Sifillis Kongenital, Kembali Mengintai Setelah Lama Tertidur.

(1)

V o lu m 6 2 :

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

NOMOR: 10, Oktober 2012

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

Editorial

Peran Jurnal Kedokteran dalam Perkembangan IImu Kedokteran Ina Ariani Kirana Masna

Artikel Penelitian

Sifilis Kongenital, Kembali Mengintai Setelah Lama Tertidur

Case Report Coming Back After a Long Sleep: Congenital Syphillis as Re-emerging Disease

Fiva Aprilia Kadi, Sjarief Hidajat Effendi

Faktor yang Memengaruhi angka Kejadian Hipokalsemia di Ruang Rawat Neonatal

Factors Associated with Hypocalcemia in Neonatal Ward

Rizalya Dewi, Rinawati Rohsiswatmo

Mesostruktur dan Karakteristik Atom Mineral pada Fenomena Osteoporosis Mesostructure and Atomic Mineral Characters on Osteoporosis Phenomenon

Zairin Noor, Sutiman B Sumitro, Mohammad Hidayat, Agus Hadian Rahim

Pengaruh Latihan Penguatan Duduk-Berdiri dengan Periodisasi terhadap Gross Motor Function Measure Dimensi 0 dan E Cerebral Palsy Spastik Diplegi

The Effect of Loaded Sit-to-Stand Exercise with Periodization in Dimension D and E Gross Motor Function Measure Spastic Diplegic Type of Cerebral Palsy

Tenoku Misdalia, Marina A Moe/iono, Ponpon /djradinafa

Pengetahuan dan Sikap Bidan dalam Praktik Penyimpanan Vaksin pada Bidan Praktik Swasta

Knowledge and Attitude of Midwives in Private Practice on Vaccine Storage Muliadi Mboe, Sri Endah Rahayuningsih. Kusnandi Rusmil

Artikel Pengembangan Pendidikan Keprofesian Berkelanjutan (P2KB) Efektivitas Antikoagulan Baru Dibandingkan dengan Warfarin dalam Mencegah Stroke pada Pasien Atrial Fibrilasi

The Efficacy of Novel Anticoagulants Compared with Warfarin for Stroke Prevention in Patients with Atrial Fibrillation

Alvin Nursalim. Edwin Setiabudi

PERANGKO BERLANGGANAN KP. JAKARTA PUSAT 10 000

(2)

Ii

I

,~

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

3.

,

f::1 r ~;'

4. fM

5.

6.

JIndon Med Assoc, Volum: 62, Nomor: 10, Oktober 2012

Redaksi Pelaksana:

Dr. Meila nia Sa ra swa ti, SpP A, Dr. F erius Soewito, SpKF R, Dr. Ma rlin Herta nto

1... '.\.

" 'j

.-~

,;

....

---

\.

\

Dftar lsi:

Halaman

Pedoman Bagi Penulis

(Instruction for Authors)

Editoria l

1. Peran Jurnal Kedokteran dalam Perkembangan Ilmu Kedokteran 377

Ina Aria ni Kira na Ma sna

Artikel P enelitia n

2 Sifilis Kongenital, Kembali Mengintai Setelah Lama Tertidur 379

F iva Aprilia Ka di, Sja rief Hida ja l Effendi

Faktor yang Memengaruhi angka Kejadian Hipokalsernia di

Ruang Rawat Neonatal , 386

Riza lya Dewi, Rina wa ti Rohsiswa tmo

Mesostruktur dan Karakteristik Atom Mineral pada

Fenomena Osteoporosis , , 391

Za irin Noor, Sutima n B Sumitro, Moha mma d Hida ya t, Agus Ha dia n Ra him Pengaruh Latihan Penguatan Duduk-Berdiri dengan Periodisasi terhadap

Gross Motor F unction Mea sure Dimensi D dan ECerebra l P a lsySpastik Diplegi 3CJ7 Tengku Misda lia , Ma rina A Moeliono, P onpon ldjra dina ta

Pengetahuan dan Sikap Bidan dalam Praktik Penyimpanan Vaksin pada

Bidan Praktik Swasta 402

Mulia di Mboe, Sri Enda h Ra ha yuningsih, Kusna ndi Rusmil

Artikel Pengembangan Pendidikan Keprofesian Berkelanjutan (P2KB) 7. Efektivitas Antikoagulan Baru Dibandingkan dengan Warfarin dalam

Mencegah Stroke pada Pasien Atrial Fibrilasi 407

Alvin Nursa lim, Edwin Setia budi

Journal of the Indonesian Medical Association

Majalah Kedokteran

Indonesia

TERAKREDITASI

(3)

Artikel

P en elitian

"

1

'Sifllis

K ongenital, K em bali M engintai

Setelah Lam a Tertidur

Fiva Aprilia K adi, Sjarief H idajat Effendi

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

Depa rtemen Ilmu Keseha ta n Ana k, F a kulta s Kedoktera n Universita s P a dja dja ra n/ Ruma h Sa kit Ha sa n Sa dikin, Ba ndung

.-~

Abstra k

P enda hulua n: Sifilis kongenita l a da /a h penya kit ya ng ditemuka n kemba li sete/a h la ma menghila ng. P enya kit menu/a r ini diseba bka n oleh ba kteri Trepon ema pallidu m ya ng menginfeksi ma nusia seca ra kronik da n sistemik. Sifilis kongenita / ditula rka n oleh ibu ke ja nin seca ra intra uterin. Dila porka n seora ng ba yi perempua n berusia 3ja m dirujuk ke RS Ha sa n

Sa dikin, Ba ndung denga n sesa k na pa s ya ng sema kin membera t da n berca k kemera ha n menge/upa s pa da tela pa k ta nga n, lenga n, da n tungka i ba wa h. P a sien la hir sponta n da ri ibu G3P 2AO, sesua i untuk usia keha mila n, denga n skor Apga r 4da n 6.Da sa r dia gnosis sifilis kongenita / pa da pa sien ini a da la h dida pa tinya ha sil rea ktif pa da pemeriksa a n VDRL da n TP HA.

Kesimpula n: P a sien menga /a mi pneumonia denga n sepsis a wita n dini, sifilis kongenita l, her-pes simpleks neona ta l, toksop/a smosis kongenita l, da n ha mba ta n pertumbuha n intra uterin sehingga la hir kecil ma sa keha mila n. Kesulita n ya ng ditemui dokter a da la h kondisi klinis kura ng sta bil, ba nya knya pemeriksa a n penunja ng ya ng perlu dila kuka n, oba t ya ng sulit

";,' diperoleh, da n sta tus sosioekonomi kelua rga pa sien.

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

J Indon M ed Assoc. 2012;62:379-85.

, Kala kunci: sift/is kongenita l, TP HA, VDRL

J

:.:

·l"

·r~.

,.

, -!~

: Fiva Apriiia Kadi,

" Divisi Neurologi, Departemen llmu Kesehatan Anak Universitas Padjadjaranl Rurnah Sakit Hasan Sadikin, Bandung

JI. Pasteur No, 38

(4)

\!

.,: ':

,

Sifilis Kongenita l, Kemba li Menginta i Setela h La ma Tertidur

Case Report Coming Back After a Long Sleep:

Congenital Syphillis as Re-emerging Disease

FivaAprilia Kadi, SjariefHidajat Effendi

Depa rtment of P edia tric Hea lth. F a culty of Medicine Universita s P a dja ja ra n/ Ha sa n Sa dikin Hospita l. Ba ndung

Abstra ct

Introduction: Congenita l syphilis isone of re-emerging disea ses (disea ses tha t were long gone a nd then ca me ba ck). Syphilis isa n infectious disea se ca used by Treponema pa llidum tha t infects huma ns chronica lly a nd systemica lly. Congenita l syphilis ca n be tra nsmitted intra uterine from mother to fetus. A 3-hour-old ba by girl wa s referred to Ha sa n Sa dikin Hospita l. Ba ndung with progressive dyspneu a nd pa tches of redness a nd blisters on the pa lms of the ha nds, a rms a nd lower limbs. She wa s born sponta neously to a G3P 2AO mother, a ppropria tefor gesta tiona l a ge, with AP GAR score of4 and 6. Diagnosis was confirmed by obtaining reactive VDRL and TP HA results from the pa tient a nd her pa rents.

Conclusion: The3 hours old baby girl was diagnosed with pneumonia a nd ea rly-onset sepsis. congenita l syphilis, neona ta l herpes simplex, congenita l toxopla smosis. a nd intra uterine growth reta rda tion. Doctors met a number of cha llenges including unsta ble clinica l condition. numerous

exa mina tions to perform, ra re medica tion. a nd fa mily's socioeconomic sta tus.

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

JIndon Med Assoc. 2012;62:379-85.

Keywords: Congenita l syphilis. TP HA, VDRL

kematian. Sebaliknya, penanganan yang berlebihan akan meningkatkan penggunaan antibiotik dan lama rawat inap." Bayi dengan berat badan lahir rendah (BSLR) yang diperberat dengan sepsis dan infeksi kongenital memiliki prognosis

kurang baik karena tingginya angka kematian serta gejala sisa yang mengganggu tumbuh kembang bayi.'

Pcndahuluan

Sifilis adalah penyakit infeksi yang disebabkan oleh kuman Treponema pa llidum yang menyerang manusia. Penyakit ini bersifat kronik, sisternik, dapat mengenai semua

bagian tubuh, dapat bersifat laten selama bertabun-tahun, dan menular,Kabar baiknya, penyakit ini dapat diobati. Sifilis

kongenital ditularkan oleh ibu kepada janinnya secara intrauterin. Sifiliskongenital dinimerupakan gejala sifiJis yang muncul pada dua tahun pertama kehidupan anak. Jika rnuncul setelah dua tahun pertama kehidupan anak, penyakit disebut sifilis kongenital lanjut,Gambaran klinis sifilis kongenital dini sangat bervariasi, mengenai berbagai organ, dan menyerupai sifilis stadium Il.lnfeksi padajanin terjadi melalui aliran darah sehingga tidak dijumpai kelainan sifilis primer. IBayi dapat tampak lahir sehat dan baru menunjukkan kelainan setelah beberapa minggu, tetapi dapat pula menunjukkan kelainan sejak lahir seperti pada penderita ini.' Sifilis merupakan

re-emerging disea se (penyakit yang sudah lama hi lang kemu-.dian muncul kembali). Angka kejadian di seluruh dunia diper-kirakan sekitar setengah juta bayi baru lahir setiap tahunnya.?

Respira tory distress pada bayi baru lahir menyebabkan angka kematian dan kesakitan yang tinggi. Pneumonia merupakan penyebab terbanyak respira tory distress pada neonatus. Pneumonia awitan dini dan pneumonia intrauterin ditemukan pada sekitar 10-38% autopsi bayi lahir mati dan 20-63% bayi labir hidup yang kemudian meninggal dunia

saat periode neonatus.' Keterlambatan pengobatan akan

memperburuk keadaan bayi dan dapat menyebabkan

Laporan Kasus

Seorang bayi perempuan berusia 3jam dibawa ke

emergensi anak RS Hasan Sadikin (RSHS), Bandung dengan

keluhan utama sesak nafas. Sejak lahir, penderita mengalami sesak napas yang semakin bertambah tanpa kebiruan di sekitar mulut. Ditemukan pula bercak kemerahan dan kulit melepuh pada kedua telapak tangan, lengan, serta tungkai

bawah. Kejang maupun penurunan kesadaran disangkal. Pcndcrita diberi oksigcn olch bidan pcnolong kcmudian dirujuk

i

i I

Garnbar 1. Keadaan Urn urn Pender ita di Ruang Ernergensi

I

J lndon Med Assoc, Volurn: 62, Nornor: 10, Oktober 2012

(5)

Sifilis Kongenita l, Kemba /i Menginta i Setela h La ma Tertidur

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

Penderita lahir dari ibu PlAohamil eukup bulan, spontan,

ditolong bidan, skor Apgar 4/6. Ketuban peeah dua rnenit sebelum bayi lahir dan berwama kehijauan. Satu bulan sebelum rnelahirkan, ibu penderita mengalami demam disertai batuk dan pilek selama satu minggu. Ia diberi obat penurun panas dan vitamin dari puskesmas. Sejak usia keharnilan dua bulan, kemaluannya mengeluarkan eairan berwarna kekuningarildan berbau. Kulit di sekitar kemaluan terasa gata!. Ibu penderita tidak berobat untuk keluhan ini.

Ibu menjalani a ntena ta l ca re di bidan sebanyak delapan kali selarna kehamilan, tidak pernah merokok, dan tidak rninum alkohol. Penambahan berat badan ibu sembi Ian kilogram. Hari pertama haid terakhir adalah I Mei 2011 dan taksiran kelahiran jatuh pada 8 Februari 2012. Sebelum melahirkan pasien, orang tua telah rnemiliki anak yang saat ini berusia 11 tahun dan 8 tahun dengan riwayat persalinan normal dan keadaan sehat. Selama mengandung pasien, ibu penderita bekerja sebagai pembantu rumah tangga selama 16 jam sehari sampai usia kehamilan delapan bulan. Ayah pasien adalah seorang buruh bangunan dengan riwayat sering berganti pasangan seksual dan terkadang minurn minuman keras sebelum rnenikah. Riwayat konsumsi obat-obatan terlarang maupun pemasangan tato disangkal.

Saat datang di emergensi RSHS, penderita didiagnosis dengan pneumonia dengan sepsis awitan dini, suspek sifilis kongenital, bayi cukup bulan (38 minggu), keeil masa kehamilan, intra uterine growth reta rda tion, bayi be rat lahir .rendah, hipoglikemia, dan trornbositopenia. Antropometri

rnenunjukkan berat badan lahir 2000 gram, panjang badan lahir 44 em, lingkar kepala 30 em, dan Iingkar perut 27 em.

New Ba lla rd Score (NBS) sebesar 35, setara dengan usia kehamilan 38 minggu. Penderita tampak letargis, sesak (skor Dawne 3), saturasi oksigen perifer 94%, dan ikterik. Tidak diternukan kelainan pada pemeriksaan kepala, kelamin, dan anus. Didapati petekie pada daerab toraks dan abdomen serta bereak kemerahan berupa lesi rnultipel diskret berbentuk bulat dan tidak teratur berukuran 0,5 em-I em x 0, I em-0,8 em, berbatas tegas, sebagian menimbul, sebagian kering, berupa bula berdinding kendur, pustul, makula, dan eritema pada telapak tangan, lengan, dan tungkai bawah.

Cambar 2. Lesi Pad a Tclapak Tangao Dan Telapak Kaki

J Jndon Med Assoc, Volum: 62, Nomor: 10, Oktober 2012

Didapati pula hepatosplenomegaIi dengan refleks Moro, hisap, genggam, dan rooting yang lernah. Pemeriksaan laboratorium darah: Hb 14,8 g/eIL, hematokritt43%, leukosit

1O.900/mml,trornbosit56.000/mml,natrium 137 mEqlL, kalium 4,7 mEqlL, kalsium 5,17 mg/L, gula darah sewaktu (GDS) 20 mg/dL, dan hitungjenis basofil 0, eosinofil3, batang 2, segmen 36, lirnfosit 57, dan monosit2. Morfologi darah tepi seri eritrosit menunjukkan adanya polikromasi anisopoikilositosis. Seri leukosit tidak menunjukkan adanya kelainan morfologi. Pada seri trombosit didapati jumlah kurang dan ditemukan gia nt. thrombocyte. Kultur resistansi darah dan pus sudah

dilakukan, tetapihasil baru

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

akandidapatkan setelah beberapa hari. Pada pemeriksaan rontgen toraks, tidak tampak

kardiomegali (CTR 52%) dan terdapat bronkopneumonia pada paru kanan.

Penderita dikonsultasikan ke Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin dengan diagnosis kerja Tra nsient Neona ta l P ustula r Mela nosis dan diagnosa banding.sifilis kongenital. Tata laksana untuk penderita pada saat itu adalah suhu dipertahankan 36,5-37 ,5°C penernpatan illinkubator, oksigen lembap 0,5 liter/menit via nasal, vitamin K intramuskular 1 mg 1M, salep mata antibiotik pada kedua mata, sementara NPO

(nothing perora l), pemasangan ora l ga stric tube(OGT), bolus dengan dekstrosa 10% (2 cc/kg BB), serta infus kebutuhan cairan dengan menggunakan eairan yang mengandung dekstrosa dan kalsium. Penderita diberi antibiotik sefotaksim 2x 100 mg IV dengan gentamisin 10 mg IV tiap 24 jam. Diren-eanakan pemberian penisilin prokain 50.000 IU/kg menunggu hasil pemeriksaan VDRL bayi dan ibu. Tata Laksanadaribagian kulit adalah pemberian emolien yang dioleskan dua kali sehari pada seluruh tubuh. Pungsi lumbal sempat dicoba tetapi tidak diJanjutkan karena terdapat kesan perdarahan yang sulit berhenti. Pasien diberi vitamin K 5 mg subkutan, transfusi

F resh F rozen P la sma (FFP) 20 ce, dan trombosit 20 ec. Hasil GDS setelah bolus 65 mg/dL. Pemeriksaan GDS ulang berikutnya menunjukkan hasi168-97 mg/eIL.

Selama perawatan di ruangan oeonatologi, didapati Hb

13,7 g/dL, Ht: 36%, leukosit

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

13.900/mml, trombosit 41.0001

mm', dan hitung jenis 0/1/0/5 1/4117.Hasil TPHA reaktif, GDS 79 gldL, Dan albumin 2,4 gldL. Hasil CT sca n kepala dan rontgen tulang dalam batas normal. USG mendapati adanya

sludge di kandung empedu, sedaogkan hepar dan lien berada dalarn batas normal. Pemeriksaan laboratorium khusus menunjukkan anti-HIV non reaktif, anti-HSV I IgG positif, anti-Rubela 19G positif (titer 52), anti-Rubela IgM negatif, CMV IgG positif(titer 43), CMV 19M negatif, anti-HSV 21gG positif, anti-anti-HSV JgM positif antitoksoplasma IgG positf(titer 598), dan antitoxoplasma IgM negatif.

Sementara itu, hasil pemeriksaan darah ibu mendapati VDRL reaktif( J:32), TPHA reaktif(l :640), anti-HSV 1 IgG positif, anti-Rubela IgG positif (titer 89), anti-Rubela [gM negatif, anti- CMV IgG positif(titer 26), anti-CMV 19M negatif, anti-HSV 2 19G positif, anti-HSV 19M negatif, anti-toksoplasma IgG positif (titer J 02), antitoksopJasma IgM

(6)

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

1;

negatif, dan HBsAg negatif. Hasil pemeriksaan darah ayah menampilkan VDRL reaktif, TPHA reaktif, anti-HIV non

reaktif

Hasil kultur resistansi dari cairan bula mendapatkan kuman Sta phylococcus ha emolyticus sensitif. Kadar biliru-bin total 12,21 mg/dL, bilirubiliru-bin direk 6 mg/dL, SGOT 184 UIL, SGPT 278 UfL, GDS 68 mg/dL, ureumfkreatinin 43/0,36 UIL, CRP lqiantitatif87,5, dan NalK/Ca 146/4,7/5,29. Didapatlah kesan 4neumonia dengan sepsis awitan dini, sifilis konge-nital, herpes simpleks neonatal, toksoplasmosis kongenital pada bayi cukup bulan (38 rninggu) dengan kecil masa

kehamilan, intra uterine growth reta rda tion, berat lahir rendab, bipoglikemia, hipoalbuminemia, anemia et causa infeksi, dan trombositopenia.

Oilakukan pemberian penisilin prokain

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

Ix90.000 IV IM,

meropenem 3x80 mg IV, dan asiklovir 20 mglkg/dosis setiap 8 jam. Pada perawatan hari keenam orang tua penderita meminta

pulang setelah rnelihat anaknya mengalami perbaikan. Pada usia dua bulan dilakukan kunjungan rumah dengan hasil kondisi bayi tampak aktif, minum baik, dan lesi kulit hilang. Pengukuran antropometri mendapatkan berat sesuai usia

<-3 SO, berat menurut panjang badan antara -2 sampai dengan -3 SO, dan panjang menurut usia 0 sampai dengan -2 SO.

Ukuran lingkar kepala <3 SD.

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

Diskusi

Permasalahan yang perlu dibahas pada penderita ini terutama adalah penegakan diagnosis dari sekumpulan gejala, yaitu respira tory distress dengan keadaan umum tampak sakit berat dan letargis, bepatosplenomegali, ikterus, serta kelainan kul it yang tampak sejak lahir. Bahasan lainnya adalah tata laksana, prognosis, dan masalah sosial.

Pneumonia intrauterin dipertimbangkan pada beberapa manifestasi yang timbul sejak dini, seperti bayi lahir mati, skor APGAR yang rendah, atau respira tory distress berat saat lahir yang sering berkaitan dengan korioamnionitis. Pneumonia intrauterin dapat terjadi juga pada infeksi sistemik ibu, seperti rubela, sitomegalovirus, T pa llidum, Listeria monocytogenes, tuberkulosis, dan HIV. lnfeksi ini dapat asimtomatik pada ibu, tetapi menirnbulkan gejala seperti

Gambar 3. Setelah Pengobatan

. 382

hepatosplenomegali, trombositopenia, dan ikterus pada bayi. Semua kelainan tersebut terdapat pada penderita ini, sehingga

sejak awal sudah terpikirkan bahwa respira tory distress

disebabkan oleh pneumonia awitan dini atau intrauterin yang berhubungan dengan infeksi sistemik pada ibu.

Makula hiperpigrnentasi di ekstremitas disertai kulit melepuh saat lahir yang tampak pada penderita merupakan gambaran kbas sifilis kongenital. Saat masuk RSHS, diagno-sis ini tidak dijadikan diagnosis kerja karen a kasus sifilis kongenital sangatjarang ditemukan, Sejak 2005, hanya tercatat dua kasus.

Penyakit infeksi yang sudah terkendali tetapi meningkat kembali sudah dibicarakan sejak awal 1990-an dan diprediksi menjadi masalah global di masa mendatang. Saat ini,re-emerg-ing infectious disea ses harus tetap dipertimbangkan sebagai kemungkinan penyebab penyakit." Oi seluruh dunia, diperkirakan terdapat setengahjuta kejadian sifilis kongenital setiap tahunnya. Di Detroit Hea lth Depa rtment Amerika Serikat, sejak 2002-2004 didapati 88 kasus sifilis kongenital. 3

Fenomena yang terjadi di Indonesia mungkin merupakan

fenomena gunung es karena banyak kasus yang tidak

terdeteksi dan tidak dilaporkan.

Pada bayi dapat dijumpai pertumbuhan intrauterin terlambat, kelainan membran mukosa, mucous pa tch dibibir, mulut, faring, laring, dan mukosa genital, rinitis sifilitika

(snuffles) dengan gambaran yang khas berupa cairan hidung yang mula-mula encer kemudian menjadi pekat, purulen dan hemoragik, adanya kelainan kulit, rambut dan kuku. Bula dapat ditemukan sejak lahir, tersebar secara simetris terutama pada telapak tangan dan telapak kaki. Makula, papula, atau papulomatosa tersebar secara generalisata dan simetris. Di daerah lembap, papula menjadi erosif dan membasah atau

menjadi hipertrofik (kondilornalata).

Pada kasus berat, tarnpak kulitmenjadi keriput terutama pada daerah muka sehingga bayi tampak seperti orang tua.

Rambut jarang dan kaku serta terdapat alopesia areata terutama pada sisi dan belakang kepala. Alopesia dapatjuga mengenai alis dan bulu mata. Onikosifilitika disebabkan oleh papula yang timbul pad a dasar kuku dan menyebabkan kuku menjadi teriepas. Kuku baru yang tumbuh berwama suram, tidak teratur, dan menyempit pad a bagian dasarnya. Kelainan tulang dapat terjadi pacta enam bulan pertama, meliputi

osteokondritis, periostitis, dan osteitis pad a tulang-tulang panjang. Pseudoparalisis pada anggota gerak disebabkan oleh pembengkakan periartikular dan nyeri pada ujung-ujung tulang sehingga gerakan menjadi terbatas.

Hampir semua organ dapat menjadi sasaran sifilis. Pad a penderita ini terdapat kelainanpada kulit dan organ dalam (hepatosplenoinegal i,pneumonia). Diagnosis si fiIis dipastikan dengan menemukan T pa llidum sebagai penyebab , infeksi pada bahan sediaan klinis. Sebagai pernbantu

penegakan diagnosis, Tes Serologi Sifilis (TSS) yang terdiri

dari nontreponemal (Wass~nnan, Venera l Disea se Resea rch La bora (oriesrypRL) dan treponema l(Treponema pa llidum

(7)

Sifilis Kongenita l, Kemba li Menginta i Setela h La ma Tertidur Ha ema glutina tion Assa yrrP HA)

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

dapat rnenjadi pilihan. Pada

penderita dan orang tuanya didapatkan hasil VDRL dan TPHA yang reaktif. Hal itu rnenunjukkan bahwa rnereka telah menderita penyakit sifilis.'

Terdapat beberapa panduan untuk pengobatan sifilis kongenital, di antaranya adalah rekomendasi dari Centrefor Control disea se a nd P revention (CDC) yang terdiri dari 4 skenario. P~ien ini digolongkan ke dalam skenario I, yaitu:' a. Salah s~ di bawah ini menunjukkan terbukti atauhighly

proba ble:

Pemeriksaan fisis abnormal yang menunjukkan sifilis kongenital;

Titer nontreponemal4 kali lipat lebih tinggi diban-dingkan titer ibu (tidak adanya peningkatan titer lebih dari 4 kali tidak mengeksklusi sifilis kongenital);

Da rkfield positif atau tes fluoresens antibodi positif; b. Evaluasi selanjutnya pada bayi yangterbukti atauhighly

proba ble:

Analisa CSS untuk VDRL, hitung sel, dan konsen-trasi protein;

Pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis dan hitung trornbosit;

Tes lain sesuai indikasi k1inis rneliputi foto rontgen tulang panjang, foto toraks, tes fungsi hati, ultra-sonografi kepala, pemeriksaan mata, dan pemerik-saan telinga; c. Terapi untuk bayi yang terbukti atau highly proba ble

harus meliputi:

Penisilin prokain a queousG 100.000-150.000 unit/kglhari IV,diberikan 50.000 unit/kg/dosis IV setiap 12jam selama 7 hari pertama dan setiap 8 jam pada hari selanjutnya hingga total 10 hari;

Penisilin prokain G 50.000 unit/kg/dosis 1M setiap hari selama 10 hari.

Temyata, obat tersebut sulit diperoleh karena sudah jarang diproduksi. Namun, Dinas Kesehatan Provinsi Jawa Barat masih memilikinya walau hanya 10 vial. Dengan adanya

re-emerging disea ses, seharusnya klinisi dapat mengadvo-kasi pemerintah untuk kembali menyediakan obat tersebut.

Sifilis diduga rnerupakan penyakit menular seksual yang paling erat kaitannya dengan infeksi HIV. Pada penderita telah dipikirkan kemungkinan ini, ayah penderita mengalami penurunan berat badan dan diare kronis. Oleh karen a itu, dilakukan VCT pada ibu dan P rovider Initia ted Counsel; ling a nd Testing (PICT) pada ayah penderita, tetapi hasil

pemeriksaan anti-HIV nonreaktif. Hasil

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

inibelum merupakan diagnosis pasti karena masih mungkin dalam window

pe-riodsehingga harus dilakukan pemantauan dan pemeriksaan ulang enarn bulan yang akan datang.

, Penderita ini juga didiagnosis sebagai bayi lahir kecil rnasa kehamilan (KMK), yaitu bayi yang lahir dengan berat danlatau panjang lahir danJatau lingkar kepala kurang dari persentil ke-IO menurut kurva usia kehamilan (kurva

J Indon Med Assoc. Volum: 62, Nomor: 10, Oktober 2012

Lubchenlco). Bayi KMK juga dapat dikategorikan sebagai asimetris (berat lahir secara proporsional kurang dari panjang lahir dan lingkar kepala) atau simetris (semua indikator pertumbuhan di bawah nilai rata-rata). Berbagai masalah dapat dialami bayi KMK, misalnya kematian intrauterin,

asfiksia, hipotermia, hipoglikemia, hiperglikernia, polisitemia, perforasi intestinal, dan irnunodefisiensi."

Pada kasus ini, penderita termasuk bayi KMK karen a berat lahir kurang dari persentil ke-l O menurut kurva usia kehamilan Lubchenko. Penderita ini termasuk bayi KMK simetris karena panjang lahir dan Iingkar kepala penderita juga berada di bawah persentil 10. Penyebab lahir KMK adalah infeksi sistemik pada ibu dan faktor nutrisi karen a tingkat aktivitas ibu yang tinggi serta tingkat sosioekonomi rendah. Permasalahan yang dihadapi penderita ini adalah sistem metabolisme (hipoglikemia) dan sistem imunologi (imunodefisiensi),

Sistem imunologis yang rendah memudahkan terjadinya sepsis neonatorum. Diagnosis sepsis neonatorum awalnya sering tidak jelas dan tidak spesifik serta dapat memberat dalam waktu singkat, Diagnosis pasti biasanya ditegakkan berdasarkan hasil kultur positif. Dikenal istila hfeta l infla m-ma tory response syndrome (FIRS) yang kemudian diikuti terjadinya sepsis sampai akhirnya kematian. Diagnosis FIRS dapat ditegakkan apabiladitemukan dua atau lebih keadaan, yaitu laju napas >60xlmenit dengan atau tanpa retraksi dan desaturasi 0z' suhu tubuh tidak stabil

«

36°C atau >37 ,soC),

ca pilla ry refill time>3 detik, hitung leukosit< 4.000/mro

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

3_atau

> 34.0001mm', atauC-rea ctive P rotein (CRP) > 10 mg/dL. Pada 2004,The Interna tiona l Sepsis F orum mengajukan usulan kriteria diagnosis sepsis pada neonatus apabila terdapat FIRS disertai dengan satu atau lebih gejala klinis infeksi. Gejala klinis infeksi yang dimaksud: (1) variabel klinis yang berupa denyut jantung 2:180xlmenit, :SIOOxlmenit, letargis atau penurunan kesadaran, intoleransi glukosa (glukosa plasma> 180 mg/dL), intoleransi minum, (2) variabel hemodinamik yang terdiri dari tekanan darah 2 SD di bawah nilai normal untuk usia, tekanan darah sistolik <50 mmHg (neonatus usia 1 hari) , tekanan darah sistolik <65 mmHg (neonatus usia <I bulan), (3) variabel perfusi jaringan yaitu waktu pengisian kembali kapiler >3 detik, laktat plasma >3 mmollL, dan (4) variabel inflamasi yang mencakup neutrofil imatur > I 0%, rasio imatur:total neutrofil (IT) >0,2, trombositopenia <100.000/mro3.13Penderita didiagnosis

sep-sis neonatorum berdasarkan adanya penurunan kesadaran, takipneu, trombositopenia, dan CRP > 10 mg/dl.."

Sepsis neonatus dibagi menjadi sepsis awitan dini (usia g hari setelah persalinan) dengan sumber infeksi berasal darijalan lahir ibu dan sepsis awitan lanjut (usia >7 hari setelah persalinan) dengan sumber .infeksi berasal dari lingkungan (nosokomial) atau perawatan lama di rumah sakit sebelumnya karen a berat lahir sangat rendah.' Faktor risiko terjadinya sepsis neonatorum meliputi faktor ibu, faktor bayi, dan faktor lain. Faktor ibu mencakup ketuban pecah dini (> 18 jam),

383

.-:,': ._" :~~.~:.:.

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

(8)

j'!l

r

dan IgG menggunakan metode enha nced chemilumines-cence immunoa ssa y (ECLlA). Hasil pemeriksaan mendapati IgM antitoksoplasma nonreaktif, tetapi IgG antitoksoplasma reaktif 598 IU/mL, IgM CMV nonreaktif dan IgG CMV reaktif 43 IU/mL, IgM anti-Rubella negatif dan IgG anti-Rubella positif, anti-HSV 1 Ig G positif dan anti-HSV 2 IgG positif, serta anti-HSV IgM positif. Hal ini menunjukkan adanya infeksi HSV pada bayi yang dapat terjadi pada saat persalinan maupun intrauterin. IgM anti-HSV dapat positif sejak empat minggu pertama kehidupan dan dapat menetap hingga berbulan-bulan sarnpai satu tahun. Meskipun demikian, di-agnosis pasti ditegakkan berdasarkan kultur dan isolasi vi-rus. Apabila pemeriksaan tidak tersedia, diagnosis didasarkan pada gejala klinis.

Selain itu, diagnosa toksoplasmosis kongenital juga dapat ditegakkan pada penderita ini dengan adanya titer antitoksoplasma bayi 4 kali Iipat titer antitoksoplasma ibu (598: 102). Pasien juga masih mungkin menderita infeksi sitomegalovirus maupun rubela sehingga memerlukan pemantauan dan pemeriksaan ulang satu bulan berikutnya untuk membandingkan adanya kenaikan titer antibodi. Bagi penderita imunokompeten, serokonversi atau peningkatan empat kali IgG spesifik dan didapatnya IgM menunjukkan infeksi aleut. Konsentrasi IgG pad a neonatus berkurang atau dapat menetap hingga 6-12 bulan bergantung pada titer awal dan akan naik lagi bila bayi dapat membuat IgG sendiri pada umur lebih kurang 3 bulan. Pada bayi yang terinfeksi, titer IgG akan tetap tinggi sedangkan pada bayi yang tidak terinfeksi, titemya larnbat launakanmenurun. Titer IgG yang tinggi disertai tidak adanya IgM menunjukkan infeksi kronis laten masa larnpau yang didapat dari ibunya melalui plasenta. Anak dianggap bebas dari infeksi kongenital jika tidak menampakkan gejala klinis dan serologi menjadi negatif setelah antibodi maternal yang ditransmisikan secara pasif menghilang.'

Deteksi kelainan kongenitaJ yang menyertai infeksi CMV atau toksoplasma dapat dilakukan lebih lanjut untuk mencari adanya perdarahan atau kalsifikasi periventrikuler, di antaranya dengan pemeriksaan CT sca n. Sementara,

Bra instea rn Evoked Response Audio (BERA) dipakai untuk mendeteksi tuli saraf pascanatal.!' Pada penderita ini tidak didapatkan kelainan pada garnbaran CTsca nkepala dan belum dilakukan pemeriksaan otoa coustic emission (OAB) atau BERA karena kondisi umum penderita belum memungkinkan.

Terapi pirimetamin dan sulfadiazin merupakan obat toksoplasmosis kongenital pilihan untuk mencegah progresivitas kelainan hati dan komplikasi susunan saraf pusat. Obat ini dapat menyebabkan depresi sum sum tulang yang menyebabkan trombositopenia, leukopenia, dan ane-mia. Terapi diberikan selama setidaknya satu tahun. Pirimetamin loa ding dose 2 mg/kg BB/hari (maksimum 50 mg/hari) diberikan selama dua hari pertama, dilanjutkan dengan dosis pemeiiharaan 1 mg/kg BB/hari (maksimum 50 mg/hari) seiama dua hingga enam bulan, kemudian I mg/kg i.

,.

,~

infeksi dan demam, air ketuban hijau keruh dan berbau, dan kehamilan multipel, Faktor bayi meliputi prematuritas dan berat lahir rendah, resusitasi saat kelahiran akibat gawat janin dan trauma, prosedur invasif, bayi dengan galaktosemia, defek imun, asplenia, asfiksia, caeat bawaan, pemberian nutrisi parenteral, atau perawatan yang terlalu lama di RS, Faktor risiko lain mencakup pula bayi laki-laki, bayi kulit hitam, dan statu~ekonomi rendah.!

4ntibiotik spektrum luas diberikan sebagai terapi inisial pada sepsis neonatorum karena kuman penyebab infeksi pada masa neonatus adalah streptokoleus grup B, diikuti oleh organisme enterik grarn negatif terutama Escherichia coli,di samping Sta phylococcus a ureus, Streptococcus lainnya, mikroba anaerob, Ha emophilus injluenza e, Enteroba cter sp, P seudomona s sp, dan lain-lain. Pada kasus ini, penderita mendapatkan sefotaksim dan gentamisin. Karena penderita belum menunjukkan perbaikan klinis, obat kemudian diganti dengan amikasin dan meropenem sesuai hasil kultur dan tes resistansi.'

Pada penderita ini juga terdapat kolestasis ja undice.

Angka kejadian penyakit ini adalah 1:2500 kelahiran. Penyebab kolestasis sangat bervariasi, tetapi umumnya memberikan manifestasi klinis yang harnpir sarna. Seeara garis besar, penyebab kolestasis dibedakan menjadi kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik. Kolestasis intahepatik terjadi akibat gangguan sekresi bilirubin di antara mikrosom hati dengan saluran empedu. Dari pemeriksaan laboratorium didapatkan peningkatan enzim SGOT dan SGPT>I0 kali dan alkali fosfatase <5 kali. Kolestasis ekstrahepatik terjadi akibat adanya hambatan atau obstruksi di sa luran empedu. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan adanya peningkatan enzim SGOT dan SGPT <10 kali, sedangkan alkali fosfatase meningkat >5 kali. Pada penderita ini, kolestasis yang terjadi merupakan kolestasis intrahepatik yang mungkin disebabkan infeksi TORCH (hasil serologis TORCH positif) dan ekstrahepatik karena hasil USG menunjukkan adanya sludge

di kandung ernpedu.?

Penyebab kolestasis intrahepatikpada bayi lebih beragam dibandingkan anak yang lebih besar karen a hati bayi yang masih imatur. Beberapa peneliti melaporkan, infeksi . TORCH hanya rnenyumbang 5% dari penyebab kolestasis. Manifestasi klinis pada toksoplasmosis atau CMV kongenital dapat menyerupai atau disertai infeksi organisme lain. Oleh karenanya, keadaan ini harus dibandingkan dengan infeksi perinatal lain yang disebabkan virus Herpes simplex, virus

Rubella ,HIV, dan bakteri lain. Infeksi kongenital oleh TORCH sering kali disertai dengan kelainan bawaan seperti korio-retinitis, mikroftalmia, katarak, hepatospienomegali, hiper-bilirubinemia, retardasi pertumbuhan intrauterin, mikrosefai, retardasi psikomotor, atau tuli sensorineural. Pada peman-tauan penderita, saat ini didapati mikrosefal, hepatospieno-megali, dan hiperbilirubinernia.'?

Pada penderita dilakukan pemeriksaan serologis untuk mendeteksi infeksi TORCH dengan pemeriksaan antibodi JgM

I

;1 :1 1 '1,_~ , ! II iii I'

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

(9)

Sift/is Kongenita l, Kemba li Menginta i Setela h La ma Tertidur

BB/hari tiga hari dalam satu minggu per oral. Sulfadiazin

diberikan 100 mg/kg BB/hari dibagi dalam dua dosis dan asam folat 5-10 mg diberikan tiga kali dalam satu rninggu."

Terapi terpilih untuk herpes simpleks neonatal adalah asiklovir dengan dosis 60 mg/kg/hari, diberikan dalam tiga dosis selama 14-21 hari. Fungsi ginjal harus diperiksa sebelum pemberian obat dan darah lengkap harus diperiksa dua kali

seminggu s~ama pemberian obat untuk melihat adanya efek

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

I

samping depresi sumsum tulang.'?

Hallaih yang penting diperhatikan pada pengelolaan pasien ini adalah masalah sosial, yaitu kondisi ekonomi orangtua penderita yang rendah sehingga sejak awal dirawat di ruang emergensi anak RSHS, penderita sudah akan dibawa pulang paksa. Adanya Jaminan Persalinan (Jampersal) telah sang at membantu daJam perawatan penderita, tetapi hingga hari perawatan keenam, orang tua tetap berkeinginan membawa pulang anak dengan alasan ekonomi. Hingga sa at ini, masih diupayakan agar penderita dapat meneruskan perawatan hingga sembuh. Oleh karena itu, perlu diberikan penje!asan yang menye!uruh kepada orang tua tentang penyakit dan penyulit yang dapat timbul pada anaknya. Penderita akan dipulangkan jika kondisi klinis stabil, tanda vital stabil, sudah mempunyai refleks hisap, dan orang tua mengetahui eara perawatan bayi. Perlu ditekankan agar or-ang tua bersedia menjalani pengobatan sifilis dan gonore

yang mereka derita agar tidak menjadi sumber penularan.

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

Kesimpulan

Bayi perempuan berusia 3 jam dengan respira tory dis-tressdan Iesi kulit di atas mengalarni pneumonia dengan sep-sis awitan dini, sifilis kongenital, herpes simpleks neonatal, toksoplasmosis kongenital, dan intra uterine growth reta r-da tion sehingga lahir keeil mas a kehamilan. Jika tidak ditangani secara menyeluruh, dapat terjadifeta l infla mma -tory response syndrome (FIRS) yang berpotensi menye-babkan kematian. Kesulitan yang diternui dokter saat menangani pasien adalah kondisi klinis kurang stabil, banyaknya pemeriksaan penunjang yang perlu dilakukan,

J Indon Med Assoc, Volum: 62, Nomor: 10, Oktober 2012

obat yang sulit diperoleh untuk re-emerging disea se. dan status sosioekonomi keluarga pasien. Setelah perawatan dan observasi, dua bulan kemudian bayi telah aktif, minum baik, dan Iesi kulit tampak menghilang.

Daftar Pustaka

I. Kollmann TR, Dobson S. Syphillis. In: Remington JS, Klein JO, Wilson CB, Nizet V, Maldonado YA, editors. Infectious disease of the fetus and newborn infant. 7"' ed. Philadelphia: Saunder; 2011. p. 524-57.

2. Weber MW, Charlin IB, Catchalian S. Predictors of neonatal sepsis in developing countries. Pediatr Infect Dis I.

2003;22:711-6.

3. Duke T. Neonatal pneumonia in developing countries. Arch.dis.child.Fetal neonatal. 2005;90;211-9.

4. Morens OM, Folkers GK, Fauc AS. The challenge of emerging and re-emerging infectious diseases. Nature. 2004;430. 5. Yernacchio L. Syphillis. In: Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark

AR, editors. Manual of neonatal care. 6'" ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008. p. 309-14.

6. Bone RC, Balk RA, Cerra FB. Definition for sepsis and organ failure and guidelines for the use of innovative therapies in

sep-sis.

zyxwvutsrqponmlkjihgfedcbaZYXWVUTSRQPONMLKJIHGFEDCBA

AACP/SCCM Consensus Conference. Chest 1992; 10I:

1644-55.

7. Golstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis consensus conference: definitions for sepsis and organ dysfunc-tion in pediatrics. Pediatric Critical Care Medicine:

2005;6(1):2-8.

Puopolo KM. Bacterial and fungal infection. In: ClohertyJf", Eichenwald EC, Stark AR, editors. Manual of neonatal care. 6'" ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008. 'p. Mohan N. Neonatal cholestasis. Indian J Pediatr. 2006;

12(3):254-6.

Dehghani SM, Haghighat M, lmanieh MH, Geramizadeh B. Com-parison of different diagnostic methods in infants with cholestasis. World J Gastroenterol. 2006; 12(36):5893-6.

II. Bisanto I.Kolestasis intrahepatik pada bayi dan anak. In: Juffrie M, Soenarto S, Oswari H, Arief S, Rosalina I, Mulyani N, editors. Buku ajar gastroenterohepatologi IDA!. Jakarta: Badan Penerbit

IDAf; 2010. p.365-83.

12. Guitierrez KM, Whitley RJ, Arvin AM. Herpes simplex virus infection. In: Remington JS, Klein 10, Wilson CB, Nizet Y, Maldonado YA, editors. Infectious disease of the fetus and new-born infant. 7"' ed. Philadelphia: Saunder; 2011. p. 813-31

8.

<fI

10.