BAB I
BAB I
PENDAHULUAN
PENDAHULUAN
I.1.
I.1. LATAR LATAR BELAKANGBELAKANG
Penyakit ginjal kronik (PGK) atau
Penyakit ginjal kronik (PGK) atau Chronic Kidney DiseaseChronic Kidney Disease (CKD) adalah suatu(CKD) adalah suatu keadaan menurunnya laju filtrasi glomerulus (LFG) yang bersifat tidak reversibel, dan keadaan menurunnya laju filtrasi glomerulus (LFG) yang bersifat tidak reversibel, dan terbagi dalam beberapa stadium sesuai dengan jumlah nefron yang masih berfungsi terbagi dalam beberapa stadium sesuai dengan jumlah nefron yang masih berfungsi 11 .. PGK adalah penyakit ginjal di masa kanak-kanak yang paling berbahaya, dan dapat PGK adalah penyakit ginjal di masa kanak-kanak yang paling berbahaya, dan dapat mematikan jika tidak diterapi
mematikan jika tidak diterapi22. Penyakit ini ditandai oleh kerusakan ireversibel fungsi. Penyakit ini ditandai oleh kerusakan ireversibel fungsi ginjal yang secara bertahap dapat berkembang menjadi stadium akhir penyakit ginjal ginjal yang secara bertahap dapat berkembang menjadi stadium akhir penyakit ginjal kronis,yaitu Gagal Ginjal Terminal (GGT) atau
kronis,yaitu Gagal Ginjal Terminal (GGT) atau End-stage Renal Disease End-stage Renal Disease (ESRD). PGK (ESRD). PGK telah muncul sebagai
telah muncul sebagai masalah kesehatan masyarakat masalah kesehatan masyarakat yang serius. yang serius. Data dariData dari United StatesUnited States Renal Data System
Renal Data System(USRDS) menunjukkan bahwa kejadian gagal ginjal meningkat di(USRDS) menunjukkan bahwa kejadian gagal ginjal meningkat di kalangan orang dewasa dan umumnya dikaitkan dengan hasil atau
kalangan orang dewasa dan umumnya dikaitkan dengan hasil atau outcomeoutcome yang buruk yang buruk dan tingginya biaya perawatan. Dala
dan tingginya biaya perawatan. Dala m dasawarsa yang m dasawarsa yang lalu, insiden dari PGK pada anak-lalu, insiden dari PGK pada anak-anak
anak semakin semakin meningkat meningkat , t, terutama erutama pada kaum pada kaum miskin damiskin dan n etnis etnis minoritas.minoritas. Konsekuensi utama dari
Konsekuensi utama dari PGK PGK tidak hanya mencakup progresi tidak hanya mencakup progresi ke Gagal Ginjalke Gagal Ginjal Terminal
Terminal (GGT), tetapi (GGT), tetapi juga juga peningkatan risiko peningkatan risiko penyakit kardiovaskular. penyakit kardiovaskular. PedomPedomanan praktek klinis
praktek klinis bedasarkan bubedasarkan bukti kti ((evidence-based evidence-based ) menganjurkan deteksi dini dan terapi) menganjurkan deteksi dini dan terapi untuk penderita PGK ,terutama yang terkait dengan komplikasinya untuk meningkatkan untuk penderita PGK ,terutama yang terkait dengan komplikasinya untuk meningkatkan pertumbuh
pertumbuhan, perkembangan an, perkembangan dan pada dan pada akhirnya kualitas hidup paakhirnya kualitas hidup pada anakda anak-anak -anak dengandengan
kondisi kronis ini.
kondisi kronis ini. 33
Definisi dan klasifikasi dari PGK penting untuk dapat mengidentifikasi individu Definisi dan klasifikasi dari PGK penting untuk dapat mengidentifikasi individu yang terkena, sehingga dapat dimulai t
yang terkena, sehingga dapat dimulai terapi dini yang efektif. Untuk mencapai tujuan ini,erapi dini yang efektif. Untuk mencapai tujuan ini, Kidney Disease Outcomes Quality Initiative
Kidney Disease Outcomes Quality Initiative(KDOQI) sebagai kelompok kerja dari the(KDOQI) sebagai kelompok kerja dari the National Kidney Foundation of the United States
National Kidney Foundation of the United States memberi definisi darimemberi definisi dari Penyakit ginjalPenyakit ginjal kronik (
kronik (PGK) atauPGK) atau Chronic Kidney Disease ( Chronic Kidney Disease ( CKD) sebagai "CKD) sebagai "evidence of structural or evidence of structural or functional kidney abnormalities (abnormal urinalysis, imaging studies, or histology) that functional kidney abnormalities (abnormal urinalysis, imaging studies, or histology) that persist for at least 3 months, with or without a decreased glomerular filtration rate persist for at least 3 months, with or without a decreased glomerular filtration rate
(GFR), as defined by a GFR of less than 60 mL/min per 1.73 m2 (GFR), as defined by a GFR of less than 60 mL/min per 1.73 m2 ."." 33
Kriteria GFR <60 mL/menit pada a
Kriteria GFR <60 mL/menit pada anak-anak dengan usia lebih muda dari 2 tahunnak-anak dengan usia lebih muda dari 2 tahun tidak berlaku secara absolut, karena mereka biasanya memiliki nilai Laju Filtrasi tidak berlaku secara absolut, karena mereka biasanya memiliki nilai Laju Filtrasi
Glomerular (LFG) atau
Glomerular (LFG) atau Glomerular Filtration RateGlomerular Filtration Rate (GFR) yang rendah, bahkan setelah(GFR) yang rendah, bahkan setelah dikoreksi sesuai luas permukaan tubuhnya. Pada pasien ini, GFR yang dihitung berdasar dikoreksi sesuai luas permukaan tubuhnya. Pada pasien ini, GFR yang dihitung berdasar kreatinin serum dapat dibandingkan dengan nilai normal yang sesuai usianya untuk kreatinin serum dapat dibandingkan dengan nilai normal yang sesuai usianya untuk mendeteksi kerusakan ginjal
mendeteksi kerusakan ginjal 33,, oleh karena itu sesuai dengan pedoman dari KDOQIoleh karena itu sesuai dengan pedoman dari KDOQI CKD, ada satu kriteria diagnosis tambahan yaitu bukti adanya kerusakan struktural CKD, ada satu kriteria diagnosis tambahan yaitu bukti adanya kerusakan struktural ginjal,sehingga pada anak dengan GFR yang normal namun memiliki bukti adanya ginjal,sehingga pada anak dengan GFR yang normal namun memiliki bukti adanya kerusakan struktural atau fungsi ginjal maka sudah dapat didiagnosis sebagai PGK
kerusakan struktural atau fungsi ginjal maka sudah dapat didiagnosis sebagai PGK 66..
I.2. EPIDEMIOLOGI I.2. EPIDEMIOLOGI1,4,51,4,5
Prevalensi PGK pada populasi anak diperkirakan mencapai 18 per 1 juta anak Prevalensi PGK pada populasi anak diperkirakan mencapai 18 per 1 juta anak 44.. Menurut lapo
Menurut laporan data tahunan Uran data tahunan USRDS SRDS tahun 200tahun 2006, ke6, kejadian Gagal Ginjal jadian Gagal Ginjal TerminalTerminal (GGT) /
(GGT) / End-Stage Renal Disease End-Stage Renal Disease (ESRD) di Amerika Serikat pada populasi usia 0-19(ESRD) di Amerika Serikat pada populasi usia 0-19 tahun adalah 14 per satu
tahun adalah 14 per satu juta. Etiologjuta. Etiologi bervariasi dengan i bervariasi dengan usia, tetapi yang paling dominanusia, tetapi yang paling dominan adalah anomaly struktural. Pada data laporan terbaru dari
adalah anomaly struktural. Pada data laporan terbaru dari Chronic Renal InsufficiencyChronic Renal Insufficiency arm of the North American Pediatric Renal Transplant Cooperative Study
arm of the North American Pediatric Renal Transplant Cooperative Study (NAPRTCS)(NAPRTCS) menunjukkan bahwa sekitar dua pertiga dari pasien di registri memiliki beberapa jenis menunjukkan bahwa sekitar dua pertiga dari pasien di registri memiliki beberapa jenis anomali struktural
anomali struktural 55.PGK memiliki angka prevalensi yang sama pada anak laki-laki.PGK memiliki angka prevalensi yang sama pada anak laki-laki maupun perempuan, walaupun pada laki-laki lebih sering ditemukan adanya uropati maupun perempuan, walaupun pada laki-laki lebih sering ditemukan adanya uropati obstruktif. Angka kejadian PGK lebih sering pada dewasa dibandingkan pada obstruktif. Angka kejadian PGK lebih sering pada dewasa dibandingkan pada anak-anak,dan pada anak lebih sering terjadi pada kelompok usia diatas 6 tahun .Studi kohort anak,dan pada anak lebih sering terjadi pada kelompok usia diatas 6 tahun .Studi kohort yang dilakukan dari NAPRTCS menunjukkan persentase 19% pada kelompok usia yang dilakukan dari NAPRTCS menunjukkan persentase 19% pada kelompok usia 0-1tahun,17% pada kelompok usia 2-5tahun, 33% pada kelompok usia 6-12tahun, 31% 1tahun,17% pada kelompok usia 2-5tahun, 33% pada kelompok usia 6-12tahun, 31% pada kelompok usia diatas 12 tahun.
pada kelompok usia diatas 12 tahun. Angka kejadian PGK pada anak di Indonesia yangAngka kejadian PGK pada anak di Indonesia yang bersifat nasional belum ada. Pada penelitian di 7 rumah sakit Pendidikan Dokter bersifat nasional belum ada. Pada penelitian di 7 rumah sakit Pendidikan Dokter Spesialis Anak di Indonesia didapatkan 2% dari 2889 anak yang dirawat dengan Spesialis Anak di Indonesia didapatkan 2% dari 2889 anak yang dirawat dengan penyakit ginjal (tahun 1984-1988) mende
penyakit ginjal (tahun 1984-1988) menderita Prita PGK. Di RSCM Jakarta aGK. Di RSCM Jakarta antara tahun 1991-ntara tahun 1991-1995 ditemukan PGK sebesar 4.9% dari 668 anak penderita penyakit ginjal yang dirawat 1995 ditemukan PGK sebesar 4.9% dari 668 anak penderita penyakit ginjal yang dirawat inap, dan 2.6% dari 865 penderita penyakit ginjal yang berobat jalan
inap, dan 2.6% dari 865 penderita penyakit ginjal yang berobat jalan 11. PGK pada anak . PGK pada anak umumny
umumnya disa disebabkan oleh karebabkan oleh karena penyakit ginjal menahun ataena penyakit ginjal menahun atau penyakit gu penyakit ginjalinjal kongenital. Angka kejadian di Rumah Sakit Umum Daerah Dr. Soetomo Surabaya kongenital. Angka kejadian di Rumah Sakit Umum Daerah Dr. Soetomo Surabaya selama 5 ta
selama 5 tahun (1988-1hun (1988-1992) adalah 0,07% dari s992) adalah 0,07% dari seluruh pendeeluruh penderita rawat trita rawat tinggal di bangsalinggal di bangsal anak dibandingkan di RSCM Jakarta dalam periode 5 tahun (1984-1988) sebesar 0,17% anak dibandingkan di RSCM Jakarta dalam periode 5 tahun (1984-1988) sebesar 0,17% 1
Glomerular (LFG) atau
Glomerular (LFG) atau Glomerular Filtration RateGlomerular Filtration Rate (GFR) yang rendah, bahkan setelah(GFR) yang rendah, bahkan setelah dikoreksi sesuai luas permukaan tubuhnya. Pada pasien ini, GFR yang dihitung berdasar dikoreksi sesuai luas permukaan tubuhnya. Pada pasien ini, GFR yang dihitung berdasar kreatinin serum dapat dibandingkan dengan nilai normal yang sesuai usianya untuk kreatinin serum dapat dibandingkan dengan nilai normal yang sesuai usianya untuk mendeteksi kerusakan ginjal
mendeteksi kerusakan ginjal 33,, oleh karena itu sesuai dengan pedoman dari KDOQIoleh karena itu sesuai dengan pedoman dari KDOQI CKD, ada satu kriteria diagnosis tambahan yaitu bukti adanya kerusakan struktural CKD, ada satu kriteria diagnosis tambahan yaitu bukti adanya kerusakan struktural ginjal,sehingga pada anak dengan GFR yang normal namun memiliki bukti adanya ginjal,sehingga pada anak dengan GFR yang normal namun memiliki bukti adanya kerusakan struktural atau fungsi ginjal maka sudah dapat didiagnosis sebagai PGK
kerusakan struktural atau fungsi ginjal maka sudah dapat didiagnosis sebagai PGK 66..
I.2. EPIDEMIOLOGI I.2. EPIDEMIOLOGI1,4,51,4,5
Prevalensi PGK pada populasi anak diperkirakan mencapai 18 per 1 juta anak Prevalensi PGK pada populasi anak diperkirakan mencapai 18 per 1 juta anak 44.. Menurut lapo
Menurut laporan data tahunan Uran data tahunan USRDS SRDS tahun 200tahun 2006, ke6, kejadian Gagal Ginjal jadian Gagal Ginjal TerminalTerminal (GGT) /
(GGT) / End-Stage Renal Disease End-Stage Renal Disease (ESRD) di Amerika Serikat pada populasi usia 0-19(ESRD) di Amerika Serikat pada populasi usia 0-19 tahun adalah 14 per satu
tahun adalah 14 per satu juta. Etiologjuta. Etiologi bervariasi dengan i bervariasi dengan usia, tetapi yang paling dominanusia, tetapi yang paling dominan adalah anomaly struktural. Pada data laporan terbaru dari
adalah anomaly struktural. Pada data laporan terbaru dari Chronic Renal InsufficiencyChronic Renal Insufficiency arm of the North American Pediatric Renal Transplant Cooperative Study
arm of the North American Pediatric Renal Transplant Cooperative Study (NAPRTCS)(NAPRTCS) menunjukkan bahwa sekitar dua pertiga dari pasien di registri memiliki beberapa jenis menunjukkan bahwa sekitar dua pertiga dari pasien di registri memiliki beberapa jenis anomali struktural
anomali struktural 55.PGK memiliki angka prevalensi yang sama pada anak laki-laki.PGK memiliki angka prevalensi yang sama pada anak laki-laki maupun perempuan, walaupun pada laki-laki lebih sering ditemukan adanya uropati maupun perempuan, walaupun pada laki-laki lebih sering ditemukan adanya uropati obstruktif. Angka kejadian PGK lebih sering pada dewasa dibandingkan pada obstruktif. Angka kejadian PGK lebih sering pada dewasa dibandingkan pada anak-anak,dan pada anak lebih sering terjadi pada kelompok usia diatas 6 tahun .Studi kohort anak,dan pada anak lebih sering terjadi pada kelompok usia diatas 6 tahun .Studi kohort yang dilakukan dari NAPRTCS menunjukkan persentase 19% pada kelompok usia yang dilakukan dari NAPRTCS menunjukkan persentase 19% pada kelompok usia 0-1tahun,17% pada kelompok usia 2-5tahun, 33% pada kelompok usia 6-12tahun, 31% 1tahun,17% pada kelompok usia 2-5tahun, 33% pada kelompok usia 6-12tahun, 31% pada kelompok usia diatas 12 tahun.
pada kelompok usia diatas 12 tahun. Angka kejadian PGK pada anak di Indonesia yangAngka kejadian PGK pada anak di Indonesia yang bersifat nasional belum ada. Pada penelitian di 7 rumah sakit Pendidikan Dokter bersifat nasional belum ada. Pada penelitian di 7 rumah sakit Pendidikan Dokter Spesialis Anak di Indonesia didapatkan 2% dari 2889 anak yang dirawat dengan Spesialis Anak di Indonesia didapatkan 2% dari 2889 anak yang dirawat dengan penyakit ginjal (tahun 1984-1988) mende
penyakit ginjal (tahun 1984-1988) menderita Prita PGK. Di RSCM Jakarta aGK. Di RSCM Jakarta antara tahun 1991-ntara tahun 1991-1995 ditemukan PGK sebesar 4.9% dari 668 anak penderita penyakit ginjal yang dirawat 1995 ditemukan PGK sebesar 4.9% dari 668 anak penderita penyakit ginjal yang dirawat inap, dan 2.6% dari 865 penderita penyakit ginjal yang berobat jalan
inap, dan 2.6% dari 865 penderita penyakit ginjal yang berobat jalan 11. PGK pada anak . PGK pada anak umumny
umumnya disa disebabkan oleh karebabkan oleh karena penyakit ginjal menahun ataena penyakit ginjal menahun atau penyakit gu penyakit ginjalinjal kongenital. Angka kejadian di Rumah Sakit Umum Daerah Dr. Soetomo Surabaya kongenital. Angka kejadian di Rumah Sakit Umum Daerah Dr. Soetomo Surabaya selama 5 ta
selama 5 tahun (1988-1hun (1988-1992) adalah 0,07% dari s992) adalah 0,07% dari seluruh pendeeluruh penderita rawat trita rawat tinggal di bangsalinggal di bangsal anak dibandingkan di RSCM Jakarta dalam periode 5 tahun (1984-1988) sebesar 0,17% anak dibandingkan di RSCM Jakarta dalam periode 5 tahun (1984-1988) sebesar 0,17% 1
I.3. TUJUAN I.3. TUJUAN
I.3.1 Tujuan umum I.3.1 Tujuan umum
Untuk memenuhi syarat dalam mengikuti program studi kepaniteraan Untuk memenuhi syarat dalam mengikuti program studi kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak di Unit Kesehatan Anak Rumah Sakit Kepolisian klinik Ilmu Kesehatan Anak di Unit Kesehatan Anak Rumah Sakit Kepolisian Pusat Raden Said Sukanto.
Pusat Raden Said Sukanto. I.3.2 Tujuan khusus
I.3.2 Tujuan khusus
Untuk memahami definisi, epidemiologi, etiologi, patogenesis, Untuk memahami definisi, epidemiologi, etiologi, patogenesis, manifestasi klinis, diagnosis, tata laksana, dan prognosis Penyakit Ginjal Kronik manifestasi klinis, diagnosis, tata laksana, dan prognosis Penyakit Ginjal Kronik pada anak.
BAB II
ISI
II.1 DEFINISI 4,6
Penyakit ginjal kronis (PGK) didefinisikan sebagai kerusakan ginjal (proteinuria) dan atau laju filtrasi glomerulus (GFR)<60 mL/mnt/1.73 m2 dalam jangka waktu lebih dari 3 bulan 4.
Keberadaan penyakit ginjal kronik (PGK) harus ditetapkan berdasarkan adanya kerusakan ginjal dan tingkat fungsi ginjal (laju filtrasi glomerulus (GFR)) 6.
PGK telah didefinisikan sesuai dengan kriteria yang tercantum dalam kutipan tabel dibawah ini6:
(NKF KDOQI GUIDELINES of CKD, 2002)6
Di antara pasien dengan penyakit ginjal kronis (PGK), Stage atau derajat harus ditentukan berdasarkan pada tingkat fungsi ginjal, sesuai kutipan tabel menurut klasifikasi CKD KDOQI dibawah ini 6:
Semua individu dengan GFR <60 mL/mnt/1.73 m2 selama lebih dari 3 bulan diklasifikasikan sebagai Penyakit Ginjal Kronik (PGK), terlepas dari adanya maupun tidak adanya kerusakan ginjal (contoh :ditemukannya proteinuria persisten, sedimen urin yang abnormal, kimia darah dan urin yang abnormal, dan pencitraan yang abnormal). Dasar pemikiran untuk mengikutsertakan individu dengan penurunan fungsi ginjal sampai tingkat tersebut maupun lebih rendah karena hal itu menunjukkan bahwa telah terjadi kehilangan setengah atau lebih dari fungsi ginjal sesuai tingkatan normal pada individu tersebut,karena hal itu terkait dengan beberapa komplikasi yang dapat terjadi6.
Semua individu dengan kerusakan ginjal dapat diklasifikasikan sebagai PGK, terlepas dari penurunan tingkat GFR. Dasar pemikiran untuk mengikutsertakan individu dengan GFR 60 mL/min/1.73 m2 adalah bahwa GFR masih dapat dipertahankan pada tingkat normal ataupun meningkat meskipun terjadi kerusakan ginjal yang substansial , dan pada pasien dengan kerusakan ginjal mengalami peningkatan risiko dari dua komplikasi utama dari PGK: hilangnya fungsi ginjal dan perkembangan penyakit kardiovaskular 6.
II.2 ETIOLOGI4,7
Pada anak-anak, PGK dapat merupakan kelainan bawaan (congenital ), didapat (acquired ), warisan (inherited ), atau penyakit ginjal metabolik, dan penyebab yang mendasari berkorelasi erat dengan usia pasien pada saat PGK pertama kali terdeteksi.
PGK pada anak-anak dengan usia dibawah 5 tahun paling sering akibat kelainan bawaan seperti hipoplasia ginjal, displasia, dan atau obstruktif uropati. Penyebab yang lain termasuk sindrom nefrotik kongenital, sindrom prune belly, nekrosis kortikal , focal segmental glomerulosclerosis, penyakit ginjal polikistik, trombosis vena ginjal, dan
sindrom hemolitik uremik (HUS) .
Setelah usia 5 tahun, penyakit yang didapat (berbagai bentuk glomerulonefritis termasuk lupus nefritis) dan kelainan bawaan ( familial juvenile nephronophthisis, sindrom Alport) mendominasi. PGK yang terkait gangguan metabolisme (cystinosis, hyperoxaluria) dan kelainan bawaan tertentu (penyakit ginjal polikistik) dapat muncul
sepanjang masa kanak-kanak 4.
Dalam registri Chronic Renal Insufficiency (CRI) pada North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies(NAPRTCS), hampir setengah dari
(22%), aplasia / hypoplasia / displasia ginjal (18%), dan refluks nefropati (8%) ,dimana kelainan struktural adalah penyebab yang dominan pada pasien dengan usia yang lebih muda,dan insidensi glomerulonefritis (GN) meningkat pada pasien dengan usia lebih dari 12 tahun. Di antara penyebab kelainan glomerular, hanya focal segmental glomerulosclerosis(FSGS) yang memiliki persentase yang signifikan (8,7%), sedangkan
gabungan glomerulonefritis lain menyumbang kurang dari 10% dari penyebab PGK pada anak-anak. Untuk alasan-alasan yang masih belum jelas, FSGS adalah tiga kali lebih sering terjadi pada orang kulit hitam daripada putih (18% vs 6%) dan ini terutama terjadi di kalangan remaja hitam dengan PGK . Angka penyebab PGK pada sebuah penelitian di
amerika utara dapat dilihat pada tabel dibawah ini 7:
Tabel 1. Diagnosis distribution of North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies (NAPRTCS) in chronic renal insufficiency (CRI) p atients7
Distributions by diagnosis Number Percent Male Percent white Percent black Percent other
Total 6,405 64 61 19 20 Primary diagnosis Obstructive uropathy 1,385 86 61 21 17 Aplastic/hypoplastic/dysplastic kidney 1,125 62 62 17 21 Other 913 58 63 16 21 FSGS 557 57 40 39 21 Reflux nephropathy 536 53 74 6 20 Polycystic disease 257 55 74 11 15 Prune belly 185 97 62 23 15 Renal infarct 155 53 66 13 21 Unknown 168 52 47 20 32 HUS 134 58 81 7 11 SLE nephritis 96 25 27 41 32 Cystinosis 97 48 92 3 5 Familial nephritis 99 86 61 12 27 Pyelo/interstitial nephritis 87 39 64 20 16
Medullary cystic disease 82 50 84 9 7
Chronic GN 76 50 43 29 28
MPGN-type I 67 61 48 19 33
Berger¶s (IgA) nephritis 64 63 64 16 20
Congenital nephrotic syndrome 68 46 46 12 43
Idiopathic crescentic GN 46 48 52 24 24
Henoch-Schönlein nephritis 40 65 78 3 20
MPGN-type II 29 72 79 3 17
Membranous nephropathy 33 48 30 39 30
Di i i i l i l
Wil t 28 54 57 21 21
Wegener¶s granul at sis 17 76 94 0 6
Si
Diabetic GN 11 50 36 45 18
Oxalosis 6 67 83 0 17
Drash syndrome 6 100 67 0 33
y FSGS=focal segmental glomerulosclerosis, HUS =hemolytic uremic syndrome,SLE =systemic lupus erythematosus,G N =glomerulonephr itis, M G N =membranoproliferati e GN, IgA=immunoglobulin A
Brad l A. Warady,C roni k idney d i easein chil dren:t he g l obal perspecti e. Ped iat r ic N ephrol ogy,Ber lin,Germany.2007
II.3 PAT E E IS1,4
Pada Penyak it Gin jal Kronik (PGK), kerusakan atau cedera pada gin jal oleh sebab struk tural maupun penyak it metabolik genetik masih tetap ber lan jut mesk i pun penyebab utamanya telah dihilangkan 4. Hal ini menun jukkan adanya mekanisme adaptasi
sekunder yang sangat berperan pada kerusakan yang sedang ber langsung pada PGK.
Buk ti lain yang menguatkan adanya mekanisme tersebut ialah adanya gambaran
1. Renal pyramid 2. Interlobar artery 3. Renal artery 4. Renal vein 5. Renal hilum 6. Renal pelvis 7. Ureter 8. Minor calyx 9. Renal capsule 10. Inferior renal capsule 11. Superior renal capsule 12. Interlobar vein 13. Nephron 14. Minor calyx 15. Major calyx 16. Renal papilla 17. Renal column ¡ ¢ ¤ ¡ ¥ ¦ § © ¦ ¥ i ¤ ¢ ¢ ¦ ¡ © ¢ ¦ ¡ ¡ ¢ ¦ ¡ © ¢ ¦ ¡ ¥ ¡ ¢ ! " # $ # # % & le cellnephropathy 13 62 0 92 8 ' ( )0 1 2 3 4
Gambar 1. Gambaran anatomis gin jal
histologik gin jal yang sama pada penyak it gin jal kronik yang disebabkan oleh penyak it
pr imer apapun. Perubahan dan adaptasinefron yang tersisa setelah kerusakan gin jalyang awal akan menyebabkan pembentukan jar ingan ikat, dan kerusakan nefron yang lebih
lan jut. Demik ian seterusnya keadaan ini ber lan jut menyerupaisuatu sik lus yang berakhir dengan gagal gin jal terminal (GGT) atau Kidney Fail reatau End-S t age Renal Di sease
(ESR D) 1.
Hyper filt ration in j ry / cedera hi perf iltrasi adalah per jalanan umum dar i kerusakan glomerulus,dan tidak bergantung pada penyebab yang mendasar i kerusakan gin jal. Dengan hilangnya nefron , sisa nefron yang lain mengalami hi per trof i struk tural
dan fungsional ditandai dengan peningkatan aliran darah glomerular.Kekuatan pendorong untuk f iltrasiglomerulus meningkatpada nefron yang masih hidup.Mesk i pun mekanisme hi perf iltrasi ini sementara dapat memelihara fungsi gin jal , hal ini dapat
menimbulkan kerusakan progresif pada glomeruli yang masih hidup,disebabkan efek
langsung dar i peningkatan tekanan hidrostatik pada intergr itas dinding kapiler dan atau efek beracun dar i peningkatan protein yang melintasi dinding kapiler. Seir ing wak tu, dengan populasinefron yang mengalami scl erosing meningkat, nefron yang masih hidup akan mengalami peningkatan beban ekskresi yang ber tambah,sehingga akan menyebabkanlingkaran setan hi perf iltrasidan peningkatan aliran darah glomerulus4.
Proteinur ia sendir i dapat menyebabkan penurunan fungsi gin jal, sebagaimana di buk tikan oleh penelitian bahwa pengurangan proteinur ia dapat menun jukan efek yang
Gambar 4. Gambaran Nefron pada gin jal
5
menguntungkan. Protein yang melintasi dinding kapiler glomerulus dapat memberikan efek toksik langsung dan mendatangkan monosit atau makrofag, hal itu meningkatkan
proses glomerular sclerosis dantubulointerstitial fibrosis 4.
Hipertensi yang tidak terkontrol dapat memperburuk perkembangan penyakit
dengan menyebabkan arteriolar nephrosclerosis disebabkan proses hiperfiltrasi yang
sudah dijelaskan sebelumnya4.
Hiperfosfatemia dapat meningkatkan perkembangan penyakit karena deposisi
kalsium-fosfat di intersitium ginjal dan pembuluh darah 4.
Hiperlipidemia, sebuah kondisi umum pada pasien PGK, dapat merusak fungsi
glomerular melaluioxidant-mediated injury4.
II.4 MANIFESTASI KLINIK 1,4,8.10,11
Anak-anak dengan PGK biasanya datang ke dokter dengan berbagai keluhan, yang berhubungan dengan penyakit utamanya, atau sebagai konsekuensi akibat pnurunan fungsi ginjalnya. Awal PGK biasanya tanpa gejala, atau hanya menunjukkan keluhan-keluhan yang tidak khas seperti sakit kepala, lelah, letargi, nafsu makan menurun,
muntah, gangguan pertumbuhan1. Presentasi PGK sangat bervariasi dan tergantung pada
penyakit ginjal yang mendasarinya.Anak-anak dan remaja dengan PGK dari
glomerulonefritis kronis (membranoproliferative glomerulonefritis) dapat hadir dengan
edema, hipertensi, hematuria, tanda overload volume cairan ekstraselular dan proteinuria. Bayi dan anak-anak dengan kelainan bawaan seperti obstruktif uropati,
displasia ginjal dapat hadir dalam periode neonatal dengan gagal tumbuh, dehidrasi poliuria, infeksi saluran kemih, atau insufisiensi renal. Banyak bayi dengan penyakit
ginjal bawaan dapat diidentifikasi dengan USG prenatal, memungkinkan diagnostik dan
intervensi terapeutik awal4.
Pada pemeriksaan fisik pasien tampak pucat dan lemah. Pasien PGK lama yang tidak diobati dapat dijumpai perawakan yang pendek dan kurus ,disebabkan oleh kelainan
osteodistrofi ginjal4.
Temuan laboratorium terutama terjadi peningkatan BUN, dan serum kreatinin ,dapat juga dijumpai hiperkalemia, hiponatremia (jika volume berlebihan), asidosis,
hipokalsemia, hiperfosfatemia, dan peningkatan asam urat. Pasien dengan proteinuria
berat mungkin memiliki Hipoalbuminemia. Pada pemeriksaan darah lengkap (complete
kolesterol dan kadar trigliserida biasanya tinggi. Anak-anak dengan PGK yang disebabkan oleh glomerulonefritis, dapat ditemui hematuria dan proteinuria pada urinalisis. Pada anak-anak dengan PGK oleh sebab kongenital seperti displasia ginjal, maka urine biasanya memiliki berat jenis yang rendah dan kelainan yang minimal4.
Gangguan ekskresi air, Ginjal adalah pengatur volume cairan tubuh yang utama. Karena ginjal memiliki kapasitas untuk mengencerkan dan memekatkan urin. Pada PGK,kapasitas ini terganggu sehingga dapat menyebabkan retensi dari zat sampah maupun overload cairan pada tubuh11.
Ganguan ekskresi natrium, dalam perjalanan PGK kemampuan nefron untuk
mengatur keseimbangan natrium menjadi terganggu, pada pasien dengan PGK yang stabil jumlah total natrium dan cairan pada tubuh menigkat,walau kadang tidak begitu terlihat pada pemeriksaan fisik.Pada berbagai bentuk gangguan ginjal (cth,Glomerulonefritis),terjadi gangguan pada glomerulotubular sehingga tidak dapat menjaga keseimbangan dari intake natrium yang berlebih terhadap jumlah yang diekskresikan,hal ini menyebabkan retensi natrium dan ekspansi dari cairan ekstraselular sehingga terjadi hipertensi,yang dapat semakin menambah kerusakan pada ginjal 10
.Hiponatremia (dilutional hyponatremia) kadang ditemukan pada penderita PGK,hal ini disebabkan retensi dari air yang berlebihan,sehingga menyebabkan dilusi pada cairan intravascular 11.
Gangguan ekskresi kalium, ginjal mempunyai kapasitas untuk ekskresi kalium,dan
biasanya hiperkalemia yang berat terjadi saat GFR <10mL/menit/1.73m2. apabila hiperkalemia terjadi pada GFR >10mL/menit/1.73m2 ,harus dicari penyebab dari hiperkalemia,termasuk diantaranya : intake kalium yang berlebih, hyporeninemic hypoaldosteronism, asidosis metabolic yang berat,tranfusi darah, hemolisis, katabolisme protein, penggunaan obat-obatan seperti ACE inhibitor ,B-blocker, dan aldosteron
antagonist 10,11. Hipokalemia juga dapat terjadi namun jarang ditemukan, hal ini terjadi biasanya karena intake kalium yang rendah,penggunaan diuretic yang berlebihan,
kehilangan kalium dari GIT.Dapat juga terjadi karena terbuangnya kalium yang berlebihan pada penyakit primer yang mendasari PGK,misalnya fanconi syndrome, renal tubulah acidosis, maupun bentuk kelainan herediter atau yang didapat yang lain. Namun pada keadaan GFR yang menurun sekali,maka hipokalemia sendiri akan berkurang dan
dapat terjadi hiperkalemia10.
Asidosis metabolik berkembang di hampir semua anak-anak dengan PGK sebagai
Uremi , walaupun konsentrasi urea serum dan kreatinin digunakan sebagai ukuran kapasitas ekskresidar igin jal. akumulasihanya dar ikedua molekul ini tidak ber tanggung
jawab atas ge jala dan tanda yang karak ter istik padauremic syndrome pada gagal gin jal
yang berat.R atusan toksin yang berakumulasi pada pender ita gagal gin jal berperan dalam uremic syndrome. Hal ini meli puti wat er-sol ubl e, hydrophobic, prot ein-bound,
charged, dan uncharged compound .Sebagai tambahan,produk ekskresi nitrogen termasuk diantaranya guanido, urat, hi ppurat, produk dar i metabolism asam nuk leat, polyamines, mioinositol, fenol, benzoate, dan indol. Uremia sendir i menyebabkan
gangguan fungsi dar i setiap sistem organ. Dialisis kronik dapat mengurangi insiden dan
tingkat keparahan dar i gangguan ini 10.Kadar urea yang tinggi dapat menyebabkan gangguan pada mulut,yaitu kadar urea yang tinggi pada sali a dan menyebabkan rasa yang tidak enak (seper ti ammonia), fetor uremikum (bau nafas seper ti ammonia),dan
uremic f rost .Gangguan pada serebral ter jadi pada kadar ureum yang sangat tinggi,dan
dapat menyebabkan coma uremicum.Pada jantung dapat mengak i batkan uremic
per icard iti smaupunuremic card iomyopat hy11.
Hipertensi, Anak-anak dengan PGK mungk in memilik i hi per tensi berkelan jutan yang berkaitan dengan kelebihan beban volumeintravascular dan atau produksi renin yang ber lebihan berkaitan dengan penyak itglomerular 4.
Anemia,hal ini umum terjadi pada pasien dengan PGK ,terutama disebabkan karena produksi eritropoietin tidak memadai (dibentuk di korteks ginjal, pada interstitial, tubular
atau sel endotelial) dan biasanya tampak lebih nyata pada pasien dengan PGK tahap 3-4. Faktor lain yang mungkin menyebabkan anemia termasuk kekurangan zat besi, asam folat atau vitamin B12, dan penurunan survival-time dari eritrosit 4,11.
Abnormal hemostasis, pada pasien PGK terjadi waktu perdarahan yang memanjang, karena menurunnya aktivitas dari platelet factor III , agregasi platelet yang abnormal, dan gangguan konsumsi protrombin, dan meningkatnya aktivitas fibrinolitik karena fibrinolisin tidak tereliminir pada ginjal10,11.
Gangguan Pertumbuhan, perawakan yang pendek adalah sekuel jangka panjang dari PGK yang terjadi di masa kanak-kanak. Anak-anak dengan PGK berada dalam keadaan resisten terhadap growth hormon(GH) walaupun terjadi peningkatan kadar GH namun terjadi penurunan kadar insulin like growth factor 1(IGF-1) dan abnormalitas dari
insulin like growth factor±binding proteins 4.
Tabel 2. Faktor enyebab terjadinya gangguan ertumbuhan ada enderita PGK Asupan energi yang tidak mencukupi
Asupan protein yang tidak mencukupi
Gangguan keseimbangan air dan elektrolit, dan asidosis metabolik Osteodistrofi renal hipertensi infeksi anemia Ganguan hormonal Terapi kortikosteroid Faktor psikososial
(Dikutip dari: Rigden SPA (2003). The management of chronic and end stage renal failure in children. In: Webb NJA and Postlethwaite RJ, editors. Clinical paediatric nephrology. 3
rd
edition. Oxford: Oxford University Press Inc., pp. 427 -45)
Renal Osteodystrophyatau osteodistrofi ginjal merupakan istilah yang digunakan untuk menunjukkan suatu spektrum kelainan tulang yang ditemui pada pasien dengan PGK. Kondisi yang umum ditemukan pada anak-anak dengan PGK adalah gangguan berupa tingginya turnover pada tulang yang disebabkan oleh hiperparatiroidisme
sekunder. Temuan patologik ini disebut osteitis fibrosa cystica. Patofisiologi osteodistrofi ginjal sangat kompleks. Pada awal perjalanan PGK, ketika GFR menurun kira-kira 50% dari normal, penurunan massa ginjal secara fungsional menyebabkan
penurunan ak tivitas hidroksilase-1 gin jal, dengan penurunan produksi vitamin D ak tif (1 ,25-d ihydroxychol ecal cif erol ). Kekurangan bentuk ak tif vitamin D ini mengak i batkan penurunan penyerapan kalsium di usus halus, sehingga ter jadi hi pokalsemia, dan peningkatan ak tivitas kelen jar paratiroid. Peningkatan sekresi hormon paratiroid (PTH) sebagai upaya untuk memperbaik i hi pokalsemia,dengan meningkatan resorpsi tulang. Kemudian dalam per jalanan PGK, ketika GFR menurun 20-25% dar i normal, mekanisme kompensasi untuk meningkatkan ekskresi fosfat men jadi tidak memadai, sehingga mengak i batkan hi perfosfatemia yang kemudian lebih lan jut akan mengak i batkan hi pokalsemia dan peningkatan sekresiPTH.
Manifestasi k linis osteodistrof i gin jal termasuk kelemahan otot, nyer i tulang, dan mudah frak tur ak i bat trauma r ingan. Pada anak-anak yang sedang tumbuh, dapat ter jadi perubahan rak itik, deformitas varus dan valgus pada tulang pan jang , dan terseli pnya kepala epif isis tulang femur dapat dilihat. Studi laborator ium mungk in menun jukkan penurunan kadar kalsium serum, peningkatan tingkat fosfor serum, peningkatan alkali fosfatase, dan tingkat PTH normal.R adiograf idar i tangan, pergelangantangan, dan lutut menun jukkan resorbsisubper iosteal tulang dengan pelebaran metaf isis.
A i Bone Di ease (l ow-t urnover bone d i sease) dapat ter jadi pada anak dan
orang dewasa dengan PGK. Temuan patologis yang ditemukan berupa osteomalasia ,hal
ini berhubungan dengan supresi ber lebihan dar i PTH, mungk in terkait dengan
penggunaancal cium cont aining-phosphat binder dan analog vitamin D4.
II.5 INVESTIGASI 1,8,9,12
Anamnesis dan pemer iksaan f isik penting untuk mengungkap penyebab gagal
gin jal, mesk i pun pada beberapa anak hal tersebut baru bisa diungkapkan melalui
pemer iksaan2 yang spesif ik 1.dapatdilihatpada tabeldi bawahini :
el3 . Investi sispesifi untuk menentukan penyebab utama terjadinya PGK 1. R enal tractultrasound
Micturating cystourethrogram
R adio-isotope scans:DMSA,MAG3, or DTPA Antegrade pressure f low studies
Intravenous urogram Ur inalysis
Ur ine microscopy and culture
C3,C4, antinuclear anti body, anti-DNA anti bodies, anti-GBManti bodies, ANCA R enalbiopsy
White cellcystinelevel Oxalate excretion Pur ine excretion
(Dikuti p dar i: Rigden SPA (2003). The managementof chronic and end stage renalfailurein children.In:Webb NJA and PostlethwaiteR J, editors.Clinicalpaediatr ic nephrology. 3
rd
edition. Oxford:Oxford University Press Inc., p p. 427-45)
Gambar 7,8,9. Kelainan radiolo is padatulan pa sien PGK den an hi perparatiroid sekunder 11
8
9
@ A B C
D
Tabel4. Investi asiuntuk menentukan durasidan tingkat keparahanPGK 1. Fullbl d count
Biochemistry blood electrolyte, urea, creatinine, calcium, phosphate, alkaline phosphatase, total protein,
al bumin, urate
Of less valuein severe chronic renalfailure
Lef t hand and wrist X-ray For bone age and evidence of renalosteodystrophy
Chest X-ray
ECG or echocardiogram To asseslef tventr icular hyper trophy
(Dikuti p dar i: Rigden SPA (2003). The managementof chronic and end stage renalfailurein children. In:Webb NJA and PostlethwaiteR J, editors.Clinicalpaediatr ic nephrology. 3
rd
edition. Oxford:Oxford University Press Inc., p p. 427-45)
Kelainan struk tural gin jal secara gross appearanceumumnya berupa gin jal yang
mengecil dengan permukaan yang granular dan kapsul yang melisut. Namun bentuk
gin jal sendir i sesuai dengan penyebab yang mendasar i, pada amyl oid dan d iabetic nephopat hydapat ditemukan ukuran gin jal yang normal, dan padahydronephrosi sdapat
ditemukan ukuran gin jal yang membesar. Kelainan secara mikroskopik menun jukkan
adanya f i brosis interstitial yang difus, atropi tubular, dan hyalinosis pada glomerulus. Sisa glomerulus dan tubulus yang masih hidup ter jadidilatasi.Kadang pada pemer iksaan mikroskopik dapatditemukan factor penyebab dar iPGK,misalnya renalamiloidosis11.
Kerusakan pada gin jal dapat dinilai pada pemer iksaan laborator ium,yaitu
ditemukannya proteinur ia, abnormalitas dar i sedimen ur in dan abnormalitas dar i studi
pencitraan. Pemer iksaan sedimen ur in dan imag ing st ud ies / studi pencitraan dapat
mengetahuibentuk kelainan yang mendasar iPGK,dan juga mengetahui lokasi kerusakan
pada gin jal12.
Pada pemer iksaan sedimen ur in, sel dapat berasal dar i trak tus ur inar ius hingga genitalia eksterna, silinder cast terbentuk di tubulus dar i t amm-hors f all prot ein yang menangkap sel-sel,debr is,Kr istal,lemak,dan protein yang terf iltrasi.C ast ini terbentuk
pada ur in yang konsentrat atau dalam keadaan pH yang asa m. Se jumlah besar sel darah
merah, leukosit atau selular cast dalam sedimen ur in menun jukkan adanya penyak it
gin jal akut maupun kronis. Penyebab hematur ia banyak ditemui pada gangguan nefron
Gambar 10 . Potongan jar ingan gin jaldengan pewarnaan PAS (perbesaran 100x), diambil pada pasien dengan ESR D. Ditemukan adanya
sk lerosis glomerulus komplit,tubular atrof i yangluas dan f i brosisinterstitial.
I
dan urologik .dysmorphic red cell dan red bl ood cell cast ser ing ditemukan pada glomerulonefr itis, pyur ia dan pu s cell cast menun jukkan nefr itis tubulointerstitial,
apabila diser tai hematur ia maka dapat meru juk pada kelainan glomerular. Eosinof ilur ia secara khusus dikaitkan denganal erg ic t ubul oint erstitial nephr iti s12
Imag ing st ud ies atau studi pencitraan berguna pada kelainan urologik maupun intr insik gin jal.Misalnya hidronefrosis ditemukan pada obstruksi saluran kemih dan ref lus vesikoureter.adanya k ista (k ista multi pel makroskopik atau pembesaran gin jal
bilateral) dapat meru juk pada penyak it gin jal polik istik. Gambaran abnormal pada kor teks gin jal juga dapat menun jukkan kerusakan pada gomerulus, tubulointersitial
maupun vaskular gin jal.Pencitraan dapat dilakukan dengan menggunakan USG, C T-Scan,MR I, IVP (int ravenou s pyel ography), Nuclear scans12.
Kelainan fungsi gin jal sendir i dapat ditentukan dengan tes fungsi gin jal ,yang dapat dievaluasi dengan berbagai u ji laborator ium secara mudah. Langkah awal dimulai
dengan pemer iksaan ur inalisis lengkap, termasuk pemer iksaan sedimen kemih. Berbagai informasi penting mengenai status fungsi gin jal dapat di peroleh dar i ur inalisis.
Gambar 14. Penampang gin jalpada penyak it gin jalpolik istik
Gambar 11. GambaranRBCcast Gambar 12. Gambaran WBCcast
Pengukuran kadar nitrogen urea darah atau Blood Urea Nitrogen (BUN) dan kreatinin serum berguna untuk evaluasi gambaran fungsi ginjal secara umum. Dalam keterbatasannya kedua uji tersebut mampu membuat estimasi laju filtrasi glomerulus (LFG) atau Glomerular Filtration Rate (GFR) yang akurat. Untuk menetapkan GFR yang lebih tepat dapat dilakukan pengukuran dengan klirens kreatinin atau klirens inulin atau penetapan GFR secara kedokteran nuklir. Evaluasi fungsi tubulus diukur melalui pengukuran metabolisme air dan mineral serta keseimbangan asam basa 9.
Kadar BUN normal pada seorang anak dengan gizi dan hidrasi yang baik dianggap mencerminkan GFR yang normal.Meskipun bebas filtrasi dalam glomerulus, urea mengalami reabsorbsi yang bermakna dalam tubulus renal. Reabsorbsi urea disepanjang tubulus proksimal dan loop of Henle terjadi secara pasif, reabsorbsi dalam duktus collegentes sangat bergantung pada vasopressin. Dalam keadaan antidiuresis atau apabila aliran kemih berkurang, absorbsi urea dalam nefron distal meningkat,dan menurun bila telah terjadi diuresis.Dibandingkan dengan kreatinin serum, BUN agak kurang akurat dalam menilai GFR, hal ini dikarenakan danya proses reabsorbsi urea dalam tubulus ginjal.
Kreatinin serum dapat menggambarkan estimasi GFR, namun gambaran yang lebih tepat didapat dengan memakai salah satu dari beberapa formula dan nomogram. Sebagian besar formula tersebut didasari pada korelasi antara GFR (mL/min/1.73m2) dengan kadar kreatinin serum yang dapat diperoleh dari rumus Schwartz sebagai berikut:
k X L GFR =
---Pcr
L = tinggi badan dalam sentimeter (cm).
k = konstatanta proporsional, yang dihubungkan dengan ekskresi kreatinin per unit ukuran tubuh, nilai k dapat dilihat pada tabel di bawah ini :
Tabel 5. Nilai Konstanta (k) untuk enghitungan nilai GFR 8
Usia Nilai k
BBLR ± 1 tahun 0,33
Bayi aterm ± 1 tahun 0,45
1 tahun -13 tahun 0,55
Remaja (13 ± 21 tahun) Laki-laki 0,7 Remaja (13 ± 21 tahun) Perempuan 0,57 Dari: Schwartz GJ, Brion LP, Spitzer A: Pediatr Clin North Am 1987;34:571
Pcr = kreatinin serum (mg/dL). kadar kreatinin normal dalam plasma pada anak bergantung sesuai usia, dapat dilihat pada table dibawah ini :
Tabel 6. Kadar kreatinin serum normal (mg/dL) ada anak dari berbagai usia9
Umur (tahun) Wanita Pr ia
1 0. s0.05 0. s0. 0 2 0. R S T U V W X 5s0.07 0. s0. 3 0. s0.08 0. s0. 4 0. 7s0. 0. Y ` a b c d e f g g h i p q 5s0. 5 0. s0. 0.50s0. 6 0. r r s t u u v v w 8s0. 0.52s0. 2 7 0.53s0. 2 0.54s0. 4 8 0.53s0. 0.57s0. 9 0.55s0. 0.59s0. 10 0.55s0. 3 0. s0.22 11 0. x x y 0s0. 3 0. 2s0. 4 12 0.59s0. 3 0. 5s0. 13 0. 2s0. 4 0. 8s0.21 14 0. 5s0.13 0.72s0.24 15 0. 7s0.22 0.76s0.22 16 0.65s0.15 0.74s0.23 17 0.70s0.20 0.80s0.18 18-20 0.72s0.19 0.91s0.17
dari: Schwartz GJ, Haycock GB, Spitzer A. Plasma creatinine and urea concentration in children: Normal values for age and sex. J Pediatr 1976; 88: 828
Laju filtrasi glomerulus (LFG) atau Glomerular Filtration Rate (GFR) menunjukkan fungsi filtrasi ginjal. Cara yang paling sering dipakai untuk menghitung GFR dalam klinik adalah dengan menggunakan prinsip klirens. Klirens suatu zat adalah volume plasma yang dibutuhkan untuk membersihkan suatu zat dari glomerulus dalam suatu periode waktu. Marker yang digunakan untuk mengukur GFR dengan prinsip ini haruslah bebas filtrasi dalam glomerulus dan tidak direabsorbsi maupun disekresi oleh tubulus renal. Bila marker dengan karakteristik seperti tersebut diatas diberikan, jumlah marker yang difiltrasi oleh glomerulus dalam 1 menit (GFR x P) harus sama dengan jumlah marker yang diekskresi dalam kemih dalam 1 menit (U x V). Maka rumus
tersebut dapat ditulis sebagai berikut:
GFR x P = U x V
P = kadar marker dalam plasma U = kadar marker dalam kemih
V = volume kemih yang dikeluarka n selama masa uji.
Selanjutnya rumus tersebut diatas dapat ditulis sebagai berikut: U x V
GFR = ---P
Nilai normal GFR pada anak dan dewasa,dapat dilihat sesuai kutipan tabel dan tabel dibawah ini :
(NKF KDOQI GUIDELINES of CKD, 2002)6
Tabel 7. Nilai Normal GFR ada Anak 8
Usia GFR (rata-rata) (mL/mnt/1.73m2)
Rentang nilai GFR
(mL/mnt/1.73m2) Neonatus usia gestasi <34 mgg
2-8 hari 11 11-15
4-28 hari 20 15-28
30-90 hari 50 40-65
Neonatus usia gestasi >34 mgg
2-8 hari 39 17-60 4-28 hari 47 26-68 30-90 hari 58 30-86 1-6 bulan 77 39-114 6-12 bulan 103 49-157 12-19 bulan 127 62-191 2 tahun - dewasa 127 89-165
From Holliday A et al: Pediatric Nephrology. Baltimore, Williams & Wilkins, 1994.
Marker yang ideal untuk engukuran GFR adalah marker yang nontoksik, dapat mencapai kadar plasma yang stabil dalam keadaan keseimbangan, tidak terikat pada protein plasma, difiltrasi bebas oleh glomerulus, tidak disekresi dan direabsorbsi
oleh tubulus ginjal.
Inulin merupakan marker yang ideal karena memenuhi semua persyaratan tersebut, sehingga klirens inulin dipakai sebagai baku emas / Gold Standard dalam penghitungan LFG baik pada dewasa maupun pada anak-anak. Pengukuran LFG dengan
klirens inulin hanya dipakai dalam riset, karena klirens inulin sulit dilakukan dalam praktek sehari-hari. Prosedur pemeriksaan adalah dengan cara infus inulin selama 3 jam
agar diperoleh kadar yang stabil dalam cairan ekstraseluler. Dibutuhkan intake cairan yang banyak.
Kreatinin endogen paling sering dipakai untuk menentukan GFR. Meskipun kreatinin bebas filtrasi dalam glomerulus, terdapat sejumlah kecil kreatinin disekresi dalam tubulus. Perlu pengumpulan kemih 24 jam. GFR berhubungan terbalik dengan kadar kreatinin plasma.
Prosedur elaksanaan uji klirens kreatinin : metode klirens kreatinin untuk penentuan GFR membutuhkan pengumpulan kemih yang akurat. Meskipun pengumpulan kemih 24 jam dipakai sebagai metode standard dalam pengukuran klirens
kreatinin, pengumpulan kemih jangka pendek (1-2 jam) juga dapat dilakukan. Prosedur pelaksanaannya adalah sebagai berikut. Anak diminta untuk miksi dan mengosongkan buli pada pukul 7 pagi Kemih tersebut dibuang, dan saat itu dicatat sebagai waktu
mulainya pengumpulan kemih. Semua kemih yang dikeluarkan dalam 24 jam berikutnya ditampung dan disimpan dalam kulkas atau termos dingin. Pada akhir dari 24 jam pengumpulan (pukul 7 pagi keesokan harinya), anak diminta kencing dan mengosongkan bulinya dan kemih ditampung. Volume kemih tampung dicatat dengan seksama lalu
kirim ke laoratorium untuk estimasi kadar kreatinin. Darah untuk estimasi kreatinin sebaiknya diambil pada midpoint dari pengumpulan kemih (lebih kurang 12 jam); apabila pengambilan darah tersebut tidak memungkinan, darah dapat diambil pada akhir dari pengumpulan kemih. Untuk menyeragamkan satuan pengukuran GFR, hasilnya diinterpolasikan terhadap luas permukaan tubuh (mL/Min/1.73 m2) sehingga didapatkan rumus sebagai berikut:
Ucr (mg/dL) x V (mL) x 1.73 Ccr (mL/min/1.73m2) =
Ccr = k lirens kreatinin
Ucr = kadar kreatinin
V = volume kemih yang dikumpulkan dalam 24 jam
Pcr = kreatinin plasma
SA =luas permukaantubuh ( SA= Tinggibadan (cm) xBeratbadan (kg)/3600 )
1440 = jumlah wak tu dalam menitdimana kemih ditampung
jumlah menitdimana kemih ditampung (24 jam x 60 menit= 1440 menit).
Schwar tz et. al. dalam penelitiannya menemukan bahwa nilai Ccr bergantung pada usia yang berhubungan dengan perubahan masa otot yang ter jadi selamamasa kanak-kanak. Dar i rumus tersebut di buatlah nomogram untuk memudahkan pemakaian dik linik,yaitu seper tigambar di bawah ini:
II.6. TATALAKSANA1,4
Tatalaksana pada pender ita PGK diarahkan kepada4:
1. Menggantifungsigin jal yang hilang,dimanater jadi penurunan yang progresif se jalan dengan penurunan GFR .
2. Memper lambat progresivitas dar i disfungsi gin jal. Anak dengan PGK sebaiknya dirawat di layanan kesehatan yang mampu member ikan layanan multidisi plin,seper timedik, perawatan, nutr isi, sosialdan psikologi.
Gambar 15. Nomogram untuk penghitungan k lirens kreatinin pada anak berusia 1±18tahun
(dikuti p dar i: Kher KK : Evaluation of renal function. In: Kher KK, Makker SP, editors. Clinical
Pengelolaan PGK memerlukan pemantauan ketat terhadap klinis dan hasil laboratorium pasien. Studi laboratorium darah harus diikuti secara rutin meliputi serum elektrolit, BUN, kreatinin, kalsium, fosfor, albumin, alkalin fosfatase, dan tingkat hemoglobin. Pengukuran berkala kadar hormon paratiroid (PTH) dan Rontgen tulang
mungkin berguna dalam mendeteksi bukti awal osteodistrofi ginjal. Echocardiography
harus dilakukan secara berkala untuk mendeteksi adanya hipertrofi ventiklel kiri dan
disfungsi jantung sebagai akibat dari komplikasi PGK 4.
Keseimbangan air dan elektrolit 1,4
Pada sebagian besar anak dengan PGK,mereka dapat menjaga keseimbangan air dan elektrolit dengan normal dengan asupan natrium yang sesuai dari diit yang tepat . Anak dengan PGK yang disebabkan displasia ginjal umumnya terjadi poliuria dengan kehilangan natrium berlebih dari urin,asupan dengan volume yang tinggi,rendah kalori disertai suplemen natrium khlorida sebaiknya diberikan pada kasus-kasus tersebut dengan pemantauan ketat terhadap pertumbuhan, sembab, hipertensi, atau hipernatremia. Kebutuhan air disesuaikan dengan jumlah urine yang keluar.
Anak-anak dengan penyakit ginjal primer yang menimbulkan hipertensi,edema, dan gagal jantung dianjurkan untuk membatasi asupan natrium dan air.
Sebagian besar anak dengan GGK mampu mempertahankan homeostasis kalium,kecuali bila fungsi ginjal sudah sangat menurun sampai tingkat dimana dialisis diperlukan.Namun,hiperkalemia juga dapat ditemukan pada penderita yang mendapat asupan kalium berlebihan, asidosis berat, atau hiporeninemic hipoaldosteronisme (terkatit dengan kerusakan juxtaglomerular apparatus (JGA) yang mensekresi renin).
Bila terjadi hiperkalemia, perlu diterapi dengan restriksi asupan kalium, oral alkalinizing
agentsseperti natrium bicarbonate ,dan atau potassium exchange resin (kayexalate).
Asidosis 1,4
Untuk mempertahankan keseimbangan asam basa perlu diberikan suplemen natrium bikarbonat dimulai dari dosis 2 mEq/kgBB/hari, dengan pemantauan pH dan kadar bikarbonat pada analisis gas darahnya,diusahakan kadar dalam darah >22 mEq/L.
Nutrisi4
Pasien dengan PGKD biasanya membutuhkan pembatasan berbagai komponen diet yang progresif sejalan dengan fungsi ginjal yang menurun. Diet fosfor, kalium, dan
natrium harus dibatasi sesuai dengan studi laboratorium dan keseimbangan cairan pasien. Pada bayi dengan PGK, susu formula dengan kadar fosfor yang dikurangi umum
digunakan.
Asupan kalori yang optimal pada pasien dengan CKD tidak diketahui, tetapi
dianjurkan untuk menyediakan setidaknya diet yang sesuai Recommended Daily
Allowance (RDA) untuk umur. Asupan protein diusahakan 2.5g/kgBB/24jam dan harus harus terdiri dari protein dengan nilai biologis tinggi ,yang akan dimetabolisme menjadi sisa asam amino daripada limbah nitrogen. Protein ini biasanya didapat dari telur dan susu, diikuti oleh daging, ikan, dan unggas.
Asupan makanan harus disesuaikan secara optimal melalui konsultasi dengan ahli gizi dengan ekspertise PGK pada anak. Asupan kalori dapat ditingkatkan pada bayi dengan menambahkan formula dengan komponen karbohidrat , lemak (minyak
trigliserida rantai menengah / edium chained triglycerides (MCT)), dan protein
sebagaimana ditoleransi oleh pasien.
Jika asupan kalori secara oral tetap tidak memadai atau penambahan berat badan dan kecepatan pertumbuhan suboptimal, pemberian dengan pipa enteral harus dipertimbangkan.Tambahan makanan mungkin tersedia melalui pipa nasogastrik, gastrostomy, atau gastrojejunal.
Anak-anak dengan PGK mungkin mengalami kekurangan vitamin yang larut dalam air baik karena asupan yang tidak memadai atau kehilangan lewat dialisis. Sehingga vitamin ini harus secara rutin diberikan. Seng dan suplemen zat besi ditambahkan hanya jika terbukti ada defisiensi. Suplementasi dengan vitamin yang larut dalam lemak seperti vitamin A, E, dan K biasanya tidak diperlukan.
Osteodistro i Renal1
1. Kadar hormon paratiroid (PTH) meningkat dan kadar 1,25
dihydroxycholecalciferol menurun, sejak mulai terjadinya insufisiensi ginjal
ringan, yaitu pada GRF 50-80 ml/menit/1.73m2. Kadar fosfat plasma merupakan
sebab utama terjadinya hiperparatiroidisme sekunder. Fosfat mengatur sel paratiroid secara independen pada kadar calcium serum dan kadar
1,25-dihydroxycholecalciferol endogen. Oleh karenanya kontrol terhadap fosfat plasma adalah hal paling penting sebagai prevensi dan terapi hiperparatiroidisme
sekunder, meskipun hal tersebut paling sulit dicapai dalam jangka panjang, oleh karena membutuhkan kepatuhan akan diet rendah fosfat yang ketat and
pemberian pengikat fosfat untuk mengurangi absorbsinya. Diet rendah fosfat berarti membatasi intake susu sapi dan produknya. Bila kadar fosfat plasma tetap
diatas harga rata-rata untuk umur, pengikat fosfat misalnya kalsium karbonat 100 mg/kg/hari diberikan bersama makanan, dosis disesuaikan sampai kadar fosfat plasma berada antara harga rata-rata dan -2SD sesuai umurnya. Kalsium asetat,
dan yang lebih baru, sevelamer (non-calcium/non-aluminium containing polymer) juga merupakan pengikat fosfat yang bermanfaat.
2. Penurunan kadar fosfat plasma dapat meningkatkan kadar 1,25-dihydroxycholecalciferol endogen dan kalsium ion, yang mampu menormalkan kadar PTH. Namun, bila kadar PTH tetap tinggi dan kadar fosfat plasma normal, perlu ditambahkan vitamin D
3hidroksilasi.
3. Tipe, dosis, frekuensi, dan rute pemberian vitamin D sebagai prevensi dan terapi osteodistrofi renal masih merupakan kontroversi. Dianjurkan pemberian dosis rendah 1,25-dihydroxycholecalciferol 15-30 ng/kg/sekali sehari untuk anak-anak dengan berat kurang dari 20 kg, dan 250-500 ng sekali sehari untuk anak-anak yang lebih besar, untuk menaikkan kadar kalsium plasma sampai batas normal atas: bila kadar PTH telah normal, 1,25-dihydroxycholecalciferol dapat dihentikan sementara. Pemberian 1,25-dihydroxycholecalciferol secara intravena lebih efektif untuk menurunkan kadar PTH, tetapi dapat menyebabkan adynamic bone, oleh karena 1,25-dihydroxycholecalciferol pada dosis tinggi mempunyai
efek antiproliferatif pada osteoblast.
4. Kadar kalsium, fosfat, dan alkali fosfatase plasma hendaknya diperiksa setiap kunjungan. Kadar PTH diukur setiap bulan, atau setiap kunjungan bila anak melakukan kunjungan yang lebih jarang, dan terapi disesuaikan. Bila anak asimtomatik dan parameter biokimia normal, hanya perlu dilakukan pemeriksaan radiologi manus kiri dan pergelangan tangan setiap tahun untuk menilai usia tulang.
Hi ertensi1,4
Bila ada tanda-tanda circulatory volume overload sebagai penyebab hipertensi, diperlukan diit rendah garam 2-3g/hari,dan terapi insial pilihan dapat digunakan golongan thiazid (HCT 2mg/kgBB/24jam dalam 2 dosis) untuk PGK derajat 1-3,namun pada PGK derajat 4, thiazid kurang efektif dan dapat diberikan diuretik dari golongan
Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors (enalapril, lisinopril) dan
angiotensin II blockers (losartan) obat antihipertensi pilihan pada anak dengan penyakit
ginjal yang disertai proteinuria karena memiliki potensi untuk memperlambat progresivitas menjadi ESRD.Calcium channel blockers (amlodipine), blockers
(propranolol, atenolol), dan agen yang bekerja sentral (clonidine) dapat berguna sebagai terapi pada anak dengan PGK dimana tekanan darah tidak dapat dikontrol melalui restriksi asupan sodium, diuretik, dan ACE inhibitor.
Anemia1,4
Anemia pada PGK adalah anemia normokromik normositer, terutama karena produksi eritropoietin yang tidak adekuat. Eritropoietin rekombinan (rHuEPO) telah
dipakai secara luas untuk mencegah anemia pada PGK.
Sebagian besar anak-anak dengan pra-GGT dapat mempertahankan kadar hemoglobin tanpa bantuan terapi rHuEPO, dengan cara pengaturan nutrisi yang baik, suplemen besi dan folat, dan bila diperlukan supresi hiperparatiroid sekunder dengan memakai pengikat fosfat yang tidak mengandung aluminium. Bila anemia tetap terjadi dan kadar hemoglobin dibawah 10g/dL, dapat diberikan rHuEPO dengan dosis 50 unit/kg secara subkutan dua kali seminggu, dosis dapat dinaikkan sesuai respon agar mencapai target hemoglobin 10-12 g/dL. Kadar ferritin serum dipertahankan diatas 100 mcg/l agar tercapai suplemen besi yang adekuat. Semua pasien yang mendapat terapi rHuEPO harus diberikan suplementasi besi secara oral maupun intravena.
Sedangkan pasien yang resiten dengan pemberian rHuEPO harus dievaluasi kemungkinan adanya defisiensi besi, occult blood loss, infeksi / inflamasi kronik, defisiensi vitamin B12 / folat, dan fibrosis sumsum tulang terkait hiperparatiroid
sekunder.
Pertumbuhan1,4
Anak dengan PGK dimana tinggi badan t etap berada kurang dari -2 SD atau kurang dari persentil 5 walaupun sudah mendapat asupan energi yang adekuat dan terapi efektif dari osteodistrofi renal, anemia, dan asidosis metabolik dapat diberikan terapi dengan recombinant human GH (rHuGH) dalam dosis farmakologik. Terapi inisial dengan rHuGH dapat diberikan 0.05 mg/kgBB/24jam secara subcutan (SC), dengan pengaturan dosis secara periodic agar dicapai tinggi badan yang optimal sesuai u mur
Terapi dengan rHuGH dilanjutkan hingga pasien : 1. Tinggi badan sesuai umur mencapai persentil 50
2. mencapai tinggi badan yang cukup untuk dewasa (pada anak yang lebih besar atau remaja)
3. Menjalani transplantasi ginjal
Penggunaan rHuGH jangka panjang secara signifikan meningkatkan tinggi badan dan dapat mengejar pertumbuhan secara persisten.Pada beberapa pasien dapat mencapai tinggi badan sesuai dewasa normal.
In eksi1
Anak-anak dengan kelainan ginjal rentan mengalami infeksi saluran kemih berulang. Bila menderitarefluks vesiko-ureter perlu diberikan antibiotik dosis rendah
sebagai profilaksis.
Imunisasi4
Anak dengan PGK harus tetap menerima imunisasi standar sesuai jadwal anak yang sehat . Ada pengecualian penggunaan vaksin hidup pada anak dengan PGK dengan glomerulonefritis yang menjalani terapi imunosupresif. Diusahakan pemberian vaksin virus hidup (MMR (mumps, measles, rubella), varicella) diberikan sebelum transplantasi ginjal,karena vaksin ini tidak boleh diberikan sejalan dengan terapi imunosupresif. Semua anak dengan PGK juga tetap harus mendapat vaksin influenza tahunan.Data menunjukkan bahwa anak dengan PGK masih dapat memberi respon suboptimal terhadap imunisasi yang diberikan.
Penyesuaian dosis obat 4
Karena banyak obat diekskresikan melalui ginjal,maka penyesuaian dosis yang tepat dibutuhkan untuk memaksimalkan efektivitas dan mengurangi toksisitas. Strategi dalam penyesuaian dosis dapat berupa pemanjangan interval pemberian antar dosis, penguranan dosis absolute, maupun keduanya.
Progesivitas dari PGK 4
Walau tidak ada terapi yang definitive untuk meningkatkan fungsi ginjal pada anak dan dewasa penderita PGK, ada beberapa strategi yang mungkin efektif untuk memperlambat progresivitas disfungsi ginjal. Kontrol yang optimal pada hipertensi
(menjaga tekanan darah lebih rendah dari persentil 75) penting pada smuea pasien PGK.
ACE inhibitor atau Angiotensin II receptor blocker adalah obat pilihan pada anak
dengan proteinuria yang disertai/ tanpa disertai hipertensi. Kadar fosfor harus dijaga sesuai dengan rentang normal sesuai umur. Terapi terhadap komplikasi infeksi dan dehidrasi juga dapat mengurangi kerusakan parenkimal ginjal.
Rekomendasi lain yang berguna termasuk diantaranya koreksi anemia,
mengontrol hiperlipidemia, mencegah obesitas, dan mengurangi penggunaan
NSAID.Pembatasan asupan protein walaupun berguna bagi dewasa penderita PGK, namun pada anak tidak dianjurkan karena dapat mengganggu tumbuh kembang anak.
II.7. TATALAKSANA PADA ANAK DENGAN GAGAL GINJAL TERMINAL
(GGT) ATAU E ND STAG E R E NAL DIS E AS E (ESRD) 1
Tujuan terapi GGT pada anak-anak tidak hanya untuk memperpanjang hidup anak, namun juga untuk meningkatkan kualitas hidup secara keseluruhan, dengan tujuan utama adalah kehidupan masa dewasa yang lebih baik.
Transplantasi ginjal yang berhasil merupakan terapi pilihan untuk semua anak dengan gagal ginjal terminal. Transplantasi ginjal dapat dilakukan dengan donor ginjal yang berasal dari keluarga hidup atau jenazah.
Dialisis merupakan pelengkap dari transplantasi yang diperlukan pada saat sebelum atau antara transplantasi, dan bukanlah merupakan pilihan alternatif dari transplantasi. Ada 2 pilihan dasar yaitu hemodialisis atau dialisis peritoneal. Tetapi pilihan tidak selalu dapat dilakukan, bila misalnya terdapat kesulitan untuk memperoleh
akses fistula A-V , maka pilihan hanyalah dialisis peritoneal, atau misalnya adanya adhesi
intra-abdominal, maka pilihan hanya pada hemodialisis.
Seorang anak dipersiapkan untuk dilakukan transplantasi apabila GFR telah
menurun sampai 10 ml/menit/1.73m2. Secara ideal sebenarnya transplantasi dilakukan
sebelum timbul gejala-gejala akibat PGK dan sebelum dialisis dibutuhkan. Tetapi hal tersebut jarang bisa dilakukan karena masa tunggu untuk mendapatkan donor yang cocok tidak bisa dipastikan, masalah-masalah medis yang tidak memungkinkan anak segera menjalani transplantasi, atau yang paling sering adalah memberikan waktu yang cukup untuk pasien dan keluarganya guna mempersiapkan dan menyesuaikan diri menghadapi situasi yang baru.
Indikasi untuk memulai dialisis adalah:
1. timbulnya gejala sindrom uremia berupa letargi, anoreksia, atau muntah yang mengganggu aktivitas sehari-harinya.
2. gangguan keseimbangan asam basa dan elektrolit yang mengancam jiwa, misalnya hiperkalemia yang tidak r espon terhadap pengobatan konservatif.
3. gejala kelebihan cairan yang tidak dapat diatasi dengan terapi diuretik.
4. terjadi gagal tumbuh yang menetap meskipun telah dilakukan terapi konservatif yang adekuat.
Dialisis1
Keuntungan dan kerugian dialisis peritoneal dan hemodialisis dapat dilihat pada tabel di bawah ini. Di Inggeris, Amerika Serikat, dan banyak negara-negara lain, dialisis peritoneal lebih banyak dilakukan pada anak-anak.
Hemodialisis adalah suatu teknik untuk memindahkan atau membersihkan solut dengan berat molekul kecil dari darah secara difusi melalui membran semipermeabel. Hemodialisis membutuhkan akses sirkulasi, yang paling baik adalah pembuatan fistula
A-V pada vasa radial atau brachial dari lengan ya ng tidak dominan.
Pada dialisis peritoneal, membran peritoneal berfungsi sebagai membran semi- permeabel untuk melakukan pertukaran dengan solute antara darah dan cairan dialisat.
Untuk memasukkan cairan dialisat kedalam rongga peritoneum perlu dipasang kateter peritoneal dari Tenckhoff. Ada 2 cara pelaksanaan dialisis peritoneal, yaitu:
1. Automated Peritoneal Dialysis(APD), dimana dialisis dilakukan malam hari dengan
mesin dialisis peritoneal, sehingga pada siang hari pasien bebas dari dialisis.
2. Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis (CAPD), dialisis berlangsung 24 jam
sehari dengan rata-rata pertukuran cairan dialisat setiap 6 jam sekali.
Meskipun hemodialisis dan dialisis peritoneal merupakan Terapi pengganti ginjal yang efektif, angka mortalitas dialisis lebih tinggi daripada transplantasi untuk semua kelompok umur. Keuntungan dari Perionial dialysis dan hemodialisis dapat dilihat pada tabel dibawah ini :
Tabel 8. Kelebihan masing-masing Peritonial dialysis dan hemodialisis1.
Peritoneal dialysis Haemodialysis
technically easier to perform
avoids sudden shifts of fluid and metabolites preferable for young/small patients
can be performed at home and on holiday minimizes fluid and dietary restrictions
associated with a less severe degree of anaemia high level of responsibility for principle
care-can provide greater levels of small molecule mass tranfer
only available in specialized centres usually requires greater fluid restriction
relieves family of stress and responsibility
usually requires 3 X 3-5 hour session/week depending on patient size
giver
can lead to treatment fatique/´burn-out´ less disruptive to daily routine
facilitates regular school attendance
Rigden SPA (2003). The management of chronic and end stage renal failure in children. In: Webb NJA and Postlethwaite RJ, editors. Clinical paediatric nephrology. 3
rd
edition. Oxford: Oxford University Press Inc., pp. 427 -45.
Trans lantasi Ginjal1
Merupakan terapi terbaik bagi anak-anak dengan gagal ginjal terminal oleh karena akan memberikan rehabiltasi terbaik untuk hidup yang sangat mendekati wajar. Transplantasi dilakukan dengan ginjal jenazah atau ginjal yang berasal dari keluarga hidup yang berusia relatif lebih tua, biasanya dari orang tuanya.
Di Eropa pada tahun 1984-1993 hampir 21% anak yang berusia kurang dari 21 tahun mendapat ginjal dari donor hidup, sedangkan di Amerika Utara donor hidup mencapai 50% dari seluruh donor yang diterima anak-anak yang berusia kurang dari 21 tahun pada tahun 1987-2000.
II.8. PROGNOSIS7
Angka mortalitas pada anak dengan PGK lebih rendah daripada penderita dewasa. Anak dengan penyakit kistik / herediter / kongenital mempunyai kemungkinan 5 years
survival rate yang lebih baik, dibandingkan dengan pasien yang mengalami ESRD
karena vaskulitis atau glomerulonefritis sekunder. Bayi yang menjalani dialysis memiliki angka mortalitas yang lebih buruk dibanding anak yang usianya lebih tua. Sebuah studi pada 5.961 pasien dengan usia 18 tahun, yang berada dalam daftar tunggu transplantasi ginjal di USA ditemukan bahwa anak yang telah menjalani transplantasi memiliki angka mortalitas yang lebih rendah (13,1 kematian/1.000 pasien per tahun) dibanding anak yang masih berada dalam daftar tunggu (17,6 kematian/1.000 pasien per tahun). Pada tahun 2005 Annual Data report (ADR) menunjukkan bahwa 92% anak-anak yang menjalani transplantasi ginjal dapat bertahan selama 5 tahun kedepan dibanding 81% dari anak-anak yang menjalani hemodialisis maupun peritoneal dialysis. Akhirnya, Usia harapan hidup untuk anak berusia 0±14 tahun dan sedang menjalani dialisis hanya 18.3 tahun, dimana populasi usia yang sama dan menjalani transplantasi ginjal dapat mencapai 50 tahun.
