah tumor jinak yang terjadi akibat gangguan
pada perkembangan dan pembentukan pembuluh darah dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah, termasuk pada organ seperti hati, limpa, otak, tulang dan kulit atau mukosa.2-5,19 Hemangioma dikarakteristikkan dengan proliferasi sel endotel yang sangat cepat, diikuti dengan involusi secara bertahap. Kebanyakan hemangioma baru muncul pada minggu ke-8 setelah lahir dan lesi akan hilang dengan sendirinya setelah beberapa tahun.14
2.2 Epidemiologi
Hemangioma adalah tumor vaskular jinak yang lazim pada bayi dan anak-anak. Walaupun demikian, tidak menutup kemungkinan terjadi pada orang dewasa. Prevalensi hemangioma ± 1-3 % pada neonatus dan ± 10 % pada bayi sampai dengan usia 1 tahun. Lokasi tersering dijumpainya hemangioma ada pada daerah kepala dan leher yaitu sebesar 60 %. Pada daerah rongga mulut sering ditemukan di bibir, lidah dan mukosa bukal.7-11 Sekitar 80 % kasus berupa lesi tunggal, dan 1/4-nya merupakan lesi yang multipel.16-18,20,21
Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan dibanding laki-laki dengan rasio 3:1, dan lebih sering mengenai ras kulit putih.3,8,18,20
2.3 Etiologi
petunjuk untuk mengetahui penyebab timbulnya hemangioma. Sitokin, seperti basic
fibroblast growth factor (bFGF) dan vascular endothelial growth factor (VEGF)
berhubungan dengan proses angiogenesis. Peningkatan kadar angiogenesis factors tersebut dan atau berkurangnya kadar angiogenesis inhibitor seperti gamma interferon
(Ύ-IF), tumor necrosis factor-beta (TNF-β) dan transforming growth factor-beta
(TGF-β) diduga menjadi penyebab terjadinya hemangioma.22 Pengaruh hormonal
serta iritan fisik, mekanik, dan kimiawi juga diperkirakan menjadi penyebab proliferasi abnormal pada jaringan hemangioma, tetapi penyebab utama yang menimbulkan defek pada hemangiogenesis masih belum jelas.23 Adapun hipotesis yang menyatakan bahwa sel plasenta, seperti trophoblast sebagai sel awal terbentuknya hemangioma serta adanya kemungkinan pengaruh genetik terhadap timbulnya hemangioma, memerlukan penelitian yang lebih lanjut untuk memastikannya. 3,22
Kebanyakan hemangioma timbul de novo tanpa adanya riwayat keluarga (sporadis). Tetapi ada beberapa penelitian yang melaporkan bahwa hemangioma berhubungan dengan gen autosom-dominan, terutama neonatus dengan berat badan lahir yang rendah (< 1500 gram).24
2.4 Patogenesis
Pada awalnya, tumor muncul sebagai sebuah sel, kemudian tumbuh dan mulai membelah, membentuk sel-sel baru. Awalnya, sel-sel ini mendapatkan nutrisi dari pembuluh darah yang ada di dekatnya. Akan tetapi, karena sel terus membelah, maka sel yang berada di tengah menjadi berada jauh dari pembuluh darah, sehingga ia
harus mempunyai pembuluh darah sendiri. Tanpa pembentukan pembuluh darah yang baru, tumor tidak akan bisa tumbuh lebih besar dari 1 milimeter. Agar tumor dapat berkembang, diperlukan pembentukan pembuluh darah melalui angiogenesis. Untuk proses angiogenesis tersebut antara lain diperlukan vascular endothelial growth
factor (VEGF) yang merupakan peptida angiogenik yang sangat berpotensi dalam
mengendali pengembangan hematopoietic stem cell dan pengubahan matriks ekstrasel. In vitro VEGF merangsang degradasi matriks ekstrasel dan proliferasi, migrasi dan pembentukan rongga pembuluh pada sel endotel pembuluh darah. In vivo mengatur permiabilitas dinding kapiler yang merupakan hal penting dalam proses awal angiogenesis.
Faktor angiogenik seperti VEGF mempunyai peranan pada fase proliferasi-involusi hemangioma dan bekerja melalui dua cara. Pertama, secara langsung mempengaruhi mitosis endotel pembuluh darah. Kedua, secara tidak langsung mempengaruhi makrofag, sel mast, dan limfosit T penolong. Makrofag menghasilkan stimulator ataupun inhibitor angiogenesis. Pada fase proliferasi, jaringan hemangioma diinfiltrasi oleh makrofag dan sel mast, sedangkan pada fase involusi terdapat infiltrasi monosit. Diperkirakan infiltrasi makrofag dipengaruhi oleh Monocyte
chemoattractant protein-1 (mcp-1), suatu glikoprotein yang berperan sebagai
2.5 Klasifikasi
Secara histologik hemangioma dibedakan berdasarkan besarnya pembuluh darah yang terlibat. Ada 3 jenis hemagioma, yaitu : hemangioma kapiler, hemangioma kavernosa dan talangiektasis. Hemangioma kapiler terdiri atas : a) hemangioma kapiler pada anak (nevus vasculosus, strawberry nevus); b) granuloma piogenik; c) cherry-spot (ruby-spot), angioma senilis.
Hemangioma kavernosa terbagi tiga, yaitu : hemangioma matang, hemangioma keratotik dan hamartoma vaskular. Nevus flameus, angiokeratoma, dan
spider angioma tergolong dalam talangiektasis. Untuk praktisnya, Mulliken dan
Gambar 1 : Nevus intra mukosal pada palatum 2
Gambar 2 : Angioma sinilis pada kulit 26
Glowacki membagi hemangioma ke dalam bentuk yang lebih sederhana, yaitu : hemangioma kapiler, hemangioma kavernosa dan hemangioma campuran.19
Gambar 4 : Hemangioma kavernosa multinodular 27
Disamping klasifikasi secara histologik, hemangioma juga bisa diklasifikasikan menurut jumlah lesi yang timbul. Kebanyakan dari pasien hemangioma memiliki lesi tunggal, tetapi ada juga pasien memiliki lesi lebih dari satu.24
2.6 Gambaran Penyakit 2.6.1 Gambaran Klinis
Gambaran klinis hemangioma berbeda-beda sesuai dengan jenisnya. Hemangioma kapiler tampak beberapa hari sesudah lahir. Strawberry nevus terlihat sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Ukuran dan dalamnya sangat bervariasi, ada yang superfisial berwarna merah terang, dan ada yang subkutan berwarna kebiru-biruan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar.
Gambar 5 : Strawberry hemangioma pada kulit 28
Granuloma piogenik terjadi akibat prolifereasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan pada bagian tubuh yang tersering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk
papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai. Lesi mudah berdarah.
Gambar 6 : Granuloma piogenik pada gingiva interdental dan bibir 27
Hemangioma kavernosa tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Biasanya merupakan tonjolan yang timbul dari permukaan, bila ditekan mengempis dan pucat lalu akan cepat menggembung lagi apabila dilepas dan kembali berwarna merah keunguan. Lesi terdiri atas elemen vaskular yang matang. Lesi ini jarang mengadakan involusi spontan, kadang-kadang bersifat permanen.14,29
Gambar 7 : Hemangioma sebelum diberi tekanan 27
Hemangioma campuran terdiri atas campuran antara jenis kapilar dan kavernosa. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis di atas. Jarang dijumpai di rongga mulut, sebagian besar ditemukan pada ekstrimitas bawah. Biasanya unilateral, soliter, terjadi beberapa saat sejak kelahiran. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa.
Pada keadaan tertentu, hemangioma sering timbul bersama-sama dengan kelainan lain dan membentuk suatu sindroma, antara lain: sindroma
Kasabach-Merrit, sindroma Sturge-Weber, sindroma Klippel-Trenaunay-Weber (nevus
vaskulosus hypertrophicus) dan sindroma Blue Rubber Bleb Nevus.
Sindroma Kasabach-Merrit merupakan varian dari koagulopati intravaskuler diseminata oleh sekuesterasi platelet pada hemangioma kavernosa yang besar. Biasanya mengenai bayi berusia 3 bulan atau kurang. Angka mortalitas sekitar 30 % yang biasanya terjadi karena perdarahan, sepsis, atau obstruksi jalan napas, dan kebanyakan serangan ini dijumpai pada tahun pertama.
Sindroma Sturge-Weber (ensefalofasial atau ensefalo-trigeminal angiomatosis) merupakan sindroma yang ditandai oleh nevus flameus unilateral pada
wajah. Tampak beberapa saat setelah lahir, disertai malformasi vaskulerleptomeningeal kortikal pada sisi yang sama, sehingga menimbulkan manifestasi neurologis seperti kejang, hemiparese, hemiplagia, retardasi mental, serta pada pemeriksaan foto kepala tampak adanya kalsifikasi melingkar intrakranial, juga disertai kelainan mata pada sisi yang sama berupa angiomatosis khoroid mata, bufalmus, dan glaukoma.30
Sindroma Klippel-Trenaunay-Weber (nevus vaskulosus hypertrophicus) merupakan malformasi vaskular berupa nevus flameus luas, biasanya pada satu ektremitas, varises pada sisi yang sama, dan adanya hipertropi pada tulang dan jaringan lunak dari ektremitas yang sama.
Sindroma Blue Rubber Bleb Nevus merupakan varian dari hemangioma kavernosa yang diturunkan secara autosomal dominan, terdiri dari hemangioma kutaneus multipel yang tersebar pada badan dan ekstremitas, disertai hemangioma tipe yang sama pada traktus gastrointestinal.30
2.6.2 Gambaran Histologis
Hemangioma kapiler terdiri atas kapiler-kapiler baru yang berisi darah dan membentuk suatu anyaman. Tumor ini hanya mengenai satu segmen dari pembuluh darah. Dari segmen tersebut sel-sel endotel tumbuh keluar membentuk kapiler-kapiler baru yang merupakan suatu anyaman. Sel-sel endotel dari kapiler tersebut sering berproliferasi sehingga lumennya tertutup. Pada fase involusi tampak penyempitan dan oklusi lumen kapiler dan terjadi peningkatan stroma jaringan ikat.
Hemangioma kavernosa terdiri atas ruang-ruang sinusoid yang dibatasi oleh sel endotel berisi darah yang lebar dan berdinding tipis, bentuk ireguler, terletak pada dermis bagian bawah serta subkutis, dilapisi oleh selapis endotel, serta dikelilingi oleh jaringan fibrosa yang tebal.29,30
Gambar 10 : Hemangioma bibir, terlihat peningkatan jumlah pembuluh darah venous yang terisi blood clot (tanda panah) di bawah mukosa hingga ke permukaan otot 2
Gambar 11 : Hemangioma bibir, terlihat peningkatan jumlah pembuluh darah disertai dilatasi pembuluh darah 2
2.7 Diagnosa Klinis dan Diagnosa Banding
Diagnosa Hemangioma bisa ditegakkan berdasarkan anamnesa dan gambaran klinisnya yang khas. Gambaran klinis umum adalah adanya bercak merah yang timbul beberapa saat sesudah lahir, warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah gelap dan lesi akan hilang dengan sendirinya setelah beberapa tahun.14 Tetapi pada beberapa kasus, lesi atau benjolan tersebut menetap hingga pasien dewasa. Hal itu mengakibatkan keraguan dalam diagnosa sehingga diperlukan pemeriksaan histopatologi sebagai pemeriksaan penunjang untuk mendapatkan diagnosa yang akurat.
Diagnosa banding untuk hemangioma adalah malformasi vaskular, limfangioma, traumatik hematoma, sarkoma kaposi, dan melanoma ganas.31
Limfangioma adalah tumor jinak dari saluran limfatik yang terjadi pada masa awal kehidupan. Umumnya mengenai permukaan dorsal dan lateral dari bagian anterior lidah serta mukosa bibir. Limfangioma superfisial kecil mempunyai tonjolan
papil tidak teratur yang menggambarkan papiloma, lunak serta dapat ditekan. Warnanya bervariasi dari merah muda sampai keputih-putihan, sedikit biru.27
Gambar 13 : Limfangioma pada bibir 27
Traumatik hematoma adalah genangan luas dari darah ekstravasasi akibat terputusnya pembuluh darah karena trauma. Terjadi akibat terbenturnya wajah, erupsi gigi maupun robeknya vena saat penyuntikan anastesi lokal. Berwarna merah tua-coklat atau biru. 27
Gambar 14 : Traumatik hematoma 27
Sarkoma kaposi adalah tumor dari proliferasi vaskuler yang terjadi pada kulit maupun jaringan mukosa dan terjadi pada 20 % pasien AIDS. Penyebabnya tidak diiketahui, tetapi dicurigai adanya peranan faktor virus (CMV) yang berkaitan dengan angiogenesis. Sarkoma kaposi awalnya berupa makula merah tanpa gejala, selanjutnya membesar menjadi plak merah-biru, kemudiaan tampak sebagai nodul biru-ungu, berlobus, berulserasi dan sakit. Predileksi pada daerah lateral palatum keras, gusi dan mukosa pipi.27
Melanoma ganas dapat rata atau menimbul, berpigmen atau tidak berpigmen. Bila berpigmen, warnanya biasanya gelap dan bervariasi dari coklat, abu-abu, biru atau hitam. Sering terjadi pada linggir alveolar atas, palatum, anterior gingiva dan mukosa bibir. Dilaporkan sebanyak 30 % kasus melanoma timbul pada orang-orang dengan riwayat trauma. 27
2.8 Penatalaksanaan
Ada dua cara penatalaksanaan hemangioma, yaitu secara konservatif (alamiah) dan secara aktif. Cara konservatif memanfaatkan proses alamiah dari hemangioma tersebut. Dilakukan observasi untuk melihat hemangioma mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan ber-regresi sampai umur 5 tahun.19
Penatalaksanaan secara aktif dilakukan dengan pembedahan, terapi kortikosteroid, atau radiasi. Perawatan dengan tindakan bedah beberapa diantaranya adalah eksisi, bedah krio dan laser. Pembedahan biasanya diindikasikan pada hemangioma yang tidak mengalami regresi spontan selama lebih dari 9 tahun, terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar dan pada hemangioma raksasa dengan trombositopenia.
Tindakan eksisi jarang dilakukan karena hemangioma cenderung mengalami perdarahan hebat. Untuk mengurangi perdarahan, eksisi dilakukan dengan cara
Gambar 16 : Melanoma ganas pada palatum 27
19
dikombinasikan dengan skleroterapi. Teknik lainnya adalah dengan bedah krio. Prinsip kerja dari bedah krio yaitu menyebabkan nekrosis dari sel-sel yang diakibatkan oleh pembekuan dan melunaknya sel-sel. Metode ini diperkenalkan pada tahun 1940-an dengan menggunakan nitrogen cair yang diaplikasikan dengan kapas. Lalu pada tahun 1961, Copper memperkenalkan sistem tertutup dengan menyemprotkan cairan nitrogen.Penggunaan laser bisa juga digunakan sebagai terapi hemangioma, tetapi biaya perawatannya relatif mahal.
Pengobatan dengan kortikosteroid dipilih apabila melibatkan salah satu struktur vital, tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik, secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisum, adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia, dan menyebabkan dekompensasio kardiovaskular. Kortikosteroid yang dipakai antara lain prednison yang mengakibatkan hemangioma mengadakan regresi, yaitu untuk hemangioma bentuk
strawberry, kavernosa dan campuran. Dosisnya per oral 20-30 mg per hari selama 2-3
minggu dan perlahan-lahan diturunkan, lama pengobatan adalah 3-4 bulan.
BAB 3
LAPORAN KASUS
Pada bulan Agustus 2010 seorang pasien, laki-laki, berusia 40 tahun datang ke klinik Penyakit Mulut Fakultas Kedokteran Gigi USU dengan keluhan terdapat benjolan pada bibir kanan bawah dan pipi kanan bagian dalam. Dari anamnesis yang dilakukan, diketahui bahwa benjolan pada bibir sudah ada sejak pasien masih kecil, awalnya hanya sebesar biji kacang hijau dan kemudian tampak sebesar biji jagung yang makin lama makin bertambah besar sejak 15 tahun yang lalu dan tidak sakit. Sedangkan benjolan pada pipi kanan bagian dalam, pasien tidak ingat pasti kapan awal timbulnya benjolan, tetapi saat masih kecil pasien pernah jatuh dan pipinya terbentur. Pasien menyatakan bahwa ia pernah memotong benjolan pada bibir kira-kira setahun yang lalu dengan menggunakan pisau Inggris dan mengeluarkan banyak darah, kira-kira 4 gelas aqua cup banyaknya. Sewaktu memotong benjolan itu, pasien merasakan sakit dan kemudian ia merasa perih setelah dipotong. Diketahui pasien mempunyai kebiasaan mengigit-gigit bibir dan pipi bagian dalam, merokok dan mengkonsumsi minuman tuak. Riwayat penyakit sistemik tidak ada, riwayat pengobatan terdahulu tidak ada. Diketahui juga bahwa saudari kandung dari pasien ini juga memiliki benjolan yang sama pada pipi bagian dalamnya.
Pada pemeriksaan intra oral, bibir bawah sebelah kanan terdapat benjolan dengan ukuran 3 x 1 x 1 cm, permukaan licin, warna merah kebiru-biruan, sifatnya terlokalisir, konsistensi kenyal serta tidak sakit. Pada mukosa bukal terlihat juga adanya benjolan, ukurannya lebih kecil dari benjolan di bibir, warnanya sedikit lebih gelap dibandingkan dengan jaringan disekitarnya, permukaan licin, konsistensi kenyal serta tidak menimbulkan rasa sakit. Palatum, tonsil, lidah, gingiva, dasar mulut dalam batas normal, Gigi geligi jumlahnya lengkap 28 buah dan pasien tidak memiliki riwayat pengobatan gigi.
Dari hasil anamnesa dan pemeriksaan klinis dibuat diagnosa sementara yaitu hemangioma dengan diagnosa banding malformasi vaskular. Kemudian pasien dirujuk ke Laboratorium Patologi Anatomi Universitas Sumatera Utara untuk dilakukan pemeriksaan penunjang berupa biopsi aspirasi. Berdasarkan hasil pemeriksaan histopatologi yang didapatkan, ditegakkan diagnosis pasien tersebut adalah hemangioma kavernosa. Pasien dianjurkan untuk melakukan pengambilan benjolan tersebut, tetapi pasien menolak.
Gambar 17. Gambaran ekstra oral pada bibir pasien
(a) (b)
Gambar 18. Profil wajah pasien dari depan (a) dan dari samping (b)
Gambar 19. Hemangioma kavernosa pada bibir pasien
Gambar 20. Hemangioma kavernosa pada mukosa bukal pasien
Gambar 21. Biopsi aspirasi pada benjolan di bibir pasien
Gambar 22. Biopsi aspirasi pada benjolan di mukosa bukal pasien
DISKUSI
Diagnosa hemangioma umumnya tidak sukar dilakukan, terutama pada lesi yang menunjukkan gambaran khas. Hemangioma timbul sesaat setelah lahir, warnanya merah terang bila jenis kapiler atau biru bila jenis kavernosa dan lesi akan hilang dengan sendirinya setelah beberapa tahun. Tetapi pada beberapa kasus, lesi atau benjolan tersebut dijumpai pada orang dewasa dan umumnya timbul akibat trauma menahun.3,14,33,35-6
Dari pemeriksaan - pemeriksaan yang telah dilakukan, pasien didiagnosa sementara menderita hemangioma. Terdapat enam alasan pasien di-suspect menderita hemangioma. Pertama, pasien menyatakan bahwa benjolan telah ada sejak ia kecil walaupun tidak diketahui pasti apakah benjolan itu merupakan bawaan lahir atau muncul beberapa saat setelah kelahirannya. Bila lesi merupakan bawaan lahir, lesi itu bukan hemangioma tetapi merupakan suatu malformasi vaskular. Kedua, pasien memiliki saudara kandung dengan benjolan yang sama di mukosa bukal. Walaupun kebanyakan hemangioma timbul de novo tanpa adanya riwayat keluarga, tapi ada beberapa penelitian yang melaporkan bahwa hemangioma berhubungan dengan genetik. Ketiga, pasien pernah terjatuh dan membentur pipinya, mempunyai kebiasaan mengigit-gigit bibir dan pipi, merokok dan mengkonsumsi minuman tuak. Pekerjaan pasien adalah penarik becak dayung, yang membuatnya sering terpapar sinar UV dan polusi dari asap kendaraan bermotor. Hal tersebut menunjukkan adanya
iritan fisik, mekanik, dan kimiawi yang mungkin menjadi penyebab proliferasi abnormal pada jaringan hemangioma. Keempat, pasien pernah memotong benjolan itu, dan terjadi perdarahan hebat. Hal itu menunjukkan bahwa benjolan itu berisi darah dan merupakan tumor pembuluh darah. Kelima, hemangioma menetap hingga pasien berusia 40 tahun, artinya hemangioma tidak mengalami fase regresi, dan hal itu dimungkinkan terjadi pada hemangioma. Keenam, saat dilakukan diaskopi, benjolan pada pasien yang warnanya merah kebiru-biruan menjadi pucat, dan kembali merah kebiru-biruan saat tekanan dihilangkan. Hal tersebut merupakan karakteristik hemangioma kavernosa.
Pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan Patologi Anatomi dalam mendukung diagnosa hemangioma dirasakan perlu dilakukan, dengan pemeriksaan histopatologis ini, hemangioma dapat klasifikasikan secara mikroskopis apakah tipe kapiler atau kavernosa. Dari hasil anamnesa, pemeriksaan klinis dan pemeriksaan Patologi Anatomi, ditegakkanlah diagnosa hemangioma kavernosa pada pasien. Diagnosis banding dari suatu hemangioma adalah malformasi vaskular yang mana malformasi ini telah ada saat bayi dilahirkan dan menetap (tidak mengalami regresi) seumur hidup.3,18,31,33
Hemangioma biasanya mengalami regresi spontan dan menghilang. Hilang yang dimaksud di sini adalah bahwa jaringan hemangioma berubah menjadi jaringan lemak fibrous (fibrofatty tissue) pada usia 5-12 tahun.33,37
Pada kasus ini, hemangioma tidak mengalami regresi, lesi kemudian membentuk massa yang semakin lama semakin membesar pada bibir dan mukosa bukal pasien dan menetap hingga pasien berusia 40 tahun. Kemunculannya pada dua
lokasi itu disamping akibat pengaruh genetik seperti yang disebutkan pada beberapa penelitian, juga diperkirakan akibat pengaruh iritan-iritan pada rongga mulut pasien dalam jangka waktu yang lama.
Ada tiga bentuk iritan yang terlibat, yaitu iritan fisik, mekanik dan kimiawi. Iritan fisik seperti paparan sinar UV yang berlebihan dan panas dari uap rokok. Iritan mekanik seperti kebiasaan pasien menggigit-gigit bibir dan pipi bagian dalamnya yang mengakibatkan trauma menahun, dan iritan kimiawi seperti paparan zat kimia dari rokok dan tuak yang dikonsumsi pasien.36-7
Kebanyakan kasus hemangioma, 80%-nya adalah berupa lesi tunggal, dan sisanya berupa tumor multipel.18,24,38 Penyebab mengapa hemangioma bisa muncul lebih dari satu masih belum jelas.
Masalah atau gangguan apa yang mungkin terjadi apabila lesi dibiarkan tanpa perawatan adalah masalah estetik yang mana dapat menimbulkan gangguan psikologis pada pasien, pasien cenderung minder dan tidak percaya diri. Selain itu, massa tumor yang terus membesar terutama pada bibir tentu akan mengganggu posisi dan susunan gigi pada lengkung rahang. Gigi yang tidak teratur dapat mengganggu oklusi gigi yang mengakibatkan terganggunya fungsi mastikasi, sehingga mempengaruhi fungsi pencernaan.37 Masalah yang lebih parah seperti komplikasi jantung dapat terjadi pada tumor yang besar. Semakin besar massa hemangioma, semakin banyak pula pembuluh darah yang melingkupinya. Jantung akan bekerja keras untuk memompakan darah ke seluruh bagian pembuluh darah. Bila ambang batas kemampuan jantung memompakan darah terlewati, maka terjadilah kegagalan fungsi jantung.40
Hemangioma umumnya tidak membahayakan karena sebagian besar kasus hemangioma dapat hilang dengan sendirinya beberapa bulan kemudian setelah kelahiran sampai beberapa tahun sesudahnya. Harus diwaspadai bila hemangioma terletak di bagian tubuh yang penting seperti pada mulut misalnya. Hal ini dikarenakan, bila menutupi sebagian besar tempat tersebut akan mengganggu proses makan. Jika hemangioma terjadi pada organ dalam tubuh seperti organ pencernaan, organ pernafasan, otak, dan lain-lain maka dapat mengganggu proses kerja organ tersebut. Walaupun hemangioma adalah tumor jinak yang perkembangannya sangat lambat, tapi bila terus dibiarkan ditambah lagi dengan faktor-faktor predisposisinya tidak dihilangkan, maka berubahnya tumor ini menjadi bentuk keganasan (Hemangioendotelioma) bisa saja terjadi. Hal itu dapat dicegah dengan melakukan
perawatan pada tumor tersebut sesegera mungkin karena apabila terus dibiarkan tanpa perawatan bisa memperburuk prognosa penyakit. Kepada pasien, dianjurkan untuk dilakukan bedah krio. Dipilih bedah krio karena teknik ini dapat memberikan hasil yang baik dari segi kosmetik, efek sampingnya kecil, waktu terapinya singkat dan biayanya relatif terjangkau. Tindakan eksisi sering menyulitkan karena tidak dapat dikontrolnya pendarahan selama operasi. Sementara itu, pemakaian obat-obatan sklerotik memerlukan banyak injeksi selama interval 6-8 minggu, dan tentu menimbulkan ketidaknyamanan bagi pasien. Perawatan dengan laser juga baik secara kosmetik, tetapi biaya perawatannya relatif mahal. Pemberian kortikosteroid pada penderita hemangioma kavernosa dirasakan tidak tepat karena tidak memberikan respon yang berarti, sedangkan radiasi pada rongga mulut bisa mengakibatkan xerostomia, nekrosis osteoradio, dan keganasan pada jaringan.35
BAB 5
KESIMPULAN
Hemangioma merupakan suatu tumor jinak akibat gangguan perkembangan dan pembentukan pembuluh darah. Penyebab timbulnya hemangioma diduga erat berhubungan dengan proses Angiogenesis, yang mana faktor angiogenik seperti basic
fibroblast growth factor (bFGF) , vascular endothelial growth factor (VEGF) serta
angiogenesis inhibitor seperti gamma interferon (Ύ-IF), tumor necrosis factor-beta
(TNF-β) dan transforming growth factor-beta (TGF-β) mempunyai peranan pada fase
proliferasi-involusi hemangioma. Hemangioma jarang ditemukan pada orang dewasa. Pada daerah rongga mulut, hemangioma sering ditemukan di bibir, lidah serta mukosa bukal dan kebanyakan kasus berupa lesi tunggal, sisanya berupa tumor multipel. Penyebab mengapa hemangioma bisa multipel masih belum jelas.
Pada kasus ini, hemangioma dijumpai pada pasien dewasa. Tumor ini telah ada sejak pasien kecil dan karena faktor pendidikan dan sosioekonomi pasien yang rendah, tumor tidak dirawat dan dibiarkan sampai pasien berusia 40 tahun. Hemangioma pada pasien ini tidak mengalami regresi dan akan terus membesar sejalan dengan pertambahan usia sehingga dikhawatirkan akan menimbulkan masalah di kemudian hari seperti masalah estetik yang mana dapat menimbulkan gangguan psikologis pada pasien, masalah fungsional yakni gangguan mastikasi dan pencernaan, serta gangguan jantung jika ukuran tumornya sudah sangat besar.
DAFTAR PUSTAKA
1. Shulman JD, Beach MM, Rivera-Hidalgo F. The prevalence of oral mucosal
lesions in U.S. adults: data from the Third National Health and Nutrition
Examination Survey, 1988-1994. J Am Dent Assoc 2004; 135(9):1279-86.
(Abstract).
2. Syafriadi M. Patologi Mulut Tumor Neoplastik & Non Neoplastik Rongga Mulut. Yogyakarta : Penerbit Andi, 2008:1,31-2.
3. Sloan SB and Wilk R. Oral hemangiomas. 10 Juni
2010.<http://www.emedicine.medscape.com> (22 Agustus 2010).
4. Sukardja IDG.Onkologi Klinik. Ed. ke-2.Surabaya: Airlangga University Press, 2000:141-3.
5. Greenberg MS and Glick M. Burket’s Oral Medicine. 11th ed. Spain : BC Decker Inc, 2008:139.
6. Hadi SSS. Prospek Oral Medicine dalam Upaya Peningkatan Kesehatan
Masyarakat Indonesia.
> (31 Agustus 2010).
7. Haskell R dan Gayford JJ. Penyakit Mulut. Ed. ke-2. Alih Bahasa. Lilian Yuwono. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC,1990:109.
8. Dilsiz A, Aydin T, Gursan N. Capillary hemangioma as a rare benign tumor of
the oral cavity : a case report. Cases Journal 2009;2:8622.
9. Schwartz RA, Lin RL. Arterial vascular malformation including hemangiomas
and lymphangiomas. 1 Maret 2010. <hhtp://www.emedicine.medscape.com>
(22 Agustus 2010).
10.Correa PH, Nunes LCC, Johann ACBR, de Aguiar MCF, Gomez RS, Mesquita RA. Prevalence of oral hemangioma,vascular malformation and varix in a
Brazilian population. Braz oral res 2007;21(1).
11.Sonis ST, Fazio RC, Fang L. Principle and Practice of Oral Medicine. 2nd ed. Philadelphia: W.B.Saunders Company, 1995:421.
12.The Minnesota Oral Disease Prevalence Study. Prevalence of Oral Surface
Lessions & Masses
Agustus 2010).
13.Greenberg MS and Glick M. Burket’s Oral Medicine : Diagnosis and
Treatment. 9th ed. Philadelphia : J.B. Lippincott Company, 1994:145-46.
14. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Oral & Maxillofacial
Pathology. 2nd ed. Philadelphia: W.B.Saunders Company, 2002:467.
15.Nandaprasad S, Sharada P, Vidya M, Karkera BV, Hemanth M, Kaje C.
Hemangioma- A Review. The Internet Journal of Hematology 2009; 6(2)
16.Buckmiller LM. Update on hemangioma and vascular malformations. In: Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery 2004, 12:476-487.
18.Werner JA et al. Current concepts in the clasiification, diagnosis and treatment of
hemangioma and vascular malformations of the head and neck. Eur Arch
Otorhinolaryngol 2001;258:141-9.
19.Hamzah M. Hemangioma. Dalam: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi Ke-4. Jakarta: Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2005; 242-4.
20.Taksande AM, Vilhekar KY. Cavernous Hemangioma of the buccal mucosa in
child. Journal of Chinese Clinical Medicine 2008;2(3).
21.Drolet BA, Esterly NB, Frieden IJ. Hemangioma in Children. N Engl J Med 1999;341:173-181.
22.Katz DA, Damron TA. Hemangioma. 29 September 2010. 23.Marchuk DA. Pathogenesis of hemangioma. J Clinical Investigation 2001;107(6). 24.Dinehart SM, Kincannon JM, Geronemus R. Hemangioma : Evaluation and
Treatment
25.The Angiogenesis Foundation. Angiogenesis. 23 Juni 2009.
26.Anonymous. Angioma sinilis.
Oktober 2010).
27.Langlais RP, Miller CS. Atlas Berwarna Kelainan Rongga Mulut yang Lazim. Alih bahasa. Budi Susetyo. Jakarta : Hipokrates,1994: 21,58-60,72-3,82-3,106-7.
28.Anonymous. Strawberry hemangioma
Oktober 2010).
29.Mardhiah A. Hemangioma Kavernosa Telinga Kanan. Majalah Kedokteran Nusantara 2005;2(38).
30.Putra IB. Tumor-tumor Jinak Kulit.
<http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/3410/1/08E00609.pdf> (15 Oktober 2010).
31.Laskaris G. Pocket Atlas of Oral Diseases. 2nd ed. New York : Thieme, 2006:66.
32.Anonymous. Malformasi vaskular pada lidah
Oktober 2010).
33.Gazali M, Firman MN. Perawatan hemangioma pada bibir dengan terapi
kombinasi bedah cryo dan kortikosteroid sistemik : Laporan Kasus.
34.Lynch MA, Brightman VJ, Greenberg MS. Ilmu Penyakit Mulut : Diagnosis dan
Terapi. Edisi ke-8. Alih Bahasa. PP Sianita Kurniawan. Jakarta : Binarupa
Aksara,1993:388.
35.Hartmann PK, Verne D, Davis RG. Cyrosurgical removal of a large oral
hemangioma.Oral Surg 1984;58(3):280-2.
36. DeLong L, Burkhart NW. General and Oral Pathology for the Dental Hygienist.
Philadelphia : Lippincott Williams & Walkins, 2008:335-6.
37.Patel A, Davies SJ, Sandler PJ. The Potentially Fatal Vascular Anomaly and
38. Liekens S,verbeken E, Vandeputte M, Clercq ED, Neyts J. A Novel Animal Model
for Hemangiomas: Inhibition of Hemangioma Development by the Angiogenesis
Inhibitor TNP-4701. Cancer Research 1999;59:2376-83.
39.Chang LC et al. Growth Characteristics of Infantile Hemangiomas: Implications
for Management.
12348asse 2010).
40.Levitin G. Hemangioma Q&A
Oktober 2010).
