Pendahuluan Pendahuluan
Si
Sindndrrom om StStururgege-W-Webeber er adadalalah ah sasalalah h sasatu tu dadarri i sisindndrrom om yayangng diklasifikasikan dalam fakomatosis karena kelainan yang ditimbulkan dapat diklasifikasikan dalam fakomatosis karena kelainan yang ditimbulkan dapat terjadi pada kulit, mata, dan otak.
terjadi pada kulit, mata, dan otak.1-31-3 SchirSchirmer pada tahun 186 mer pada tahun 186 pertapertama kalima kali mel
melapoaporkarkan n desdeskrikripsi psi sinsindrodrom m StuSturgerge-We-Weber ber dendengan gan manmanifeifestastasi si okuokularlar.. Schirmer melaporkan seorang pasien dengan ne!us flammeus pada "ajah dan Schirmer melaporkan seorang pasien dengan ne!us flammeus pada "ajah dan buftalmos ipsilateral.
buftalmos ipsilateral.#-6#-6 $emudian Sturge melaporkan seorang pasien dengan $emudian Sturge melaporkan seorang pasien dengan
gej
gejala ala yanyang g serserupa upa disdisertertai ai dendengan gan kekelailainan nan neuneurolrologiogi. . %al %al ini ini berberkaikaitantan de
dengngan an ababnonormrmalalititas as pepemmbubululuh h dadarrah ah ootatak, k, mamata ta dadan n kukullitit. . WeWebeberr menegaskan kelainan neurologi tersebut dengan
menegaskan kelainan neurologi tersebut dengan pemeriksaan radiologi.pemeriksaan radiologi.66
&e
&endndereritita a sisindndrorom m StStururgege-W-Webebeer r dadapapat t memengngalalamami i kokompmplilikakasisi glau
glaukomkoma. a. $om$ompliplikaskasi i tertersebsebut ut teterjarjadi di padpada a 3-3-#' #' penpenderderita ita dan dan 6'6' timbul pada usia diba"ah 3 tahun. (laukoma pada sindrom Sturge-Weber timbul pada usia diba"ah 3 tahun. (laukoma pada sindrom Sturge-Weber diyakini meningkat resikonya jika terdapat hemangioma pada kelopak mata. diyakini meningkat resikonya jika terdapat hemangioma pada kelopak mata. )idak terdapat predileksi pada jenis kelamin atau ras
)idak terdapat predileksi pada jenis kelamin atau ras tertentu.tertentu.66
$e
$elalaininaan n mmatata a yayang ng ttimimbbul ul umumumumnynya a ununililatateeraral. l. &e&emmererikikssaaaann histopatologi menunjukkan suatu malformasi hamartomatous pembuluh darah histopatologi menunjukkan suatu malformasi hamartomatous pembuluh darah se
sefafalilik k dadan n memenyenyebababkbkan an hehemamangingiomoma a papada da kukulilit, t, memeniningngeses, , dadan n mamatata.. $a
$alslsififikikasasi i ttererjjadadi i papada da jajarriningagan n ootatak k didisesebebelalah h hehemamangngioioma ma ddanan men
mengakgakibaibatkatkan n timtimbulbulnya nya gejgejala ala kliklinis nis sepsepererti ti demdemam, am, retretardardasi asi menmentaltal,, he
hemimipapareresisis, s, dadan n hehemimiananopopiaia. . *e*esi si fafasisial al atatauau portport-"ine -"ine stain stain memiliki memiliki distribusi serupa dengan cabang-cabang dari ner!us trigeminal.
distribusi serupa dengan cabang-cabang dari ner!us trigeminal.++ anifestasi anifestasi okular antara lain coroidal, episklera, dan konjungti!a hemangioma, glaukoma, okular antara lain coroidal, episklera, dan konjungti!a hemangioma, glaukoma,
tomato-catsup ber"arna oranye kemerahan jika terdapat coroidal hemangioma. horoidal hemangioma biasanya timbul pada polus posterior dan menyebabkan penurunan tajam penglihatan. &enurunan tajam penglihatan ini diakibatkan antara lain oleh hyperopia, retinal detachment eksudati!, cystoid macular edema, dan fibrosis serta atrofi epitel pigmen retina.6,+
$omplikasi glaukoma yang dapat timbul dalam perjalanan penyakit penderita dapat mengakibatkan kebutaan jika tidak diterapi secara optimal. erdasarkan hal tersebut maka saripustaka ini dibuat untuk mempelajari sindrom Sturge-Weber ditinjau dari patogenesis, diagnosis, dan penatalaksanaan yang dikaitkan dengan komplikasi glaukoma yang ditimbulkan.
Patogenesis
&atogenesis glaukoma pada sindrom Sturge-Weber masih belum diketahui secara pasti. eberapa teori mengenai patogenesis tersebut antara lain hipersekresi atau transudasi dari coroidal hemangioma/, produksi akuos humor meningkat karena rangsangan saraf3, hambatan aliran akuos humor karena malformasi sudut bilik mata depan, dan peninkatan tekanan episklera.
&eneliti-peneliti menemukan adanya abnormalitas anyaman trabekulum dan diyakini sebagai mekanisme utama dari timbulnya glaukoma pada sindrom
Sturge-Weber. arkan# pada tahun 10+ melaporkan goniotomi memberikan
hasil baik pada penderita sindrom Sturge-Weber. %al tersebut menjelaskan bah"a terdapat suatu membran yang menutupi sudut bilik mata dan menghambat aliran akuos humor. (oniotomi melepaskan membran ini dari
bah"a membran tersebut secara langsung mengakibatkan glaukoma pada penderita sindrom Sturge-Weber.
hristiansen dan 2ecords melaporkan bah"a letak insersi pangkal iris dan korpus siliaris pada anyaman trabekulum mengalami perubahan yaitu lebih ke anterior. %al ini dikaitkan dengan abnormalitas yang terjadi pada sudut bilik mata depan yang terlihat pada penderita sindrom Sturge-Weber.
&enelitian patologi yang dilakukan oleh ibis et al6 menunjukkan bah"a anyaman trabekulum penderita sindrom Sturge-Weber memiliki kemiripan dengan anyaman trabekulum orang usia lanjut dan penderita glaukoma sudut terbuka. %al ini mendukung teori yang mengatakan bah"a gangguan aliran humor akuos adalah penyebab utama dari timbulnya glaukoma pada penderita sindrom Sturge-Weber.
&helps+ mengajukan suatu teori alternatif. &helps memeriksa /1
penderita sindrom Sturge-Weber dengan glaukoma. &eningkatan tekanan episklera didapatkan pada mata yang menderita glaukoma dibandingkan dengan mata yang sehat. &helps juga membandingkan tekanan episklera penderita dengan tekanan episklera orang normal. Selain itu dari penelitiannya terlihat bah"a darah di dalam pembuluh darah episklera mudah mengalami refluks ke dalam kanal Schlemm. &helps menyimpulkan bah"a peningkatan tekanan pembuluh darah episklera menyebabkan peningkatan tahanan pada aliran akuos humor dan hal ini menimbulkan glaukoma pada penderita sindrom Sturge-Weber.
)eori terbaru adalah kombinasi dari hambatan aliran humor akuos oleh malformasi sudut bilik mata depan dan peningkatan tekanan episklera
menyebabkan glaukoma pada penderita sindrom Sturge-Weber.0 eberapa
peneliti menduga bah"a malformasi sudut bilik mata depan berkaitan dengan glaukoma early-onset dan peningkatan tekanan episklera berkaitan dengan timbulnya glaukoma later-onset pada penderita sindrom Sturge-Weber.
Diagnosis
iagnosis glaukoma pada penderita sindrom Sturge-Weber ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan oftalmologi.
&emeriksaan fisik didapatkan ne!us flammeus. 4e!us flammeus adalah suatu angioma pada kulit "ajah dan hanya ditemukan pada salah satu sisi "ajah atau unilateral. istribusi lesi mengikuti distribusi cabang-cabang ner!us trigeminus pada "ajah. *esi ini juga sering disebut dengan port-"ine stain. #5gambar 1
&emeriksaan lampu celah memperlihatkan adanya anyaman pembuluh darah episklera yang padat dan pembuluh darah konjungti!a yang mengalami dilatasi. 5gambar / &emeriksaan oftalmoskopi terlihat papil glaukomatosa dan dapat dijumpai gambaran fundus tomato-catsup ber"arna oranye kemerahan jika terdapat coroidal hemangioma. &emeriksaan gonioskopi terlihat sudut bilik mata depan terbuka, dan isolated trabekulogenesis
dimana insersi iris terlihat sampai ke garis Sch"albe. 7ris pada daerah ini tampak mendatar atau cekung menutupi daerah trabekulum.6,+
(ambar /. nyaman pembuluh darah episklera yang padat dan injeksi konjungti!adikutip dari kepustakaan 6
Penatalaksanaan
&enatalaksanaan glaukoma pada sindrom Stuger-Weber masih sulit dan kontro!ersial. )erapi medikamentosa diberikan sebagai terapi a"al pada anak-anak. (olongan obat-obatan yang diberikan adalah golongan topikal beta blocker seperti timolol ,/' dan inhibitor karbonik anhidrase seperti diamo9. osis diamo9 yang diberikan adalah 1-1 mg:kg:hari. ;ika terapi ini gagal maka diperlukan tindakan inter!ensi bedah.
)indakan inter!ensi bedah yaitu goniotomi atau trabekulotomi umumnya dilakukan pada bayi baru lahir dengan trabeculodysgenesis . Sedangkan kombinasi trabekulektomi dan trabekulotomi sangat baik dilakukan pada glaukoma early-onset . %al ini berdasarkan pada trabekulotomi dilakukan untuk membebaskan hambatan aliran humor akuos dan trabekulektomi dilakukan untuk menurunkan tekanan episklera.
ltuna et al1 dan <ang et al1 meneliti efek pemberian latanaprost pada
penderita sindrom Sturge-Weber. ltuna mendapatkan 3 dari 18 pasien mengalami penurunan tekanan intraokular sebanyak /' setelah pemberian latanaprost selama 6 bulan. Sedangkan <ang mendapatkan / dari 6 pasien mengalami penurunan tekanan intraokular yang signifikan. %al ini disimpulkan oleh mereka bah"a efek latanaprost dalam penurunan tekanan intraokular dikaitkan dengan onset glaukoma pada sindrom Sturge-Weber. $edua kelompok penderita dalam penelitian mereka adalah glaukoma early-onset .
=an >mlen et al11 melaporkan pemberian terapi medikamentosa dan disertai dengan krioterapi. )erapi kombinasi tersebut dilaporkan membuat tekanan intraokular stabil yaitu kurang dari /1 mm%g pada seluruh penderita.
Sidoti et al1/ melaporkan bah"a trabekulektomi dengan mitomycin
sebagai terapi alternatif. )ekanan intraokular dari 0' dari /0 penderita terkontrol antara mm%g dan /1 mm%g selama 3 tahun tanpa disertai inter!ensi lain ataupun komplikasi. 4amun penderita mengalami infeksi yaitu blebitis dan endoftalmitis. li et al13 melaporkan keberhasilan trabekulektomi
andal1# melaporkan bah"a kombinasi trabekulektomi dan trabekulotomi memberikan hasil yang baik tanpa diperlukan pemberian terapi medikamentosa pada penderita. 4amun hal ini tidak didapatkan pada penelitian yang dilakukan oleh oard dan Shields1 dan gar"al16 yang juga melakukan kombinasi terapi tersebut untuk mengatasi glaukoma pada penderita sindrom Stuger-Weber.
uden? et al1+ dan %amush et al18 melaporkan penggunaan implant pada
penderita glaukoma pada sindrom Sturge-Weber. uden? melaporkan bah"a
penggunaan aer!eldt de!ice dapat menjaga tekanan intraokular tetap
berada diba"ah /1 mm%g. %umush melaporkan bah"a penggunaan 8hmed implants dapat menjaga tekanan intraokular tetap berada diba"ah /1 mm%g pada +0' dari 11 mata dalam / tahun, 0' dalam 3, tahun, dan 3' dalam tahun.
7"ach et al10 melakukan penelitian pada 36 mata penderita sindrom Sturge-Weber dengan glaukoma. &enelitian mereka mempelajari jenis terapi inter!ensi bedah, alasan dari inter!ensi bedah dan "aktu dilakukan terapi inter!ensi bedah. ereka mendapatkan bah"a #' penderita dilakukan terapi inter!ensi bedah dengan alasan perubahan yang terjadi pada ner!us optikus sedangkan ' dilakukan dengan alasan peningkatan tekanan intraokular yang terjadi. Seluruh modalitas terapi dilakukan pada penelitian ini dan didapatkan bah"a goniotomi yang disertai dengan terapi medikamentosa adalah terapi yang paling efektif.
Daftar Rujukan
1. ltuna ;, (reenfield , et al. *atanoprost in glaucoma associated "ith Sturge-Weber syndrome@ enefits and side effects. ; (laucoma. 1000A8@100-/3.
2. ehney (. 4ae!us flammeus associated "ith glaucoma. rch Bphthalmol. 103+A1+@118-/3. 3. Cont 2* and Cerry &. )he phakomatoses. 7ntBphthalmol lin. 10+/A1/51@11-//.
4. arkan B. (oniotomy for glaucoma associated "ith ne!us flammeus. m ; Bphthalmol. 10+A#3@#-0.
5. hristiansen (, 2ecords 2. (laucoma and e9pulsi!e hemorrhage mechanisms in the Sturge-Weber syndrome. Bphthalmology. 10+0A86@136-6.
6. ibis (, )ripathi 2, )ripathi . (laucoma in Sturge-Weber syndrome. Bphthalmology. 108#A01@161-+1. 7. &helps . )he pathogenesis of glaucoma in Sturge-Weber syndrome. Bphthalmology. 10+8A8@/+6-86. 8. &helps , rmaly . easurement of episcleral !enous pressure. rch Bphthalmol. 10+8A8@3-#/.
9. Weiss . ual origin of glaucoma in encephalotrigeminal haemangiomatosis. )rans Bphthalmol Soc D$. 10+3A03@#++-01.
10. <ang , Creedman S, et al. Dse of latanoprost in the treatment of glaucoma associated "ith Sturge-Weber syndrome. rch Bphthalmol. 1008A1/6@6-/.
11. =an >mlen , (oethals , et al. )reatment of glaucoma in children "ith Sturge-Weber syndrome. ; &ed Bphthalmol Strabismus./A3+@/0-3#.
12. Sidoti &, elmonte S, et al. )rabeculectomy "ith itomycin- in the treatment of pediatric glaucomas. Bphthalmology. /A1+@#//-0.
13. li , Cahmy 7, Spaeth (. )rabeculectomy for glaucoma associated "ith Sturge-Weber syndrome. Bphthalmic Surg. 100A/15@3/-.
14. andal $. &rimary combined trabeculotomy-trabeculectomy for early-onset glaucoma in Sturge-Weber syndrome. Bphthalmology. 1000A1658@16/1-+.
15. oard 2;, Shields . ombined trabeculotomy-trabeculectomy for the management of glaucoma associated "ith Sturge-Weber syndrome. Bphthalmic Surg.1081A1/511@813-+.
16. gar"al %, Sandramouli S, et al. Sturge-Weber syndrome@ anagement of glaucoma "ith combined trabeculotomy-trabeculectomy. Bphthalmic Surg. 1003A/#56@300-#/.
17. uden? , Sakamoto , et al. )"o-staged aer!eldt glaucoma implant for childhood glaucoma associated "ith Sturge-Weber syndrome. Bphthalmology. /A1+@/1-1.
18. %amush 4, oleman , Wilson 2. hmed glaucoma !al!e implant for management of glaucoma in Sturge-Weber syndrome. rch Bphthalmol.1000A1/8@+-6.
10. 7"ach , %oskins ;r, et al. nalysis of surgical and medical management of glaucoma in Sturge-Weber syndrome. Bphthalmology. 100A0+@0#-0.
