BAB 3 DIAGNOSA DAN PERAWATAN BINDER SYNDROME. Sindrom binder merupakan salah satu sindrom yang melibatkan pertengahan

BAB 3

DIAGNOSA DAN PERAWATAN BINDER SYNDROME

Sindrom binder merupakan salah satu sindrom yang melibatkan pertengahan wajah.

¹⁶

Sindrom binder dapat juga disertai oleh malformasi lainnya. Penelitian Olow-Nordenram dan Radberg melaporkan sekitar 44,2 % dari sampel yang menderita sindrom binder juga mengalami malformasi tulang vertebra servikalis.

⁶

Selain itu, Delaire dkk juga melaporkan adanya hubungan antara celah bibir dan palatum (cleft lip and palate) dengan sindrom binder. Retardasi mental yang dihubungkan dengan sindrom binder juga dilaporkan oleh Gorlin dkk.

³

3.1 Diagnosa

Penegakan diagnosa sindrom binder memerlukan pemeriksaan klinis dan

radiografi.Pada pemeriksaan klinis dapat ditemukan beberapa gambaran klinis,

seperti maksila yang retrusi, lubang hidung yang berbentuk semilunar, hidung yang

datar, bibir atas cembung dengan filtrum yang besar, columella yang pendek

(Gambar 9), maloklusi klas III (Gambar 10) dan profil wajah yang cekung.

5,6,11,13-16

Gambar 9. Gambaran klinis wajah penderita sindrom binder melalui pemeriksaan klinis.

¹

Gambar 10. Gambaran klinis maloklusi klas III penderita sindrom binder melalui pemeriksaan klinis.

¹

Gambaran radiografi sefalometri lateral dapat membantu penegakan diagnosa sindrom binder melalui pengukuran beberapa ukuran morfologis di tulang tengkorak (Tabel 1). Beberapa ukuran morfologis di tulang tengkorak penderita sindrom binder yang lebih kecil atau pendek, antara lain panjang dasar tulang tengkorak anterior (n-s), sudut antara dasar tulang tengkorak terhadap tulang nasal (s-n-r), panjang maksila (sp-pm), panjang ramus mandibula (ar-go), tinggi wajah bagian atas (n-sp’), kedalaman pharyngeal (pm-ad3), kecembungan wajah, dan prominensia nasal.

Lubang hidung bentuk semilunar Hidung yang datar

Bibir atas cembung dengan filtrum yang besar

Columella yang pendek

Sedangkan ukuran morfologis yang bertambah, antara lain panjang tulang mandibula (go-gn),sudut gonial (ar-go-gn), proklinasi insisivus atas, serta sudut antara inklinasi insisivus bawah dengan dataran mandibula (Gambar 11 dan 12).

^2,6,17,18

Gambar 11. Perbandingan antara penderita sindrom binder (a) dan normal (b). Pada penderita sindrom binder mengalami proklinasi insisivus atas.

¹

Gambar 12. Tracing gambaran foto sefalometri lateral penderita sindrom binder dengan

peningkatan ataupun penurunan beberapa ukuran karakteristik morfologis.

¹⁸

Tabel 1. Perbandingan ukuran morfologis tulang tengkorak normal dan penderita sindrom binder yang berumur 12 tahun berdasarkan analisa Bjork.

⁶

Morfologis tulang tengkorak Normal Sindrom Binder Panjang dasar tulang tengkorak anterior (n-s) 63 mm 61 mm Sudut antara dasar tulang tengkorak terhadap

tulang nasal (s-n-ar)

129

^o

110

^o

Panjang maksila (sp-pm) 44 mm 42 mm

Panjang ramus mandibula (ar-go) 39 mm 37 mm

Tinggi wajah bagian atas (n-sp’) 59 mm 54 mm

Tinggi wajah bagian bawah (sp’-gn) 73 mm 68 mm

Kedalaman pharyngeal (pm-ad3) 20 mm 18 mm

Tinggi wajah depan (n-gn) 134 mm 122 mm

Tinggi wajah belakang (go-go’) 68 mm 65 mm

Panjang mandibula (go-gn) 72 mm 78 mm

Sudut gonial (ar-go-gn) 134

^o

136

^o

Sudut antara inklinasi insisivus atas dengan dataran maksila

114

^o

115

^o

Sudut antara inklinasi insisivus bawah

dengan dataran mandibula

72

^o

85

^o

Sindrom binder yang dihubungkan dengan faktor herediter masih

diragukan.Oleh karena itu, pemeriksaan yang berhubungan dengan genetika masih

perlu dikembangkan lebih lanjut.Hal ini diperkuat oleh hasil penelitian yang

dilakukan oleh Olow dan Nordenram (1988). Menurut penelitian mereka pada 50

sampel yang terdiri dari 24 pria dan 26 wanita, hanya sekitar 18 sampel (36 %) yang

dicurigai menyangkut herediter.

^2,12,18

3.2Diagnosa Banding

Diagnosa banding sindrom binder didasarkan pada riwayat dan gambaran klinis khusus pada daerah fasial. Diagnosa banding sindrom ini antara lain infantile sialidosis, chondrodysplasia punctata, fetal alcohol syndrome, acrodysostosis, stickler syndrome, trisomy 21, SLE (maternal), defisiensi vitamin K, fetal phenytoin and fetal warfarin syndrome,Treacher-Collins Syndrome dan keutel syndrome.

^1,2,10

3.3 Perawatan

Perawatan sindrom binder dapat dilakukan dengan berbagai cara tergantung

pada tingkat keparahannya. Beberapa perawatan sindrom binder antara lain perbaikan

hidung (meliputi meninggikan hidung dan columella), augmentasi maksila, ortodonti,

bone dan cartilage graft serta osteotomi.

¹⁹

Perawatan sindrom binder dengan bone

dan cartilage graftadalah perawatan yang paling sering dilakukan.

⁸

Bone dan

cartilage yang dapat diambil dari tubuh pasien itu sendiri untuk proses pembedahan

antara lain tulang kalvarium, tulang iliak atau rusuk, nasal septum, kulit telinga atau

iga.

²⁰

Selain diambil dari tubuh pasien, bahan lain yang dapat dipakai adalah silikon.

⁷

Perawatan bone dan cartilage graft pada penderita sindrom binder bertujuan untuk

menambah panjang dan meninggikan hidung.

²¹

Perawatan sindrom binder dengan

bone dancartilage graftdilakukan setelah usia penderita mencapai 15 tahun

⁸

dan

perawatan dengan osteotomi dilakukan setelah 18 tahun.

¹⁰

Perawatan ortodonti

dilakukan setelah penderita mencapai puncak pertumbuhan dan prosedur pembedahan

selesai dilakukan. Perawatan ortodonti dilakukan oleh spesialis ortodonti dan

pembedahan dilakukan oleh spesialis bedah mulut atau bedah plastik.

⁶

Prosedur perawatan sindrom binder dengan bone dan cartilage graftdapat dilihat pada gambar-gambar di bawah ini: (Gambar 13-17).

Gambar 13. Gambaran skema bone dan cartilage graft pada perawatan sindrom binder. Pada gambar terlihat pemasangan tiga bone dan cartilage yang diambil dari tulang rusuk. Graft ditempatkan pada dorsum, columella dan di atas prosesus alveolaris maksila.

Pemasangan graft pada prosesus alveolaris menggunakan skrup. Tanda panah adalah fiksasi graft pada dorsum dan columella untuk menstabilkan graft tersebut.

¹¹

Gambar 14. Gambaran ilustrasi pemasangan graft pada hidung.

⁷

Gambar 15. Prosedur pembedahan untuk pemasangan ketiga graft.

⁷

Gambar 16. Pemasangan graft pada prosesus alveolaris dengan

menggunakan skrup.

⁷

Gambar 17.Seorang wanita berusia 17 tahun mengalami sindrom binder. (a)

Gambaran superimposed rencana perawatan, (b) Gambaran

superimposed sebelum dan setelah perawatan, (c, e) Profil

wajah dan hidung pasien sebelum perawatan, dan (d,f) Profil

wajah dan hidung pasien setelah perawatan.

¹¹

Perawatan maloklusi klas III pada penderita sindrom binder dapat dilakukan dengan menggunakan pesawat ortodonti (Gambar 18). Menurut Olow-Norderam dan Thilander, perawatan ortodonti maloklusi klas III pada penderita sindrom binder sebaiknya dilakukan setelah mencapai puncak pertumbuhan.

⁶

18 A

18 B

Gambar 18.Maloklusi klas III pada penderita sindrom binder. (A) Sebelum perawatan ortodonti, (B)

setelah perawatan ortodonti.

⁶

BAB 4 KESIMPULAN

Sindrom binder merupakan salah satu sindrom yang melibatkan pertengahan wajah.Faktor etiologi belum diketahui secara pasti. Namun, menurut Binder sebagai orang yang pertama kali mengidentifikasi sindrom Binder menyatakan bahwa sindrom ini disebabkan oleh adanya gangguan pembentukan kepala dan wajah selama perkembangan embrio. Gangguan tersebut dapat berupa trauma, obat-obatan selama masa kehamilan, dan defisiensi vitamin K.

Gambaran klinis sindrom binder antara lain wajah arhinoid (hidung rata), posisi tulang hidung yang abnormal, hipoplasia maksila dengan maloklusi, tidak adanya spinal nasal anterior, atrofi mukosa hidung dan tidak adanya sinus frontalis maksila yang retrusi, lubang hidung berbentuk semilunar, bibir atas cembung dengan filtrum yang besar, columella yang pendek, serta profil wajah yang cekung.

Penegakan diagnosa sindrom binder memerlukan pemeriksaan klinis dan radiografi. Jenis radiografi yang dapat digunakan adalah foto sefalometri lateral dan computed tomography (CT). Gambaran foto tersebut dapat memperlihatkan gambaran radiografi sindrom binder seperti tidak adanya nasal spinal anterior, relasi molar klas III, dan beberapa ukuran morfologis yang abnormal pada tulang tengkorak.

Perawatan sindrom binder tergantung pada tingkat keparahannya.Beberapa

perawatan sindrom binder antara lain perbaikan hidung (meliputi meninggikan

hidung dan columella), augmentasi maksila, ortodonti, bone dan cartilage graft serta

osteotomi. Perawatan sindrom binder dengan bone dan cartilage graftadalah perawatan yang paling sering dilakukan.

Pemeriksaan klinis dan radiografi yang tepat dapat mengidentifikasi pasien

dengan sindrom binder.Sebuah diagnosa awal merupakan hal yang penting untuk

menentukan rencana perawatan.Selain itu, perawatan sindrom binder sangatlah

kompleks dan membutuhkan berbagai disiplin ilmu mulai dari spesialis ortodonti

hingga spesialis bedah mulut ataupun bedah plastik.