ABDUL GOFAR SASTRODININGRAT
NEUROSURGERY
USU Press
Art Design, Publishing & Printing
Gedung F
Jl. Universitas No. 9, Kampus USU Medan, Indonesia
Telp. 061-8213737; Fax 061-8213737
Kunjungi kami di:
http://usupress.usu.ac.id
¤ USU Press 2012
Hak cipta dilindungi oleh undang-undang; dilarang memperbanyak, menyalin, merekam sebagian atau seluruh bagian buku ini dalam bahasa atau bentuk apapun tanpa izin tertulis dari penerbit.
ISBN: 979 458 641 2
Perpustakaan Nasional: Katalog Dalam Terbitan (KDT)
Abdul Gofar Sastrodiningrat
Neurosurgery Lecture Notes / Abdul Gofar Sastrodiningrat – Medan: USU Press, 2012
Chief Editor :
Prof. Dr. Abdul Gofar Sastrodiningrat, SpBS(K)
Ilustrator : Donny Luis Ahmad Brata Rosa A Tok
Cover Designer : Gatot Aji Prihartomo
xiii, 928 p.: ilus. ; 29 cm. Bibliografi, Indeks.
ISBN: 979-458-641-2
Percetakan: USU PRESS - MEDAN
Isi buku diluar tanggung jawab percetakan
DAFTAR ISI
PART I: ADVANCED TOPICS IN NEUROSURGERY
Neurotransmitter
Beny Atmadja Wiryomartani ... 3 Excitatory Amino Acid Excitotoxicity
Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 19 Endoscopic Third Ventriculostomy
Sri Maliawan ... 31 Neuroendoscopy
Julius July ... 37 Epilepsy Surgery in Indonesia: Achieving Better Result with Limited Resources
Zainal Muttaqin ... 54 Indications and Presurgical Evaluation For Epilepsy Surgery
Zainal Muttaqin ... 62 Neuroimaging in Epilepsy : MRI evaluation in Refractory Complex Partial Epilepsy
Zainal Muttaqin ... 72 Overview Meningioma: Histology and Molecular Biology
Iskandar Japardi ... 80 Supraclavicular Approach on Brachial Plexus Injury
Adril Arsyad Hakim ... 103
Cerebral Revascularization. Extracranial – Intracranial by-pass Surgery
Rr.Suzy Indharty ... 109
PART II: BASIC NEUROSURGERY
CEREBRAL TRAUMA
Traumatic Brain Injury : Primary Brain Damage, Secondary Brain Damage, Management and Neuro Critical Care
Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 125 Chronic Subdural Hemorrhage
x SPINE
SPINE TRAUMA
SPINE TRAUMA : Arguments toward better care and patients safety
Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 205 Cervical Spine Trauma
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 210
Thoracolumbar Trauma
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 243 SPINE TUMOR
Spine Tumors
Donny Luis, Sabri Ibrahim ... 267 Extradural Benign Tumor
Donny Luis, Gatot Aji Prihartomo ... 271 Epidural Malignant Tumors
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningart ... 278 Intradural Extramedullary Benign Tumors
Donny Luis, Sabri Ibrahim ... 293 Intradural Extramedullary Malignant Tumors
Donny Luis, Gatot Aji Prihartomo ... 319 Intramedullary Tumors
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 312 DEGENERATIVE DISEASE OF THE SPINE
Concept of Disc Degeneration and Regeneration
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 327 Ossification Of The Posterior Longitudinal Ligament
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 345 Cauda Equina Syndrome
Sonny G. R Saragih, Gatot Aji Prihartomo, Michael Norman Jusman ... 353 Degenerative Disorder of the Cervical Spine
Donny Luis, Sabri Ibrahim, Michael Norman Jusman, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 368 Degenerative Disorders of the Thoracic Spine
Donny Luis, Sabri Ibrahim, Michael Norman Jusman, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 396 Degenerative Disorder of The Lumbar Spine
CEREBRAL TUMOR
En Plaque Meningioma
Sonny G.R.Saragih ... 439 Parasagital and Falx Meningioma
Sonny G.R.Saragih, Iskandar Japardi ... 447 Petroclival Meningioma
Sonny G. R. Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 459 Tentorial Meningioma
Sonny G. R Saragih, Iskandar Japardi ... 480 Low Grade Glioma
Andre Marolop Siahaan, Sony G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 488
High Grade Glioma
Andre Marolop Siahaan, Adril Arsyad Hakim ... 497 Fibrous Dysplasia
Ahmad Brata Rosa, Iskandar Japardi ... 505 Medulloblastoma
Sabri Ibrahim, Donny Luis, Muhammad Fadhli, Adril Arsyad Hakim ... 511 Oligodendroglioma
Ahmad Brata, Sonny G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 523 Ependymoma
Thomas Tommy, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 528 Pontine Glioma
Sonny G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 537
Metastatic Cerebral Tumor
Sabri Ibrahim, Iskandar Japardi ... 586 Histiocytosis X
Sonny G. R. Saragih, Abdul Gofar Sasrodiningrat, ... 598 CEREBRAL INFECTION
Cerebral Abscess
xii
Cerebral Tuberculoma
Sabri Ibrahim, Sonny G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 619 Toxoplasmosis
Michel Norman Jusman, Sonny G.R.Saragih, Rr.Suzy Indharty ... 638 Cerebral Aspergillosis
Donny Luis, Muhammad Fadhli, Alvin Abrar Harahap, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 649 Neurocysticercosis
Michael Norman Jusman, T. Yose Mahmuddin Akbar, Rr.Suzy Indharty ... 660 PEDIATRIC NEUROSURGERY
Hydrocephalus In Children
Sabri Ibrahim, Ahmad Brata Rosa, Ade Ricky Harahap ... 671 Hydrancephaly
Gatot Aji Prihartomo,Disfahan Sinulingga ... 683 Porencephaly
Thomas Tommy, Rr.Suzy Indharty ... 687 Dandy Walker Malformation
Andre MP.Siahaan,Thomas Tommy, Disfahan Sinulingga, Adril Arsyad Hakim ... 691 Chiari Malformation
Donny Luis, Disfahan Sinulingga, Adril Arsyad Hakim ... 704 Craniosynostosis
Ahmad Brata Rosa, Sonny G.R. Saragih, Adril Arsyad Hakim ... 721 Neural Tube Defect: Schizencephaly, Lissencephaly, Holoprosencephaly
Thomas Tommy, Donny Luis, Iskandar Japardi ... 735 Encephalocele, Myelomeningocele, Spina Bifida Oculta
Thomas Tommy, Rr.Suzy Indharty ... 740 Occult Spinal Dysraphism
Sonny G. R Saragih, Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 747 NEUROVASCULAR
Carotid-Cavernous Fistula
Arterio Venous Malformation
Sabri Ibrahim, Sonny G.R. Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 773 Intracranial Aneurysm
Muhammad Chairul, Sabri Ibrahim, Rr.Suzy Indharty ... 807
Spontaneous Intracerebral Hemorrhage
Michael Norman Jusman, Muhammad Fadhli, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 820 PERIPHERAL NERVE
Carpal Tunnel Syndrome
Disfahan Sinulingga, Adril Arsyad Hakim ... 833 Peripheral Nerve Injury
Marsal Risfandi, Ade Ricky Harahap, Adril Arsyad Hakim... 846
Peripheral Nerve Tumor
Sonny G.R.Saragih, Ahmad Brata Rosa, Andre Marolop Siahaan, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 855 MISCELLANEOUS
Intracranial Pressure
Donny Luis, Michael Norman Jusman ... 887 Normal Pressure Hydrocephalus
Gatot Aji Prihartomo ... 896 Pain Syndrome
Marshal Risfandi, Abdul Gofar Sastrodiningrat ... 908 Neurocutaneous Syndrome (Phakomatoses)
Neurosurgery Lecture Notes
687
PORENCEPHALY
Thomas Tommy, Rr.Suzy Indharty
Pendahuluan
Porencephaly pertama kali dikenalkan oleh Heschl1, dengan definisi :
the cerebral substance is lacking through the entire thickness of brain and so, if one disregards the purely membranous parts which fill the defect, there is a canal through the brain which begins on the outer surface of the brain and ends in the cerebral
e t i les .
Porencephaly adalah kejadian neurologis yang langka pada anak-anak2 yangdikenal dengan
porecephalic cyst dan secara sederhana
didefinisikan sebagai suatu kecacatan dimana terjadi sebuah hubungan antara ventrikel dengan ruang subarachnoid atau suatu lesi yang terisi cairan pada parenkim otak3. Pada saat ini, terminologi porencephaly digunakan untuk mendeskripsikan lesi intrakranial yang terisi cairan (encephalomalacia) pada otak fetus atau neonatus yang dapat berhubungan secara langsung dengan sistem ventrikel atau dipisahakan oleh sebuah membran tipis dan pada bagian luar dilapisi oleh membran arachnoid4. Kista porensefali dapat terjadi tunggal maupun multipel. Kista tersebut kadang terobservasi sebagai ensefalomalacia multikistik atau sebagai hidraensefali5.
Porensefali termasuk kedalam patologi
neural tube defects post neurulasi6 dan dapat dibedakan menjadi tipe developmental dan tipe kongenital. Tipe developmental dapat dibagi lebih lanjut menjadi : schizencephaly (true
porencephaly), simple porencephaly, congenital midline porencephaly. Tipe kongenital dapat terjadi
congenital encephaloclastic porencephaly.
Patogenesis
Porencephaly seringkali diakibatkan oleh infark vaskular atau kejadian setelah perdarahan intraserebral atau trauma tembus (termasuk pungsi ventrikel berulang)6, perdarahan
periventrikular, perdarahan plasenta, toxemia maternal, leukomalacia periventrikular kistik, perdarahan intrakranial dan atrofi serebral, ensefalitis prenatal dan postnatal, meningitis, penyakit paru kronis, penggunaan steroid untuk penyakit paru kronis, necrotizing enterocolitis, infeksi virus, endotoksin dan penyalahgunaan obat5, serta defisiensi faktor C dan mutasi faktor V Leiden7.
Terdapat dua lesi otak kongenital yang berhubungan dengan porensefali. Pertama adalah porensefali genetik akibat gangguan perkembangan sewaktu migrasi neuronal awal dan yang kedua adalah porensefali encephaloclastic
(Tipe I) yang terjadi pada masa prenatal akhir atau lesi vaskular perinatal (ensefalopati hipoksik-iskemik) akibat stroke iskemik atau trombosis sinus5 yang dikarakterisasi oleh lesi substansia alba serebral dan keberadaan kavitas degeneratif2.
Penyebab dari porencephaly kongenital sebagian besar disebabkan oleh infark iskemik yang kemudian membentuk suatu rongga, dan biasanya berada pada daerah yang diperdarahi oleh arteri serebri media. Lesi serupa dapat terjadi akibat nekrosis otak setelah infeksi prenatal.
Hipoksia yang terjadi sekitar 1-3 jam dapat menyebabkan kerusakan otak dan defisit pada bayi baru lahir, khususnya pasien dengan asidosis berat (pH<7,0) dan hipotensi sistemik. Cedera asfiksia menyebabkan nekrosis neuronal pada basal ganglia, thalamus, dan batang otak dengan bukti-bukti terbatas terjadinya nekrosis pada korteks hemisfer serebri dan serebelum. Terdapat bukti bahwa 5% hingga 10% dari kejadian cedera asfiksia pada awalnya bersifat subletal dan dapat mengkontribusi terjadinya defisit5.
Neurosurgery Lecture Notes
yang terjadi sebelum masa gestasi akan sembuh tanpa terjadi proses gliosis, dan kecacatan seringkali dibatasi oleh korteks yang displastik. Lesi-lesi yang terjadi setelah proses gestasi berhubungan dengan proses gliosis, reaksi makrofag, dan kalsifikasi.
Porencephaly yang terjadi pada masa antenatal dibagi menjadi dua tipe. Tipe I berasal dari proses kerusakan jaringan otak yang disebabkan oleh infeksi susunan saraf pusat atau perdarahan intraserebral. Tipe II terjadi akibat defisit perkembangan migrasi neuronal menyebabkan kista simetris bilateral yang dilapisi oleh jaringan ependimal4.
Kelainan genetik akibat mutasi gen COL4A1, sebuah gen yang mengkodekan kolagen 4A1 (sebuah komponen dari basement membrane
vaskular), menyebabkan porensefali dan perdarahan serebri pada bayi dan infark lakunar, perdarahan intraserebral, dan leukoensefalopati pada orang dewasa. Penelitian oleh Gould dkk. telah menunjukkan kejadian mutasi COL4A1 dapat menyebabkan kejadian perdarahan serebral masa perinatal dan mempredisposisi kejadian porencephaly2. Thorarensen dkk. telah mengusulkan adanya hubungan antara porencephaly dengan cerebral palsy hemiplegi yang disebabkan oleh mutasi faktor V G1691A8.
Epidemiologi
Kejadian porencephaly pada neonatus dengan cerebral palsy dilaporkan sebesar 6,8% dan pada pasien dengan epilepsi dan hemiparesis vaskular kongenital sebesar 68%3. Telah dilaporkan juga kejadian porencephaly familial. Kejadian pembentukkan kavitasi serebri terjadi 33% pada periode antenatal, 42% periode peripartum, 25% pada periode neonatal5.
Tampilan Klinis
Penderita porencephaly memiliki tampilan klinis yang bervariasi. Ryzenman dkk. telah melaporkan sebuah kasus terjadinya otorrhea spontan yang disebabkan oleh kista porencephaly
yang besar dimana pada awalnya tampil sebagai proses efusi dengan gangguan pendengaran konduktif4.
Tsunematsu dkk. telah melaporkan sebuah laporan kasus dengan porencephaly yang disertai dengan aneurysma aorta, menunjukkan adanya suatu hubungan genetik diantara kejadian tersebut, yaitu gen yang mengatur metabolisme kolagen dan enzim-enzim yang memodifikasinya (COL5A1, COL5A2, COL3A1, COL1A1, COL1A2, dan
collagen N-peptidase tipe 1) tetapi tidak dijelaskan apakah kejadian porencephaly disebabkan oleh obstruksi vaskular, terapi antikoagulan maternal atau kejadian koagulopati9.
Terdapat sebuah kasus kejadian porencephaly bersamaan dengan kejadian malformasi Dandy Walker yang telah dilaporkan oleh Ramasamy10. Periventricular leukomalacia adalah tanda khas dari porencephaly, keberadan anatomisnya terdistribusi pada zona junctional
antara komponen-komponen sirkulasi arteri ventriculopetal dan ventriculofugal di dalam hemisfer serebri5.
Gambar 1. Kasus RSUP H. Adam Malik Medan, pasien dengan
communicating hydrocephalus dan porencephaly. Klinis, tampak sunset phenomenon dan venectasis. Dikutip dari : Koleksi kasus Departemen Ilmu Bedah Saraf FK-USU-RSUP.H.Adam Malik
Penjajakan Radiologis
Ultrasonografi (USG)
Neurosurgery Lecture Notes
689 Lesi echo abnormal pada substansia alba
periventrikular dari hemisfer serebral ditemukan pada sekitar tujuh hari pertama periode neonatal. Anak-anak yang memiliki lesi echo-dense yang karakteristik pada substansia alba periventrikuler akan menjadi daerah echo-free (kista periventrikular). USG menunjukkan bahwa proses pembentukkan kista memiliki nilai rata-rata sekitar 14 hari setelah kelahiran (range 6-40 hari)5.
CT Scan
Kista porencephaly akan tampak sebagai sebuah kista intrakranial yang memiliki batas tegas dengan densitas sentral sama dengan CSF. Biasanya tidak terjadi efek masa pada parenkim yang berdekatan, walaupun kadang-kadang kista dapat membesar dan menyebabkan efek masa lokal. Tidak terjadi penyangatan kontras, dan tidak ada komponen padat.
MRI
Hampir sama dengan CT scan, pada pemeriksaan MRI akan tampak kista yang berbatas tegas dan seringkali berhubungan dengan daerah vaskularisasi. Kista dilapisi oleh substansia alba, yang mungkin menjadi bukti terjadinya proses gliosis (tergantung dari waktu terjadinya proses penyebab). Keberadaan lapisan substansia alba ini berguna untuk membedakan porencephaly dengan kista arachnoid dan schizencephaly.
Gambar 2. Porencephaly pada MRI intrauterin pada fetus usia 21 minggu. Dikutip dari : Left hemiplegia in 6 month baby. Posted by Keshav Kulkarni at Tuesday, January 18, 2011 . Daily Dose. Available at : http://radiologyimages.blogspot.com/ 2011/01/porencephaly.html on 25/08/2012
ILUSTRASI KASUS
Bayi berusia 4 bulan dengan keluhan kepala membesar sejak 2 minggu sebelum dirawat,
diagnosa: Hidrosefalus communicans dan
Porencephaly
Gambar 3. Bayi berusia 4 bulan dengan keluhan kepala membesar sejak 2 minggu sebelum dirawat,diagnosa: Hidrosefalus communicans dan Porencephaly
Gambar 4. MRI dari penderita pada gambar 3. Dikutip dari : Koleksi kasus IPDS Bedah Saraf FK-USU-RSUP HAM Medan
Neurosurgery Lecture Notes
DAFTAR PUSTAKA
1. Hayashi N, Tsutsumi Y, Barkovich AJ. Morphological features and associated anomalies of schizencephaly in the clinical population: detailed analysis of MR images. Neuroradiology 2002;44:418-427.
2. Gould DB, Phalan FC, Breedveld GJ, van Mill SE, Smith RS, Schimenti JC, Aguglia U, van der Knaap MS, Heutink P, John SWM. Mutations in Col4a1 Cause Perinatal Cerebral Hemorrhage and Porencephaly. Science 2005;308:1167-1171.
3. Debus M, Kosch A, Strater R, Rossi R, Nowak-Gottl U. The factor V G1691A mutation is a risk for porencephaly : A case control study. Ann Neurol 2004;56:287-290.
4. Ryzenman JM, Rothholtz VS, Wiet RJ. Porencephalic cyst : A review of the literature and management of rare cause of cerebrospinal fluid otorrhea. Otology & Neurotology 2007;28:381-386.
5. Tonni G, Ferrari B, Defelice C, Centini G. Neonatal porencephaly in very low birth weight infants: Ultrasound timing of asphyxial injury and neurodevelopmental
outcome at two years of age. J MaternFetal Neonatal Med 2005;18(6):361-5.
6. Greenberg MS. Developmental Anomalies : Neural tube defect . In :Greenberg MS, ed. Handbook of Neurosurgery 7th edn. New York:Thieme 2010; 243.
7. Debus O, Koch HG, Kurlemann G, Strater R, Vielhaber H, Weber P, Nowak-Gottl U. Factor V Leiden and genetic defects of thrombophilia in childhood porecephaly. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1998;78:F121-124.
8. Thorarensen O, Ryan S, Hunter J, Younkin DP. Factor V Leiden mutation: an unrecognized cause of hemiplegic cerebral palsy, neonatal stroke, and placental thrombosis. Ann Neurol 1997;42:372–375.
9. Tsunematsu R, Shinozaki T, Fukushima K, Yumoto Y, Hidaka N, Morokuma S, Fujita Y, Hojo S, Wke N. Congenital Abdominal Aortic Aneurysm with Porencephaly : A Case Report. Fetal Diagn Ther 2011;29:248-52.
