4 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi Celah Bibir dan Langit-langit
Celah bibir_dan langit-langit adalah_malformasi bawaan_lahir pada bibir, langit-langit mulut_atau keduanya yang_disebabkan oleh_genetik yang_kompleks dan_faktor lingkungan. (Wehby, 2010) Celah bibir_dan langit-langit bisa terjadi_pada satu_sisi (unilateral) ataupun_pada kedua_sisi yaitu kanan dan_kiri (bilateral). (Loho, 2013) Kelainan_ini terjadi_karena adanya_gangguan pada_kehamilan trimester pertama yang_menyebabkan terganggunya proses_tumbuh kembang_janin. Faktor yang_diduga menyebabkan terjadinya_kelainan ini_adalah kekurangan_nutrisi, obat-obatan, infeksi virus,radiasi, stress_pada masa_kehamilan, trauma_dan faktorgenetik. (Jailani, 2007)
Terdapat_tiga_jenis_utama kelainan celah_bibir dan langit-langit_yaitu celah bibir (cleft lip) dimana terjadi_belahan hanya_pada bibir, celah_langit-langit (cleft
palate) dimana_terjadi belahan_pada daerah_palatum/langit-langit, dan_celah bibir dan_langit-langit (cleft lip palate), dimana_belahan terjadi_menyeluruh dari palatum sampai_bibir. (Tolarova, 2018)
2.2 Epidemiologi Celah Bibir dan Langit-Langit
Celah bibir_dan atau_langit-langit (CBL) adalah_salah satu_malformasi yang paling umum_terjadi di daerah_kepala dan leher. Etiologi_malformasi ini_adalah
5
multifaktorial, dan_kejadian sumbing_dapat dipengaruhi_oleh faktor_etnis, ras, geografis, dan_sosial ekonomi. Pengetahuan_saat ini_terjadi bahwa_celah orofasial terjadi_pada sekitar_1 dari 700_kelahiran hidup, dan_diperkirakan ada 3200_kasus baru per_tahun dengan_pertumbuhan populasi di_seluruh dunia. (Yilmaz et al. 2019). Etiologi_celah bibir_dan atau_langit-langit (CBL) sangat_kompleks, karena anomali bawaan_yang terkait_dengannya. Celah_bibir dan atau_langit-langit (CBL) bersifat_poligenik dan multifaktorial_yang melibatkan pengaruh_genetik dan lingkungan. Faktor_etiologis meliputi_faktor keturunan, kekerabatan, lingkungan janin, faktor_demografi, dan faktor_lain seperti_obat-obatan, vitamin, konsumsi alkohol, merokok, infeksi, dan diet. Di_antara semua etiologi_ini, kekerabatan_adalah faktor penting (Neela et al, 2019)
Celah bibir_dan atau_langit-langit (CBL) bisa terjadi_secara bersamaan_atau masing-masing dan_tingkat abnormalitas celah_bibir dan_langit-langit ini_pun bervariasi. Insiden_celah bibir_dengan atau_tanpa adanya_celah pada_palatum terdapat pada_1:600 kelahiran, sedangkan_insiden celah_palatum saja_sekitar 1:1000 kelahiran. Dalam_jumlah_tersebut, sekitar 10-30% hanya_mengenai_bibir (CB), 35-55% mengenai_bibir dan_palatum (CBL), dan 30-45% terbatas_pada palatum_saja (CL). Perbandingan insiden_celah bibir_dan langit-langit_antara anak_laki-laki dan perempuan_yaitu 2:1, sebaliknya_perbandingan insiden_celah langit-langit_antara anak laki-laki_dan perempuan_sekitar 1:2 (Widodo, 2018)
6
Data WHO pada tahun_2016 menyebutkan, lebih_dari 8 juta_bayi di seluruh dunia setiap_tahunnya lahir_dengan kelainan_bawaan. Di Amerika_Serikat hampir 120.000_bayi lahir_dengan kelainan_bawaan setiap_tahun. Kelainan_bawaan merupakan_salah satu_penyebab utama_dari kematian_bayi. Data WHO_juga menyebutkan_bahwa_dari 2,68 juta_kematian bayi, 11,3% disebabkan_oleh_kelainan bawaan. (WHO, 2018)
Prevalensi_celah bibir_dan langit-langit_bervariasi sesuai_area geografis,latar belakang_etnis, serta_status sosial_ekonomi. Menurut_WHO, prevalensi_celah bibir dan langit-langit_saat ini_sekitar 1_dalam 700_lahir hidup, angka_tertinggi pada keturunan_Asia (14:10.000 lahir_hidup), dan terendah_pada keturunan_Afrika (4:10.000). Bayi_yang dilahirkan_dari keluarga_dengan status_sosial ekonomi_rendah memiliki_risiko yang_lebih tinggi_untuk kejadian_celah bibir_dan langit-langit, yang mungkin bisa_menjelaskan perbedaan_insiden di_atas berdasarkan_geografis. (Supit and Prasetyono, 2008)
Prevalensi celah_bibir kombinasi_dengan celah_langit-langit hampir 45%, celah_langit-langit 35% dan_celah bibir 20%. (Berkowitz, 2006) Prevalensi_kasus tersebut_berbeda-beda_sesuai dengan_etnis dan_tempatnya. (Hayuti, 2013) Kelompok etnis Asia_dan Amerika-indian_memiliki_prevalensi_tertinggi yaitu 1:500, sementara etnis Eropa 1:1000 dan_etnis Afrika_memiliki_prevalensi terendah_yaitu 1:2500. (Taib, 2015) Selain_itu terdapat_juga perbedaan_jumlah kasus_berdasarkan sisi_bibir yang terlibat_serta berdasarkan_jenis kelamin. Umumnya_celah bibir_lebih sering
7
terjadi_pada sisi_kiri bibir_daripada sisi_kanan bibir_dengan perbandingan 6:3. (Hupp, 2014)
Data dari_CDC (Center of Disease Control and Preventing) menyebutkan, di Amerika_Serikat, sekitar 1_dari setiap_1.600 bayi_dilahirkan dengan celah_ langit-langit dengan_celah_bibir. Sekitar 1 dalam_setiap 2.800 bayi_dilahirkan dengan_bibir sumbing tanpa_langit-langit mulut_sumbing. Sekitar 1_dalam setiap_1.700 bayi dilahirkan_dengan_celah bibir dan_langit-langit. (Mai et al., 2019)
Studi_retrospektif di Denmark_menemukan bahwa_cakupan semua_janin / bayi dari_populasi 182.907_kelahiran yang_didiagnosis dengan celah_orofasial yang lahir antara_1980 dan_2014. Ada 271_kasus yang_didiagnosis dengan_bibir sumbing dengan_atau tanpa_langit-langit mulut_sumbing dan_127 kasus_yang didiagnosis dengan_langit-langit_mulut sumbing, memberikan_prevalensi 14,8_per 10.000 kelahiran untuk_celah bibir_dan atau langit-langit_dan 6,9 per 10.000_kelahiran untuk langit-langit_mulut sumbing. (Paaske, 2018) Studi_retrospektif di Belanda_pada tahun 2011 menemukan_bahwa angka_mortalitas pada_kasus celah bibir dan langit-langit adalah_2,09%. Mortalitas_ini disebabkan_oleh_defek kongenital_pada jantung, paru-paru, sistem_saraf, atau_penyakit_infeksi (Nunen, et.al, 2014). Penelitian_retrospektif di Inggris_juga menunjukkan_angka yang_lebih tinggi_yaitu_36 per 1000_kasus. Usia median_mortalitas pada_kasus sumbing_adalah 5_bulan (Kang, 2012)
Sistem_pengawasan berbasis_populasi aktif_tidak tersedia_di beberapanegara di Afrika. Prevalensi_diperkirakan dari_data berbasis_rumah sakit, dan_berkisar dari
8
0,2/1000_kelahiran_hidup di_Ethiopia, 0,5/1000 di_Nigeria, 0,8/1000_di_Uganda dan 1,7/1000_dilaporkan di_Kenya. Sebuah_survei rumah_tangga komunitas di_Ghana Tenggara menemukan_perkiraan prevalensi 6,3/1000 orang_dengan kelainan celah bibir dan langit-langit, namun kelainan ini diukur melalui_pelaporan komunitassendiri daripada pemeriksaan_klinis. Pelaporan_komunitas celah_orofasial dipengaruhi oleh konteks dan_deskripsi komunitas_sumbing yang_mungkin bertentangan dengan deskripsi ilmiah_tentang fenotipe_sumbing_orofasial. Sebuah_penelitian terbaru yang dilakukan di_Republik Demokratik_Kongo melaporkan_kejadian 0,8/1000 kelahiran hidup untuk kelainan celah bibir dan atau langit-langit non-sindromik (Hlongwa et al, 2019). Di Afrika_Selatan, penelitian_sebelumnya tentang_prevalensi_celah bibir dan atau langit-langit yang_dilakukan di_Cape Town, Johannesburg_dan_Pretoria pada akhir_1980-an. Prevalensi_yang dilaporkan_berkisar antara 0,1-0,4/1.000 kelahiran hidup. Namun, studi_ini dilakukan_lebih dari_30 tahun yang_lalu dan_mereka mendahului demokrasi_pada tahun_1994. Selain_itu, studi_ini berfokus_pada tiga kota_besar Afrika_Selatan, dan_tidak semua_pusat perawatan_akademik khusus dimasukkan (Hlongwa et al, 2019).
Etnis_China dilaporkan_memiliki prevalensi_kejadian celah_bibir dan atau langit-langit yang_lebih tinggi_di antara_kelahiran hidup_dibandingkan dengan kelompok_etnis/ras lain (Cooper et al., 2006). Prevalensi_ini bervariasi_di antara wilayah geografis_yang berbeda_di_Cina (Yang et al., 2015) Sebanyak_41 studi_yang diterbitkan_antara tahun_1986 dan_2015. Ukuran_sampel berkisar_antara 2.586
9
hingga_4.611.808 kelahiran_hidup. Model_efek-acak dari_metaanalisismenunjukkan bahwa prevalensi_keseluruhan_kejadian celah bibir dan_langit-langit di_China adalah 1,4/1.000 kelahiran_hidup. Dalam_analisis subkelompok_berdasarkan wilayah geografis, ditemukan_bahwa prevalensi_kejadian celah_bibir dan_atau langit-langit di Barat_Daya (2,3/1000 kelahiran hidup) lebih_tinggi dari_daerah lain_di Cina. (Wang et al. 2017) Selain_itu, masih sama di Asia, Prevalensi celah bibir dan langit-langit di Thailand dan_Korea masing-masing adalah 1,51/1000 kelahiran hidup dan 1,109/1000 kelahiran hidup. (Lee et al., 2015; Chowchuen et al., 2016)
Data_dari dua_rumah sakit_perawatan tersier_di Malaysia, Pusat Medis Universitas_Malaya (UMMC) Kuala_Lumpur, dan Rumah_Sakit Kota_Bharu/ Rumah Sakit Raja_Perumpuan Zainab_II (HKB/HRPZ II) Kelantan, menjelaskan_bahwa dari total 526_pasien yang_terdaftar dalam_catatan rumah_sakit studi_selama masa_studi, 338 berasal_dari HKB / HRPZ II dan_188 dari_UMMC, mayoritas_86,7% dari_pasien ini berada_dalam kelompok_usia ≤ = 18 tahun. Hasil_penelitian menunjukkan_bahwa 57%_wanita dan_43% pria dipengaruhi_oleh celah_mulut. Dari_total pasien, 77,8% adalah celah_bibir dan langit-langit (CBL), 13,5% adalah celah_langit-langit (CL), dan 8,7% adalah pasien_celah bibir (CB). Selain itu 57,2% pasien_dengan celah_unilateral, 32,7% sisi_kiri dan_24,5% sisi_kanan. Total_42,8% pasien_dengan celah_bilateral. (Ali, 2015)
Hasil_Riset Kesehatan_Dasar (RISKESDAS) di_Indonesia pada_tahun 2007 menjelaskan_kelainan bawaan_menjadi salah_satu penyebab_kematian bayi. Pada
10
bayi usia_0-6 hari, kematian_bayi yang disebabkan oleh_kelainan_bawaan sebesar 1,4%, sedangkan_pada usia_7-28 hari, menjadi_meningkat persentasenya_menjadi 18,1% (Kemenkes, 2018). Menurut_Global_Reporton Birth_Defects yang_dirilis oleh March_of Dimes_Birth Defects_Foundation pada_tahun 2006, prevalensi_bayi dengan kelainan_bawaan di Indonesia_adalah 59,3/1.000 kelahiran_hidup. Jika_dibandingkan dengan negara-negara_di Asia_Tenggara, Indonesia_masih termasuk_negara dengan prevalensi_bayi dengan kelainan_bawaan yang_cukup tinggi. Dalam_surveilans sentinel yang_dilakukan oleh_kementerian Kesehatan_pada 28_rumah sakit_di 18 provinsi pada_bulan September_2014 sampai_Maret 2018_menunjukkan persentasi kejadian celah_orofaring (CBL, CB, CL) di_Indonesia sebesar_20,4%. (Kemenkes, 2018)
Data_Riset Kesehatan_Dasar (RISKESDAS) pada_tahun 2013_menunjukkaan persentase anak_usia 24-59_bulan mengidap_satu jenis_kelainan yang_mencapai 0,53%, dengan_0,08% di antaranya_ditempati anak-anak_yang_mengidap kelainan celah bibir dan atau langit-langit, kemudian_Data Riset_Kesehatan Dasar (RISKESDAS) pada_tahun 2018_menunjukkaan persentase_anak usia_24-59 bulan yang mengalami_celah bibir dan_langit-langit sebesar_0,12%, dimana terjadi peningkatan kasus_dibandingkan beberapa_tahun sebelumnya. (Kemenkes.2018)
Individu_dengan celah_bibir dan langit-langit bila tidak segera_ditangani maka akan mengalami_morbiditas dan_mortalitas yang signifikan_seperti malnutrisi_karena masalah_makan. Selain itu, beberapa_spesialis diperlukan_untuk penatalaksanaan
11
yang tepat_pada pasien dengan_celah bibir sejak bayi hingga_remaja. Masalah keuangan_dan psikososial_juga menjadi_perhatian utama_dalam keluarga dengan anggota yang_dipengaruhi oleh_celah mulut. Beberapa_penelitian telah_berusaha untuk menentukan_faktor risiko_termasuk faktor_genetik, ibu, dan_lingkungan lainnya yang_berkontribusi terhadap_terjadinya celah_mulut. (Ittiwut et al, 2017)
Celah bibir dan atau langit-langit merupakan cacat_lahir bawaan_nomor1 yang terjadi di negara-negara_berkembang (Smile Train Indonesia, 2014) Permasalahan celah bibir dan atau langit-langit yang terjadi di negara-negara berkembang_dipicu oleh berbagai_faktor, salah satunya_disebabkan oleh_lemahnya perekonomian atau kemiskinan. Lemahanya_perekonomian dan_kemiskinan yang akan_menyebabkan para ibu_hamil kurang_mendapatkan gizi_yang cukup_pada saat_masa mengandung yang akan_berdampak pada_keadaan janin. Kurangnya_pengetahuan tentang kelainan ini seperti_ketidaktahuan keluarga_pasien bahwa_bibir sumbing_bisa diobati, kurangnya perhatian_pemerintah terhadap_bantuan pengobatan_bagi anak dengan cacat celah bibir dan langit-langit dari kalangan_kurang mampu_terutama yang berada di wilayah_pedalaman dan pelosok_Indonesia. (Meiyana, 2017)
Banyaknya_fenomena anak_yang terlahir_dengan celah_bibir dan_ langit-langit namun_penanganannya terhambat_dikarenakan lemahnya_perekonomian keluarga_pasien maka_terbentuknya suatu_gerakan amal dan_kemanusiaan terhadap masyarakat dalam_membantu menangani_anak-anak dengan_celah bibir_dan langit-langit. Gerakan_amal dan kemanusiaan_terhadap masyarakat_ini pertama kali
12
terbentuk di New_York, Amerika_Serikat yang bernama_Smile Train. Tujuan_utama Smile Train adalah_memberikan pengobatan_dan perawatan_celah bibir_dan langit-langit yang_aman dan_berkualitas kepada_jutaan pasien_yang tidak_mampu_dalam hal_ekonomi. (Smile Train Indonesia, 2014)
Smile Train telah bekerja sama dengan beberapa rumah sakit di seluruh Indonesia, salah satunya Cleft Lip and Palate (CLP) Center Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Malang (FK UMM). Saat ini, Cleft Lip and Palate (CLP) Center Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Malang (FK UMM) telah mengadakan kegiatan_pengabdian masyarakat_berupa operasi_gratis celah_bibir dan langit-langit_sejak tahun_2008 dan telah_menangani sekitar_2000 pasien. Pasien berasal dari_Jawa Timur dan sekitarnya (Riana, 2015)
2.3 Etiologi Celah Bibir dan Langit-Langit
Celah_bibir dan_langit-langit berdasarkan_etiologinya dikategorikan_menjadi sindromik dan_non sindromik. Sekitar_70% kasus celah_bibir dan_langit-langit adalah non_sindromik, yaitu apabila_celah merupakan_kondisi terisolasi_yang tidak terkait_dengan kelainan_lain. 30% sisanya_merupakan kasus_sindromik, yaitu terdapat kecacatan_atau kelainan_struktural yang_terjadi di luar_regio celah. (Murthy, 2009)
Penyebab_sumbing bibir_dan langit-langit_yaitu faktor_genetik yang termodifikasi oleh_agen dari_luar tubuh. (Díaz, 2013) Sebagian_besar sumbing_bibir dan langit-langit_dapat dijelaskan_dengan hipotesis_multifaktor. Teori_multifaktor
13
yang diturunkan_menyatakan bahwa_gen-gen yang_beresiko berinteraksi_satu dengan lainnya dan_dengan_lingkungan, menyebabkan_cacat pada_perkembangan janin. Faktor_lingkungan yang_bisa menjadi_kemungkinan penyebab_kelainan_celah bibir dan langit-langit_bisa meliputi_ibu yang terpajan_obat, defisiensi_nutrisi, penyakit infeksi, radiasi, stress_emosional, merokok, dan_trauma pada_masa kehamilan. (Supandi, 2014)
Beberapa_gen yang_diketahui menjadi_penyebab terjadinya_celah bibir dan langit-langit diantaranya_adalah_IRF6 (sebagai gen_yang berpengaruh_dalam Van der
Woude_syndrome), P63, PVRL1, TGFA, TBX22, MSX1, FGFR1 dan SATB. Namun
mutasi pada_IRF6, MSX1, dan FGFR1_umumnya terkait_dengan kelainan_gigi dan celah bibir_dan langit-langit_yang terjadi_lebih dari_satu kali dalam_suatu silsilah keluarga, hal ini_ada kemungkinan_diturunkan. Gen-gen_yang ditemukanmempunyai interaksi dengan_paparan asap_rokok dan menyebabkan_timbulnya celah_bibir dan langit-langit adalah_TGFA, MSX1, TGFB3, RARA, P450, GST, dan_EPHX. (Veros and Iakovidou-kritsi, 2016)
Etiologi celah bibir dan langit-langit sangat_kompleks, karena_anomali bawaan yang terkait_dengannya. Kelainan ini bersifat_poligenik dan multifaktorial yang melibatkan pengaruh_genetik dan_lingkungan. Faktor_etiologis meliputi faktor keturunan, kekerabatan, lingkungan_janin, faktor_demografi, dan faktor_lain seperti obat-obatan, vitamin, konsumsi_alkohol, merokok, infeksi, dan_diet. Di antara semua etiologi_ini, kekerabatan_adalah faktor penting (Neela et al, 2019).
14
2.4 Patofisiologi Celah Bibir dan Langit-Langit
Pada morfogenesis_wajah, sel_neural crest bermigrasi_ke daerah wajah dimana sel_tersebut akan_membentuk jaringan_tulang, jaringan_ikat, serta_seluruh jaringan pada_gigi kecuali_enamel. Bibir_atas merupakan turunan dari prosesus medial nasal_dan maxillary. Kegagalan_penggabungan prosesus_medial_nasal dan maksila pada_minggu kelima_kehamilan, baik_pada satu atau_kedua sisinya, berakibat_munculnya celah_bibir. Celah_bibir biasanya_terjadi pada_pertemuan antara bagian_sentral dan_lateral dari bibir_atas. Munculnya_celah dapat memengaruhi bibir_atas saja_atau bisa_juga melebar_lebih jauh_ke maksila dan palatum_primer. Jika_terjadi kegagalan_pengabungan palatal_shelves juga, terjadi
celah bibir_dengan celah_langit-langit, yang_membentuk kelainan_celah_bibir dan langit-langit. (Tolarova, 2018)
Celah_bibir dan_langit-langit dapat_terjadi karena_beberapa hal, yaitu_adanya kelainan pada_gen yang mengatur_diferensiasi sel, pertumbuhan, apoptosis, adhesi antar sel, dan_pensinyalan sel, serta adanya_gangguan pada fungsi_sel yang disebabkan lingkungan yang_teratogenik, atau gabungan_keduanya. (Tolarova, 2018)
2.5 Embriologi Celah bibir dan Langit-Langit
Pendalaman_embriologi wajah_dan palatum_sangat penting_untuk memahami kasus celah_bibir dan_langit-langit. Perkembangan_wajah terjadiantara minggu_ke-4 hingga minggu_ke-8 kehamilan. Terdapat_dua area_penonjolan yang_terutama terlibat pada_proses ini: penonjolan_frontonasal dan penonjolan_maxillar (Gambar
15
2.1). Penonjolan_frontonasal akan membentuk nasal_placode yang membentuk nasal pit, sehingga membagi area_penonjolan nasal_medial dan_lateral. Proses fusi penonjolan_nasal medial_akan membentuk_bibir atas. (Tobing, 2017)
(Tobing, 2017)
Gambar 2. 1 Embriologi Wajah
Embriogenesis_palatum dapat dibagi dalam dua fase_terpisah yaitu pembentukan palatum_primer yang akan_diikuti dengan pembentukan_palatum sekunder. Pertumbuhan palatum_dimulai kira-kira_pada hari_ke-35 kehamilan atau minggu_ke-4kehamilan yangditandai denganpembentukanprocessusfasialis. (Rohen et al. 2012)
Palatum_primer terbentuk_oleh proses penyatuan_penonjolan nasal_medial dan lateral_dengan penonjolan_maxilla melalui_proses migrasi_dan fusi_untuk membentuk hard_palate, palatum_sekunder terbentuk oleh_penyatuan penonjolan
16
palatum_lateral pada penonjolan_maxilla melalui proses yang_sama dengan palatum primer untuk membentuk_soft palate (Gambar 2.2). Intervensi_pada satu_ataupun lebih dari proses ini dapat_mengakibatkan terjadinya_celah bibir dan celah palatum. (Tobing, 2017)
(Tobing, 2017)
Gambar 2. 2 Embriologi palatum
Proses pembentukan_wajah: A-C. Hari ke_28 sampai dengan_31: terbentuknya nasal_placode yang_lalu menjadi nasal_pit. D. Hari ke 33: terbentuknya_penonjolan medial dan_lateral dari penonjolan_frontonasal. E-F. Hari ke_40 sampai dengan_48: proses fusi_penonjolan nasal_medial satu_sama lain. (Tobing, 2017)
2.6 Anatomi Celah Bibir dan Langit-Langit 2.6.1 Anatomi Rongga Mulut
Rongga_mulut merupakan_sebuah bagian_tubuh yang_terdiri dari : lidah bagian_oral (dua pertiga_bagian anterior_dari lidah), palatum_durum (palatum_keras),
17
dasar dari_mulut, trigonum_retromolar, bibir, mukosa_bukal, alveolar_ridge, dan
gingiva. Tulang_mandibula dan_maksila adalah_bagian tulang_yang membatasi rongga_mulut (Yousem et al., 1998).
Rongga_mulut yang_disebut juga rongga_bukal, dibentuk secara_anatomis oleh pipi, palatum_keras, palatum_lunak, dan_lidah. Pipi_membentuk dinding bagian lateral masing-masing sisi dari_rongga mulut. Pada bagian_eksternal dari_pipi, pipi dilapisi oleh_kulit. Sedangkan_pada bagian_internalnya, pipi_dilapisi oleh_membran mukosa, yang terdiri_dari epitel_pipih berlapis_yang tidak_terkeratinasi. Otot-otot businator (otot_yang menyusun_dinding pipi) dan jaringan_ikat tersusun di_antara kulit dan membran_mukosa dari_pipi. Bagian_anterior dari_pipi berakhir_pada bagian bibir (Tortora et al., 2009). Penjelasan mengenaianatomi rongga mulut seperti tampak pada Gambar 2.3,
(Tortorra et al., 2009)
18
2.6.2 Anatomi Bibir
Bibir_atau disebut juga_labia, adalah_lekukan jaringan_lunak yang mengelilingi_bagian yang_terbuka dari_mulut. Bibir_terdiri dari_otot orbicularis_oris, seperti_tampak pada gambar 2.4, dan dilapisi_oleh kulit_pada bagian_eksternal dan membran_mukosa pada bagian_internal (Seeley et.al, 2008) (Jahan-Parwar et.al, 2011)
(Sang Hun, 2017)
Gambar 2. 4 Anatomi otot wajah
Bibir_terbagi menjadi_dua bagian_yaitu bibir_bagian atas_dan bibir_bagian bawah. Bibir_bagian atas_terbentang dari_dasar dari_hidung pada_bagian superior sampai ke lipatan_nasolabial pada bagian_lateral dan batas_bebas dari sisi_vermilion pada bagian_inferior. Bibir_bagian bawah_terbentang dari_bagian atas_sisi vermilion sampai ke bagian_komisura pada bagian_lateral dan ke_bagian mandibula_pada bagian_inferior (Jahan-Parwar et al., 2011). Penjelasan mengenai bagian-bagian bibir seperti tampak pada Gambar 2.5.
19
(Wang, et al., 2017)
Gambar 2. 5 Anatomi bibir
Kedua bagian bibir tersebut, secara histologi, tersusun dari epidermis, jaringan subkutan, serat otot orbikularis oris, dan membran mukosa yang tersusun dari bagian superfisial sampai ke bagian paling dalam. Bagian vermilion merupakan bagian yang tersusun atas epitel pipih yang tidak terkeratinisasi. Epitel-epitel pada bagian ini melapisi banyak pembuluh kapiler sehingga memberikan warna yang khas pada bagian tersebut. Selain itu, gambaran histologi juga menunjukkan terdapatnya banyak kelenjar liur minor. Folikel rambut dan kelenjar sebasea juga terdapat pada bagian kulit pada bibir, namun struktur tersebut tidak ditemukan pada bagian vermilion (Tortorra et al., 2009; Jahan-Parwar et al., 2011). Penjelasan mengenai histologi bibir seperti tampak pada Gambar 2.6,
20
(Di Fiore, 2014)
Gambar 2. 6 Histologi bibir
Permukaan bibir bagian dalam dari bibir atas maupun bawah berlekatan dengan gusi pada masing-masing bagian bibir oleh sebuah lipatan yang berada di bagian tengah dari membran mukosa yang disebut frenulum labial. Saat melakukan proses mengunyah, kontraksi dari otot-otot businator di pipi dan otot-otot orbukularis oris di bibir akan membantu untuk memposisikan agar makanan berada di antara gigi bagian atas dan gigi bagian bawah. Otot-otot tersebut juga memiliki fungsi untuk membantu proses berbicara. (Jahan-Parwar et al., 2011).
2.6.3 Anatomi Palatum
Palatum merupakan sebuah dinding atau pembatas yang membatasi antara rongga mulut dengan rongga hidung sehingga membentuk atap bagi rongga mulut. Struktur palatum sangat penting untuk dapat melakukan proses mengunyah dan bernafas pada saat yang sama. Palatum secara anatomis dibagi menjadi dua bagian
21
yaitu palatum durum (palatum keras) dan palatum mole (palatum lunak). (Marieb and Hoehn, 2010; Jahan-Parwar et al., 2011).
Palatum durum terletak di bagian anterior dari atap rongga mulut. Palatum durum merupakan sekat yang terbentuk dari tulang yang memisahkan antara rongga mulut dan rongga hidung. Palatum durum dibentuk oleh tulang maksila dan tulang palatin yang dilapisi oleh membran mukosa. Bagian posterior dari atap rongga mulut dibentuk oleh palatum mole. Palatum mole merupakan sekat berbentuk lengkungan yang membatasi antara bagian orofaring dan nasofaring. Palatum mole terbentuk dari jaringan otot yang sama halnya dengan palatum durum, juga dilapisi oleh membran mukosa (Marieb and Hoehn, 2010; Jahan-Parwar et al., 2011). Penjelasan mengenai bagian-bagian palatum beserta otot-otot penunjang pada rongga mulut seperti tampak pada Gambar 2.7,
(Acura, 2002)
22
2.7 Klasifikasi Celah Bibir dan Langit-Langit
WHO (World Health Organization) menyatakan bahwa terdapat berbagai klasifikasi berdasarkan morfologi maupun celah anatomis organ yang terlibat yang bersifat unilateral atau bilateral. Diantaranya unilateral inkomplit yaitu terjadi celah pada satu bibir, namun hidung tidak mengalami kelainan, sedangkan unilateral komplit celah memanjang hingga ke hidung. Adapun bilateral komplit atau inkomplit, jika celah terjadi pada dua sisi bibir tanpa atau dengan melibatkan celah pada hidung. (Widodo, 2018)
2.7.1 Klasifikasi menurut Kernahan dan Stark
Grup I : Celah langit-langit primer, meliputi celah bibir dan kombinasi celah bibir dengan celah pada tulang alveolar. Celah biasanya terdapat pada foramen insisivum (gambar 2.8a).
Grup II : Celah langit-langit sekunder atau celah yang terdapat di belakang foramen insisivum, meliputi celah langit-langit lunak dan keras dengan variasinya (gambar 2.8b dan 2.8c)
23
(Medscape, 2019)
Gambar 2. 8 Klasifikasi celah bibir dan langit-langit menurut Kernahan dan Stark 2.7.2 Klasifikasi menurut Veau
Tipe 1 : Celah hanya terdapat pada langit-langit saja (gambar 2.9a)
Tipe 2 : Celah terdapat pada langit-langit lunak dan keras di belakang foramen insisivum (gambar 2.9b).
Tipe 3 : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar pada satu sisi (gambar 2.9c).
Tipe 4 : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar pada dua sisi (gambar 2.9d).
24
(Medscape, 2019)
Gambar 2. 9 Klasifikasi celah bibir dan langit-langit menurut Veau. 2.7.3 Klasifikasi menurut Iowa
Klasifikasi ini merupakan variasi dari klasifikasi Veau. Klasifikasi ini terbagi menjadi 5 grup, yaitu:
Grup 1 : Celah hanya terdapat pada bibir saja (Gambar 2.10 I)
Grup 2 : Celah hanya terdapat pada langit-langit saja (Gambar 2.10 II)
Grup 3 : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar pada dua sisi. (Gambar 2.10 III)
Grup 4 : Celah pada bibir dan tulang alveolar (celah bibir dan langit-langit primer) (Gambar 2.10 IV)
Grup 5 : Kategori bermacam-macam, tidak termasuk dalam kategori grup 1, 2, 3 maupun 4 (Gambar 2.10 V)
25
(Khan, 2013)
Gambar 2. 10 Klasifikasi celah bibir dan langit-langit menurut Iowa 2.7.4 Klasifikasi berdasarkan lokasi
Pada kasus celah bibir dapat diklasifikasikan berdasarkan lokasi/jumlah kelainan seperti yang dijelaskan pada gambar berikut, yaitu: Unilateral (Salah satu sisi) dan Bilateral (Sisi kiri-kanan)
(Wang et al., 2014)
26
Celah bibir bilateral berdasarkan tingkat keparahannya diklasifikasikan menjadi ringan, sedang, dan berat. Tingkat keparahan ringan dicirikan kedua sisi mengalami sumbing bibir < ½ dari batas bawah bibir bagian atas hingga dasar hidung. Tingkat keparahan sedang dicirikan dengan kedua sisi bibir mengalami sumbing bibir ≥ ½ atau salah satu sisi bibir mengalami sumbing bibir ≥ ½ dengan sisi lainnya mengalami sumbing bibir < ½ dari batas bawah bibir bagian atas hingga dasar hidung atau salah satu sisi bibir mengalami sumbing bibir komplit. Tingkat keparahan berat dicirikan dengan kedua sisi bibir mengalami sumbing bibir komplit (Wang, et al., 2014).
2.7.5 Klasifikasi menurut American Cleft Palate–Craniofacial Association (ACPA)
Celah pada prepalatal (Celah bibir dan langit-langit primer embriologis) a. Celah bibir
b. Celah alveolus
c. Cleft bibir, alveolus dan langit-langit primer
Celah pada palatum (Celah pada langit-langit sekunder embriologis) a. Celah langit-langit keras
b. Celah langit-langit lunak
c. Celah langit-langit keras dan lunak Celah prepalatal dan palatum
27
a. Celah dari proses mandibula b. Celah naso-okular
c. Celah Oro-okuler d. Celah Oroaural
2.8 Tatalaksana dan Rehabilitasi Celah Bibir dan Langit-Langit 2.8.1 Pre Operasi
Sebelum memulai prosedur, dilakukan initial assessment terlebih dahulu kepada pasien. Edukasi kepada orang tua/ pendamping pasien mengenai prosedur tata cara pemberian asupan makanan pada pasien serta prosedur tindakan operasi ini.
Selama beberapa bulan pertama, anak akan dimonitor secara ketat terlebih dahulu untuk mendapatkan penambahan berat badan dan nutrisi yang cukup, dan untuk memastikan bahwa tidak ada masalah yang berkaitan dengan pernapasan saat makan. Tindakan ini dilakukan oleh seluruh multidisiplin. (Hopper et.al, 2007)
2.8.2 Operasi Primer
Tujuan dari perbaikan primer adalah untuk menutup celah, memperbaiki kesimetrisan atau dimensi dari bibir akibat deformitas geometri dan mengembalikan struktur dan fungsi anatomi dari jaringan yang terlibat. (Dewi, 2015)
28
Tabel 2. 1 Perawatan bedah pada celah bibir dan langit-langit berdasarkan usia
2.8.2.1 Labioplasti
Sebelum memulai operasi celah bibir perlu diperhatikan syarat untuk dilakukan operasi, yaitu “Rule of 10”, terdiri dari kadar hemoglobin 10, kadar hematokrit minimal 30%, berat minimal 10 pounds, dan usia minimal 10 minggu. (Dewi, 2015)
Teknik yang popular digunakan untuk perbaikan bibir adalah teknik Millard. Teknik Millard disebut juga dengan teknik rotation advancement. Teknik ini dikembangkan pada tahun 1955, dengan mengembangkan konsep lateral flap advancement pada bagian atas bibir yang dikombinasikan dengan rotasi dari segmen medial. Teknik ini mempertahankan kedua cupid bow dan philtrum dimple dengan keuntungan menempatkan penutupan celah di bawah dasar alar nasi. (Hafiz, 2017)
Teknik ini dimulai dengan langkah pertama yaitu menentukan area operasi. Kemudian membuat flap segiempat di mukosa vermilion di celah medial dan lateral,
29
lalu menyatukan kedua mukosa. Penyatuan mukosa itu dilakukan dengan benang jahit yang dapat diserap di bibir dalam, setelah itu menjahit dengan benang yang tidak dapat diserap melewati kartilago septum di sisi tidak bercelah melewati muskulus orbicularis oris, lalu kembali ke kartilago septum. Kemudian dengan benang yang dapat diserap, menjahit di bagian otot bibir medial dan lateral dengan teknik interrupted. (Irawan, 2014)
2.8.2.2 Palatoplasti
Tujuan_tindakan palatoplasti_yaitu untuk_memperbaiki atap_mulut sehingga anak dapat_makan dan_berbicara secara_normal. Tindakan ini_dilakukan oleh_dokter spesialis_bedah plastik. Biasanya_tindakan bedah_celah langit-langit_pada anak dilakukan_pada usia9 bulan_hingga 18 bulan. (Hopper et.al, 2007)
Teknik palatoplasti yang biasanya dilakukan untuk perbaikan palatal adalah: a. Palatoplasti Von Langenbeck
(Leow, 2008)
Gambar 2. 12 Palatoplasti Von Langenbeck
A) Penandaan_desain flap. (B) Flap_mukoperiosteal bipedikle_dielevasikan dari insisi_lateral ke_tepi celah. (C) Penutupan_layer nasal_mukoperiosteal. (D) Penutupan_flap oral_mukoperiosteal. (Dewi, 2015)
30
b. Palatoplasti_pushback V-Y (Kilner & Wardill)
(Leow, 2008)
Gambar 2. 13 Veau-Wardill-Kilner atau palatoplasti VY pushback
(A) Penandaan_area_insisi. (B) Flap_oral mukoperiosteal_diangkat dengan tetap_menjaga pembuluh_darah palatina_besar pada_kedua sisi. (C) Retroposisi_dan perbaikan_dari otot_levator veli_palatini (intravelar veloplasti) setelah_menyelesaikan perbaikan_mukoperiosteal. (D) Hasil akhir setelah_penutupan flap oral_mukoperiosteal. (Dewi, 2015)
c. Palatoplasti duaflap
(Leow, 2008)
Gambar 2. 14 Palatoplasti dua flap
(A) Penandaan_desain flap. (B) Elevasi_dari dua flap_mukperiosteal dari permukaan_oral. Pembuluh_darah palatina_besar dari_kedua sisi_tetap dijaga. (C) Retroposisi_dan perbaikan_dari otot_levator veli_palatini (intravelar
31
veloplasti) _setelah menyelesaikan_perbaikan mukoperiosteal. (D) Hasil_akhir setelah_penutupan_flap oral_mukoperiosteal. (Dewi,2015)
d. Furlow double opposing Z-plasty
(Leow, 2008)
Gambar 2. 15 Furlow double opposing z-palatoplasti
(A) Penandaan_dari_insisi z-plasti dan insisi kendur. Pada celah palatum yang_besar, insisi kendur dibuat di sebelah anterior dari tepi celah sebagai palatoplasti dua flap. (B) Elevasi dari flap oral. Layer oral terdiri dari flap muskulmukosal pada_sisi kiri dan hanya_flap mukosa_di sisi kanan. Otot diangkat_sebagai dasar_flap posterior. Insisi_yang mirip juga ditandai berkebalikan dengan layer_nasal. (D) Flap nasal muskulomukosal_pada sisi kanan dibawa_melewati_celah. (D) Hasil_tampakakhir_layer oral yangditutup oleh_z-plasti. (Dewi, 2015)
Prosedur-prosedur_ini menutup_langit-langit mulut dalam 3 lapisan, yaitu lapisan dalam yang membentuk lapisan hidung, lapisan tengah yang terdiri dari otot-otot di bagian belakang langit-langit mulut dan lapisan terakhir yang meliputi mukosa
32
mulut. Perbaikan palatum menutup lapisan-lapisan ini juga menyelaraskan kembali otot-otot palatal, prosedur ini disebut veloplasty intravelar (Hopper et.al, 2007) 2.8.3 Operasi Sekunder
Perawatan pada anak-anak dengan celah bibir atau celah palatum bervariasi. Tidak ada dua anak yang memiliki kebutuhan yang sama. Beberapa mungkin hanya membutuhkan dua operasi, dan anak lainnya mungkin butuh lebih dari dua operasi. Tujuan dari perawatan adalah untuk mencapai penampilan sebaik mungkin, cara bicara yang terbaik dan memperbaiki susunan gigi sebaik mungkin. (Dewi, 2015)
Dibawah ini merupakan beberapa operasi tambahan yang dapat direkomendasikan untuk anak:
2.8.3.1 Pencetakan Nasoalveolar/NAM (Usia 1 minggu hingga 3 bulan (jika perlu)
Prinsip tindakan NAM yaitu secara bertahap menyatukan langit-langit dan bibir serta memberikan simetri hidung untuk menciptakan hasil bedah yang optimal. Proses ini menggunakan alat yang terdiri dari pelat palatal dan stent hidung yang dibuat berdasarkan kesan mulut pasien. Penyesuaian yang sering secara bertahap mengencangkan perangkat untuk perlahan-lahan membentuk langit-langit mulut. Pencetakan nasoalveolar dilakukan oleh dokter spesialis ortodontis yang berspesialisasi dalam merawat kelainan kraniofasial. (Hopper et.al, 2007)
33
2.8.3.2 Velofaringoplasti (Usia 3 tahun hingga 4 tahun)
Dalam persentase kecil, anak-anak dengan celah palatum memiliki kesulitan bicara karena terlalu banyak udara yang masuk melalui hidung yang menyebabkan suara hipernasal (VPI atau velopharyngeal insufficiency). Operasi Velofaringoplasti dapat mengoreksi hal ini. Tindakan ini didesain untuk mengurangi dimensi dari pembukaan velofaring untuk memfasilitasi atau sekedar meningkatkan resistansi saluran nafas untuk meminimalkan lolosnya udara nasal. (Hopper et.al, 2007)
Prinsip operasi ini yaitu mengambil 2 flap dari sisi-sisi tenggorokan untuk membuat cincin jaringan sehingga jarak velofaringeal mengecil. Prosedur pasif hanya mempersempit pembukaan velofaring atau augmentasi dinding faring posterior menggunakan bahan implant. (Dewi, 2015) Tindakan ini dilakukan oleh dokter spesialis bedah plastik, spesialis THT, ortodontis dan dibantu oleh speech therapist. (Hopper et.al, 2007)
2.8.3.3 Revisi bibir (Usia anak sekolah)
Tindakan ini dilakukan oleh dokter spesialis bedah plastik. (Hopper et.al, 2007) Operasi tambahan pada bibir dapat disarankan untuk meningkatkan fungsi atau penampilan dari bibir. Luka pada kulit antara hidung dan bibir harus halus dan rata. Penampilan dari bibir harus sesimetris atau seseimbang mungkin pada kedua sisi. Tujuan dari operasi ini untuk menjadikan bibir tampak senormal mungkin. (Dewi, 2015)
34
2.8.3.4 Operasi graft tulang celah alveolar (Usia 7 tahun hingga 9 tahun)
Celah alveolar adalah celah atau pembukaan pada tulang rahang atas di bawah gusi. Tulang dibutuhkan pada rahang atas di bawah gusi agar gigi-gigi permanen dapat erupsi, akarnya berkembang dan sehat. Tulang pada rahang atas juga mendukung dasar dari hidung. (Dewi, 2015)
Pada kasus anak dengan celah bibir dan langit-langit, dilakukan pencangkokan tulang alveolar untuk menciptakan lengkungan gigi yang lebih lengkap, dan ruang bagi gigi permanen untuk tumbuh dengan menempatkan tulang di sepanjang alveolus yang kekurangan. Tulang lunak umumnya diambil dari pinggul dan ditanam ke dalam setiap pembukaan langit-langit mulut. Tindakan ini dilakukan oleh dokter spesialis bedah umum, orthodontist dan spesialis bedah plastik. (Hopper et.al, 2007)
Prosedur ini juga dilakukan untuk menutup fistula (lubang) antara gusi dan hidung dengan jaringan lokal untuk mencegah keluarnya cairan ke dalam hidung yang menyebabkan regurgitasi hidung dan kebocoran cairan saat makan. Setelah cangkok tulang ditempatkan dan fistula apa pun ditutup, perawatan ortodontik dapat memindahkan gigi ke ruang yang dibuat. (Hopper et.al, 2007)
2.8.3.5 Tip Rhinoplasty (Usia 6 hingga 9 tahun)
Prinsip dari tindakan rhinoplasty yaitu, hidung dibuka dan tulang rawan diatur ulang untuk memperbaiki bentuk hidung dan saluran nafas. Prosedur ini hanya membahas ujung hidung, memberikan simetri yang lebih besar dan meningkatkan jalan napas hidung. (Arosarena, 2007) Tindakan ini dilakukan oleh dokter spesialis bedah
35
plastik. Prosedur ini dapat dikombinasikan dengan operasi ortognatik untuk meminimalkan jumlah operasi intervensi. (Dewi, 2015)
2.8.3.6 Operasi Ortognatik/operasi rahang (Usia 14 hingga 18 tahun)
Operasi ortugenik dilakukan oleh dokter spesialis bedah mulut dengan bedah plastik. Anak-anak yang memiliki celah bibir dan dan langit-langit umumnya mengalami keterbelakangan rahang atas yang menghasilkan wajah yang tidak seimbang, sehingga terjadi retraksi maksila. Normalnya, posisi rahang dan gigi atas letaknya lebih menonjol ke depan dibandingkan dengan rahang dan gigi bawah. (Hopper et.al, 2007).
Operasi ortognatik bertujuan untuk mereposisikan rahang atas dan atau rahang bawah ke posisi normal, sehingga gigi-gigi dapat tepat berada pada tempatnya dan memberikan keseimbangan pada wajah. Biasanya operasi ini ditunda hingga anak telah beranjak remaja dan wajah dan rahang sudah tumbuh sempurna. (Dewi, 2015)
2.8.3.7 Operasi sentuhan akhir (Masa remaja atau dewasa)
Ketika pasien tumbuh, prosedur bicara sekunder dan prosedur palatal atau bibir sekunder dapat dilakukan berdasarkan fungsi, penampilan dan jaringan parut. Beberapa pasien akan menjalani rinoplasti sumbing akhir setelah mereka mencapai kematangan tulang. Prosedur ini mungkin perlu dilakukan secara bertahap. Revisi bibir sekunder untuk memperbaiki bekas luka dan memperbaiki penyimpangan juga dapat dilakukan saat ini. (Hopper et al, 2007)
36
Tujuan dari perawatan adalah untuk menyelesaikan semua prosedur pada saat seorang pasien mencapai kematangan tulang (biasanya sekitar usia 18). Proses ini kadang-kadang meluas hingga akhir remaja atau awal 20-an karena kompleksitas kasus, tetapi tujuannya adalah agar pasien selesai dengan perawatan celah bibir dan langit-langit mereka pada saat ini. (Dewi, 2015)
Proses perawatan ini bersamaan dengan proses rehabilitas yang melibatkan kerjasama dari beberapa multidisiplin ilmu untuk mencapai hasil yang optimal, seperti ahli spesialis behavioral dan spesialis khusus (ilmu gizi). (Herdiana and Ismaniati, 2008)
2.8.4 Rehabilitas
Perawatan pada pasien celah bibir dan langit-langit merupakan perawatan interdisiplin yang bertujuan untuk memperbaiki penampilan, bicara, pengunyahan, penelanan, dan psikososial. Pusat rehabilitas celah bibir dan langit-langit yang lengkap mempunyai 30 spesialis dari disiplin ilmu yang berbeda. (Herdiana and Ismaniati, 2008) Para professional ini dibagi dalam empat besar disiplin ilmu yaitu, spesialis medik (ahli bedah plastik, ahli anak, ahli endokrin, ahli THT dan lain-lain), spesialis rahang dan gigi (ahli bedah mulut, ortodontis, prostodontis dan pedodontis), spesialis
behavioral (speech therapis, psikolog dan audiologist), dan spesialis khusus (ahli
gizi). (Herdiana and Ismaniati, 2008)
Masing-masing spesialis mempunyai peran penting dan bersama-sama menentukan diagnosis serta rencana perawatan terbaik bagi pasien. American Cleft
37
dan langit-langit dapat berjalan dengan baik minimal harus melibatkan tiga spesialis yaitu bedah plastik, ortodontis dan speech therapist. Bedah plastik berperan dalam merekonstruksi celah bibir dan langit-langit, ortodontis memperbaiki oklusi untuk mencapai fungsi dan estetik yang optimal serta speech therapist menangani masalah perkembangan bicara. (Herdiana and Ismaniati, 2008)
Tabel 2. 2 Multidisiplin yang terlibat dalam rehabilitas pasien celah bibir dan langit- langit
