ATRESIA ESOFAGUS
Nama : Bastian.P.Simorangkir
Nim : 06-037
Penguji : dr. Topan Brian, Sp.B
KEPANITERAAN ILMU BEDAH
PERIODE 22 SEPTEMBER – 1 NOVEMBER 2008
FAKULTAS KEDOKTERAN
PENDAHULUAN
Esofagus merupakan saluran yang menghubungkan dan menyalurkan dari rongga mulut ke lambung. Di dalam rongga dada, esofagus berada di mediastium posterior mulai di belakang lekung aorta dan bronkus cabang utama kiri. Fungsi utama esofagus adalah menyalurkan makanan dan minuman dari mulut ke lambung. Di dalam esofagus makanan turun oleh peristaltik primer dan gaya berat terutama untuk makanan padat dan setengah padat, serta peristaltik ringan.
Penting sekali pada pendidikan dokter untuk mengenali kelainan-kelainan esofagus diantaranya adalah atresia esofagus. Atresia Esofagus meliputi kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan dengan trakhea.
Bayi dengan atresia Esofagus tidak mampu untuk menelan saliva dan ditandai dengan jumlah saliva yang sangat banyak dan membutuhkan suction berulangkali. Angka keselamatan pada bayi dengan atresia esofagus berhubungan langsung terutama dengan berat badan lahir, kelainan jantung, dan faktor resiko yang menyertai.
ATRESIA ESOFAGUS
I. Defenisi
Atresia Esofagus termasuk kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakhea.
II. Epidemiologi
Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirscprung seorang ahli anak dari Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan lebih kurang 14 kasus atresia esofagus, kelainan ini di duga sebagai suatu malformasi dari traktus gastrointestinal.
Tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haight dari Michigan telah berhasil melakukan operasi pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa Atresia Esofagus sudah termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki.
Di Amerika Utara insiden dari Atresia Esofagus berkisar 1:3000-4500 dari kelahiran hidup, angka ini makin lama makin menurun dengan sebab yang belum diketahui. Secara Internasional angka kejadian paling tinggi terdapat di Finlandia yaitu 1:2500 kelahiran hidup. Atresia Esofagus 2-3 kali lebih sering pada janin yang kembar.
III. Etiologi
Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya kelainan Atresia Esofagus. Atresia Esofagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21,13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik.
Namun saat ini, teori tentang terjadinya atresia esofagus menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik, Perdebatan tetang proses embriopatologi masih terus berlanjut, dan hanya sedikit yang diketahui.
IV. Klasifikasi
Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini . Gross pada tahun 1953 memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara Kluth 1976 menerbitkan "Atlas Atresia Esofagus", dengan masing-masing subtipe yang didasarkan pada klasifikasi asli dari Vogt. Hal ini terlihat lebih mudah untuk menggambarkan kelainan anatomi dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali.
1) Atresia Esofagus dengan fistula trakheooesophageal distal ( 82% Vogt III.grossC) Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus, terjadi dilatasi dan penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal III/IV. Esofagus distal (fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esofagus proksimal yang buntu dan fistula trakheooesofageal distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh .
Esophageal atresia (EA) with distal tracheoesophageal fistula (TEF). Frontal view of the chest and abdomen of a neonate demonstrates a tube in the proximal pouch in this patient with EA. The presence of bowel gas implies the presence of a distal TEF, making this the most common type of EA/TEF.
2) Atresia Esofagus terisolasi tanpa fistula ( 9%, Vogg II, Gross A)
Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen esofagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas diagframa.
Isolated esophageal atresia (EA). Frontal view of the chest and abdomen demonstrates a catheter in the proximal pouch in this patient with EA. Note the absence of bowel gas in this patient with EA, but it is not associated with a tracheoesophageal fistula (TEF).
3) Fistula trakheo esofagus tanpa atresia ( 6 %, Groos E)
Terdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi cukup intak dengan trakhea. Traktus yang seperti fistula ini bisa sangat tipis/sempit dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya single tapi pernah ditemukan dua bahkan tiga fistula.
H-type tracheoesophageal fistula (TEF). Oblique barium esophagogram demonstrates a fistula (arrow) arising from the anterior esophagus and extending anterosuperiorly to the trachea
4) Atresia erofagus dengan fistula trakeo esofagus proksimal (2%. Vogt III & Gross
B).
Gambaran kelainan yang jarang ditemukan namun. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas ujung dinding depan esofagus.
A blind pouch with a fistula to the trachea from the upper portion of the esophagus accounts for 2 percent of cases.
5) Atresia esofagus dengan fistula trakheo esofagus distal dan proksimal ( < 1%
Vogt IIIa, Gross D).
Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan. Seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat/ merancang anastomose.
Two fistula connections to the trachea from the upper and lower portions of the esophagus accounts for 1 percent
Types of esophageal atresia (EA) with/without tracheoesophageal fistula
V.
Manifestasi Klinik & Diagnosis
Diagnosa dari atresia esofagus / fistula trakheoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayi lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus.
Cairan amnion secara normal mengalami proses sirkulasi dengan cara ditelan, dikeluarkan melalui urine. Pada Atresia Esofagus /Fistula Atresia Esofagus cairan amnion yang ditelan dikeluarkan kembali karena menumpuknya cairan pada kantong esofagus sehingga meningkatkan jumlah cairan amnion.
FIGURE 3. Hasil USG : Polihidramnion berat pada atresia esofagus
Diagnosa Atresia Esofagus dicurigai pada masa prenatal dengan penemuan gelembung perut (bubble stomach) yang kecil atau tidak ada pada USG setelah kehamilan 18 minggu. Polihidraminon sendiri merupakan indikasi yang lemah dari Atresia Esofagus (insiden 1%).
FIGURE 4.Hasil USG :tidak terdapatnya gambaran stomach bubbe/ gelembung gas pada atresia esofagus.
Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu menelan saliva dan ditandai dengan saliva yang banyak, dan memerlukan suction berulang. Pada fase ini tentu sebelumnya makan untuk pertamakali, kateter bore yang kaku harus dapat melewati mulut hingga esofagus. Pada Atresia Esofagus, kateter tidak bisa lewat melebihi 9-10 cm dari alveolar paling bawah.
Red arrow points to end of orogastric tube which is blocked from entering the distal esophagus by the patient's esophageal atresia. Note the lack of gas in the abdomen
Rongent dada dan abdomen memperlihatkan ujung kateter tertahan. Disuperior mediatinum (T2-4). Tidak adanya gas gastro intestinal menunjukkan atresia esofagus yang terisolasi.
Anteroposterior radiograph of the chest and upper abdomen at birth. A nasogastric tube is in place ending at the thoracic inlet. The abdomen is gasless. The findings are consistent with esophageal atresia without a distal fistula.
Bayi baru lahir yang dicurigai menderita atresia esofagus/ fistula trakheoesofagus sebaiknya dilakuan pemeriksaan rontgen. Gambarannya berupa dilatasi dari kantong esofagus, karena adanya penumpukan cairan amnion saat prenatal.
Selama perkembangan janin membesarnya esofagus menyebabkan penekanan dan penyempitan dari trakhea. Kondisi ini bisa menyebabkan terjadinya fistula. Adanya udara pada pada lambung memastikan adanya fistula.
VI. Kelainan kongenital lain yang berhubungan dengan
Atresia Esofagus
Lebih dari 50% bayi dengan Atresia Esofagus mempunyai satu atau lebih kelainan tambahan.
Seperti : Kardiovaskular 29% Vetebra/ skletal 10%
Kelainan anorektal 14% Respiratorius 6%
Genitourinaria 14% Genetik 4%
Terdapat pada angka kejadian kelainan yang saling berhubungan, " pada atresia murni (65%) dan angka kejadian pada fistula type –H (10%) VATER pertama kali digambarkan oleh Quan & Smith pada tahun 1973 terdiri dari kombinasi kelainan-kelainan termasuk (Vetebra, anorectal, trakheooesepagehaeal and renal) Kelompok ini kemudian berubah menjadi VACTERL oleh karena dimasukkan kelainan jantung dan anggota tubuh.
Vertebral, anorectal, cardiac, tracheal, esophageal, renal, and limb (VACTERL) association. Frontal radiograph in a patient with esophageal atresia (EA) without a tracheoesophageal fistula (TEF). Note the catheter in the proximal pouch and the butterfly vertebra (asterisks) at the level of T8 in this patent with associated VACTERL.
Lebih kurang 10 % bayi dengan atresia esofagus menderita VATER atau VACTERL ( Vetebral defek, anal atresia, cardiac abnormalities, fistel trakea esofagus (TEF) and/or esophageal atresia, renal agenesis, and dysplasia and limb defects).
CTSCAN
CT tidak khas dipakai pada evaluasi dari EA dan / atau TEF; akan tetapi, CT menggambarkan 3 - dimensiorial (3D) dari kerongkongan dalam hubungan dengan struktur berdekatan.
Gambaran di sekitar axis dapat sulit interpretasikan; fistula dapat hanya gambaran parsial atau tidak sama sekali. CT sagital dapat dipergunakan pada bayi baru lahir dengan diagnose EA dan TEF. Cara ini memperboleh visualisasi dari seluruh panjang dari esofagus, lengkap dengan atresia dan fistula. CT tiga dimensi dengan endoscopy menghasilkan hasil yang serupa, sebagai tambahan memudahkan pemahaman dari hubungan anatomi yang kompleks.
Gambaran CT juga dapat mengidentifikasi lokasi dari alur aortic, Setelah koreksi dengan pembedahan dari EA dan / atau TEF, CT helic ultrafast dapat digunakan untuk menentukan tracheomalacia. Sebagai tambahan, trakea abnormal dalam bentuk, ukuran, lebar dinding posterior abnormal, udara berlimpah-limpah dan air pada esofagus dapat direkam dengan CT sesudah operasi.
Keakuratan
Diagnose dari EA dengan 3D CT sangat dapat dipercaya, dengan 100% sensitivity dan specificity. Penentuan dengan teknik ini dapat memberi hasil yang baik yang dihubungkan dengan pembedahan dan / atau bronchoscopic. Diagnose CT pada tracheomalacia adalah dapat dipercaya, tapi kecurigaan harus dikonfirmasikan dengan biopsi atau endoscopy.
MRI
Postnatally, MRI tidak mempunyai peran rutin pada gambaran dari EA dan TEF; akan tetapi, MRI memberikan kemampuan untuk menggambarkan seluruh panjang dari esofagus
pada kedua potongan sagittal dan coronal, dan MRI mempunyai resolusi kontras yang lebih unggul dari CT. MRI dapat digunakan prenatal untuk mendiagnose bentuk cacat kongenital.
Tidak sama dengan ultrasonography, prenatal MRI menggambarkan visualisasi dari lesi keseluruhan dan hubungan anatomi. Pada janin MRI mempunyai bukti akurat untuk mendirikan atau mengesampingkan satu diagnosa kelahiran dari EA dengan risiko tinggi yang ditemukan pada ultrasonographic; akan tetapi, pada janin MRI mungkin sulit pada kasus polyhydramnion karena kualitas gambar kurang.
Keakuratan
Gambar yang diperoleh dari MRI sangat tinggi tingkat keakuratan nya. Pada janin MRI mempunyai sensitivitas 100% di prenatal dalam mendiagnose EA di bayi risiko tinggi.
Positif salah / Negatif
Tidak ada varian yang meniru gambaran EA pada pengujian MRI pada janin. Gambaran setelah kelahiran harus dilakukan untuk mengkonfirmasi terdapat atau tidaknya fistula.
ULTRASOUND
Walaupun ultrasonography tidak berperan rutin pada evaluasi postnatal dari EA dan / atau TEF, prenatal sonography adalah satu alat pemeriksaan berkala untuk EA dan / atau TEF. Penemuan ultrasonographic dapat tidak terlihat atau terlihat lambung kecil dengan gelembung (stomach bubble) di kombinasi dengan maternal polyhydramnios adalah petanda dari EA dan / atau TEF. Keakuratan diagnostik dapat ditingkatkan jika satu area anechoic hadir di tengah-tengah leher hal-hal janin; tanda ini membedakan EA dari penyakit susah menelan.
Penampakan dari membesarnya esofagus pada blind endng esofagus pada sonogram adalah sugestif dari EA. Tanda kantong ini telah dikonfirmasikan dengan visualisasi langsung setelah 26 kehamilan minggu, tapi serangan ini disarankan pada awal minggu
ke-Postnatally, endoscopic ultrasonography menghasilkan 5 - gambaran berlapis dari dinding esophageal yang telah dipergunakan dalam cancer;. Sebagai tambahan, lengkungan aortic mungkin dilihat dengan sonographically untuk merencanakan perbaikan EA dan / atau TEF.
Keakuratan
Tanda kantong adalah yang paling dapat dipercaya pada sonographic yang menandakan EA. Ratio diagnosa kelahiran dari EA adalah rendah; ini telah dilaporkan 9.2%. Kecuali jika membesar nya blind ending proximal secara langsung, kecurigaan memerlukan konfirmasi setelah kelahiran. Nilai positif dapat diprediksi dari penemuan lambung kecil atau tidak terdapat stomach bubble di asosiasikan dengan maternal polyhydramnios adalah 56%, dan sensitivitas prenatal ultrasonography pada diagnose dari EA adalah 42%.
Polyhydramnios sendirian adalah satu perkiraan kecil dari EA. Hanyalah 1 pada 12 pasien dengan polyhydramnios dengan EA.
Positif salah / Negatif
Visualisasi aliran pada esophageal dan tidak adanya visualisasi dari lambung mungkin dilihat pada pasien sehat. Polyhydramnion, sementara tidak normal, adalah satu penemuan tidak spesifik.
Polyhydramnios dapat dilihat pada kondisi berikut: • Agnathia, microstomia, synotia
• DiGeorge sindrom velocardiofacial • Ketidakcukupan Placental
• Kencing manis Maternal mellitus
• Chromosomal kacaukan, penyakit isoimmunologic, lahir kelainan sejak, beberapa kehamilan, kondisi idiopathic
• Epignathus • Hydrolethalus
• Tetralogy dari Fallot, Treacher Collins sindrom • Myasthenia gravis, pseudohypoaldosteronism
OBAT-OBATAN NUKLIR
Secara khas, obat nuklir bukan dipergunakan pada evaluasi dari EA dan TEF; akan tetapi, ini mungkin berguna pada penilaian dari motilitas setelah repair. - Scintigraphy dan radionuclide mempelajari, mendeteksi, dan pemeriksaan esophageal.
Keakuratan
Radionuclide esophageal memindahkan pembahasan dihubungkan dengan keakuratan tinggi, dengan 97.3% sensitivity dan 94.7% positif dan bersifat prediksi untuk penentuan dari kelainan fungsi motilitas.
VII. Therapi
Sebelum pembedahan, bayi dievaluasi untuk mengetahui abnormal kongenital yang lain. Radiografi dada harus dievaluasi secara hati-hati untuk mengetahui abromalitas skletal. Echokardiogram dan usg ginjal biasanya juga dibutuhkan.
Sekali diagnosa Atresia Esofagus ditegakkan, bayi harus dipindahkan dari tempat bersalin ke sentral bedah anak / NICU. Kateter suction, terutama type lumen ganda (replogle catheter No.10 Frenchgauge) diletakkan pada kantong esofagus bagian atas untuk mensuction sekret & mencegah aspirasi selama pemindahan. Bayi ditempatkan pada inkubator sambil dimonitor vital signnya .
Semua bayi dengan Atresia Esofagus harus dilakukan echocardiagram sebelum pembedahan ECHO akan menentukan kelainan struktur jantung atau pembuluh darah besar dan biasanya menunjukkan sisi kanan lengkungan aorta yang terjadi pada 2,5 % kasus. Pada kasus ini, MRI merupakan metode pilihan untuk konfirmasi diagnosis Atresia Esofagus lengkungan aorta kanan akan mnentukan sisi pendekatan pada operasi. Sekitar 25% bayi dengan tetralogi fallot. lingkungan aorta akan berada disisi kanan.
• Atresia esofagus adalah kelainan kongenital dari traktus digestivus yang sudah dapat dideteksi pada sebelum kelahiran (prenatal)
• Penanganan yang komprehensif dapat memperbaiki angka harapan hidup penderita atresia esofagus
• Prognosa atresia esofagus teergantung pada banyaknya kelainan kongenital lain dan komplikasi yang didapatkan oleh bayi tersebut
• MRI merupakan pemeriksaan radiologi metode pilihan untuk konfirmasi diagnosis Atresia Esofagus
False-positive finding of esophageal atresia (EA). Image demonstrates a feeding tube coiled in the proximal esophagus (E). An umbilical arterial catheter (U) is noted at the level of T11. The catheter was repositioned and
extended to the stomach, with no alteration of the infant's cry (see Image 6.)
False-positive finding of esophageal atresia. Follow-up image in the patient in Image 5 demonstrates the tube (T) extending to the stomach. The endotracheal tube (ET) and
: Barium esophagogram obtained in a patient 3 weeks after esophageal repair shows the relative narrowing at the anastomotic site (A). Reflux (arrow) is seen with an associated sliding hiatal hernia (R).
: Stricture with food bolus. Frontal view from a barium swallow examination in a patent with a repaired EA shows a stricture at the anastomotic site, with a bolus of food proximal to the stricture.
FIGURE 1. Posteroanterior chest radiograph taken at 10 hours of life in a neonate with suspected esophageal atresia. Note that the nasogastric tube has coiled in the
proximal esophageal pouch (solid arrow). The prominent gastric bubble (open arrow) supports the presence of a concurrent tracheoesophageal fistula. The presence of bowel gas refutes the possibility of duodenal atresia.
DAFTAR PUSTAKA
1. Spitz,L .Oesophageal atresia. Orphanet Journal of Rare Diseases. Department of Paediatric Surgery, Institute of Child Health, University College, London, UK. 2007, 2:24
2. Sadler,T. Sistem Pencernaan. Embriologi Kedokteran Langman. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Bab 11 hal 243-248.2000
3. Dwayne c. Clark, Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula. Journals American Family Physician® Vol. 59/No. 4 (February 15, 1999).
5. Wimdejong, R.sjamsuhidajat-edt. Esofagus dan Diafragma. Buku Ajar Ilmu Bedah-edisi revisi. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta, 1997
6. www.dr.H.K.Suheimi.com
7. http://www.emedicine.com/radio/topic704.htm , eMedicine- Esophageal Atresia/Tracheoesophageal Fistula. Author: Keith A Kronemer, MD, Assistant Professor, The Mallinckrodt Institute of Radiology, Washington University School of Medicine; Consulting Staff, St Louis Children's Hospital
8. www.learning radiology.com DAFTAR ISI DAFTAR ISI ... i PENDAHULUAN ... 1 I. Definisi ... 2 II. Epidemiologi ... 2 III. Etiologi ... 3 IV. Klasifikasi ... 3 V. Kelainan Kongenital Lain yang Berhubungan Dengan
Atresia Esofagus... 11
VI. Gambaran Radiology ... 13
VII. Therapi ... 16
KESIMPULAN ... 17
Lampiran ... 18
DAFTAR PUSTAKA ... 22
