ANAFILAKSIS
dr. Renny A. Puspitasari, Sp.PD• Reaksi Hipersensitivitas Reaksi berlebihan, tidak diinginkan karena terlalu sensitifnya respon imun (merusak, menghasilkan
ketidaknyamanan, dan terkadang berakibat fatal) yang dihasilkan oleh system imun.
• Berdasarkan mekanisme dan waktu yang dibutuhkan untuk reaksi : - Hipersensitivitas tipe 1
- Hipersensitivitas tipe 2 - Hipersensitivitas tipe 3 - Hipersensitivitas tipe 4
Hipersensitivitas tipe 1
• Tipe cepat (15-30 menit setelah terpapar allergen)
• Berhubungan dengan kulit, mata, nasofaring, jaringan bronkopulmonari, dan saluran gastrointestinal
• Diperantarai Ig E
• Komponen : sel mast atau basofil
• Reaksi ini diperkuat dan dipengaruhi oleh trombosit, neutrophil, dan eosinophil
• Contoh : Urtikaria, syok anafilaksis, asma, rhinitis • Pemeriksaan : Skin prick test, Ig E total, RAST
• Anafilaksis Respon imunologi yang berlebihan terhadap suatu bahan dimana seorang individu pernah tersensitisasi oleh bahan tersebut
• Syok Anafilaksis suatu reaksi alergi berat yang terjadi secara
tiba-tiba dan dapat menyebabkan kematian gangguan hemodinamik
• Reaksi Anafilaksis Respon klinis reaksi alergi tipe 1 Melalui antigen-antibody (Ig E)
• Reaksi Anafilaktoid tidak melalui jalur antigen-antibody (contoh kontras)
Latihan Soal
Tn. J, 35 tahun, kembali ke IGD setelah sebelumnya pasien disuntik pencilin
karena memiliki infeksi. Keadaan pasien saat ini pasien tampak sesak berat
dan muncul kemerahan di kulit seluruh tubuh. Pemeriksaan tanda vital ditemukan tekanan darah 90/70 mmHg, HR 145 x per menit, dan laju napas
30 x per menit. Dari auskultasi dada ditemukan wheezing pada seluruh lapang paru. Diagnosis yang paling mendekati pada pasien ini adalah
a. Syok hipovolemik b. Reaksi anafilaksis c. Syok kardiogenik d. Alergi makanan e. Reaksi konversi
Diagnosis banding reaksi anafilaksis yang dicirikan dengan pasien yang nampak mau pingsan, berkeringat, dan ditemukan hipotensi walaupun tidak serendah anafilaksis, dan umumnya tidak terjadi sianosis adalah
a. Reaksi vasovagal
b. Infark miokard akut c. Reaksi histerik
d. Reaksi hipoglikemik e. Syok hipovolemik
Pada reaksi anafilaksis dengan hipotensi yang tidak teratasi dengan pemberian epinefrin dan resusitasi cairan, dapat diberikan
a. Kortikosteroid b. Antihistamin c. Vasopressor d. Vasodilator
e. Antibiotik Vasopressor melalui cairan infus intravena 1 ml epinefrin 1:1000 dalam 250 ml Dekstrosa (konsentrasi 4 mg/ml) diberikan
dengan infus 1-4 mg/menit atau 15-60 mikrodrip/menit. Dosis maksimum 10 mg/ml
Sebelum digunakannya media yang hyperosmolar, penyebab paling sering dari reaksi anafilaktoid adalah
a. Penicilin
b. Beta blockers
c. Kontras radiologi d. Sulfamethoksazole e. Quionolon
Reaksi anafilaktoid merupakan keadaan yang menyeruapai reaksi tipe I dengan mekanisme a. IgE dependent b. Hipersensitivitas teralmbat c. Reaksi sitotoksk d. IgE independent
ANEMIA
dr. Renny A. Puspitasari, Sp.PD• Zat besi diketahui memiliki pengaruh dalam melakukan aktivitas fisik (hemoglobin dan myoglobin)
• Hemoglobin : mengangkut oksigen ke sel- sel yang membutuhkannya untuk metabolisme glukosa, lemak dan protein menjadi energi (ATP) • Myoglobin : berikatan dengan oksigen, berfungsi menerima,
menyimpan dan melepaskan oksigen ke dalam sel – sel otot • O2 ↓ asam laktat ↑ kelelahan otot
• Anemia secara umum didefinisikan sebagai berkurangnya konsentrasi hemoglobin didalam tubuh.
• Anemia defisiensi besi(ADB) adalah anemia yang disebabkan oleh kekurangan zat besi yang dibutuhkan untuk sintesis haemoglobin. • Feritin : Tempat penyimpanan zat besi terbesar dalam tubuh
• Transferin : Suatu glikoprotein yang berikatan dengan zat besi dalam plasma, berfungsi sebagai transpor zat besi
• Total iron binding capacity (TIBC) : kapasitas daya ikat transferin seluruhnya.
• Penyerapan zat besi : Asam organic atau Vitamin C (mengubah ferri ferro di lambung)
• Penghambat penyerapan zat besi : Tanin, asam fitat, zink. Kalsium, fosfat.
• Kandungan zat besi dalam tubuh :
• 70% terdapat di dalam hemoglobin dan 25% merupakan zat besi cadangan yang terdapat dalam hati, limpa, dan sumsum tulang.
• Keluhan : lemah, lesu, letih, dan cepat lelah
• ADB, penurunan Hb terjadi perlahan-lahan
Tatalaksana
Terapi kausatif : mengatasi penyebab perdarahan sesuai patogenesis penyakit yang
mendasari. Misal Sirosis hepatis, cacingan, Varises esofageal, Hemoroid dll
Pemberian Fe (zat besi) :
• ferrous sulfat oral 3x 200mg selama 3-6 bulan atau 12 bulan dan diberikan pada saat perut kosong.
• Terapi besi parenteral : iron dextran kompleks (50mg/ml), subkutan atau intravena diberikan pelan.
Indikasi terapi besi parenteral :
• Terjadi intoleransi pemberian besi oral dan kepatuhan minum besi oral rendah.
• Gangguan pencernaan timbul misal kolitis ulceratif dan penyerapan besi oral terganggu misal pada gastrektomi.
• Kehilangan darah dalam bentuk yang besar dan tak dapat dikompensasi dengan besi oral dan kebutuhan besi yang besar dalam waktu yang singkat seperti saatakan operasi.
• Defisiensi besi fungsional relatif akibat adanya pemberian eritropoetin pada kasus anemia gagal ginjal kronis.
Indikasi pemberian transfusi pada ADB :
• Penyakit jantung anemik yang dapat menyababkan gagal jantung • Anemia simptomatik dengan gejala yang berat
• Kehamilan trimester akhir (akan menjalani persalinan) • Pasien pre operasi
AIHA
• Antibodi terhadap sel eritrosit eritosit mudah lisis dan umur memendek • Insiden 1:100.000 populasi umum
• Warm : Kelainan limfoproliverative, SLE, Infeksi mononucleosis, HIV, Evan synd • Cold : Pneumonia, mikoplasma, Sifilis, Post viral infection, kelainan
limfoproliverative
AIHA
Warm Cold Ig G Ig M
Coombs test
• Tes untuk diagnostic anemia
hemolitik mencari antibodi yang menempel ke sel darah merah
• Terdapat 2 jenis Direct Coomb’s Test (DCT) dan Indirect Coomb’s Test (ICT)
• DAT Deteksi antiglobulin yang melekat pada permukaan ery, in vivo interaksi • IAT Deteksi keberadaan antiglobulin
Tatalaksana warm AIHA
• Kortikosteroid :1-1,5 mg/kgBB/hari
• Splenektomi : Bila steroid tidak adekuat atau tidak bisa dilakukan penurunan dosis selama 3 bulan
• Rituximab dan Alemtuzumab (Salvage therapy) : 100 mg per minggu (4 minggu)
• Imunosupresi : Azatioprin 50-200 mg/hari, Siklofisfamid 50-150 mg/hari • Danazol 600-800 mg/hari (dipakai Bersama steroid)
• Siklofosfamid 50 mg/kgbb/hari (4 hari) AIHA refrakter dg 3 atau lebih terapi
• MMF 500-1000 mg/hari AIHA refrakter
Tatalaksana cold AIHA
• Hindari udara dingin (memicu hemolisis)
• Prednison dan splenektomi tidak banyak membantu • Chlorambucil 2-4 mg/hari
Anemia Aplastik
• Sindroma kegagalan sumsum tulang yang dikarakterisasi dengan adanya pansitopenia perifer, hipoplasia sumsum tulang dan makrositosis oleh karena terganggunya eritropoesis dan peningkatan jumlah fetal hemoglobin
• Produksi sel darah dari sumsum tulang ↓
retikulositopenia anemia
granulositopenia monositopenia
ETIOLOGI
PRIMER Kelainan kongenital :
Fanconi
Non Fanconi
Dyskeratosis kongenital Idiopatik
SEKUNDER Akibat radiasi, bahan kimia (Benzena, sulfur, emas) atau obat (klorampenikol, antikonvulsan)
Akibat obat – obat idiosinkratik Karena penyebab lain :
Infeksivirus : hepatitis virus /virus lain
Tatalaksana
1. Hentikan obat-obatan yang diduga sebagai pencetus
2. Tranfusi komponen darah (PRC dan/atau TC) sesuai indikasi 3. Hindari dan atasi infeksi : Antibiotik spektrum luas
4. Kortikosteroid : prednisone 1-2 mg/kgbb/hari, MP 1 mg/kgbb 5. Terapi Imunosupresif :
Sikloskoprin A 10-12 mg/kgbb/hari (4-6 bulan)
ATG (anti thymocyte globulin) 15-40 mg/kgbb/hari I.V (4 hari) 6. Kombinasi (anemia aplastic berat)
ATG 40 mg/kg/hari (4 hari), siklosporin 6 mg/kgBB peroral/hari (3 bulan)
(6 bulan) dan MP 5 mg/kgBB peroral/hari (1 mgg tap down selama 3 mgg) 7. Transplantasi (Terapi definitive) : usia, bila HLA cocok, infeksi
Latihan Soal
Nn. D 19 tahun, datang dengan keluhan letih dan lemas sejak 2 bulan. Pasien mengeluh sulit berkonsentrasi saat belajar di kampus. Pada pemeriksaan tanda vital dalam batas normal. Pada pemeriksaan fisik ditemukan
konjungtiva yang pucat, koilonychia, dan atrofi papil lidah. Pada pemeiksaan penunjang ditemukan anemia hipokormik mikrositer, dengan penurunan SI dan peningkatan TIBC. Diagnosis pasien ini adalah
a. Anemia defisiensi besi b. Anemia megaloblastic c. Anemia hemolitik
d. Thalasemia e. Hemofilia
Berikut ini merupakan kondisi yang tidak memperbolehkan pemberian besi oral
a. Anemia defisiensi besi ringan b. Hemoglobin pasien 11 g/dl c. Pasien kolitis ulseratif
d. Menderita gangguan autoimun e. Pasien dengan ganguan liver
Tn. G, 35 tahun datang dengan keluhan lemas, mudah capek, dan sesak napas sejak 3 minggu lalu. Pada pemeriksaan tanda vital ditemukan tidak ada kelainan. Pada pemeriksaan fisik ditemukan konjungtiva pucat, icterus, splenomegaly, dan urin berwarna merah gelap. Pada pemeriksaan penunjang ditemukan anemia normositik, retikulositosis, peningkatan lactate dehydrogenase, peningkatan serum haptoglobulin, dan DAT yang positif. Diagnosis pada pasien ini adalah
a. Leptospirosis
b. Anemia hemolitik autoimun c. Anemia defisiensi besi
d. Anemia megaloblastik e. Anemia defisiensi purin
Aktivasi system komplemen sebagai patofisiologi anemia hemolitik automin dapat dilakukan melalu jalur klasik dan jalur alternatif. Antibodi yang dapat mengaktifkan jalur klasik adalah sebagai berikut, kecuali a. IgM b. IgG1 c. IgG3 d. IgA e. IgG2
Pada anemia hemolitik autoimun tipe hangat, transfusi darah diindikasikan pada tingkat hemoglobin di bawah
a. 8 b. 7 c. 6 d. 4 e. 3
Tn. K, 35 tahun datang dengan keluhan letih, lesu, dan lemah. Selain itu juga pasien mengeluhkan memar-memar di kulit yang muncul sejak 2 minggu yang lalu. Pada pemeriksaan tanda vital tidak ditemukan kelainan. Pada pemeriksaan fisik ditemukan konjungtiva anemis dan memar di sekujur tubuh. Pada pemeriksaan darah lengkap dan darah tepi ditemukan anemia normokrom normositer, pansitopenia, limfositosis relative, maksoristosis, dan poikilositosis. TIBC dan SI dalam batas normal. Diagnosis yang paling mendekati pada pasien ini adalah
a. Demam berdarah dengue b. ALL
c. Anemia aplastic d. Limfoma Hodgkin
Membedakan anemia aplastic dengan sindroma mioelodisplastik hipoplastik dilakukan dengan cara melakukan pemeriksaan
a. Kariotyping b. MRI tulang
c. Radionuclide Bone Marrow Imaging d. Nuclear MRI
e. Ekspresi Sel CD 34+
MDS ekspansi klonal muncul dari sel asal CD34+ (<0,5-1%)
Anemia Aplastik sel CD34+ merupakan target serangan autoimun (<0,3%)
Pada pasien anemia aplastik yang berusia lanjut umumnya transplantasi sumsum tulang bukan pilihan utama. Pilihan utama terapi pada pasien ini adalah terapi imunosupresif. Berikut adalah obat-obatan yang dapat digunakan untuk terapi ini
a. Kortikosteroid pulse dose b. Siklosporin B
c. Siklosporin C
d. Antithymocyte globulin
e. Antieritrocyte albumin Indikasi :
1. Anemia aplastic bukan berat
2. Tidak mempunyai donor sumsum tulang yang cocok
3. Anemia aplastic berat, usia >20 th, dan pada saat pengobatan tidak terdapat infeksi atau perdarahan atau dengan granulosit > 200 mm3
ATG sebagai terapi anemia aplastic selalu diberikan bersamaan dengan kortikosteroid dengan pertimbangan
a. Membantu meningkatan seluleritas tulang b. Mencegah neutropenia
c. Mencegah trombositopenia d. Mencegah reaksi alergi
e. Mencegah GVHD
Prednison 1 mg/kgbb selama 2 minggu pertama pemberian ATG
RHEMATOID
ARTHRITIS
• penyakit autoimun progresif dengan inflamasi kronik yang menyerang sistem muskuloskeletal yang ditandai dengan sinovitis erosif yang
Algorithm
RA
Management
of rheumatoid
arthritis
Kriteria Remisi RA (ACR)
memenuhi 5 atau lebih kriteria di bawah ini dan berlangsung paling sedikit selama 2 bulan berturut-turut. :
• Kaki di pagi hari berlangsung tidak lebih dari 15 menit • Tidak ada kekelahan
• Tidak ada nyeri sendi
• Tidak ada nyeri tekan atau nyeri gerak pada sendi
• Tidak ada pembgengkakan jaringan lunak atau sarung tendon
• LED < 30 mm/jam untuk perempuan atau < 20 mm/jam untuk laki-laki dengan metode Westergren
Latihan Soal
Manifestasi kulit ekstraarticular yang paling sering dijumpai pada
rheumatoid artritis adalah
a. Kista rheumatoid b. Bulla
c. Nodul rheumatoid d. Hiperemia
Sendi yang paling sering terlibat pada artritis rheumatoid adalah a. Metacarophalangeal b. Pergelangan tangan c. Lutut d. Bahu e. Siku
Pada artritis rheumatoid yang tidak terkontrol, diperlukan terapi kombinasi yang dapat diberikan. Berikut ini kombinasi yang tepat, kecuali a. MTX + Hidroksiklorokuin b. MTX + leflunomide c. MTX + adalimumab d. MTX + Rituximab e. MTX + Artesunate
Menurut kriteria ACR artritis rheumatoid dikatakan mengalami remisi bila memenuhi 5 atau lebih dari kriteria di bawah ini selama 2 bulan
beruturut-turut. Variabel yang masuk pada kriteria tersebut adalah,
kecuali
a. Tidak ada kelelahan
b. Tidak ada konjungtivitis c. Tidak ada nyeri sendi
d. Tidak ada pembengkakan jaringan lunak atau sarung tendon e. LED < 30 mm/jam untuk perempuan atau < 20 mm/jam untuk laki-laki
