Pemfigoid Bullosa pada Wanita Usia 54 Tahun
1
Desta Eko Indrawan,
2Arif Effendi,
1Novita Carolina,
1Asep Sukohar
1
Fakultas Kedokteran, Universitas Lampung
2Bagian Kulit dan Kelamin, Rumah Sakit Abdoel Moeloek Lampung
Abstrak
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal pada kulit yang besar dan berdinding tegang. Seorang perempuan berusia 54 tahun datang dengan keluhan adanya gelembung berisi cairan yang muncul hampir di seluruh tubuhnya. Pasien mengatakan bahwa hal ini dimulai sejak dua bulan yang lalu. Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang, kesadaran komposmentis, gizi kesan baik, tekanan darah 130/80 mmHg, nadi: 96 x/menit regular isi dan tegangan cukup, pernafasan 17 x/menit, suhu 37,6 0C. Pada saat inspeksi ditemukan lesi multiple sebagian besar terdiri bula dengan cairan jernih berdinding tebal dan tegang, ukuran bervariasi dari lentikuler hingga nummular. Terdapat pula lesi berupa erosi berbentuk ireguler dengan batas tegas. Terapi yang diberikan pada pasien ini adalah obat steroid oral, methyl prednisolone dengan dosis 2x16 mg, cetirizine tab dengan dosis 2x5 mg, dan obat topikal dengan benosone cream 10 g dicampur dalam tincture vaseline 40 mg. Penyakit yang dialami pasien ini disebabkan oleh autoimun, sehingga perlu menjalani pengobatan yang telah ditentukan oleh dokter untuk memperbaiki kualitas hidup dan mencegah komplikasi lebih lanjut.
Kata kunci: autoimun, bula, pemfigoid bulosa
Bullous Pemphigoid on A 54 Years Old Woman
Abstract
Bullous pemphigoid (BP) is a common chronic autoimmune disease characterized by the presence of subepidermal bullae on the skin of a great and walled tense. A 54-years-old woman presents with fluid-filled bubbles that appear in almost all of his body. Patient say that it began two months ago. On physical examination found the general condition seemed ill being, consciousness of composmentis, good impression nutrition, blood pressure 130/80 mmHg, pulse: 96 x/min regular content and enough tension, breathing 17 times per minute, the temperature of 37.6 0C. At the time of the inspection found multiple lesions consisting mostly bullae with thick-walled clear fluid and tense, sizes vary from lenticular to nummular. There is also an irregular-shaped erosion lesion with firm boundaries. Therapy that administered to this patient is an oral steroid medication, Methyl prednisolone at a dose of 2x16 mg, Cetirizine tab with a dose of 2x5 mg, and topical with Benosone cream 10 g mixed in tinctures Vaseline 40 mg. The patients experienced disease that caused by an autoimmune, so it needs to undergo treatment that has been prescribed by doctors to improve the quality of life and prevent further complications.
Keyword: autoimmune, bulla, bullous pemphigoid
Korespondensi: Desta Eko Indrawan, S. Ked., alamat Jl. Serbajadi Gg. Kurma 1 no. 48, Natar, Lampung Selatan 35145, HP 0895669607644, e-mail ddestung@yahoo.co.id
Pendahuluan
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal pada kulit. Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid Bulosa berumur lebih dari 60 tahun dengan puncak insiden terjadi pada usia sekitar 80 tahun dan jarang terjadi pada anak-anak. Pengobatan pada penyakit ini sangatlah penting karena penyakit ini bersifat kronik dan dapat terjadi remisi spontan. Penyakit PB pertama kali dilaporkan oleh Lever pada tahun 1953 dengan angka kematian sebesar 24%. Meskipun telah ada pemberian kortikosteroid sistemik, angka kematian PB masih berkisar antara 12-40 %.1-3
Pemfigoid Bulosa (PB) ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal basement
membrane zone, IgG sirkulasi, dan antibodi
IgG yang terikat pada basement membrane
zone.2-5
Kasus
Seorang wanita, Ny. S, berusia 54 tahun datang dengan keluhan adanya gelembung berisi cairan yang muncul hampir di seluruh tubuhnya. Pasien mengatakan bahwa hal ini dimulai sejak dua bulan yang lalu, saat secara tiba-tiba kulit pada lengan kanannya terasa gatal dan kulit di sekitar tangan kirinya memerah seperti biduran. Awalnya rasa gatal hanya dirasakan pada bagian lengan bawah dan telapak tangan kiri pasien, serta disela-sela jari tangan kiri namun menyebar ke seluruh lengan kiri pasien dalam waktu seminggu. Gatal dirasakan hampir sepanjang hari dan tidak ada waktu dimana gatal dirasakan mereda ataupun semakin terasa. Untuk meringankan rasa gatal yang dialaminya, Ny. S membaluri kulitnya dengan bedak tabur. Pasien juga meminum obat amoxicillin yang diberikan kakak pasien, namun karena keluhan tidak membaik pasien berhenti mengonsumsi obat tersebut. Sebelumnya pasien sempat mengalami batuk pilek dan mengonsumsi obat amoxicillin untuk meredakan gejala batuk pilek yang dialaminya. Riwayat makan-makanan tertentu sebelum gejala disangkal. Riwayat kontak dengan serangga ataupun bahan iritan disangkal.
Seminggu setelah kejadian tersebut, Ny. S merasakan bahwa dirinya tidak enak badan, Ny. S mengaku mengalami demam yang tidak terlalu tinggi, rasa lelah, serta pusing pada kepalanya. Seiring dengan keluhan ini, mulai timbul gelembung-gelembung berisi air di hampir seluruh permukaan kulit pada kedua lengan Ny. S.
Karena semakin hari gelembung yang dialaminya semakin banyak, Ny. S memutuskan untuk berobat ke mantri setempat. Pasien diberikan obat antibiotik oleh mantri tersebut namun keluhan tidak kunjung membaik, kemudian Ny. S pun pergi berobat ke dokter dan diberikan dua buah obat pil dan satu obat salep. Salah satu obat
pil tersebut dikatakan oleh suami Ny. S adalah obat pereda rasa gatal dan satu obat yang lain merupakan obat anti radang, menurut informasi yang didapatkan dari dokter tempat Ny. S berobat, Ny. S mengatakan bahwa setelah meminum obat tersebut, rasa gatal yang dialaminya sedikit menghilang. Namun, gelembung yang ada di sekujur tubuhnya tidak kunjung menghilang walaupun obat yang diberikan oleh dokternya sudah habis dikonsumsi.
Karena hal ini dirasakan semakin mengganggu dan kondisi kulit yang tidak kunjung membaik, Ny. S memutuskan untuk berobat ke RS Dr. H Bob Bazar, yang kemudian pasien dirujuk ke RSAM.
Berdasarkan pemeriksaan fisik, didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang, kesadaran komposmentis, gizi kesan baik, tekanan darah 130/80 mmHg, nadi 96 x/menit regular isi dan tegangan cukup, pernafasan 17 x/menit, suhu 37,6 0C.
Pada status dermatologis, ditemukan kelainan kulit dengan lokasi regio brachii dekstra dan sinistra bagian antero-media dan axilla dekstra dan sinistra, regio antebrachii dekstra dan sinistra antero-medial, regio abdomen posterior daerah sakrum, regio abdomen anterior sekitar umbilikus dan kruris dextra et sinistra saat inspeksi ditemukan lesi multiple sebagian besar terdiri bula dengan cairan jernih berdinding tebal dan tegang, ukuran bervariasi dari lentikuler hingga numular berada diatas permukaan kulit yang berwarna kemerahan dengan batas yang tegas. Terdapat pula lesi berupa erosi dengan dasar kulit erosif berwarna merah, berbentuk ireguler dengan batas tegas, beberapa telah mengering dengan tepi yang dikelilingi serum yang mengering, dan beberapa masih basah, dan dengan aktif mengeluarkan serum.
Nikolsky sign (-), terdapat pula lesi lama yang
menunjukkan makula hipopigmentasi. Lesi tersebar hampir di seluruh tubuh pasien secara diskret.
Diagnosis pada pasien ini adalah pemfigus bulosa, terapi yang diberikan pada pasien ini adalah obat steroid oral, methyl
prednisolone dengan dosis 2x16 mg, cetirizine
tab dengan dosis 2x5 mg, dan obat topikal dengan benosone cream 10 g dicampur dalam
tincturevaseline 40 mg.
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal pada kulit. Penyakit ini biasanya diderita pada orang tua dengan erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan lebih jarang melibatkan mukosa, tetapi memiliki angka morbiditas yang tinggi.1
Diagnosis pemfigoid bulosa pada pasien ini didapatkan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik. Dari anamnesis diketahui bahwa Ny. S, usia 54 tahun, didapatkan keluhan utama berupa timbulnya gelembung-gelembung berisi air pada kedua lengan dan tungkai sejak ±2 bulan sebelum masuk RS. Berdasarkan kepustakaan, penyakit ini lebih banyak dialami oleh orang dewasa dan lanjut usia. Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid Bulosa berumur lebih dari 60 tahun dan jarang terjadi pada anak-anak. Tidak ada predileksi etnis, ras, atau jenis kelamin yang mendominasi pada penyakit ini.1
Tidak ada penyebab khusus yang memicu timbulnya PB, namun beberapa faktor dikaitkan dengan terjadinya PB. Sebagian kecil kasus mungkin dipicu obat seperti furosemide, sulphasalazine,
penicillamine, dan captopril. Suatu studi kasus
menyatakan obat antipsikotik dan antagonis aldosteron termasuk dalam faktor pencetus Pemfigoid Bulosa. Belum diketahui apakah obat yang berefek langsung pada sistem imun seperti kortikosteroid juga berpengaruh pada kasus Pemfigoid Bulosa. Sinar ultraviolet juga dinyatakan sebagai faktor yang memicu PB ataupun memicu terjadinya eksaserbasi PB. Beberapa faktor fisik termasuk suhu panas, luka, trauma lokal, dan radioterapi dilaporkan dapat menginduksi PB pada kulit normal.4
Dari anamnesis, pasien mengeluhkan timbul gelembung-gelembung berisi air yang berawal dari lengan bawah kiri pasien yang menyebar hampir ke seluruh tubuh, berawal sejak ±2 bulan yang lalu. Awalnya pasien hanya mengeluhkan gatal dan kulit yang sedikit membengkak dan kemerahan seperti biduran pada tangan kanan bagian bawah dekat pergelangan tangan dan sela-sela jarinya, hal ini disertai rasa gatal, demam namun tidak ada nyeri, kemudian bengak berkurang, dan timbul bintik-bintik kecil dengan ukuran bervariasi pada tempat yang tadinya memerah. Awalnya bintik berukuran kecil warna putih, kemudian bintik tersebut membesar membentuk gelembung yang
berisi cairan, dindingnya tegang dan terasa gatal. Pasien mencoba berobat ke mantri dan dokter namun tidak menunjukkan hasil yang memuaskan, bintik-bintik menetap dan semakin menyebar ke seluruh tubuh, bahkan pasien juga merasakan ada gelembung yang pecah di dalam mulut dan sakit pada tenggorokannya. Hal ini menyebabkan pasien berobat ke Rumah sakit.
Antigen PB merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal, diproduksi oleh sel basal, dan merupakan bagian Basal Membrane Zone (BMZ) epitel gepeng berlapis. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membran basalis, strukturnya berbeda dengan desmosom.7-9
Terbentuknya bula adalah akibat komplemen yang beraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif, yang kemudian akan mengeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dengan dermis.7,10
Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibodi terhadap antigen Pemfigoid Bulosa. Fiksasi IgG pada membran basal mengaktifkan jalur klasik komplemen.
Aktifasi komplemen menyebabkan
kemotaksis leukosit serta degranulasi sel mast. Produk-produk sel mast menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator seperti faktor kemotaktik eosinofil anafilaksis. Akhirnya, leukosit dan protease sel mast mengakibatkan pemisahan epidermis kulit. Sebagai contoh, eosinofil, sel inflamasi dominan di membran basal pada lesi Pemfigoid Bulosa, menghasilkan gelatinase yang memotong kolagen ekstraselular dari PBAG2, yang mungkin berkontribusi terhadap pembentukan bula.5
bullosa yang diutarakan dalam kepustakaan pada PB tahap bulosa, yang ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula pada kulit normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadang-kadang membentuk pola melingkar. Bula tampak tegang, diameter 1-4 cm, berisi cairan bening, dan dapat bertahan selama beberapa hari, meninggalkan area erosi dan berkrusta. Lesi seringkali memiliki pola distribusi simetris, dan dominan pada aspek lentur anggota badan dan tungkai bawah, termasuk perut. Perubahan post-inflamasi memberi gambaran hiperpigmentasi dan hipopigmentasi serta, yang lebih jarang, miliar.7
Pemeriksaan penunjang pada pasien ini tidak dilakukan karena dari anamnesa dan pemeriksaan fisik, diagnosa sudah dapat ditegakkan. Namun, pemeriksaan dapat dilakukan apabila gambaran klinis tidak jelas. Terapi PB bertujuan menyembuhkan lesi kulit dan mukosa dengan cepat dan menekan rasa gatal sehingga dapat meningkatkan kualitas hidup pasien. Sebagian besar pasien mengalami remisi dalam lima tahun. Penatalaksanaan pada pasien ini sudah tepat. Pada perawaan kulit, pasien ini diberikan obat steroid oral, methyl prednisolone dengan dosis 2x16 mg, cetirizine tab dengan dosis 2x5 mg, dan obat topikal dengan benosone cream 10 g dicampur dalam tincturevaseline 40 mg. Pengobatan terdiri dari prednisone sistemik, sendiri atau dalam kombinasi dengan agen lain yaitu azathioprine, mycophenolate
mofetil, atau tetracycline. Obat-obat ini
biasanya dimulai secara bersamaan, mengikuti penurunan secara bertahap dari prednison dan agen steroid setelah remisi klinis tercapai. Kasus ringan mungkin hanya memerlukan kortikosteroid topikal. Selama empat puluh tahun kortikosteroid telah digunakan sebagai terapi andalan PB. Efek
imunomodulator kortikosteroid
mempercepat supresi pembentukan lepuh pada PB. Dosis prednison 0,5-1 mg/kgBB/hari efektif untuk mengurangi gejala klinis dalam tiga minggu. Dosis diturunkan dalam periode 6-9 bulan. Efek samping kortikosteroid sistemik meningkat seiring dengan peningkatan dosis meliputi diabetes melitus, hipertensi, obesitas, psikosis, gangguan mata, ulkus peptikum, dan osteoporosis.11 Dapat juga diberikan antibiotik sistemik ataupun
topikal untuk mengatasi infeksi sekunder. Sedangkan cetirizine diberikan sebagai antihistamin untuk mengurangi rasa gatal. Pada pasien ini prognosis quo ad vitam adalah
dubia ad bonam karena secara keselurahan,
pasien dengan pemfigoid bulosa memiliki prognosis yang baik walaupun apabila tidak ditangani dengan benar, penyakit ini cenderung menetap dan cenderung bersifat remisif dan dapat memakan waktu bertahun-tahun untuk dapat sembuh secara total.11,12
Simpulan
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal pada kulit yang biasanya terjadi pada orang yang berusia lebih dari 60 tahun dengan puncak insiden terjadi pada usia sekitar 80 tahun. Pengobatan sangatlah penting karena penyakit ini bersifat kronik dan dapat terjadi remisi spontan.
Daftar Pustaka
1. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, Callen JP, Horn TD, Mancini AJ, et al. Dermatology. Edisi ke-2. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2008.
3. Stanley JR. Pemphigus. Dalam: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, editor. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. Edisi ke-6. New York: McGraw-Hill; 1999. 4. Habif TP. Clinical dermatology: a color
guide to diagnosis and therapy. Edisi ke-4. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2003. 5. Djuanda A. Pemfigoid bulosa. Dalam: Herxheimer A, Naldi L, Rzany B. Evidence-based dermatology. Edisi ke-2. London: Blackwell Publishing; 2008.
7. Wolff K, Johnson RA, Suurmond D,
Fitzpatrick TB. Fitzpatrick’s color atlas and
8. MacKie MR. Clinical dermatology. Edisi ke-4. London: Oxford medical publications; 1997.
9. Zenzo GD, Laffitte E, Zambruno G, Borradori L. Bullous pemphigoid: clinical features, diagnostic markers, and immunopathogenic mechanisms. Dalam: Hertl M, editor. Autoimmune diseases of the skin: pathogenesis, diagnosis, management. Edisi ke-3. New York: Springer Wien; 2011. hlm. 65-95.
10. Kirtschig G, Khumalo NP. Management of bullous pemphigoid: recommendations
for immunomodulatory treatments. Am J Clin Dermatol. 2004; 5(5):319-26.
11. Joly P, Roujeau JC, Benichou J, Picard C, Dreno B, Delaporte E, et al. A comparison of oral and topical corticosteroids in patients with bullous pemphigoid. N Engl J Med. 2002; 346(5):321-7.
